Tài liệu Chẩn đoán tăng áp phổi tiên phát ppt

TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT TAĐMP tiên phátz Bệnh tiến triển nhanh, tử vong sớm... Tăng áp phổi do bệnh huyết khối mạn và/hoặc bệnh lý thuyên tắc - Huyết khối thuyên tắc phần gần ĐMP - Tắc ph

(Diagnostic approach to primary pulmonary hypertension)

PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH VIỆN TIM TP HỒ CHÍ MINH

ĐỊNH NGHĨA

z Tăng áp phổi tiên phát (TAPTP): ALĐMP tâm thu > 35mmHg; ALĐMP trung bình (mPAP) > 25mmHg lúc nghỉ, > 30mmHg/ gắngsức

z Tuy nhiên*:

- ALĐMP tthu > 40mmHg/ 6% người bình thường > 50 tuổi

- ALĐMP tthu > 40mmHg/ 5% người có BMI > 30kg/m2

TL: Mc Quillan BM et al Circulation 2001; 104: 2797 - 2802

TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT (TAĐMP tiên phát)

z Bệnh tiến triển nhanh, tử vong sớm

z Tần suất mới mắc (incidence): 1-2/ 1 000 000/ năm*

z Nữ > nam (63%)

TL: * Rich S et al Ann Intern Med 1987; 107: 216 – 223

* Abenhaim L et al N Engl J Med 1996; 335: 609 - 616

CÁC TỔN THƯƠNG MẠCH MÁU TRONG TAĐMP TIÊN PHÁT

TL: Rubin LJ The Heart ed by Fuster, Alexander, O’Rourkie McGraw Hill 2004, 11th ed p.1580

PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (1)

1 Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP)

- TAPTP

* ca ngẫu nhiên

* gia đình

- Có liên quan đến:

* bệnh chất keo

* BTBS: shunt

* tăng áp tĩnh mạch cửa

* nhiễm HIV

* thuốc/ độc tố

+ chất chống béo (aminorex, fenfluramine dexfenfluramine) + chất khác

Chắc chắn: dầu hạt cải Rất có thể: amphetamines, L-tryptophan Có thể: meta – amphetamine, cocaine, thuốc hóa trị.

* tăng áp phổi kéo dài từ sơ sinh

* nguyên nhân khác (td: bệnh tuyết giáp, bệnh Gaucher, bệnh

PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (2)

2 Tăng áp tĩnh mạch phổi

- Bệnh nhĩ trái hay thất trái

- Bệnh ở van bên trái tim

- Tắc TMP do chèn ép (viêm trung thất sợi hóa, hạch, bướu)

- Bệnh tắc TMP

- Nguyên nhân khác

TL: Rich S(ed) Primary pulmonary Hypertension WHO 1998

PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (3)

3 Tăng áp phổi kết hợp với rối loạn bộ máy hô hấp và/hoặc giảm oxy máu

- Bệnh phổi mạn tắc nghẽn

- Bệnh mô kẽ phổi

- Rối loạn thở lúc ngủ

- Rối loạn giảm thông khí phế nang

- Ở lâu trên vùng cao

- Bệnh phổi sơ sinh

- Loạn sản mao mạch phế nang

- Nguyên nhân khác

PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (4)

4 Tăng áp phổi do bệnh huyết khối mạn và/hoặc bệnh lý thuyên tắc

- Huyết khối thuyên tắc phần gần ĐMP

- Tắc phần xa ĐMP

* Thuyên tắc phổi (huyết khối, bướu, KST, vật lạ)

* Huyết khối tại chỗ

* Bệnh hồng cầu hình liềm

5 Tăng áp phổi kết hợp với nguyên nhân khác

- Viêm:

* Schistosomiasis

* Sarcoidosis

* nguyên nhân khác

- Đa bướu máu mao mạch phổi

TL: Rich S(ed) Primary pulmonary Hypertension WHO 1998

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

z Tuổi khởi phát: trẻ (TB = 36 + 15 tuổi)

z Triệu chứng không đặc hiệu

z Triệu chứng đầu tiên -> chẩn đoán: 2.03 + 4.9 năm

z TCCN thường gặp nhất: khó thở (60%)

