Nhận xét đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm vàng da tăng bilirubin tự do ở trẻ em trên 1 tháng tuổi tại bệnh viện nhi trung ương năm 2004

Các nghiên cứu VC vàng da tâng Bilirubin lự do chu yếu lập trung ờ lua tuồi sơ sinh, hoậc lap trung vào úng dụng cãc biện pháp diều in hoác tũn hiếu các yểu ổ nguy cơ tồn thương nào.. ơ

VỚI lòng kính trụng vả biẻl ơn sâu sâc em xin bày ló lời căm ơn chân thanh tới :

- I hầy giáo, Bác sỹ chuyên khoa II I ran Văn Quang, người đà trục tiếp hướng dẫn , ch'u dill, truyền dai kinh nghiệm cho côi trung suốt thời gian tôi thực hiện đề lài náy

- Tửản thê các thầy cò trong hộ món Nhi dà lận tính dạy dỏ chi dẫn vả ủng

hộ lôi thực hiện đề lãi nảy

- Tập thê nhân viên Phong Ke hoạch tông hợp Phòng Lưu trừ hồ sơ, Thư viện Bộnh viện Nhi Trung ương đà lạo điểu kiện cho lôi thực hiện dề tải này

- Ban giám hiệu, Phòng Dào iqo Dọi học trường Dại học Y llà Nội dà lạo điều kiên hục tộp chơ tời trong 6 nôm qua

- Cuối cùng tói xin câm ơn cha mọ nhùng người thân trong gia đính, bạn

be đ.ì thướng xuyên dộng viên, lạo điêu kiện cho lới đưực hục lập vá trương thành

I tá Nội Ihang 6 nâm 2005

Hạng Hoàng Hai

Bilirubin TP Bilirubin toan phan

Bilirubin GT Bilirubin giãn tiềp

Bilirubin TT Bilirubin trực tiếp

Bilirubin TD Bilirubin tựdo

G6PD Gluco se-6-phosphate dehydrogenase

Dặt vin đề „

Chirring I: Tóng quan

1 Lịch su nghiên cứu vàng da

2 Sinh lý bệnh váng đa tảng bilirubin tụ do

3 Sự hình thanh bilirubin -

4 ( hưycn hoa bilnubm

5 Dịch ti' vàng da .— a.—

«1 • 3

6 Nguyên nhân gây vãng da— _ -

7 Háu ciua cua hôi chứnc lânư bilirubin y 1.111 tièn 11

R In hi¥1 i'lurnu tiinư í 1'1 lAnơ KilirnKin <ji:ín fi<*n 12

O- L/IVU VI • IIVI IIIUU£ >ull£ ua U3II£ VIIIIUUIII livp.,,

Cbvvng 2: Dổi tưựng và phirang pháp nghiên cứu

1 I)ÕI tucmff nohièn cứu

• ••••••••••••• 4 *•

• ••••••••••«•• 1^

15

2 Phmmư nhân n?hien cim 15

3 Nội dung nghiên cửu 16

2 Phàn bỏ bênh nhân theo giới linh 10

4 Dàc diem lâm sảng 21

5 Chân dvãn phong khâm hoic tuvẽn trước 23

Chircmọ 4: lỉán Itiân 7

1 Tuôi trung bính nhân viên._ „ 25

•

ĐẠT VÁN DẺ

Vang da sinh lý à trc sơ sinh là một hiện tượng tự nhicn xay ra ơ những ngày dầu sau khi sinh Một số trường hợp trc bị vảng da quả mức và kéo dài trơ thành hiện luựng vàng da bệnh lý Neu tre không dược cửu chùa kịp thời sê dê lại nhiêu hậu quá vá anh hương đen sụ phãt triển cua trê

Váng da bệnh lý sơ sinh lã một trong những bệnh hay gỉp Theo thống kẽ tai Mỳ hang rtãm cỡ 4-5% sơ trẻ được sinh b| váng da bênh lý ơ châu Âu gần 6% châu Á thướng cao hơn gần 14% [14 22| (í nước ta tuy chưa có một thống

kẽ dày du nhưng cỏ the tý lộ này không tháp hơn so với các nước trong khu vực nhất là sổ tre b| vâng da nặng

