BỆNH PEMPHIGUS GIA ĐÌNH pot

BỆNH PEMPHIGUS GIA ĐÌNH Familial Benign Pemphigus Hailey-Hailey Disease Đại cương Bệnh Pemphigus gia đình đầu tiên được mô tả vào năm 1939 bởi anh em nhà Hailey.. Đây là bệnh mạn tính

BỆNH PEMPHIGUS GIA ĐÌNH

Familial Benign Pemphigus (Hailey-Hailey Disease)

Đại cương

Bệnh Pemphigus gia đình đầu tiên được mô tả vào năm 1939 bởi anh em nhà Hailey Đây là bệnh mạn tính di truyền trội thâm nhập không hoàn toàn (incomplete penetrance – trong gia đình có thể bỏ quên một thế hệ) Khoảng 2/3 bệnh nhân có tiền sử gia đình Bệnh có đặc điểm tái phát nhiều đợt Bệnh do giảm

số lượng của các desmosomes

Dịch tễ học

Tần số: chưa có số liệu chính xác về tỷ lệ mắc bệnh

Giới: tỷ lệ nam và nữ mắc bệnh là ngang nhau

Tuổi khởi phát: Bệnh thường bắt đầu ở tuổi thanh thiếu niên hoặc 30-40

tuổi

Lâm sàng

Bệnh nhân thường có tiền sử gia đình

Tổn thương là những mảng đỏ, mụn nước phủ vảy tiết, vị trí ở vùng sinh dục, ngực, cổ và các vùng kẽ; kèm theo cảm giác ngứa và bỏng; có có tiết dịch trong một số trường hợp do bội nhiễm tụ cầu và nấm Ngoài ra, còn có thể có những dải trắng ở các ngón tay Bệnh ít khi biểu hiện ở niêm mạc

Dấu hiệu Nikolsky âm tính

Bệnh không ảnh hưởng đến tính mạng nhưng ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống Bệnh thường bắt đầu ở tuổi thanh thiếu niên, biểu hiện những mảng hôi

và ngứa

Cận lâm sàng:

Mô bệnh học

Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp âm tính

Kháng thể kháng nhân âm tính

Điều trị:

Chế độ ăn: để tránh sự trà sát, khuyên bệnh nhân giữ cân nặng ở mức độ

phù hợp

Chăm sóc y tế:

Đắp gạc (nhôm acetate 1:40) để làm dịu tổn thương Sau đó, bôi corticosteroid nhẹ (corticosteroid nhóm V hoặc nhóm VI) và kháng sinh (clindamycin hoặc erythromycin)

Nếu tổn thương lan rộng có thể dùng kháng sinh toàn thân: Erythromycin, tetracycline hoặc theo kháng sinh đồ

Ở những ca dai dẳng, khó chữa có thể dùng corticosteroids toàn thân, methotrexat, retinoids (isotretinoin or acitretin), and etretinat Đa số các tác giả dùng liệu pháp chống nhiễm khuẩn và đợt ngắn corticosteroids Một số tác giả dùng tacrolimus bôi, liệu pháp quang hoá

TUYẾN BÃ TĂNG SINH

(Sebaceous hyperplasia)

Đây là bệnh thường gặp ở người cao tuổi và dễ nhầm với ung thư tế bào đáy (BCC) Tổn thương có đường kính 1-3mm, giãn mạch, lõm giữa Hai đặc trưng phân biệt tuyến bã tăng sinh với BCC: tuyến bã tăng sinh sờ mềm, không chắc như BCC; với những tổn thương chắc, khi ép tổn thương thì lộ ra những hạt nhỏ ở những chỗ lõm của tổn thương

Điều trị: đốt điện hoặc laser CO2