U dây thần kinh thính giác

U thần kinh thính giác là u lánh tính của tế bào Schwann của bó thần kinh ốc tai tiền đình. Trong phần lớn các trường hợp, u xuất phát từ các nhánh tiền đình nên còn được gọi là u tế bào Schwann dây thần kinh tiền đình. U thần kinh thính giác là loại u ít gặp với tỷ lệ mắc bệnh khoảng 1100.000 ngườinăm. Tuy nhiên, đây là loại u phổ biến nhất ở vùng góc cầu tiểu não chiếm tỷ lệ trên 80%. Đa số khối u (95%) gặp ở một bên, với tỷ lệ trái và phải tương đương nhau. Nghiên cứu ở Việt Nam cho thấy u thần kinh thính giác chiếm tỷ lệ 61% các khối u ở góc cầu tiểu não và chiếm 12,54% các khối u sọ não đã được phẫu thuật 4. Trong phần lớn trường hợp, khối u xuất phát từ trong ống tai trong, chèn ép các dây thần kinh ốc tai và thần kinh mặt. Sau đó u phát triển ra góc cầu tiểu não và chèn ép các cấu trúc thần kinh lân cận (thân não, tiểu não). Nếu phát hiện muộn, khối u to có thể dẫn đến tăng áp lực nội sọ và tử vong. Do u phát triển chậm, biểu hiện lâm sàng đa đạng và không đặc hiệu nên bệnh nhân thường đi khám muộn, ở nhiều các chuyên khoa khác nhau trước khi được xác chẩn. Tuy là một bệnh lành tính nhưng đến nay việc chẩn đoán và điều trị bênh u dây thần kinh thính giác còn gặp nhiều khó khăn, vì vậy tôi thực hiện chuyên đề này với 3 mục tiêu: 1. Vận dụng những kiến thức cơ sở và bệnh học tai trong chẩn đoán và điều trị bệnh u dây thần kinh thính giác 2. Chẩn đoán và đưa ra hướng điều trị bệnh u dây thần kinh thính giác. 3. Nhận thức được u dây thần kinh thính giác tuy là bệnh lành tính nhưng nếu phát hiện muộn có thể để lại những hậu quả nghiêm trọng thậm chí ảnh hưởng đến tính mạng người bệnh.