Váng da lãng Bilirubin IV do ơ tre trẽn I tháng luôi lá những tre cỏ vàng

da tàng Bilirubin tư do xuầi hiên từ sớm sau khi sinh nhưng kéo dái trên 1 thảng tuồi, do nhicu nguyên nhân gãy tâm lý lo lẳng cho gia dính và anh hương den sự phát iriên cua tre

o nước ta chó den nay vice nghiên cửu vảng da tâng Bilirubin lự dô ơ tre trên I tháng tuổi chưa dược quan lâm thích dáng Các nghiên cứu VC vàng da tâng Bilirubin lự do chu yếu lập trung ờ lua tuồi sơ sinh, hoậc lap trung vào úng dụng cãc biện pháp diều in hoác tũn hiếu các yểu (ổ nguy cơ tồn thương nào ít

có nghiên cứu nào về vàng da tâng Bilirubin tự dơ ờ Irẽ Iren I tháng tuồi Nhiều trường hợp người thầy thuổc con nhám với vicni gan hoặc lac mật bâm sinh, do vạy cho lam nhiêu xét nghiệm hèn quan den những hộnh lý nay làm chậm chân doán và tốn tiền cùa bỹnh nhân

IX) vậy chủng côi liền hanh nghiên cứu đề tâi; “Nhận xét đặc dèm lâm sàng vá xét nghiệm vàng da lãng Bilirubin lự do o tre nho trên I tháng tuổi", nhàm muc đích:

Tim hiểu dặc diêm lãm sàng và xét nghiệm vãng da tăng bilirubin tự

do if tre Iren 1 tháng tuổi

1

CHI J<WG 1 TỎNG QUAN

1 Lịch sir n jiicn cứu VC vàng da do tảng bilirubin ttr do máu

Trẽn thề giới, vàng da bệnh lý ờ sơ sinh đà được quan tâm tù rất lâu Tù những năm 1950, Diamond và cộng sự đà phát hiên kỷ thuật lay bilirubin khơi lòng mạch cho tre sơ sinh bj bẩl đồng Rh bảng thay mâu [27] Vảo thời gian đõ người ta cũng phát hiện ra ràng: ánh sáng với bước sòng thích hợp đà cớ tác dụng chuyền đôi bilirubin thánh I chất dè đào thai Nhờ phát hiện nây một phương pháp mới trong diều trị trẻ vâng da bảng ánh sáng ra đới vả đâ nhanh chóng dược phố cập rộng râi [27]

Ớ nước ta vàng da dơ lảng bilirubin máu cùng kha phờ biến việc nghiên cưu mới chi chu yếu tập trung ở tré sơ sinh dưới I thang tuỡi, vào thông kẽ ti lộ mac bệnh (lại bệnh viộn) Nguyên nhàn Va các yếu tố hèn quan gây vàng da các biộn phap diều trị thông thường nhu chiểu đèn thay mâu Gần đây đà cớ một vài nghiên cứu vẻ ảp dụng phương phâp đo nồng độ bilirubin qua da hay nghiên cưu kết họp diều trị bằng thuốc kích thích quá trinh tiẻp hợp bill: ubm lụi gan VỚI chicư đen [1-7J

2 Sinh lý bệnh của vàng da đo táng bilirubin tự do

Vang da ớ tre sơ sinh lá một hiện tượng sinh lý binh thương Nguyên nhân

lả do cỏ sự suy giam nhât thời chức nâng chuyên hoá bilirubin tại gan do Lâng quả ưỉnh tái h.ip thu bilirubin tụi ruột, tảng thẳm bilirubin vào tỏ chức Trong khi

đó lương bilirubin được san sinh hàng ngây ở giai đoạn sơ sinh, néu tính trên cân nạng lụi lớn trên 2 lãn so VỚI người lớn Các trường hơp vãng da không được cơi la sinh lý, ncu bilirubin máu táng cao vỹ kéo dài [15.22.2327]

4 Chuyền hoá bỉllrubin

Xeuồii ụổc cua bilirubin

Ba phần tu bilirubin dưực tạo thành do phá huy hổng cẩu già trong lòng mạch kill d| hoá Hb ỡ hê hên võng nội mò: cứ Ig Hemoglobin sẽ cho 35 mg bilirubin Một phần tư bilirubin còn lạo lại dược tạo thanh tư ngtiôn sỉic tố khác như Cytochromes Catalase hay do quá trinh tạo hồng cầu khừng hiệu qua [22,25]

