Tim bẩm sinh pot

Hình ảnh huyết động bất thường trong bệnh TLT Hình 3: Huyết động bất thường trong bệnh thông liên thất [56] URL: http://www.rnceus.com/course_frame.asp?exam_id=10&directory=vsd... Hình

3 Nêu được cách phân loại tim bẩm sinh

4 Mô tả được SLB các nhóm TBS có Shunt T→P,

7 Nêu được biện pháp phòng BTBS.

8 Lên kế họach thực hiện chăm sóc trẻ BTBS

NỘI DUNG:

3 Nguyên nhân :

3.1 Yếu tố gia đình và di tryuền :

- Một số gia đình, tỷ lệ TBS cao hơn gia đình

NỘI DUNG

3.2 Yếu tố ngoại lai :

* Môi trường sống

- Tác nhân vật lý: Tia phóng xạ, tia X

- Hóa chất, độc chất, thuốc an thần, thuốc chống co

giật, nội tiết tố, rượu, Amphétamine, Hydantoin,

Triméthadione, Thalidomide, Hormone sinh dục

- Nhiễm siêu vi trùng ở người mẹ lúc mang thai 3 tháng đầu: Rubéole (còn ống động mạch, Hẹp van động

mạch phổi), quai bị, Herpès, Cytomegalovirus,

Coxsackie B, (gây xơ hoá nội mạch )

- Bệnh rối loạn chuyển hoá hoặc bệnh toàn thân: tiểu đường, Phénylkétonurie, Lupus đỏ

NỘI DUNG

4 Phân loại tim bẩm sinh:

4.1 Nhóm TBS không có luồng thông (Shunt), thường không tím,

có tuần hoàn bình thường hoặc giảm: hẹp ĐMP, ĐMC, EĐMC

4.2 TBS có Shunt T→ P với tuần hoàn phổi tăng, thường không

gây tím (trừ có đảo Shunt do tăng áp phổi): TLT, TLN, KNT

(Endocardial cushion defect), COĐM

4.3 TBS có Shunt P→T: thường có tím và có tuần hoàn phổi giảm hay tăng.

4.3.1 Shunt P→T với tuần hoàn phổi giảm: hẹp ĐMP, giảm tuần

hoàn phổi và tím như: tứ chứng Fallot, teo van 3 lá, teo van

động mạch phổi, bất thường Ebstein của van 3 lá

4.3.2 Shunt P→T với tuần hoàn phổi tăng: tím da niêm, tăng tuần

hoàn phổi: hoán vị ĐĐM, bất thường TMP trở về tim, tim1 thất, thất trái kém phát triển, thân chung ĐM

NỘI DUNG

5.1 Những triệu chứng gợi ý tim bẩm sinh :

- Ho, khò khè tái đi tái lại.

- Thở nhanh, lõm ngực, khó thở, thở không bình

thường.

- Nhiễm trùng phổi tái diễn.

- Xanh xao, hay vả mồ hôi, chi lạnh.

- Dễ bị mệt, bú kém, ăn kém.

- Biến dạng ngực vùng trước tim

- Tình cờ phát hiện, tim đập bất thường, tim to, âm thổi.

- Chậm phát triển thể chất, tâm thần

- Dị tật.

NỘI DUNG

5.2 Cách tiếp cận tim bẩm sinh :

Để chẩn đoán tim bẩm sinh, phải trả lời thứ tự 5 câu hỏi sau :

1 Tím ?

2.Tăng lưu lượng máu lên phổi ?

