Caso Clínico HRAS: AnemiaHRAS: Anemia FalciformeFalciforme

Anemia Falciforme► Fisiopatologia:  Hemólise ►Extravascular; meia vida eritrocitária: 20 dias... Anemia Falciforme► Manifestações Clinicas:  Fenômenos Vasoclusivos coluna vertebral e

Caso Clínico

HRAS: Anemia

Falciforme

Thiago Blanco Vieira

Escola Superior de Ciências

da Saúde (ESCS)/SES/DF

Coordenação: Luciana Sugai

Historia Clínica

Admissão: 19/09/07Informante: mãe

► Identificação

procedente de Santa Maria – DF;

► Q.P.:

► H.D.A.:

meses;

► Revisão de Sistemas:

► Antecedentes Pessoais:

nascer; peso: 3140g; comprimento: 53cm; PC: 33cm

► Antecedentes Pessoais:

► Hábitos de Vida e Condição Socioeconômica

diárias;

presente, presença de animais em domicilio (cão e aves)

► Exame Físico:

 BEG, eupneia, acianótica, icterícia discreta de

mucosas, pálida, hidratada, afebril ao toque,

 EXT: sem edema, boa perfusão;

 Oroscopia: eritema e hipertrofia de amígdalas,

com gotejamento de secreção purulenta posterior;

 Seios da Face: indolores a palpação;

► Radiografia de Tórax

Exames Complementares

1) Dieta livre para idade

 Ao exame: BEG, anictérica, corada, hidratada, afebril.

►AR: MVF bilateral, universalmente distribuído;

►ACV: RCR, 2T, sopro holossistólico FC: 80bpm

►ABD: plano, flácido, indolor RHA + Fígado palpável a 3

cm do RCD, consistência fibroelástica, sem nodulações.

►EXT: sem edema, boa perfusão.

►OROFARINGE: amígdalas hipertrofiadas, presença de gotejamento de pus posteriormente.

CONDUTA: mantida prescrição anterior

Evolução

Traço Falcêmico

►CHCM (concentração de hemoglobina por hemácia)

►Outras hemoglobinopatias (HgF, HgA, HgC, etc)

Anemia Falciforme

► Fisiopatologia:

 Hemólise

►Extravascular; meia vida eritrocitária: 20 dias

Anemia Falciforme

► Manifestações Clinicas:

 Fenômenos Vasoclusivos

coluna vertebral e arcos costais

Anemia Falciforme

► Manifestações Clinicas:

 Acidente Vascular Encefálico (AVE)

nuca, déficits focais e perda de consciência

oclusão tromboembolica

Anemia Falciforme

► Manifestações Clinicas:

► auto-esplenectomia

encapsulados (pneumococo) – bacteremia

►Profilaxia com penicilina V oral

►Vacina antipneumocócica

Anemia Falciforme

► Manifestações Clinicas:

►Icterícia leve: hiperbilirrubinemia indireta

►Crise do Seqüestro Esplênico

drenagem venosa do baço

Hb: 6-10g/dLHT: 18-30%

Reticulócitos: 4-24%

Anemia Falciforme

► Manifestações Clinicas:

► Atraso no Crescimento e Desenvolvimento

► Degeneração Óssea: infartos repetidos

de peixe’)

► Manifestações Clinicas:

nefrótica e insuficiência renal (rins aumentados)

de cálcio

isquêmicos repetidos/fibrose periportal

Anemia Falciforme

► Manifestações Clinicas:

►Envolvimento Cardiovascular:

3ª bulha, ruído de ejeção pulmonar;

►Envolvimento do SNC:

concentração, memória, aritmética e integração visual e motora

►Infartos silenciosos

Anemia Falciforme

Anemia Falciforme

► Tratamento:

 Medidas Gerais:

►Prevenção de infecções

anti-meningocócica, anti-pneumocócica (aos 2 anos, reforço 3-5 anos)

► 125mg 2x/dia ate 3 anos

► 250mg 2x/dia ate 5 anos

►Acido Fólico 1-5 mg/dia

►Crises Álgicas Vasoclusivas

►se febre alta: ceftriaxona venosa ou intramuscular

Anemia Falciforme

► Tratamento:

 Hemotransfusão:

►Crise anêmica (aplásica, seqüestro esplênico)

►Crise álgica refrataria

Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF