Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống điều trị tại khoa cơ xương khớp giai đoạn 2011-2014

Ngoái các tôn thương dặc tnmg trẽn, người bệnh XCB con có nhùng biên đôi VC các chi sỗ sinh hóa.. tuy nhiên nhùng cõng trinh nghiên cứu VC XCB Ư nước ta vần còn it Gằn dây, vài sự hiêu b

TRÀN VÂN BẢONGHIÊN cửu DẠC ĐIÉM LÀM SANG CẬN LÁM SÀNG CUA BỆNH NHẢN xo CÚNG BỈ HỆ THÔNG ĐIÊU TRỊ TẠI KHOA Cơ XƯƠNG KHỚP GIAI ĐOẠN 2011 -2014

KHÓA LUẬN TÓT NGHIựP BÁC $Ỳ Y KHOA

KHÓA 2009-2015

NGƯƠI HƯỞNG DÃN KHOA HỌC:

PGS TS TRAN THỊ MINH HOA

Hà Nội-2015

hiệu Phòng dào tạo dai học và Bộ môn nội tồng hựp - Trường Dại llợc Y Hà Nội; tôi xin chân thanh cam ơn Dang Uy Ban giám đốc Phóng kề hoạch tỏng hợp vá khoa Cơ xương khớp Bênh viên Bạch Mai đả tạo diều kiộn tổĩ nhất cho lói được học tập và hoàn thành dề tài này.

Tôi xin được bây to long kính trọng, biết ơn chân thánh và sâu sác nhất den PGS.TS Trần Thị Minh lloa - khoa Cơ xương khớp Bệnh viện Bạch Mai dà het lông dạy hao hướng dẫn tói hực tập nghiên cứu va hoàn thành de tải náy.Tôi xin chân thánh cam ơn các thầy cô trong hội dồng chấm dề lãi tốt nghiệp bác sỳ da khoa dà cho tói những ý kiến quý báu đê dề tài cua lồi dược hoàn thiện lum

Tôi cùng xin câm ơn các thây cò của bộ môn Nội tồng hợp - Trường Đai Học Y Ha Nội dà dây công dạy bao tôi trong quá trinh học tộp

Cuối cùng lòi xin gửi lởi câm ơn đén gia dính, bạn be và nhùng người thân

dà dộng viên giúp dờ tói vượt qua mọi khó khán trong suối quá trình học tập cùng như vièt ban khỏa luân này

Hà NỘI ngáy 25 tháng 0-4 năm 2015

Tác giã đe tài

Trần Vin Bao

liệu, kcl qua nghiên cứu trong đề tài là trung thực và chưa dược ai công bổ trong bat kỳ tai lieu khoa học nao khác.

Hà Nội ngây 25 thang 04 nám 2015

Tác già đẽ tài

Trần Vân Bão

ALT Alanin Amino Transferase

Bang 32: Phân bố thời gian mắc bộnh ~ 34

Bang 33: Biêu hiện ngoai da cua nhom nghiên cưu 34

Bang 3.4: Biếu hiện cơ, xương, khớp cua nhóm nghiên cứu 35

Bang 33: Biêu hiện tiêu hóa cua nhóm nghiên cứu 36

Bang 3.6: Biêu hiện mức độ khó ứiơ cua nhóm nghiên cứu 36

Bang 3.7: Rối loạn nhịp Tim cũa nhỏm nghiên cữu 37

Bang 33: Giam ri rảo phế nang 37

Bang 3.9: Triệu chửng lâm sãng thường gặp 38

Bang 3.10: Xét nghiệm còng thức mâu 39

Bang 3.11: Xét nghiệm men gan 40

Bang 3.12: Xét nghiêm chửc năng thận 41

Bang 3.13: Xét nghiệm nước tiêu 41

Bang 3.14: Xét nghiệm protein, cholesterol triglycerid 42

Bang 3.15: Phán bỗ hình anh X quang tìm phôi 42

Bang 3.16: Phàn bô bệnh nhân theo thảm dò chức núng hô hầp 43

Bang 3.17: Phản bố bệnh nhản theo dấu hiệu trên diện tám dỗ 43

Bang 3.18: Phânbổbộnh lỉlỉãn theo Al.ĐMP trên siêu âm Doppler lim 44

Bang 3.19: Phân bố bệnh nhài theo một sổ dâu hiệu trên áèu âm Doppler tim 44 Bang 320: Phânbổbộnh nhàn theo một sổ dẩu hiệutrẽn nội soi dạ dày 45

Biêu dồ 3.2: Phản bố theo nghe nghiệp của nhõm nghiên cửu 33Biêu đồ 3.3: Mức độ tồn thương da 35Biêu dồ 3.4: Biếu đồ dành giá tinh trang viêm 40

LÒI CAM ĐOAN

DANH MỤC V1ÊTTẢT

DANH MỤC BĂNG BIÉU

MỤC LỤC

.1

Chuơnc 1: TỎNG QUAN 2

1.1 Vai nét vè lịch sư bộnli 2

1.2 Dinh nehfa và phàn loíũ 3

3

1.22 Phân loai 3

1 Diclì tố hoế* 4

1.4 Bênh nguvẽn và bênh sinh xơ cúng bì 4

1.5 Tĩicii chim? lảm sàn? 6

1.5.1 Hiện lượng Raynaud vã xơ cứng da 6

1.52 Biểu hiện cơ xương khớp1 9

1.53 Biếu hiên nôi tạng 9

1 ó c «ỉĩỉ lain Sana 12

1.6.1 Xét nghiêm sinh tíiict da 12

1.62 Xét nghiệm tế bao máu ngoại vi 13

1.63 Xét nghiêm hóa sinh máu 15

1.6.4 Tone phân tích nước tiêu 16

1 ^zhifc nang phoi ••••••••••••(••••«•••••••••••••••••••••••••••••••••••••»•••••••••••••••••• 16

1.8 Tiến trièn và biẻn chứng

1.9.1 Điều ưị tốn thương xơ hóa da và viêm

I 9.2 Điêu tri tốn thương mạch mau

1.9.3 Điều ưị tồn thương thân

1.9.4 Điều trị tôn thương phôi

1.9.5 Điêu trị tổn thương đương tiêu hóa

Ị?

3.1.4 Thời gian mắc bệnh

32 Biêu hiộn lâm sáiẹ

3.2.1 B1CU hiợn ư da ■••••

3.22 Biêu hiện cư xương khóp

3.23 Biêu hiện tiêu hóa „

3.2.4 Biếu hiện tim mạch

3.23 Biêu hiện 11Ô hấp • •••

3.23.10 trièu chứng lâm sảng thưởng gộp

3.3 Cận lãm sàng,

3.3.1 Còng thức máu

3.32 Men gan • •«■••••• •• • ••••••••••••••»••••••• • •• «• • •••••••••• 3.33 Chức năng thận

3.3.4 Các xét nghiệm sinh hóa khác

3.33 X quang lim phôi

3.33 Thăm dó chức nảng hô hấp

3.3.7 Điện tâm dồ siêu ảm Doppler tim

3.35 Nội soi dạ dày

Chương 4: BANLUẠN

4.1 Dặc diêm chung cua nhóm nghiên cứu

4.1.1 Tuồi vã giới

4.12 Nghè nghiệp • ••••••••••••••••••••• 4.13 Thôi gian mãc bộnh

• ••• • ••• • ••• • •••• 34

• •••• 34

• •••• •»»•••••• 34 ***** • a • • • a • • a • •••• 36

• •••• 36

a a a a a 37

38

• •••• 39

••••• 39

••••• 40

• •••• 41

42

a a a A .42

.43

*a a aa a a a a ■■ a aa ■ a 45

• •••• 46 a aa aa 46

46

• •••• 47

47

DẠT VÁN ĐÈ

Xơ củng bi (XCB) là một bệnh hệ thồng điên hĩnh ngày càng gập nhiều ứ các nước trẽn thể giới, trong đờ có Việt Nam là bênh hệ thòng có ti lộ tir vong cao nhất trong số cãc bệnh khớp tự miền [1 ]

