BỆNH HỌC NỘI KHOA part 8 ppt

Nguyên nhân khác - Bệnh thần kinh cơ mạn tính - Bệnh béo bệu giảm thông khí phế nang - Bệnh giảm thông khí phế nang không rõ nguyên nhân.. CƠ CHẾ BỆNH SINH Cơ chế tăng áp lực động mạch

- Tắc mạch phổi trong bệnh thiếu máu hình lưỡi liềm

* Nghẽn mạch:

- Nghẽn mạch do cục máu đông ngoài phổi

- Nghẽn mạch do sán máng

* Tăng áp lực động mạch phổi

- Do chèn ép bởi khối u trung thất, phồng quai động mạch chủ

3.4 Bệnh lồng ngực

- Gù vẹo cột sống

- Cắt nhiều xương sườn

3.5 Nguyên nhân khác

- Bệnh thần kinh cơ mạn tính

- Bệnh béo bệu giảm thông khí phế nang

- Bệnh giảm thông khí phế nang không rõ nguyên nhân

- Ở Việt Nam những nguyên nhân thường gặp:

- Viêm phế quản mạn tính - hen phế quản: 76,5%

- Viêm phế quản mạn tính đơn thuần 12%

4 CƠ CHẾ BỆNH SINH

Cơ chế tăng áp lực động mạch phổi

* Cơ Chế co thắt mạch máu phổi:

Theo Daum suy hô hấp từng phần gây thiếu ô xy máu, thiếu ô xy tổ chức, dẫn đến toan chuyển hóa Suy hô hấp toàn phần làm ứ trệ CO2 gây toan hô hấp Thiếu ô xy

tổ chức gây co thắt động mạch phổi, toan máu gây co thắt tĩnh mạch phổi Sự co thắt động mạch phổi và tĩnh mạch phổi làm tăng áp lực động mạch phổi dẫn đến phì đại tâm thất phải và cuối cùng suy tim phải Sự co thắt tĩnh mạch phổi gây shunt phổi đổ

về tim trái cuối cùng góp phần gây suy thất phải

5 TRIỆU CHỨNG

5.1 Triệu chứng của bệnh phổi mạn tính

* Bệnh phổi tắc nghẽn:

- Đứng đầu là bệnh của phế quản: viêm phế quản mạn tính, hen phế quản, giãn phế nang Trong giai đoạn này chú ý tới đợt kịch phát

+ Bệnh nhân ho nhiều, khạc đờm màu vàng, khạc mủ

+ Có cơn khó thở như hen

+ Thỉnh thoảng có đợt kịch phát bệnh lại nặng thêm

+ Chức năng phổi: VEMS giảm, RV tăng

* Bệnh phổi hạn chế

- Tổn thương chức năng hô hấp đặc hiệu CV giảm

- Sự khuếch tán khí ở phổi giảm chứng tỏ có tổn thương giữa màng mao mạch - phế nang

- Rối loạn tỷ lệ phân bố khí và máu trong phổi

* Có thể phối hợp triệu chứng của hai nhóm bệnh phổi mạn tính trên

5.2 Giai đoạn tăng áp lực động mạch phổi

- Biểu hiện là suy hô hấp mạn tính: khó thở khi gắng sức, móng tay khum, PaO2 giảm khoảng 70 mmHg nhất là sau làm nghiệm pháp gắng sức

- X quang: hình tim dài và thõng xuống xương cùng, động mạch phổi nổi và đập mạnh

- Thông tim phải áp lực động mạch phổi tăng từ 25-30 mmHg

5.3 Giai đoạn suy tim phải

* Triệu chứng cơ năng:

- Khó thở: lúc đầu khó thở khi gắng sức sau đó khó thở cả lúc nghỉ

- Có thể có cơn phù phổi cấp do tăng tính thấm mao mạch phổi do nhiều ô xy và

ứ trệ CO2

- Đau vùng gan: bệnh nhân có cảm giác nặng hoặc căng ở vùng gan, nếu gắng

sức thì đau hơn, nghỉ ngơi lại hết

* Triệu chứng ngoại biên:

- Gan to và đau: mật độ hơi trắc, mặt nhẵn, có khi thấy gan to trong thời kỳ tâm thu

- Tĩnh mạch cảnh đập, phản hồi gan TMC (+)

- Phù 2 chi dưới, phù toàn thân, phù tràn dịch các màng

- Tím: tím môi, tím xuất hiện khi Hemoglobin khử > 5g%

- Mắt lồi: do tăng mạch máu màng giáp hợp

- Đái ít: lượng nước tiểu khoảng 200 ml/ 24h

- Đo áp lực tĩnh mạch tăng > 25cm H2O

- Ngón tay dùi trống

* Triệu chứng tim mạch:

- Nhịp tim nhanh, có khi loạn nhịp hoàn toàn

- Mỏm tim đập ở mũi ức (dấu hiệu Hastzer)

- T2 vang mạch ở ổ van động mạch phổi

- Có tiếng ngựa phi phải

- Tiếng thổi tâm thu do hở van 3 lá cơ năng

* Cận lâm sàng:

- X quang:

+ Cung động mạch phổi nổi rõ

+ Giai đoạn cuối tim to toàn bộ

- Điện tâm đồ:

+ Trục phải, dày thất phải

+ P phế ở chuyển đạo DII, DIII, AVF

+ Blốc nhánh phải không hoàn toàn

- Huyết động học: thăm dò huyết động là phương pháp duy nhất để đánh giá tăng

áp lực động mạch phổi Giai đoạn đầu áp lực động mạch phổi tăng từ 25-30 mmHg Giai đoạn suy thất phải áp lực động mạch phổi tăng lên 45 mmHg hoặc cao hơn

- Đo hằng số khí máu:

+ PaO2 giảm đến 70 mmHg

+ SaO2 giảm có khi < 75%

+ pH máu giảm < 7,2

- Xét nghiệm máu:

+ Số lượng hồng cầu tăng

+ Hematocrit tăng

6 CHẨN ĐOÁN

6.1 Chẩn đoán xác định

* Ở cộng đồng chẩn đoán tâm phế mạn dựa vào:

- Hỏi bệnh có bệnh phổi mạn tính

- Có dấu hiệu suy tim phải trên lâm sàng: phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi, xuất hiện tiếng thổi tâm thu ở ổ van 3 lá

* Ở bệnh viện chẩn đoán xác định:

- Có hội chứng suy tim phải

- X quang: cung động mạch phổi nổi rõ

- Thăm dò huyết động: áp lực động mạch phổi tăng

- Điện tâm đồ: P phế, dày thất phải trục phải

- Hằng số khí máu: PaO2 giảm, PaCO2 tăng, SaO2 giảm, pH máu giảm

6.2 Chẩn đoán phân biệt

- Suy tim toàn bộ do bệnh van tim mắc phải, bệnh tim tiên thiên, bệnh cơ tim

- H/c Pick: có tiền sử tràn dịch, tràn mủ màng ngoài tim

- Suy tim do suy mạch vành và nhồi máu cơ tim cần hỏi kỹ tiền sử cơn đau thắt ngực

- Suy tim người già: xảy ra ở người già có xơ tim, xơ mạch máu lớn, không có tiền sử bệnh phổi mạn tính

6.3 Chẩn đoán nguyên nhân

- Nhóm bệnh phổi tắc nghẽn chủ yếu là bệnh phế quản, tiêu biểu là VEMS giảm

- Nhóm bệnh phổi hạn chế rất phức tạp bao gồm bệnh phế nang, bệnh mạch máu phổi, xương lồng ngực Tiêu biểu là CV giảm

6.4 Chẩn đoán giai đoạn

- Giai đoạn sớm: rất quan trọng vì giai đoạn bệnh phổi mạn tính, có những đợt kịch phát cần phát hiện sớm để đề phòng

