Tài liệu Giào trình Hội chứng vàng da tắc mật doc

* Cơ chế tạo muối mật các acid mật tiên phát các acid mật liên hợp các acid mật thứ phát * Sắc tố mật : Bilirubin là yếu tố tạo cho dịch mật có màu vàng, vì vậy còn gọi là sắc tố

HỘI CHỨNG VÀNG DA TẮC MẬT

I Giải phẫu đường mật

Đường mật được chia thành đường mật trong gan và đường mật ngoài gan

1 Đường mật trong gan : bắt đầu từ các vi quản mật Vi quản mật là những ống nhỏ chạy trong khe giữa 2 hàng tế bào gan tiếp giáp nhau Chúng chính là khoang gian bào giãn rộng Khi 2 hàng tế bào tiếp giáp nhau, quãng giữa tế bào hơi lóm về mỗi phía, màng dày lên và tạo thành vi quản mật

Vi quản mật nhận mật từ tế bào gan tiết ra và dẫn mật theo hướng từ trung tâm ra ngoại vi tiểu thuỳ gan

Vi quản mật tiếp nối với các ống mật trung gian (tiểu quản mật) để đến ống mật ở khoảng cửa Các ống mật tập trung lại, to dần và cuối cùng tạo thành 2 ống gan đổ ra ngoài

Vi quản mật

↓

Tiểu quản mật

↓

Ống mật trong tiểu thuỳ

↓

Ống mật gian tiểu thuỳ

↓

Ống gan

Vi thể đường mật trong gan

1 Các vi quản mật 2 Các tiểu quản mật

2 Đường mật ngoài gan

* Đường mật chính

Ống gan là đoạn đầu tiên của đường mật ngoài gan Ống gan phải nhận mật từ thuỳ phải và một phần nhỏ thuỳ đuôi Ống gan trái nhận mật từ thuỳ trái, truỳ vuông và phần lớn thuỳ đuôi Ống gan phải và ống gan trái nhập lại thành ống gan chung ở ngay trước chỗ chẽ đôi của tĩnh mạch cửa

Ống gan chung dài khoảng 2 – 4 cm, đường kính khoảng 5mm, khi đến bờ trên tá tràng thì có ống túi mật nhập vào, tạo thành ống mật chủ

Ống mật chủ (Choledoque) đi tới nhú tá lớn Đường đi của ống mật chủ chia làm 4 đoạn :

- Đoạn trên tá tràng : nằm trong cuống gan

- Đoạn sau tá tràng : là đoạn có đường kính rộng nhất (5 – 6 mm)

- Đoạn sau tụy

- Đoạn trong thành tá tràng : có ống tuỵ chính (Wirsung) đổ chung vào bóng Vate Bóng Vate là đoạn hẹp nhất của đường mật ngoài gan (đường kính 3 mm) nên sỏi hay tắc lại ở đây

* Đường mật phụ

Túi mật làm nhiệm vụ dự trữ mật Túi mật nằm ép sát mặt dưới gan trong hố túi mật, dài 8 –

10 cm Chia làm 3 phần :

- Đáy túi mật : xuất chiếu ra ngoài thành điểm túi mật

- Thân túi mật

- Cổ túi mật : ở giữa phình to thành bể Harmann Phía trên bể là hạch Mascagni

Ống túi mật : dài 3 – 4 cm, bên trong có van xoáy ốc Hetster Đường kính ở đầu là 2,5 mm, ở cuối khoảng 4 – 5 mm

II Dịch mật và sinh lý dịch mật

Mật trong gan có màu vàng tươi, trong túi mật thì đặc hơn, có màu vàng nâu Thành phần của dịch mật gồm có :

- Nước

- Cholesterol

- Muối mật

- Lecithin

- Sắc tố mật (Bilirubin - D)

- Acid béo

- Ion vô cơ (Na+ , K+, Cl- , Ca2+ , HCO3-)

Lượng dịch mật tiết ra trong ngày khoảng 600 – 1200 ml, tác dụng chính của dịch mật là

