BỆNH LÝ MẠCH MÁU ppt

.Phối hợp giữa dị dạng mạch màng não và màng cứng -Giãn mao mạch capillary talangectasia -Dị dạng tĩnh mạch kiểu xoang cavernous malformation 2.3.1.1 Dị dạng thông động tĩnh mạch trong n

BỆNH LÝ MẠCH MÁU

2.1.Chảy máu trong não:(intracranial Hemorhage)

Là một trong các chỉ định hay gặp nhất trong cấp cứu về điện quang thần kinh Chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ có độ nhạy rất cao trong chẩn đoán, là khám xét đầu tay để chẩn đoán phân biệt với nhồi máu não và chấn thương sọ não

2.1.1.Biểu hiện trên CLVT:

-Tăng tỷ trọng( 80-100UH) so với não( 40-50UH)

-Tăng tỷ trọng do protein+ hemoglobin thóai hóa

-Không tăng tỷ trọng nếu hematocrit thấp ( <8g/l)

-Hiệu ứng khối

+ Giai đoạn bán cấp(3-14 ngày)

-Tăng, đồng hay giảm tỷ trọng so với nhu mô não

-Thoái hóa protein-hemôglôbin từ ngoại vi vào trung tâm

-Hiệu ứng khối giảm

+ Giai đoạn mãn tính(>2 tuần)

-Giảm tỷ trọng

2.1.2 Biểu hiện trên cộng hưởng từ

Các chất trong tổ chức não có chứa ion có các tính chất từ tính khác nhau

( nghịch từ, thuận từ, rất thuận từ, sắt từ Trong tuần hoàn thì hêmôglobin với hai dạng là oxy- hêmôglobin và deoxy- hêmôglobin( đã chuyển oxy), sắt ở dạng FeII Khi Hb ra khỏi hệ tuần hoàn thì chuyển hóa bình thường khử ion mất đi, Hb bị biến chất đi Dấu hiệu máu trên cộng hưởng từ tùy thuộc vào thành phần từ tính của nó và khu trú của tổn thương

Dấu hiệu cộng hưởng từ của chảy máu trong não

Biểu hiện trên CHT

Trong tế bào

Từ tính sắt

Giảm Viền

giảm

giảm

2.1.3 Nguyên nhân của chảy máu trong não:

-Nguyên nhân thường gặp nhất là tăng huyết áp

-Bệnh lý mạch máu dạng tinh bột(amyloid angiopathy)

-Nhồi máu chảy máu

-Bệnh lý mạch máu khác

2.1.3.1.Chảy máu do cao huyết áp:

Thường xuất hiện ở các vùng do các mạch xiên nuôi dưỡng của động mạch não giữa và động mạch thân nền Tùy thuộc vào vị trí và kích thước của khối máu tụ

mà tiên lượng bệnh nhân nặng hay nhẹ

Tiên lượng xấu:

.Khối máu tụ lớn

.Chảy máu ở thân não

.Chảy máu có lan vào não thất

.Vị trí đặc trưng của chảy máu do cao huyết áp nằm ở hạch nền

.Hiệu ứng khối và phù não có thể gây thoát vị não

.Bệnh nhân sống sót thì khối máu tụ tiêu đi để lại hốc rỗng não thấy rõ trên CLVT

và chụp cộng hưởng từ

2.1.3.2 Chảy máu trong u

Chảy máu trong u não có thể do các bệnh lý về đông máu(bệnh máu trắng, dùng thuốc chống đông máu) hoặc chảy máu tự phát trong u Các tác giả đều thấy tỷ lệ

chảy máu trong u chiếm 5-10%

Các loại U hay chảy máu:

.U ngoại bì thần kinh nguyên phát( Primitive NeuroEctodermic Tumor –PNET)

Chẩn đoán phân biệt

trên CHT

Phức tạp

Viền hemosiderin Hoàn toàn Không hoàn toàn

gian chụp)

Ngấm, nhất là vùng không chảy máu

.Phình do lưu lượng dòng chảy

.Phình do bệnh lý mạch máu( Lupus ban đỏ hệ thống, Takayasu, loạn sản xơ cơ)

-Một số bệnh lý làm tăng tỷ lệ mắc bệnh:

.Bệnh thận đa nang ở người lớn

.Còn ống động mạch

.Loạn sản xơ cơ

.Bệnh rối loạn cấu trúc colagen( Marfan, Ehlers-Danlos)