BỘ MÔN TAI MŨI HỌNG

CHUYÊN ĐỀ

U DÂY THẦN KINH THÍNH GIÁC

Giảng viên hướng dẫn : Ths BS CkII.Nguyễn Thị Ngọc Anh

Họ và tên học viên : Trương Minh Luân

Lớp : CkI-K26

Chuyên ngành : Tai Mũi Họng

Thái Nguyên, năm 2022

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

NỘI DUNG 2

1 Giải phẫu dây thần kinh thính giác và liên quan 2

1.1 Dây thần kinh thính giác (VIII) 2

1.2 Dây thần kinh VII và VII’ 3

1.3 Lỗ ống tai trong và góc cầu tiểu não 3

1.3.1 Lỗ ống tai trong 3

1.3.2 Góc cầu tiểu não 4

2 Tế bào Schwann và cấu trúc mô học của mô thần kinh 5

3 Bệnh u thần kinh thính giác 5

3.1 Sinh bệnh học 6

3.2 Triệu chứng lâm sàng 7

3.2.1 Giai đoạn tai 7

3.2.2 Giai đoạn thần kinh 8

3.2.3 Giai đoạn tăng áp lực nội sọ 9

3.2.4 Giai đoạn cuối cùng 9

3.3 Triệu chứng cận lâm sàng 9

3.3.1Đánh giá chức năng nghe 9

3.3.2 Đo điện cơ do kích thích tiền đình 11

3.3.3 Chẩn đoán hình ảnh 11

4 Điều trị u dây thần kinh thính giác 13

4.1 Theo dõi định kỳ 13

4.1.1 Nguyên lý 13

4.1.2 Chỉ định 13

4.1.3 Ưu và nhược điểm 13

4.2.1 Mục tiêu của phẫu thuật 14

4.2.2 Chỉ định 14

4.2.3 Các con đường phẫu thuật 14

4.3 Tia xạ 16

4.3.1 Nguyên lý 16

4.2.3 Ưu và nhược điểm của phương pháp xạ trị 17

KẾT LUẬN 18

TÀI LIỆU THAM KHẢO 19

Hình 5: U thần kinh thính giác trên phim cộng hưởng từ 12 Hình 6: U thần kinh thính giác trên phim CLVT sọ não 12 Hình 7: Các đường phẫu thuật u thần kinh thính giác 14

ĐẶT VẤN ĐỀ

U thần kinh thính giác là u lánh tính của tế bào Schwann của bó thần kinh

ốc tai - tiền đình Trong phần lớn các trường hợp, u xuất phát từ các nhánh tiềnđình nên còn được gọi là u tế bào Schwann dây thần kinh tiền đình

U thần kinh thính giác là loại u ít gặp với tỷ lệ mắc bệnh khoảng1/100.000 người/năm Tuy nhiên, đây là loại u phổ biến nhất ở vùng góc cầutiểu não chiếm tỷ lệ trên 80% Đa số khối u (95%) gặp ở một bên, với tỷ lệ trái

và phải tương đương nhau Nghiên cứu ở Việt Nam cho thấy u thần kinh thínhgiác chiếm tỷ lệ 61% các khối u ở góc cầu tiểu não và chiếm 12,54% các khối

u sọ não đã được phẫu thuật [4]

Trong phần lớn trường hợp, khối u xuất phát từ trong ống tai trong, chèn

ép các dây thần kinh ốc tai và thần kinh mặt Sau đó u phát triển ra góc cầu tiểunão và chèn ép các cấu trúc thần kinh lân cận (thân não, tiểu não) Nếu pháthiện muộn, khối u to có thể dẫn đến tăng áp lực nội sọ và tử vong Do u pháttriển chậm, biểu hiện lâm sàng đa đạng và không đặc hiệu nên bệnh nhânthường đi khám muộn, ở nhiều các chuyên khoa khác nhau trước khi được xácchẩn

Tuy là một bệnh lành tính nhưng đến nay việc chẩn đoán và điều trị bênh

u dây thần kinh thính giác còn gặp nhiều khó khăn, vì vậy tôi thực hiện chuyên

đề này với 3 mục tiêu:

1 Vận dụng những kiến thức cơ sở và bệnh học tai trong chẩn đoán vàđiều trị bệnh u dây thần kinh thính giác

2 Chẩn đoán và đưa ra hướng điều trị bệnh u dây thần kinh thính giác

3 Nhận thức được u dây thần kinh thính giác tuy là bệnh lành tính nhưngnếu phát hiện muộn có thể để lại những hậu quả nghiêm trọng thậm chíảnh hưởng đến tính mạng người bệnh

NỘI DUNG

1 Giải phẫu dây thần kinh thính giác và liên quan

1.1 Dây thần kinh thính giác (VIII)

Các sợi dây thần kinh xuất phát từ soan nang, cầu nang và ống bánkhuyên tập trung về hạch Scacpa (Scarpa) ở đáy ống tai trong và hình thành

bó tiền đình của dây thần kinh số VIII

Các sợi thần kinh xuất phát từ cơ quan Corti tập trung về hạch Corti vàhình thành bó loa đạo của dây thần kinh số VIII Hạch Scacpa và hạch Corti

là nơi tập trung các tế bào thần kinh Từ hạch Scacpa trở đi bó tiền đình và bóloa đạo hợp nhất thành dây thần kinh số VIII Dây thần kinh này đi trong ốngtai trong bên cạnh dây thân kinh số VII, VII’ và động mạch tai trong Dâythần kinh số VIII chui vào hành não ngay tại hố bên cạnh, ở bên ngoài và ởphía sau dây số VII Khi vào trong hành não hai bó tiền đình và loa đạo lạitách rời nhau ra một lần nữa, mỗi bó đi về trung tâm riêng biệt của mình

