HỞ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ
6. VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ 2 MẢNH Ở NGƯỜI LỚN
Van ĐMC 2 mảnh là bất thường bẩm sinh van ĐMC, có liên quan đến bất thường nhiễm sắc thể, chiếm tần suất từ 0.5% đến 2%, nam nhiều hơn nữ (nam/nữ = 3/1).
Nghiên cứu lâm sàng cho thấy tỷ lệ di truyền cho thế hệ thứ nhất là 9% ở bệnh nhân van ĐMC 2 mảnh.
Theo tác giả Nataatmadja và cộng sự (37), trong hội chứng Marfan và bất thường bẩm sinh van ĐMC 2 mảnh có hoại tử dạng nang của lớp trung mạc. Khi khảo sát hóa mô miễn dịch người ta thấy có sự tích tụ của fibrillin, fibronectin, và tenascin bên trong tế bào và giảm phân bố các chất này ở ngoại bào. Ngoài ra còn thấy tăng chất metalloproteinase-2 trong thành của ĐMC.
Van ĐMC 2 mảnh gồm 2 mảnh van kích thước không bằng nhau, trên lá lớn hơn thường có gờ ở giữa. Có nhiều dạng giải phẫu của van 2 mảnh, trong đó thường gặp nhất là dạng lá vành phải và lá vành trái dính với nhau. Bệnh này liên quan đến van ĐMC và dãn ĐMC lên. Bệnh thường gây hẹp van ĐMC vôi hóa ở độ tuổi khoảng 40.
Dãn gốc ĐMC bắt đầu sớm từ giai đoạn trẻ nhỏ, tiến triển đến giai đoạn trưởng thành.
Van ĐMC 2 mảnh thường kèm với hẹp eo ĐMC hay một số bất thường cấu trúc khác trong tim như thông liên thất (30%), còn ống động mạch, hẹp trên van ĐMC (hội chứng Williams), bất thường van 2 lá, hội chứng Shone, bất thường động mạch vành.
Biến chứng của van ĐMC 2 mảnh là hẹp van ĐMC, hở van ĐMC, phình hay dãn gốc ĐMC/ ĐMC lên, bóc tách ĐMC lên, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
Siêu âm tim là phương tiện giúp chẩn đoán chính xác van ĐMC 2 mảnh, các tổn thương phối hợp khác ở tim, và đánh giá kích thước ĐMC (vòng van ĐMC, xoang valsalva, chổ nối xoang-ống, và ĐMC lên), bóc tách ĐMC, và sùi.
Biểu hiện lâm sàng của van ĐMC 2 mảnh rất thay đổi, từ bệnh van nặng ở trẻ em đến không triệu chứng ở người lớn. Triệu chứng của bệnh thường biểu hiện ở người trưởng thành, độ tuổi 30 đến 40, với các biến chứng như hẹp hở van ĐMC, phình/
bóc tách ĐMC, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (36). Theo tác giả Olmsted County, tỷ lệ biến cố tim mạch khoảng 25% ở độ tuổi 44, và 40% ở độ tuổi 52. Tỷ lệ biến cố này cao nếu bệnh nhân kèm 1 trong các yếu tố nguy cơ sau: tuổi > 30, hẹp van ĐMC vừa đến nặng, hở van ĐMC vừa đến nặng. Có 27% bệnh nhân van ĐMC 2 mảnh, không có bệnh van nặng ngay từ đầu cần phẫu thuật sau 20 năm theo dõi (35).
Điều trị bệnh van ĐMC 2 mảnh gồm (34):
- Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
- Dùng chẹn beta trong hội chứng Marfan để làm chậm tiến triển của dãn ĐMC lên.
- Bệnh nhân có chỉ định phẫu thuật thay van ĐMC khi có hẹp hay hở chủ nặng
- Chỉ định mổ tái tạo ĐMC lên khi đường kính ĐMC lên ≥ 50 mm, hay khi ≥ 45 mm ở bệnh nhân có chỉ định mổ thay van ĐMC, hay mức độ tiến triển của đường kính ĐMC > 5 mm/ năm.