Bệnh xơ cưng bí đà đưực mõ ta từ thin Hippocrates, tuy nhiên nguyên nhân và cư chế bệnh sinh cua bệnh đen nay còn chưa rò Đặc trưng lâm sàng cua bcnh là tinh ữạng tốn thưưng da dậc hiệu kết hợp tòn thương các cơ quan nội tang khác nhau Ngoái các tôn thương dặc tnmg trẽn, người bệnh XCB con có nhùng biên đôi VC các chi sỗ sinh hóa mien dịch huyết học kém theo làm tiến triên cua bộnh nặng thêm

Cho đen nay chưa cỏ thuốc nào cỏ the điều tụ đưọc tất ca các triệu chứng cua XCB và không có một phương pháp điều ưị não đạc hicu cho bệnh Dê ngăn chặn tốc

độ phà triên cua bcnli kéo dài tuổi thọ cho bệnh nhàn XCB thi việc phát hiện sớm và đánh giá đúng mức độ tôn thương nội tạng vỉn luôn la ' ấn đề cần thiết [2]

Trẽn the giói đà có nhiều công trinh nghiên cứu về nguyên nhân CƯ chế bệnh sinh, dặc điểm làm sàng, cận lâm sảng va kết qua diều trị bệnh XCB Tụi Việt Nam

đà có một số cõng trinh nghiên cúu về vẩn đề này trong dó dang chú ý như cóng trinh nghiên cúu cua Trần Thúy Hanh Nguyền Xuân Thuy [3].[4Ị tuy nhiên nhùng cõng trinh nghiên cứu VC XCB Ư nước ta vần còn it

Gằn dây, vài sự hiêu biết về CƯ chê bệnh sinh, sự tiến bộ về chân doán và điều tri bènh nên tiên triẽn bệnh và các biêu hiộn làm sang, cận làm sàng cua bệnh nhàn XCB cũng có xu hương thay dơi và theo thin gian, mò hĩnh bệnh tụt cũng có những thay dôi nhai dịnli vi vậy chung tòi tiên hanh đề tài nãy nham mục tiêu sau:

“Mó ta dặc diêm lâm sàng và cận lâm sàng cua bệnh nhàn Xơ cứng bì diều trị tại khoa Cơxưomg khóp Bệnh viện Bạch Mai giai doạn 2011-2014*’

Chirong 1 TÓ.X G QL AN

1.1 Vài nét về lịch sư bệnh

XCB đà được bit! đến gần 3000 năm trước đây cãc trưởng hợp bệnh dầu tiên dược mỏ ta bui Hippocrates, theo ông "dó lá nlìừngbệnh có da khô cảng va cứng’* Galen I130 299) dà mõ ta một bênh có đặc diêm “phần náo tấc lò chân lỏng với nil ừng tồn thương cứng, diêm trắng, xạm da và sự thicu vẳng tuyển mồ hôi” [5]

Năm 1842 Chownc W.D chính thức dề cập dển vấn dề nãy trong một cuốn sách dược xuẩt ban ơ London Thuật ngừ "Scleroderma” xuất phát từ từ

"skleros” trong tiếng Hy Lạp có nghía la "củng da”, đưực dùng dầu tiên năm

1847 [6]

Dốn năm 1X62 trong cuốn luận văn "Thiếu mau cục bộ vã hoại tư dâu chi”, Maurice Raynaud đả quan sát vả mô ta chi tiết hiộn tượng co mạch "da trảng và cứng như từ giẩy da” và nhận thấy hiện lượng nay gặp ớ hau het cac bệnh nhàn XCB Sau nay hiện tượng nãy đà mang tên ỏng và gọi là hiện tượng Raynaud (Raxnaud Phenomenon) [5]

Trong một thin gian dài những rỗi loạn chu yếu được mò ta lả những tôn thương da Sư tiến bộ chậm chạp dó đà làm kím hàm nhùng hiểu bièt đầy đủ về các hình thái tôn thương khác, dậc biệt la nhùng tôn thương nội tạng [6Ị Vao nám 1903 ơ Vinetma Salomen Ehrmann cho rủng nhùng biêu hiện khó nuốt la

do tòn thương thực quán cùng như tốn thương ơ da Từ đó trơ di dà có một số tãc gia nghiên cứu vẻ tôn thương nội tụng cua bệnh XCB va thùa nhận rang XCB la

bệnh hệ thưng anh hưởng đến nhiều cơ quan va đặt cho nó một cai tên mới "Xơ cứng bi hệ thống tiến triên" 15J.

Từ nãm 1954 quan niệm hiện đại VC sinh bênh học cùa XCB mới xuất hiện Tiếp đo vai trứ cua cac yếu tồ miền dịch trong bệnh, đặc biệt la kháng thê kháng nhản, khảng thê kháng collagen, các immunoglobulin mien dịch, phan ưng miền dịch ớ te bao bộnh Sự có mật va vai trò của cac tự kháng thè cùng được nghiên cứu vã đà có nhúng kết quã nhất định [5].[7Ị

1.2 Định nghía và phân loại |8|

1.2.1 tỉịnh nghía.

Xơ cứng bi là một bệnh tự miễn chưa rõ cân nguyên, đặc trưng vẻ lảm sàng bơi tinh trạng xơ hoa da mạch máu vả các cơ quan nội tạng bao gồm đường tiêu hớa tim phôi thụn Xlửc độ và tốc dộ tòn thương da và cư quan nội tạng thay đôi ớ cảc bênh nhãn

Ị.2.2 Phân toại.

Dựa theo đặc diem tốn thương, XCB dược chia thành 2 nhõm:

> Xơ cứng bi có tốn thương da lan tòa: đặc trưng bới sự xuát hiện nhanh các tôn thương da ơ đầu gần vã xa cua chi một thản Nhùng bệnh nhản nảy co nguy cơ cao hơn phát tricn các tồn thương nội tạng trong giai đoạn dầu cua bênh

> Xơ cứng bi có tòn thương da khu trú: được xác định bâng dầy da kliu trú đói xứng ơ dầu xa cúa các chi và mặt Nhóm này bao gồm ca hội chứng CREST Chừ CREST lả viết tãl cũa:

• Raynaud's phenomenon - Hiên tượng Raynaud

• Esophageal dysmotility Rối loạn nhu dộng thục quàn

• Scleiodacty ly - Xơ cứng dầu clũ

• Telangiectasis Giàn mao mạch.

