ND115 noi ND1 QD03 boc+tach+dong+mach+chu

Định nghĩa: • Bóc tách động mạch chủ BTĐMC xảy ra do rách lớp trong hay vỡ lớp giữa, gây chảy máu bên trong và dọc theo thành ĐMC, dẫn đến tách rời các lớp của thành động mạch chủ trong

BÓC TÁCH ĐỘNG MẠCH CHỦ

Ban hành kèm theo Quy ết định số 03/QĐ-BV ngày 07/01/2014

I ĐẠI CƯƠNG:

1 Định nghĩa:

• Bóc tách động mạch chủ (BTĐMC) xảy ra do rách lớp trong hay vỡ lớp giữa, gây chảy máu bên trong và dọc theo thành ĐMC, dẫn đến tách rời các lớp của thành động mạch chủ (trong và giữa), tạo ra khoang chứa đầy máu lan rộng theo chiều dọc bên trong thành động mạch chủ Tiến trình này có

thể làm vỡ qua lớp ngoài hay lớp trong thông vào trong lòng ĐMC

• Là một trong 4 thể của hội chứng ĐMC cấp

 BTĐMC (nguyên nhân tử vong thường gặp nhất liên quan đến động mạch chủ)

 Máu tụ trong thành ĐMC

 Loét thủng ĐMC

 Chấn thương vỡ ĐMC

2 Yếu tố nguy cơ cho BTĐMC: tăng huyết áp không kiểm soát tốt, hội

chứng Marfan, 3 tháng cuối thai kỳ, chấn thương, …

II PHÂN LOẠI: dựa trên kết quả hình ảnh học như CT Scaner, MRI

1 Theo Debarkey: dựa trên nguyên ủy của vết rách của lớp trong và

mức độ lan của bóc tách 1.1 Typ I (70%): bóc tách xuất phát từ ĐMC lên, lan đến cung ĐMC và ĐMC xuống (khuyến cáo phẫu thuật)

1.2 TypII (5%): bóc tách xuất phát từ ĐMC lên và chỉ lan tại chổ (khuyến cáo phẫu thuật)

1.3 TypIII (25%): bóc tách xuất phát từ ĐMC xuống

1.3.1 Typ IIIa: bóc tách xuất phát từ ĐMC

xuống 1.3.2 Typ IIIa: bóc tách xuất phát từ ĐMC

xuống và lan xuống ĐMC bụng

2 Phân loại theo Stanford: không quan tâm đến nguyên ủy bóc tách

2.1 Typ A: liên quan ĐMC lên

2.2 Typ B: không liên quan ĐMC lên

Bảng 1: Phân loại BTĐMC

Đặc tính giải phẫu học Phân loại

ĐMC lên lan xa vào trong

cung ĐMC

Chỉ ĐMC xuống phần xa

của ĐM dưới đòn trái

Hình 1: Phân loại BTĐMC

III CHẨN ĐOÁN:

3.1 Lâm sàng:

3.1.1 Bệnh sử: khai thác các yếu tố nguy cơ tim mạch

 Các YTNC làm tăng stress thành mạch:

 THA không kiểm soát

 Sử dụng thuốc kích thích như cocain, …

 Khuân vác nặng

 Chấn thương

 Hẹp eo ĐMC

 Các bệnh đi kèm bất thường lớp trong ĐMC:

 Hội chứng Marfan, Ehlers- Danlos, van ĐMC hai

mảnh, phình ĐMC có tính chất gia đình, …

 Bệnh lý viêm mạch như Takayasu, viêm ĐM tế bào

lớn, …

 Khác: thai kỳ, nhiễm trùng liên quan thành ĐMC,

… 3.1.2 Triệu chứng cơ năng: Đau ngực là triệu chứng thường gặp nhất

Đau dữ dội, đau như dao đâm, đau như xé, đau phía sau ngực hay sau lưng (type B) (64%), đau trước ngực (type A) (80%), đau lan

bất cứ hướng nào trong ngực hay bụng Người lớn tuổi, điều trị corticoid lâu dài, hội chứng Marfan có thể không đau ngực

3.1.3 Khám lâm sàng:

 Các dấu hiệu nguy cơ cao: mất mạch, khác biệt HATT hai bên > 20 mmHg, dấu thần kinh khu trú,