TL: Rich S et al Ann Int Med 1987; 107: 216 - 223

TẦN SUẤT TRIỆU CHỨNG ĐẦU TIÊN VÀ

KHI ĐÃ KHÁM CHUYÊN KHOA

Triệu chứng đầu tiên Đã khám chuyên khoa

TRIỆU CHỨNG BỆNH TAĐMP/TP Ở GIAI ĐOẠN

NẶNG

z Ngất khi gắng sức

z Dãn tĩnh mạch hệ thống

z Phù chi dưới, cổ chướng

z Loạn nhịp nhanh hoặc loạn nhịp chậm

z Nói khàn (ĐMP dãn chèn TK quật ngược)

z Buồn nôn, ói, ăn kém ngon, hội chứng giảm hấp thu, suy kiệt

TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ

z Giai đoạn sớm: không bất thường, T2 ↑

z Giai đoạn nặng:

- âm thổi hở ĐMP, hở 3 lá

- clíc tâm thu, T2 ↑, T3

- triệu chứng suy tim phải

ĐIỆN TÂM ĐỒ

z Giai đoạn đầu: 50%

TAĐMP/TP có ECG bình

thường

z Lớn nhĩ phải, lớn thất phải (+)

z Có tương quan trực tiếp giữa

biên độ sóng R/V1 hoặc tỷ lệ

R/S ở V1 với mức độ ALĐMP

z Độ nhậy 55%, độ đặc hiệu

70%*

TL: * Ahearn GS et al Chest 2002; 122:

XQUANG NGỰC

z Cung ĐMP phồng; ĐMP nhỏ dần nhanh về

ngoại vi

z Lớn nhĩ phải, lớn thất phải

TL: Rubin LJ The Heart ed by Fuster, Alexander,

O’Rourkie McGraw Hill 2004, 11 th ed p.1580

SIÊU ÂM TIM

z Mức độ áp lực ĐMP: dòng hở 3 lá

z Chẩn đoán phân biệt với TAĐMP thứ cấp

- Bệnh tim bẩm sinh

- Bệnh van tim

- Tim 3 buồng nhĩ

- U nhầy nhĩ trái

SIÊU ÂM DOPPLER GIÚP ĐO ALĐMP

Hình ảnh dòng hở van

3 lá – Phổ Doppler liên tục dòng hở van 3 lá- Aùp lực Động Mạch Phổi tâm thu là

95 mmHg.

TL: Phạm Nguyễn Vinh Atlas siêu âm tim 2D & Doppler màu NXB Y học 2000, p 79

TIM 3 BUỒNG NHĨ: một nguyên nhân TAĐMP thứ cấp

U NHẦY NHĨ TRÁI: một nguyên nhân TAĐMP thứ cấp

TL: Phạm Nguyễn Vinh Atlas siêu âm tim 2D & Doppler màu NXB Y học 2000, p 105

KHẢO SÁT CHỨC NĂNG PHỔI

z Khảo sát FE V1, FVC, TLC, VA

z Giảm thể tích sống (vital capacity)/ TAĐMP

z Giúp loại trừ hoặc xác định nguyên nhân bệnh nhu mô phổi, bệnhđường thở trong TAĐMP

FEV1: forced expiratory volume/ 1 second

FVC: forced vital capacity

TLC: total lung capacity

XẠ KÝ TƯỚI MÁU – THÔNG KHÍ PHỔI

z Rất cần thiết, giúp chẩn đoán đúng TAĐMP/NP

z Tưới máu có thể bình thường hoặc có bất thường lan tỏa, từngmảng

z Giúp phân biệt với TAĐMP do huyết khối thuyên tắc

XẠ KÝ TƯỚI MÁU PHỔI Ở B/N TĂNG ÁP PHỔI

MSCT PHỔI CÓ CẢN QUANG

z Đường kính ĐMP dãn tại gốc: ý niệm về áp lực ĐMP*

z Tổn thương nhu mô phổi

z Tăng áp phổi do huyết khối thuyên tắc: thay đổi nhiều kích thướcmạch máu phổi (có thể thay thế xạ ký tưới máu phổi)**