1.3 Dịch (C học

Xơ cúng bi là một bệnh hay gập o nhiều nước trên thế giới Ngày nay bệnh có xu hường táng và dứng thử hai trong bệnh rạo keo sau lupus ban dỏ hệ thống [3] [9] Theo Gilliland (10] bênh hay gãp ơ Mỳ các nước châu Phi cháu Ẳ1Ị ít gộp ơ các nước châu Á dậc biệt õ Trung Quốc An độ Malaíxia Tại Mỳ ti

lê mẳc bệnh hàng nàm khoáng 20 trương hợp'l triệu dãn [11] ó Việt Nam hảng nám co khoang 2.7 người mac trong 1 triệu dân, như vậy mỏi năm nước ta co khoang 200 bệnh nhàn xơ cứng bi mới Trẽn thực tẻ ti lệ mấc có thê cao hơn do

bo sót nil ừng bệnh nhãn ớ giai đoan đau vả nhùng bệnh nhãn không có triệu chứng [3Ị

Kh<»i phát bệnh thưởng ơ người trường thánh, hay gặp nhất ở tuồi tử 30

50 tuổi Hiểm khi thấy bệnh khơi phát ờ he nho va nam giỏi tre [12] T1 lệ bệnh giừa nừ nam trong khoang 3/1 đền 8/1 tùy nghiên cứu [13],[ 14Ị

1.4 Býnh nguyên và bệnh sinh xơ cứng bì

Nguyên nhãn và sinh bệnh hực cưa xơ cứng bi hê thống hiên nay vẫn chưa dược biết rd Nhiều tác gia cho rang bệnh có liên quan đến các yếu tố như: rối loạn điêu hòa miễn dịch, dị ứng nhiễm khuân, nghe nghiệp, hormon giới tính và

di truyén Biêu hiện làm sàng cua xơ cứng bi hè thúng được đặc trưng bơi 3 đặc diêm chinh: sự táng sinh quả mức va lẳng đựng collagen, tôn thương mạch mau

va bất thường mien dịch [8].[15]

Tinh trạng xơ cũng da va các tạng là do sự tâng sinh vả tích tụ quả mữc chài collagen đưực tùng hợp bến cảc nguyên bào sợi và nhùng thanh phần tò chức lièn kểt khác Người ta nhãn thấy vai trô cua collagen type 1, III vả đặc biệt

la type IV trong việc táng lẩng dọng va bám dính, dồng thời vói sự xuất hiện qua mức các fibronectin vả càc glycosaminoglycan [ 16Ị.[17).

Tồn thương mạch mâu lả dặc diêm quan ưọng trong sinh bênh học cua XCB Tòn thương các tế bào nội mố vá lơp mang day cua cac mạch máu nho va các cơ quan nội tạng xây ra ơ giai đoạn sớm truck khi có biêu hiện xơ cứng da trên lảm sang và cuối cung gày tấc nghèn mạch máu Nguyên nhản tôn thương chưa biết rỗ tuy nhiên cõ tim thầy một số yếu tổ huyết ihanh gây độc tế bao nội mõ: serin proteinase do tc bào T hoạt hóa tiết ra yểu tỗ hoại tử u Các yếu tố nay- con có kha năng kích thích xơ hóa Co mạch máu trong XCB cũng góp phần gây tòn thương nội mò dân đen xơ hóa và lấc mach Đặc biệt ơ bệnh nhản XCB quan sát được: Endothelin 1 yểu tố co that mạch do các tế bao nội mỏ giãi phỏng ra khi bl nhiêm lạnh lăng lên và có sự giam yểu tồ giàn mạch có nguôn gốc từ nội

mô (EDRF) [I8].[19]

Trong bệnh XCB có ca nhùng bẩi thường về miền dịch tế bão và miễn dịch dtch thè Người ta thỉy cỏ sự lảng bất thường chức phận cua TB lympho T

ti lộ TCD4 TCD8 láng trong máu ngoại vi o bệnh nhãn XCB là do làng số lưựng

tề báo TCD4 vả giam số lượng tế bao TCD8 tâng mức interleukin II (IL 2\ các receptor IL - 2 IL - 4 IL - 6 Ngoài ra côn thấy xuất hiện các khảng thè kháng nhãn, kháng thê khang topoisomerase 1 kháng thê kháng trung thê Có sự lảng đọng Ig lăng đọng bó thê và chất fibrinogen ỡ vùng tiếp nổi thượng bì trung bi và ờ thành mao mạch [8]

Ycu tồ mõi trương dị ứng nghè nghiệp có liên quan đèn quá trinh sinh bênh cua XCB Theo Quan jer H (1983) tần suất mấc bênh cao hơn ớ cãc bệnh nhàn la cóng nhân khai thác mo vãng, mo titan và một số ngành tiếp xúc vói hoa chai như dung môi hừu cơ, axit, kiểm, benzen [20]

Hornion giới tính, dặc biệt lả yếu tố nội tiết nừ có anh hương tới quá trình sinh bộnh cùa XCB Bệnh hay gập ỡ phụ nừ và thưởng khôi phát sau khi dc thai nghén, sây thai liên tìềp tiền màn kinh, rỗi loạn kinh nguyệt [21].[22].

Tinh chát di truyèn cua bệnh XCB vần chưa dược khăng đinh nhưng những bát thưởng vẻ protein trong huyềt thanh và ti lệ xuất hiên kháng thè khàng nhàn cao ờ họ liảng bậc 1 cua bỹnh nhân Người ta thây mơi lien quan giữa bệnh XCB với một số yếu lố hoa họp tô chức như III.A DR1 DR2, DR3, DR5 [15],[23] Trong nhùng cặp sinh đòi củng trứng bị bênh và không bi bệnh thi tư kháng thê bất thường tế bão T vả nguyên bào xơ bãt thường đap ưng với kích thích cua tế bào d<m nhân chi dược tim thấy ở nhùng cập sinh dôi bị bệnh [14] Mcrlen và Benoid (1975 > dà nghicn cứu VC nhiêm sấc the nhàn va thây rỏ có sự tòn thtrong cua nhiêm sấc thê Theo Gilliland 90% bệnh lúiãn XCB có bất thưởng VC nhiêm sác thê các bất thường này dai biêu hiên ở các chromatide tuy nhiên ý nghía cua cácbâl thường nậy vần chưa được biết rỏ [3].[24].(25]

1.5 Triệu chửng lâm sảng

ỉ.5.1 ỉ Hiện tượng Raynaud.

Thường là dắu hiéu dầu tiên, đi trước cảc dầu hiẽu khác từ vài tuần den vài nãm Khoang cách giữa dầu hiệu Raynaud và sư xuãt hiện cua các hiện tượng khác cảt^ ngần tiên lượng cua bệnh càng xấu Ban chut cùa hiện tượng là cơn rỗi loạn vận mạch khi tiếp xúc vởi lạnh hay nhùng cang thảng tâm lý biêu hiện o các ngón tay, bán tay dôi khi II ngón chân, mủi, tai và diẻn bicn qua 3 giai đoạn [26],[2^

• Giai doan “trắng nhợt”: do co nêu dộng mạch, trên lãm sảng biêu hiên

là các đẩu ngón lay dục biột 2 dổt ngôn xa tràng nhợt kèm tẻ bi, kiến bò

• Giai đoạn ‘xanh tím": do ư trệ máu tụi cac tiêu tính mạch nên trẽn lãm sảng bicu hiện dầu ngón lay xanh tím và dau buốt.

« Giai đoạn “đó”: do mơ các cơ trôn mao mạch, các dằu ngón tay trờ nên nóng đo

Raynaud thường phôi hợp với tòn thương du Giai đoạn nặng ban tay luôn lạnh tím giam căm giác đau và loét các dầu ngón Tinh trạng rồi loạn vận mạch gây ra sự kem nuôi dường vả dầu ngón tay gày loet hoại tư khó dõi khi phai tháo dòt ngón với nhùng trướng hợp nặng vả dau nhiêu Loét có thê xuất hiện ơ mặt ngừa cãc dầu ngón tay xi vùng nhó cua các xương: khuỷu tay, xương chậu, mắt cã chân vả mặt duỗi cua khớp gian đốt ngón gần ơ ban tay [27Ị

Hình 1.1: Hiện tượng Raynaud.

