Sự phá hủy vỏ thượng thận gây ra suy thượng thận nguyên phát bệnh Addison, sự giảm sản xuất ACTH làm giảm sự sản xuất cortisol gây ra suy thượng thận thứ phát.. Trong đó suy thượng thận
Trang 1SUY THƯỢNG THẬN
MẠN TÍNH
Ths.Bs.Trần Thị Trúc Linh
Trang 3SƠ LƯỢC VỀ HORMON TUYẾN
THƯỢNG THẬN
Tuyến thượng thận gồm 2 phần : vỏ và tủy
Vỏ thượng thận tiết aldosteron,cortisol,
corticosteron, hormon sinh dục
(androgen,estrogen)
Tủy thượng thận tiết catecholamin: adrenalin, nor-adrenalin, dopamin
Trang 4 Các hormon sinh dục: đóng vai trò thứ yếu trong phát triển sinh dục.
Trang 5ĐỊNH NGHĨA
Suy thượng thận là tình trạng giảm sản xuất
glucocorticoid hoặc mineralocorticoid hay cả hai Sự phá hủy vỏ thượng thận gây ra suy thượng thận
nguyên phát (bệnh Addison), sự giảm sản xuất ACTH làm giảm sự sản xuất cortisol gây ra suy thượng thận thứ phát Giảm tiết renin gây ra sự thiếu aldosteron
chọn lọc Đôi khi thiếu men gây ra suy thượng thận chọn lọc Trong đó suy thượng thận thứ phát do dùng glucocorticoid là nguyên nhân thường gặp.
Trang 6NGUYÊN NHÂN STT NGUYÊN PHÁT M N TÍNH Ạ
Trang 8Mệt, gầy, rối loạn tiêu hóa, xạm da, hạ huyết áp.
Triệu chứng khác: hạ đường huyết, nôn ói,
thèm ăn muối
Trang 9CẬN LÂM SÀNG
Xn thông thường:
- CTM: thiếu máu đẳng sắc, đẳng bào, HCt tăng, giảm bạch cầu đa nhân trung tính, tăng lympho bào đặc biệt tăng đa nhân ái toan
- Đường huyết khi đói thấp
- Giảm Na, tăng Kali,tăng BUN,Creatinin,dễ
nhiễm toan
- Giảm khả năng thải nước tự do
- ECG: điện thế thấp
Trang 12ĐIỀU TRỊ
Bệnh Addison(STTMTNP) cần điều trị thay thế suốt đời và tăng liều khi có stress
Glucocorticoid: thường dùng Hydrocortison
15-30mg/ngày hoặc Prednison 7,5mg/ngày
uống chia 2/3 buổi sáng, 1/3 uống buổi chiều
Mineralocorticoid: 9α flurocortison 0,05-0,1mg uống mỗi ngày vào buổi sáng
Dùng thêm cho phụ nữ Depotestosterone
25mg TB mỗi 4-6 tuần
Trang 13sọ, lao, giang mai, nấm,chiếu xạ tuyến yên…
Trang 15TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Tương tự STT nguyên phát ngoại trừ:
- Không có triệu chứng xạm da
- Không có giảm Natri máu, tăng kali và toan máu
- Các triệu chứng của suy tuyến yên cùng hiện diện
- Hạ đường huyết thường gặp hơn
- Nếu nguyên nhân do u tuyến yên sẽ có tr/c của
khối choáng chỗ
Trang 16ĐIỀU TRỊ
Dùng liều Cortisol tương tự
Flurocortison không cần thiết
STT sau điều trị Glucocorticoid kéo dài cần
điều trị hormon thay thế khá dài
Stress tùy từng mức độ tăng liều Cortisol, điều chỉnh rối loạn nước điện giải cho bệnh nhân
Trang 17HỘI CHỨNG CUSHING
Trang 18NGUYÊN NHÂN
- Ngoài nguyên nhân do điều trị glucocorticoid còn có 3 nguyên nhân chính trong h/c Cushing do tăng tiết
glucocorticoid nội sinh.
+ U tuyến thượng thận tiên phát: u tuyến lành tính, u tiết hormone vỏ thượng thận ác tính, đa u tuyến.
+ Tăng sinh tuyến thượng thận 2 bên.
+ Cường cortisol cận ung thư trong đó ung thư phế quản
tế bào nhỏ, u tuyến ức và ung thư tụy tạng.
Trang 19TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
1/ Béo phì:
- Chủ yếu ở mặt, thân bụng,do lắng đọng mỡ
- Mặt tròn như mặt trăng, gò má ửng đỏ, 2 mắt như nhỏ lại
- Cổ lớn, 2 hố thượng đòn như lấp đầy, lắng
đọng u mỡ phía sau cổ gây hình ảnh bướu cổ trâu
Trang 202/ Thay đổi ở da:
- Teo biểu bì, da mỏng, mặt ứ huyết ửng đỏ dễ bầm tím với các chấn thương nhẹ.
