Bài giảng tiếp cận bệnh nhân thần kinh ngoại biên môn thần kinh

Bệnh thần kinh ngoại biên chỉ ảnh hưởng cảm giác hay vận động đơn thuần khi tổn thương chỉ ở hạch rễ sau hay tế bào sừng trước... + Hầu hết dây thần kinh là hỗn hợp cảm giác, vận động và

Tiếp cận bệnh nhân Thần kinh ngoại biên

và tự chủ Bệnh thần kinh ngoại biên chỉ ảnh hưởng cảm giác hay vận động đơn thuần khi tổn thương chỉ ở hạch rễ sau hay

tế bào sừng trước.

+ Hầu hết dây thần kinh là hỗn hợp cảm giác, vận động và tự chủ Bệnh thần kinh ngoại biên chỉ ảnh hưởng cảm giác hay vận động đơn thuần khi tổn thương chỉ ở hạch rễ sau hay tế bào sừng trước.

+ Khi nghi ngờ bệnh nhân có bệnh TKNB, đánh giá toàn thân là cách tốt nhất để tìm chẩn đoán Hỏi tiền căn, gia đình, tình trạng kinh tế

xã hội, sử dụng thuốc, tiếp xúc hóa chất Khám toàn thân, da, dị dạng (xương, cột sống) Khám thần kinh chú ý vận động và cảm giác

Hệ thần kinh ngoại biên, tiếp hợp thần kinh-cơ, cơ

Triệu chứng cơ năng

- Cảm giác: Đau kiểu châm chích, tê, loạn cảm, nóng rát không nhạy cảm

lạnh hay ấm Thường bắt đầu ở ngọn chi tiến triển dần vào gốc chi Lúc khởi phát có thể không triệu chứng, tại chỗ hay đối xứng Có thể thoáng qua hay tiến triển chậm Một số trường hợp có thất điều.

- Vận động: Yếu chi, vọt bẻ, rung giật bó cơ Thường bắt đầu ở ngọn chi, cơ

duỗi bị nặng hơn cơ gấp Khởi phát đối xứng hay không đối xứng Khó

thực hiện các cử động kéo léo và tinh tế của bàn tay như mở khóa, tháo nút áo.

- Thần kinh tự chủ: choáng váng, khô mắt môi, bất thường tiết mồ hôi.

Dấu hiệu thực thể

- Cảm giác Giảm hay mất cảm giác nông và hoặc cảm giác sâu

kiểu mang găng mang vớ, dấu Romberg dương tính Có thể theo phân bố ở một dây thần kinh (mononeuropathy) hay nhiều dây thần kinh (polyneuropathy hay mononeuropathy multiplex) Tính bảo tồn cảm giác sâu gợi ý bệnh thần kinh sợi nhỏ (sợi nhỏ có hay không có myelin) Một vài bệnh TKNB không biểu hiện thiếu hụt cảm giác

- Vận động Các dấu hiệu yếu cơ (ngọn chi nặng hơn gốc chi, cơ

duỗi nặng hơn cơ gấp), teo cơ (giai đoạn muộn), giảm hay mất phản xạ gân cơ, trương lực cơ giảm hay mất, rung giật bó cơ, thỉnh thoảng có run rư thế

- Thần kinh tự chủ Hạ huyết áp tư thế, mất sự thay đổi nhịp tim

theo tư thế, đồng tử giảm phản xạ ánh sáng, hội chứng Horner

Bất kỳ bệnh nhân nào nghi ngờ bệnh thần kinh ngoại biên phải được đo dẫn truyền thần kinh và điện cơ kim Điện cơ giúp xác định

có bệnh thần kinh ngoại biên và loại trừ các bệnh thần kinh cơ khác ảnh hưởng lên đơn vị vận động Điện cơ còn cho biết về bệnh học, phân bố, độ nặng và đánh giá bệnh thần kinh ngoại biên Tuy nhiên đo dẫn truyền thần kinh bình thường không loại trừ bệnh thần kinh ngoại biên (bệnh thần kinh sợi nhỏ hay giai đoạn sớm bệnh thần kinh ngoại biên).

