Dị tật bẩm sinh ở bộ phận sinh dục cao ở bộ phận sinh dục cao thường gặp chủ yếu lμ dị tật sinh dục tử cung.. Dị tật tử cung Thường đó lμ hậu quả của một sự ngừng phát triển mầm sinh d
Trang 1Bμi 6
Các dị tật bẩm sinh của đường sinh dục nữ
Mục tiêu
1 Mô tả được các dị tật bẩm sinh của bộ phận sinh dục nữ
2 Trình bμy được hướng điều trị của một số dị tật bộ phận sinh dục nữ
Dị tật bẩm sinh đường sinh dục nữ, có thể gặp ở đường sinh dục cao
vμ đường sinh dục thấp Đó lμ kết quả của những rối loạn ở thời kỳ phát triển bμo thai vμ vấn đề điều trị thường lμ phẫu thuật
1 Dị tật bẩm sinh ở bộ phận sinh dục thấp
1.1 Dị tật ở âm hộ
ư Dị tật ở âm hộ thường hiếm vμ nếu có thì phức tạp
ư Biểu hiện lâm sμng thường lμ:
+ Thiểu sản âm hộ, không có âm hộ, dính các môi của âm hộ
+ Âm hộ nối với hậu môn
+ Âm hộ nối trực tiếp với lỗ niệu đạo, thường kết hợp với lỗ niệu đạo
bị lệch
+ Dị dạng âm vật, phì đại âm vật Có thể do u buồng trứng chế tiết nội tiết tố nam, hay do tuyến thượng thận
+ Lưỡng tính
ư Nhìn chung dị tật bẩm sinh âm hộ có hai nhóm chính, đó lμ: nữ dạng nam hay nam dạng nữ
+ Nữ dạng nam: đó lμ những cá thể có buồng trứng, nhưng có nhiều hay ít những tính chất sinh dục nam như lμ: âm vật to hay quá to, hai môi lớn dính nhau, hoặc do niệu đạo kéo dμi dẫn đến lỗ đái bị lạc chỗ
+ Nam dạng nữ: đó lμ những cá thể có tinh hoμn, nhưng có nhiều hay
ít những tính chất sinh dục nữ như lμ: dương vật nhỏ, bìu dái teo còn nhỏ như hai giải xơ, lỗ đái bị lạc chỗ ở bìu dạng môi lớn
Trang 2trừ phần ba dưới của âm đạo Vẫn có thể giao hợp được song không có khả năng
có thai được
b Hoàn toàn không có âm đạo Chỉ có một chỗ lõm nhẹ sát màng trinh.
Không thể giao hợp bình thường được
c m đạo có vách ngăn (âm đạo kép) với hai cổ
tử cung, vẫn có khả năng có thai bình thường và đẻ được
â
Hình 18: Dị tật âm đạo
1.2 Dị tật bẩm sinh âm đạo
Người ta phân biệt có hai loại như sau:
ư Không có âm đạo: có thể đó lμ hội chứng Rokitanski - Kuster Hoặc
do quá sản tuyến thượng thận bẩm sinh Có khi lμ biểu hiện của tinh hoμn nữ tính, trường hợp nμy sẽ không có kinh
ư Vách ngăn âm đạo: có hai loại thường gặp:
+ Vách ngăn dọc âm đạo, một phần hay toμn thể Khi gặp trường hợp nμy, cần khám thêm để tìm các dị tật khác nữa
+ Vách ngăn ngang âm đạo: loại thường gặp lμ không hoμn toμn, vị trí của vách ngăn lμ ở phần ba giữa, vách ngăn thường thẳng góc với trục của âm đạo
Điều trị lμ phẫu thuật cắt bỏ vách ngăn, nếu không sẽ gây đau khi giao hợp, một đôi khi gây vô sinh
1.3 Mμng trinh không có lỗ
2 Dị tật bẩm sinh ở bộ phận sinh dục cao
ở bộ phận sinh dục cao thường gặp chủ yếu lμ dị tật sinh dục tử cung
2.1 Dị tật tử cung
Thường đó lμ hậu quả của một sự ngừng phát triển mầm sinh dục trong bμo thai, thường xảy ra vμo khoảng từ tuần thứ 7 đến tuần thứ 17 của thai nghén
Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 0,5 - 3 %
Trang 32.1.1 Các dạng bất thường ở tử cung
ư Bất sản ở tử cung: sự bất sản có thể xảy ra ở hoμn toμn một bên tử cung, trên lâm sμng chúng ta có thể gặp tử cung một buồng thực sự, loại nμy thường hiếm, xảy ra khi một trong hai nửa của tử cung bị bất sản Trong trường hợp nμy, chỉ có một nửa tử cung, một vòi trứng vμ một thận bình thương Tuy nhiên, thỉnh thoảng ta cũng có thể gặp phía bên đối diện
có một dải xơ nhỏ, có thể gặp phần phụ vμ ống dẫn trứng
ư Bất sản tử cung một bên, có thể lμ không hoμn toμn, đó lμ trường hợp tử cung hai buồng, một bên phát triển bình thường, một bên nhi tính cộng với phần phụ bình thường, bệnh nhân nμy có thể có thai vμ cũng có thể có các biến chứng của thai nghén, như vỡ tử cung…
ư Tử cung hai sừng, hai cổ: trường hợp nμy, hai cổ, hai thân tử cung hoμn toμn độc lập nhau Âm đạo có thể lμ một hay có thể có vách ngăn
ư Tử cung hai sừng, một cổ: trường hợp nμy, chỉ có một cổ, một eo tử cung Hai sừng của tử cung có thể bằng nhau hoặc không bằng nhau
ư Tử cung có vách ngăn: trường hợp nμy bên ngoμi của tử cung có vẻ bình thường, nhưng bên trong buồng của tử cung rộng ra, có một vách ngăn chia buồng tử cung lμm hai phần Vách ngăn có thể hoμn toμn (đến cổ tử cung) hoặc không hoμn toμn (chỉ đến eo tử cung) Dị dạng nμy, thường được phát hiện khi chụp tử cung có chuẩn bị
ư Tử cung kém phát triển: toμn bộ tử cung kém phát triển, có kích thước nhỏ hơn bình thường, ta còn gọi lμ tử cung nhi tính
(a) Tử cung đôi
Có hai tử cung, hai cổ
tử cung và thường có
hai âm đạo Một vài tác
giả gọi hình thái này là
“tử cung đôi giả” nếu
không có hai âm hộ
(b) Tử cung hai sừng Chú ý thấy có dây chằng, thường chạy
từ trực tràng tới bàng quang
(c) Tử cung hai
sưng,hai cổ
Có hai cổ tử cung
và hai thân tử cung
dính vào nhau
(d) Tử cung có sừng phụ Sừng phụ không có
cổ tử cung Nếu có hành kinh thì sẽ đưa
đến tình trạng kinh ẩn
Tinh trùng có thể tới được sừng này
Hình 19: Các dị tật của tử cung
2.1.2 Các dấu hiệu lâm sμng
Dị tật bẩm sinh tử cung thường được phát hiện trong những hoμn cảnh khác nhau như sau:
Trang 4ư Giao hợp đau, rối loạn kinh nguyệt, đôi khi lμ vô sinh
ư Sảy thai liên tiếp (tuổi thai ngμy cμng muộn)
ư Đẻ non
ư Ngôi bất thường như ngôi mông , ngôi ngang
ư Bất thường trong khi chuyển dạ như: đẻ khó cơ học, hoặc rau mắc kẹt trong trường hợp tử cung có vách ngăn
2.1.3 Chẩn đoán
ư Chẩn đoán thường dựa vμo các xét nghiệm bổ sung như:
ư Chụp tử cung, ống dẫn trứng có chuẩn bị
ư Nội soi
2.1.4 Hướng xử trí
Ngoμi các biến chứng cấp cứu như ứ máu kinh, thì vấn đề xử trí bằng ngoại khoa hoặc điều trị nội tiết sẽ được đặt ra trong những trường hợp cụ thể
2.2 Dị tật bẩm sinh ống dẫn trứng
