I. ĐẠI CƯƠNG 1. Sinh lý bệnh
- Van niệu đạo sau gây ra tắc đường tiết niệu sau khi các cấu trúc khác của đường tiết niệu đã được hình thành. Đường tiết niệu bên trên van niệu đạo sau sẽ bị ảnh hưởng do áp suất bên trong tăng lên một cách bất thường. Điều này gây ra tổn hại cho niệu đạo sau, bàng quang, niệu quản và thận.
- Tắc nghẽn do van niệu đạo sau làm cản trở việc b ớc tiểu gây ra thiểu ối. Nước ối góp phần t ển phổi, thiểu ối sẽ gây ra giảm sản phổi.
- Chưa có giải thích phôi thai học ch sau một cách thoả đáng. Có lẽ là một c àng trinh không thủng ở nữ. Van niệu nh khi nếp gấp bụng bên (ventrolateral fol niệu sinh dục không thoái hóa.
2. Tần suất: 1/8.000 đến 1/25.00 được sinh ra.
3. Thương tổn giải phẫu
Phân loại: theo Yo ồm 3 típ van
- Loại I (ph uất phát từ gò ống phóng tinh (seminal c ontanum) và kéo dài đến thành sau của niệu đạ
- L gò ống phóng tinh đến cổ bàng uang.
- L %): van hiện diện như một màng vòng khắp chu vi n 1 lỗ ở chu vi giữa.
Phân loại van niệu đạo sau
Thương tổn đặc biệt:
- Áp lực tăng cao trong bàng quang chỉ tác động lên bàng quang gây ra túi thừa bàng quang và niệu quản, thận không bị
ảnh hưởng.
- Thành bàng quang dày, kém đàn hồi, rối loạn đi tiểu dạng không kiểm soát.
- Trào ngược bàng quang niệu quản (TNBQ-NQ): chiếm 50%
các trường hợp van niệu đạo sau. Trong số những trường hợp này, 40% là VURD syndrome. Khi có trào ngược, bệnh nhân nên được điều trị với kháng sinh phòng ngừa và cắt bao quy đầu để giảm nguy cơ nhiễm trùng tiểu về sau. Trong hầu hết những trường hợp van niệu đạo sau, TNBQ-NQ sẽ tự hết sau khi cắt van, trừ trường hợp khi phối hợp với chức năng thận quá kém. Cắm lại niệu quản khi niệu quản dãn lớn và thành bàng quang dày, nhiều ngóc ngách có tỷ lệ biến chứng lên đến 15% - 30%.
- VURD SYNDROME (Valve, Unilateral Reflux, Renal Dysplasia): hội chứng van, trào ngược một bên, loạn sản thận). Thận và niệu quản bên kia không bị ảnh hưởng. Hầu hết áp lực trong bàng quang ở giai đoạn bào thai đều dồn vào thận bị trào ngược và thận bị trào ngược này có vai trò như một cơ quan bảo vệ (pop - off mechanism) giúp cho thận bên kia được nguyên vẹn.
- Nước tiểu thoát ra từ xoang thận, tích tụ dưới bao thận hoặc vỡ vào khoang quanh thận dẫn đến túi nước tiểu quanh thận (perirenal urinoma) rồi sau đó tràn vào ổ bụng gây báng bụng do nước tiểu (urinary ascites).
II. CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn đoán trước sinh
- Siêu âm giúp chẩn đoán trước sinh van niệu đạo sau dựa vào hình ảnh dãn bàng quang và ứ nước niệu quản đến bể thận kèm theo tình trạng thiểu ối.
- Van niệu đạo sau đứng hàng thứ 3 sau hẹp khúc nối bể thận niệu quản, megaureter trong dị dạng đường tiết niệu được chẩn đoán trước sinh.
2. Chẩn đoán lâm sàng
- Biểu hiện lâm sàng thường gặp xuất hiện ngay từ tuổi sơ sinh:
+ Dòng nước tiểu yếu, tiểu nhỏ giọt.
+ Tiểu muộn sau sinh, có khi hơn 24 giờ sau sinh.
