- Il est composé de la masse non condensée métamérisée du mésoblaste intermédiaire le plus caudalou blastème métanéphrogène - Les tubes excréteurs du rein sont formés à partir du canal d
Trang 1- Il est composé de la masse non condensée (métamérisée) du mésoblaste intermédiaire le plus caudal
ou blastème métanéphrogène
- Les tubes excréteurs du rein sont formés à partir du canal de Wolff
- L'uretère se forme progressivement à partir d'un bourgeon urétéral développé au dépend du canal de
Wolff
- Puis le bourgeon urétéral envahit le blastème après avoir donné naissance aux calices et aux tubes collecteurs du rein
- Le rein est initialement situé dans la région pelvienne, il monte progressivement avec le développement des voies excrétrices
(Voir schéma)
- A partir de la partie antérieure du cloaque primitif dans lequel se jettent :
l'allantọde
le canal de Wolff
l'intestin primitif
se forme LA VESSIE.
- En effet le cloaque est divisé en deux par l'ÉPERON PÉRINÉAL :
partie postérieure : rectum et anus
partie antérieure ou sinus urogénital : en haut donne LA VESSIE en continuité avec l'allantọde qui s'oblitèrera pour donner un cordon : L'OURAQUE.
- L'URÈTHRE se forme à partir de la partie basse du sinus urogénital
B - Malformations congénitales du rein
Les malformations congénitales sont plus fréquentes pour les reins que pour tout autre organe
1) Les anomalies de nombre.
a) Agénésie rénale (voir Schéma)
Il peut manquer un rein
- Causes :
absence de développement d'un bourgeon urétéral (à partir du canal de Wolff)
bourgeon urétéral développé mais n'ayant pas rejoint le métanéphros (= rein adulte)
Alors dépourvue de système de drainage, la masse métanéphrotique s'atrophie
- Malformations souvent associées :
pas d'uretère du cơté du rein non développé ou conduit borgne
imperforation anale
scoliose, cyphose congénitale
- Symptơmes - signes cliniques :
totalement asymptomatique
de découverte fortuite à l'urographie
rein controlatéral avec hypertrophie compensatrice sur l'urographie
- Autres examens :
angiographie
phlébographie rénale
exploration isotopique permettant d'établir un diagnostic de certitude
échographie
Trang 2- Conséquences :
infections
hydronéphrose augmentées dans le rein controlatéral
lithiases
- Remarque : L'agénésie des 2 reins provoque la mort quelques heures après la naissance
b) Reins surnuméraires
La présence d'un 3ème rein est très rare
La présence de 4 reins nettement séparés n'a été rapportée qu'une seule fois
• Ne pas confondre avec la duplicité ou la triplicité du bassinet qui, elle, n'est pas rare
2) Symphyses rénales (voir Schéma )
Un individu sur 1000 environ présente une forme ou l'autre de symphyse rénale
- Causes :
Fusion des 2 métanéphros pendant la vie embryonnaire quand les reins se trouvent encore en position pelvienne (symphyses rénales sont souvent associées à une ectopie rénale)
- Les formes cliniques :
rein en fer à cheval : symphyse la plus courante
Les 2 reins sont unis par leur pơle inférieur L'ascension et la migration des deux reins est généralement incomplète Dans ce cas les bassinets sont antérieurs
rein sigmọde : les deux reins sont du même cơté, le pơle supérieur de l'un fusionnant avec le pơle inférieur de l'autre
rein en galette : une seule masse rénale avec deux uretères et 2 bassinets
- Complications : obstruction urétérale
hydronéphrose lithiase
infection dystocie si rein en galette de grande taille en position présacrée
- Traitements :
aucun n'est nécessaire
sauf si obstruction ou infection -> drainage du rein par voie chirurgicale
amélioration du drainage urinaire d'un rein ou fer à cheval par une scissure en deux de l'isthme
3) Ectopie rénale.