- Đường nứt da có màu đỏ hoặc đỏ tía do da mỏng và trong suốt rộng hơn 1cm có thể thấy ở vùng vú, hông, mông, phần trên bụng vai phần trên đùi, nách.
- Mụn da xuất hiện do tăng tiết androgen.
- Vết thương hay phẩu thuật khó liền da.
Dễ bị nhiễm nấm.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Trang 225/ Rối loạn tuyến sinh dục:
- Mất kinh 75% thường kèm vô sinh.
- Giảm tình dục ở nam, rụng lông, tinh hoàn mềm 6/ Rối loạn tâm lý:
- Thay đổi tình cảm tăng kích thích, lo âu, trầm cảm, tập trung kém, giảm trí nhớ.
- Rối loạn về giấc ngủ.
- Trầm cảm, loạn thần, hoang tưởng.
7/ Yếu cơ:
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Trang 238/ Loãng xương:
- Gãy xương tự nhiên
- Gãy xương sống do đè ép có thể phát hiện tình cờ trong 15-20% khi chụp bằng phim.
9/ Sỏi thận
- Tăng calci niệu xảy ra trên 15% có khi gây cơn đau quặn thận.
10/ Khát nước và tiểu nhiều
- Tiểu nhiều do tăng đường huyết, ức chế tiết ADH và
do cortisol tăng độ thanh thải nước tự do.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Trang 24TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Chung
Béo phì 90%
Tăng huyết áp 85%
Da Gò má đỏ 70%
Rậm lông 75%
Nứt da 50%
Mụn 35%
Vết bầm 35%
Cơ xương Loãng xương 80%
Yếu cơ 65%
Tâm thần kinh 85%
Xúc cảm Sảng khoái Trầm cảm Loạn tâm thần Rối loạn sinh dục Rối loạn kinh nguyệt 70%
Bất lực, giảm tình dục 85%
Chuyển hóa Giảm dụng nạp glucose 75%
Đái tháo đường 20%
Tăng lipid máu 70%
Tiểu nhiều 30%
Trang 26C N LÂM SÀNG Ậ
Xét nghiệm thường quy
- Công thức máu: HC tăng, BC đa nhân tăng, lympho
giảm, đặc biệt không có bạch cầu ái toan.
- Giảm dung nạp glucose hoặc đái tháo đường thật sự.
- Điện giải đồ: có thể có hạ kali máu
Định lượng hormon: cần thiết để xác định cường cortisol.
- Mất nhịp tiết ngày và đêm
- Nồng độ 17-OH corticosteroid niệu tăng cao, 17
cetosteroid bình thường.
- Sự kiềm hãm nhanh cortisol máu vào lúc 8 giờ sáng do dùng 1mg dexamethason lúc nữa đêm hay bằng 2mg dexamethason/ngày trong 5 ngày trên sự thải 17OH-
Trang 27CH N ĐOÁN NGUYÊN NHÂN Ẩ
- Bệnh Cushing: 70% do quá sản tuyến thượng thận 2 bên có nguồn gốc từ vùng dưới đồi tuyến yên.
- U tuyến lành tính
- Cường cortisol cận ung thư: ung thư phế quản tế bào nhỏ(40%), ung thư tụy(20%), ung thư tuyến ức(20%).
- Quá sản dạng nốt
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
- Cường thượng thận do điều trị
- Béo phì thanh niên
Trang 291/ Tác dụng chính của hormon cortisol:
a. Chuyển hóa muối, nước
b. Chuyển hóa đường, đạm, mỡ
c. Chống viêm nhiễm
d. Điều hòa huyết áp
Trang 302/ Hội chứng cushing do sử dụng corticoid là:
a. Suy thượng thận mãn tính nguyên phát
b. Hội chứng cushing tùy thuộc ACTH
c. Hội chứng cushing không tùy thuộc ACTH
d. Một dạng của Bệnh Cushing
Trang 313/ Kiểu hình của bệnh nhân bị Cushing bao gồm:
CHỌN NHIỀU CÂU ĐÚNG
a. Mặt tròn như mặt trăng
b. Béo phì cân đối vùng mặt bụng, tay chân
c. Rậm lông, nhiều vết rạn nứt da
d. Dễ chảy máu, vết thương lâu lành
Trang 324/ Nguyên tắc điều trị của bệnh Addison là
a. Theo dõi liên tục,
b. Không cần điều trị
c. Điều trị tạm thời trong những đợt cấp
d. Điều trị suốt đời