- Nhũ tương hoá lipid

- Hoạt hoá lipase – enzym tiêu hoá lipid

- Tạo điều kiện để thành ruột hấp thu lipid

* Cơ chế tạo muối mật

các acid mật tiên phát

 các acid mật liên hợp

 các acid mật thứ phát

* Sắc tố mật :

Bilirubin là yếu tố tạo cho dịch mật có màu vàng, vì vậy còn gọi là sắc tố mật Bilirubin được hình thành do sự thoái biến hemoglobin ở hệ võng nội mô (tại gan và ngoài gan) Có 2 loại bilirubin :

- Bilirubin tự do (hay bilirubin gián tiếp) : không tan được trong nước, không qua được màng siêu lọc của cầu thận do phân tử bilirubin gắn với albumin vận chuyển có khối lượng phân tử lớn Muốn định lượng được bilirubin tự do, cần phải hoà tan nó trong một dung môi hữu cơ (như cafein) để tách albumin này ra

- Bilirubin liên hợp (bilirubin trực tiếp) : là phân tử bilirubin được liên hợp với 2 phân tử glucuronat Phản ứng này có sự xúc tác của enzym glucuronyl transferase Do không gắn với protein, bilirubin liên hợp tan được trong nước, qua được màng lọc cầu thận

Giá trị bình thường của xét nghiệm định lượng bilirubin :

- Bilirubin – T (total) < 17µmol/l

- Bilirubin – D (direct) < 5µmol/l

- Khi bilirubin – T tăng > 42,5µmol/l là bệnh lý

Khi ở nồng độ cao hơn bình thường trong máu, bilirubin ngấm vào tổ chức da, niêm mạc gây nên triệu chứng vàng da, vàng niêm mạc

* Cơ chế tạo sắc tố mật

* Điều hoà bài tiết dịch mật

Điều hoà bài tiết dịch mật ở gan chủ yếu do cơ chế thể dịch Nồng độ acid mật về gan (trong máu tĩnh mạch cửa) càng cao, thì gan tiết mật vào hệ thống đường dẫn mật càng nhiều, và sự sản xuất mật ở tế bào gan lại giảm Ngoài ra, gan cũng tiết mật khi có kích thích của thức ăn theo cơ chế phản xạ, mà đường ly tâm là dây X và dây thần kinh tạng

Điều hoà bài tiết dịch mật ở túi mật tuân theo cơ chế thần kinh và thần kinh – thể dịch

SƠ ĐỒ ĐIỀU HOÀ BÀI TIẾT DỊCH MẬT QUA TÚI MẬT (CCK-PZ : Cholescystokynin - pancreozymin)

- Dây X có tác động làm giãn cơ Oddi, co cơ túi mật

- Thần kinh giao cảm có tác động làm co cơ Oddi, giãn cơ túi mật

- Một số hormon khác (seccretin, gastrin), thức ăn (lòng đỏ trứng, sữa, mỡ, thịt …), hoá chất (MgSO4) gây co bóp túi mật mạnh

IV Nguyên nhân gây vàng da

Theo phân loại cổ điển, triệu chứng vàng da được chia ra làm 3 nhóm nguyên nhân :

- Vàng da trước gan : gồm các nguyên nhân gây tan máu, tăng thoái biến Hb thành bilirubin tự

do

+ Thiếu máu huyết tán bẩm sinh

+ Sốt rét

+ nhiễm liên cầu khuẩn tan huyết

+ truyền máu khác nhóm

+ nhiễm độc một số hoá chất (sulfamid, phenylhydrazin …)

- Vàng da tại gan : do gan bẩm sinh đã thiếu các enzym chuyển hoá bilirubin, hoặc do nhu mô gan bị tổn thương, mất khả năng liên hợp bilirubin

+ Vàng da sinh lý ở trẻ sơ sinh

+ Bệnh vàng da di truyền Gilbert

+ Viêm gan, đặc biệt là viêm gan virus

- Vàng da sau gan : gồm các nguyên nhân gây tắc mật, dịch mật bị ứ lại thấm qua thành mạch vào máu Đây là nhóm nguyên nhân gây hội chứng vàng da tắc mật

Bilirubin tự do Bilirubin liên hợp Bilirubin niệu

V Nguyên nhân gây hội chứng vàng da tắc mật

- Sỏi mật các loại

- U đầu tụy

- K đường mật (Cholangiome)