- Causes :
Normalement, au cours du développement, les reins passent d'une position pelvienne à une position lombaire, l'ectopie rénale réside dans une anomalie de cette ascension
- Les formes cliniques :
On peut distinguer :
L'ectopie directe ou simple :
Elle concerne généralemen un rein en position basse situé du cơté approprié mais qui n'a pas effectué son ascension normale
Il peut être sur la marge du bassin ou dans le bassin même
L'ectopie rénale croisée sans symphyse :
Le rein se trouve du cơté opposé mais n'est pas attaché à l'autre rein qui, lui, est en position normale L'uretère du rein ectopique croise alors la ligne médiane et s'abouche dans la vessie du cơté opposé
}
Trang 3- Les complications :
Obstruction urétérale
Infection
4) Les anomalies de structure du rein.
a) Rein multikystique (voir Schéma)
Le rein multikystique du nouveau-né est habituellement unilatéral non héréditaire, caractérisé par la présence d'une multitude de kystes irrégulièrement lobulés, souvent l'uretère manque ou est atrésié
- Causes :
union erronée du néphron et de la voie excrétrice
- Urographie :
Généralement, on ne voit rien
De temps à autre, on peut observer le passage d'un peu de produit de contraste opaque
Si le rein kystique est de grande taille, le rein opposé est d'ordinaire normal
Si le rein kystique est petit, le rein controlatéral est susceptible d'être anormal
b) Polykystoses rénales (= reins polykystiques) (voir Schémas)
- Généralités :
C'est une maladie héréditaire presque toujours bilatérale (95 % des cas)
Cette maladie se présente différemment chez l'enfant et l'adulte
.Forme de l'enfant : - maladie de transmission autosomique récessive
- l'espérance de vie est courte Forme de l'adulte : - maladie de transmission autosomique dominante
- premiers signes : souvent à l'adolescence
- insuffisance rénale vers 40-50 ans
- Signes associés
Kystes hépatiques, spléniques, pancréatiques
Anévrysmes cérébraux
Anévrysmes aortiques
Les reins sont plus grands que la normale et criblés de kystes de tailles différentes
- Causes :
Manque de développement des tubes collecteurs et urinifères et de leur mécanisme de raccordement
→ les tubes sécrétoires borgnes reliés à des glomérules fonctionnels deviennent kystiques
→ à mesure que les kystes augmentent de volume, ils compriment le parenchyme voisin, le détruisent par ischémie et obturent des tubes normaux
→ il en résulte une insuffisance rénale progressive (Schéma 3 polycop)
- Evolution :
1) Complications locales
Hémorragies intrakystiques : Douleurs, anémie
Changement d'aspect échographique Infection kystique : Douleurs, empâtement local
Fièvre, polynucléose Lithiases : environ 20 % des reins polykystiques
2) Complications générales
IRC : causes de dialyse
les reins polykystiques sont une cause fréquente d'insuffisance rénale chronique
Trang 4- Examens cliniques :
SF : - douleur lombaire uni-ou bilatérale ou simple gêne, lourdeur
- hématurie macroscopique totale assez fréquemment
- coliques néphrétiques lors de l'évacuation de caillots ou calculs Contact lombaire (reins très volumineux, pouvant descendre jusqu'aux crêtes iliaques)
HTA dans 60 à 70 % des cas (insuffisance cardiaque)
- Examens complémentaires :
Radiographies :
A.S.P : ombres rénales agrandies (jusqu'à 5 fois la normale)
tout rein > 16 cm de long → suspect de polykystose U.I.V : présence de multiples clartés représentant les kystes (Schéma 3 polycop)
les cavités pyélocalicielles sont étalées en "pattes d'araignée"
les calices sont aplatis et élargis, souvent curvilignes Artériographie : courbure des petits vaisseaux autour des kystes et les ombres "négatives"
(non vascularisées) des kystes
- Autres :
Echographie : semble supérieure à l'UIV et à la scintigraphie pour le diagnostic des lésions polykystiques
