Ung thư đường mật – Phần 1 ppsx

Mặc dù carcinoma đường mật là một ung thư phát triển chậm với khuynh hướng di căn muộn, nhưng đường đi của sự thâm nhiễm và những cấu trúc chức năng liên quan đến sự sống còn của cơ thể

Ung thư đường mật – Phần 1

Thông thường người ta chỉ biết ung thư gan dạng ung thư tế bào gan , nhưng có dạng ung thư đường dẫn mật rất quan trọng mà chẩn đoán vô cùng khó khăn, khi

đã chẩn đoán ra bệnh thường đã quá trễ

Chẩn đoán ung thư đường mật là một thách thức từ khi nó được mô tả lần đầu tiên bởi Durand –Fardel vào 1840 Tài liệu báo cáo tổng hợp đầu tiên được thực hiện bởi Stewart và cộng sự vào năm 1940

Vào năm 1965, nhà phẫu thuật Gerald Klaskin đã công bố những nhóm bệnh nhân đầu tiên với carcinoma đường mật ở rốn gan, và giới thiệu khái niệm phẫu thuật tận gốc về bệnh đường mật

Tuy nhiên, tại thời điểm đó việc phẫu thuật có liên quan với tỉ lệ tử vong và thất bại cao Thêm vào đó do thiếu những kỹ thuật chẩn đóan phù hợp nên bệnh thường được chẩn đóan trễ với không còn khả năng điều trị

Đường mật và túi mật

Mặc dù carcinoma đường mật là một ung thư phát triển chậm với khuynh hướng

di căn muộn, nhưng đường đi của sự thâm nhiễm và những cấu trúc chức năng liên quan đến sự sống còn của cơ thể đã ngăn cản sự cố gắng điều trị của hầu hết các trung tâm cho đến hiện nay Vào cuối thập niên này đã đưa ra những phát triển mới về x quang học, dạ dày –ruột học và phẫu thuật với một hy vọng cho việc điều trị ở một số lớn bệnh nhân ngày nay

I.DỊCH TỂ HỌC

Carcinoma đường mật được thấy ở 0,01 đến 0,2% của tất cả các khám nghiệm tử thi và khỏang 3500 trường hợp mới được báo cáo ở Mỹ mỗi năm Nó thường xảy

ra ở người lớn trên 60 tuổi với nam giới hơi chiếm ưu thế, mặc dù thỉnh thỏang người trẻ vẫn mắc bệnh ung thư đường dẫn mật

Những điều kiện khác nhau như viêm đường mật (cholangitis), sỏi, tắc nghẽn đường mật có liên quan đến tần xuất gia tăng carcinoma đường mật Ví dụ, những bệnh nhân với viêm xơ chai đường mật nguyên phát (PSC: primary sclerosing cholangitis) có khả năng từ 6 đến 30% phát triển thành carcinoma đường mật trong suốt cuộc đời của họ, và khỏang 10% đến 30% của tất cả các bệnh nhân cần phải ghép gan do PSC có carcinoma đường mật bị che lấp tại thời điểm ghép

Hơn nữa, 2% đến 25% bệnh nhân nang ống mật chủ và 5% bệnh nhân sỏi gan phát triển ung thư đường mật Vì thế, tắc mật nên được điều trị khi xảy ra, thí dụ như phẫu thuật cắt bỏ ngay cả khi nang ống mật chủ không triệu chứng

Ghi nhận một số yếu tố gây ung thư đường mật:

Nhiễm sán lá gan

Bệnh túi mật

Viêm xơ đường ruột

Viêm loét đại tràng

Viêm gan C kèm nhiễm ký sinh trùng

II.PHÂN LỌAI

Carcinoma đường mật chủ yếu là ung thư tế bào biểu mô tuyến tiết nhầy Vị trí thường gặp nhất là ngã ba của ống mật gan chính trái và phải (quanh ngã ba là