- Bệnh nhân có van ĐMC 2 mảnh cần được theo dõi suốt đời, sau mổ thay van ĐMC dù ĐMC lên không dãn cũng nên theo dõi định kỳ thường xuyên hơn so với người có van ĐMC bình thường.
- Khi đường kính ĐMC lên > 40 mm, nên theo dõi định kỳ bằng siêu âm Tâm trương
Tâm thu
Hình 26.12: các dạng giải phẫu van ĐMC 2 mảnh (TL29)
regurgitation with reference to end - systolic pressure, volume and stress relations. Am J Cardiol 47 : 193 - 198 , 1981
2. Johnson LL, Powers GR, Tzall WR et al : Ventricular volume and ejection fraction response to exercise in aortic regurgitation. Am J Cardiol 51 : 1379 - 1385 , 1983
3. Nitenberg A, Foult JM, Anthony I et al : Coronary blood flow and resitance reserve in patients with chronic aortic regurgitation, angina pectoris and normal coronary arteries J Am Coll Cardiol 11 : 478 - 486, 1988
4. Mc Goon MD, Fuster V, Shub C, Schaff HV : Aortic regurgitation. In Mayo Clinic Practice of Cardiology, edited by Giuliani , Gersh, Mc Goon , Hayes, Schaff, 3rd ed, Mosby Co, 1996, p. 1422
5. Rapaport E : Natural history of aortic and mitral valve disease Am J Cardiol 35 : 221 - 227 , 1975
6. Mc Goon MD, Fuster V, Pluth JR et al : Medical and surgical longterm follow - up ( 10 - 21 years ) of chronic aortic incompetence. Circulation 64 suppl 4 : 76 , 1981
7. Cujec B, David T, Nilansky S et al : Colour flow imaging in severe mitral and aortic regurgitation. Am J Cardiol 4 : 341 - 346 , 1988
8. Grayburn PA, Handshoe R, Smith MD et al : Quantitative assessment of the hemodynamic consequences of aortic regurgitation by means of continuous wave Doppler recordings. J Am Coll Cardiol 10 : 135 - 141 , 1981
9. Shaw PM : Doppler assessment of aortic regurgitation : correlation with hemodynamics and angiography. Herz 11 : 318 - 322, 1986
10. Perry GJ, Helmcke F, Nanda NC et al : Evaluation of aortic insufficiency by Doppler color flow imaging. J Am Coll Cardiol 9 : 952 - 959 , 1987
11. Slater J, Gindea AJ, Freedberg RS et al : Comparison of cardiac catheterization and Doppler echocardiography in the decision to operate in aortic and mitral valve disease. J Am Coll Cardiol 17 : 1026 - 1036 , 1991
12. Greenberg B, Massie B, Bristow JD et al : Longterm vasodilator therapy of chronic aortic insufficiency : a randomized double - blinded placebo - controlled clinical trial. Circulation 78 : 92 - 103 , 1988
13. Scognamiglio R, Rahimtoola SH, Fasoli G et al : Nifedipine in asymptomatic patients with severe aortic regurgitation and normal left ventricular function. N Engl J Med 331 : 689 , 1994
14. Bonow Ro, Lalxatos E, Maron BJ et al : Serial longterm assessment of the natural history of asymptomatic patients with chronic aortic regurgitation and normal left ventricular function . Circulation 84 : 1625 - 1635, 1991
15. Mc Goon DC : Editor ‘s comment : an alternative viewpoint. J. Thorac Cardiovasc Surg 79 : 169 - 12 , 1992
16. Bonow RO, Carabello B, de Leon AC Jr : ACC/AHA Guidelines for the management of patients with valvular heart disease. J Am Coll Cardiol 32 : 1486-1588, 1998
17. Henry WL, Bonow RO, Borer JS et al. Observations on the optimum time for operative intervention for aortic regurgitation : I : evaluation of the results of
1998
18. Henry WL, Bonow RO, Rosing DR et al. Observations on the optimum time for operative intervention for aortic regurgitation. II : serial echocardiographic evaluation of asymptomatic patients. Circulation 61 : 484-492, 1998
19. Cunha CLP, Giuliani ER, Fuster V et al. Preoperative M-mode echocardiography as a predictior of surgical results in chronic aortic insufficiency. J. Thorac Cardiovasc Surg 79 : 256-265, 1980
20. Forman R, Firth BG, Barnard MS. Prognostic significicance of preoperative left ventricular ejection fraction and valve lesion in patients with aortic valve replacement. Am J Cardiol 45 : 1120-1125, 1980
21. Greves J, Rahimtoola SH, McAnulty JH et al. Preoperative criteria predictive of late survival following valve replacement for severe aortic regurgitation.
Am Heart J 101 : 300-308, 1981
22. Dujardin KS, Enriquez – Sarano M Schaff HV et al. Mortality and morbidity of aortic regurgitation in clinical practice : a long-term follow-up study.
Circulation 99 : 1851-1857, 1999
23. Chaliki HP, Mohty D, Avierinos JF et al. Outcomes following aortic valve replacement in patients with severe aortic regurgitation and markedly reduced left ventricular function. Circulation 106 : 2687-2693, 2002
24. Borer JS. Aortic valve replacement for the asymptomatic patient with aortic regurgitation. A new piece of the strategic puzzle. Circlulation 106 : 2637- 2639, 2002
25. Rahimtoola SH. Aortic valve disease. In Hurst’s The Heart ed. by V. Fuster, R.W Alexander, RA. O’Rourke. McGraw Hill 10th ed 2001, p. 1667-1696 26. Rahimtoola SH. Recognition and management of acute aortic regurgitation.
Heart Dis Stroke 2 : 217-221, 1993
27. Robert O. Bonow, Valvular Heart Disease, in The AHA Guidelines and Scientific Statements Handbook; Valentin Fuster ©2009 American Heart Association. ISBN: 978-1-405- 18463-2.
28. Rick A. Nishimura. MD, Valvular Regurgitation, in Mayo Clinic Cardiology:
Concise Textbook; 3th ed, 2007.
29. Valentin Fuster, Richard A.Walsh et al: Aortic Valve Disease, in Hurst’s The Heart, 12 ed, 2008, McGraw-Hill. Chap 75.
30. Seimienczuk D, Greenberg B, Morris C, et al. Chronic Aortic Insufficiency:
factors associated with progression to AVR. Ann Intern Med 1989; 110: 587- 592.
31. Unnati Sampat, Padmini Varadarajan, Rami Turk, et al. Effect of Beta-Blocker Therapy on Survival in Patients with Severe Aortic Regurgitation. J Am Coll Cardiol 2009;54:452-7.
32. Shores J, Berger KR, Murphy EA, Pyeritz RE. Progression of aortic dilatation and the benefit of long term beta-adrenergic blockade in Marfan’s syndrome. N Engk J Med. 1994;33:1335-1341.
management of patients with valvular heart disease: A report of the ACC/AHA Task Force or practice guidelines 2006.
35. Michelena HI, Desjardins VA, Avierinos JF, et al. Natural history of asymptomatic patients with normally functioning or minimally dysfunctional bicuspid aortic valve in the community. Circulation 2008; 117:2776-84
36. Samuel CS, Candice KS, et al. Bicuspid Aortic Valve Disease. J. Am. Coll.
Crdiol. 2010;55:2789-2800.
37. Nataamadja M, West M, West J, et al. Abnormal extracellular matrix protein transport associated with increased apoptosis of vascular smooth muscle cells in Marfan's syndrome and bicuspid aortic valve thoracic aortic aneurysms.
Circulation 2003;108 Suppl II:329–334.