Scintigraphie : multiples zones "froides" avasculaires dans des reins de grande taille
- Traitements :
Instaurer un régime pauvre en protéines et riche en eau (≥3 litres /jour)
Exercices fatiguants contre-indiqués
HTA surveillée
Traitement des kystes : exérèse ou ponction
Dialyse chronique ou transplantation rénale en phase terminale
Traitement des complications (pyélonéphrite, infection des kystes)
- Les formes de l'enfant :
Associés souvent à : une fibro-adénomatose biliaire
des anévrysmes cérébraux une polykystose hépatique une hypoplasie du rein opposé Le pronostic est très mauvais
Chez le nouveau-né, on a une dysplasie des néphrons apparue au stade embryonnaire, cette forme entraîne rapidement la mort
c) Rein en éponge : dilatation kystique des tubes collecteurs du rein (Schéma II)
aussi appelé : Ectasie canaliculaire pré-calicielle de CACCHI et RICCI
- C'est une malformation congénitale de transmission autosomique récessive (SMITH)
- Anatomie pathologique :
Elle est caractérisée par la dilatation des tubes collecteurs distaux
Habituellement bilatérale, intéressant l'ensemble des papilles, elle peut aussi être unilatérale ou même
ne concerner qu'une seule papille
Il existe aussi souvent une dilatatation kystique des tubes rénaux
- Clinique :
elle peut donner des infections et des lithiases à répétition à cause d'une stase urinaire dans les tubes
Trang 5- U.I.V :
les calices et le bassinet sont normaux, mais des tubes dilatés sont visibles (striés) juste en dehors d'eux ; un grand nombre de tubes dilatés contiennent des opacités arrondies dues au produit de contraste = dilatation kystique
il n'y a pas de traitement pour le rein en éponge
on traite généralement les complications
le pronostic global est bon, la maladie n'évoluant pas vers l'IRC
d) Diverticule paracaliciel (voir Schéma)
e) Multiplicité calicielle (voir Schéma)
f) La mégacalicose et l'hydrocalice
C'est une malformation caractérisée par une augmentation considérable du volume des calices avec,
en regard, une atrophie des pyramides de MALPIGHI Le bassinet et la corticale du rein sont normaux g) La maladie kystique de la médullaire ou néphronophtise (de l'enfant ; de FANCONI)
C'est une maladie héréditaire familiale à transmission autosomique récessive.
C'est une atrophie rénale avec atteinte tubulaire et interstitielle diffuse et souvent des kystes multiples dans la médullaire
- Clinique :
Chez l'enfant, vers 2 - 3 ans
Polyurie et polydypsie
Baisse du pouvoir de concentration des urines
Anémie
Crises convulsives
- Pronostic :
Evolue en quelques années vers la mort par insuffisance rénale avec hyperazotémie et dystrophie osseuse
5) Les hypoplasies rénales (voir Schéma)
Maladies congénitales mais non héréditaires
- Cause :
développement insuffisant d'un ou des deux reins
- Cliniquement :
Présence d'un rein de petite taille
Parfois, à l'examen anatomopathologique, ces reins sont dysplasiques
Observées chez les enfants présentant une hypotrophie par syndrome alcoolique du fœtus
- Diagnostic différentiel :
Assez difficile à différencier d'une atrophie acquise (par pyélonéphrite chronique atrophique, par reflux vésico-urétéral de l'enfant, par sténose de l'artère rénale )
6) Anomalies des vaisseaux du rein.
- en règle générale : chaque rein reçoit une seule artère rénale de l'aorte et
est drainé par une seule veine rénale qui se jette dans la V.C.I
- les veines et surtout les artères aberrantes sont fréquentes
- on peut repérer 3 ou 4 artères rénales sur l'angiographie
- en particulier, s'il existe une artère aberrante se rendant au pôle inférieur du rein, celle-ci peut comprimer et donc obstruer l'URETERE provoquant une HYDRONEPHROSE
Trang 6C - Anomalies urétérales.