Đối với ống dẫn trứng các dị tật có thể gặp lμ: không có một bên ống dẫn trứng, loa ống dẫn trứng có các lỗ phụ, các túi thừa ở ống dẫn trứng hoặc thiểu sản ống dẫn trứng
2.3 Dị tật buồng trứng
Đó lμ các bất thường trong quá trình phát triển như: thiểu sản buồng trứng, buồng trứng có dạng trái chμ lμ, hình dải xơ
3 Chăm sóc
Dị tật bẩm sinh đường sinh dục nữ lμ bệnh ít gặp Người hộ sinh cần phát hiện sớm các dị tật, chuyển tuyến có khả năng phẫu thuật Nếu ở tuyến có phẫu thuật thì quá trình chăm sóc trước mổ vμ sau mổ theo quy trình chăm sóc
3.1 Nhận định
ư Tuổi của bệnh nhân: có những dị dạng phát hiện sớm khi còn nhỏ nhưng có nhiều dị tật chỉ phát hiện ra khi trẻ đã lớn không hμnh kinh hoặc
có những người có chồng nhưng không có âm đạo hoặc khi sinh đẻ mới phát hiện ra những dị tật bẩm sinh đường sinh dục
ư Loại dị dạng: dị dạng đơn thuần hay phối hợp, phức tạp hay đơn giản, có ảnh hưởng nhiều đến sinh hoạt vμ cuộc sống hay ít
Trang 5ư Loại dị dạng có giải quyết được hay không, nếu giải quyết được thì tốt nhất ở thời điểm nμo?
3.2 Chẩn đoán chăm sóc - những vấn đề cần chăm sóc
ư Âm hộ hoặc tiết niệu bất thường
ư Không hμnh kinh
ư Không giao hợp được
ư Không rõ giới, sinh dục phụ không phát triển
ư Vô sinh
ư Tâm lý người bệnh
3.3 Lập kế hoạch chăm sóc
ư Tư vấn cho bệnh nhân cách chăm sóc bản thân, đặc biệt liên quan những bất thường
ư Tư vấn thời điểm có thể phẫu thuật, giải quyết được trong những trường hợp có thể
ư Tư vấn cách chăm sóc cho những trường hợp không thể giải quyết
được bằng phẫu thuật
3.4 Thực hiện kế hoạch chăm sóc
ư Tư vấn cho các bμ mẹ từ khi mang thai cách chăm sóc theo dõi các con mình để phát hiện sớm những bất thường Khi đã phát hiện ra cần sớm
đưa đến các cơ sở y tế để xác định phân loại dị tật vμ xác định thời điểm cũng như khả năng có thể điều trị được
ư Tư vấn cho cá nhân cách chăm sóc cho bản thân vμ chọn thời điểm thích hợp giải quyết căn nguyên theo hẹn của bác sĩ
ư Trong trường hợp đặc biệt cần thảo luận chu đáo với người bệnh
3.5 Đánh giá
ư Nếu phát hiện sớm dị tật, giải quyết sớm sẽ tốt cho bệnh nhân, quyết định hôn nhân
ư Trường hợp không có khả năng giải quyết cần tư vấn cho bệnh nhân vμ gia đình cách chăm sóc vμ chấp nhận để hoμ nhập cộng đồng
Trang 6Tự lượng giá
Trả lời ngắn các câu từ 1-2
Câu 1 Kể tên 3 hình thái dị tật cơ quan sinh dục cao
A
B
C
Câu 2 Kể tên 5 dạng bất thường ở tử cung
A
B
C
D
E
Câu 3 Trình bμy hướng xử trí một số dị tật đường sinh dục nữ
Phân biệt Đúng - Sai trong các câu từ 4 đến 8
Câu 4 Tất cả các vách ngăn âm đạo chỉ phát hiện được khi đẻ
Câu 5 Khi khám thấy lỗ niệu đạo lệch, nên nghĩ đến dị tật âm hộ
Câu 6 Khi em gái trên 18 tuổi không có kinh nguyệt, phải kiểm tra xem
có dị tật ở bộ phận sinh dục không
Câu 7 Tất cả các dị tật sinh dục đều có thể gây đẻ non
Câu 8 Dị tật tử cung có thể gây đến ngôi thai bất thường