TÂM PHẾ MẠN – PHẦN 1 doc

Các bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính BPTNMT gây ra TPM qua một vài cơ chế có tác động qua lại bao gồm: giảm thông khí phổi, giảm ôxy máu do tỷ lệ thông khí/tưới máu V/Q không tương ứng nhau

TÂM PHẾ MẠN – PHẦN 1

I Nguyên nhân

Giãn phế nang và viêm phế quản mạn tính là nguyên nhân của hơn 50% các trường hợp tâm phế mạn ở Hoa Kỳ Tần xuất của TPM rất khó xác định vì TPM không phải xảy ra ở tất cả các trường hợp bị bệnh phổi mạn tính Hơn nữa, các thăm khám thực thể và xét nghiệm thường qui thì thường khó xác định được TAĐMP Tần xuất bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính ở Hoa Kỳ khoảng 15 triệu người,

là nguyên nhân trực tiếp của 70.000 ca tử vong mỗi năm và góp phần gây tử vong

ở 160.000 trường hợp khác TPM chiếm từ 5-10% bệnh tim thực tổn Trong một nghiên cứu người ta thấy TPM là nguyên nhân của 20 đến 30% các trường hợp nhập viện

TPM thường gặp nhất ở những người đàn ông hút thuốc lá, tuy nhiên tỷ lệ này ở phụ nữ cũng đang tăng lên, do phụ nữ hút thuốc ngày càng nhiều

Bảng 25-1 Các nguyên nhân của TPM phân loại theo cơ chế tăng áp động mạch

phổi

1 Co mạch do giảm ôxy máu:

a Viêm phế quản mạn và khí phế thũng, xơ nang phổi

b Giảm thông khí phổi mạn

· Béo phì

· Khó thở khi ngủ

· Bệnh thần kinh cơ

· Rối loạn chức năng thành ngực

c Bệnh ốm yếu mạn tính vùng núi (bệnh Monge)

2 Tắc nghẽn hệ thống mạch máu phổi:

a Thuyên tắc động mạch phổi, nhiễm trứng ký sinh trùng,

tắc nghẽn mạch máu phổi do u

b Tăng áp động mạch phổi nguyên phát

c Bệnh tắc tĩnh mạch phổi / Giãn mao mạch phổi

d Bệnh hồng cầu hình liềm / Tắc nghẽn tuỷ

e Viêm trung thất xơ hoá, u trung thất

f Viêm mạch máu phổi do bệnh hệ thống:

· Bệnh collagen mạch

· Bệnh phổi do thuốc

· Viêm hoại tử và nút động mạch

3 Bệnh nhu mô phổi có mất diện tích tưới máu:

a Tràn khí hình bọng, bệnh thiếu anpha1 antiproteinase

b Giãn phế quản lan toả, xơ nang phổi

c Bệnh mô kẽ lan toả

· Bệnh bụi phổi

· Sarcoid, bệnh xơ phổi tự phát, chứng mô

bào huyết X

· Lao phổi, nhiễm trùng nấm mạn tính

· Hội chứng suy giảm hô hấp ở người lớn

· Bệnh collagen mạch máu (bệnh phổi tự

miễn)

· Viêm phổi quá mẫn cảm

Từ năm 1950 - 1964 tại khoa nội bệnh viện Bạch Mai có 200 trường hợp tâm phế mạn (Đặng Văn Chung) Bệnh TPM chiếm 7% bệnh phổi tại khoa hô hấp bệnh viện Bạch Mai (Chu Văn Ý - 1986)

A Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)

1 Các bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (BPTNMT) gây ra TPM qua một vài cơ

chế có tác động qua lại bao gồm: giảm thông khí phổi, giảm ôxy máu do tỷ lệ thông khí/tưới máu (V/Q) không tương ứng nhau, và giảm diện tích bề mặt được

tưới máu

a Bệnh nhân với giảm ôxy máu và giảm thông khí phế nang là chính thường

có chứng đa hồng cầu, phù, và sớm có biểu hiện TPM, “TPM xanh”

b Bệnh nhân với triệu chứng chính là khó thở khi gắng sức thường có giảm thông khí ít hơn và giảm ôxy máu lúc nghỉ ít hơn vì vậy thường có biểu hiện TPM muộn hơn, “TPM hồng”