Sư vãn chuyên bilirubin

Sau khi rời hộ hên vông nội mõ bilirubin sê gần VÓI albumin đê lưu hãnh trong mảu và được dưa tới gan Tại màng huyết tương cua té báo gan bilirubin tách khơi albumin và thấm qua màng tế bào ơ tre sơ sinh, các bilirubin này có thê vận hãnh qua màng theo ca hai chiêu Trong khi ớ người khi thỉ chủng chi

cỏ the di váo te bão gan mả không thể di ngược lai [22.25]

■Sụ tiếp nhân bilirubin cua tẻ hào ttan (Hepatic uptake )

Tại gan bilirubin sè gắn với Ligandin hay o-prctem Gentaliione s - transferase B vả một phan với các protein khác nên không the đi ngược về huyết tương va còn tàng kha nàng tỉềp hợp thánh bilirubin TT Thực tế lãm sàng cho

3

thầy: điều tri dự phỏng cho mẹ tong Phenobarbital trước sinh sê tảng dược sỗ lượng Ligandin [22.34].

Sự tiếp họp và bái tie* bilirubin

Dê được hài tict bilirubin phái chuyên sang dạng cỏ thê hoã lan trong nưôc Điẻu này chi có thể thực hiên được trong le bão gan Ò dó dưới xúc tác cua cnzym Diphosphoglucuriưiosyl Transferase, billirubin dà kết hop với dường, VỚI axit glucuronic đê trờ thành bilirubin TT, nhờ đó mà dược bâi tiêt ra ngoài (22)

Sựtict bilirubin xào mật xã dưỡng ruột

Sau khi liêp hợp tụi gan bilirubin TT dược lie! vào mật quan, rỗi xuống dường ruòt IX) lượng vi khuân chi ó ruột cùa tre sơ sinh còn ít nên phần lơn bilirubin TT không chuyên đưực thành Urobilinogen nu lại ÚI hợp VỚI II* đe lại trơ thành bilirubin GT và được tai hấp thu vào máu [22,25]

5, Dịch lê vàng da

Xhiẽu nghiên cứu cho thây trên 56% tre sơ sinh xàng da bộnh lí không được tỉm thầy nguyên nhãn [15.21 Ị Một khác, người ta cùng đâ chứng minh dược rang có nhiều yếu tó liên quan dền tàng bilirubin mâu nhu di truyền, địa

du gia đính hay các yểu lỗ lừ me; hủi thuốc, dái dường, dung thuốc kích thích quá trinh chuyên dạ (oxytocin > hoặc thuốc đã dùng trong khi mang thai (Dexamethazon Progestogens Promethazin Hydrochlorid Diazepam [15.22.17]

Cùng cớ nhừng yểu tổ khác có thờ làm tông vâng da như cân nặng và tuồi thai tháp, ưe trai, sụt cân sinh lý nhiêu hơn 10% cung cắp không đù calo ân muôn, chãin phân su tàng nong do XXII bẽo (do de non truyền quã nhiều dung dịch mỡ), nuôi bảng sừa mẹ [15.17.22]

6. Các nguyên nhảu gảy vãng da [8]

1)0 can vuẩt quá nhiêu bilirubin

4

l iêu Illi \ cl Iii'11 nliáf

Lã những bỹnh bấm sinh, nguyên nhãn do rối loọn cẩu tạo hồng câu lãm cho đòi sóng hống cầu giam Tuy vậy những bệnh này không thê hiện rồ rệt trong giai đoan sư sinh, gồm các bênh:

Bẩt thường về cấu lạo mãng hóng cầu : Bệnh Minkowsky ChauBầrd hồng cầu hình cầu, dường kính dưới 6, sức bển hông cẩu giam, cỏ thê có hiện lượng máu quánh (Hemoglobin > 20 g% Hem >65%)

Thiếu hụt các men hồng cầu như men pynivatkinase men G6PD (glucose -ộ-phophat dehydrogenase) Bênh cỏ ti'nh chát gióng nói vã d|a lí, thường gộp ở các dân lộc :ìn ngó là nguồn lương thục chính (nguời da vàng, da đen) 0 nưưc ta sổ người thiều men Glucose-6-phospbaiase dehydrogenase (G6PD) rat ít và thường phôi hợp với nhiêu yếu tố khác

- Cẩu tạo bất thưởng trong lông hợp huyết cÀu tố: Bênh Thalasemia.Tiêu lun Ct thír Dltár