 Chỉ ảnh hưởng một dây thần kinh

 Chấn thương khu trú hay nhiễm trùng.

 Chèn ép vật lý dây thần kinh: bệnh lý thần kinh ngoại biên do chèn

ép (compression neuropathy).

Ví dụ

 Carpal tunnel syndrome (Hội chứng ống cổ tay)

 Ulnar nerve palsy (Liệt dây thần kinh trụ)

 Radial nerve palsy (Liệt dây thần kinh quay)

 Peroneal nerve palsy (Liệt dây thần kinh mác)

MONONEUROPAT

HY

POLYNEUROPATHY ( Bệnh đadây thần

kinh )

 Thường gặp nhất

 Mất chức năng toàn bộ dây thần kinh ngoại biên cùng thời gian.

 Đối xứng hai bên

Ví dụ: Hội chứng Guillain - Barre (GBS)

Bệnh thần kinh

ngoại biên (neuropathy)

Thần kinh vận động Thần kinh cảm giác

Thần kinh thực vật

 Mất chức năng(negative) symptoms

 Yếu cơ (weakness),

 Mệt mỏi ( tiredness),

 Nặng nề(heaviness)

 Dáng đi bất thường (gait abnormalities)

 Phục hồi chức năng (positive) symptoms

 Vọp bẻ (cramps),

 Run (tremor)

 Rung giật bó cơ (fasciculations)

Thần kinh vận động?

 Mất chức năng (negative) symptoms,

 Tê bì (numbness)

 Dáng đi bất thường (gait abnormality)

 Phục hồi chức năng (positive) symptoms

 Đau nhói nhẹ dưới da (Tingling)

10 loại bệnh lý thần kinh thường gặp

1 Bệnh lý một dây thần kinh

2 Bênh lý đơn dây thần kinh nhiều nơi (mononeuropathy multiplex)

3 Bệnh lý liệt mặt ngoại biên (Dây TK số VII vô căn hay trong bệnh lý toàn thân)

4 Bệnh l ý đa dâythần kinh

5 Bệnhnhiềurễ thần kinh

6 Bệnh l ý thần kinh cảm giác

Ưu thế ảnh hưởng hạch tế bào thần kinh

Liên hệ gốc và ngọn chi

Thất điều cản giác thường gặp

Không yếu, nhưng vận động vụng về, rối loạn cảm giác

7 Bệnh l ý thần kinh vận động

Tổn thương tế bào sừng trước

Yếu , giật bó cơ và teo cơ

Không đúng quy trình dây

thần kinh ngoại biên

8 Bệnh nhiều dây thần kinh vận động

(Multifocal motor neuropathy)

1 The disorder, a pure motor neuropathy syndrome,

2 Mistaken amyotrophic lateral sclerosis (ALS)

3 MMN is thought to be autoimmune.

4 It was first described in the mid-1980s

5 MMN: little pain however muscle cramps, spasms and

twitches can cause pain

6 MMN is not fatal, and does not diminish life

expectation

9 Bệnhl ý đám r ố i

10 Viêm nhiều dây thần kinh sọ

NGUYÊN NHÂN

Cấp tính

Bệnh đơn dây thần kinh cấp tính

Liệt thần kinh mác nông cấp tính Triệu chứng thường gặp là bàn chân rớt

(foot drop) Khám thấy yếu gập lưng bàn chân, có hoặc không mất cảm giác Phản xạ thường bình thường Liệt thần kinh mác phải phân biệt bệnh rễ L5 hay thần kinh tọa Cần loại trừ bệnh nền lan tỏa.

Liệt thần kinh quay cấp tính Triệu chứng bàn tay rủ không mất cảm giác

đáng kể Vùng tổn thương có thể ở rãnh gai xương cánh tay hay ở cẵng tay

(dây thần kinh gian cốt mu tay) Ở trẻ em, triệu chứng bàn tay rủ có thể do

nhiễm độc chì, và người lớn thường gặp ở những người nghiện rượu.

