Theo Volpé có lẽ liên quan đến sự khiếm khuyết của tế bào lympho T ức chế, là yếu tố cơ bản trong bệnh lý tự miễn ở tuyến giáp.. - Liên quan di truyền với 15% bệnh nhân có người thân mắc
Trang 1BÀI GIẢNG BASEDOW
(Kỳ 1)
I ĐỊNH NGHĨA
Basedow là một trong những bệnh lý cường giáp thường gặp trên lâm sàng với các biểu hiện chính: nhiễm độc giáp kèm bướu giáp lớn lan tỏa, lồi mắt và tổn thương ở ngoại biên
Bệnh Basedow mang nhiều tên gọi khác nhau Bệnh Graves Bệnh Parry Bướu giáp độc lan tỏa Bệnh cường giáp tự miễn Nhờ sự tiến bộ của miễn dịch
Trang 2học, ngày càng nhiều kháng thể hiện diện trong huyết tương người bệnh được phát hiện, vì thế hiện nay bệnh được xếp vào nhóm bệnh liên quan tự miễn
II BỆNH NGUYÊN
Bệnh xảy ra ở mọi độ tuổi, nhất là độ tuổi 20-40 tuổi, ưu thế ở phụ nữ, tỉ lệ nam/nữ = 1/5-1/7 ở vùng không bị bướu cổ địa phương Tuy nhiên, ở vùng dịch tễ
tỷ lệ này thấp hơn Theo Volpé có lẽ liên quan đến sự khiếm khuyết của tế bào lympho T ức chế, là yếu tố cơ bản trong bệnh lý tự miễn ở tuyến giáp Một vài yếu
tố ghi nhận có thể gây đáp ứng miễn dịch trong Basedow như:
- Thai nghén nhất là giai đoạn chu sinh (hậu sản)
- Dùng nhiều iod, đặc biệt dân cư sống trong vùng thiếu iod, có thể iod làm khởi phát bệnh Basedow tiềm tàng
- Dùng lithium làm thay đổi đáp ứng miễn dịch
- Nhiễm trùng và nhiễm virus
- Ngừng corticoid đột ngột
- Người có HLA B8, DR3 (dân vùng Caucase) HLA BW 46, B5 (Trung Quốc) và HLA B17 (da đen)
Trang 3- Vai trò Stress chưa được khẳng định
- Liên quan di truyền với 15% bệnh nhân có người thân mắc bệnh tương tự
và khoảng chừng 50% người thân của bệnh nhân có tự kháng thể kháng giáp trong máu
III BỆNH SINH
Có sự khiếm khuyết của tế bào lympho T ức chế (Ts, T8), cho phép tế bào lympho T hỗ trợ (TH) kích thích tế bào lympho B tổng hợp các kháng thể chống lại tuyến giáp
Globulin miễn dịch kích thích tuyến giáp(TSI: Thyroid stimulating immunoglobulin hoặc TSH R Ab (Stim): kháng thể kích thích thụ thể TSH) gây tình trạng nhiễm độc giáp Ngoài ra còn tìm thấy nhiều loại kháng thể kháng thyroglobulin, kháng thể kháng enzyme Peroxydase giáp hoặc kháng thể kháng tiêu thể Ngoài ra tiến trình viêm nhiễm cơ hốc mắt do sự nhạy cảm của các tế bào lympho T độc tế bào (cytotoxic T lymphocyte) hoặc các tế bào giết (killer cell) đối với kháng nguyên hốc mắt trong sự kết hợp với các kháng thể độc tế bào Tuyến giáp và mắt có thể có liên quan bởi một kháng nguyên chung giữa tuyến giáp và nguyên bào hốc mắt Tuy nhiên vẫn chưa rõ là làm sao gây ra dòng thác miễn dịch này
Trang 41 Tại tuyến giáp:
Các tế bào lympho T trở nên nhạy cảm với các kháng nguyên trong tuyến giáp và kích thích các tế bào lympho B tổng hợp kháng thể chống lại các kháng nguyên này
Kháng thể trực tiếp chống lại thụ thể TSH ở màng tế bào giáp và có khả năng kích thích tế bào tuyến giáp phát triển và tăng hoạt hoạt (kháng thể kích thích thụ thể TSH) Điều này có thể liên quan đến di truyền nằm bên dưới, nhưng vẫn chưa giải thích được lý do là làm thế nào “giai đoạn cấp” xảy ra
2 Tại mắt:
Tế bào lympho độc tế bào (Cytotoxic Lymphocyte còn gọi Killer cells) và các kháng thể độc tế bào (Cytotoxic Antibodies) nhạy cảm với các kháng nguyên chung (Commun - Antigen) trong nguyên bào sợi ở hốc mắt (Orbital fibroblast),
cơ hốc mắt và tổ chức tuyến giáp Các cytokin từ các tế bào lympho này đã được mẫn cảm có thể gây viêm nguyên bào sợi ở hốc mắt và viêm cơ hốc mắt Kết quả làm sưng hốc mắt, lồi nhãn cầu, chứng nhìn đôi, đỏ, sung huyết và phù kết mạc, phù quanh hốc mắt (bệnh lý lồi mắt tuyến giáp)
3 Biểu hiện ở da và đầu chi:
Trang 5Phù niêm ở mặt trước xương chày và thương tổn quanh màng xương ở đầu các ngón tay và đầu các ngón chân (bệnh khớp giáp trạng) cũng có thể liên quan cytokin của các tế bào lympho kích thích nguyên bào sợi ở các vị trí này
Ngoài ra các triệu chứng của nhiễm độc giáp trước đây người ta cho là hậu quả của chất catecholamin tăng cao trong máu như nhịp tim nhanh, run tay đổ mồ hôi, co kéo mí mắt, nhìn chăm chú Định lượng nồng độ epinephrin lưu hành ở trong giới hạn bình thường, vì vậy có thể giải thích trong bệnh Basedow làm cho
cơ thể tăng nhạy cảm với các catecholamin
Điều này một phần do sự gia tăng các thụ thể catecholamin ở tim và một số
cơ quan khác