ỉ ĩ 1.2 Xơ cứng ở da [8],[13].

Trong giai doạn dầu cua bộnh có sự sưng nề ỡ ngón tay bàn tay câng tay câng ban chân xà mặt (giai đoạn phù nẻ nay có thê ãn lồm hoặc không) Nhùng thay dôi ỡ da bầt đầu từ phía xa cua chi vả dicn biến tiền dến phía gần Da trơ nén dày, rắn và cuối cung cung tới phía dưới mô dura da

Trong XCB lan toa thay đôi sè xây ra toán thân, lúc đầu ơ các chi sau đó

ờ mài và thân, thay dôi nảy điền ra hàng năm hãng tiling và thường xuất hiên

dó cai thiện một cách chậm chạp Trong XCB khu trú nhùng thay dồi ư da thường lien trièn chậm him và han chế ớ các ngôn tay dâu xa cua các chi mặt.

ớ các chi da cảng ở các ngôn tay dần dần han chế đuổi hoàn toàn vã xuất hiện co cứng gap da cũng trơ nên sáng bỏng, căng cứng, cuối củng trơ nên mong

Tòn thirimg ơ thân minh bơ vũng vai nhu áo giáp bâng da làm mất vú da bụng trơ nên căng cứng như da trống, "hiện lượng xác ướp” chi dưới Tim thương ơ mật làm dờ mặt mùi hình mùi khoằm, chung quanh mồm co dâu hiệu

ỉ.5.2 Biêu hiện cơ xương khớp.

Khoang 50 60% bệnh nhân XCB có ưiệu chứng ở khớp Dâu hiệu đau khác viêm khớp dạng thấp: đau nhiều khớp thường xảy ra sớm nhẹ vả điền biển

àm thâm It kill cõ dầu hiệu viêm Bệnh nhản chu yêu đau các khớp nhỏ va nhờ kẽo dái 6 24 tháng vả khôi không dê lại di chứng biển dạng khớp Tuy nhiên một số trường hợpbộnh nhàn XCB có phổi hợp viêm khớp dạng thấp, thay ớ 1/3 trường hụp bệnh nhân XCB đà tiền triển làu có nhiêu tôn thương nội tụng [13].[29]

Dày xơ hóa mặt duỗi cua VI) gản cô tay có thê gáy hội chửng đường hầm

cỏ tay

Tốn thương cơ chia ra 2 giai đoạn: giai dơạn dầu chu yếu lá "viêm" và đau

cơ xét nghiệm điện cơ tảng, giai đoạn muộn hơn các cơ dà bị xơ hóa, biêu hiện cứng ICO cơ giâm trương lực cơ thường xuất hiện khi có tốn thương nặng ỡ da [6J

Biêu hiện về xương thưởng gập la tinh trạng tiêu xương khu trứ tại nhùng chỏ có tốn thương mạch máu ỡ tay hoặc ư chân Tiêu xương cớ thê dần den cụt các ngôn ban tay

1.5.3 Biêu hiện nội íạnfỊ.

- Tôn thương tim:

• Mach: có thê gẠp là nhịp nhanh, ngoại tâm thu that, rối loạn dan truyền [30] Loạn nhịp that va tièn thất hay gáp ư bệnh nhân XCB lan tòa hơn ớ XCB khu trú Đanh trống ngực xuầt hiện ở 50% bệnh nhãn Ngất (cơn Adams stocks) có the xuất hiện trong trường hợp block nhí thất nặng hoác loạn nhịp that I)ÓI khi nó là triệu chưng ban dầu cua XCB

+ Cơ tim: xơ cơ tinì có thế dần tới bệnh cơ lim và suy tim Biêu hiện lảm sàng cua bệnh cơ um không rò ràng và thường dược coi là bicu hiện đi kèm với các býnh phổi, mảng tim hoặc thận Triệu chửng lãm sàng bao gồm các dầu hiẽu không độc hiệu: tiềng ngựa phi thất, nhịp nhanh xoang, dấu hiệu suy tim sung huyết (ho khó thơ phù gan to, tinh mạch cô nổi ) Tinh trang quả tai hoặc suy that phai có thê là hậu qua xấu cua XCB vả thương liên quan den xơ phối va TAI.ĐMP gây nên các triệu chưng: khó thơ khi gàng sức một mõi và đánh trống ngực.

• Máng tim: Viêm mảng tim biêu hiện lảm sáng ơ khoang 10% bộnh nhàn, có thê xuất hiện cũng lúc với tôn thương cơ um Triệu chứng lãm sàng thướng cớ: dau ngực vung trước tìm, khó thở, tiếng tim mờ co tiếng cọ màng tim các dấu hiộu ứ trộ ngoại ũ Tran d|ch màng ngoai tim không triệu chứng có the thầy ờ 40% bệnh nhân XCB vả thường gập ỡ XCB lan toa Viêm nội ĩảm mạc với biêu hiện: đau ngực, sốt và khó thơ ít gựp nhưng khi có lã đẩu hiệu tiên lượng nặng [7],[31]

- Ton thương thận [32]:

lã dấu hiệu báo trước nhiều tuần trước khi cỏ tảng huyết áp suy thận Tàng huyết

áp ác tính thường đi kèm với suy thận tiến triên Nêu không được dicu trị lien lượng rất xàu Hiện nay việc điêu ưị đà cố nhùng bước tiên nhừ sứ dụng thuổc

ức chế men chuyên [33]

biều hiện: một moi khõ thơ đau dầu huyct áp táng cao và một sổ triệu chửng hiếm gặp nhưng rất co gia tri ti ong chân đoán gom: tâng urc mau nhanh không

rỏ nguyên nhản, xuất huyết phôi, giam tiêu cẩu, rỗi loạn thần kinh [34],

- Tồn thương phổi [4].[35]:

- Bệnh phôi kè: thường gặp hơn trong nhóm XCB có tôn thương lan toa Giai đoạn dầu bệnh thường không cõ niệu chứng, khi cõ triệu chứng thường la lúc bệnh đã nạng Dáu hiệu cơ nâng không đặc hiệu, hay gặp nhất là khó tho khi gang sửc ho khan Hiếm gặp ho ra máu hay đau ngực

+ TALĐMP: biếu hiện sớm cua TALĐMP la khó thơ khi gắng sức va giam kha nãng gẳng sức thương được thày khi leo cầu thang hoậc lẽn dôc Sau

đó khó thở tăng dàn cá khi nghi ngơi Giai doạn muộn cỏ the biều hiên suy tim phài: khó thơ liên tục đau vùng hạ sườn phái, gan to tính mạch có nồi, plian hồi gan - linh mạch cô dương tính , nghe Tim có thê thầy: nhịp tim nhanh, tiếng T2 mạnh ti«mg click phụt đầu thời ki tàm thu ư ó van động mạch phôi, tiếng thôi tâm thu do hơ van ba là

• Tòn thương dưỡng tiêu hóa:

* Thực quan: 50 60% bệnh nhàn có tôn thương thực quan Do giam, mất nhu động chít hẹp thực quan biếu hiện: nuốt nghẹn, khó nuốt nuốt đau với thức

ân rấn Hội chứng trào ngược dạ day - thực quán do suy giám chức náng cư thát vong thực quan gảy ơ nóng, cam giác bong rát sau xương ức loét thực quan [6M10J

* Dụ dày giam nhu động, tuột giản, ứ trệ thức án loét dạ dày gây dây bụng, đau bụng vùng thượng vị

* Ruột: rối loạn nhu dộng ruột gây dau bụng cưn, cõ the tầc ruột, liệt IUỘL Nặng hơn có thê loét, thung, hoại tư ruột non Hội chửng kẽm hầp thu vơi sút cản ia chay, phân mờ vả thiều mau là do sự phát tricn quá mửc cua xi khuân trong ruột mất trương lục hoặc có thê do tấc bạch huyết xơ hóa Tôn thương ruột già cô thè gày tao bon mạn tinh xà phân rán Dean ruột mằt trương lực có thê tạo

điều kiện cho lỗng ruột xáy ta Giam co thất hậu môn cỏ thê dàn đến đại tiện khòng tự chu sa hậu mõn [36].

