Nhịp tim, QT và chết đột tử ở trẻ còn bú pot

Định nghĩa chết đột ngột bao gồm cả chết không giải thích được  chết đột ngột ở trẻ 1 tháng-1 năm không giải thích được sau khi xét nghiệm chuyên sâu giải phẫu bệnh toàn thể  Chết đột

Định nghĩa chết đột ngột ( bao gồm cả chết không giải thích được )

 chết đột ngột ở trẻ 1 tháng-1 năm không giải thích được sau khi xét nghiệm chuyên sâu (giải phẫu bệnh toàn thể)

 Chết đột ngột ở đứa trẻ bị bệnh

 Chết khi tiến triển của bệnh bán cấp

 Tai nạn, bị giết, ngộ độc

giải thích được – chết độ ngột giải thích được

SIDS SUID

Source : BEH 22 janvier 2008

 Nguyên nhân đầu tiên

của chết sau sơ sinh

 Đỉnh: 2-4 tháng

 3 trai/ 2 gái

Senecal J, Roussey M et al Procubitus et mort subite inattendue du nourrisson Arch Fr Pédiatr 1987

• Khác: 3 nhiễm cúm A, viêm cơ tim do sởi

 Bệnh cơ tim chuyển hóa n=3

 ỉa chảy, mất nước n=4

 Ngạt, dị tật xương hàm dưới n=2

 Sặc n=3

 Ngộ độc thuốc do chị gái nhầm lẫn

3 nhóm nguy cơ

Tính dễ bị tổn thương

Mốc thời gian nguy hiểm Yếu tố ngoại lai

Các thời điểm « nhạy cảm » của

quá trình phát triển

 Trương lực

 Hệ TK phó giao cảm đang trưởng thành

 HADM thấp nhât lúc lúc 2-3 tháng (tương tự như thiếu máu)

Yiallourou SR Arch Dis Child 2008

 QT dài thoáng qua < 1 tuổi

 Dẫn truyền chưa trưởng thành Matturri L, early hum dev 2011

 Phản xạ bảo vệ

 Điều hòa HADM  đáp ứng không trưởng thành

  phản ứng phó giao cảm Ramet J Chest 1990, Dopcrocq 2006

 Giấc ngủ

 Trưởng thành quan trọng của chu kì ngủ và thức: 2- 6 tháng

Horne R Sleep Med 2010

Biến đổi NT và chết đột tử

 Chết đột tử: NC bệnh chứng  giảm biến đổi NT

 TS +  biến đổi NT Schechtman 1989 et 1992

 biến đổi do hô hấp phó Σ (HF,rmssd)

Kluge 1988, Franco 1998, Schechtman 1989

ưu thế Σ ( LF/HF,  LF) Gordon 1984, Franco 1998

bất thường về biến đổi do hô hấp

Rantonen 1998, Gordon 1984

 Tình trạng đe dọa cuộc sổng hoặc chết đột tử

 Giảm biến đổi toàn bộ Leistner 1980

Mất tính chất tương tự Lemmerling 2003

Khả năng khác biệt ?

 Chết đột tử ở trẻ còn bú

 Phân tích tần suất

 Gordon 1986: 10 chết và 100 chứng  không khác biệt

 Antila 1990: 17 chết và 23 chứng  không khác biệt

 Nhịp chậm

 1 tháng tuổi:  giảm nhịp tim thường xuyên không có ý nghĩa thống kê

P<0,01

Gen và hệ thống TKTV

chất dẫn truyền TK

 Sérotonine (5HT)

 Vai trò: hô hấp (đáp ứng với thiếu oxy và tăng CO2), tim mạch: (TKTV), điều

hòa nhiệt độ, giấc ngủ

 Quan sát Paterson 2009

 Bất thường phát triển hệ thống 5HT trong tủy

 Đa hình thái (trong 6 nghiên cứu) Courts For SC Intern 2010

 Vùng vận động của gen 5HT-vận chuyển

 giải mã   lặp lại 5HT và  [5HT] / synapses

 Không hằng định (179 SIDS vs 139, Paterson 2010)

 Khẳng định về sự thiếu hụt trong tủy về [5HT] (41SIDS) Duncan 2010

 Tương tác với các chất dẫn truyền TK khác ? Broadbelt 2010

 Sự phát triển TKTV trong giai đoạn phôi

Weese-Mayer 2004

Nghiên cứu ĐTĐ - Schwartz et al N Engl J Med 1998

 34442 trẻ sơ sinh, 33034 được theo dõi (1976-1994)

 Lúc 1 tuổi: 34 chết, 24 SIDS

 12/24 có QTc > 440 msec (OR: 41, 17-93)

  QTc (396 msec vs 373 msec), 1 SIDS > 450 msec

  giảm biến đổi NT ở tần số cao ( phó giao cảm)

QT kéo dài và SIDS

Gen

QT dài bẩm sinh

MIN

QT (msec) = Σ các hoạt động

Adapté de Hedley, Hum Mutat 2009, Klaver Int J Cardiol 2010

Na

SCN5A SCN1B SCN2B SCN3B SCN4B

K

KCNQ1 KCNE1 KCNH2 KCNE2 KCNJ2 KCNJ8

Ca

RYR2

Autres

CAV3 GPD1L SNTA1 GJA1

Gènes  MIN

Tần suất đột biến Schwartz et al Circulation 2009

Lâm sàng

chứng thuyết phục

LABORATOIRE

TRAITEMENT DU

SIGNAL ET DE L’IMAGE patrick.pladys@chu-rennes.fr

B Morisot Le Berceau, 1872 Musée d’Orsay,

Paris

G De la Tour Le nouveau-né Musée des Bx-Arts

Rennes