3 Tăng áp lực phổi không ?

4 Tật tim nằm ở đâu ?

5 Tim nào bị ảnh hưởng ?

* Chưa rõ: GĐ, DT, Down, rượu, thuốc lá, nghiện…

1.5 Đặc điểm giải phẩu bệnh lý TLT:

4 vị trí: Màng, cơ bè, buồng nhận, phễu b thoát (xem hình 1)

1.6 Sơ lược SLB: RLHĐ, d/chiều/lượng máu/↑THP, TAĐMP,

RLCNTP

H.T.KIM (1995) và Nguồn từ: CIV,

URL:

http://fr.wikipedia.org/wiki/Commu

ventriculaire#Diff.C3.A9rentes_loc

Hoàng Trọng Kim (1995), Phan Hùng Việt (2005), Anita Saxena,

Thông liên thất

1.7 Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán: Khá quan trọng

1.7.1 TLT lỗ nhỏ, bệnh Roger

* LS: ATTT > 3/6, lan tứ phía, rung miu tâm thu

* XQ, ECG, SA: Lỗ nhỏ, chưa TAĐMP, chiều T→P

1.7.2 TLT lỗ vừa có TAĐMP

*LS: SDD, ăn/bú kém, khó thở, VP tái phát, ATTT # 3/6,

T2 mạnh, tách đôi.

* CLS: XQ, ECG: tim to và dầy thất

: SA Lỗ vừa, CAĐMP hệ phổi < chủ, chiều T→P AHTP

1.7.3 TLT lỗ lớn với TAĐMP cố định

* Giống lỗ vừa, tiến triển nhanh CAĐMP tăng dần, đảo shunt

H.T.Kim (1998), MedicineNet

(2001)

Thông liên thất

1.8 Diễn tiến và tiên lượng

* Màng, cơ, nhỏ dễ bít < 8t, buồng nhận và phễu khó

* TL tốt: sớm/điều trị Nội-Ngoại trước suy tim, CAĐMP cố định 1.9 Biến chứng

1.9.1 TLT lỗ nhỏ: hiếm khi VNTMNK 1-2%

1.9.2 TLT lỗ lớn hơn

1.9.2.2 VP: Sốt/ho, thở nhanh/khó thở XQ có thâm nhiễm/ĐĐ 1.9.2.3 Suy tim: TC Suy tim P/T, SA: SF, EF giảm,

* Phân độ Suy tim theo Ross có 4 mức độ

1.9.2.4 VNTMNK: Chẩn đoán dựa theo tiêu chuẩn Duke

1.9.2.5 Đảo shunt (hội chứng Eisenmenger)

Phụ lục 6 Hình ảnh minh họa huyết động bình thường

trong hoạt động của tim

Hình 2: Huyết động bình thường trong hoạt động của tim [56]

URL: http://www.rnceus.com/course_frame.asp?exam_id=10&directory=vsd

Phụ lục 7 Hình ảnh huyết động bất thường trong bệnh

TLT

Hình 3: Huyết động bất thường trong bệnh thông liên thất [56]

URL: http://www.rnceus.com/course_frame.asp?exam_id=10&directory=vsd

Phụ lục 8 Hình ảnh đảo shunt (Phức hợp

Eisenmenger) ở bệnh TLT

Hình 4: Biến chứng đảo shunt, Phức hợp Eisenmenger ở bệnh thông liên thất.[56] URL: http://www.rnceus.com/course_frame.asp?exam_id=10&directory=vsd

Phụ lục 9 Hình ảnh đặt vòng đai ở ĐMP điều trị TLT

biến chứng đảo shunt

Hình 5: Đặt thắt vòng đai ĐMP trong điều trị thông liên thất [56]

URL: http://www.rnceus.com/course_frame.asp?exam_id=10&directory=vsd

Phụ lục 10 Hình ảnh bình thường của XQ ngực sau

trước Phụ lục 11 Hình ảnh XQ ngực của hội chứng

Eisenmenger

Hình 6: XQ tim phổi bình thường

Nguồn từ: Behrman : Nelson Textbook Hình 7: XQ tim-phổi HC Eisenmenger

Nguồn từ: Behrman : Nelson Textbook

Phụ lục 12 Hình ảnh siêu âm trong bệnh thông liên

thất

và hình ảnh hoạt động ECG bình thường

Hình 8a: HASA có luồng thông qua lỗ TLT Hình 8b: Hoạt động điện tim bình thường

URL: http://fr.wikipedia.org/wiki/Communication_inter-ventriculaire#Diff.C3.A9rentes_localisations_des_CIV