- K tế bào gan (hepatome)

- U bóng Vate

- Viêm, chít hẹp cơ thắt Oddi

- Sẹo gây hẹp sau phẫu thuật vào đường mật

- Hạch cuống gan đè ép vào ống mật chủ

- Giun chui ống mật

- Teo đường mật bẩm sinh

- Nang ống mật chủ

…

V Triệu chứng lâm sàng

1 Vàng da, vàng niêm mạc

Tuỳ theo lượng mật ứ ít hay nhiều mà vàng da rõ hoặc chỉ phớt vàng

Cần khám ở các vị trí :

+ Da : vàng rõ thì vùng da bình thường cũng thấy Nếu vàng nhẹ thì cần khám ở những vùng

da ít sắc tố để thấy rõ hơn (lòng bàn tay, bàn chân)

+ Củng mạc mắt

+ Niêm mạc dưới lưỡi

Cần hỏi về diễn biến của vàng da : vàng da từng đợt trong sỏi ống mật chủ, vàng da tăng dần trong u đầu tụy, K đường mật

2 Nước tiểu vàng

Nước tiểu để lại màu vàng trên nền vải trắng, nếu nặng thì thấy rõ nước tiểu có màu như nước vối đặc

3 Phân bạc màu : màu phân như matit, nếu điển hình là trắng như phân cò

4 Rối loạn tiêu hoá : tiêu chảy, phân nhiễm mỡ

5 Các triệu chứng do nhiễm độc muối mật

- Ngứa (muối mật lắng đọng ở tổ chức dưới da)

- Mạch chậm (muối mật ức chế khả năng phát nhịp của nút xoang nhĩ)

6 Đau bụng : tuỳ theo nguyên nhân mà có thể có đau bụng hoặc không Thường đau vùng hạ sườn phải hoặc trên rốn

7 Khám thấy :

- Gan to

- Túi mật căng to, tròn, nhẵn, ấn đau, di động theo nhịp thở

- Trong u đầu tụy có thể sờ thấy khối u to, chắc ở vùng trên rốn, không di động

- Nang ống mật chủ : sờ thấy khối mềm vùng hạ sườn phải

VI Triệu chứng cận lâm sàng

1 Sinh hoá máu

- Bilirubin – T ↑ , Bilirubin – D ↑

- ALP ↑

- GOT, GPT ↑

- Cholesterol ↑

- Amylase ↑

2 Sinh hoá nước tiểu và phân

- Bilirubin niệu (+)

- Urobilin giảm hoặc mất

- Xuất hiện muối mật trong nước tiểu

- Stercobilin trong phân giảm

3 X quang

- X quang ổ bụng không chuẩn bị : có thể thấy sỏi mật cản quang (hình tròn, đồng tâm, nằm trước cột sống trên phim nghiêng)

SỎI CẢN QUANG TRONG CHỤP BỤNG KHÔNG CHUẨN BỊ

SỎI CẢN QUANG TRONG CHỤP BỤNG KHÔNG CHUẨN BỊ

- Chụp đường mật có uống thuốc cản quang iod + glucuronat Thuốc bài tiết qua đường mật sau

14 giờ Bình thường trên phim chỉ thấy hình ảnh túi mật, không thấy các đường mật khác trong và ngoài gan Có thể thấy sỏi túi mật

CHỤP CẢN QUANG TÚI MẬT ĐƯỜNG UỐNG

1 Bình thường

2 Sỏi túi mật

- Chụp đường mật cản quang qua đường tĩnh mạch : thuốc cản quang có iod được tiêm qua tĩnh mạch, hấp thu vào gan và thải trừ qua đường mật Có thể thấy được toàn bộ đường mật trong và ngoài gan Chỉ làm được khi chức năng gan bình thường

- Chụp đường mật xuyên gan qua da (percutaneous transhepatic cholangiography - PTC)

Chọc kim xuyên qua da và nhu mô gan tới đường mật Có thể dùng để dẫn lưu giảm áp đường mật tạm thời Có thể gây biến chứng : chảy máu, thấm mật phúc mạc, VPM mật Chỉ làm được khi đường mật giãn