• Các bicu hiện khác: Một số bệnh nhản XCB có tồn thương khỏ mắt khô miệng

Co thé gặp suy giáp ơ bệnh nhan XCB tóm tlreo mức cao cua khăng thê khảng tuyến giáp Suy tuyên cận giáp do xơ luyến gảy ra Ngoài ra có the gập tôn thương dãy lam thoa, tôn thương thân kinh ngoại biên thân kinh trung ương.1.6 Cận lârn sàng

1.6.1 Xét nghiệm sinh thiết du.

1.6.1 ỉ Cẩu ĩ ao cua da mò dưới da hình thưởng.

Da gồm 3 lớp: Lớp thượng bi trung bi hạ bi

Thượng bi lả loại biểu mõ lat tầng bị sừng hoa gồm 4 lóp: lớp đáy lóp gai lớp hat vả lớp sừng, riêng ớ lòng bàn chân, ban tay có thêm lớp sáng Lớp này cỏ

độ dây thay dôi tủy từng vũng Thượng bí ngán cách với trung bi bới mãng đáy

Trung bí dirực câu tạo bời mô liên kết vững chác, độ dày (hay đói tủy từng vùng, nơi dày nhắt lả 3mm Trong lớp náy có các sợi collagen tạo thành lìmg bõ

Hạ bì là mõ liên kếl thưa, long leo nối trung bi với cơ quan bẽn dưỏi Tủy từng càc thủy mờ tạo thánh l«ip mờ day hay mòng

Tôn thương phụ thuộc giai đoạn bệnh Giai dơạn đầu có hiện tượng phu

nè tiếp theo là sự lâng sinh collagen VỚI các thay đòi cua mạch máu Trên lảm sàng giai đoạn dầu da thường phũ nề sau dỡ dày lên luy nhiên giai đoạn cuối da tcơ đi Ihí da cỏ thê mong đi Ngoải ra còn có hiện tưọng thâm nliicm TB lympho lan toa trong da hoặc xung quanh cảc mạch máu sự hyaline hóa ơ các mạch máu kem theo sự day cua lớp ảo trong mạch mau, đói khi có sự hoại tu dụng to huyết

Phân ưng mien dịch huỳnh quang ữực tiếp âm tinh ở ca da lảnh vá da tôn thương.

Nhìn chung khi sinh thi Cl da bênh nhãn XCB ta có the thầy: lớp thượng bi mong, lớp trung bí xơ hoá va dãy lén các thành phần lòng, tuyên bà tuyến mõ hôi thưa thớt

Hình 1.3: Hinh anh mô bựnh hực tôn thương dư và lù chức dưới da cùa -í

1.6.2 Xét nghiệm tê bàu mủu ngoại vi.

1.62.1 Còng ihtrc hồngcưu.

Bệnh nhãn XCB thường cỏ tinh trạng thiều máu nhe vả mạn tinh hay gập thiều máu nhược sẩc hồng cẩu nho Xét nghiệm biêu hiện bảng giám cac chi sỗ:

Số lượng hồng cẩu lượng huyểt sấc tổ (Hb) thê tích khối hồng cầu (Hct) thè tích trung binh hồng cầu (MCV), lượng huyết sảc tố trung binh hong cầu (NÍCH), nồng độ huyết sắc tố trung binh hồng cầu (MCHC) Ti lệ thiếu máu tùy từng nghiên cứu có thế lén tời 27% (Campbell và LeRoy 1975) [38].

Nguyên nhân thiếu mâu ở bệnh nhân XCB trước hết do tôn thương dường tiêu hóa (viêm dạ dày giam nhu động ruột, nhiễm khuan dường ruột ) gãy giám hắp thu các yêu tổ cần thiết cho tụo màu: vitamin B12 sắt acid folic Thêm vào dó bệnh nhãn còn mất máu mạn tinh do chày mâu dường tiêu hóa dậc biệt là loét dạ dày chay máu loét ruột non Ngoài ra còn phai kê đến bệnh watermelon gastric xuất hiện ờ 5.7% bênh nhãn XCB với dặc điếm lá niêm mac

dụ dày tròng như vẩn song song cua qua dưa hấu do có dị dạng ớ mạch máu da dày, soi dạ dày sẻ thây máu chay tứ các dị dạng mạch dó 139]

XCB là một bệnh tự mien nên dôi khi cỏ the gặp thiếu máu do tan màu tự miền, về sau bệnh nhàn có thè cỏ thiếu máu nặng do tôn thương thận gày suy thận man tinh

1.62.2 Cõng thức bạch cưu.

ơ bệnh nhãn XCB thường không co sự thay dôi cõng thức bạch câu Một

số trường hợp bệnh nhản cõ bội nhiễm vi khuân có thê xuất hiên tinh trạng táng bạch cầu da nhân trung tính

1.62.3 Tồc độ máu lắng Protein phan ủng c (CRP/.

Tốc độ máu lảng cua bệnh nhân XCB thường táng ca giờ thứ nhầt và giò thử hai nhưng chi lăng nhọ ít khi vượt qua lOOmm

CRP lã một glycoprotein dược sán xuất ớ gan có đặc diêm lá kết tua với polysaccharide c cua phế cầu Bính thường không thấy protein này trong máu Khi trong cơ thể xay ra phan ung viêm sè tim thấy protein này trong mâu Trong

XCB CRP tàng nhưng cùng thường ơ mức không cao: 0.98 ± 0.77 mg'dl (theo nghiên cứu cua Alekprov 2006) [40].

Hai xét nghiệm náy thưởng dược làm nhiều lần trài bệnh nhân đê đánh giá tình trụng viêm vả đáp ứng điều trị

ỉ.63 Xét nghiệm hỏa sinh máu.

1.6.3.1 ơiirt: nàng ihận.

Suy thận lả nguyên nhân tử vong chinh cùa bộnh nhãn XCB do đó cần phát hiện sớm tổn thương thận thõng qua các xét nghiệm: urc crcatinin máu Dặc biệt bệnh nhân có lảng huyết ap đo xơ hóa mạch máu tlù tốc độ suy thận câng tiên trièn nhanh [4l)

1.63.2 Men gan.

Bệnh nhân XCB thưởng có tảng men gan (AST -ALT) nhọ Nguyên nhãn

có the do tòn thương gan trong bênh cành tôn thương các cơ quan nội tạng nhưng phai loại trừ nguyên nhàn do sứ dụng thuốc

1.6.33 Prorein máu.

Protein mau toan phần cua bệnh nhan có thê bính thường hoác giam nhẹ Trong đó Albumin mâu thường giam hơn do tính trụng rối loạn tiêu hóa kém hắp thu suy giam chửc nàng gan Tuy nhiên nồng dộ globulin mâu thường tâng dần tới ti lệ A'G giam thậm chí đao ngược [11]

1.63.4 Diện gì ai do.

Nồng dộ natri kali, clo mau ờ bênh nhân XCB thường không có sự thay dõi so vởi người bỉnh thường Trong trưởng họp bộnh nhân có suy thận có thê lãng kali máu lùy mức độ bệnh

Canxi máu toàn phân nhìn chung bính thường nhưng canxi ion máu lụi thưởng giam, mức độ giam thường không nhiều Nguyên nhãn lả do giam hấp

thu qua đường tiêu hóa bi tôn thuơng giam Albumin (40% canxi gẩn với Albumin), do điều trị bảng thuốc conicoid kẽo dài.