.Bóc tách động mạch tự phát

.Liên quan đến động mạch mang túi phình

.Cố túi phình: thấy rõ không, kích thước

Trên cộng hưởng từ mạch

.Thường phối hợp với CHT thông thường

.Dùng để phát hiện tổn thương ở những ngườ có yếu tố nguy cơ

.Độ nhạy thấp với các túi phình < 4mm

Cần phải xem lại để đối chiếu với hình túi phình trên

hình ảnh của dữ liệu thô

-Biến chứng của túi phình:

Biến chứng vỡ túi phình:

.Chảy máu khoang dưới nhện

.Tụ máu trong nhu mô não

.ứ nước não thất

Co thắt mạch

.Xuất hiện 4-5 ngày sau vỡ túi phình

.Là nguyên nhân gây nhồi máu thứ phát

.Là nguyên nhân chính gây tử vong hay di chứng

Hiệu ứng khối:

.Đau đầu

.Liệt dây thần kinh

Tử vong: 30%

Chảy máu tái phát

.50% chảy máu lại trong 6 tháng đầu

.50% tử vong

-Khi có nhiều túi phình thì có một số đặc điểm có thể chẩn đoán túi phình gây chảy máu:

.Vị trí của vùng chảy máu trong khoang dưới nhện hay tụ máu

cạnh hay quanh túi phình chảy máu

.Túi phình lớn nhất là túi phình có nguy cơ chảy máu lớn nhất

.Túi phình có bờ không đều nhất là túi phình có khả năng chảy máu

.Đôi khi có thể thấy thoát thuốc ra ngoài lòng mạch

.Co thắt mạch ở cạnh túi phình chảy máu

+Phình khổng lồ:

Là túi phình kích thước > 25mm Lâm sàng có hiệu ứng khối, có thể có liệt thần kinh, có thể chảy máu

Đặc điểm hình ảnh:

.Có khối lớn, bên trong có các cấu truc scủa máu thoái hóa

.Dấu hiệu “dấu ấn”: Phát triển ra ngoài lòng mạch với viền

huyết khối ở ngoại vi

.Có viền vôi hóa ở chu vi

.Có vòng ngâm thuốc: xơ hóa ở thành ngoài ngấm thuốc sau khi

huyết khối tắc toàn bộ

.Gặm mòn nhẹ dần dần của xương: đáy yên, lưng yên

.Rất ít khi phát hiện trên CLVT

.Vị trí thường gặp ở ngoại vi và nhiều

.Ngấm nhiều thuốc cản quang xung quanh túi phình

.Chụp mạch là thăm khám lựa chọn

+ Phình hình thoi( xơ vữa)

Phình dài do xơ vữa, nămg chủ yếu ở hệ sống nền, thường phối hợp với động mạch giãn và dài

Đặc điểm hình ảnh:

.Động mạch thân nền dài, ngoằn ngoèo và giãn

.đầu chóp của thân nền có thể ấn lõm vào NT ba

-Theo dõi tiến triển của bóc tách động mạch thì khối máu tụ trong thành tiêu đi và

có thể tạo ra túi giống như phình machj

-Nguyên nhân: chấn thương >bệnh lý mạch máu>tự phát

-Vị trí: Cảnh trong> động mạch sống

Đặc điểm hình ảnh

.Khối ngấm thuốc ngoài lòng mạch dọc theo động mạch

.CHT rất cần thiết để đánh giá tổn thương

.Đôi khi chụp mạch để đánh giá chính xác tổn thương mạch

(vị trí bóc tách, lan tỏa )

2.2 Chảy máu màng não

Máu xuất hiện trong khoang dưới nhện và đôi khi trong não thất

Co thắt mạch sau chảy máu là nguyên nhân chính gây tử vong sau chảy máu màng não

2.2.1.Nguyên nhân chảy máu màng não:

-Lan ra ngoài của khối máu tụ trong nhu mô não ( du U, cao huyết áp)

-Mắc phải do thấy thuốc

-Dị dạng thông động tĩnh mạch tủy

2.2.2.Biến chứng

-Chảy máu gây ứ nước não tủy do cục máu đông gây bít tắc các lỗ não thất hay viêm màng nhện

-Co thắt vài ngày sau chảy máu có thể gây nhồi máu não thứ phát

-Chứng nhiễm sắt ở màng não( màng não đen trên T2W): sắt lắng đọng ở màng não thứ phát sau chảy máu

.Phối hợp giữa dị dạng mạch màng não và màng cứng

-Giãn mao mạch( capillary talangectasia)

-Dị dạng tĩnh mạch kiểu xoang( cavernous malformation)