CHỤP ĐƯỜNG MẬT XUYÊN GAN QUA DA

- Chụp mật tụy ngược dòng qua nội soi ống mềm đường tiêu hoá (endoscopic retrograde cholangiopancreatography - ERCP) Bằng phương pháp này có thể can thiệp gắp sỏi

HÌNH ẢNH SỎI TÚI MẬT (GALLSTONE - GS)

TRONG CHỤP CẢN QUANG ĐƯỜNG MẬT,

THUỐC CẢN QUANG ĐƯA QUA TĨNH MẠCH

CHỤP MẬT TỤY NGƯỢC DÒNG QUA NỘI SOI ỐNG MỀM ĐƯỜNG TIÊU HÓA

1 Sỏi ống mật chủ

2 Can thiệp gắp sỏi

- Siêu âm gan mật : có thể thấy các hình ảnh

+ Kích thước gan to hơn bình thường

+ Đường mật giãn

+ Túi mật căng to, thành dày

+ Hình tăng âm có bóng cản nằm trong đường mật (sỏi mật)

+ Kích thước đầu tụy to ra (u đầu tụy)

HÌNH ẢNH SIÊU ÂM

1 Đường mật giãn do sỏi

2 Hình ảnh sỏi túi mật với bóng cản

3 U đầu tụy

- CT scanner : có giá trị để chẩn đoán giãn đường mật trong và ngoài gan, thấy được nguyên nhân gây tắc mật (sỏi, u tụy, nang ống mật chủ …)

HÌNH ẢNH CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH

1 Sỏi túi mật

2 U tụy

- MRI : chụp đường mật cộng hưởng từ (MRCP) với Gadolinium có giá trị rất cao trong chẩn đoán sỏi đường mật

SỎI TÚI MẬT QUA ẢNH CHỤP MRI

- Thông tá tràng : có thể chẩn đoán sơ bộ vị trí tắc trên đường mật ngoài gan Ví dụ :

+ Không lấy được mật B : tắc ở ống túi mật hoặc cổ túi mật

+ Không lấy được mật A, B và C : tắc ở ống mật chủ

VII Chẩn đoán

1 Chẩn đoán hội chứng vàng da tắc mật

- Da, niêm mạc vàng

- Phân bạc màu

- Khám thấy túi mật căng to

- Bilirubin – T ↑↑↑↑ , Bilirubin – D ↑↑↑↑

- Bilirubin niệu (+), xuất hiện muối mật trong nước tiểu

- Siêu âm, X quang, CT : hình ảnh đường mật giãn, có thể thấy nguyên nhân gây tắc mật (sỏi mật khối u, nang …)

2 Chẩn đoán phân biệt

- Uống Quinacrin

+ Có vàng da nhưng không vàng niêm mạc

+ Bilirubin máu bình thường

- Nhiễm sắc tố vàng (Caroten)

+ thường chỉ vàng ở lòng bàn tay, bàn chân Những vùng da khác và niêm mạc không vàng + Bilirubin máu bình thường

- Vàng da trước gan

+ Bệnh nhân có hội chứng thiếu máu (do các nguyên nhân gây tan máu)

+ Không có phân bạc màu

+ Khám túi mật không to

+ Bilirubin tự do tăng cao Bilirubin liên hợp tăng ít hoặc không tăng

+ X quang, siêu âm : đường mật thông suốt, không giãn

- Vàng da tại gan

+ Trong viêm gan virus, vàng da xuất hiện muộn, sau sốt khoảng 3 – 7 ngày Khi có vàng da thì hết sốt

+ Có hội chứng suy chức năng gan

+ Khám túi mật không to

+ X quang, siêu âm : đường mật thông suốt, không giãn

VIII Điều trị

1 Nguyên tắc chung :

- Đảm bảo không còn dị vật trong đường mật

- Lập lại được lưu thông đường mật và đường tiêu hoá

2 Phương pháp :

Tuỳ từng nguyên nhân gây tắc, tình trạng thương tổn, toàn trạng của bệnh nhân mà có chỉ định phẫu thuật hoặc nội soi can thiệp