Hay gặp ờ tre so sinh VỚI triệu chứng vâng da:

Tiều huyết sau các khối máu tụ xuãt huyẽt dưói da như bướu máu dưới

da dâu các bầm tím dưới da do sang chan khi de hoặc do ngôi thế bất thường gây bầm tím o chi màt mỏng (ngôi mặt ngôi ngược) hồng cầu bị phá huy nhiêu, lảng giai phóng Bilirubin

- Tre de non de ngạt do thiểu oxy thành mạch vả hồng cầu dề vờ ức chế các men gan gãy táng Bilirubin giãn tiểp

- Do nhiễm khuân bầm sinh hoặc trong thói kỹ chu sinh như giang mai nhiêm khuân huyết do tụ cẩu, liên cẩu trực khuẩn Coli triêu chứng vảng da khừng nôi bật như các iriêu chứng khác: lâng Bilirubin gián Hep thoáng qua sau táng Bilirubin trực tiếp

- Do dùng vitamin K lõng họp ( Menapthon) liêu cao kéo dai cùng gây tan huyết Dung >10 tng vitamin K một lần trong vải ngáy ứ Ire <IOOOg có thê thấy váng da

5

- Sau khi dũng cho mẹ hoộc cho con một số thuốc không dung nụp như naptakn sulforwmid thia/id ơ những tre có thiều men G6DP thí de tiêu huyết.

Tiêu huyct do hắt đồng nhóm mâu mẹ - con

Lả hiện tưụng tiêu huyết do mien dịch đồng loại, dục thừ ờ luổi sơ sinh và

la nguyên nhân chính gãy nèn lâng Bilirubin gián tiếp trám trọng có kha nâng de doa tính mạng tre

Bắt dồng nhóm mau giữa me - con gây tán huyct co bat dung ABO va bat đồng Rh (Rhesus) dã gặp nhiều ỡ Việt Nam cũng như các nưóc cỏn hat đồng các nhỏm phụ <2% như các nhỏm anti c, anti Kell, anti Duffy anti Kidd, chưa phát hiện đưực ờ Việt Nam

a) Bất đổng ABO

Xay ra lan huyết khi mẹ có khăng the anti A- anti B chống lai hóng cầu A hoặc B cua tre Thường xây ra bàt đồng khi:

Tan huyêt Không tan huyèt

Khi me có nhóm máu 0 con A hoặc B Khảng thè “tụ nhiên'* anil A anil

It trong huyết thanh cua người cổ nhỏm mau 0 lã những IgM killing qua dược rau thai Neu một lý do gi’ đỏ (tôn thương màng dúm bánh rau ) hồng càu cua con sang máu me theo nguyên lí chung cua tạo mien dịch, trong máu mợ se sinh kháng thê miền dịch kháng A < hoặc kháng R luỳ theo hổng cầu cơn ) các khảng thè nay là lg(ì qua dược rau thai trơ lại tuần hoàn con lam vỡ hồng cầu con theo

Levine va Meyer (Cli.Pedtaư 24 (7) 391.1985) đả báo cáo thí bẩt đổng nhỏm

OA (mẹ o con A) gập nhiều ỈKHÌ nhưng bẩt đồng nhóm OB One o con Bỉ thí thưởng nậng him Bắt dong ABO chi xay ra 10 20 % trường hợp, khi có tônthương rau thai thực sự

•2* Lim sàng

Mien dịch đồng loại có thè xảy ra ngay từ đứa con thứ nliầt

Vãng da sáng, xuất hiện sớm lừ ngảy thử 2-3 sau de tâng nhanh, vảng

lừ mật xuồng toán thản và các chi, Vang đám sẽ vâng ca mèm I11.IC vá mít Các triệu chứng khác khống rỏ rột như thiêu tnáu, gan lách khống tơ, nước lieu trong hoặc vàng hơn bính thường một chúi, phân vàng Nhưng ncu huyết lán nhiêu (

do nhiều kháng thê cùa mẹ sang tuần hoãn con ) không được điều trị kịp thời trẻ

SỖ bị V àng da nhàn

Xêl nghiệm

Còng thức máu(CTM): Binh thường.Hemoglobiní Hb) có thê giam nhe

Bilirubin toàn phần vã gian liếp lảng cao

Nhóm máu: Mợ <) con A hoặc B

- Hièu giá kháng thể kháng hổng cẩu trong huyết thanh lâng cao: binh thường I 64 khi có khảng the mien dịch, hiệu gia nay có thê lên tới 1 '640 hoặc hon nữa kết qua này có gia tn quyết dinh, kháng thê này sẽ tồn tại trong máu con một thời gian rồi giám dân

Test Coombs trực liêp âm lính hoặc dưong tinh nhẹ

- Nuóc Itêu; Muối mãi sic tồ mật âm tỉnh

••• Chân đoán

Trước một tre sơ sinh cỏ V áng da kiêu lâng Bilirubin gián tiếp, vàng dậm nén cho xét nghiộm nhóm máu me con Bilirubin toàn phần, gián tiếp Nếu cỏ

bãi đòng thi nên lãm thèm hiệu giả khàng thê Trong khi chõ doi kêt qua nén cho điêu tri ngay VỚI ánh sàng liỹu phap.

<* Dicn hiến

Nêu được đicu tạ sớm Bilirubin máu giam xuồng nhanh chóng Bilirubin giãn liếp chuyên dần sang trục liếp, rồi toàn bộ Bilirubin trơ về bính thường, không đế lại hậu quà gí cho cơ thè Nhưng nếu phát hiên muộn ( trên 5 ngày ) khi Bilirubin dà ngầm vào tể bảo nào thí có điều tri cùng khử đem lụi kốt qua lốt, trê chct trong cơn co giật hoặc sông với hội chứng bại nào

b) Bầt dóng nhỏm máu R11

Xay ra tan máu khi mợ có hỏng call Rh (-) con có hông cầu Rh (+) só người có hồng cầu Rh (-) ở cháu Ău nhiêu hơn châu Ả (5- 15% dân sỗ), ớ Việt Nam ti lẽ này không nhiều

Củng Iihu bầt dồng ABO khi rau thai bi tòn thương, bồng cầu Rh (+) có khang nguyên lì cua con qua riu vào tuần hoãn mẹ trong mảu mẹ sinh khàng thê mien dịch chổng D kháng thê náy qua được rau thai trơ về tuần hoàn con gãy tân huyết

Kháng nguyên D là mộc khảng nguyên có khả nâng gãy phán úng miền dịch manh, khàng thẻ chống I) thưởng lưu lại trong mâu mọ gần như víhh vicn tuy có giam dần và mỗi khi có tiếp xúc với khang nguyên D thí khang thể chống 1) táng lên rất nhanh va ngay càng mạnh hon Vì vậy,vang da tan huyết

do hát đóng Rh có thê xay ra ngay từ đưa con đầu lòng nèu lượng khang thê cao, hoặc nguôi mẹ đà “liếp xúc” với hổng cầu Rh (+) trước khi cớ thai như dà truyền máu Rh(-) hoặc tiêm vaccm lú máu Rli(*) những trẻ dè sau câng nặng,

co thê chét luu hoặc xay thai

•ĩ* Làm sảng

Vang da xuất hiện sớm láng rất nhanh, vàng dậm Bilirubin có khi toi ĩren 50 mgoo trong dó Bilirubin gian liếp chiếm hầu hết Tre thướng cố thiếu

s

mau rỏ gan lách có thê to hoảc không tuỳ mức độ tan huyềt vá thiếu máu Tre

cờ thê bi vãng da nhân nếu không phat hiên kịp thời

Thê nặng, tre bi tan huyêt mạnh từ khi còn lã thai nhi, khi sinh ra đà Ihẳy vàng da đậm thiều máu, gan lách to, có the xuất huyết dưới da tre bị phù suy tim bánh rau cùng bị phũ- Nhùng trường hợp nãy thướng lử vong

❖ Xét nghiệm

- CTM: I lemoglohin(llb) giam, trưởng hợp nặng: cổ thề thấy hòng cầu non ra mau ngoai biên bậch cầu tảng, lieu cầu giam

- Bilirubin toàn phần tâng cao chu VCU lả gián Hep

Nhỏtn rnãu mẹ Rh (-) con Rh (+) có khi kết hợp ca bất đồng ABO

Iliêu giá kháng thô hổng cẩu trong huyết thanh con đẽ chân đoán xác dịnh liên luọng và điêu tạ