1.63.5 Rổi loan hpid máu.

Xét nghiệm biêu hiện bang táng cholesterol máu và hoặc triglyceride máu Nguyên nhãn lã sử dụng corticoid đê điều trị chế độ ăn không hợp lý với quá nhiều chat béo bào hòa

1.6.4 Tổng pliân tích nước licit.

Tim protein niệu, hồng cầu bạch cầu niệu dê phối hợp với xét nghiêm ure crealinin máu đánh giá chúc nâng thận

1.65.1 Xquang run phổi.

Biêu hiện trên phim X quang tim phôi cùa bệnh nhân XCB dưục các tac giã thề giới xềp vào bệnh xơ phôi kê lan tòa Trên phim cỏ the thầy nhùng hình anh sau [7].[3 5]:

• Hĩnh mờ dai hoặc nốt ở hai đáy phôi, mờ CO the lốm đốm tạo thánh hình ‘lồ ong”

mãng phôi

• Vôi hóa dạng chầm, nốt ớ nhu mỏ phối hoác dưói da

ỉ.6.5.2 Thảm dò chức nâng hô hop.

Theo Willson có tới 90% số bênh nhãn có rối loạn chửc náng hô hấp trong đó biêu hiện rồi loạn thòng kill hạn chề là chu yếu Thế tích phôi ngày càng thu hcp do xo hóa dậc biệt thúy dưới hai phôi Ngoài ra thâm dò chức nàng hô

hấp còn thấy giam thê tích khí lưu thông, giam kha nảng khuếch tân khi oxy vào máu giam ãp lục oxy khi gàng sức [7].[35Ị.

ơ bệnh nhân XCB cỏ thê co hoặc khóng co tinh trạng rỗi loạn nhịp: nhịp nhanh, ngoại tâm thu loan nhịp hoãn loàn ; rối loạn dàn truyền có thê gập nhiều mức độ nặng nhẹ khác nhau: block AV block nhánh [7].[31] Các bãt thường do giãn buồng thất phai như: trục phai, nhíp nhanh xoang, sóng T ảm lữ

VI den V3 dày thất phai, block nhánh phải hoàn toán hoặc không hoàn toàn Giàn tàm nhí phai (thay đôi sóng p) cùng thưởng gập Khi co xiêm máng ngoai tim trên diộn tâm dồ thưởng thầy cảc rối loạn về tái cực thất, biêu hiộn bang nhùng biến dôi ST chênh len dông hướng ở các chuyên dụo trước tim

Trên siêu âm Doppler tim có thê đánh giá dược Tinh trạng, chức năng các buồng tim thành lim van lim màng tim Siêu âm tim trong viêm nội tàm mạc

có thê thầy: sùi day van tim dày chăng van tun Trong trường hựp tràn dịch mãng ngoài tim sẻ thấy khoang trông siêu ảm ỡ phía sau cùa thành sau thốt trái

Đặc biột sièu ảm Doppler tim cho phep chán đoán xác dinh TALĐMP

1.6.7 Nộ ì soi iỉạ dày.

• Tại thực quan thầy các hĩnh anh:

+ Viêm trào ngược thục quan: theo phàn loại Los Angeles VIém thục quan được phân độ như sau [42]:

trái bẻ mặt niêm mạc

trợt không hội tụ vỏi nhau

• Độ c: các vờ ượt hội tụ VỚI nhau, nhưng không vòng theo chu vi thục quán.

- Hep loét thực quan

- Tại dụ dày: có hình anh viêm, loet dạ day

1.681 Miễn dịch dịch thè

Táng nống độ gamma globulin trong huyet tương gập ờ 50% bênh nhân, chu yểu tảng IgG [3] Ycu tố dạng thấp xuầt hiên trong khoang 25 - 33% trường hợp [7]

Khảng thê khang nhân (ANA) có ti lê dương lính khác nhau tùy lừng nghiên cứu: 67% theo nghiên cứu cùa Bruce CG (1998) [8Ị 97% theo nghiên cứu cua Đemstein (1982) [43] Kháng thè khảng topoisomerase 1 (Scl - 70) dương tinh phụ thuộc váo bệnh nhãn có tốn thương da khu trú hay lan toa Kháng thê khang trung thê (anti centromere) thưởng xuầt hiện trong hội chửng CREST [43]

Ngoai ra ngưòi ta còn noi tới vai trò cua các loại kháng thè khác như: kháng thê kháng ds DNA kháng thè kháng cardiolipin, kháng thè kháng globulin lạnh

cứng da và tiền triên cua bệnh Cơ che có thề do một số thánh phân collagen gãy chuyến dạng lympho bao các lympho bào hoạt hõa ớ vị tri de gây xơ hóa Miễn dịch qua trung gian te bào cỏ vai trô quan trong ữong bênh sinh cua XCB [31.(45],

1.7 Chần đoán,

Tiêu chuàn chân đoán theo Ilội ĩhẩp khớp học Mỷ (ACR) 1980 [44],

• Xơ cứng da đầu chi

• Sẹo lôm hoặc loét ớ ngón tay

• Xơ phôi vùng dãy 2 bên: trên phim X quang thấy mờ hỉnh dai hoặc nốt mờ ờ hai dãy phôi, mở có the lốm đốm tạo thành hình "tổ ong” Nhùng tổn thương náy không dơ bệnh phôi nguyên phát gãy nên

Chân đoản xác dinh XCB khi có một tiêu chuân chinh hoặc hai tiéu chuãn phụ ơ trên

1.72.3 Các rối loạn trong bênh khớp tự miền khác.

Viêm khớp dụng thắp, viêm đa cư viêm da cư

/ 7.2.4 Xơ viền đoạn chi.