2.3.1.1 Dị dạng thông động tĩnh mạch trong não (AVMs)

-Định nghĩa: Dị dạng thông đọng tĩnh mạch là bất thường của động mạch và tĩnh

mạch, không có giường mao mạch nối giữa động mạch và tĩnh mạch, tuổi thường 20-40

-Giải phẫu bệnh:

.Tổn thương bẩm sinh có bốn thành phần:

1)Các động mạch nuôi giãn to

2) Có các mạch bàng hệ

3)Có ổ dị dạng(nidus)

.Các tiểu động mạch có thành mỏng nối với nhau

.Nối với các tiểu tĩnh mạch mỏng

.Không có giường mao mạch

.Không có tổ chức thần kinh đệm trong ổ

.Có các túi phình trong ổ dị dạng( 60%)

.Tổ chức não lân cận:

1) Di tích của chảy máu

2) Các vôi hóa loãn dưỡng

3)Teo não, có thể có thiếu máu

.Phối hợp cả hai(10%)

Trong não: 80-85 % ở bán cầu đại não; 15%-20% ở hố sau

-Tuổi xuất hiện bệnh

.Nhiều ở tuổi 20-40

.25% có chảy máu ở tuổi 15

.80-90% xuất hiện triệu chứng ở tuổi 50

-Lâm sàng:

.50% biểu hiện bằng chảy máu não

>Chảy máu trong nhu mô, não thất, màng não

hay phối hợp

>Tỷ lệ tử vong từ 10-17%

>Mắc bệnh với các biểu hiện thiếu hụt thần kinh trong 10%

.Khoảng 25% biểu hiện bằng cơn động kinh

.Khoảng 25% biểu hiện phối hợp, và các dấu hiệu khác

-Nguy cơ chảy máu:

.Nguy cơ chảy máu hàng năm từ 3-4%, có tính tích lũy

Chia mức độ tổn thương theo Spetzler-Martin

1) Chia thành 5 độ từ 1-6, dựa vào các điểm đối với: kích thước(1=<3cm; 2=3-6cm; 3=> 6cm); ảnh hưởng đến nhu mô não xung quanh( 0= không ảnh hưởng; 1= có ảnh hưởng); tĩnh mạch dẫn lưu ( 0= chỉ dẫn lưu ra tĩnh mạch nông; 1= dẫn lưu vào tĩnh mạch sâu); vùng chức năng(nằm ở vùng nhiều chức năng=1; vùng ít chức năng =0)

2) Bệnh nhân ở độ 1 là tốt nhất

3) Độ 6 thường không còn chỉ định phẫu thuật

.Tăng nguy cơ chảy máu khi

1) Tổn thương nằm trong não thất hay cạnh não thất

2) Có phối hợp với phình mạch( cuống nuôi, trong ổ,

1) Khối dị dạng có nhiều mạch nuôi lớn từ các nhánh vỏ não

và nhiều mạch nối từ vỏ não hay màng não

2) Có nhiều tĩnh mạch dẫn lưu phối hợp

-Đặc điểm hình ảnh:

.Cộng hưởng từ là tốt nhất để phát hiện tổn thương, chụp mạch được tiến hành bước tiếp theo để đánh giá tính chất tổn thương và có kế hoạch điều trị thích hợp

.Tăng hay giảm tín hiệu trong lòng mạch nuôi hay tĩnh mạch dẫn lưu tùy thuộc vào lưu lượng dòng chảy, thấy rõ trên chụp mạch cộng hưởng từ

.Khối dị dạng chiếm chỗ nhưng không gây hiệu ứng khối trừ trường hợp có chảy máu và phù não

.Phù não chỉ xuất hiện khi có chảy máu mới hay có tắc tĩnh mạch do nhồi máu

.Có thể có nhiễu ảnh trên cộng hưởng từ đối với các chảy máu cũ

.Các mạch nuôi từ màng cứng hay màng nhện chứ không phải màng mềm

.Hệ thống dẫn lưu vào các xoang màng cứng, tĩnh mạch vỏ não hay cả hai

.Hay phối hợp hợc gây tắc, tái thông xoang tĩnh mạch

-Vị trí:

.Hay ở vùng dưới lều( xoang bên và xoang sigma hay gặp nhất)

.Các vị trí khác: Xoang hang, nền sọ, lều tiểu não

-Tỷ lệ, tuổi giới:

.Chiếm khoảng 10-15% dị dạng mạch máu não

.Chiếm 6% dị dạng thông động tĩnh mạch trên lều và 35% dưới lều

.Giới không phân biệt nam-nữ; biểu hiện lâm sàng tuổi 40-60

-Lâm sàng: Thay đổi tùy thuộc vị trí tổn thương

.Nghe có thổi, đau đầu không đặc hiệu( thông vùng xoang ngang,

sigma)

.Lồi mắt, giảm thị lực( thông vùn xoang hang)

.Liệt các dây thần kinh:

.Tĩnh mạch dẫn lưu vào vỏ não hay tĩnh mạch sâu: có thể gây chảy

máu não, co giật, thiếu hụt thần kinh

-Đặc điểm hình ảnh:

1) Chụp mạch:

.Một hay nhiều động mạch mừng cứng đổ trực tiếp vào xoang tĩnh mạch

.Các động mạch hay gặp: động mạch chẩm, động mạch màng não giữa, thân màng não tuyến yên

.Hẹp hay tắc xoang tĩnh mạch có thể gặp

.Xếp loại dựa vào chụp mạch đối chiếu lâm sàng:

Loại 1: Thông động tĩnh mạch màng cứng dẫn lưu vào xoang tĩnh mạch,

Loại 2:Thông động tĩnh mạch màng cứng dẫn lưu vào xoang tĩnh mạch

nhưng có các tĩnh mạch dẫn lưu ngược chiều, chảy vào TM vỏ não

gây chảy máu não (10%), tăng áp lực nội sọ(20%)

Loại 3: Thông động tĩnh mạch màng cứng có dẫn lưu trực tiếp vào tĩmh

mạch vỏ não nhưng không giãn, chảy máu não gạp trong 40%

Loại 4: Thông động tĩnh mạch màng cứng có dẫn lưu trực tiếp vào tĩnh

mạch vỏ não với giãn tĩnh mạch >5mm, chảy máu trong 65% các

trường hợp

Loại 5: Thông động tĩnhmạch màng cứng với dẫn lưu vào tĩnh mạch

quanh tủy, bệnh lý tủy gặp trong 50% các trường hợp

2) Chụp cắt lớp vi tính:

.Thường bình thường

.Có thể thấy giãn xoang tĩnhmạch, tĩnh mạch( xoang hang,

TM mắt)

3) Chụp cộng hưởng từ:

.Thường không thấy bất thường, có thể thấy giãn tĩnh mạch dẫn lưu

.Cộng hưởng từ mạch máu không phát hiện được nhánh nuôi

2.3.1.3.Tổn thương phối hợp thông động tĩnh mạch màng cứng và màng nuôi

-Giải phẫu bệnh:

.Tổn thương lớn trong nhu mô não có cả các mạch nuôi từ màng cứng

.Mạch nuôi từ cả màng cứng và màng nuôi gặp trong 10% các AVMs

-Hình ảnh:

.Thấy mạch nuôi từ màng nuôi( động mạch vỏ não)

.Mạch nuôi từ màng cứng( thường từ động mạch màng não)

2.3.2 Dị dạng tĩnh mạch:

2.3.2.1 U máu tĩnh mạch( venous angioma)

-Giải phẫu bệnh:

.Giãn các tĩnh mạch trong não hay tủy sống như hình “đầu bạch tuộc”

.Giãn các tĩnh mạch dẫn lưu máu ở vỏ não

.Nhu mô não nằm giữa các tĩnh mạch giãn bình thường

-Nguyên nhân:

.Do sai sót trong phát triển phôi gây tắc hay không phát triển tĩnh mạch dẫn lưu

.Thường là biểu hiện của các biến thể bình thường, ít khi có dị dạng thực sự

.Hay kèm với bất thường của hệ thần kinh

-Tuổi giới, tỷ lệ:

.Gặp trong khoảng 3% mổ xác ở các nước phát triển

.Thường đơn độc không biểu hiện lâm sàng

.ở bất kỳ tuổi não, nam hơi nhiều hơn nữ

.Gặp vùng trên lều 65% hay gần sừng trán, vùng dưới lều 35%

-Biểu hiện lâm sàng:

.Không triệu chứng 60%

.Có triệu chứng(40%):trong đó đau đầu (15-30%), co giật(50%), chảy máu(5-15%)

-Đặc điểm hình ảnh:

.Chụp mạch thì động mạch bình thường; thì tĩnh mạch thấy giãn tĩnh mạch vỏ não

hay tủy hình đầu bạch tuộc( TM nông 70%, giãn TM sâu 30%), có thể có hẹp của

tĩnh mạch dẫn lưu và đây là nguyên nhân gây chảy máu

.Chụp cắt lớp vi tính: sau tiêm thuốc cản quang có thể phát hiện giãn tĩnh mạch

.Chụp cộng hưởng từ: T1 và T2W có thể thấy các đường dòng chảy cao, sau tiêm thuốc có thể phát hiện tĩnh mạch giãn, có thể thấy hình chảy máu