2 Một vài sự khác biệt giữa TPM xanh và TPM hồng có thể liên quan đến cách

thức thông khí phổi Bệnh nhân có thông khí phổi thấp có vẻ thích ứng với loại TPM xanh, trong khi loại TPM hồng vẫn giữ được pH và nồng độ khí máu động mạch bình thường Một giả thiết khác là những người bị TPM xanh thường do

viêm phế quản và nhóm TPM hồng thường do giãn phế nang đơn thuần hơn

3 Khám thực thể ở tất cả các thể BPTNMT đều thấy tăng đường kính lồng

ngực, cơ hoành hạ thấp, gõ vang, rì rào phế nang giảm với âm thở khò khè ở thì thở ra, tiếng tim nghe mờ, tĩnh mạch cổ nổi trong thì thở ra và gan to Gan to và

phù ở chân là dấu hiệu ứ đọng dịch và suy tim phải

4 Xquang lồng ngực có thể thấy các đặc điểm của khí phế thũng như hai

trường phổi sáng, tăng đường kính trước sau của lồng ngực và các cơ hoành nằm phẳng ngang Trong một vài trường hợp có thể thấy huyết phế quản đậm và hình

phế quản có khí chứng tỏ đường hô hấp dày hoặc bị viêm

5 Thăm dò chức năng phổi cho thấy tăng thể tích cặn (RV) và dung tích phổi

toàn phần (TLC); giảm mạnh dung tích sống (VC) và khá giảm các tỷ lệ lưu lượng

thở ra (FEV1, FEF)

6 Xét nghiệm về khí máu động mạch thường là bình thường ở những trường

hợp bệnh nhẹ và đối với những trường hợp nặng thì PaO2 giảm, PaCO2 tăng và pH giảm Các bệnh nhân TPM thường có PaO2 thấp dưới 55 mmHg Tỷ lệ V/Q không

tương xứng và giảm thông khí phế nang, cả hai góp phần làm giảm ôxy máu PaO2

lúc nghỉ khoảng 45 mmHg chứng tỏ giảm thông khí phế nang rõ

7 Hen là một dạng BPTNMT nhưng hiếm khi dẫn đến TPM, có lẽ do hen thường chỉ là bệnh tắc nghẽn đường hô hấp từng lúc

8 TPM trong BPTNMT có liên quan đến mức độ nặng của rối loạn chức năng

phổi và TAĐMP là biểu hiện của bệnh Hạn chế khả năng gắng sức trong BPTNMT thường do hạn chế khả năng thông khí phổi mà không liên quan đến dự trữ tim mặc dù các bệnh nhân ngồi nhiều là tư thế làm giảm khả năng gắng sức Không có một thăm dò đơn độc nào về phổi như đo các dung tích và thể tích chức năng của phổi, khả năng khuyếch tán CO (DL CO), các nồng độ khí máu hay Xquang phổi là có giá trị dự báo nhiều về TPM vì những bất thường như giảm diện tích bề mặt trao đổi khí và co mạch do giảm ôxy tổ chức xảy ra độc lập với áp

lực động mạch phổi

B Bệnh mô kẽ phổi lan toả

1 Bệnh nhân thường khó thở, thở nhanh, không có khả năng gắng sức và đôi

khi có ngón tay, chân hình dùi trống Nghe phổi thường có ran ẩm, ran nổ và có

thể nghe thấy cả trong thì hít vào

2 Phim Xquang phổi thường có các tổn thương như mạng phế huyết quản

đậm, tổn thương dạng lưới-nốt hoặc xơ hoá lan toả Các dấu hiệu này không phải lúc nào cũng có mà sự xuất hiện liên quan chặt chẽ với các tổn thương sinh lý phổi Trong một số bệnh như viêm phổi kẽ bóc vảy, chúng ta có thể thấy hình phế

nang đầy cùng với hình phế quản đầy khí

3 Sinh thiết phổi là cần thiết để xác định nguyên nhân chính xác của bệnh,

nhưng không phải lúc nào sinh thiết cũng đem lại kết quả đúng Sinh thiết phổi qua phế quản có thể chẩn đoán được một số bệnh mô kẽ phổi như bệnh sacoide và

rửa phế quản phế nang có thể đưa ra chẩn đoán trong nhiều trường hợp

4 Các xét nghiệm chức năng phổi cho thấy tình trạng tắc nghẽn phổi với

giảm dung tích phổi, giảm độ đàn hồi phổi và giảm khả năng khuyếch tán khí ở các đường thở không tắc nghẽn Dung tích sống giảm, và tỷ lệ thể tích thở ra tối đa trong một giây với dung tích sống tối đa thường dưới 80% Lúc đầu, PaO2 giảm khi gắng sức nhưng vẫn giữ được mức bình thường lúc nghỉ bằng cách tăng thông khí Khi bệnh tiến triển nặng hơn, PaO2 sẽ thấp trong cả lúc nghỉ