- Giai đoạn tăng áp lực động mạch phổi: trên lâm sàng không thể phát hiện được

mà phải thông tim phải đo áp lực động mạch phổi

- Giai đoạn suy tim toàn bộ điều trị không có kết quả

7 ĐIỀU TRỊ

* Tại cộng đồng:

Cần phải kháng sinh thông thường như Tetraxylin cho những đợt kịch phát của bệnh phổi mạn tính Thuốc giãn phế quản Ephedrin, thuốc long đờm

* Tại bệnh viện:

- Chế độ nghỉ ngơi, ăn uống: bệnh nhân bị bệnh phổi mạn tính khi xuất hiện khó thở, nên nghỉ ngơi làm việc nhẹ, khi đã có dấu hiệu suy tim phải cần nghỉ hoàn toàn

- Ăn ít muối

- Kháng sinh: trong đợt bội nhiễm phải điều trị kháng sinh liều cao kéo dài

- Corticoid: có tác dụng chống viêm chống dị ứng, giảm xuất tiết Prednisolon, hydrocortison khí dung

- Thuốc giãn phế quản: Theophylin, Aminophylin

- Ô xy liệu pháp: thở ô xy qua ống thông mũi trong đợt tiến triển của bệnh

- Trợ tim và lợi tiểu

+ Uabain

+ Digoxin phải hết sức thận trọng có thể gây loạn nhịp, chỉ nên sử dụng khi suy

tim còn bù

+ Lợi tiểu: dùng nhóm ức chế men AC, Diamox 0,025 x 2-4v/ ngày, Fonurit 0,5

x 1 ống (tiêm TM)

- Chích huyết: chỉ định khi hematorit > 65 - 70%

- Không dùng các thuốc: Morphin, Gacdenal

- Thuốc giãn mạch máu phổi: Hydrabazin

- Tập thở: thở bụng

- Loại bỏ các yếu tố kích thích

8 DỰ PHÒNG

- Điều trị tích cực các bệnh đường hô hấp tại cộng đồng

- Loại bỏ các chất kích thích

- Khi đã bị bệnh phổi mạn tính phải tập thở kiểu thở bụng

XƠ GAN

1 ĐẠI CƯƠNG

Xơ gan là một bệnh còn tương đối phổ biến ở Việt Nam và thế giới theo thống kê trước đây ở BV Bạch Mai xơ gan chiếm 3,4% các bệnh nội khoa và 37% trong các bệnh gan mật Xơ gan gặp cả ở 2 giới nhưng nam có phần nhiều hơn nữ Một số nghiên cứu gần đây ở nước ta thấy tỷ lệ Nam/ nữ gần bằng 3/1, tuổi trung bình của bệnh nhân từ 40-50, sớm hơn ở các nước châu âu (55-59)

Từ năm 1819 Laenec đã mô tả xơ gan là bệnh mạn tính tiến triển với dấu hiệu suy chức năng gan và tăng áp lực tĩnh mạch cửa (TALTMC) Ngày nay giải phẫu bệnh gan xơ cho thấy rõ gan teo nhỏ, mật độ chắc, mặt gan mất tính nhẵn bóng mà lần sần với các cục u Về vi thể thấy các tế bào liên kết của khoảng cửa bị xơ cứng, lan rộng bóp chẹt các hệ thống mạch và ống mật Tế bào nhu mô múi gan sinh sản ra tế bào mới tạo thành khóm nhỏ, xung quanh là tổ chức xơ làm đảo ngược cấu trúc bình thường của gan Từ hiện tượng các dải xơ tăng sinh trong khoảng cửa, bóp nghẹt hệ thống mạch trong đó chủ yếu là các nhánh của TMC làm cho máu ứ lại ở hệ thống cửa và làm tăng áp lực hệ thống cửa Mặt khác trong xơ gan có sự tằng lên của một số chất trung gian hóa học như là monôxyt nhơ (No), endotheline 1, prostaglandine các chất này tăng cường giãn mạch nội tạng làm cho máu đến vùng xuất phát của TMC nhiều lên gọi là tăng lưu lượng của Cả hai yếu tố đó dẫn đến tăng áp lực TMC Cổ trướng trong xơ gan một phần do tăng áp lực TMC nhưng một phần khác do giảm áp lực keo huyết tương chủ yếu do giảm tổng hợp albumin tại gan