1) Les anomalies de nombre.
a) La bifidité urétérale et la duplicité urétérale (voir Schémas)
- elles représentent les malformations congénitales les plus fréquentes de l'appareil urinaire (0,89 % des individus)
- elles sont plus fréquentes chez la femme que chez l'homme et sont souvent bilatérale
- son mode de transmission est autosomique dominant (mais pénétration incomplète du gène)
- la bifidité urétérale ou duplicité de type incomplet (Y) est due à la division du bourgeon urétéral en 2 branches avant qu'il ne rejoigne le blastème métanéphrotique
- dans ce cas, l'orifice urétéral, au niveau de la vessie demeure unique
- dans la plupart des cas, cette malformation ne s'accompagne d'aucune anomalie clinique
- cependant, il peut se produire près du point d'union, des troubles du péristaltisme, il se produit alors une obstruction de l'une des deux branches ou une dilatation de celle-ci par reflux urétéro-urétéral
- la duplicité urétérale complète est due au développement d'un bourgeon urétéral surnuméraire, ceci mène à la formation de 2 uretères totalement distincts et de 2 bassinets distincts
- Comme l'uretère supérieur naît en position céphalique sur le canal de Wolff, il reste attaché au canal
de Wolff plus longtemps et par conséquent migre plus loin, se terminant en dedans et en dessous de l'uretère qui draine le segment inférieur (loi de WEIGERT-MEYER)
- L'uretère qui draine le segment supérieur du rein peut migrer trop loin vers le bas et devenir ectopique
et obstrué (rein gauche sur le schéma) L'uretère qui draine le segment inférieur du rein peut se terminer latéralement et avoir un abouchement intramural court, provoquant un reflux vésico-urétéral
- Traitements :
S'il existe une obstruction ou une ectopie de l'uretère du pôle supérieur, la chirurgie est presque toujours indispensable (réimplantation)
Si la fonction rénale dans un segment est très médiocre, l'héminéphrectomie est l'intervention qui convient le mieux
Si on cherche à conserver le parenchyme rénal, un traitement par pyélourétérostomie, urétéro-urétérostomie ou une réimplantation de l'uretère est faisable
b) Atrésie urétérale ou uretère borgne
Il existe deux possibilités :
soit l'uretère est totalement absent,
soit il a une extrémité borgne après n'avoir parcouru qu'un trajet incomplet en direction de la fosse lombaire
- Causes : Au cours de la vie embryonnaire :
soit échec du bourgeon urétéral à se former à partir du canal de Wolff
soit par arrêt de son développement avant qu'il n'atteigne le blastème métanéphrotique
Y est associé : - soit un rein absent
- soit un rein multikystique
- Si l'atrésie est bilatérale = Syndrome de Potter (agénésie rénale bilatérale) incompatible avec la vie
- Quand l'atrésie est unilatérale, elle est habituellement asymptomatique
2) Abouchement ectopique de l'uretère (uretère ectopique).
- Souvent associé à une urétérocèle ou une duplicité de l'uretère, il existe cependant des abouchements ectopiques simples
Trang 7- Causes :
retard ou absence de développement du bourgeon urétéral à partir du canal de Wolff au cours du développement embryonnaire
bourgeon urétéral en position anormale
- Tableau clinique : variable suivant le sexe de l'individu.