2.3.2.2 Dị dạng tĩnh mạch Galen

-Định nghĩa:

.Nhóm gồm nhiều dị dạng mạch máu khác nhau

.Có đặc điểm chung là giãn tính mạch Galen

.Các động mạch mạc mạch sau: là nguồn chính

.Động mạch não trước: nguồn cấp máu vị trí thứ hai

.Các động mạch khác như: các đông mạch xiên vùng đồi thị; các mạch quang cuống não; động mạch não sau

+Gần 70% các trường hợp có bất thường tĩnh mạch

Không có hay kém phát triển hay mất đoạn của xoang TM thẳng

-Các thể:

.Loại I: Thông trực tiếp động tĩnh mạch từ các ĐM với TM Galen

.Loại II: Dị dạng thông động tĩnh mạch vùng đồi thị co TM galen dẫn lưu;

có thể gặp ở trẻ lớn

.Loại III:

Tổn thương phức tạp, phối hợp loại I-II

Thường gặp trẻ mới sinh, có suy tim ứ trệ tuần hoàn và

có tiếng thổi trong sọ

.Loại IV: Dị dạng động tĩnh mạch có các dẫn lưu vào TM rồi đổ

.Não thất 3 bị đẩy ra trước

.Thường có ứ nước não thất

.Thấy khối tròn trong bể củ não sinh tư

.Ngấm thuốc mạch sau tiêm thuốc cản quang

.Có ứ nước não thất

.Có hiện tượng nhuyễn não

+Chụp CHT

.Chỉ định đánh giá tiến triển của tổn thương vào nhu mô não

.Thấy các dấu hiệu giống CLVT

.Có thể thấy huyết khối tĩnh mạch và các thay đổi nhu mô tốt hơn

.CHT mạch máu cho thấy các đặc điểm mạch máu của tổn thương

2.3.2.3 Giãn tĩnh mạch

Tĩnh mạch giãn to khu trú thường phối hợp với các dị dạng thông động tĩnh mạch não hay thông động tĩnh mạch màng cứng tuy nhiên cũng có thể gãin đơn độc

2.3.3 Dị dạng mao mạch( capillary malformation)

2.3.3.1 Giãn mao mạch( Capillary talangiectasia)

.Có thể có các chất của máu thoái hóa của các lần chảy máu trước

-Vị trí:

.Có thể bất kỳ nơi náo trong não và tủy

.Hay gặp hơn ở cầu não và tủy

.Thường im lặng trên lâm sàng

.Có thể chảy máu nhất là khi phối hợp với u máu thể hang

-Hình ảnh:

.Chụp mạch thường không phát hiện tổn thương, có thể thấy đám mao mạch giãn

.Chụp CLVT không tiêm thuốc thường bình thường, có tiêm thuốc có thể thấy vùng tăng tỷ trọng nhẹ không rõ

.Chụp CHT:

Thấy nhiều vùng giảm tín hiệu trên T2W và gradient

Có thể thấy đám các vạch tăng tín hiệu sau khi tiêm thuốc

2.3.3.2 Giãn mao mạch chảy máu di truyền( Bệnh Rendu Osler Weber)

+Di truyền: di truyền nhiễm sắc thể thường, chủ yếu là hội chứng thần kinh da

+Tổn thương mạch máu:

-Tổn thương giãn mao mạch ở da và niêm mạc

-Dị dạng mạch máu trong não ( phát hiện 23% số bệnh nhân)

AVM trong gan khoảng 30%

ĐM phổi 15-20%

+Biểu hiện lâm sàng:

-Chảy máu mũi trong 85%

-Biến chứng thần kinh :

.50% do dị dạng ĐM phổi( nhồi máu phổi)

.Biểu hiện khác do dị dạng mạch ở não, gan, ruột

2.3.3.Dị dạng u máu thể hang( Cavernous angioma)

2.3.3.1.U máu thể hang trong não

Bệnh học:

-Đại thể: tổn thương đỏ tím nhiều thùy có gianh giới rõ với xung quanh

-Mô bệnh học:

.Hình tổ ong gồm nhiều hốc có lót lớp nội mô không có sợi chun

.Có các vách xơ phân chia các hốc mạch

.Có dòng chảy bên trong rất chậm, có huyết khối bên trong