Hình 1 Dây thần kinh tiền đình ốc tai

- Chức năng dây thần kinh thính giác: gồm có hai phần với hai chức năng giácquan riêng biệt

+ Thần kinh tiền đình: chức năng cảm giác thăng bằng

+ Thần kinh ốc tai: chức năng cảm giác thính giác [2], [5]

1.2 Dây thần kinh VII và VII’

Dây thần kinh VII (thần kinh mặt) thoát ra từ rãnh hành cầu đến lỗ ốngtai trong qua góc cầu tiểu não Sau đó, đi vào theo ống thần kinh VII củaxương chũm và thoát ra ngoài sọ ở lỗ trâm chũm Dây thần kinh VII chi phốivận động cho các cơ bám da mặt và cơ bám da cổ (sợi vận động), chi phốituyến lệ, tuyến tiết dịch của mũi và khẩu cái (sợi thực vật)

Dây thần kinh VII’: chi phối hoạt động của các tuyến nước mắt, tuyếndưới hàm, tuyến dưới lưỡi, và tuyến niêm dịch của mũi [2]

1.3 Lỗ ống tai trong và góc cầu tiểu não

1.3.1 Lỗ ống tai trong

- Vị trí: Ống tai trong nằm trong xương đá, có hình trụ, dài khoảng 11-13

mm, nằm theo hướng ngang, hơi chếch ra ngoài, xuống dưới và tạo một góckhoảng 600 với ống bán khuyên trên

- Cấu trúc: có hai đầu Đầu ngoài tịt (đáy ống tai trong), đầu trong hở (lỗống tai trong) thông vào góc cầu tiểu não Đáy ống tai trong tương ứng vớithành trong của tiền đình và đáy của ốc tai

- Kích thước: chiều ngang khoảng 5 mm (3,5-6,5 mm), chiều đứngkhoảng 4,5 mm (2,5-6 mm)

- Thành phần: Ống tai trong chứa các dây thần kinh ốc tai, VII-VII’, tiềnđình trên-dưới, động mạch mê nhĩ Đáy ống tai trong được mào ngang (màoliềm) chia làm hai nửa trên và dưới:

+ Tầng trên được chia đôi bởi mào xương thẳng đứng (mào Bill) chứadây thần kinh tiền đình trên nằm phía ngoài dây VII và VII’ (dây trung gianWrisberg)

+ Tầng dưới được chia đôi bởi một vách xương thẳng đứng, dây thầnkinh tiền đình dưới nằm phía ngoài dây thần kinh ốc tai

+ Ớ đáy ống tai trong, có hạch tiền đình trên (hạch Scarpa) và dưới (hạchBoetcher) do các neuron của dây tiền đình trên và dưới tương ứng hợp thành.+ Động mạch mê nhĩ: là nhánh của động mạch tiểu não trước dưới, độngmạch này chia ra các nhánh ốc tai, tiền đình và ốc tai tiền đình cấp máu cho

mê nhĩ [2]

1.3.2 Góc cầu tiểu não

1.3.2.1 Hình dạng và liên quan

- Góc cầu tiểu não là một khoảng không gian có hình cái chêm, góc nhọn

ở phía ngoài và mở vào phía trong, được giới hạn bởi

+ Phía trước ngoài: mặt sau xương đá

+ Phía sau: mặt trước ngoài của bán cầu tiểu não và cuống tiểu não.+ Phía trên: lều tiểu não

+ Phía dưới: hạnh nhân tiểu não

+ Phía trong: trên là bờ dưới cầu não và cuống tiểu não, dưới là trámhành

- Là một khoảng không gian chật hẹp ở hố sọ sau, có nhiều dây thần kinh

đi qua nên nếu phát sinh u thì dễ bị chèn ép và đè đẩy

1.3.2.2 Thành phần

- Thần kinh: Các dây thần kinh từ V - XI ở vị trí ở trong hoặc rất gần góccầu tiểu não

