PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ TĂNG THÂN NHIỆT ÁC TÍNH

ĐỊNH NGHĨA o Tăng thân nhiệt ác tính Malignant Hyperthermia: MH là một bệnh do thuốc gây nên, tác động trên những chủ thể có bệnh lý cơ, đặc trưng bởi hiện tượng tăng dị hóa cơ vân, khở

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ TĂNG THÂN NHIỆT ÁC TÍNH

BS CKII ĐOÀN KIM HUYÊN Khoa Gây mê – Hồi sức Bệnh viện Trưng Vương

ĐỊNH NGHĨA

o Tăng thân nhiệt ác tính ( Malignant Hyperthermia: MH)

là một bệnh do thuốc gây nên, tác động trên những chủ thể có bệnh lý cơ, đặc trưng bởi hiện tượng tăng

dị hóa cơ vân, khởi phát thường do một số thuốc gây mê: Halogenes và Succinycholine

o Đây là tình trạng tối khẩn cấp, đe dọa tính mạng người bệnh và cần phải được điều trị kịp thời

 Hội nghị quốc tế đầu tiên về MH,Toronto

 Test caffeine co cơ được thực hiện

 Test halothane co cơ được thực hiện

Hyperthermia Association of the United States)

 1982 đường dây nóng của MH được thành lập

 1980(s) End tidal CO2 là dấu hiệu sớm

LỊCH SỬ MH

 1980s: European and North American MH groups

 1985: Lopez và cs chứng minh có gia tăng nồng độ canxi nội bào ở người và heo bị MH

 1990s: xác định gen liên quan MH

 2003: giới thiệu test di truyền phân tử sử dụng trên lâm sàng

TÁC NHÂN – DỊCH TỂ HỌC

 Di truyền tính trạng trội

 Phổ biến ở nam > nữ

 Hiếm ở nhũ nhi

 Giảm khi > 50 tuổi

 Tử vong < 50% ở các nước phương Tây

 1:15.000 ở TE

 1:50.000 – 150.000 ở người lớn

SINH LÝ BỆNH

Cơ chế chủ yếu là tăng calci nội bào, kích hoạt con đường trao đổi chất, dẫn đến sự suy giảm ATP, nhiễm toan, phá hủy màng tế bào, và chết tế bào

Giả thuyết này được đặt ra do:

 Các thuốc làm tăng Calci nội bào như Lidocaine, thuốc tim mạch họ Glycoside, chất ức chế phosphodiesterase (caffein, aminophylline…) làm nặng thêm MH

 Các thuốc làm giảm nồng độ Calci nội bào như Dentrolene làm cải thiện các triệu chứng bệnh và giảm co cứng cơ

SINH LÝ BỆNH

SINH LÝ BỆNH

 Cơ chế chính xác gây tăng calci nội bào chưa rõ, nhưng

có thể do nhiều bất thường trong cấu trúc màng tế bào:

 Bất thường tích tụ calci trong hệ thống võng nội bào

 Bất thường tích tụ calci trong ti thể

 Bất thường màng sarcoleme làm calci từ ngoài tế bào ngấm vào trong tế bào

 Gia tăng quá mức mạng thần kinh thuộc

catecholamine gây tăng gián tiếp nồng độ calci trong

tế bào

 Tăng nhạy cảm với calci của ATPase trên sợi cơ vân

THUỐC VÀ MH

THUỐC AN TOÀN TRONG MH

DẤU HIỆU LÂM SÀNG

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

 Gây mê và/hay giảm đau không đủ

 U tế bào ưa chrom( Pheochromocytoma)

 Cơn bão giáp trạng

 Nhiễm trùng huyết và/hay hội chứng đáp ứng viêm

 Bệnh não thiếu oxy

 Phản vệ

 Ngộ độc thuốc

ĐIỀU TRỊ

1/ Ngưng ngay tác nhân gây HM:

 Đó là các thuốc mê hô hấp, tắt và lấy bình thuốc mê khỏi máy gây mê

 Dùng lưu lượng khí mới cao, tăng thông khí để thải thuốc nhanh hơn

 Chấm dứt cuộc PT càng sớm cáng tốt Sử dụng thuốc

mê an toàn nếu phải tiếp tục duy trì gây mê

Các biện pháp để làm dừng qui trình HM

 3/ Dantrolene

 2,5 mg/kg TM, lặp lại mỗi 5 – 10 phút đến khi kiểm soát được các triệu chứng hoặc tổng liều đạt 10mg/kg dựa vào PaCO2, nhịp tim và nhiệt độ cơ thể

 Dantrolen lọ 20mg pha với 50ml nước cất

1/ Thiếu oxy máu và toan huyết

 Tăng thông khí với oxy 100%

 Sodium Bicarbonate 1 – 2 mEq/kg TM

2/ Tăng Kali máu

 Điều chỉnh bằng Sodium Bicarbonate, Glucose 25 – 50mg và Insulin regular 10 – 20UI

 Calciclorur TM nếu rối loạn nhịp

 Lọc máu

Điều trị các tác hại của MH

4/ Đông máu nội mạch lan tỏa

 Khởi sự ngay điều trị tích cực với huyết tương tươi đông lạnh, kết tủa lạnh và tiểu cầu

 KHÔNG SỬ DỤNG ỨC CHẾ CALCI ĐỒNG THỜI VỚI DANTROLENE VÌ GÂY TĂNG KALI VÀ ỨC CHẾ CƠ TIM

5/ Loạn nhịp tim

 Do tăng Kali máu

 Rung thất, nhịp nhanh thất ảnh hưởng CO : sốc điện phá rung

 Các loạn nhịp khác: phác đồ chuẩn

SAU GIAI ĐOẠN CẤP

 Theo dõi ở Hồi sức trong 24 giờ sau hết các biểu hiện của MH

 Tiếp tục dantrolene 1 - 2 mg/kg mỗi 6 giờ cho ít nhất

Quá trình 1: Cứng cơ

Quá trình II: Hoại tử cơ

CK tăng > 20.000 (sau khi cho succinylcholine) 15

CK tăng> 10.000 (không có succinylcholine) 15

Myoglobin trong nước tiểu> 60 μ g / mL 5

Quá trình III: Toan hô hấp

ETCO 2> 55 mm Hg với thông khí kiểm soát 15 Paco 2> 60 mm Hg với thông khí kiểm soát 15 ETCO 2> 60 mm Hg với thông khí tự ý 15

MALIGNANT HYPERTHERMIA CLINICAL GRADING SCALE

Quá trình IV: Tăng nhiệt độ

Nhiệt độ không thích hợp (> 38 ° C) trong giai đoạn

chu phẫu

10

Quá trình V: Vấn đề tim mạch

* Tổng cộng 50 điểm (gọi là "D6") hầu như chắc chắn là MH.Tổng cộng từ 35 - 49 điểm (gọi là "D5") thì rất có thể là MH

SAU CƠN MH

 Test co thắt cơ in vitro

 Khảo sát DNA

Chẩn đoán xác định MH

LOGO

XỬ TRÍ VỚI BỆNH NHÂN NHẠY CẢM MH

 Không có báo cáo tử vong khi BN được chẩn đoán trước là nhạy cảm MH trước khi gây mê

 Dantrolene không cần phải lặp lại sau khi ngưng thuốc mê nếu không có dấu hiệu của MH trong phẫu thuật

KẾT LUẬN

 MH là một rối loạn gen liên quan đến thuốc

 Tỉ lệ 1/10.000 ca gây mê – Châu Âu

 Không có biểu hiện đặc trưng của bệnh, cần chẩn đoán phân biệt, loại trừ

 MH có thể điều trị được và tỷ lệ tử vong thấp khi chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời

 Tất cả các cơ sở sd thuốc mê hơi cần phải có dantrolene sẵn (36 ống (720 mg)) và thiết lập chiến lược xử trí tại chổ

CHÂN THÀNH CẢM ƠN