Bài giảng Chẩn đoán và điều trị các dạng trạng thái động kinh ở trẻ em

Bài giảng Chẩn đoán và điều trị các dạng trạng thái động kinh ở trẻ em trình bày các nội dung chính sau: Chẩn đoán và điều trị trạng thái động kinh; Phân loại trạng thái động kinh; Trạng thái động kinh theo tuổi;... Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.

CHƯƠNG TRÌNH HỘI THẢO TRỰC TUYẾN / WEBINAR

“TỪ KHUYẾN CÁO ĐẾN THỰC HÀNH LÂM SÀNG QUẢN LÝ CÁC TÌNH HUỐNG CẤP CỨU Ở BỆNH NHÂN ĐỘNG KINH”

1 Giới thiệu

Dịch tễ

• Tần số khác nhau theo tuổi.

• Sơ sinh và năm đầu: 135–150/100,000 trẻ, lên đến 5% trẻ sinh non.

• Trẻ em: 17 – 23/100,000 trẻ (Dân số chung: 5 – 15/100,000

dân, 30% trường hợp xảy ra cùng cơn co giật đầu tiên (Dân số chung 75%)

• Tỉ lệ tử vong 3% (Dân số chung: 20%)

1 Richard F M Chin et al (2006) Incidence, cause, and short-term outcome of convulsive status epilepticus in childhood:

prospective populationbased study Lancet 2006; 368: 222–29

2 Douglas M Smith et al (2016) Management of Status Epilepticus in Children J Clin Med 2016, 5, 47

3 Avantika Singh et al (2020) Pharmacotherapy for Pediatric Convulsive Status Epilepticus CNS Drugs (2020) 34:47–63

Tiên lượng

Syndi Seinfeld, David J Leszczyszyn, and John M Pellock (2016) Status Epilepticus and Acute Seizures In Pellock’s Pediatric Epilepsy: Diagnosis and Therapy, Fourth Edition, Chapter 39, pp.567-579

Có sự khác biệt đáng kể giữa người lớn và trẻ em hay không?

Chẩn đoán và điều trị trạng thái động kinh

2 Chẩn đoán

Axis 1 Semiology

(Type of SE)

(Loại SE)

Axis 2 Etiology (Cause) (Căn nguyên)

Axis 3 EEG (Điện não đồ)

Axis 4 Age (Tuổi)

4 Axis (Trục)

Eugen Trinka et al (2015) A definition and classification of status epilepticus – Report of the ILAE Task Force on Classification

of Status Epilepticus, Epilepsia, **(*):1–9, 2015, doi: 10.1111/epi.13121

Trạng thái động kinh

Axis 1 Semiology

Axis 2 Etiology

Axis 3 EEG

Axis 4 Age

4 Axis (Trục)

Eugen Trinka et al (2015) A definition and classification of status epilepticus – Report of the ILAE Task Force on Classification

of Status Epilepticus, Epilepsia, **(*):1–9, 2015, doi: 10.1111/epi.13121

SE co cứng-co giật (CSE, Tonic-clonic SE)

 Co cứng-co giật toàn thể

 Khởi phát cục bộ diễn tiến thành SE toàn thể

 Không biết rõ SE là cục bô hay toàn thể

SE giật cơ (myoclonic SE)

 Có hôn mê

 Không hôn mê

SE vận động cục bộ (focal motor)

 Cơn co giật cục bộ lặp đi lặp lại (Jacksonian)

 Epilepsia partialis continua (EPC)

 Trạng thái xoay mắt xoay đầu (Adversive status)

 Trạng thái co giật mắt (Oculo-clonic status)

 Liệt trong cơn (Ictal paralysis)

SE co cứng (Tonic SE)

SE tăng động (Hyperkinetic SE)

NCSE có hôn mê (kể cả SE không rõ rệt) NCSE không có hôn mê

Toàn thể:

 SE cơn vắng điển hình (Typical Absence SE)

 SE cơn vắng không điển hình (Atypical Absence SE)

 SE cơn vắng giật cơ (Myoclonic Absence SE)