67% các trường hợp) Khối u có khuynh hướng lan tràn dọc theo ống mật và các dây thần kinh xung quanh Sự di căn xa là hiếm và được tìm thấy chỉ ở một nửa những trường hợp mổ tử thi của những bệnh nhân chết vì ung thư ống mật Ung thư này được hình thành điển hình là cấu trúc hình vành khuyên ở trong ống mật

và có thể gây lóet

Những phân lọai khác được dùng để mô tả ung thư đường mật Theo giải phẫu, ung thư đường mật có thể được chia là trong gan và ngòai gan Carcinoma đường mật chủ yếu (94%) là ngòai gan Khối u ngoài gan được chia lần nữa theo vị trí của nó so với ống mật ngòai gan ở 1/3 trên, 1/3 giữa và 1/3 dưới, những khối u trung tâm của 1/3 trên được gọi là u Klatskin

Tuy nhiên việc phân chia theo mô tả này không phản ánh tiên lượng lâm sàng và cách điều trị Hiện nay, phân lọai được dùng thường xuyên nhất là phân lọai

Bismuth, mô tả ung thư đường mật theo vị trí xa gần so với chỗ phân nhánh của ống mật, và có ảnh hưởng trực tiếp đến kế hoạch điều trị phẫu thuật

Những u thuộc Bismuth I thì ở bên dưới của phân nhánh gan, và có thể điều trị bằng sự cắt bỏ ống mật đơn thuần

U thuộc Bismuth II đã lan đến chỗ phân nhánh Người ta thường yêu cầu sự cắt bỏ thùy đuôi

U thuộc Bismuth IIIa là những carcinoma đã lan đến sự phân chia thứ cấp trong ống mật chính bên phải

U thuộc nhóm Bismuth IIIb là sự phân chia thứ cấp đến ống mật chính bên trái U thuộc nhóm Bismuth III được yêu cầu phẫu thuật cắt bỏ một nửa gan trái hoặc phải cùng với việc cắt bỏ ống mật

Cuối cùng, u Bismuth IV thì thâm nhiễm ống mật dọc đến những ống thứ cấp của

sự phân chia ở cả hai nhánh

Khi những u trong giai đoạn này thì sự cân nhắc đầu tiên là không phẫu thuật cắt

bỏ, ngày nay chúng tôi đã cố gắng phẫu thuật cắt bỏ điều trị thậm chí cả những bệnh nhân carcinoma đường mât ở giai đọan Bismuth IV

Cuối cùng, hệ thống phân chia theo TNM (khối u/ hạch/ di căn) thường được dùng

và mô tả bao gồm hạch, phạm vi thâm nhiễm của khối u và sự biểu hiện của những

di căn xa Nhiều nghiên cứu đã dùng phân lọai này để tiên đóan hiệu quả lâm sàng Theo hệ thống TNM, u giai đọan I,II thuộc mô ống mật

U giai đọan III kèm theo hạch và u giai đọan IV có cả di căn xa hoặc xâm lấn các cấu trúc xung quanh

III.CÁC DẤU HIỆU LÂM SÀNG

Đặc điểm then chốt của carcinoma đường mật là sự gia tăng nghẽn đường mật với biểu hiện tắc mật Những bệnh nhân biểu hiện vàng da với phân bạc màu, tiểu sậm

và ngứa Những triệu chứng không đặc hiệu như mệt mỏi, chán ăn, sụt cân và sốt không tìm được nguyên nhân có thể đồng hành hoặc đi trước sự tiến triển của vàng da cẩn thận là cần thiết bởi vì carcinoma đường mật thỉnh thỏang cùng tồn

tại với bệnh sỏi mật, mà nó là lý do gây nên sự giải thích sai lầm về lý do của sự tắc nghẽn

Một mặt khác, carcinoma đường mật gần sự phân nhánh hay carcinoma trong gan

sẽ không gây vàng da bởi vì chỉ cần từ 10%đến 20% mô gan chức năng không bị cản trở thì cũng đủ để bài tiết bilirubin hiệu quả

Alkaline phosphatase là một marker nhạy cảm cho việc cản trở ống mật sớm, và carcinoma đường mật nên được cân nhắc với những chẩn đóan khác khi những bệnh nhân biểu hiện với một sự gia tăng đơn độc của alkaline phosphatase

Cản trở đường mật có thể gây nên những vấn đề thứ phát nghiêm trọng Đầu tiên, những bệnh nhân tắc mật sẽ dẫn đến viêm đường mật Cấy mật ở những bệnh nhân

có cản trở đường mật thì phát hiện nhiễm vi khuẩn ở 32% bệnh nhân

Klebsiella, E coli, và Streptococcus faecalis là những tác nhân thường gặp nhất Dẫn lưu hiệu quả đường mật và điều trị kháng sinh khi bất kỳ một thủ thuật nào về đường mật được thực hiện là then chốt Một vấn đề thứ phát thường gặp là thiếu nước và dinh dưỡng ở những bệnh nhân tắc mật trầm trọng do buồn nôn, nôn, và mệt mỏi tòan thân Sự bổ sung đầy đủ lượng nước thiếu và dinh dưỡng là quan trọng để tránh những biến chứng nặng sau phẫu thuật

IV.CHẨN ĐÓAN

Việc đánh giá bằng X quang cây đường mật đã có những cải thiện vượt bậc vào cuối thập niên qua Bước đầu tiên là siêu âm bụng Sự giãn của ống mật là hình ảnh sớm và vị trí chít hẹp mật có thể được xác định

Tại cùng thời điểm này, tình trạng không bị tắc nghẽn của động mạch gan chính và tĩnh mạch cửa và các nhánh của chúng có thể được đánh giá bằng siêu âm Doppler Sau đó, CT xoắn ốc nhiều phase nên được thực hiện để đánh giá sâu hơn phạm vi thâm nhiễm của khối u và sự di căn xa nếu có

Nếu khối u có vị trí ở chỗ phân nhánh hay bên trên và liên quan đến việc tăng bilirubin thì X quang đường mật qua gan dưới da (PTC: percutaneous transhepatic cholangiography) để tìm kiếm đường dẫn mật của cả hai nhánh đường mật nên được thực hiện để nhìn thấy giới hạn trên của chỗ hẹp, những thông tin chính xác

để có đánh giá tin cậy, và để giải quyết việc tắc mật Nếu carcinoma đường mật ở

vị trí giữa hoặc dưới của ống mật thì nội soi đường mật ngược dòng (ERCP: endoscopic retrograde cholangiography) là thích hợp

Mẫu khối u có thể được lấy bằng nội soi chải rửa hay sinh thiết bằng kim qua hướng dẫn của CT hay siêu âm Chụp X quang mạch thì thường không nên thực hiện và nên hạn chế với những trường hợp mà sự liên quan mạch máu vẫn còn chưa rõ ràng ở những kiểm tra ít xâm lấn khác

Chụp đường mật bằng cộng hưởng từ (MRC: magnetic resonance

cholangiography) là một kỹ thuật mới, có khả năng nhìn thấy đường mật mà không xâm lấn Trong khi vai trò của MRC được so sánh với PTC hay ERCP còn được đánh gía thì nó vẫn có những ưu điểm có ý nghĩa ở những trẻ em hay khi những phương thức chẩn đóan khác không thể thực hiện được

Với những phát triển sau này, kỹ thuật này sẽ có khả năng nhanh chóng trở thành một kiểm tra chẩn đóan thường quy

Quét PET (positron- emission tomography) được đề nghị như một phương thức

chẩn đóan cho việc phát hiện carcinoma đường mật, đặc biệt cho việc kiểm tra

những viêm đường mật xơ cứng bì nguyên phát Trong nhóm của chúng tôi, chúng tôi thấymột sự nhạy cảm cao của quét PETđối với carcinoma đường mật trong gan là trên 90%

Những kết quả của scan PET đối với những khối u đường mật ngòai gan thì với sự nhạy cảm thấp chỉ 60% Hiện nay, chúng tôi không thực hiện quét PET nhằm để đánh giá ung thư đường mật ngòai gan Cuối cùng, siêu âm trong phẫu thuật được thực hiện thường quy tại lúc phẫu thụât để xác định phạm vi của sự phát triển khối

u trong gan