U HẠT VÀNG TUỔI TRẺ (Juvenile Xanthogranuloma) ppt

U HẠT VÀNG TUỔI TRẺ Juvenile Xanthogranuloma U hạt vàng tuổi trẻ là bệnh chủ yếu xuất hiện ở trẻ nhũ nhi và trẻ em, thường không triệu chứng cơ năng, tự lành, lành tính, đặc trưng bởi n

U HẠT VÀNG TUỔI TRẺ (Juvenile Xanthogranuloma)

U hạt vàng tuổi trẻ là bệnh chủ yếu xuất hiện ở trẻ nhũ nhi và trẻ em, thường không triệu chứng cơ năng, tự lành, lành tính, đặc trưng bởi những sẩn và nốt vị trí ở da, mắt, nội tạng màu đỏ đến vàng gồm các mô bào (histiocytic) Bệnh

là dạng thường gặp nhất của non–Langerhans cell histiocytosis

Adamson mô tả lần đầu tiên u hạt vàng tuổi trẻ trong y văn tiếng Anh vào năm 1905 Đó là một trẻ có nhiều sẩn màu vàng trắng trong 2 tuần đầu tiên của cuộc đời Ông đặt tên là u vàng bẩm sinh

Năm 1912, McDonagh đã xem xét lại ca bệnh đầu tiên và đặt tên lại là nevoxanthoendothelioma Năm 1954, Helwig và Hackney đặt tên là u hạt vàng tuổi trẻ (juvenile xanthogranuloma) Laurb và Lain lần đầu tiên ghi nhận u hạt vàng tuổi trẻ với tổn thương nội tạng vào năm 1937 Blank và cộng sự lần đầu tiên

mô tả tổn thương mắt vào năm 1949

Dịch tễ học

Chủng tộc: bệnh xuất hiện ở người da trắng nhiều hơn gấp 10 lần ở người

Mỹ gốc Phi

Giới: ở trẻ em, u hạt vàng tuổi trẻ gặp nhiều hơn ở nam (tỷ lệ 1,4/1) Ở

người lớn, tỷ lệ này ngang nhau Thể tổn thương da nhiều gặp chủ yếu ở nam (tỷ

lệ 12/1)

Tuổi: khoảng 35% trường hợp u hạt vàng tuổi trẻ xuất hiện lúc sinh,

khoảng 71% xuất hiện trong năm đầu tiên Tuổi khởi phát trung bình là 22 tháng Khoảng 10% trường họp biểu hiện ở người lớn

Nguyên nhân:

Lâm sàng

Vị trí tổn thương ở da: ở bất kỳ vị trí nào; thường gặp ở đầu, cổ, sau đó là thân người, tay, chân Hiếm khi tổn thương xuất hiện ở niêm mạc, bàn tay, bàn chân

Tổn thương da có hai dạng: sẩn và nốt Dạng sẩn gồm nhiều sẩn chắc, mịn, kích thước 2-5mm, màu đỏ đến nâu, sau đó nhanh chóng chuyển thành màu vàng Dạng nốt ít gặp hơn, gồm những nốt đàn hồi, trong mờ, kích thước 0,5-2cm, màu

đỏ đến vàng, giãn mạch, theo thời gian nốt sẽ chuyển thành màu vàng đến nâu U hạt vàng tuổi trẻ khổng lồ (Giant JXG) gồm những nốt, khối lớn hơn 2cm (khối lớn nhất được ghi nhận có kích thước 10x5cm) Thể hỗn hợp (cả tổn thương sẩn

và nốt) hiếm gặp

Tổn thương các bộ phận khác thương hiếm gặp (3,9%) và thường gặp nhất

ở vùng mắt và vùng quanh mắt; sau đó là tổn thương ở phổi, gan; hiếm gặp hơn ở

tuyến thượng thận, ruột thừa, xương, tuỷ xương, hệ thần kinh trung ương, thận, cơ tim, màng ngoài tim, tiểu tràng, đại tràng, lách

Dát cà phê xuất hiện ở 20% bệnh nhân u hạt vàng tuổi trẻ thể sẩn

Triệu chứng cơ năng: thương không có

Cận lâm sàng

Mô bệnh học:

Điều trị

Giải thích cho gia đình bệnh nhân yên tâm vì những tổn thương da thường

tự giới hạn Tổn thương mắt và hệ thống có thể đáp ứng với corticoid và xạ trị Một vài trường hợp đòi hỏi phải đa hóa trị liệu

Phẫu thuật những tổn thương da (khi ảnh hưởng về thẩm mỹ), mắt, hệ thống