Bài giảng huyết học thiếu máu

Biết được phân loại thiếu máu theo Biết được nguyên nhân bệnh sinh và theo hình thái, kích thước 3.. Biết được một số bệnh lý thiếu máu Biết được thường gặp trên lâm sàng... Về phươn

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

B MÔN HUYẾT HỌC B MÔN HUYẾT HỌC Ộ Ộ

BÀI GIẢNG HUYẾT HỌC

i t ng:

Đố ượ i t ng:

Đố ượ SINH VIÊN Y4 – CNYH

Tên bài giảng: THIẾU MÁU

Trình bày: THS BS TRẦN QUỐC TUẤN

A/ MỤC TIÊU:

1 Biết được định nghĩa về thiếu máu

2 Biết được phân loại thiếu máu theo Biết được

nguyên nhân bệnh sinh và theo hình thái, kích thước

3 Biết được một số bệnh lý thiếu máu Biết được

thường gặp trên lâm sàng

B/ DÀN BÀI:

I Tổng quan về thiếu máu

II Nguyên nhân và bệnh sinh

III Phân loại: 

1 Theo nguyên nhân bệnh sinh

2 Theo hình thái, kích thước

IV M

IV Một số bệnh lý thiếu máu thường gặp trên lâm sàng  

I TỔNG QUAN VỀ THIẾU MÁU:

Hội chứng thiếu máu, theo định nghĩa là một sự giảm sút khối lượng hồng cầu trong tuần hoàn, tiêu chuẩn (WHO - 2008) là:

* Hemoglobine (Hb) < 13g/dl (Hct < 42%) ở nam > 15 tu iổ

1 Về phương diện lâm sàng: phụ thuộc vào nguyên nhân, mức độ

và sự khởi đầu

• * choáng váng, ù tai, hoa mắt, kém tập trung

• * suy nhược, da xanh, niêm mạc nhợt nhạt

• * khó thở khi gắng sức, thở gấp

• * tim đập nhanh, có tiếng thổi tâm thu cơ năng

• * nếu Hb < 7g/dl: có thể có tình trạng thiếu Oxy ở tổ chúc -> rối loạn tri giác

2 Về phương diện sinh học:

* Đếm số lượng HC, định lượng huyết sắc tố (Hb), dung tích HC

(Hct), HC lưới

* Các chỉ số HC: MCV (thể tích trung bình HC), MCH (số lượng

huyết sắc tố trung bình), MCHC (nồng độ huyết sắc tố trung bình hồng cầu)

* Các xét nghiệm chuyên biệt để xác định nguyên nhân

II NGUYÊN NHÂN VÀ BỆNH SINH:

1 Xuất huyết: mất một số lượïng máu cấp tính hoặc mãn tính

2 Tán huyết: HC bị phá hủy quá nhiều trong lòng mạch hay trong các tổ chức cơ quan nội tạng do yếu tố miễn dịch, do rối loạn men của hồng cầu, do tật bẩm sinh của màng hồng cầu

3 Giảm sản xuất HC:

* Do rối loạn các tế bào gốc: không sản xuất ra được HC

* Do rối loạn yếu tố tạo HC (Erythropoietin)

* Do sự phát triển không bình thường của quá trình trưởng thành HC bởi rối loạn tổng hợp ADN hoặc rối loạn tổng hợp huyết sắc tố

III PHÂN LOẠI: 

1 Theo nguyên nhân bệnh sinh:

1.1 Xuất huyết:

•* Cấp tính:

•- Chấn thương

•- Phẫu thuật

•- Sản phụ khoa

  - Bệnh lý nội khoa

- Bệnh lý ác tính

1.2 Tán huyết:

* Di truyền:

- Bệnh Hemoglobine

- Thiếu men HC (G6PD, Pyruvate Kinase)

- Bất thường các protein cấu trúc HC (bệnh HC hình cầu)

