HỞ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ
1. NGUYÊN NHÂN VÀ GIẢI PHẪU BỆNH
1.1.1 Thaáp tim
Van ĐMC bị viêm, dẫn đến dày lá van, sợi hóa, vôi hóa, co rút mép van. Các mảnh van đóng không sát tạo thành lỗ hở van ĐMC. Có thể có hẹp van ĐMC kết hợp, lúc này mép van thường dính lại. Trong thấp tim ít khi có bệnh lý van ĐMC đơn thuần, thường có hẹp van 2 lá phối hợp.
1.1.2 Baồm sinh
Bốn bệnh cảnh hở van ĐMC có thể do bẩm sinh :
mảnh này vào thất trái. Ở bệnh nhân có hẹp eo ĐMC kèm van ĐMC 2 mảnh, tình trạng tăng huyết áp do hẹp eo ĐMC sẽ làm cho van ĐMC 2 mảnh sa sớm hơn, làm hở van ĐMC sớm. Thông thường van ĐMC 2 mảnh bẩm sinh sẽ bị hở van do sa vào tuổi trưởng thành.
- Thoái hóa dạng mucin van ĐMC (được coi là có bất thường bẩm sinh) sẽ dẫn đến hở van ĐMC do sa van.
- Thông liên thất phần phễu và đôi khi phần màng có thể dẫn đến hở van ĐMC (Hội chứng Laubry Pezzi). Ở đây phần mô nâng đỡ vòng van yếu, do đó dễ sa van.
- Đường hầm ĐMC - thất trái (Aortico - left ventricular tunnel) phía ngoài vòng van ĐMC có thể là bẩm sinh hay mắc phải (viêm nội tâm mạc nhiễm trùng), dẫn đến hở van ĐMC.
1.1.3 Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng cấp hay bán cấp có thể làm rách lá van, tróc chỗ gắn của van (làm sa van), tạo đường hầm ĐMC - thất trái. Ngoài ra, mảnh sùi lớn ở mép van có thể làm các mảnh van đóng không sát . Hiện tượng viêm do vi trùng gây ra còn làm co rút lá van.
1.1.4 Beọnh chaỏt keo
Hai bệnh chất keo có thể làm hở van ĐMC là Lupus ban đỏ và viêm khớp dạng thấp. Lupus ban đỏ có thể dẫn đến thủng lá van. Viêm khớp dạng thấp làm tổn thương cả ở lá van và ĐMC lên: sợi hóa, vôi hóa .
1.1.5 Chaỏn thửụng
Chấn thương lồng ngực kín hay xuyên thấu có thể làm rách lá van ĐMC dẫn đến hở van ĐMC cấp.
1.2 Beọnh lyự cuỷa ẹMC leõn
ĐMC lên thường dãn lớn làm hở van ĐMC hoặc bóc tách ĐMC làm sa van ĐMC.
1.2.1 Hội chứng Marfan
ĐMC lên dãn lớn do hoại tử dạng nang lớp trung mạc (cystic medial necrosis). Hở van ĐMC do vòng van dãn rộng, van đóng không sát. Bệnh cảnh hở van ĐMC thường mãn tính. Có thể hở van ĐMC cấp tính khi có thêm bóc tách ĐMC.
1.2.2 Dãn ĐMC lên không rõ nguyên nhân
Dẫn đến lá van ĐMC bị căng ra, các mép van đóng không sát. Thường xảy ra ở người lớn tuổi.
1.2.3 Phình vòng van ĐMC (annulo - aortic ectasia)
Phình vòng van ĐMC hoặc viêm ĐMC lên không rõ nguyên nhân, dẫn đến dãn nở
xoang valsalva, thường gặp sau khi bệnh nhân bị nhiễm giang mai trước đó từ 15 đến 25 năm.
1.2.5 Các bệnh chất keo
Viêm khớp dạng thấp, viêm cột sống dính khớp, hội chứng Reiter, sinh xương bất toàn (osteogenesis imperfecta), bệnh Whipple, dẫn đến tổn thương ĐMC lên và vòng van ĐMC.
1.2.6 Bóc tách ĐMC
Thường gây ra hở van ĐMC cấp. Cơ chế hở van có thể là sa một mảnh van hay nhiều mảnh hay van đóng không sát. Nguyên nhân bệnh không rõ, nhưng thường xảy ra ở trên bệnh nhân có hội chứng Marfan, bệnh tăng huyết áp, đôi khi ở phụ nữ có thai. Có thể do chấn thương hay viêm động mạch chủ, viêm nội tâm mạc nhieóm truứng.
Tất cả các nguyên nhân trên dẫn đến hở van ĐMC do một hay nhiều cơ chế sau : - Dầy và co rút lá van ĐMC . Thí dụ : thấp tim
- Rách van ĐMC. Thí dụ: viêm nội tâm mạc nhiễm trùng - Sa van ĐMC . Thí dụ: hội chứng Laubry Pezzi, bóc tách ĐMC
- Dãn ĐMC lên làm căng các mảnh van ĐMC , lá van trở nên nhỏ tương đối , các mép van đóng không sát. Thí dụ: viêm ĐMC do giang mai, do viêm khớp dạng thấp.
Có trường hợp phối hợp cả nhiều cơ chế, tổn thương xảy ra cả ở lá van lẫn ĐMC lên. Thí dụ: viêm khớp dạng thấp.
Hai nguyên nhân thường gặp nhất của hở van ĐMC cấp là viêm nội tâm mạc nhiễm trùng và rối loạn chức năng van nhân tạo. Các nguyên nhân khác có thể là bóc tách ĐMC và chấn thương.
TL : Textbook of Cardiovascular Medicine, Lippincott Williams& Wilkins, 2nd ed 2002, p. 517