Lóc tách và phình động mạch chủ
68
mạch chủ, sau đó dưới tác dụng của áp lực tuần hoàn theo nhịp đập, dòng máu sẽ lách vào và gây bóc tách dọc theo mặt đàn hồi của lớp áo giữa, tạo ra một lòng giả hoặc kênh cho dòng máu. Đôi khi đƣợc gọi là "phình tách", mặc dù thuật ngữ này gây hiểu nhầm vì sự lóc tách điển hình tạo ra phình mạch thay vì điều ngƣợc lại.
TIẾP CẬN LÂM SÀNG
Động mạch chủ là mạch dẫn lớn nhất trong cơ thể. Nó nhận đƣợc hầu hết các lực tống máu tạo ra bởi tim với mỗi nhịp tim trong suốt cuộc đời của một cá thể. Thành động mạch chủ bao gồm ba lớp: lớp áo trong, lớp áo giữa và lớp vỏ ngoài. Những lớp chuyên biệt này cho phép thành động mạch chủ giãn ra dưới áp lực lớn tạo ra bởi mỗi nhịp tim. Một phần động năng này được lưu trữ như là năng lượng tiềm năng, do đó cho phép đẩy dòng máu về phía trước để duy trì dòng chảy suốt chu chuyển tim.
Người ta phải chú ý đến sức ép rất lớn mà bề mặt mạch máu phải chịu khi xem xét các quá trình bệnh lý ảnh hưởng đến nó.
Thoái hóa dạng nang của lớp áo giữa đàn hồi dẫn đến lóc tách thành động mạch chủ. Nhiều bệnh mô liên kết khác nhau gây ra thoái hóa dạng nang lớp áo giữa, nhƣ hội chứng Marfan và hội chứng Ehlers-Danlos. Các yếu tố khác gây ra lóc tách thành động mạch chủ là tăng huyết áp, bất thường van động mạch chủ như hẹp động mạch chủ, van động mạch chủ có 2 lá van bẩm sinh, hẹp eo động mạch chủ, mang thai, và xơ vữa động mạch. Lóc tách thành động mạch chủ có thể xảy ra do thầy thuốc nhƣ sau khi phẫu thuật tim hoặc thông tim.
Sự lóc tách xảy ra khi có vết rách hay nứt vỡ đột ngột ở lớp áo trong, dẫn đến hình thành khối máu tụ trong lớp áo giữa, gây lóc tách lớp áo trong ra khỏi vỏ ngoài và lan truyền ra xa. Sự hiện diện của tăng huyết áp cùng với tăng lực tống máu là những yếu tố quan trọng nhất gây ra sự lan truyền của lóc tách. Lóc tách thành động mạch chủ có thể gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng hoặc tử vong. Nó có thể tạo ra một nắp nội mạc trong lòng mạch, có thể gây tắc nghẽn các nhánh động mạch và gây thiếu máu hoặc nhồi máu cơ quan. Khối máu tụ có thể vỡ vào màng ngoài tim, gây ép tim cấp, hoặc vỡ vào khoang màng phổi, gây ra mất máu cấp. Nó có thể gây ra hở van động mạch chủ cấp tính nặng dẫn tới suy tim nhanh chóng.
Các đặc điểm lâm sàng điển hình của lóc tách thành động mạch chủ bao gồm đau ngực đột ngột dữ dội, như dao đâm hay như xé ngực, thường lan ra sau lưng và có thể lan lên cổ hoặc các chi khi lóc tách lan rộng (Bảng 6-1). Phân biệt giữa đau của lóc tách thành động mạch chủ và đau do thiếu máu hay nhồi máu cơ tim là rất cần thiết vì sử dụng thuốc chống đông hoặc thuốc tiêu huyết khối ở bệnh nhân lóc tách thành động mạch chủ có thể là thảm họa. Trái ngƣợc với đau thắt ngực, thường đạt tối đa sau nhiều phút, đau do lóc tách thường đạt tối đa ngay khi bắt đầu. Ngoài ra, đau do thiếu máu cục bộ cơ tim thường đỡ khi dùng nitrat, còn đau do lóc tách thì không. Hơn nữa, vì hầu hết các lóc tách bắt đầu rất gần với van động mạch chủ, nên có thể tạo ra tiếng thổi đầu tâm trương do hở van động mạch chủ;
nếu có bít tắc các động mạch nhánh, sẽ đột ngột xuất hiện khác biệt về độ nảy của mạch và huyết áp ở 2 bên chi. Hầu hết các bệnh nhân lóc tách thành động mạch chủ có tăng huyết áp; nếu hạ huyết áp hiện diện, phải nghi ngờ vỡ động mạch chủ, chèn ép tim, hoặc lóc tách lan vào động mạch dưới đòn, nguồn cung cấp máu cho cánh tay nơi huyết áp đƣợc đo.
69
Bảng 6–1 • BIỂU HIỆN LÂM SÀNG CỦA LÓC TÁCH THÀNH ĐMC
Hội chứng Horner Chèn ép hạch cổ trên
Nhồi máu cơ tim Bít tắc lỗ động mạch vành
Tràn máu màng ngoài tim, ép tim cấp Lóc tách động mạch chủ ngực với dòng máu chảy ngược vào trong màng ngoài tim
Hở van động mạch chủ Lóc tách thành động mạch chủ ngực kèm theo cả gốc động mạch chủ
Thiếu máu ruột, đái máu Lóc tách lan vào các động mạch mạc treo tràng hoặc các động mạch thận
Tăng huyết áp, huyết áp khác nhau ở 2 tay Lóc tách thành động mạch chủ ngực lan vào động mạch cánh tay đầu
Liệt nửa người Lóc tách lan vào động mạch cảnh
Thường thì sự giãn rộng của trung thất trên trên phim Xquang ngực thường là do lóc tách động mạch chủ lên.
Khi nghi ngờ, cần thiết sử dụng một biện pháp chẩn đoán hình ảnh khác để xác định chẩn đoán. Cổ điển, chụp động mạch chủ quy ƣớc là ―tiêu chuẩn vàng‖ để chẩn đoán, nhưng trong những năm gần đây, các phương pháp không xâm lấn rất nhạy, chẳng hạn nhƣ siêu âm tim qua thực quản (TEE), CLVT động, và MRI, đƣợc sử dụng rộng rãi.
Do tính chất khẩn cấp của tình trạng này nên phương pháp chẩn đoán ban đầu tốt nhất là cái mà có thể sử dụng ngay đƣợc và cung cấp chẩn đoán nhanh chóng trong điều kiện nhất định của bệnh viện .
Có một số phân loại mô tả các loại lóc tách thành động mạch chủ khác nhau. Hình 6-1 cho thấy phân loại Stanford. Lóc tách loại A luôn bao gồm động mạch chủ lên nhƣng có thể kèm theo bất kỳ phần nào khác. Lóc tách loại B không bao gồm động mạch chủ lên nhƣng có thể bao gồm bất kỳ phần nào khác.
2/3 lóc tách bắt nguồn từ động mạch chủ lên, trên van động mạch chủ một vài cm.
Việc phân loại lóc tách rất quan trọng vì liên quan đến hướng dẫn điều trị. Hầu như tất cả các lóc tách loại A (đoạn gần hoặc đoạn lên) đều đòi hỏi phải phẫu thuật càng sớm càng tốt để thay đoạn động mạch chủ bệnh và thỉnh thoảng là van động mạch chủ . Nếu không phẫu thuật, tỷ lệ tử vong đối với lóc tách loại A là 90%. Lóc tách loại B không liên quan đến động mạch chủ lên và điển hình bắt nguồn từ phía xa quai động mạch chủ đến động mạch dưới đòn trái. Lóc tách loại B thường được điều trị nội khoa đầu tiên, phẫu thuật thường chỉ được thực hiện khi có biến chứng như vỡ hoặc thiếu máu các nhánh của động mạch chủ.
Mục đích điều trị nội khoa là ngăn chặn lóc tách lan rộng bằng cách làm giảm huyết áp động mạch trung bình và tỷ lệ phát triển huyết áp động mạch (dP/dt), bởi những đại lượng này tương quan với lực tống máu vào động mạch. Sử dụng các thuốc giãn mạch đường tĩnh mạch, chẳng hạn như natri nitroprussid để hạ huyết áp đến huyết áp tâm thu mục tiêu <120 mm Hg, cùng với thuốc chẹn beta đường tĩnh mạch, như metoprolol, để giảm lực tống máu và cố gắng đạt nhịp tim 60ck/p. Ngoài ra, người ta có thể dùng labetalol đường tĩnh mạch, giúp hoàn thành cả hai nhiệm vụ trên.
Trái ngƣợc rõ ràng với các biểu hiện lâm sàng đột ngột của lóc tách động mạch chủ ngực, bệnh nhân phình động mạch chủ bụng (AAA) thường không có triệu chứng; AAA thường được phát hiện bằng khám thực thể, biểu hiện khối u đập theo nhịp tim trên đường giữa hoặc được phát hiện tình cờ trên siêu âm hay các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác.
70
Hình 6–1. Phân loại phình động mạch chủ. (Reproduced, with permission, from Doroghazi RM, Slater EE. Aortic dissection. In: Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL, et al., eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2008:1566.)
AAA thường được định nghĩa là sự giãn của động mạch chủ với đường kính lớn hơn 3 cm. Gặp ở 1,5% đến 3% người cao tuổi nhưng tỷ lệ này là 5% đến 10% ở nhóm nguy cơ cao hơn, nhƣ bệnh nhân có xơ vữa động mạch. Đó là một thoái hóa điển hình thấy ở người cao tuổi (>50 tuổi), AAA phổ biến hơn ở người hút thuốc, những người này thường kèm xơ vữa động mạch ở nhiều mạch khác, chẳng hạn như bệnh mạch vành hay bệnh mạch ngoại biên. Người ta khuyến cáo rằng nam giới tuổi từ 65 và 75 tuổi có tiền sử hút thuốc nên đƣợc sàng lọc AAA bằng siêu âm.
Biến chứng đáng sợ của AAA là vỡ tự phát. Nếu vỡ AAA ra phía trước vào khoang phúc mạc, bệnh nhân thường mất máu cấp nặng và chết trong vòng vài phút. Nếu AAA vỡ ra phía sau và chảy máu đƣợc giới hạn ở khoang sau phúc mạc, phúc mạc có thể bị chèn ép tại chỗ, và bệnh nhân biểu đau lƣng phần thấp hoặc đau giữa bụng trầm trọng. Nhìn chung, tỷ lệ tử vong của vỡ AAA là 80%, với 50% bệnh nhân chết trước khi họ đến bệnh viện.
Nguy cơ vỡ phình liên quan đến kích thước của phình mạch: tỷ lệ vỡ thấp nếu phình mạch nhỏ hơn 5 cm nhƣng tỷ lệ này ít nhất 10% đến 20% cho những phình mạch 6 cm. Nguy cơ vỡ phình cần phải đƣợc cân nhắc với nguy cơ của mổ phiên, mà theo cổ điển cần cắt bỏ đoạn động mạch chủ bệnh và thay thế bằng mảnh ghép Dacron, mặc dù hiện nay can thiệp nội mạch với việc đặt một stent-graft động mạch chủ thường được thực hiện. Phẫu thuật được chỉ định cho phình mạch có đường kính từ 5.5 cm trở lên hoặc có phình mạch lớn lên quá 0.5 cm/năm, hoặc phình mạch có triệu chứng. Việc theo dõi AAA, theo khuyến cáo hiện nay, bằng các phương pháp chẩn đoán hình ảnh (MRI, CT scan, siêu âm) mỗi 3 đến 12 tháng, tùy thuộc vào nguy cơ vỡ.
CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ
Type A
Type B
71
6.1 Một người đàn ông 59 tuổi phàn nàn về cơn đau ngực dữ dội, lan ra sau lưng.
Mạch ở 2 cánh tay không đều nhau. Huyết động ổn định. Chụp X quang ngực, thấy trung thất giãn rộng. Bước điều trị tốt nhất tiếp theo?
A. Liệu pháp tiêu huyết khối
B. Chụp CLVT ngực có tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch.
C. Aspirin và heparin.
D. Định lƣợng các men tim.
6.2 Một phụ nữ 45 tuổi với hở van động mạch chủ mới xuất hiện, đƣợc xác định bằng siêu âm tim là có lóc tách thành động mạch chủ lên và quai động mạch chủ. Bệnh nhân tương đối không có triệu chứng. Phương pháp điều trị tốt nhất.
A. Atenolol đường uống và theo dõi lóc tách B. Tạo hình mạch
C. Phẫu thuật
D. Warfarin đường uống (Coumadin)
6.3 Một người đàn ông 75 tuổi khỏe mạnh, được siêu âm ổ bụng kiểm tra vì nghi ngờ sỏi túi mật, tình cờ phát hiện phình động mạch chủ bụng 4.5cm. Phương pháp điều trị tốt nhất cho bệnh nhân này?
A. Phẫu thuật sửa chữa phình mạch B. Siêu âm định kỳ 6 tháng một lần C. Chụp MRI khẩn cấp
D. Điều trị bằng chủ vận beta
6.4 Một người đàn ông 45 tuổi đã được phát hiện van động mạch chủ có 2 lá van, hiện tại đang rất lo lắng bởi vì cha anh ta mới vừa qua đời do vỡ phình động mạch chủ bụng. Kết luận chính xác nhất về tình trạng của anh ta?
A. Anh ta có nguy cơ của phình động mạch chủ lên.
B. Anh ta có nguy cơ của phình động mạch chủ bụng.
C. Anh ta không có tăng nguy cơ phình động mạch chủ.
D. Anh ta phải đƣợc phẫu thuật để sửa chữa van động mạch chủ.
72
ĐÁP ÁN
6.1 B. CLVT ngực là phương pháp giúp xác định nhanh lóc tách thành động mạch chủ. Điều trị tiêu huyết khối hoặc chống đông có thể làm tình hình tồi tệ thêm.
6.2 C. Phẫu thuật được chỉ định càng sớm càng tốt trong trường hợp lóc tách gốc động mạch chủ hoặc các đoạn gần (loại A). Lóc tách động mạch chủ không đƣợc chẩn đoán và do đó không đƣợc điều trị có thể nhanh chóng dẫn đến mất máu cấp nặng và tử vong.
6.3 B. Khi một AAA đạt đến 5.5 cm hoặc hơn, phẫu thuật thường được chỉ định bởi vì nguy cơ vỡ phình tăng lên. Đối với các phình mạch không triệu chứng nhỏ hơn 5 cm, nguy cơ vỡ trong 5 năm ít hơn 1% đến 2%, vì vậy việc theo dõi định kỳ không xấm lấn là chiến lƣợc đƣợc chọn.
6.4 C. Các yếu tố nguy cơ của AAA bao gồm hút thuốc lá, cao huyết áp và bệnh động mạch ngoại biên. Van động mạch chủ có 2 lá van thường không có triệu chứng và không đặt bệnh nhân vào nguy cơ phình động mạch chủ bụng, mặc dù nó là một yếu tố nguy cơ của hẹp và lóc tách thành động mạch chủ.
• Tăng huyết áp là yếu tố cơ bản dẫn đến lóc tách thành động mạch chủ trong phần lớn các trường hợp. Các nguy cơ khác bao gồm hội chứng Marfan, bất thường động mạch chủ bẩm sinh, hoặc những phụ nữ bình thường khác trong tam cá nguyệt thứ ba của thai kỳ.
• Phẫu thuật sửa chữa càng sớm càng tốt đƣợc chỉ định cho lóc tách động mạch chủ loại A (đoạn lên). Các lóc tách động mạch chủ loại B (đoạn ngang hoặc đoạn xuống), không biến chứng, ổn định có thể đƣợc điều trị nội khoa.
• Điều trị nội khoa lóc tách thành động mạch chủ bao gồm các thuốc chẹn beta đường tĩnh mạch như metoprolol hoặc labetalol để giảm co bóp cơ tim, giảm huyết áp động mạch và lực tống máu, do đó giới hạn sự lan rộng của lóc tách.
• Nam giới từ 65 tuổi đến 75 tuổi có tiền sử hút thuốc nên đƣợc sàng lọc AAA bằng siêu âm.
• Các biến chứng của lóc tách thành động mạch chủ bao gồm vỡ, tắc nghẽn bất kỳ nhánh nào của động mạch chủ, hoặc lóc tách lan ngƣợc vào màng ngoài tim gây tràn máu màng ngoài tim và ép tim cấp.
• Nguy cơ vỡ phình động mạch chủ bụng tăng lên theo kích thước phình mạch. Phình mạch lớn hơn 5,5 cm nên đƣợc sửa chữa bằng mổ phiên; Những phình mạch nhỏ hơn 5 cm có thể đƣợc theo dõi định kỳ bằng siêu âm hoặc các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác.
Một người đàn ông 32 tuổi nhiễm virus gây suy giảm miễn dịch ở người (HIV), với số lượng CD4 gần nhất không rõ, đến phòng cấp cứu vì sốt 39,2°C. Bệnh nhân được chẩn đoán nhiễm HIV khoảng 3 năm trước khi đi khám vì nấm miệng. Bệnh nhân đã đƣợc sử dụng liệu pháp kháng retrovirus hoạt tính cao (HAART) và duy trì chế độ này cho đến khoảng 10 tháng trước, khi mất việc làm và bảo hiểm, từ đó không thể chi trả tiền thuốc nữa và phải ngƣng mọi điều trị. Gần đây bệnh nhân cảm thấy sức khỏe "đi xuống" hơn. Khoảng 2 đến 3 tuần trước, bệnh nhân bị sốt và ho khan, cảm thấy khó thở khi gắng sức nhẹ, nhƣ khi dọn dẹp nhà cửa. HA 134/82 mm Hg, mạch 110 l/phút, và nhịp thở 28 lần/phút. Độ bão hòa oxy ở khí phòng khi nghỉ ngơi là 89%, nhƣng giảm xuống 80% khi đi bộ 30m, và trở nên thở gắng sức. Nghe phổi trong, nhƣng có các mảng trắng che phủ niêm mạc miệng. Thăm khám các bộ phận khác không phát hiện dấu hiệu gì nổi bật. Xét nghiệm cho thấy số lƣợng bạch cầu là 2800 tế bào/mm3. LDH là 540 U/L (bình thường 140-280 U/L). X quang ngực đƣợc thể hiện trong hình 7-1.
• Chẩn đoán có khả năng nhất là gì?
• Bước xử trí tiếp theo là gì?
• Những chẩn đoán khác nên đƣợc cân nhắc là gì?
74
Hình 7–1. Phim Xquang ngực thẳng. (Walzer P. Pneumocystis carinii infection. In: Braunwald E, Fauci AS, Kasper KL, et al., eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 15th ed. New York, NY:
McGraw-Hill; 2001:1183..)
LỜI GIẢI ĐÁP:
Tóm tắt: Một người đàn ông 32 tuổi nhiễm HIV nhưng hiện tại không rõ số lượng CD4 biểu hiện sốt nhẹ, ho khan, và khó thở đang dần nặng hơn. Hiện tại bệnh nhân không dùng thuốc kháng retrovirus hay các thuốc dự phòng. Thâm nhiễm lan tỏa 2 phổi trên X quang ngực, bệnh nhân thở nhanh và thiếu oxy máu. Sự hiện diện của nấm miệng gợi ý suy giảm miễn dịch. Số lƣợng bạch cầu giảm (<3500 tế bào/mm3), và LDH tăng.
• Chẩn đoán có khả năng nhất: Hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải (AIDS) và có khả năng có viêm phổi do Pneumocystis (PCP).
• Bước tiếp theo: ổn định bệnh nhân, với tình trạng thở nhanh và thiếu oxy chỉ khi gắng sức nhẹ và ổn định huyết động, để có thêm thời gian để tiếp tục đánh giá bệnh nhân. Đo khí máu động mạch có thể thực hiện để định lƣợng mức độ thiếu oxy máu vì nó ảnh hưởng đến việc điều trị.
• Các chẩn đoán khác cần đƣợc xem xét: Ở bệnh nhân AIDS, các nhiễm trùng cơ hội khác phải đƣợc xem xét. Các bệnh nhiễm trùng hô hấp khác, chẳng hạn nhƣ lao (TB), mycobacteria không điển hình, nhiễm cryptococcus, và nhiễm histoplasma lan tỏa phải đƣợc xem xét. Ngoài ra, bệnh nhân nhiễm HIV cũng nhạy cảm với các nguyên nhân thông thường, của viêm phổi mắc phải ở cộng đồng: Streptococcus spneumoniae, Mycoplasma và virus nhƣ cúm.
* Năm 2002, loại nấm này đã được đổi tên thành Pneumocystis jirovecii. Chữ viết tắt PCP vẫn được giữ nguyên là Pneumocystis carinii pneumonia (viêm phổi do pneumocystic carinii)*
HIV và viêm phổi do Pneumocystis