âm thổi hở chủ mới, tụt huyết áp, hay dấu hiệu của

sốc

 Triệu chứng của giảm tưới máu hay thiếu máu cơ quan đích

Bảng 2: Biến chứng cơ quan đích trong BTĐMC

Biến chứng cơ quan đích Tim mạch Hở van ĐMC

Ngất Chèn ép tim cấp Thiếu máu hay nhồi máu cơ tim Suy tim sung huyết

Thần kinh Nhồi máu não hay cơn thoáng thiếu máu não

Bệnh thần kinh ngoại biên

Liệt hai chi dưới Thiếu máu tủy

Phổi Tràn dịch màng phổi

Dò phế- chủ xuất huyết

Dạ dày ruột Thiếu máu hay nhồi máu mạc treo

Dò ruột- chủ xuất huyết

Thận Suy thận

Thiếu máu hay nhồi máu thận Chi Thiếu máu chi

3.2 Cận lâm sàng:

3.2.1 ECG:có thể bình thường hay thay đổi ST, T không đặc hiệu, hoặc

biến đổi kiểu thiếu máu cục bộ cơ tim, hay nhồi máu cơ tim cấp (trong type A)

3.2.2 XQ ngực thẳng (hạn chế trường hợp type B): trung thất giãn rộng,

có thể có tràn dịch màng phổi, lệch ĐMC 3.2.3 CT SCAN: Phân biệt được hai lòng, vị trí thông nối, huyết khối

trong lòng, tràn dịch màng ngoài tim, … được sử dụng phổ biến nhất

3.2.4 MRI: Xác định lòng thật, lòng giả, nắp bóc tách, lổ thông nối, ĐMC

dãn rộng với thành dầy, lòng giả có huyết khối, đánh giá được có liên quancác mạch máu lớn hay hở chủ hay không, …ít được chỉ

định, chỉ thực hiện khi hình ảnh CT không xác định được mà lâm sàng vẫn không loại trừ BTĐMC

3.2.5 SIÊU ÂM TIM QUA THỰC QUẢN: sẳn có, dễ thực hiện tại

giường trong tình huống bệnh nhân không ổn định để thực hiện CT,

có thể xác định nắp bóc tách lớp áo trong, xác định lòng thật, lòng giả, lổ thông nối, các dấu hiệu khác như huyết khối trong lòng giả, tràn dịch màng ngoài tim, hở van ĐMC, động mạch vành đoạn gần,

… Hạn chế là không khảo sát được ĐMC lên đoạn xa và quai ĐMC

3.2.6 Chụp ĐMC CÓ CẢN QUANG: là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán

BTĐMC, giúp xác định vị trí bóc tách, mối tương quan giữa bóc tách và các nhánh lớn của ĐMC, vị trí thông nối giữa lòng thật và lòng giả, ngày nay ít được chỉ định

3.2.7 Xét nghiệm máu thường qui

3.2.8 Xét nghiệm giúp chẩn đoán phân biệt, biến chứng: men tim,

D-Dmer, LDH, …

3.3 Chẩn đoán thể bóc tách ĐMC:

3.3.1 Bóc tách ĐMC lên (type A): ngoài triệu chứng đau

 Chênh lệch huyết áp tâm thu và tâm trương(>20mmHg)

 Hở van ĐMC cấp tính

 Thiếu máu hay nhồi máu cơ tim (thường là động mạch vành phải) có thể dẫn đến bloc tim hoàn toàn

 Chèn ép tim cấp và đột tử (nam nhiều hơn nữ)

 Tràn máu màng phổi và thiếu máu

 Dấu hiệu thần kinh khu trú hay rối loạn tri giác

 Hội chứng Horner

 Liệt dây thanh âm

3.3.2 Bóc tách ĐMC xuống (type B): ngoài triệu chứng đau

 Thiếu máu lách

 Suy thận

 Thiếu máu chi dưới

 Dấu hiệu thần kinh khu trú liên quan động mạch tủy sống

3.4 Chẩn đoán giai đoạn: tính từ lúc khởi phát đau

 Bóc tách ĐMC cấp: < 2 tuần

 Bóc tách ĐMC bán cấp: 2- 6 tuần

 Bóc tách ĐMC mạn: > 6 tuần

3.5 Chẩn đoán phân biệt

• Đau ngực:

 Nhồi máu cơ tim cấp

 Thuyên tắc phổi

 Tràn khí màng phổi tự phát

 U trung thất

 Vỡ thực quản

• Đau bụng :

 Cơn đau quặn thận hay mật

 Viêm tụy cấp

 Tắc hay thủng ruột, thủng dạ dày

 Thiếu máu mạc treo không do bóc tách

• Đau lưng :

 Cơn đau quặn thận

 Đau cơ xương

 Thoát vị đĩa đệm

• Mất mạch:

 Thuyên tắc không liên quan bóc tách

 Tắc động mạch không liên quan bóc tách

• Dấu thần kinh khu trú:

 Tai biến mạch máu não

 Hội chứng chùm đuôi ngựa

IV TIẾP CẬN ĐÁNH GIÁ BAN ĐẦU BTĐMC CẤP

Bệnh nhân nghi ngờ BTĐMC thường nhập viện trong 3 tình huống:

(1) Nghi ngờ BTĐMC cấp nguy cơ cao cần thực hiện test hình ảnh và đánh giá chỉ định phẫu thuật ngay

(2) Nghi ngờ BTĐMC cấp và không có chẩn đoán khác rõ ràng cũng cần thực hiện test hình ảnh ngay

(3) Bệnh cảnh BTĐMC không rõ nhưng có thể có lợi với test hình ảnh vì không có chẩn đoán khác thích hợp

Sử dụng 3 bảng pretes về bệnh lý đi kèm nguy cơ cao, đặc điểm đau ngực nguy cơ

cao, dấu hiệu lâm sàng nguy cơ cao để phân loại nguy cơ bệnh nhân lúc nhập viện,

tùy nhóm đối tượng bệnh nhân được tiến hành làm test chẩn đoán và điều trị (xem

lưu đồ chẩn đoán và điều trị bên dưới)

V ĐIỀU TRỊ:

5.1 Mục tiêu điều trị: hạn chế bóc tách và nguy cơ vỡ bằng cách giảm sức

căng xé thành ĐMC bằng điều trị nội khoa và điều trị can thiệp bằng phương

pháp phẫu thuật hay nội mạch khi có chỉ định

5.2 Nguyên tắc điều trị:

• Ổn định bệnh nhân

• Kiểm soát đau

• Kiểm soát huyết áp và giảm tần số tim nhằm ngăn ngừa bóc tách tiến triển và giảm nguy cơ vỡ

• Xem xét chỉ định phẫu thuật hay can thiệp nội mạch đối với BTĐMC type A hay type B có biến chứng

• Điều trị các yếu nguy cơ tim mạch đi kèm 5.3 Điều trị nội khoa:

 Bệnh nhân ổn định:

o Đặt đường truyền tĩnh mạch (hai đường truyền tĩnh mạch lớn), lấy máu làm xét nghiệm

o Theo dõi nhịp tim, huyết áp, lượng nước tiểu

o Giảm huyết áp tâm thu đến mức 100-120mmHg hay mức

thấp nhất BN dung nạp được, nhịp tim < 60 l/ph, bằng sử dụng thuốc ức chế beta truyền tĩnh mạch: propranolol 1mg-10mg tiêm tĩnh mạch duy trì 3mg/h; hoặc labetalol 20mg bolus duy trì 20-80mg/10 phút, tổng liều 300mg hay truyền tĩnh mạch 0,5-2mg/phút; ; hoặc esmolol 500µg/kg bolus sau đó truyền tĩnh mạch 50 µg/kg/ph tăng dần đến 200µg/kg/ph; chuyển sang thuốc uống khi tần số tim< 60l/ph

o Trường hợp tăng huyết áp nặng: thêm thuốc dãn mạch bằng truyền tĩnh mạch sodium nitroprusside 0,25-0,5µg/kg/ph hay khởi đầu liều 20µg/ph, tối đa 800µg/ph;

hoặc nicardipine 5 mg/giờ, tăng 1- 2,5 mg/giờ mỗi 15

phút, liều tối đa 15 mg/ giờ ; hoặc nitroglycerine 5- 100

µg/ph (chỉnh liều mỗi 5 phút) (sử dụng đồng thời với thuốc ức chế bêta)

o BN có bệnh COPD đi kèm kiểm soát huyết áp bằng thuốc

ức chế calci như verapamil và diltiazem

o Trường hợp tăng huyết áp kháng trị do bóc tách ảnh hưởng đến ĐM thận  dùng enalaprilate 0,625 mg TM mỗi 4-6 giờ, tăng liều dần khi cần ( hiện chưa có thuốc)

o Giảm đau ngay lập tức bằng morphin

o Chuyển ICU

 Bệnh nhân không ổn định:

o Đặt nội khí quản - thông khí cơ học

o Siêu âm tim qua thực quản tại giường, mời bác sỹ phẫu thuật

o Chèn ép tim cấp chỉ định phẫu thuật ngay (chọc dịch màng ngoài tim có thể gây chảy máu tái phát và sốc)

o Bệnh nhân bị tụt huyết áp cần xác chẩn tình trạng mất máu, tràn dịch màng ngoài tim, suy tim trước khi truyền dịch Cũng cần loại trừ tình trạng giả tụt HA do bóc tách gây chèn ép mạch một bên chi, chỉ định truyền dịch nhanh trong chèn ép tim cấp hay vỡ ĐMC

o Tránh dùng inotrop do tăng stress thành ĐMC làm xấu đi tình trạng bóc tách Khi có chỉ định dùng thuốc vận mạch

do tụt HA kháng trị  norepinephrin hay phenylephrin, dopamin liều thấp có thể được sử dụng để cải thiện tưới máu thận