2 TRIỆU CHỨNG

2.1 Lâm sàng

Triệu chứng cơ năng không đặc hiệu bao gồm mệt mỏi gày sút, mau mệt, kém ăn,

sợ mỡ thường thấy trong các bệnh mạn tính khác Giai đoạn mất bù biểu hiện hai hội chứng lớn là tăng áp lực tĩnh mạch cửa và suy chức năng gan

2.1.1 Tăng áp lực tĩnh mạch của (TAL TMC)

- Cổ trướng tự do dịch thấm Lượng albumin thấp dưới 30g/l

- Lách to do ứ máu, từ đó có thể gây giảm tế bào máu, nhất là giảm số lượng và

độ tập trung tiểu cầu

- Giãn các tĩnh mạch ở vòng nối cửa chủ, tuần hoàn bàng hệ kiểu gánh chủ Đặc biệt gây giãn TM thực quản, rất nguy hiểm do có thể vỡ, gây chảy máu ồ ạt dễ dẫn đến hôn mê gan

2.1.2 Suy chức năng gan

- Rối loạn tiêu hóa, chán ăn, so mỡ, phân táo hoặc lỏng

- Phù 2 chi hoặc phù toàn thân kèm theo cổ trướng

- Xuất huyết dưới da, niêm mạc

- Giãn các mao mạch dưới da (sao mạch, bàn tay son)

- Vàng da do chèn ép ống mật và bilirubin tự do không liên hợp được

- Khi có vàng da thường thể hiện đợt tiến triển nặng của bệnh

- Rối loạn chuyển hóa gluxid, hpid, protid biểu hiện:

+ Chóng mệt mỏi, có cơn hạ đường huyết

+ Da khô, bong vảy, lông tóc móng dễ rụng, gẫy

- Trí nhớ giảm, mất ngủ đêm

- Giảm tình dục

- Giai đoạn muộn: tiền hôn mê, hôn mê gan

2.1.3 Khám gan

- Gan teo nhỏ hoặc to ra nhưng thường teo nhỏ

- Mật độ chắc

- Bờ sắc, không đều

- Mặt gồ ghề do tăng sinh các cục u

2.2 Cận lâm sàng

* Suy gan

- Công thức máu: giảm 3 dòng tế bào máu, khi có lách to càng rõ

- Albumin giảm, tỷ số A/G < 1

- Prothrombin máu giảm < 75%

- Cholesterol este giảm < 65% cholesterol toàn phần

- Bilirubin máu tăng

- Phosphatase kiềm tăng

- BSP và Galactose niệu (+)

- NH3 tăng, urê có thể tăng hoặc giảm

* Do viêm tổ chức liên kết

- Gross < l,7ml dung dịch Hayem Maclagan > 10 đơn vị

- α Globulin tăng > 20%

* Do hoại tử tế bào gan

- ALT, AST tăng vừa (men SGOT, SGPT cũ)

* Siêu âm gan:

Trên mặt gan có nhiều nốt đậm, có hình ảnh giãn tĩnh mạch cửa, tĩnh mạch lách

Tỷ lệ đường kính thùy phải gan với đường kính thùy đuôi giảm có khi nhỏ hơn 1, cần

lưu ý hình ảnh siêu âm chỉ là xét nghiêm bổ sung chí không phải là xét nghiệm đặc

hiệu

* Sinh thiết gan

Chẩn đoán có thể dựa vào soi ổ bụng và sinh thiết gan làm xét nghiện mô bệnh

học Soi ổ bụng thấy gan teo, màu nhợt, loang lổ, bờ mỏng và vểnh lên, mặt gồ ghề có