Cục bộ

 Không có rối loạn YTTG (aura continua) với triệu chứng thực vật, cảm giác, thị giác, khứu giác, vị giác, với triệu chứng cảm xúc/tâm thần/trải nghiệm hay thính giác

 SE mất ngôn ngữ

 Có rối loạn YTTG

Không rõ là cục bộ hay toàn thể

 SE thực vật (autonomic SE)

Axis 1

Semiology

Axis 2 Etiology

Axis 3 EEG

Axis 4 Age

• Chưa chứng minh được gene liên quanVincent Zimmern and Christian Korff (2020) Status Epilepticus in Children, J Clin Neurophysiol 2020;37: 429–433

Axis 1 Semiology

Axis 2 Etiology

Axis 3 EEG

Axis 4 Age

4 Axis (Trục)

James J Riviello (2018) Pediatric Status Epilepticus: Initial Management and the Special Syndromes of Status Epilepticus

in Children In Status Epilepticus A Clinical Perspective by Frank W Drislane and Peter W Kaplan Second Edition pp335

Axis 1

Semiology

Axis 2 Etiology

Axis 3 EEG

Axis 4 Age

4 Axis (Trục)

Axis 1

Semiology

Axis 2 Etiology

Axis 3 EEG

Axis 4 Age

4 Axis (Trục)

Eugen Trinka et al (2015) A definition and classification of status epilepticus – Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus, Epilepsia, **(*):1–9, 2015, doi: 10.1111/epi.13121

1 Sơ sinh (0 đến 30 ngày).

2 Nhũ nhi (1 tháng đến 2 năm).

3 Thiếu nhi (> 2 đến 12 năm).

4 Thiếu niên, thanh niên, trung niên (> 12)

• SE xảy đến ở các hội chứng động kinh sơ sinh và động kinh khởi phát ở tuổi thiếu

nhi:

 Trạng thái co cơ - tonic status (vd, ở hội chứng Ohtahara hay hội chứng West)

 Trạng thái giật cơ - Myoclonic status trong hội chứng Dravet

 Trạng thái cục bộ - Focal status (hội chứng Rasmussen)

 Trạng thái động kinh do sốt cao

• SE xảy đến chủ yếu ở thiếu niên và thanh niên mới lớn

 SE thực vật trong động kinh chẩm lành tính của thiếu nhi – early-onset benign childhood occipital epilepsy (hội chứng Panayiotopoulos)

 NCSE trong các hội chứng có nguyên nhân đặc hiệu của động kinh thiếu nhi (vd, Ring chromosome 20 và các karyotype abnormalities khác, hội chứng Angelman, động kinh với cơ mất trương lực-giật cơ, các bệnh não giật cơ của thiếu nhi)

 Trạng thái động kinh co cứng cơ trong hội chứng Lennox-Gastaut.

 Trạng thái động kinh giật cơ trong các động kinh giật cơ tiến triển (progressive myoclonus epilepsies)

 Electrical status epilepticus in slow wave sleep (ESES)

 Trạng thái động kinh mất ngôn ngữ trong hội chứng Landau-Kleffner

Trạng thái động kinh theo tuổi

Eugen Trinka et al (2015) A definition and classification of status epilepticus – Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus, Epilepsia, **(*):1–9, 2015, doi: 10.1111/epi.13121

Trạng thái động kinh theo tuổi

• SE xảy đến ở thanh niên mới lớn và người trưởng thành

 Trạng thái động kinh giật cơ trong juvenile myoclonic epilepsy

 Trạng thái động kinh cơn vắng trong juvenile absence epilepsy

 Trạng thái động kinh giật cơ trong hội chứng Down

• SE xảy đến chủ yếu ở người già

 Trạng thái động kinh giật cơ trong bệnh Alzheimer

 NCSE trong bệnh Creutzfeldt-Jakob

 Trạng thái động kinh cơn vắng mới mắc - De novo (hoặc tái phát) cuối đời

Eugen Trinka et al (2015) A definition and classification of status epilepticus – Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus, Epilepsia, **(*):1–9, 2015, doi: 10.1111/epi.13121

R.K Singh et al (2010) Prospective study of new-onset seizures presenting as status epilepticus in childhood Neurology®;74:636 –642