3.4 Điều trị ngoại khoa:

 Bóc tách type A (loại I, II):

o Phẫu thuật cấp cứu để tránh biến chứng chèn ép tim cấp hay vỡ ĐMC

o Phẫu thuật bảo tồn van, đặt ống ĐMC nhân tạo nếu kích thước gốc ĐMC bình thường và không có thay đổi bệnh học của các lá van

o Thay van và ĐMC nếu ĐMC đoạn gần bị giãn và hay

có thay đổi bệnh học van và thành ĐMC

o Phẫu thuật thay van với tái tạo gốc ĐMC

o Bảo tồn van và tái tạo gốc ĐMC ở BN hội chứng Marfan

o Tiên lượng xấu: >70 tuổi, khởi phát đột ngột, giảm huyết áp, sốc, chèn ép tim cấp, suy thận, mất mạch, thiếu máu cơ tim, thiếu máu thận hay tạng, thay van ĐMC trước đây, chảy máu quanh phẫu thuật, truyền máu lượng lớn, bệnh phổi mãn…

 Bóc tách type B (type III):

o Điều trị nội khoa là chủ yếu

o Phẫu thuật thay ĐMC nếu còn đau kéo dài hay tái phát, đường kính ĐMC tăng lên hay tăng nhanh (> 5cm), bóc tách rộng sớm, biến chứng thiếu máu ngoại biên hay

vỡ

o Điều trị can thiệp nội mạch (đặt stent): (chưa thực hiện tại bệnh viện)

 Chỉ định: BTĐMC cấp typ B có b/c thiếu máu (IA), không b/c thiếu máu (IIb C), bán cấp, mạn (IIB), bóc tách cung ĐMC khi có bệnh nặng đi kèm (II b, C)

 Chống chỉ định: ĐMC có vùng bám (landing zones) không thích hợp, động mạch đùi nhỏ

 Biến chứng:

• Sớm: stent phủ chèn các mạch máu hay dây luồn gây huyết khối thuyên tắc dẫn đến thiếu máu các cơ quan: đột quị, tổn thương thiếu máu tủy, thận, Chèn ép tim cấp, rối loạn nhịp thất,…Chảy máu nơi luồn catheter, nhiễm trùng

• Muộn: dò nội mạch (endoleak) có thể gây tắc cấp tính ĐMC xuống, gãy hay di lệch stent, thủng ĐMC do stent, nhiễm trùng

3.5 Điều trị sau đợt cấp:

 Điều trị nội: thuốc ức chế bêta là thuốc chọn lựa đầu tay, có thể kết hợp thuốc ức chế men chuyển hay ức chế thụ thể để kiểm soát huyết áp tốt (<120/ 80mmHg)

 Điều trị các yếu tố nguy cơ tim mạch đi kèm

 Thay đổi lối sống: tránh hoạt động thể lực

VI THEO DÕI:

1 MRI hay CT scan ngực lúc xuất viện 1tháng đến 3, 6, 12, 18 và 24 tháng, tùy thuộc vào kích thước ĐMC và sự thay đổi của đường kính ĐMC theo thời gian, để xác định những dấu hiệu của bóc tách tiến triển, bóc tách tái phát, hay hình thành phình ĐMC có đường kính >

5,5cm  xem xét chỉ định phẫu thuật kịp thời MRI có ưu thế hơn

do tránh được tiếp xúc chất cản quang nhiều lần

2 Phẫu thuật lại:

 Bóc tách lan rộng hay tái phát tại vị trí can thiệp

 Hình thành phình tại vị trí sửa

 Nhiễm trùng mảnh ghép

 Hở chủ

Bảng 3: Lưu đồ chẩn đoán và điều trị BTĐMC

Bước 1 Nghi ng ờ bóc tách ĐMC khi

Đau ngực hay đau bụng vùng ĐMC

Ngất Triệu chứng giảm tưới máu cơ quan (TK trung ương mạc treo thiếu máu cơ tim chi )

