đại cương tim bẩm sinh y2

Mục tiêu• Trình bày được nguyên nhân của bệnh tim bẩm sinh TBS • Phát hiện được trẻ bị bệnh tim bẩm sinh • Phân loại được bệnh tim bẩm sinh.. • So sánh được cơ chế bệnh sinh và biến chứn

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

HANOI MEDICAL UNIVERSITY

ĐẠI CƯƠNG VỀ TIM BẨM SINH

BSNT Nguyễn Thị Hải Anh

Mục tiêu

• Trình bày được nguyên nhân của bệnh tim bẩm sinh (TBS)

• Phát hiện được trẻ bị bệnh tim bẩm sinh

• Phân loại được bệnh tim bẩm sinh.

• So sánh được cơ chế bệnh sinh và biến chứng của nhóm bệnh tim bẩm sinh shunt trái – phải và nhóm tim bẩm sinh shunt phải - trái

Đại cương

• Các bất thường về cấu trúc tim hoặc mạch máu

lớn gần tim có khả năng gây các ảnh hưởng chức năng

Pediatric cardiology, 143

Tỷ lệ tim bẩm sinh 8 ‰ trẻ sinh ra sống

Nguyên nhân ???

Yếu tố di truyền Yếu tố môi trường

Nguyên nhân

Trẻ bị Down: 50% bị TBS

Trisomi18 (hội chứng Edward) 90% bị TBS

TBS có thể là biểu hiện của 1 hội chứng bẩm sinh

Nguyên nhân

- Nhiễm virus trong 3 tháng đầu: rubella, CMV, herpesvirus, coxsackievirus B

- Mẹ nghiện rượu -> nguy cơ con TBS cao

- Mẹ dùng thuốc (phenytoin và hẹp van phổi, hẹp van chủ, hẹp eo động mạch, CODM; ức chế men chuyển và nguy cơ tim bẩm sinh; lithium và nguy cơ bệnh Ebstein ),…

- Bệnh lý của mẹ: tiểu đường -> nguy cơ TGA, VSD, PDA.

Do tác động của yếu tố môi trường trong bào thai

CÁCH PHÁT HIỆN BỆNH TIM BẨM SINH

Cách phát hiện bệnh TBS

1 Tím

- Quan sát: Tím môi, niêm mạc, giường móng

- Đo SpO2: bất thường nếu SPO2 < 95% hoặc chênh lệch SpO2 chân và tay > 3%

- Biến đổi đầu chi do tím kéo dài: móng tay khum, ngón hình dùi trống.

Cách phát hiện bệnh TBS

2 Nghe tiếng tim bất thường:

- Các tiếng thổi tại tim:

- T2 mạnh hơn T1 (dưới 18th)

Cách phát hiện bệnh TBS

3 Bất thường khi bắt mạch ngoại vi

- Mạch nảy mạch chìm sâu -> COĐM lớn

- Mạch bẹn khó bắt hoặc yếu hơn mạch quay -> Hẹp eo ĐMC

4 Hội chứng suy tim:

- Bú khó khăn , bú ngắt quãng,

chậm lớn

- Khó thở

TBS không tím TBS tím

Phân loại

Dựa vào triệu chứng tím, SpO2

TBS không tím

Nhiều máu lên phổi

= shunt T-P

Cản trở dòng máu (tổn thương hẹp)

Các tổn thương hở van tim bẩm sinh

Hở van hai lá, van ba lá, van ĐMC, ĐMP

Nelson Essentials of Pediatrics 8th Edition 2018

Thông liên thất Thông liên nhĩ

Còn ống động mạch Thông sàn nhĩ thất

Cản trở dòng máu

Hẹp eo động mạch chủ Hẹp van động mạch phổi

TBS tím

Ít máu lên phổi

(shunt P-T)

Nhiều máulên phổi

Tim 1 tâm thất không hẹp phổi

Shunt phải - trái

Fallot 4

Nelson Essentials of Pediatrics 8th Edition 2018

Chuyển gốc động mạch Thân chung động mạch

TBS có tím và nhiều máu lên phổi

SHUNT TRÁI – PHẢI

Sinh lý bệnh

Áp lực và bão hòa oxy

trong các buồng tim Thông liên thất

Sinh lý bệnh và biến chứng

- Máu chưa bão hòa oxy không đi vào động mạch chủ -> không tím

- Tăng lưu lượng máu lên phổi

-> khó thở -> ăn bú khó khăn -> chậm lớn

-> ứ máu ở phổi, dễ viêm phổi

- Giãn buồng tim trái (TLT, COĐM), giãn buồng tim phải (TLN)

- Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

- Tăng lượng máu lên phổi -> tăng áp lực ĐMP -> tiến triển lâu gây xơhóa mạch máu phổi không hồi phục tạo thành tăng áp lực ĐMP cố định -

> đổi chiều shunt (Eisenmenger)

SHUNT PHẢI - TRÁI

Sinh lý bệnh và biến chứng

• Máu không bão hòa oxy đi vào động mạch chủ ->

tím.

• Máu đến phổi ít -> ít viêm phổi

• Nếu có co thắt đường ra thất phải -> Cơn tím

• Tăng sinh hồng cầu -> cô đặc máu -> tắc mạch, rối

loạn đông máu

• Tăng áp lực thất phải-> dày thất phải -> suy thất

phải (xảy ra muộn)

• Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Tài liệu tham khảo

• Myung K.Park (2014) Phathophysiology and Specific congenital HeartDefects Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners, 6th, Elsevier,Philadelphial, 210-528

• Robert M.Kliegman (2020) Congenital heart disease Nelson textbook

of Pediatrics, 21st, Elsevier, Philadelphial

• Karen J.Marcdante, Robert M.Kliegman (2018) Cardiovascular

system Nelson Essentials of Pediatrics, 8th, Elsevier, Philadelphial

• Nguyễn Công Khanh (2016) Hệ tuần hoàn Textbook of pediatrics,

NXB Y học, 445-528