- chez la fille :
orifice urétéral dans l'urètre, le vagin ou le périnée
bien qu'il puisse y avoir infection surtout en cas d'uretère ectopique refluant, l'incontinence urinaire est de règle
écoulement goutte à goutte de l'urine avec miction conservée : pathognomonique
- chez le garçon :
pas d'incontinence
abouchement dans l'urètre postérieur sus-sphinctérien
souvent épididymite, l'uretère se draine directement dans le canal déférent ou une vésicule séminale
- Traitement :
il est chirurgical
réimplantation de l'uretère ou néphrourétérectomie
3) Obstructions urétérales congénitales (voir Schéma)
Elles donnent des lésions segmentaires de l'uretère, réalisant un obstacle fonctionnel souvent accompagné de sténose
a) Obstruction de la jonction pyélo-urétérale (syndrome de la jonction) (voir Schéma)
- l'obstruction de la jonction pyélourétérale est probablement la malformation congénitale la plus courante de l'uretère
- plus souvent rencontrée chez le garçon que chez la fille (sex ratio 5/2)
- plus souvent rencontrée à gauche qu'à droite
- plus souvent unilatérale (bilatérale dans 10 à 15 % des cas)
- se recontre chez les membres d'une même famille, sans qu'une prédisposition génétique soit évidente
- Causes :
la cause exacte est incertaine
il existe presque toujours une angulation et une boucle au niveau de la jonction du bassinet dilaté et de l'uretère
on retrouve une hydronéphrose
hydronéphrose
Obstruction de la jonction pyélo-urétérale
Trang 8- L'examen clinique montre :
une masse abdominale (gros rein) Parfois cette masse est d'apparition intermittente (tumeur fantôme) des douleurs lombaires plus ou moins vomissements lors de prise de boisson
- Les complications peuvent être :
l'infection urinaire ++
des calculs
un traumatisme sur rein dilaté
rarement une H.T.A
hématurie parfois
Dans certains cas, l'anomalie est asymptomatique
- L'examen radiologique (U.I.V échographie) montre :
une absence de visualisation de l'uretère à 20 minutes
une dilatation pyélo calicielle
- On obtient une classification :
type I : dilatation pyélique seule
type II : dilatation pyélocalicielle avec déformation calicielle en boule
type III : dilatation pyélocalicielle importante et amincissement du parenchyme
type IV : Rein détruit : dilatation majeure de la voie excrétrice
- Traitement :
Il peut être chirurgical = résection de la jonction pyélo-urétérale, ou endoscopique
= endopyélotomie (section longitudinale de la zone sténosée) b) Obstructions de la jonction urétéro vésicale : le méga-uretère
C'est une dilatation anatomique et radiologique de l'uretère en amont d'un segment urétéral, plus ou moins obstructif
- cette obstruction est 4 fois plus fréquente chez le garçon que chez la fille
- elle est bilatérale dans 1/3 des cas
- l'uretère gauche est plus souvent concernée que l'uretère droit
- Causes :
- l'embryogenèse de la lésion est incertaine
- on découvre généralement que l'uretère distal ne parvient pas à transmettre l'onde péristaltique normale, déterminant une obstruction fonctionnelle
- cette obstruction est analogue par son aspect à l'obstruction de la jonction pyélourétérale (excès de fibres musculaires et de fibres collagènes dans l'uretère distal)
- Cliniques : On distingue : le méga-uretère non refluant et
le méga-uretère refluant
- Les symptômes : infection
fièvre douleur abdominale hématurie rarement (rupture de vaisseaux de la muqueuse par distension de l'uretère)
- Complications :
lithiase par suite de stase urinaire (10 % chez l'enfant, 20 % chez l'adulte)
10 % d'insuffisance rénale d'emblée
infection : 80 % chez l'enfant
40 % chez l'adulte cystographie (reflux vésico urétéral) échographie
Trang 9- Traitements :
traitement de l'infection
la chirurgie comprend :
réimplantation de l'uretère avec modelage
Elle n'est réalisée que dans les cas ó la symptomatologie clinique est importante
D - Anomalies de la jonction urétéro-vésicale.
1) Urétérocèle (voir Schémas)
- C'est une dilatation sacciforme de l'uretère terminal.
- Elle peut être intravésicale ou ectopique (col vésical ou urètre).
- Les urétérocèles intravésicales concernent des uretères uniques
- Les urétérocèles ectopiques concernent très souvent l'uretère du pơle supérieur d'une duplicité
urétérale
- Les urétérocèles ectopiques sont 4 fois plus fréquentes que les urétérocèles intravésicales
- 7 fois plus souvent chez la fille que chez le garçon
- 10 % des urétérocèles sont bilatérales
- Causes :
- Canalisation retardée ou incomplète du bourgeon urétéral d'ó obstruction prénatale précoce avec expansion du bourgeon urétéral avant son absorption dans le sinus urogénital
On a : - occasionnellement une urétérocèle qui fait prolapsus dans l'urètre chez la femme
- souvent une importante urétéro-hydronéphrose
- l'urétérocèle qui peut comprimer l'autre méat urétéral
- Symptomatologie : elle est très variable
infection
obstacle à l'émission de l'urine
incontinence
- Complications : - calculs (secondaires à la stase urinaire) dans l'uretère distal le plus souvent.
