Định nghĩa được thiếu máu và trình bày được các trị số bình thường của Hb, MCV và hồng cầu lưới ở trẻ em 2.. Liệt kê được các TCLS và triệu chứng sinh học của thiếu máu 3.. Phân loại thi
Trang 1Hội chứng thiếu máu
PGS.TS Trần Thị Mộng Hiệp
MỤC TIÊU
1 Định nghĩa được thiếu máu và trình bày được các trị số bình thường của Hb, MCV và hồng cầu lưới ở trẻ em
2 Liệt kê được các TCLS và triệu chứng sinh học của thiếu máu
3 Phân loại thiếu máu dựa vào thể tích trung bình hồng cầu
4 Phân loại thiếu máu dựa vào sinh lý bệnh học
1 ĐỊNH NGHĨA
Trong hội chứng thiếu máu, cần đặc biệt chú ý 3 trị số : số lượng hồng cầu (HC), tỉ lệ hemoglobin (Hb) và dung tích hồng cầu (Hct)
Các hậu quả của thiếu máu không do số lượng HC mà do lượng oxy do HC chuyên chở Do vậy, thiếu máu được định nghĩa là sự giảm lượng huyết sắc tố (Hb) < -2 độ lệch chuẩn (ĐLC) so với trung bình theo tuổi
Trị số bình thường của Hb, MCV, HC lưới ở trẻ em:
Tuổi Hb TB
-2 ĐLC (g/dL)
MCV (fL)
HC lưới (g/L)
Sơ sinh 16,5
13,5
90 -120 200-400
3 - 6 tháng 11,5
9,5
72 - 82 40-80
6 tháng - 2 tuổi 12,5
10,5
75 - 85 40-80
11,5
78 - 88 40-80
6 - 12 tuổi 13,5
11,5
80 - 90 40-80
12 -18 tuổi (trai) 14,5
13,5
12 - 18 tuổi (gái) 14
12
2 TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
2.1 Thiếu máu cấp tính
Do giảm oxy và khối lượng tuần hoàn
Da niêm xanh +++
Mệt mỏi, suy nhược, chóng mặt, nhức đầu, hoa mắt Kích thích hoặc lơ mơ
Trang 2Trụy tim mạch > kéo dài > không hồi phục
Nhận biết các dấu hiệu nặng:
Tổng trạng suy sụp
Tim mạch:
nhịp tim nhanh
hạ huyết áp
sốc, trụy mạch
suy tim
Hơ hấp:
tăng nhịp thở
thở nhanh, nơng
Thần kinh:
rối loạn tri giác
rối loạn hành vi
giảm trương lực cơ (nhủ nhi)
hơn mê
2.2 Thiếu máu kinh niên
2.2.1 Da, lông, tóc, móng và niêm mạc:
Da xanh, niêm nhợt
Móng mất vẻ óng ả
Lông thưa, rụng tóc
2.2.2 Tuần hoàn:
Nhịp tim nhanh do nhu cầu oxy của mô và tế bào không giảm > tim làm việc nhiều hơn
HA thấp, ATTT cơ năng, mất sau điều trị
Thiếu máu kéo dài, nặng: thất trái to, suy tim trái, suy tim toàn bộ
2.2.3 Hô hấp: tăng nhịp thở thở nông, nhanh
2.2.4 Thần kinh:
Thiếu oxy não gây kém tập trung khi học, khĩ thở khi gắng sức, chóng mặt, nhức đầu, lừ đừ, buồn ngủ
Đặc biêt cần chú ý ở trẻ nhũ nhi các triệu chứng bú ít và chậm tăng trưởng
Hỏi bệnh:
Tuổi, giới (thiếu G6PD: trẻ trai, di truyền trên NST giới tính), dân tộc (Bệnh Hb) Tiền căn gia đình: mẹ sinh dầy, sinh đơi => thiếu máu thiếu sắt
Tiền căn bản thân: thiếu tháng => thiếu máu thiếu sắt
Chế độ ăn: thiếu sắt, bú mẹ kéo dài
Rối loạn tiêu hĩa:
- tiêu chảy kéo dài, kém hấp thu
- viêm thực quản, trào ngược
Xuất huyết: chảy máu mũi tái phát, rong kinh
Hội chứng huyết tán: vàng da, nước tiểu sậm, gan lách to
Gan lách (± hạch) to: bệnh máu ác tính
Dùng thuốc: gây suy tủy, tán huyết (rifampicine)
Trang 33 TRIỆU CHỨNG SINH HỌC
Triệu chứng sinh học dựa vào:
Huyết đồ (Hb, MCV, số lượng hồng cầu lưới)
Hình dạng tế bào trên lam
Tùy trường hợpcần chit định:
Nhĩm máu
Bilirubine
Urê, creatinine
Nếu cĩ sốt: CRP, cấy máu, phết máu tìm KST SR
Huyết tán: hình dạng HC, test de Coombs, điện di Hb, G6PD
Sắt huyết thanh, Ferritin
Lưu ý : Cần làm xét nghiệm tìm nguyên nhân trước truyền máu, nếu không thì 3 tháng
sau truyền máu mới cho được kết quả chính xác
4 XẾP LOẠI THIẾU MÁU
4.1 Dựa vào thể tích trung bình hồng cầu
4.1.1 Thiếu máu hồng cầu nhỏ:
Thiếu sắt, SDD
Ngộ độc chì, INH, Ethanol
Thalassemia
Tình trạng viêm
Thiếu máu nguyên bào sắt
Bất thường bẩm sinh trong biến dưỡng sắt: bệnh khơng cĩ Transferrine/máu
4.1.2 Thiếu máu hồng cầu to:
Thiếu Vitamin B12
Thiếu acid folic
Hội chứng Blackfan Diamond
Xâm lấn tủy
4.1.3 Thiếu máu hồng cầu thể tích bình thường:
Thiếu máu huyết tán :
Bất thường men hồng cầu
Bất thường màng hồng cầu
Thiếu máu huyết tán mắc phải Thiếu máu do mất máu
Thiếu máu do suy thận
Thiếu máu do bệnh máu ác tính
4.2 Dựa vào sinh lý bệnh học
4.2.1 Rối loạn trong sự tăng sinh và phân hóa tế bào máu gốc :
Suy tủy bẩm sinh hay mắc phải
Suy giảm một dòng hồng cầu
Bẩm sinh: Blackfan Diamond
Mắc phải: thoáng qua siêu vi Xâm lấn tủy : bệnh máu ác tính
Trang 4Giảm SX Erythropoietin:
Suy thận
Viêm mạn
SDD
Nội tiết
4.2.2 Rối loạn trong sự hoàn chỉnh chức năng tạo HC :
Thiếu sắt
Thiếu vitamin B12, acid folic, thiamine
Ngộ độc chì
Thalassemia (HbF tăng)
4.2.3 Thiếu máu huyết tán:
Nguyên nhân bẩm sinh : bất thường Hb, màng HC, men Nguyên nhân mắc phải: tự miễn, nhiễm trùng
Trang 5LƯU ĐỒ CHẨN ĐOÁN THIẾU MÁU
THIẾU MÁU ™
Hb giảm
HCL giảm
MCV bình thường HCL giảm
MVC b/thường, HCL tăng
TM có đáp ứng tủy
Điện di Hb
+TM đại nguyên bào:
Thiếu B12
A Folic
Ferritine
TM thiếu sắt
Ferritine bt/
TM do viêm mạn
Bất thường Hb
(Thalassemia)
Bình thường
Tủy đồ
TM nguyên bào sắt
Xuất huyết
Bilirubine
Bất thường + + TM viêm, thiếu sắt
gđ sớm + SThận mạn, suy giáp +Thiếu Fe, A Folic
Bt
Tủy
đồ
Loạn tạo HC Xâm lấn tủy Giảm nguyên HC
Bil Tự do
TM huyết tán
Test de Coombs
Dương tính
TM h/tán
tự miễn
Âm tính
TM tán huyết
- ngoài HC
- tại HC
Trang 6TÓM TẮT BÀI
Thiếu máu là một trong những lý do cha mẹ thường đưa trẻ đến khám bệnh Thiếu máu được định nghĩa khi trị số hemoglobin dưới -2 độ lệch chuẩn so với bình thường theo lứa tuổi Cần nhận biết các dấu hiệu nặng và cần tiếp cận một cách toàn diện để xác định nguyên nhân dựa vào một số đặc điểm lâm sang và sinh học đơn giản
TỪ KHÓA
Hồng cầu nhỏ, thể tích trung bình hồng cầu, hồng cầu lưới, đáp ứng tủy
1 Trước một trường hợp được chẩn đoán thiếu máu, nhưng chưa rõ nguyên nhân, xét nghiệm nào sau đây nên được chỉ định ưu tiên nhất:
a Ion đồ
b Urê, creatinine
c Bilirubine
d Hồng cầu lưới
2 Nguyên nhân nào sau đây gây thiếu máu với thể tích hồng cầu nhỏ:
a Tán huyết
b Suy thận mạn
c Xuất huyết
d Viêm mạn
3 Số lượng hồng cầu lưới/mm3 bình thường ở trẻ em là:
a 25000 - 40000
b 40000 - 80000
c 120000 - 150000
d 150000 - 200000
4 Ở một trẻ 12 tháng tuổi, được chẩn đoán thiếu máu, trị số Hb (g%) nào sau đây phù hợp nhất:
a ≤ 9
b ≤ 10,5
c ≤ 12,5
d ≤13,5
5 Ở trẻ sơ sinh, hồng cầu nhỏ khi thể tích trung bình hồng cầu (đơn vị fL), có trị số nào sau đây:
a ≤ 70
b ≤ 80
c ≤ 90
d ≤ 100
Trang 7Tài liệu tham khảo:
1 Lerner NB (2015) The anemias Nelson texbook of pediatrics Elsevier,
Philadelphia (PA),20th ed, pp.2309-2312
2 Faye A, Michel G Anémie Pédiatrie pour le praticien Elsevier Masson 2011: 399-404
3 Bourrillon A Anémie aigue de l’enfant Urgences pédiatriques, Masson, Paris, 2000: 508 – 514
4 Duval M Anémie aiguë Hématologie Urgences en pédiatrie Guide de l’AP-HP Doin editeurs 1993: 72 – 73
5 Leblanc T, Schaison G Anémies Précis de pédiatrie, Payot Lausanne editions 1996: 636-637
6 Boccara JF Anémies Aspects généraux Pédiatrie pour le praticien 3ème édition Masson: 2000:275-289