+ Nhiễm trùng tiểu.
205 205
H siêu âm
đ
ình 1. “k
dày với n thận dã
g ở phần đ + Tình trạng nhiễm trùng toàn thân.
+ Suy thận cấp.
- Những trường hợp viêm niệu đạo sau gây tắc nghẽn trầm trọng, trẻ có biểu hiện bằng đường hô hấp và đối với những trường hợp này bệnh nhi sẽ tử vong trong bệnh cảnh hô hấp.
Ngay cả khi đã được giải quyết tắc nghẽn đường tiết niệu.
- Ở trẻ lớn hơn, tắc nghẽn không trầm trọng, biểu hiện lâm sàng ít rõ ràng hơn như chậm kiểm soát đường tiểu (delayed continence) hoặc thậm chí tiểu dầm.
3. Cận lâm sàng
- Siêu âm bụng: phát hiện được tình trạng dãn rộn ầu của đoạn niệu đạo sau, bàng quang thành hiều
hốc hay túi thừa, hai niệu quản dãn rộng, đài bể n rộng cả hai bên.
eyhole sign” trên
: bàng quang thành dày dãn rộng, oạn niệu đạo sau dãn rộng
- Dùng ố - Cắt van
- Đánh g tiểu yế
ắt van qua ược lựa chọ
ng soi niệu
h nhi kém kh ng tiện để c u thuật
đường nộ non, niệu đ
ông t ắt van p đường
ạo
n đoán xá feeding t tiết niệ
c địn ube
ngược
u đạo sau bàng qu
quản
- Chụp bàng quang niệu đạo lúc tiểu (VCUG): nên chụp cả hai tư thế thẳng và nghiêng để xác định chẩn đoán. Trên phim sẽ cho thấy phần niệu đạo sau dãn, tổn thương chống đối của thành bàng quang, trào ngược bàng quang
- niệu quản.
- Các xét nghiệm khác: chức năng thận, bilan nhiễm trùng, cấy máu và cấy nước tiểu…
III. ĐIỀU TRỊ 1. Hồi sức nội khoa
- Chống nhiễm trùng.
- Điều trị rối loạn nước điện giải - Hỗ trợ hô hấp.
2. Dẫn lưu nước tiểu
Niệ dãn, trào ang niệu
Hìn - Đặt thông tiểu lưu (khi có chẩ h hoặc nghi ngờ): the
Đặt thông tiểu lưu (tốt nhất là 8Fr hoặc 6Fr) để dẫn VC lưu nước tiểu và giảm á u.
- Vesicostomy:
Chỉ định: trẻ sinh nhỏ
Tình trạng bện huận lợi cho phẫu thuật triệt để. Không có phươ .
3. Điều trị phẫ
- C i soi niệu đạo là phương pháp lý tưởng đ n hiện
nay.
niệu đạo 7.5 Fr (Burbee) hoặc dùng resector 9 Fr.
đạo vị trí 12 giờ, hoặc 3 và 9 giờ.
iá kết quả cắt van: đè vào bàng quang, nếu tia nước u thì cắt tiếp đến khi tia tiểu mạnh.
- Đóng vesicostomy sau khi cắt van.
- Lưu thông tiểu 5 - 7 ngày.
4. Hậu phẫu: tiếp tục hồi sức nội khoa và điều trị nhiễm trùng.
207 207
IV. THEO DÕI 1. Biến chứng
- Trong lúc nội soi có thể tổn thương cổ bàng quang, ụ núi, tuyến tiền liệt, cơ thắt ngoài… là nguyên nhân góp phần gây rối loạn dòng nước tiểu về sau.
- Nhiễm trùng là biến chứng thường gặp nhất.
2. Tái khám: sau 1 tuần, 1 tháng, 6 tháng. Sau đó, theo dõi đến tuổi trưởng thành.
3. Đánh giá kết quả
- Tình trạng đi tiểu: tiểu khó, tia nước tiểu yếu?...
- Giảm triệu chứng tắc nghẽn, trào ngược hệ niệu trên.
- Kiểm tra chức năng thận định kỳ.