- U.I.V : image lacunaire dans la vessie :
→ image en "tête de cobra" sur les premiers et derniers clichés = pathognomonique
- Traitement :
- endoscopique chez l'adulte
- chirurgical chez l'enfant : héminéphrectomie
urétérectomie exérèse de l'urétérocèle et éventuellement réimplantation
de l'uretère
2) Le reflux vésico-urétéral (voir Schéma)
- Introduction
La jonction urétéro-vésicale (J.U.V.) permet à l'urine de pénétrer dans la vessie mais l'empêche de refluer dans l'uretère au moment de la miction
Le rein est ainsi protégé des hautes pressions intra-vésicales et de toute contamination par des urines vésicales infectées
Quand la jonction est incompétente, les risques d'infection urinaire sont significativement augmentés
et la pyélonéphrite est alors inévitable
A quelques exceptions près, les pyélonéphrites sont secondaires à un reflux vésico-urétéral
- Anatomie et physiologie de la J.U.V.
La stimulation électrique ou pharmacologique du trigone augmente la pression de fermeture de l'uretère intramural et accroỵt la résistance à l'écoulement d'urine dans l'uretère ; tandis que l'incision ou la
Trang 10paralysie du trigone provoque un reflux.
On conclut donc que le tonus urétéro-trigonal normal empêche le reflux vésico urétéral
Le défaut de développement du muscle lisse trigonal et de l'uretère intramural entraîne un reflux vésico urétéral
Fréquence plus élevée chez la petite fille
- Etiologies.
cause principale : hypotonie du trigone et de la musculature adjacente de l'uretère intramural
raccourcissement de l'uretère intramural : moins fréquent
reflux vésico urétéral familial semblant être d'origine génétique
-> Causes congénitales
- L'atonie trigonale (reflux primitif)
les uretères refluants associent l'atonie de leur musculature, leur emplacement latéralisé sur la base de
la vessie avec un segment sous muqueux très court, et des orifices urétéraux béants Cette étiologie est de loin la plus fréquente de reflux urétéral
- Les anomalies de l'uretère :
Duplicité urétérale complète :
le trajet intramural de l'uretère du pyélon inférieur est anormalement court et l'orifice habituellement incompétent
Orifice urétéral ectopique :
si l'uretère s'ouvre au niveau du col vésical ou dans l'urètre, le reflux vésico urétéral est alors de règle (car ces uretères sont habituellement dépourvus de muscle lisse)
Urétérocèle :
quand elle atteint un uretère unique, elle donne rarement un reflux
Mais l'urétérocèle atteint généralement l'uretère qui draine le pyélon supérieur d'une duplicité urétérale : le méat urétéral étant obstrué, l'uretère intramural se dilate élargissant le hiatus urétéral et raccourcissant ainsi le trajet intramural de l'autre uretère
- Syndrome d'Eagle-Barret :
pathologie relativement rare : déficience du muscle lisse du complexe urétérotrigonal
-> Causes acquises
- Trabéculation de la vessie :
vessie neurologique spastique ou obstruction importante en aval de la vessie qui augmentent la pression intravésicale et donc la possibilité de reflux
- Oedème de la paroi vésicale secondaire à une cystite :
concerne les jonctions "limites" qui empêchent le reflux quand les urines sont stériles mais qui décompensent en cas de cystite avec œdème vésical
- Causes iatrogènes :
prostatectomie : reflux transitoire
résection en coin de la lèvre postérieure du col
méatotomie urétérale
résection d'urétérocèle
- Vessie de petite taille
- Symptômes :
- Cystites récidivantes
- Pyélonéphrite symptomatique : frissons
forte fièvre douleur rénale nausées, vomissements
- Pyélonéphrite asymptomatique : pyurie
bactériurie découverte fortuitement