Bệnh mang tinh chất bẩm sinh do nhiễm độc rói loạn chuyên hóa Làm sàng lã viêm da loang lỗ bám sinh

1.8 Tiền triển và biển chửng

Tiền triền cua XCB rất khac nhau vả thay đòi ớ từng bệnh nhân Nhìn chung bệnh diên biền từ từ kẻo dài ưong nhiều nâm và tòn thương năng dằn lên khó tránh dưực tôn thương nội tụng Một bệnh nhản có thê có những dựl lui býnli (dấu hiệu ngoài da hết hàn)

Biến chửng cô thế cõ cùa bỹnh nhàn XCB gồm thiếu màu ngón tay viêm chan mông, sẹo đau loét da: suy tim rối loạn nhịp; cac biền chửng về dường tiêu hóa [1]

Tien lượng chung cua bệnh phụ thuộc vào cac tồn thương nội tạng và sự lan toa nhanh chóng cua tôn thương da Bẽn cạnh đó gầy sút cùng lá dâu hiệu khá trung thành cho tiên lượng bênh Theo một sổ tác giã ti lệ sổng sau 5 năm cua bộnli ỉa 50 70%, sau I(I nãm còn 30%

1.9 Diều trị bệnh xơ cứng bì 11 ]

Hiýn nay việc điều trị XCB chu yếu la lảm giam các triệu chứng va ức chế mien dịch

Tình trạng xơ hóa da cần diều tri sớm và tích cực Cácthuồc đưọc chi đinh gồm: D - penicillamin glucocorticoid, methotrexat mycophenolat mofetil cyclophosphanid và truyền immunoglobulin mien dịch

Corticoid đường toán thán nhầm thay đôi câu tnic sợi tạo keo giam phan ứng viêm tại da khớp, cơ và phổi Sư dung corticoid phần nào củng có vai trò trong ngân can tiến triển cua cac thê bệnh nặng, cõ tôn thương nội tạng Liêu dung háng ngay là 0.5 - 1 mg/kg/24h sau dó giam liều dần [13 Ị

Corticoid tại chỗ dược sư dụng trong các thể tôn thương da không nặng va khòng quá sâu.

J.9.2 Diều trị tôn thương mạch mâu (gồm yếu tồ Ruynưud và tổn thương vi mạch khácị.

Điều trị tôn thương mạch máu gồm cảc biộn pháp dụ phòng và dùng thuốc giàn mạch Dự pỉiòng bàng cách giừ ấm không chi dầu chi mã toàn thân, tranh sư dụng thuốc có kha nâng gãy co mạch như thuốc kích thích giao cam khảng serotonin; tránh hút thuốc lá hay đủng cafein vi cỏ thề làm nặng tinh trạng thiếu máu trong Raynaud

Thuốc giàn mạch dược chi định khi có tinh trang thiếu màu nặng, khi chât lượng cuộc sống cùa bệnh nhản bi anh hướng toác khi các biộn pliáp dự phòng không hiệu quá

Nhóm thuốc chọn kênh canxi gồm niíedipin amlodipin felodipin cỏ thè được chi định với liêu từ 5 20 ng ngay

Ngoái ra có thè sư dụng thuốc ức chc prostaglandin, thuốc ửc chề thụ thê cndothclin ' phẫu thuật cất thần kinh giao cam cùng dược áp dụng trong diêu tri hiộn tượng Raynaud vơi một số hiệu qua nhất định

ỉ.9.3 Diều trị tồn thương thận.

Nhóm thuốc ức chẻ men chuyên hoặc ức chế thụ thè angiotensin II có tac dụng tốt kiêm soát huyết áp vả hạn chế tiền triển tòn thương thận

Ị.9.4 Diều trị tân thương phôi.

Cằn đánh giá và theo dõi bàng chụp cảt lơp vi tinh lồng ngục mong độ phàn giai cao Khi cô tôn thương hoặc tiền triến cùa tôn thương cần diều tri thuốc ức chế miễn dịch Cyclophosphamid dùng dường uổng hoặc truyền tính mạch

Điểu trị tàng áp lực dộng mạch phối gồm nhom kliáng endothdin - 1, prostaglandin và nhỏm ức chc phosphodiesterase Gần đây sindenaíil cùng dược

sứ dụng diều tri với một sổ hiệu quả nhất định

Tương đổi đơn gián nhưng lại cỏ hiộu qua tổt dổi vói chát lượng cuộc sóng cùa bệnh nhan

Hội chứng trào ngược dạ dày thực quan vá rồi loạn vận động thực quan được diều tri hiệu quà nh.1t bang nhõm ức chế bơm proton Ngoái ra có thè dủng thuốc diều hòa nhu dộng dạ dảy và điêu chinh chế độ ãn phu hợp

Tôn thương dường tiêu hóa dưới thường ít gặp nhưng nếu có thi rất khỏ diều trị Rối loạn có the gặp la ia chay với các mức độ khác nhau Thuốc giam nhu dộng, diều hờa nhu động ruột có thè có tac dụng tốt Neu CO bang chứng ta chay nhiễm khuân cần cho bênh nhàn sứ dụng kháng sinh, các thuốc cỏ the chi định lá metronidazol erythromycin Trường hợp tôn thương đường tiêu hoa nâng, có liệt ruột suy kiệt cằn nuôi dường dường tinh mạch

Vảo năm 1980 Masi A.T Rodman G.p đà dưa ra tiêu chuàn sơ bộ dề chân đoán XCB Tiêu chuẩn này rất phù hợp và thuạn lợi trong điều tra dịch tề học va các thư nghiệm lâm sàng Do đó nó đă được các nhà khoa học trên thè giới ap dụng đê nghiên cứu

Bennett.R Bluestone R (1987) [46] cho bict hội chững Raynaud xuàt hiên ớ 90 - 98% bênh nhãn XCB trong dó khoang 70% là triệu chứng khơi phát cua bệnh

ơ Iceland lừ 1975 đến 1990 Ann Jan Geirsson Kristajan steinsson va cộng sự [48] nghiên cửu đậc diêm lãm sảng của bênh, kci qua cho thầy: tuổi mắc bệnh thường gặp từ 40 60 hội chửng Raynaud gặp trong 100% các trường hợp XCB biêu hiện thực quan 80% 1» khớp 60% tim 60% phổi 100% kháng thê kháng nhãn 17% Còn theo Thomas.p HabiỉMD [47] bièu hiện da 95%, thực quan 74% xơ hóa cơ lim 81%, bộnh phôi kè 74% thận 57%

1.10.2 Nghiên cứu tại l iệt Nam.

Ó Việt Nam có một sổ tác giá nghiên cúu về bệnh XCB Các cóng trình tập trung chu yếu vào lính vực miền dịch và lãm sang như: Trần Thúy Hạnh nghiên cứu dặc diêm lâm sang và miễn dịch ơ bệnh nhản XCB [3] Đinh Thanh Điỹp nghiên cứu về dặc diêm làm sàng vá cận lâm sang cua bệnh nhãn XCB có tòn thương tim mạch [26Ị Nguyền Xuân Thuy đánh giá chức nâng thòng khí phối ớ bệnh nhãn XCB [4]

Chuông 2

ĐỎI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỦL

khoa Cơ Xương Khớp lư tháng I năm 2011 den tháng 12 nám 2014

2.1 ã riêu chuẩn chọn /tồ sư bệnh nhân.

bệnh nhân XCB đã đưực điểu trị nội trú lại khoa Cơ xương khớp Bệnh viện Bạch Mai trong giai doan từ tháng 1 nảm 2011 dền thảng 12 nám 2014

cua Hội Tháp khớp hục Hoa kỳ ACR 1980 [44]

• Xơ cứng da dầu chi

• Sẹo lôm hoặc loét ớ ngôn tay

• Xơ phới vùng đáy 2 bẽn: trên phim X quang thấy mớ hình dai hoậc nốt mờ ỡ hai dáy phôi, mờ có the lốm đốm tạo thảnh hình "tồ ong" Nhùng tôn thương này không do bệnh phôi nguyên phát gãy nên

Chân doân xác dinh XCB khi cõ một tiêu chuân chinh hoặc hai tiêu chuãn phụ ơ trên

2.1.2 ĩĩèu chiiàn loại hồ sư bệnh nhàn.

- Các hồ sơ thuộc mà bênh M34 theo ICD - 10 nhưng không cô đày dũ bang chứng dáp img tiêu chuân chân doan bệnh XCB theo ACR 19X0

- Những hỗ sơ bênh nhân sơ sãi thiếu thông tin

- Nhùng bệnh nhàn XCB trong hội chửng Overlap.