URL: http://www.rnceus.com/course_frame.asp?exam_id=16&directory=ekg

Phụ lục 13 Hình ảnh SA các vị trí TLT

Thông Liên Nhĩ

6.3 Thông liên nhĩ (TLN): (CIA: Communication interauriculaire,

ASD: Atrial Septal Defect) tổn thương của vách liên nhĩ :

* Cơ thể học

: TLN thứ phát ởphần cao VLN, thường gặp nhất

: TLN tiên phát: bất thường gối nội mạc ở phần thấp CLN, có thể kèm tổn thương V liên nhĩ thất valve 2, 3 lá (KNT)

: Ít gặp hơn: 2-3% ở các xoang TMC trên hoặc TMC dưới đổ và

* Huyết động/Sinh lý bệnh: Shunt T→ P (Một phần máu nhĩ T qua

nhĩ phải cộng máu nhĩ phải qua valve 3 lá lên động mạch phổi ĐMP lên phổi xuống tĩnh mạch phổi (TMP) vào nhĩ trái từ đây máu một phần lại qua lổ thông vào nhĩ phải đa phần xuống thất trái như vậy thất phải giai đoạn đầu tăng gánh tâm trương giai đoạn sau tăng gánh tâm thu khi có cao áp phổi thất trái không ảnh hưởng trừ có đảo shunt.

Các vị trí ASD

1- Xoang TMCT 4- Xoang ĐM vàng 2- Xoang TMCD 5- TLN lỗ thứ phát 3- TLN lỗ thứ phát

TLN lỗ thứ phát

Thông liên nhĩ (TT)

+ giai đoạn đầu không rõ

+ Giai đoạn sau trẻ dễ bị VP tái phát nhiều lần và mệt khi gắng sức.

Sờ tim đập mạnh có thể Harzer (+)

+ Nghe âm thổi tâm thu ở liên sườn 2 bờ trái xương ức,

+ T2 vang mạnh và tách đôi cố định do tăng áp Phổi

+ Có thể nghe âm thổi tâm trương (3 lá),

+ Cận lâm sàng:

XQ: bóng tim to, cung ĐMP dãn, tăng THP chủ động

ECG: trục tim lệch phải, phì dãn thất phải

Siêu âm: tim 2 chiều và Doppler giúp xác định chẩn đoán.

Thông Liên Nhĩ

- Diễn tiến: Lỗ lớn diễn tiến dần dẫn đến các biến chứng suy tim, bội

nhiễm phổi tái phát, đảo shunt với phức hợp Eisenmenger hoặc loạn nhịp tim hiếm khi có VNTMNK.

- Điều trị: nội khoa tạm thời các biến chứng

- Điều trị ngoại khoa:Mổ/thông tim vá/làm bít lỗ thông đạt tỉ lệ thành công 99%.

Thông Liên Nhĩ

6.3.2 Thông liên nhĩ lỗ tiên phát và ống thông nhĩ thất:

tổn thương vách liên nhĩ và vách nhĩ thất (valve 2, 3 lá

mà nhất là valve 2 lá) còn gọi la kênh nhĩ thất bán

phần khi nếu vách liên nhĩ-vách liên thất-vách nhĩ thất bị tổn thương thông nhau gọi là kênh nhĩ thất

toàn phần/thông sàn nhĩ thất

- Cơ thể học: TLN lỗ tiên phát nằm phần dưới vách liên nhĩ và có thể tổn thương vòng van 2 lá và 3 lá : van 2

lá chẻ đôi hoặc bất thường của lá vách van 3 lá.

+ Ống thông nhĩ thất là tổn thương vách liên nhĩ, vách liên thất và vòng van nhỉ thất Thường gặp ở trẻ bị hội chứng Down.