Axis 1 Semiology

Axis 2 Etiology

Axis 3 EEG

Axis 4 Age

Chẩn đoán trạng thái động kinh

Trạng thái động kinh ĐÃ CÓ định nghĩa

t1, t2

Trạng thái động kinh có

co giật (SE)

Trạng thái động kinh không co giật (NCSE)

SE co cứng co giật NCSE hôn mê

SE giật cơ NCSE không hôn mê

Toàn thể

Cơn vắng ý thức điển hình

SE co cứng co giật NCSE hôn mê

SE giật cơ NCSE không hôn mê

Toàn thể

Cơn vắng ý thức điển hình

Khác Cục bộ

ESES

Khác Thực vật

Một số bệnh não động kinh

 Bệnh não giật cơ sớm (early myoclonic encephalopathy)

 Bệnh não giật cơ sơ sinh (neonatal myoclonic encephalopathy),

 Bẹnh não động kinh nhũ nhi sớm (early infantile epileptic encephalopathy, Ohtahara syndrome),

 Hội chứng West (infantile spasms, West syndrome),

 Dravet syndrome,

 Trạng thái giật cơ trong bệnh não không tiến triển (Myoclonic status in non-progressive encephalopathies)

 Hội chứng Lennox– Gastaut.

 Động kinh giật cơ – mất đứng (myoclonic-atonic epilepsy, Doose syndrome)

 Trạng thái động kinh điện học (electrical status epilepticus of sleep - ESES)

 Gai song liên tục trong giấc ngủ song chậm (continuous spike waves of slow sleep CSWS)

- Hội chứng Landeau - Kleffner

Vincent Zimmern and Christian Korff (2020) Status Epilepticus in Children, J Clin Neurophysiol 2020;37: 429–433

Tóm lại: 4 loại chính

1 Convulsive status epilepticus consisting of repeated generalized tonic–

clonic (GTC) seizures with persistent postictal depression of neurologic function

between seizures.

2 Repeated partial seizures manifested as focal motor signs, focal sensory symptoms,

or focal impairment of function (e.g., aphasia) not associated with altered

awareness (epilepsia partialis continua )

3 Nonconvulsive status epilepticus where seizures produce a continuous

or fluctuating “epileptic twilight” state.

4 Electrical Status Epilepticus during Slow Sleep

3 Điều trị

Axis 1 Semiology

Axis 2 Etiology

Axis 3 EEG

Axis 4 Age

Chẩn đoán trạng thái động kinh

Trạng thái động kinh ĐÃ CÓ định nghĩa

t1, t2

Trạng thái động kinh có

co giật (SE)

Trạng thái động kinh không co giật (NCSE)

SE co cứng co giật NCSE hôn mê

SE giật cơ NCSE không hôn mê

Toàn thể

Cơn vắng ý thức điển hình

co giật toàn thể

Cheuk C Au, Ricardo G Branco, Robert C Tasker (2017) Management protocols for status epilepticus in the pediatric emergency room: systematic review article J Pediatr (Rio J);93(s1):84-94.

ABC, oxy, đường huyết…

Theo dõi

5 – 20 phút (Điều trị ban đầu)

• Không đường truyền:

 Diazepam 0,2 – 0,5 mg/kg, tối đa 20mg, bơm hậu môn (1 liều)

 Hoặc Midazolam: 0,15 – 0,3mg/kg tiêm bắp (1 liều)

 Valproate acid 40mg/kg/liều

 Hoặc Phenobarbital 15mg/kg/ liều 2 (tối đa 30mg/kg.

40 – 60 phút (Điều trị hàng 3)

Truyền liên tục Midazolam Hội chẩn Hồi sức, truyền Thiopental, Propofol…

Trong điều kiện thuốc hiện có

Cheuk C Au, Ricardo G Branco, Robert C Tasker (2017) Management protocols for status epilepticus in the pediatric emergency room: systematic review article J Pediatr (Rio J);93(s1):84-94.