Liệt thần kinh VII cấp tính Liệt thần kinh VII ngoại biên vô căn cấp tính (liệt

Bell) rất thường gặp trên lâm sàng Giảm tiết nước mắt và vị giác, tăng nhạy cảm với âm thanh (hyperaccusis) thường gợi ý tổn thương đoạn gần và có tổn thương loét.

NGUYÊN NHÂN

Cấp tính

Bệnh đơn dây thần kinh cấp tính

Bệnh đa dây thần kinh lan tỏa cấp tính

• Viêm đa dây thần kinh mất myelin cấp tính hay hội

dưỡng thiếu B12, nhóm bệnh tăng paraprotein máu

(paraproteinemias), amyloids, và bệnh thần kinh cận u do

thuốc/độc chất.

NGUYÊN NHÂN

Bệnh thần kinh ngoại biên do chèn ép trong khoang

• Hội chứng ống cổ tay: chèn ép thần kinh giữa ở cổ tay.

• Hội chứng ống trụ: chèn ép thần kinh trụ ở ngay dưới

khuỷu tay.

• Hội chứng ống cổ chân: chèn áp thần kinh chày trong

phần mu ống cổ chân.

• Meralgia paresthetica: chèn ép dây thần kinh bì đùi

ngoài ngay dưới dây chèn bẹn hay ở vùng bẹn Triệu chứng kinh điển là mảng dị cảm ở mặt ngoài đùi.

ĐÁNH GIÁ BỆNH THẦN KINH NGOẠI

BIÊN

• Đo dẫn truyền thần kinh và điện cơ kim Giúp

chẩn đoán và có kế hoạch làm các cận lâm sàng tiếp

theo.

• Các đánh giá thường qui ban đầu Đếm tế bào

máu, tốc độ lắng máu, tổng kê sinh hóa, điện đi protein huyết thanh, định lượng B12.

Cận lâm sàng chọn lọc Tùy thuộc vào kết quả đo dẫn truyền

thần kinh/điện cơ kim và phân loại bệnh:

 1 Bệnh đơn dây cấp Xét nghiệm thường qui.

2 Bệnh đa dây lan tỏa cấp:

• Hội chứng Guillain-Barre: đo dẫn truyền thần kinh và dịch não tủy (phân ly đạm tế bào)

• Các bệnh thần kinh cấp khác: nhiễm độc kim loại nặng (chì, thủy ngân huyết thanh/nước tiểu), porphyria (đo nồng độ

porphobilinogen deaminase của hồng cấu), HIV (dịch não tủy, HIV antibody, đếm CD4), bệnh Lyme (dịch não tủy, Lyme

antibodies)

BỆNH THẦN KINH NGOẠI BIÊN: Cận lâm sàng

3 Bệnh đa dây đối xứng mạn tính Xét nghiệm thường qui và

chọn lọc trong một vài bệnh: anti-Hu antibody, CT scan ngực  bệnh thần kinh cận u ở nam, anti-GM1 antibodies  bệnh thần kinh vận động đa (multifocal motor neuropathy: MMN), điện di protein và sinh thiết  amyloidosis

4 Bệnh nhiều dây thần kinh Tốc độ lắng máu, RF,

antinuclear antibody, C-reactive protein, cryoglobulins, nồng

độ men chuyển, X quang ngực, hemoglobin A1C, sinh thiết

cơ/thần kinh, và sinh thiết da/thần kinh (bệnh phong).

5 Bệnh do chèn ép Xét nghiệm thường qui, chức năng tuyến giáp, và

hình ảnh học.

BỆNH THẦN KINH NGOẠI BIÊN: Cận lâm

sàng (Tìm nguyên nhân)

ĐIỀU TRỊ

Điều trị đặc hiệu: một vài ví dụ

• Prednisone, thuốc ức chế miễn dịch: bệnh do viêm mạch, CIDP.

• Thay huyết tương, immunoglobulin TTM: GBS, CIDP, bệnh paraprotein.

• Immunoglobulin TTM: GBS, CIDP, MMN.

• Kháng sinh: bệnh phong, bệnh Lyme, HIV.

• Chế độ ăn ít phytanic acid: bệnh Refsum.

• Điều trị bệnh nền chuyển hóa/hệ thống: đái tháo đường, bệnh tuyến giáp, bệnh thận.