- Test Coombs trục liếp throngĩinh

<• Chẩn đoán

Vang da xuâl hiện M>m, nhanh, vang dậm và tiền >ư gia dinh

Ihra vào xcl nghiệm nhỏm máu mẹ vá con, Bilirubin máu

Dicn bỉcn

Thường bốt đóng Rh mà Bilirubin quá cao dè đê lại di chứng vàng da nhãn Neu được diều tri sóm ire sẽ het vàng da trong vòng I tuân đến 10 ngày,

vã không dê lại di chứng gi

Va 112 da do thiến hụt hoãc rỗi loan chức phân các men két hop

Lã những trương hợp vane da do tảng Bilirubin giân tiếp

6.2.1 Thiếu men c.ltituriiml Iranfcrasc

1) Cức bệnh bấm sinh di truyền

- Bênh Gilbert: Di truyền trội, vâng da táng Bilirubin gián liềp nhung nhẹ

dẻ b| bo qua không de doạ lính mạng ưe Chần đoản dua vào sinh thiết gan

- Bênh Crigler Najjar Bênh này di truyền lặn khác vói Gibcrt lìguyên nhãn cua Crigler Najjar lã do rói loan toán bõ men trong quả trinh kẽt hụp gan Vàng da thường xuất hiện sớm.

b) Các bệnh thứ phat

- De non, thicu cân: Do gan chưa trương thành, vàng da thường kéo dài hay gặp ở trê <1500 g dẻ dê lại vàng da nhãn với lượng Bilirubin > 20 mg% hoặc nhỏ him nửa nhất là vái tre cỏ them cãc yếu tổ khác lãm tảng tính thấm cùa mãng ngân mạch máu màng não như giam Albumin mâu hu thân nhiệt, hy đường máu, suy hô hap, toan màu

Tôn thương gan do ngạt nhiêm khuân, nhiêm độc, toan máu năng gãy ức chế san xuầt các men gan làm ngừng trệ chuyên hoá Bilirubin giãn tiếp thành trực tiếp

- Dữ sừa mẹ: Do trong sửa mẹ có chắt pregnan 3 alpha 20 beta diol ( dần chất nội tiết tồ của mọ I kích thích hoại dộng men lipoprotein lipase làm tâng acid bẽo tự do các acid nãy qua màng ruột tới gan ức chế sự thành lập protein z cùa men ligándin và men đo làm tàng Bilitrubin trong mau

Lam sàng

Những tre này có thê vàng da nhự hoặc vừa phai, nhưng kẽo dài có khi

tói 2 3 tuần sau khi đè trong khi cơ thể trẻ vần phát triền tơi thường rất bụbảrn không có dấu hiệu nhièm khuân, không thicu máu không gan lách lo phân nước tiêu binh thường Bilirubin máu không tới 20 mg% (340 ániol 1)

* Bleu tr|

Có thề chuyên dãn án sữa me sang sữa bò khoang I tuân sau cho bú lại sữa me Khi tre bú me ít nên vải sửa di đê đám hao tiết sừa được lien tục Triệu chứng vảng da sẻ het rất nhanh, nếu Bilirubin máu > 15 mg% thí nên dùng ánh sảng liệu pháp vải ngày

Chất pregnandiol sè giam dãn sau khi nội tiềt cua mẹ càn bằng khoang 4

6 tuân sau de ( het thời kỳ hâu san)

10

Chi nên chần đoán vảng đa dư sửa mẹ khi xát nghiệm trưng sửa cứ prcgnan 3 alpha 20 beta diol, hưặc chấn đoán nghi ngờ khi khừng thầy cãc nguyên nhản khác cua triêu chững vảng da tre không bị anh hương cơ the.

Ihicu protein V - ZBám xinh hoặc thú phát do đe non, đe ngạt chân đoán chính xác chi sau sinh thièt gan

l àng Bilirubin £ián tiep do tái tuần hoàn ruợt gan1X1 hcp môn vị ( tre ân b| nón do dường tiêu hoã b| tấc nghèn ngân can hoai dộng và tảng trương cua VI khuân đường ruột ) nên Bilirubin đà được kểt hụp nhưng tời ruột b| men beta glucuronidase trong ruột phân hoá trớ lại thảnh Bilimibm gián tiếp tái hấp thụ vảo mâu qua tuần hoãn ruột gan Những tre nãy thưởng vãng da kém hiện tượng chụm dao thái phân su hoặc phân su lì đó là một nguyên nhân cần cho tre àn sóm