Syndi Seinfeld, David J Leszczyszyn, and John M Pellock (2016) Status Epilepticus and Acute Seizures In Pellock’s Pediatric Epilepsy: Diagnosis and Therapy, Fourth Edition, Chapter 39, pp.567-579.

Liều thuốc trong xử trí SE co cứng co giật toàn thể

Kyle C McKenzie, Cecil D Hahn, Jeremy N Friedman (2021), Emergency management of the paediatric patient with convulsive status epilepticus Paediatrics & Child Health, 2021, 50–57

Thuốc Đường dùng Liều Tối đa

Midazolam IM 0.2mg/kg 10mg

IV 0.1mg/kg 5mg Diazepam PR 0.5mg/kg 20mg

IV 0.3mg/kg 5 (< 5 tuổi)

10 (>5 tuổi) Phenobarbital

pha D5W hoặc NS

pIV 1mg/kg/phút, (10 -

Fosphenytoin – Levetiracetam - Valproate (ESETT (NCT01960075) )

ABC, oxy, đường huyết…

Theo dõi EEG AEDs

Cân nhắc Phenytoin liều tải

Phenobarbital Benzodiazepine Valproic acid Cân nhắc

các liệu pháp khác

Corticoides IVIG

PE (Plasma exchange)

Không có hướng dẫn rõ ràng

Theo dõi EEG AEDs

Điều trị ban đầu

• Midazolam: 0,15 – 0,3mg/kg tiêm bắp (1 liều)

• Diazepam: 0,15 – 0,2 mg/kg tối đa 10mg

Không có hướng dẫn rõ ràng

Điều trị Hội chứng Landeau - Kleffner

James J Riviello (2018) Pediatric Status Epilepticus: Initial Management and the Special Syndromes of Status Epilepticus

in Children In Status Epilepticus A Clinical Perspective by Frank W Drislane and Peter W Kaplan Second Edition pp335

Điều trị CSWS

James J Riviello (2018) Pediatric Status Epilepticus: Initial Management and the Special Syndromes of Status Epilepticus

in Children In Status Epilepticus A Clinical Perspective by Frank W Drislane and Peter W Kaplan Second Edition pp335

Các hướng nghiên cứu trong tương lai

1 Các yếu tố nguy cơ về lâm sàng và gene của trang thái động kinh

kháng trị (RSE) và siêu kháng trị (SRSE)?

2 Di chứng ngắn hạn và lâu dài của SE, RSE, SRSE?

3 Các dấu ấn sinh học theo tuổi và giới hoặc là sao để đánh giá sinh

động kinh và đáp ứng điều trị?

4 Thuốc nào khả quan ở hàng 1, 2, 3 trong điều trị SE, RSE, and SRSE?

5 Điều trị SE theo hội chứng động kinh?

6 Mốc thời gian thật sự cho việc lựa chọn điều trị?

7 Vai trò của kết hợp đa phương thức trong điều trị sớm.

8 Vai trò của liệu pháp miễn dịch, kháng viêm, chống oxi hóa?

9 …

Vincent Zimmern and Christian Korff (2020) Status Epilepticus in Children, J Clin Neurophysiol 2020;37: 429–433

4 Thông điệp

Thông điệp 1: Chẩn đoán

Axis 1

Semiology

Axis 2 Etiology

Axis 3 EEG

Axis 4 Age

Axis 1 Semiology

Axis 2 Etiology

Axis 3 EEG

Axis 4 Age

Trạng thái động kinh ĐÃ CÓ định nghĩa

t1, t2

Trạng thái động kinh có

co giật (SE)

Trạng thái động kinh không co giật (NCSE)

SE co cứng co giật NCSE hôn mê

SE giật cơ NCSE không hôn mê

Toàn thể

Cơn vắng ý thức điển hình

Thông điệp 3: Điều trị

2016

Chỉ có chứng cứ và

hướng dẫn điều trị

cho trạng thái

động kinh co cứng

co giật toàn thể

CHÂN THÀNH CẢM ƠN

SỰ CHÚ Ý THEO DÕI CỦA QUÍ THẦY CÔ, CÁC ANH CHỊ VÀ CÁC BẠN ĐỒNG NGHIỆP!