VIÊM CẦU THẬN DO LẮNG ĐỌNG IgA pps

ĐẠI CƯƠNG Bệnh cầu thận do lắng đọng IgA đã trở thành một trong những bệnh thường gặp trong vòng 3 thập kỷ gần đây ở các nước phát triển, bệnh này thay thế vị trí của viêm cầu thận cấp

VIÊM CẦU THẬN DO LẮNG ĐỌNG IgA

I ĐẠI CƯƠNG

Bệnh cầu thận do lắng đọng IgA đã trở thành một trong những bệnh

thường gặp trong vòng 3 thập kỷ gần đây ở các nước phát triển, bệnh này thay thế

vị trí của viêm cầu thận cấp sau nhiễm khuẩn trước đây Đó là bệnh của người lớn

cũng như của trẻ em Với thể đơn thuần được gọi là bệnh Berger Có lẽ nhờ các

xét nghiệm miễn dịch và sinh thiết thận với kính hiển vi quang học, kính hiển vi

miễn dịch huỳnh quang và kính hiển vi điện tử bệnh này được phát hiện nhiều

hơn Bệnh gặp nhiều ở các nước châu Á, Nhật, Singapore rồi đến châu Âu, Bắc

Mỹ, Anh và nam nhiều hơn nữ

Trong khuôn khổ chung các bệnh thận IgA, các bệnh khác có thể phối

hợp với sự có mặt của IgA trong cầu thận: Lupus, viêm gan, nhiễm HIV

Về cơ chế bệnh sinh, chưa được biết rõ hoàn toàn Có tác giả nêu lên hiện

tượng tăng tổng hợp IgA1 trong tủy và trong tổ chức lympho tiêu hóa gây ra bởi

sự kích thích của virus hoặc do các kháng nguyên Sự kích thích này được hỗ trợ

với sự tăng tính thấm của ruột làm cho các kháng nguyên đi qua nhiều hơn Thêm

đó, gần đây các nghiên cứu thấy rằng có tình trạng bất thường của chuyển hóa

đường của phân tử IgA1 làm giảm mức lọc của nó Các IgA1 bất thường này

ngưng kết với những kháng nguyên khác nhau tạo nên những phức hợp miễn dịch

lưu hành mà đích là tế bào gian mạch của cầu thận Sự kích thích này tạo nên

nhiều biến cố trong đó có sự cấu thành nội sinh của các yếu tố phát triển, sự tổng

hợp chất keo và phản ứng tăng sinh

Người ta cũng giải thích vai trò cơ địa miễn dịch do cuối những năm

1970 phát hiện một số nhóm HLA-B53 và DR4 ở bệnh nhân bị viêm cầu thận IgA

Đã có vài trường hợp thông báo bệnh có tính chất gia đình

II TRIỆU CHỨNG

1 Lâm sàng:

Phần lớn các trường hợp không có các triệu chứng rầm rộ Triệu chứng

khá đặc hiệu ở nam thanh niên và thiếu nhi với các đợt đái máu xảy ra trong hay

sau những đợt nhiễm khuẩn không đặc hiệu đường hô hấp trên Số trường hợp bị

phù và tăng huyết áp không nhiều Một số trường hợp kèm theo ban xuất huyết thể

thấp khớp (các chấm xuất huyết ở cẳng chân, đau khớp, đau bụng)

2 Xét nghiệm:

- Nước tiểu:

Protein dương tính với nồng độ trung bình (1-2 g/l) kéo dài hoặc từng

đợt

Hồng cầu +++ kéo dài

- Máu: Nhiều tác giả cho rằng không có test sinh học đặc hiệu trong viêm

cầu thận IgA Tuy nhiên thường gặp tăng IgA huyết thanh với một hiệu giá cao

trên 350 mg/dl ở người lớn

Ít thấy đầy đủ các xét nghiệm của hội chứng thận hư trong viêm cầu thận

IgA Urê, creatinin máu và mức lọc cầu thận thay đổi khi suy thận

3 Mô bệnh học:

Quan sát cầu thận trên tiêu bản sinh thiết thận là phương pháp chẩn đoán

duy nhất của viêm cầu thận IgA

Trên kính hiển vi quang học thấy tăng sinh tế bào ở gian mạch đơn thuần

hoặc phối hợp với tăng sinh tế bào nội mạch, viêm cầu thận ổ, viêm cầu thận tăng

sinh màng typ I

Trên kính hiển vi huỳnh quang với nhuộm kết hợp với kháng thể hoặc

kháng thể liên kết thấy tổn thương lắng đọng IgA lan tỏa xuất hiện chủ yếu ở

khoảng gian mạch Có thể kèm thêm lắng đọng C3 và C5b9

Trên kính hiển vi điện tử thấy lắng đọng điện tử đậm độ cao chủ yếu ở

khoang gian mạch áp vào màng đáy cầu thận

III TIÊN LƯỢNG

Dựa vào tổn thương ở cầu thận, tổ chức kẽ và mạch máu trong tiêu bản

sinh thiết để tiên lượng bệnh Người ta phân chia 4 nhóm:

1 Nhóm có tiên lượng tốt, hầu như không có khả năng phải lọc máu Trên

tiêu bản thấy tăng sinh nhẹ tế bào gian mạch và tăng sinh mô đệm Không thấy xơ

hóa tiểu cầu thận hoặc thay đổi ở khoảng kẽ, ống thận hoặc mạch máu thận

2 Nhóm có tiên lượng tương đối tốt, khả năng phải lọc máu thấp Trên tiêu

bản thấy tăng sinh nhẹ tế bào gian mạch và tăng sinh mô đệm Cầu thận xơ hóa,

cầu thận hình liềm hoặc dính vào bao Bowman chiếm dưới 10% số cầu thận sinh

thiết

3 Nhóm có tiên lượng xấu, khả năng phải lọc máu trong vòng 5-20 năm

Trên tiêu bản thấy tăng sinh mức độ trung bình và lan tỏa các tế bào gian mạch và

tăng sinh mô đệm Xơ hóa cầu thận, cầu thận hình liềm hoặc dính vào bao

Bowman chiếm khoảng 10-30% số cầu thận sinh thiết Xâm nhập tế bào mức độ

nhẹ tại khoang kẽ Teo ống thận mức độ nhẹ Xơ hóa mạch máu mức độ nhẹ

4 Nhóm có tiên lượng rất xấu, khả năng phải lọc máu cao trong vòng 5

năm Về mô bệnh học thấy tăng sinh mức độ nặng là lan tỏa các tế bào gian mạch

và tăng sinh mô đệm Xơ hóa tiểu cầu thận, cầu thận hình liềm hoặc dính vào bao

Bowman chiếm trên 30% số cầu thận sinh thiết Một số cầu thận phì đại để bù trừ

Tỷ lệ xơ hóa là yếu tố quan trọng nhất để đánh giá tiên lượng Xâm nhập tế bào

viêm ở tổ chức kẽ Teo ống thận Thành của một số tiểu động mạch thận tăng sinh

hoặc thoái hóa

IV ĐIỀU TRỊ

Tùy theo giai đoạn bệnh và tốt nhất là dựa vào kết quả sinh thiết, phân

nhóm tiên lượng bệnh để chọn các phương pháp điều trị thích hợp

1 Phòng với kháng nguyên:

- Kháng sinh

- Cắt amygdal

- Chế độ ăn có kiểm soát: không có sữa bò hoặc gluten, natri cromoglicat

2 Dùng các thuốc ức chế miễn dịch:

- Corticosteroid Kể cả liệu pháp “đợt sóng”

- Cyclophosphamid

- Azathioprin

- Cyclosporin

3 Thải phức hợp miễn dịch lưu hành bằng thay huyết tương

4 Tác động lên tổn thương cầu thận:

- Thuốc kháng tiểu cầu: Aspirin, Aspegic, Dipyridamol

- Thuốc chống đông: Heparin, Lovenox, Warfarin

- Ức chế men chuyển angiotensin (ACEI)

5 Làm tan lắng đọng miễn dịch cầu thận: Danazol

6 Điều trị triệu chứng: Lợi tiểu, hạ huyết áp, chống thiếu máu, chống kali

máu tăng Lọc ngoài thận khi suy thận độ III-IV

Có thể tham khảo phác đồ hướng dẫn điều trị viêm cầu thận do lắng đọng

IgA theo trường phái Nhật Bản:

Nhóm

Chế độ ăn và lao động

Thuốc đặc hiệu

1 Tiên lượng tốt

2 Tiên lượng tương

đối tốt

3 Tiên lượng tương

Không cần hạn

chế

Không cần hạn

chế

Không

Không

Thuốc kháng tiểu

cầu

đối xấu

4 Tiên lượng xấu

Tuân thủ vừa

phải

Tuân thủ

nghiêm ngặt

Có thể dùng

Steroid hoặc thuốc chống

đông

Thuốc kháng tiểu

cầu

Thuốc chống đông

Điều trị triệu

chứng: tăng huyết áp, suy

thận mạn

(Bệnh thận Nội khoa Nhà xuất bản Y học 2004)