+ Dây V: thoát ra ở mặt trước bên của cầu não, lướt qua bờ trên xương

đá đến hạch sinh ba (Gasser) nằm trong hố tam thoa (Meckel), gần đỉnhxương đá

+ Dây VII-VII’: thoát ra từ rãnh hành cầu, sau đó đi qua trung tâm góccầu tiểu não và chui vào ống tai trong

+ Dây VIII: đi từ ống tai trong cùng với dây VII-VII’ ở phía ngoài vàdưới các dây này, phía trên dây IX, phía ngoài đám rối mạch mạc của não thất

IV và trong thuỳ nhung; sau đó chạy đến rãnh hành cầu

+ Dây VI: chạy ở mặt trước cầu não, phía trong dây VII và VIII.

+ Bó dây thần kinh hỗn hợp (IX, X, XI): từ thành bên của hành não chạychéo ra ngoài và sau để chui vào lỗ tĩnh mạch cảnh

- Mạch máu

+ Động mạch tiểu não trước dưới: xuất phát từ động mạch thân nền,chạy gần rãnh hành cầu và tiếp xúc với dây VI, VII và VIII Sau đó chạy vòngchung quanh phần trên của tiểu não và cấp máu cho rãnh hành cầu Khi chạyđến gần dây VII và VIII, uốn cong về phía ống tai trong tạo thành động mạch

mê nhĩ (động mạch dưới nhện) và động mạch dưới lồi cung

+ Tĩnh mạch đá trên: hợp bởi tĩnh mạch tiểu não trước, tĩnh mạch cuốngtiểu não giữa và tĩnh mạch cầu não tam thoa, sau đó đổ vào xoang tĩnh mạch

đá trên

2 Tế bào Schwann và cấu trúc mô học của sợi thần kinh

Dây thần kinh số VIII là loại dây thần kinh có bao myelin bao gồmnhững sợi trục được bao bọc bởi 2 lớp, đầu tiên màng tế bào schwann cuộndính nhiều vòng quanh nơ ron tạo nên cấu trúc vân và góp phần tạo ra vỏmyelin trong cấu trúc hệ thần kinh ngoại vi, phía ngoài của bao myelin là baoschwann Các tế bào Schwann giúp cải thiện quá trình dẫn truyền tín hiệuthần kinh [3]

Hình 2 Cấu trúc mô học của mô thần kinh

3 Bệnh u thần kinh thính giác

U thần kinh thính giác là u tế bào Schwann lành tính của bó thần kinh ốctai - tiền đình Trong phần lớn các trường hợp, u xuất phát từ các dây thầnkinh tiền đình nên còn được gọi là u tế bào Schwann dây thần kinh tiền đình

3.1 Sinh bệnh học

Bản chất u thần kinh thính giác là u tế bào Schwann lành tính, đa sốxuất phát từ các dây thần kinh tiền đình trên và dưới, chỉ có một số ít trườnghợp xuất phát từ các thần kinh ốc tai Khối u thường xuất phát từ vùng chuyểntiếp giữa tế bào Schwann và tế bào thần kinh đệm ít nhánh (vùng Obersteiner-Redlich) hoặc ở hạch tiền đình, do ở các vùng này có mật độ tập trung tế bàoschwann rất cao

Nghiên cứu cho thấy sự phát sinh u thần kinh thính giác có liên quan đếnđột biến gen NF2 Đây là gen nằm trên nhánh dài ở vị trí 12 của nhiễm sắc thể

số 22 (22q12), mã hoá cho một protein có 587 amino acid gọi là chwannomin(merlin) có nhiệm vụ điều hoà sự phân chia của tế bào Schwann Khi cả haialen của gen này bị bất hoạt, thiếu hụt merlin dẫn đến tăng trưởng khôngkiểm soát các tế bào schwann và hình thành khối u thần kinh thính giác