cục, tuần hoàn bàng hệ, dây chằng tròn xung huyết Lách to, có dịch cổ trướng Sinh

thiết gan làm xét nghiệm mô bệnh họ(thấy hình ảnh của xơ gan là tiêu chuẩn vàng

trong chẩn đoán, tuy nhiên không phải lúc nào cũng cần sinh thiết gan và không phải

lúc nào cũng làm được Sinh thiết gan chỉ đặt ra khi chưa có chẩn đoán chính xác và

hoặc cần chẩn đoán phân biệt xơ gan với K gan hoặc viêm gan mạn tính

3 ĐÁNH GIÁ MỨC ĐỘ XƠ GAN THEO PHÂN LOẠI CỦA CHILD- PUGH

Để đánh giá mức độ nặng nhẹ của tình trạng suy chức năng gan (bệnh nhân xơ

gan, vào năm 1964 Cho và Turcotte đưa ra một bảng đánh giá gồm 5 chỉ tiêu là

bilirubin albumin, dịch cổ trướng, tình trạng thu thần và tình trạng nuôi dưỡng Theo

bảng này xơ gan được chia 3 mức đi A, B, C theo thứ tự từ nhẹ đến nặng Mục đích

lúc đầu của tác giả chỉ độ phân loại bệnh nhân trước phẫu thuật và đánh giá khả năng

chịu đựng phẫu thuật ở BN xơ gan Năm 1973 Pugh và cộng sự đã thay đổi một sẽ tiêu

chí đánh giá mức độ xơ gan và thấy có giá trị hơn Từ đó phân toạ đánh giá này mang

tên Chim- Pugh

Bảng đánh giá mức độ sơ gan theo Child - Pugh

Theo phân loại này nếu bệnh nhân được đánh giá từ 5-6 điểm sẽ thuộc Child A,

7-9 điểm thuộc Child B và 10 -15 điểm thuộc Child C Hiển nhiên Child A nhẹ hơn,

tiên lượng tốt hơn chim B và Child B nhẹ hơn, tốt hơn Child C Child - Pugh khuyên

không nên phẫu thuật cho bệnh nhân ở Child C

4 NGUYÊN NHÂN XƠ GAN

Có một số nguyên nhân xơ gan đã được xác định Một số vẫn chưa rõ hoặc còn đang tranh cãi

- Xơ gan do viêm gan virus: ngày nay đã biết 6 loại virus gây viêm gan trong đó virus B, virus C được coi là tác nhân gây xơ gan nhiều nhất

- Xơ gan do ứ mật kéo dài:

+ Thuật thứ phát: sỏi, giun gây tắc, chít hẹp

+ Thuật nguyên phát: hội chứng Hanot

- Xơ gan do rượu

- Xơ gan do ứ đọng máu kéo dài:

+ Suy tim, viêm màng ngoài tim dày dính

+ Viêm tắc tĩnh mạch trên gan (hội chứng Budd-chiari)

+ Bệnh huyết sắc tố (hồng cầu hình liềm)

- Xơ gan do ký sinh trùng: sán máng, sán lá gan

- Xơ gan do nhiễm độc hóa chất và thuốc

- Xơ gan do rối loạn chuyển hóa: nhiễm sắt, nhiễm đồng, rối loạn chuyển hóa porphyrin

- Xơ gan do di truyền

- Xơ gan lách to kiểu Banti

5 CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

5.1 Xơ gan tiềm tàng

Triệu chứng nghèo nàn, chỉ có một vài triệu chứng cơ năng như đau nhẹ hạ sườn phải, rối loạn tiêu hóa, trướng hơi, chảy máu cam, giãn mao mạch vùng cổ, ngực Gan

có thể to, mềm Chẩn đoán khó, dựa vào sinh thiết gan

5.2 Xơ gan mất bù: biểu hiện hai hội chứng

Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa, hội chứng suy tế bào gan cùng một số xét nghiệm cận lâm sàng khác như đã nêu ở trên