Thông liên nhĩ–kênh nhĩ thất

Thông Liên Nhĩ

- Sinh lý bệnh họ: TLN lỗ tiên phát có Shunt T→P kèm hở van 2 lá,

ALĐMPcó thể bình thường hoặc tăng.

Ống thông nhĩ thất: Shunt T→P thường có tăng áp ĐMP.

- Lâm sàng: TLN lỗ tiên phát:

+ ATT thu dạng phụt ở van ĐMP, T2 vang mạnh và tách đôi cố định,

+ có thể ATT trương nhẹ ở van 3 lá

+ âm thổi tâm thu ở van 2 lá

- Biến chứng: suy tim sớm, VP tái diễn, và SDD.

- Cận lâm sàng :

+ XQ: tim to cả 2 thất và nhĩ phải, ĐMP phình to, tăng tuần hoàn phổi rõ + ECG: trục trái (-30 đến -90), phì 2 thất, hoặc thất phải, Bloc nhánh phải, + Siêu âm tim: thất phải và trái to, van 2 lá xâm lấn sang thất trái, hình ảnh khiếm khuyết của vách liên thất và bất thường van 2 lá và 3 lá

Còn ống động mạch

• Giải phẩu: là ống nối giữa ĐMC và ĐMP

- Sau khi sanh, nồng độ Oxy trong máu tăng

kèm thở áp lực dương ÔĐM không đóng lại

và tiếp tục đưa máu từ ĐMC tới ĐMP là bệnh còn ÔĐM.

Còn ống động mạch

Còn ống động mạch

• Sinh lý bệnh học: máu từ động mạch chủ sang ĐMP chảy lên phổi rồi

xuống nhĩ, thất trái làm tăng gánh tâm trương của thất trái trước và dần dần cao áp hệ mạch phổi rồi gây tăng áp ĐMP làm tăng gánh áp suất thất phải, cuối cùng làm dãn/dày thất trái rồi thất phải, cuối cùng giảm chức năng thất trái, và đảo shunt.

do thất thoát máu khỏi ĐMC qua ĐMP kỳ tâm trương.

* ỐĐM lớn: 6-7mm trở lên, gây tăng gánh tâm trương thất trái

quan trọng ảnh hưởng chức năng thất trái Trẻ mệt, khó thở

khi gắng sức, thất trái tăng động, phì đại thất trái Nghe âm thổi liên tục như tiếng cối xay lúa bằng tay, ở khoảng liên sườn 2-3 dưới xương đòn trái, T2 mạnh không tách đôi Sờ thấy rung miu tâm thu và tâm trương Có thể nghe âm thổi tâm trương ở mõm do hẹp van 2 lá tương đối.

* ECG: bình thường khi Shunt nhỏ, phì thất trái khi

Shunt trung bình và phì hai thất đối với Shunt lớn

* Siêu âm: tăng gánh thể tích thất trái, nhĩ trái, phương

pháp Doppler giúp phát hiện các shunt nhỏ, trường hợp khó.

Còn ống động mạch

Diễn tiến:

* Shunt nhỏ: phòng ngừa VNTMNK.

* Shunt lớn: biến chứng tương tự như thông liên thất lỗ lớn,

Sơ sinh thiếu tháng có tỉ lệ còn ÔĐM cao, biến chứng sớm: suy tim, hạ đường huyết, rối loạn điện giải và viêm ruột hoại tử (do thiếu máu nuôi).

Còn ống động mạch

* Điều trị triệt để: thắt và cắt ÔĐM, phẩu thuật ngoài tim đơn giản được thực hiện tại tuyến trung ương (Viện, Bệnh viện thành phố) Nên chỉ định sớm trước khi có biến chứng tăng áp ĐMP quan trọng hoặc dùng

Catheter làm bít

* Điều trị nội khoa tại Bệnh viện Huyện hoặc Tỉnh:

+ Trẻ sơ sinh: cho Oxy, thông khí cơ học, giảm nước

nhập, điều trị suy tim, rối loạn nước điện giải, thuốc ức chế tổng hợp Prostaglandine (Indométhacine) có nhiều phản ứng phụ.