Trong u thần kinh thính giác còn phát hiện thấy nhiều biến đổi sinh hoákhác nhau như tăng mức độ biểu hiện của mRNA mã hoá cho yếu tố tăngtrưởng nguyên bào sợi (fibroblast growth factor - FGF) là một tác nhân kíchthích phân bào mạnh; yếu tố tăng trưởng có nguồn gốc tiểu cầu (platelet-

factor - PDGF) là một polypeptide được mã hoá bởi gen nằm trên nhiễm sắcthể 22 gần vị trí gen NF2 Yếu tố tăng sinh nội mạch (vascularendothelial growth factor - VEGF) làm nhiệm vụ điều hoà tăng sinh mạchmáu và tính thấm thành mạch, hoạt động thông qua tương tác với thụ thểVEGFR1 và VEGFR2 cũng tăng theo tốc độ phát triển khối u

Vai trò của nội tiết trong u thần kinh thính giác đã được một vài nghiêncứu đề cập đến do ở nữ giới có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn và thời điểm khởi phátbệnh sớm hơn so với nam giới Mặc dù cơ chế chưa được làm sáng tỏ, cáchormon sinh dục oestrogen và progesterone được cho là có tác dụng kíchthích biểu mô nội mạch và thúc đẩy khối u phát triển [4], [9]

3.2 Triệu chứng lâm sàng

Được chia làm 4 giai đoạn: giai đoạn tai, giai đoạn thần kinh, giai đoạntăng áp lực nội sọ và giai đoạn cuối cùng

3.2.1 Giai đoạn tai

Giai đoạn này đặc trưng chỉ tổn thương ở dây VIII Các triệu chứng lâmsàng chỉ liên quan đến chức năng nghe và chức năng thăng bằng; trong đó nổitrội là các triệu chứng về thính giác

- Đặc điểm về thính giác

+ Nghe kém tăng dần ở một bên tai là triệu chứng nổi bật (>95%) vàkhởi đầu của 75% trường hợp u dây VIII Tuy nhiên, có khoảng 5% bệnhnhân được chẩn đoán u thần kinh thính giác không có nghe kém, gặp trongkhối u nhỏ Khoảng10 - 20% các trường hợp u đã từng gây ra điếc đột ngột;

và chỉ có 1 - 2% trường hợp nghe kém đột ngột được xác định là có u thầnkinh thính giác.

+ Ù tai tiếng cao (2 - 17%) và đôi khi là biểu hiện duy nhất của u thầnkinh thính giác Mức độ ù tai thường không gây khó chịu nhiều nên thường bịbệnh nhân bỏ qua không đi khám

- Đặc điểm về tiền đình

Ở giai đoạn này, các triệu chứng về tiền đình thường bị bỏ qua hoặcnhầm lẫn với các tổn thương khác

+ Cơn chóng mặt quay thường ít gặp, xảy ra trong thời gian ngắn

+ Có thể có động mắt tự phát và liên quan đến tư thế Động mắt thườnggặp là động mắt ngang, đánh sang bên lành

+ Đôi khi khối u được phát hiện một cách tình cờ khi bệnh nhân đi khámhoặc qua chụp cắt lớp vi tính/cộng hưởng từ sọ não

3.2.2 Giai đoạn thần kinh

Bệnh tích lan ra ngoài ống tai trong và tác hại đến hành não, đến cầunão, làm tăng những triệu chứng mê nhĩ đã có và gây thêm những triệu chứngthần kinh khác

- Điếc: Điếc hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn, điếc kiểu tai trong, không cóhiện tượng hồi thính

- Ù tai: Có giảm so với giai đoạn đầu

- Chóng mặt vẫn như giai đoạn trước nhưng có hiện tượng mất thăngbằng tăng lên

- Nhức đầu tăng nhiều và có thêm những cơn đau dữ dội

- Có các triệu chứng tiền đình kiểu trung ương

+ Động mắt tự phát đập về bên bệnh, đôi khi có động mắt đứng Nghiệmpháp ngón tay chỉ cho thấy rằng tay bên bệnh bị lệch về phía bệnh, còn taybên lành đứng yên

+ Các nghiệm pháp Romberg (ngả về bên bệnh), Babinski - Ven (đi hình ngôi sao) đều nói lên tính chất trung ương của thương tổn.