TL: * Tan RT et al Chest 113: 1250 – 1256, 1998

** Rich S In Heart Disease, ed by Braunwald, Zipes, Libby; WB Saunders

2001, 6th ed p 1921

THÔNG TIM – CHỤP MẠCH MÁU PHỔI CÓ CẢN QUANG

z Giúp loại trừ TAĐMP thứ phát

- không tăng áp lực bít mao mạch phổi (ALBMMP)

- giai đoạn cuối: ALBMMP ↑, không quá 16mmHg

z Thông tim: chẩn đoán xác định TAĐMP/TP

LƯỢNG ĐỊNH KHẢ NĂNG GẮNG SỨC

z Trắc nghiệm đi bộ trong 6 phút (6 min walk test)

z Trắc nghiệm gắng sức tim phổi kèm đo trao đổi khí

HAI ĐIỂM CHÍNH TRONG CHẨN ĐOÁN TAĐMP/TP

z Phát hiện TAĐMP

z Loại trừ các nguyên nhân TAĐMP

chú ý: * bệnh huyết khối thuyên tắc

* bệnh chất keo

* yếu tố gia đình

-Xạ ký phổi V/Q

-Tìm bệnh chất keo

-HIV

-Huyết đồ, + tiểu cầu

-Chức năng gan

-Kháng thể kháng phospholipids

-Lượng định khả năng gắng sức

-Thông tim phải

Trắc nghiệm phụ thuộc nguyên nhân -SATQTQ

-CT xoắn ốc -Chụp mạch máu -Trắc nghiệm đông máu -SaO2, uric acid, BNP, Troponin -Trắc nghiệm về giấc ngủ (polysomnography)

-Sinh thiết phổi

Phát hiện bệnh

(1)

(2)

(1)+ (2): xác định và đặc điểm bệnh TL: Barst RJ et al J Am Coll Cardiol 2004; vol 43, N 0 12

Suppl S – p 41S

DẤU HIỆU TIÊN LƯỢNG XẤU B/N TAPTP: LÂM SÀNG

z Tuổi < 14 hoặc > 65

z Phân độ NYHA biến đổi: III, IV

Độ I, II: sống còn 6 năm (trung bình)Độ III: 2,5 năm

Độ IV: 0,5 năm

z Không gắng sức được

z Ngất

z Khái huyết

z Triệu chứng suy thất phải

TL: * Tan RT et al Chest 113: 1250 – 1256, 1998

DẤU HIỆU TIÊN LƯỢNG XẤU B/N TAPTP: HUYẾT ĐỘNG

z Độ bão hòa oxy ĐMP < 63%

> 63%: 53% sống còn 3 năm

< 63%: 17% sống còn 3 năm

z Chỉ số tim < 2,1l/phút/m2

< 2,1: sống còn 17 tháng (trung bình)

z Aùp lực nhĩ phải > 10mmHg

< 10mmHg: sống còn 4 năm (trung bình)

> 20mmHg: 1 tháng

z Không đáp ứng với trắc nghiệm dãn mạch cấp

TL: * Tan RT et al Chest 113: 1250 – 1256, 1998

TIÊN LƯỢNG B/N TAPTP ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ

Năm từ khi Tất cả b/n: NYHA III, IV NYHA III, IV

chẩn đoán sống còn điều trị thông thường điều trị eprostenol

sống còn (%) sống còn (%)

- Điều trị thông thường: kháng vit K, digoxin, lợi tiểu

TL: Gibb JSR et al Heart 2001; 86 (supple I) i1 – i 13

NGUYEÂN TAÉC ÑIEÀU TRÒ TAPTP (1)

Acute vasodilator test

Responder SvO2 > 63%, Cl > 2.1

NYHA III, IV SvO2 < 63%, Cl < 2.1 Non - responder

NYHA I/II, SvO2 > 63%, Cl > 2.1

Calcium antagonist

Warfarin + diuretics Digoxin, oxygen

+ lung transplant

TL: Gibbs JSR et al Heart 2001; 86 (Suppl I): i1 – i13

NGUYEÂN TAÉC ÑIEÀU TRÒ TAPTP (2)

KẾT LUẬN

z Tiên lượng nặng, tiến triển nhanh: cần phát hiện sớm

z Lâm sàng: khó thở chưa rõ nguyên nhân +++

z Tăng áp ĐMP: siêu âm tim Doppler

z Tăng áp ĐMP tiên phát: phân tích loại trừ các nguyên nhân