+ Điều trị nội khoa tạm thời: suy tim, bội nhiễm hô hấp, VNTMNK

* Trạm y tế giáo dục bệnh nhi và gia đình về phòng ngừa các biến chứng nhất là viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

Tứ chứng Fallot

Ngón móng tay khum, dui trống

A-ĐMC hẹp, B- ĐMC cỡi ngựa, C- TLT, D- Dày thất P

Vì lỗ thông liên thất rộng và ĐMC không hẹp nên khi tim co bóp, máu qua lỗ thông đi thẳng vào ĐMC (không gây tăng áp cho cả 2 thất), nên ít nguy cơ suy tim và tim không lớn Nhưng trẻ dễ xẩy ra cơn tím thiếu oxy và khó thở trầm trọng.

Tứ chứng Fallot

Triệu chứng lâm sàng:

* Tím: xuất hiện sớm hẹp khít, muộn hẹp vừa (1 tuổi)

,trẻ càng lớn càng tím nhiều, lợi răng bị sung huyết, dễ chảy máu, thường bị viêm, răng mọc chậm

Thiếu oxy, bù trừ gây đa hồng cầu.

Tăng sinh và dãn nở mạch máu ngoại vi gây đầu ngón tay chân dùi trống

Đa hồng cầu làm mạch máu nhỏ ở phổi dễ bị tắc gây

ho ra máu khi gắng sức, nhu cầu Oxy tăng, bệnh

nhân khó thở và tím nhiều hơn Cơn tím thiếu oxy trẻ hay ngồi xổm (điển hình)

Tứ chứng Fallot (tt)

Khám tim không to, Harzer (+), tăng động dọc theo bờ trái xương ức

Âm thổi tâm thu ở liên sườn 2-3 bờ trái xương ức, <3/6 hẹp van ĐMP,

nghe âm thổi tâm thu do hẹp tương đối van động mạch chủ ở LS 2 bên phải,

T2 đơn độc chủ yếu A2 một số ít trường hợp, ( có thể có âm thổi liên tục

ở phía sau lưng hoặc phía trước ngực do tuần hoàn bàng hệ phế

quản, cò ống ĐM)

3.6.4.4 Cận lâm sàng:

* Máu: đa hồng cầu, Hct tăng cao, SpO2 thấp so với bình thường

* XQ: hình ảnh giống chiếc hài (coeur en sabot) tuần hoàn phổi giảm,

phổi sáng ít tưới máu so với bình thường.

* ECG: trục lệch phải, dầy thất phải, qR hay R cao ở V1, V3R,V4R S sâu ở

V5 V6.

Vùng chuyển tiếp ở V1 V2, nhĩ phải dầy.

* Siêu âm tim: thấy lỗ thông liên thất rộng, ĐMC cởi ngựa trên vách liên

thất (bao nhiêu phần trăm), thất phải lớn, vùng phểu ĐMP hẹp, và ĐMC

có thể dãn to.

Tứ chứng Fallot (tt)

Diễn tiến và biến chứng:

* Cơn tím thiếu oxy (apneic spell blue, hypoxic spell, malaise anoxique) xảy ra

trong 2 năm đầu với hẹp khít ĐMP Yếu tố nguy cơ: viêm phổi, suy hô hấp, tiêu chảy, ói mửa mất nước Trẻ khó thở dữ dội, mệt lã, bứt rứt, vật vã, tím tăng lên nhiều và lơ mơ li bì, có khi bán mê do thiếu Oxy não Khi lên cơn tím, âm thổi tâm thu do hẹp ĐMP có thể nghe nhỏ đi hoặc hoặc biến mất Cơn khó thở tím

có thể kéo dài vài phút hoặc hàng giờ gây co giật, hôn mê.