+ Nghiệm pháp nước lạnh cho thấy bên bệnh mê nhĩ không trả lời hoặctrả lời rất yếu, bên đối diện: có động mắt nằm nhưng thiếu động mắt quay,thiếu cảm giác chóng mặt

- Triệu chứng của các dây thần kinh sọ kế cận

+ Dây thần kinh số V: Mất phản xạ giác mạc, giảm cảm giác ngoài da ởnửa bên mặt bệnh Về sau có hiện tượng liệt cơ nhai (không cắn chặt một bênhoặc không đưa hàm dưới qua lại đuợc)

+ Dây thần kinh số VII: Liệt nhẹ nửa bên mặt hoặc co thắt cơ mặt ở bênbệnh

+ Dây VI: Bệnh nhân bị lác mắt vào trong bên bệnh Hiện tượng nàyxuất hiện muốn và nói lên rằng áp lực nội sọ đã tăng

- Triệu chứng của tiểu não

+ Những triệu chứng tiểu não ở cùng một bên với khối u nói lên thiểunăng của tiểu não: quá tầm, mất trương lực cơ (nghiệm pháp Foix vàThévenard), mất liên động (động tác múa rối), mất đồng vận

+ Những hiện tượng bệnh lý này làm cho bệnh nhân mất thăng bằng,đứng không vững

3.2.3 Giai đoạn tăng áp lực nội sọ

- Khối u trở nên to, làm nghẽn sự lưu thông của nước não tủy, gây ratăng áp lực nội sọ

Nhức đầu trở thành liên tục và thỉnh thoảng có cơn bốc phát dữ dội.Tinh thần trí trệ, lĩnh hội chậm chạp, mạch cũng chậm, bệnh nhân hay nônvọt một cách dễ dàng, gai thị bị nề và thị lực giảm sút Dây thần kinh số VI

bị liệt (lác trong)

Phẫu thuật cắt bỏ khối u tiến hành trong giai đoạn này cho thấy kết quảkhông tốt bằng trong những giai đoạn trước vì u có thể dính vào các tổ chứcthần kinh kế cận, nhất là vào thân não.

3.2.4 Giai đoạn cuối cùng

- Bệnh nhân không đi lại được, nằm liệt giường, nửa mê nửa tỉnh

- Bệnh nhân vừa bị điếc (thương tổn dây số VIII) vừa bị mù (thương tổndây số II) vừa nói khó, nuốt khó (thương tổn dây số IX, số X, số XI, số XII)

- Người bệnh sẽ chết vì hôn mê tăng dần hoặc bị tụt kẹt hạnh nhân tiểunão

- Phẫu thuật không còn tác dụng trong giai đoạn này [6]

3.3 Triệu chứng cận lâm sàng

3.3.1 Đánh giá chức năng nghe

- Đo thính lực đơn âm tại ngưỡng

+ Điển hình nghe kém tiếp nhận một tai hoặc hai tai không cân xứng

(chênh lệch ngưỡng nghe > 20 dB ở hai tần số liên tiếp trở lên hoặc

chênh > 15 dB ở 2 tần số trong khoảng 2-8 kHz)

+ Hay gặp thính lực đồ dạng đi xuống (nghe kém nhiều hơn ở các tần sốcao), ngoài ra có thể gặp các dạng khác như nằm ngang, đi lên, hìnhđồi, lòng máng

- Đo thính lực lời

+ Giảm ngưỡng hiểu lời rất nhiều, không tương xứng với mức độ nghekém trên thính lực đơn âm (bình thường chênh lệch không quá 10 dB),chỉ số phân biệt lời không đạt được 100%

+ Thính lực đồ lời có dạng “hình đồi”: sau khi đạt điểm hiểu lời tối đa,tăng cường độ phát từ thử sẽ dẫn đến giảm điểm hiểu lời

- Đo đáp ứng thính giác thân não (ABR)