6 CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

6.1 Với xơ gan to

- Gan to do suy tim, do ứ huyết, có các triệu chứng tại tim, phản hồi gan - TM cổ (+)

- Ung thư gan: gan to cứng, suy kiệt nhanh, AFP (+)

- Gan to của viêm gan mạn: tiền sử viêm gan, Transaminase tăng, có thể có

HBsAg(+)

6.2 Cổ trướng cần chẩn đoán phân biệt với

- Lao màng bụng: chọc dò cổ trướng dịch tiết, hội chứng nhiễm lao

- U nang nước buồng trứng: siêu âm hoặc X quang thấy hình ảnh u nang

- Ung thư các tạng trong ổ bụng: thường dịch cổ trướng có máu, toàn thân suy sụp nhanh

7 BIẾN CHỨNG - TIÊN LƯỢNG

Xơ gan là bệnh nặng, nếu được theo dõi, điều trị và loại bỏ nguyên nhân có thể kéo dài cuộc sống được 10- 15 năm Xơ gan to tốt hơn xơ gan teo Nếu có cổ trướng, vàng da kéo dài là những dấu hiệu xấu

Có 4 biến chứng

- Chảy máu do vỡ tĩnh mạch thực quản: nguy hiểm vì mất máu, NH3 tăng, hôn

mê, tử vong

- Tiền hôn mê, hôn mê: thường bệnh nhân có thể có tiền hôn mê, nếu không điều trị tốt sẽ đi vào hôn mê Tiền hôn mê là do các sản phẩm độc trong máu không được gan liên hợp, cố định và thải trừ Hôn mê xảy ra sau các yếu tố như xuất huyết tiêu

hóa, nhiễm trùng, ỉa chảy, chọc tháo nhiều dịch cổ trướng, dùng lợi tiểu mạnh

- Nhiễm khuẩn: viêm phổi, lao, nhiễm trùng dịch cổ trướng

- Ung thư hóa

8 ĐIỀU TRỊ

- Chế độ nghỉ ngơi tuyệt đối trong đợt tiến triển

- Ăn tăng đường, đạm, ăn nhạt nếu có phù

- Thuốc:

+ Cải thiện chuyển hóa tế bào gan: các vitamin

+ Glucocorticoid 20- 25 một ngày trong 2 tuần

+ Tăng cường đồng hóa đạm: Testosteron 100 mg/ 2 tuần

+ Uống, truyền glucose

+ Truyền máu, đạm, plasma, albumin Nên lưu ý các dung dịch acid quan chỉ có

tác dụng khi chức năng gan còn hoạt động tương đối tốt, khi gan suy nặng chỉ truyền albumin mới có tác dụng Cổ trướng:

+ Chọc tháo không quá 2 lít, tốc độ chậm

+ Lợi tiểu không thải kim, kháng aldosteron;

- Xử trí các biến chứng

- Ghép gan

9 DỰ PHÒNG

Để dự phòng cần phát hiện những trường hợp có nguy cơ xơ gan, đó là các viêm gan mạn, nghiện rượu, các bệnh nhiễm trùng gan cấp và mạn Biện pháp dự phòng chung là không làm cho gan nhiễm độc, điều trị các bệnh gan có sẵn

Đối với các bệnh nhân chưa có viêm gan mạn điều trị dự phòng tránh mắc các bệnh dẫn đến viêm gan mạn như tiêm vacxin phòng viêm gan B, không uống nhiều rượu Khi dùng các thuốc điều trị bệnh mạn tính khác phải chú ý chức năng gan có bị ảnh hưởng không

Đối với các bệnh nhân đã viêm gan mạn hoặc có bệnh gan khác: dự phòng là phương pháp điều trị bảo tồn không làm cho viêm gan nặng lên không tiếp tục nhiễm thêm các tác nhân có hại cho gan

Dự phòng cần được đặt ra từ ngay tuyến cơ sở bằng các biện pháp tuyên truyền tác hại của nghiện rượu, bệnh viêm gan B, viêm gan C, các tác nhân khác và dự phòng vacxin viêm gan B