• Chelating therapy, penicillamine: nhiễm độc kim loại nặng.

• Chế độ ăn cao carbohydrate với 3 mg/kg/ngày hematine (panhematine), trong 4 ngày suốt giai đoạn tấn công của tiểu porphyrin từng đợt cấp tính.

• 100mg vitamin B12 (TB) hai lần mỗi tuần trong 4 tuần, mỗi tuần trong 3 tháng, và rồi mỗi tháng  thiếu vitamin B12

ĐIỀU TRỊ

Điều trị triệu chứng

• Đau/dị cảm; đau nhói như xé (epicretic pain): gabapentin

(Neurontin), pregabaline (Lyrica), carbamazepine, lamotrigine (Lamictal), hay các thuốc chống động kinh khác

thể tăng 200–400 mg 3 lần trong ngày (đánh giá tim)

• Đau sâu, nóng rát (protopathic): amitriptyline, desipramine

(Norpramine), nortriptyline (Pamelor), duloxetine (Cymbalta), tramadol (Ultram), opiods, capsacin (Zostrix) ointment, 3 đến 4 lần trong ngày

• Phục hồi chức năng nghề nghiệp và vật lý trị liệu

• Phẫu thuật: bệnh thần kinh trong khoang và chèn ép

70% các trường hợp Hc Guillain-Barré có sự cố khác xuất hiện đi kèm

 Tiền sử về một bệnh khác mắc trước khi xuất hiện Hc GB

- nhiễm trùng đường hô hấp

- bệnh đường tiêu hóa

- nhiễm trùng hô hấp phối hợp bệnh đường tiêu hóa

Triệu chứng liệt

Triệu chứng cảm giác

 Thường nhẹ, ở ngọn chi và chủ yếu là mất cảm giác sâu (rung

âm thoa)

 Đau vừa đến đau nhiều (85%)

- giữa hai xương bả vai hoặc thắt lưng

- lan xuống hai chân

- đau như châm chích, rát bỏng ở ngọn chi

- đau cơ

Biểu lộ lâm sàng ít gặp là liệt khu trú và đơn độc tại một vùng

 Mặt

 Cổ

Triệu chứng thần kinh thực vật

 65% bệnh nhân nội trú

 Triệu chứng tăng hoạt động giao cảm

- tăng huyết áp

- nhịp nhanh xoang, loạn nhịp nhanh khác

- tăng tiết mồ hôi từng đợt

- co mạch ngọn chi

 Triệu chứng giảm hoạt động giao cảm

Nguyên nhân Hội chứng Guillain-Barré

Hội chứng Guillain - Barré

 3 đặc điểm lâm sàng nổi bật:

quá 4 tuần;

 3 giai đoạn:

DỊCH NÃO TỦY

4 – 6 tuần.

10%)

A.K Asbury & D.R Cornblath (1990) "Assessment of current diagnostic criteria for

Guillian-Barré syndrome," Ann Neurol, vol 27 (Suppl.), pp S21-S24

Đặc điểm cần thiết cho chẩn đoán

Liệt tăng đần của cả hai chân và hai tay

Mất phản xạ gân cơ

Đặc điểm lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán

Diễn tiến toàn phát trong nhiều ngày đến 4 tuần

Triệu chứng thực thể tương đối đối xứng

Triệu chứng cảm giác (chủ quan và khách quan) nhẹ Liệt các dây sọ (liệt mặt

ngoại biên hai bên)

2-4 tuần sau khi ngưng giai đoạn toàn phát, bắt đầu giai đoạn phục hồi

Rối loạn chức năng thần kinh tự trị

Không có sốt lúc khởi phát bệnh

Đặc điểm cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán

Tăng protein dịch não tủy với < 10 tế bào/μLμLL

Đặc điểm điện thần kinh cơ của giảm dẫn truyền hay bloc dẫn truyền*

BIẾN CHỨNG

10%, tăng huyết áp

tương: hiệu lực ngang nhau

trung hòa các kháng thể gây bệnh trong Hc GB

Điều trị triệu chứng khác

xuyên