5 Tiến triển và tiên lượng bệnh mô kẽ phổi phụ thuộc vào căn nguyên bệnh và

nhiều yếu tố khác của bệnh Biểu hiện của TPM trong các bệnh mô kẽ phổi thường

là các rối loạn chức năng phổi ở mức độ nặng hơn, có lẽ có liên quan đến mạch máu (như lupus ban đỏ hệ thống) và TPM cũng có thể không xảy ra ngay cả khi

bệnh ở giai đoạn cuối

C Các hội chứng giảm thông khí

1 Một số dị tật (như gù vẹo cột sống) có thể làm suy giảm và hạn chế thông khí phổi dẫn đến giảm thông khí chung của phế nang và giảm ôxy phế nang

2 Béo phì nhiều có thể có thông khí phổi kém, tím, đa hồng cầu và buồn ngủ

(không có sự thắt nghẹt phổi) thường được gọi là Hội chứng Pickwick Bệnh nhân buồn ngủ ngày, đau đầu vào buổi sáng, rối loạn về nhân cách cá nhân và có những giai đoạn khó thở trong khi ngủ kết hợp với mất ngủ, ngáy to, giảm ôxy máu và tăng CO2 máu do tắc nghẽn đường hô hấp trên (do lưỡi, a-mi-đan to hoặc sập

thành khí quản)

3 Một số bất thường về não như bất thường Arnold - Chiari cũng có thể làm

suy giảm trung tâm hô hấp và giảm thông khí phổi nguyên phát Các bệnh thần kinh cơ như hội chứng sau viêm tuỷ xám, hội chứng Guillain-Barre mạn tính có

thể dẫn đến TPM và suy tim phải

4 Chẩn đoán giảm thông khí được xác định qua phân tích khí máu, đáp ứng

thông khí giảm sau thử nghiệm hít CO2, các thăm dò về giảm thông khí phổi hoặc các thăm dò về giấc ngủ Rối loạn thông khí trong khi ngủ là một biểu hiện khá

thường gặp ở nhiều hội chứng giảm thông khí

5 Trong tất cả các trường hợp giảm thông khí, nguyên nhân chính làm tăng áp

lực động mạch phổi là co mạch do giảm ôxy tổ chức, một đáp ứng của các tiểu

động mạch phổi đối với giảm ôxy phế nang Tình trạng toan hô hấp, đi kèm với

giảm thông khí, có thể làm tăng đáp ứng co mạch đối với giảm ôxy tổ chức

D Các bệnh mạch máu phổi

1 Tâm phế mạn là hậu quả của một vài bệnh mạch máu phổi Tăng

áp động mạch phổi tiên phát và thuyên tắc động mạch phổi là những

bệnh cảnh hay gặp

2 Bệnh tế bào hình liềm, do có hemoglobin SS hoặc SC, có thể gây

ra tâm phế mạn sau một thời gian dài bị nhồi máu phổi nhỏ, khu trú vì

thuyên tắc động mạch phổi do mỡ hay huyết khối

3 Tắc tĩnh mạch phổi là bệnh hiếm gặp, thường có tăng áp động

mạch phổi và thâm nhiễm phổi nhiều nơi, đáp ứng tốt với điều trị bằng

thuốc giảm miễn dịch

4 Xơ gan thường có kèm với giãn các mạch máu phổi

5 Nhiễm HIV cũng là nguyên nhân gây bệnh mạch máu phổi, giống với TAĐMP tiên phát

6 Bệnh collagen mạch máu có thể dẫn đến TPM do viêm mạch tiên

phát cũng như do xơ hoá tổ chức kẽ lan toả Bệnh xơ cứng bì, lupus ban

đỏ hệ thống và viêm khớp dạng thấp là các bệnh collagen mạch máu

thường gây ra viêm tiểu động mạch phổi nhất Bệnh nhân bị lupus ban

đỏ hệ thống hoặc bị viêm khớp dạng thấp thường có bệnh phổi kẽ tiên

phát