- Do chấn thương, do cơ học

- Cường lách, xơ gan

1.3 Giảm sản xuất HC (suy tủy xương):

- Vô căn

- Do thuốc, hóa chất, độc chất, phóng xạ

- Do nhiễm: viêm gan, Parvovirus, lao, HIV

- Thai kỳ

- U tuyến ức

- Tiểu Hb kịch phát về đêm

- Do xâm lấn ác tính

2 Theo hình thái, kích thước:

2.1 Thiếu máu nhược sắc HC nhỏ:

* Đường kính HC 6 µm, kích thước không đều và nhợt nhạt

* MCV < 80fl, MCH < 27pg, MCHC < 28g/dl

* Bao gồm:

- Thiếu máu thiếu sắt

- bệnh Thalassemie

- Thiếu máu nguyên HC sắt

- Thiếu máu do các bệnh mãn tính

2.2 Thiếu máu bình sắc HC bình thường:

* MCV > 80fl, MCH > 28pg, MCHC > 30g/dl

* Nguyên nhân:

- Giai đoạn sớm của thiếu máu thiếu sắt

- Suy tủy nguyên phát 

   - Suy tủy do xâm lấn ác tính

- Bệnh lý nội khoa: tăng urê huyết, RL nội tiết, giảm miễn dịch do siêu vi

- Bệnh lý mãn tính

2.3 Thiếu máu bình sắc HC to:

* MCV >105fl, MCH > 30pg, MCHC > 37g/dl

* Nguyên nhân:

- Thiếu vitamines B12

- Thiếu Acid Folic

- Thiếu máu do thuốc

- Bệnh lý nội khoa: xơ gan, nhược giáp

IV CÁC BỆNH LÝ THƯỜNG GẶP:

THIẾU MÁU THIẾU SẮT

1 Định nghĩa: Thiếu máu thiếu sắt khi nồng độ sắt trong cơ thể

thấp hơn bình thường

2 Chuyển hóa sắt:

* Nhu cầu: 1- 2mg /ngày

* Nguồn cung cấp: nguồn cung cấp duy nhất là từ thực phẩm Thức ăn giàu sắt gồm : gan, thịt, cá, huyết, trứng, chocolat, trái cây khô

* Hấp thu qua dạ dày, được vận chuyển bởi transferrin /

transferrin-receptor đến tế bào

* Dự trữ sắt trong cơ thể

Fe trong HC 1,5 - 3g

Fe trong transferrin 1,3 ± 0,6 mg/L

Fe hấp thu từ ăn uống Thải mỗi ngày : mỗi ngày : 1 mg (nam) 1 mg (nam)

2 mg (nữ) 2 mg (nữ)

ferritin 0,6 - 1 g

(Fe dự trữ )

hemosiderin

3 Chẩn đoán Thiếu máu thiếu sắt:

* Lâm sàng: da, lông, tóc, móng

- Hội chứng Kelly-Paterson: nuốt khó, viêm lưỡi, loét mép

* Cận lâm sàng: MCV, MCH, MCHC ↓

- Sắt huyết thanh , Sắt huyết thanh , ↓ ↓ Ferritine ↓ ↓ , TIBC ↑, độ bảo hòa transferrine ↓

* Các xét nghiệm chuyên biệt để truy tìm nguyên nhân

4 Nguyên tắc điều trị:

* Tìm ra nguyên nhân gây thiếu sắt, nếu do mất máu, phải xác định được vị trí và nguồn gốc

* Giải quyết nguyên nhân

* Bù sắt đủ thời gian

* Theo dõi đáp ứng với điều trị

5 Các biện pháp điều trị:

* Ferrous sulfate 325mg (65mg sắt ng.tố)

- 1v x 3 uống /ngày

x 3 – 6 tháng

* Bổ sung vitamine B12, Acid Folic

* Các dạng sắt khác: Ferrous Gluconate, Fumarate, Oxalate

* Sắt Dextran: 100mg /2ml, pha trong 250 – 500 ml NaCl 0,9% truyền TM

* Truyền máu

THIẾU MÁU ĐẠI HỒNG CẦU

A Thiếu vitamine B12:

1 Đặc điểm:

* Nhu cầu: 1µg /ngày

* Nguồn cung cấp: nguồn duy nhất là mô động vật, không có trong ngũ cốc, rau quả

* Hấp thu tại dạ dày – tá tràng qua vai trò của R-protein/IF (intrinsic factor), được vận chuyển bởi Transcobalamines (TC) đến tế bào

2 Lâm sàng và CLS:

* BN > 40 tuổi

* Viêm dạ dày mãn tính -> bất sản niêm mạc dạ dày

* Viêm miệng, lưỡi

* Các tổn thương thần kinh

* MCV ↑

* Nồng độ B12 < 100pg/ml (200 – 600pg/ml)

Ä * IF , Kháng thể kháng yếu tố IF↓

3 Nguyên nhân:

* Dinh dưỡng: thiếu B12 /thức ăn

- Trẻ em bú sữa mẹ (mẹ thiếu B12)

* Đường tiêu hóa:

- Cắt 2/3 dạ dày

- Hóa chất, thuốc (ức chế H2 /bơm proton, KS đường ruột)

- Viêm DD mãn, suy tụy, bất sản niêm mạc, bệnh Sprue, bệnh Crohn …

* RL chuyển hóa: N2O

4 Điều trị:

* Bổ sung vitamine B12: 1000µg /ngày

* Giải quyết nguyên nhân

B Thiếu Acid Folic :

1 Đặc điểm:

* Nhu cầu: 75 - 100µg /ngày

* Nguồn cung cấp: rau quả xanh (đừng xào nấu quá lâu)

* Trong cơ thể, Acid Folic được chuyển hóa thành dạng ho t ạđộng là Tetrahydrofolates (FH4) và tham gia vào quá trình tổng hợp DNA

* Nồng độ Acid Folic: 5 – 15ng /ml

2 Nguyên nhân:

* Giảm hấp thu: biếng ăn

- Nghiện rượu, HC “người lớn tuổi”

- Tổn thương đường tiêu hóa

- Thuốc chống động kinh, ngừa thai

* Tăng nhu cầu: có thai

- TM tán huyết

- Các bệnh ác tính, mãn tính, xơ gan, K gan

- Thuốc ức chế đối kháng: Methotrexate, Trimethoprim, SR

3 Điều trị:

* Bổ sung Acid Folic: 1 – 5mg /ngày

* Giải quyết nguyên nhân

THIẾU MÁU DO BỆNH MÃN TÍNH

1 Đặc điểm:

Bệnh lý rất thường gặp trên lâm sàng, nhưng lại không được chẩn đóan chính xác, do đó dễ đưa đến những sai lầm trong điều trị.

Nguyên nhân: các viêm nhiễm mãn tính, bệnh lý ác tính, chấn thương

2 Lâm sàng:

* Biếng ăn, sụt cân, sốt nhẹ, ớn lạnh

* Đau nhức cơ khớp

* TM nhẹ, tiến triển chậm

3 Cận lâm sàng:

- Hb 9 g/dl, TM đẳng sắc đẳng bào

- Sắt huyết thanh ↓, TIBC ↓, độ bảo hòa transferrine ↓

- Ferritine bình thường hoặc tăng

- Tăng CRP, Fibrinogene, Protoporphyrine tự do, Amyloid A proteine, Ceruloplasmine, Haptoglobines, hệ thống bổ thể …

THIẾU MÁU TÁN HUYẾT

- tán huyết nội mạch

- tán huyết ngo i mạch ạNguyên nhân: bệnh lý bẩm sinh hoặc mắc phải

2 Các xét nghiệm cần làm:

* HC lưới

* Bilirubine GT, Haptoglobine

* Điện di Hemoglobine, Ferritine

* Phản ứng Coombs TT và GT, tìm và định danh các KT bất thường, ANA, tế bào LE …

SUY TỦY

1 Đặc điểm:

* Biểu hiện lâm sàng và sinh học của giảm 3 dòng tế bào máu ngoại vi

* TM đẳng sắc đẳng bào, HC lưới không tăng

* Xét nghiệm chuyên biệt: tủy đồ, sinh thiết tủy