BỆNH PHỔI MÔ KẼ VÀ XƠ HÓA PHỔI CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN _ ĐIỀU TRỊ - PGS.TSKH.BS. DƯƠNG QÚY SỸ

BPMK chưa rõ nguyên nhân o Viêm phổi (VP) với thâm nhiễm lan tỏa o VPMK không đặc hiệu o VP tế bào vảy (viêm phế nang do đại thực bào) o VP tổ chức hóa vô căn o VPMK lymphô bào o Viêm tiểu phế quản kèm VPMK Bệnh u hạt o Sarcoidosis o U hạt với tế bào Langerhans VP thâm nhiễm trong bệnh mô liên kết và viêm mạch máu VP vô căn tăng BC ái toan (mãn tính, cấp tính) VP với thâm nhiễm lan tỏa o Lymphangioleiomyomatosis; lipoproteinosis phế nang; amylosis...

BỆNH PHỔI MÔ KẼ VÀ XƠ HÓA PHỔI

CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN & ĐIỀU TRỊ

  

PGS.TSKH.BS DƯƠNG QÚY SỸ Phó Chủ tịch Hội Hô hấp Việt Nam CĐYT Lâm Đồng

BV Cochin – ĐHYK Paris Descartes

HỘI NGHỊ THƯỜNG NIÊN HỘI HÔ HẤP TP HCM

ĐÀO TẠO Y KHOA LIÊN TỤC

Tp HCM, 28-29/03/2015

BPMK chưa rõ nguyên nhân

o Viêm phổi (VP) với thâm nhiễm lan tỏa

o VPMK không đặc hiệu

o VP tế bào vảy (viêm phế nang do đại thực bào)

o VP tổ chức hóa vô căn

o VPMK lymphô bào

o Viêm tiểu phế quản kèm VPMK

Bệnh u hạt

o Sarcoidosis

o U hạt với tế bào Langerhans

VP thâm nhiễm trong bệnh mô liên kết và viêm mạch máu

VP vô căn tăng BC ái toan (mãn tính, cấp tính)

VP với thâm nhiễm lan tỏa

o Lymphangioleiomyomatosis; lipoproteinosis phế nang;

amylosis

PHÂN LOẠI

TRIỆU CHỨNG

Biểu hiện lâm sàng

o Khởi phát thường rất thay đổi:

o

o Khó thở khi gắng sức tiến triển

o Ho khan

o Ran nổ nhỏ hạt hai đáy

o Ngón tay dùi trống (xơ phổi vô căn)

Dấu hiệu toàn thân đi kèm (sụt cân, sốt, suy nhược, đau nhức cơ - khớp) giúp nghĩ đến:

o VP tổ chức hóa vô căn

o VP thâm nhiễm có nguồn gốc nhiễm trùng

o Tổn thương phổi trong bệnh viêm mô liên kết

o VPMK không đặc hiệu

TRIỆU CHỨNG

Những điểm lưu ý khi hỏi bệnh sử

o Tiền căn ung thư (di căn mạch bạch huyết)

o Tiếp xúc với ô nhiễm không khí (bệnh bụi phổi)

o Biểu hiện ngoài lồng ngực (bệnh hệ thống)

o Do thuốc (VP do thầy thuốc)

o VP tăng mẫn cảm:

o Do hít kháng nguyên hữu cơ :

 chim

 nấm mốc

 nghề nghiệp …

TRIỆU CHỨNG

Biểu hiện toàn thân và BPMK

• Hồng ban nút : Sarcoidosis

• Mụn vảy, điểm vàng, viêm cơ : Viêm cơ vô căn, do thuốc

• Sao mạch, Raynaud : Xơ cứng bì

• Viêm màng bồ đào, viêm kết mạc, phì đại tuyến nước bọt, tuyến

lệ : Sarcoidosis, Gougerot-Sjögren

• Hạch to : Sarcoidosis, ung thư mạch bạch huyết

• Gan lách to: Sarcoidosis

• Viêm khớp : Viêm mô liên kết, viêm mạch máu,

Sarcoidosis

• Đái tháo nhạt : U hạt Langerhans, Sarcoidosis

• Viêm vi cầu thận : Viêm mạch máu, viêm mô liên kết

• Bất thường hệ thần kinh : Sarcoidosis, ung thư bạch

mạch, viêm mô liên kết, viêm mạch máu

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định VPMK lan toả

o Chẩn đoán VPMK dựa vào hình ảnh học

o Trong 10% trường hợp X quang phổi

bình thường : CT ngực giúp chẩn đoán tổn thương thâm nhiễm phổi

CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH HỌC

Hình ảnh học: mờ thâm nhiễm lan tỏa

o Hình ảnh kính mờ

o Hình ảnh lưới liên- / nội- phân thùy (đường Kerley)

o Hình ảnh dạng kén và vi kén dưới màng phổi (hình ảnh

tổ ong)

o Hình ảnh vi nốt mô kẽ, khu trú ở mô kẽ phổi:

- Quanh phế quản mạch máu, dưới màng phổi, liên thùy, trung tâm phân thùy thứ cấp

o Dải sợi

o Mất sự mềm mại và đều đặn:

- Rãnh liên thùy, màng phổi tạng, quanh cuống phế quản mạch máu

o Dãn phế quản do co kéo

Hình ảnh kính mờ Hình ảnh tổ ong

Hình

ả nh lưới sợi nội thùy

Hình ảnh lưới sợi Hình ảnh dãn phế quản do co kéo Hình ảnh vi nốt

Hình ảnh dãi mờ

THĂM DÒ CHỨC NĂNG

Rối loạn thông khí hạn chế đơn thuần

 Giảm TLC

 FEV1/VC: bình thường

Giảm khả năng khuyếch tán CO

 Hệ số khuyếch tán giảm: Kco

Đo khuyếch tán NO (DLCO–DLNO)

Đo nồng độ chất chỉ điểm viêm ở phế nang

 CANO (5ppb): tăng khi viêm ở phế nang, giảm khi xơ hóa phổi

Khí máu ĐM

 Lúc đầu PaO2 bình thường lúc nghỉ, giảm SpO2 khi gắng sức: test đi bộ 6 phút, VO2 max

 Sau đó PaO2 và PaCO2 giảm lúc nghỉ

Tăng áp phổi và suy tim P ở giai đoạn muộn

CÁC XÉT NGHIỆM SINH HỌC KHÁC

Bạch cầu ái toan

Huyết thanh chẩn đoán HIV

ACAN (viêm mô LK), ANCA (viêm mạch máu) Điện di miễn dịch prôtein huyết thanh

Ngưng kết (VP người làm vườn)

Men chuyển (sarcoidosis)

Kháng thể mới:

 Anti-SSA/Ro52

 Anti-PPL

BỆNH U HẠT (SARCOIDOSIS)

U hạt toàn thân nguyên nhân không rõ

Thường gặp là :

- phì đại hạch rốn phổi và trung thất hai bên

- tổn thương mô kẽ phổi

- tổn thương da và nhãn cầu

Hội chứng Löfgren: hồng ban nút, đau khớp, hạch trung thất

Tiến triển thường lành tính và khỏi bệnh trong vòng 2 – 3 năm

Có thể tái phát và chuyển sang mãn tính

Một số thể nặng với tổn thương tim, hệ thần kinh TW có thể có tiên lượng xấu và tổn thương phổi tiên lượng phụ thuộc vào chức năng hô hấp

Có 4 thể khác nhau tùy theo tổn thương trung thất hay nhu mô phổi trên X quang ngực

Thể 0 : bệnh với hình ảnh X quang bình thường

Thể I : HẠCH TRUNG THẤT HAI BÊN ĐỐI XỨNG

Thể II : HẠCH TRUNG THẤT + NỐT CẢN QUANG Ở

NHU MÔ PHỔI

Thể III : TỔN THƯƠNG PHỔI LAN TỎA + KHÔNG

CÓ HẠCH TRUNG THẤT

Thể IV : XƠ HÓA NHU MÔ PHỔI (không tính đến dấu hiệu khác đi kèm)

Những thể này đều được phân loại theo hình ảnh học

BỆNH U HẠT

Tiếp cận chẩn đoán dựa vào triệu chứng gợi ý

XN sinh học : +/- tăng canxi máu/acid uric,

+/- tăng ACE

Sinh thiết:

Hạch ngoại vi, phế quản, tuyến nước bọt, da, gan, hạch trung thất (soi trung thất) …

Rửa PQ-PN : tăng lymphô bào, tăng CD4/CD8

BỆNH U HẠT

Tải bản FULL (35 trang): https://bit.ly/3u1TgVS

Dự phòng: fb.com/TaiHo123doc.net

GỈAI PHẪU BỆNH

• U hạt biểu mô với TB khổng lồ không hoại tử, bao quanh bởi

vòng TB lymphô, +/- xơ hóa

• Tẩm nhuận TB khổng lồ

• Theo lối mạch bạch huyết (màng phổi, vách liên thùy, cuống PQ-mạch máu

• Viêm mạch máu : TM 90%, ĐM + TM 30%, ĐM 10 %

• Hoại tử điểm : hiếm (1/3)

• Tẩm nhuận màu chuyên biệt : (-)

• Không có hoặc rất ít tổn thương PN, viêm mô kẽ

• Xơ hóa kính (hyaline) thay vào các u hạt

Chần đoán phân biệt :

Nhiễm trùng tạo u hạt (lao…)

VP do tăng mẫn cảm (- u hạt, + viêm) Bệnh nghề nghiệp nhiễm beryllium (hỏi bệnh)

BỆNH U HẠT

4998708