Bước 2 Đánh giá lâm sàng nguy cơ bóc tách ĐMC

Tình tr ạng NC cao:

*Hội chứng Marfan

*Bệnh tổ chức liên kết

*Tiền sử gia đình bệnh

*ĐMC

*Bệnh van ĐMC

Đ ặc điểm đau ngực

NC cao:

Đau ngực hoặc bụng như sau:

*Khởi phát đột ngột

và nặng ngay

Đ ặc điểm LS NC cao:

B ằng chứng giảm tưới máu:

*Mất mạch

*Khác biệt huyết áp chi

*Dấu thần kinh khu trú

Xác định nguy cơ bằng cách phối hợp các

d ấu hiệu trên

Bước 3

Nguy cơ thấp:

Không d ấu hiệu nào ở trên

Nguy cơ TB:

Có 1 dấu hiệu

Nguy cơ cao:

≥ 2 dấu hiệu

Bước 3

ECG, TROPONIN, D-DIMER, XQ a

Có ch ẩn đoán thay thế b

Điều trị theo

nguyên nhân

m ới

Ch ẩn đoán hình ảnh: CT hoặc TEE /MRI

ch ẩn đoán

Kh ẳng định chẩn đoán

Tìm nguyên nhân khác và điều

tr ị theo nguyên nhân mới

H ội chẩn phẫu thuật tim

Chuy ển PTTT

13

Tài liệu tham khảo:

1 Hiratzka LF, Bakris GL, et al Guidelines for the diagnosis and management of

pateints with thoracic disease Circulation 2010;121;e266-e 369

2 Kataram R, Townsend RR, et al 2007 Hypertensive emergencies

Cardiovascular therapeuratics: a companion to Braunwalds Heart disease

Sauders Philadelphia P666- 77

3 Patrick T, Frederick GK et al 2013 ACC/AHA Guideline for the management

of ST elevation myocardial infarction Journal of the American College of

Cardiology;vol 61, No.4

4 Tsai TT, Nienaber CA, et al Acute Aortic syndroms Circulation

2005;112:3802-13

5 Levine GN, Bats ER, et al 2011 ACCF/ AHA/ SACI Guidelines for

percutaneous coronary intervention : Executive summary: a report of the

American College of Cardiology Foudation?American heart Association Task

1/ Ki ểm soát nhịp

tim,HA

*Chẹn beta tiêm TM

*Hoặc Verapamin nếu

chẹn Beta chống chỉ

định

*Nhịp tim 60 lần/ phút

2/ Gi ảm đau

1/ H ội chẩn PT khẩn

với bv Chợ Rẫy và chuẩn bị cho PT

2/ Truy ền dịch – duy trì

HATB 70mmHg

Nếu HA còn giảm cho

vận mạch

1/ Truy ền dịch – duy trì

HATB 70mmHg Cho vận mạch nếu

cần

2/ Đánh giá nguyên nhân t ụt HA (SÂ

tim tại giường)

Có PT kh ẩn Hình ảnh bóc tách

Chuy ển BV Chợ Rẫy

n ếu tại BV không PT

Có

Không

Chuyển PTTim điều trị nội tiếp tục

(Các bước tiếp theo như phần huy ết động ổn)

N ếu PT khẩn

PTTim hoãn

và điều trị nội

Bi ến chứng đòi hỏi

PT kh ẩn:

*Giảm tưới máu

ến triển

H/C BVCR

H/C BVCR

14

B ệnh nhân nghi ngờ bóc tách ĐMC đe dọa tính mạng

N ội khí quản

Th ở máy

Kh ẳng định chẩn đoán

Tìm nguyên nhân điều trị

PT kh ẩn Có thi ếu máu chi

hay cơ quan

Điều trị nội

Tài liệu tham khảo:

1 Hiratzka LF, Bakris GL, et al Guidelines for the Dianogsis and Management of

Patients with Thoracic Aortic Disease: A Report of American College of

Cardiology Foundation/ American Heart Association Task force on Practice

guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of

Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular

Anesthesiologists, Society for cardiovascular Angiography and Interventions,

Society Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society

for Vascular Medicine Circulation 2010;121;e297-e313

2 Katakam R and Townsend R R: Hypertensive Emergencies In Antman EM:

Cardiovascular Theyapeutics 5th Saunders, 2013: p670-675

3 Braverman A C, Thompson W R and Sanchez L A Disease of the Aorta In

Eugene Braunwald: Heart Disease 9th.W.B Sauders Company, 2012: p 1319-

1332