2.2.1 Thiết kỉ nghiên cứu.

Nghiên CÚRI hồi cữu trẽn hố sơ bệnh ản: Mó là cắt ngang, hồi cứu

2.22 Cở mầu nghiên cửu.

Khao sát các đặc diêm lãm sàng, cận lâm sàng cua XCB Cờ mầu thuận tiện lây toàn bộ bệnh nhân dạt tiêu chuân trong thời gian nghiên cứu

2.23.1 Nghiên cữu đặc thèm ỉám sàng

l.ập hồ sơ bộnh án nghiên cứu theo mau (phụ lục):

Tẽn tuõi gioi nghe nghiệp

- Tien su: thời gian mắc bệnh trước vào viện, sơ lân điêu trị tại khoa

cư xương khớp trước lân vào viện nãy

- Hiộn tượng Raynaud: tè bi mất cam giác, tím đẩu chi khi lạnh; tim sảm loét hoại tu đầu chi

Tôn thương da theo giai đoạn:

dời hạn chế cư dộng bàn tay

+ Muộn: da trơ nên cứng rản mất dộ chun giàn, có nhùng chấm sằc tồ nâu va máng bạch biền trẽn cảnh tay ngực và lưng

tay co rút

Vi trí tôn thương da 3 mức đò: không cô lờn thương, cứng da giới han ỡ mặt chi vả cứng da toàn thản

- Tôn thương đẩu chi vởi các biêu hiện: xơ cúng sẹo giăn mạch quanh móng, loét hoại tư.

- Biêu hiện cơ xương khớp: đau khởp đau moi cơ, teo cơ biên dạng khớp và hạn chề vận động

- Hò hấp: ho khô thở han chế di động lồng ngực RRPN giam

Biêu hiện tim mạch: khó thơ đau ngực, nghe tiếng tim phát hiện bất thưởng, dẩn mạch, đo huyết áp (mạch nhanh khi tần $ồ > 90; huyết ãp cao khi huyết áp tối đa huyết áp tin thiêu > 140/90 mmHg)

Biêu hiện tiêu hóa: khó ha miệng nuốt nghợi rối loạn tiêu hóa (táo bón ialỏng )

Biêu hiện tiết niệu: tiếu máu tiêu ít

- Triệu chứng toản thân: sổt gầy sút

Xét nghiệm huyết học: còng thức máu (hổng cầu huyết sảc tố bạch cầu tiêu cầu), mâu lẳng được thực hiện tụi khoa Huyết học truyền mau Bệnh viện Bạch Mai

-Cách lấy bệnh phẩm: xẻt nghiệm dược tiến hãth tiên mau toàn phàn, máu được chong dóng bang EDTA (với các chi số cua công thức máu không nhất thiết phai yêu câu bệnh nhãn nhịn ản trước khi lầy mau làm xét nghiệm) Thu 5ml máu vảo ống nghiộm lảc nhẹ đê mâu ưộn với thuốc chống dòng rồi chuyên nhanh dền phong xét nghiệm

•4-Tốc độ máu lẳng được danh giá bảng phương pháp Wcstergren, dược COI là lâng khi tốc độ mâu lững giờ đầu trẽn 15mm « nam gioi vatrén20mmơnừgiới

- Xét nghiệm sinh hóa mau được thục hiện tại khoa Sinh hoa Bệnh viện Bạch Mai: điên giải đồ chửc nâng thận (ure creatinin) men gan (AST ALT), protein toan phần, albumin, đường máu cholesterol, triglyceride, CRP (dánh giá tình trạng viêm, đo bâng phương pháp đo độ dục trẽn máy OLYMPUS

AU 640 coi là tâng khi ham lượng > 0.5 mg.dl)

- Tống phàn tích nước tiêu cùng lien hành tại khoa Sinh hóa Bệnh viện Bạch Mai: dường niệu, protein niệu, hồng cẩu bạch cầu niộu

- Xét nghiêm miền dịch: Khảng the khảng nhân Kliáỉ^ thế kháng dsDNA được làm tại labo cùa Trung tâm dị ứng vã miễn dịch lãm sàng Býnh viện Bạch Mai Đây là xét nghiệm định lượng kháng thê tự miền bằng phương pháp ELISA sư dụng may ELISA BIO-RAD

- X quang tim phôi: dược làm tại khoa Chân đoán hĩnh anh - Bệnh viện Bạch Mai

-Kỳ thuật chụp: bệnh nhân dứng 2 tay chống vào hông, bộc lộ vung ngực, hũ vào sâu lia X di từ sau ra trước, chụp với diện the cao

-Kct quã:

■ Hình anh bính thường

■ Xơ phôi lan toa: hai bên vùng dáy phôi có lúnh mó dai hoặc not

- Thám dò chức nâng hò hấp: được thực hiện tại Trung tám hô hấp - Bệnh viện Bạch Mai

-Kết qua [49]:

■ CNTK bính thường khi:

vc hoặc FVC > 80% so vói lý thuyết

FEVI > 80% so với lý thuyết

Tifteneau > 75%

• Rối loạn thông khi hạn che khi:

vc hoặc FVC < 80% so với lý thuyểt

FEVI > 80% so với lý thuyết

-Đánh giã mức dộ rối loụn CNTK hạn che theo Bộ môn sinh

lý - Trưởng đại học Y Hà Nội chia làm 3 mửc độ [49]:

■ Nhụ: gia trị đo dược băng 61 79% số lỹ thuyết

• Vừa: giá trị đo được bảng 41 - 60% số lý thuyết

■ Nậng: gia trị do dưực bảng < 40% số lý thuyết

- Điện tim siêu âm tint dược làm tại viện Tim mạch va khoa Thăm

do chức nàng Bệnh viện Bạch Mai Sư dụng máy siêu âm ALOKA 5000 dẩu

dò tán sô 2.5 cõ cãc kièu 2D TM Doppler xung Doppler liên tục, Doppler mâu

Ãp lục dộng mạch phổi do qua siêu âm Doppler tim và mức độ TALĐMP đánh giá theo tiêu chuân cua Hội Tim mạch học Hoa Kỳ 1992 [50]:

* Áp lục dộng mạch phôi bính thường: 18 25 mmHg

* TALĐMP nhẹ: 30 - 40 mmHg+ TALDMP vừa: 40 - 70 mmHg

- TALĐ.MP nặng: > 70 mmHgNội soi dạ dày: dược thực hiện tại khoa Thâm dỏ chức nàng Bệnh viện Bạch Mai

2.3 Địa điểm và thời gian nghiên cứu

Nghiên cừu dược tiền hành trẽn các hồ sơ bệnh án cùa bệnh nhãn XCB diêu trị tại khoa Cơ xương khớp được lim trù tại kho lưu trữ hớ sơ Bệnh viện Bạch Mai

rhời gian nghiên cứu: nghiên cứu trên hô sơ bệnh án XCB diêu trị tại khoa Cơ xương khớp từ năm 2011 dền nám 2014

2.4 Xư lý két quà nghiên cứu

phằn mềm Stata 10.0

+ Các biến định lính được mõ ta dưới dwg phần tràm (%)

’ Cảc biến dịnh lượng dược mõ ta dưới dựng trung bính ± độ l^ch So sánh các giá tri tning binh theo phep thứ "I" cua Student, sự khac biệt cỏ ý nghía thống kẽ khi p < 0.05

cua bệnh nhân