* Viêm tắc mạch máu não (thrombose cérébrale):

* Thiếu tưới máu não (ischémie cérébrale): xảy ra ở trẻ < 2 tuổi do hẹp ĐMP khít

kèm thiếu máu thiếu sắt, Hct tăng quá cao

* Abscess/abcès/Áp xe não:

* Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: dễ nhất trong 4 loại tim bẩm sinh nầy, nhất là ở

trẻ mổ tạm trong phẩu thuật Taussig-Blalock và có đường xâm nhập như: có ổ nhiễm trùng, nhổ răng, viêm Amidan

* Suy tim: rất ít khi bị suy tim, trẻ nhỏ có teo van ĐMP, có tuần hoàn bàng hệ nhiều.

* Xuất huyết răng lợi, dưới da, tiêu hóa: với TS (máu chảy) tăng TC (máu đông)

tăng do giảm lượng Fibrine máu, tiểu cầu giảm về số lượng và chất lượng

tương đối.

* Thiếu máu thiếu sắt: tương đối do tăng tao HC

* Chậm phát triển thể chất, còn chậm phát triển trí tuệ trường hợp bệnh nặng

Tứ chứng Fallot (tt)

* Nội khoa tại Bệnh viện Huyện hoặc Tỉnh:

+ SDD: dinh dưỡng đầy đủ.

+ Điều trị/phòng nhiễm trùng phổi, ở não, VNTMNK

+ Thiếu máu: cho sắt.

+ Ngừa huyết khối và viêm tắc mạch: giữ Hct < 55-65%, khi Hct cao 70% + Điều trị cơn tím thiếu Oxy: - Cho Oxy và tư thế gối ngực, cho morphine

- Dãn vùng phểu ĐMP: propranolol,

- Cho Nabicarbonat, chống toan

* Điều trị phẩu thuật: (Nối hệ chủ qua phổi)

-Blalock-Taussig: nối động mạch dưới đòn với ĐMP

- Potts: động mạch chủ xuống và ĐMP trái.

- Waterston: động mạch chủ lên và ĐMP phải

Hiện nay Blalock cải tiến: dùng Goretex nối ĐM dưới đòn trái và ĐMPi.

- Brock: mở rộng ĐMP tại van hoặc khoét rộng vùng phểu

- Giải phẩu triệt để: sửa từng khuyết tật tỷ lệ tử < 5%.

Tứ chứng Fallot (tt)

Phòng bệnh:

Cấp 0: Giáo dục kiến thức ý tế về bệnh tim bẩm sinh liên quan mối trường, gia đình, di truyền, các yếu tố ngoại lại, cách phát hiện sớm bệnh, chẩn đoán điều trị và phòng ngừa …

Cấp 1: Tác động đến yếu tố nguy cơ như

* Không nên mang thai khi gia đình/cha và nhất là mẹ có bệnh di truyền liên quan bệnh tim bẩm sinh, tiểu đường, lupus đỏ…

* Hoặc khi mang thai phải tránh tiếp xúc các tác nhân vật lý, hoá học, độc chất, các loại

an thần, nội tiết, rượu, thuốc lá…, nhiễm trùng (Rubella, quai bị, Herpès

Cytomegalovirus, Coxsackie B ) liên quan gây bệnh tim bẩm sinh

* Chủng ngừa bệnh sởi, rubeole, flu… có hiệu quả trước khi mang thai.

* Cải thiện môi trường sống, tránh ô nhiễm.

*…

Cấp 2: Phải phát hiện sớm bệnh để:chẩn đoán thời kỳ bào thai, sau sinh

* Xử trí hay điều trị nội ngoại khoa sớm nhất mà có hiệu quả nhất có thể được: Như

* Phòng biến chứng: Nên chủng ngừa theo lịch và cá bệnh nhiễm trùng khác, phòng chống suy dinh dưỡng, viêm phổi nhiễm trùng hô hấp tái đi lại, ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

* Động viên gia đình tuân thủ điều trị nội khoa hay ngoại khoa thật tốt và tái khám đúng hẹn

Cấp 3: Phục hồi chức năng, điều trị tích cực các biến chứng của tim bẩm sinh nếu có.