Một si II»U1 ẻn nhãn khãc chưa rù co chiThiêu nâng tuyển giáp bẩm sinh: Tre có vàng da vừa hoặc nhẹ kéo dài kèm các triệu chửng cua suy giap ( ve mặt, cổ bàn tay chân leo tác gia cho rang \ang da nãy do men glucuionyl transferase hoạt động kẽm

Galactose huyết bằm sinh ( galactoscmie); Thường vâng da tảng ca Bilirubin gián tiềp vã trực tiếp, kẽm suy giảm phức hợp prothrombin ( nhắt lả yếu lồ V) Tre cô gan to đơn thuần Chân đoán bâng tím galocUMransfcrasc hồng cầu Điều tn bang cách không cho tre in các chàt có galactose và lactose

-Vảng da ơ tre cỏ mẹ bi đái tháo đường; Kin me có thai không dược điều trị, tre thường vâng da da hóng cẩu hạ dưỡng mau Chân đoản dựa vảo tiền sư bệnh cũa mẹ vã xét nghiệm dưỡng mảu có hệ thõng ớ trê

11

7, Hậu qua cua hội chàng tàng bilirubin gián ílếp.

I ren lâm sàng thè hiện tre 11 bí bo hú phàn xạ Moro cic phan xạ hàm sinh đều giám hoộc mất trương lực cơ giâm, thơ chậm dần hoặc ngược lại tre luôn trong trạng thái kích thích, trôn cong người, đâu ngửa ra sau lăng trương lực toán thân, thinh thoang có vận động bất thường, vận xoản các chi khoe thét,

co giật

(Hội chửng ITadd)

Là một hiện tượng xay m sau vàng da do Bilirubin gián ticp tâng cao tre váng da chuyên sang màu vàng sụm ( vàng đát sét), phân bflc màu gan có thê to

ra ( ở nhừng trường hợp không dược diều tri đến viện quá muộn )

Bilirubin toán phần lãng, chú yếu lã Bilirubin trực tiếp Stercobilinogen phân (-1 nêu dê mâl đác lâu không diêu ui Các phan ứng viêm âm tính

8 Điêu trị hội chứng xàng da tăng Bilirubin gián ticp

rất cá trê sơ sinh đêu phai đưọc theo dòi mau da hang ngày Neu thầy tre

có vang da xuất hiện sớm (trước 3 ngảy ) đậm vả lảng nhanh, cần phai được diều tri ngay, nhừng trường hợp lửng Iihẹ kẽo dài thường không anh hương de doa co thế

Cho tte ân sớm cùng la mòi each phòng ngứa váng da

inh sáng liệu pháp

Đẻ tre năm trong lồng ấp hoặc trong buổng có độ âm (28°C) không mặc quân áo bao vệ mãt bâng kính đen hoặc vai dcn che mat dê anh sáng chiều trực

12

tiêp lẽn dj cũa tre thay dõi tư thê 2 4 giờ một lãn lúc đâu có thê chiêu đèn hên

24 - 48 giò MU cho chiểu 5 giở nghi I giở lai tiếp tục cho tói kill Bilirubin xuống dưới mức chi định Trong lúc chiều đèn thường thay nước tiêu và phân thảm máu hem, dó là triệu chưng tối vi Bilirubin đà dược chuyên Do chiểu dèn tre thường bị mất nước (10%) vì vậy nên cho àn tàng thêm số lượng nếu dược (10 15 ml.kg ngày) hoặc cho truyền thèm dung dịch glucose IO%Í 25 1111 (30nil) kgngày VỚI tre đe non cỏ thê thêm acid ainm lõng hựp 20 25 ml/kg'ngày dùng I tuân 2 lẳn

Chi định anh sáng liệu pháp:

1) Phòng ngừa

- Cho lẩl cà tre đỏ non < 1500 g

- Trc đc ngọt đà het triệu chúng suy hô hấp

-Tre có nguy co váng da do tiêu khối máu tụ

Tre có huyết tán (do bắt đổng ABO - Rh) nhưng Bilirubin chưa cao,b) Diều trị

- LXing anh sáng liệu phap cho tắt ca các tre có váng da lâng cao

Bilirubin giản tiép

- Những trc váng da có tảng Bilirubin gián ticp cao trong khi chờ đợi xét nghiêm, thay máu và sau khi thay máu

Trong lúc diều trị bắng ánh sáng liệu pháp cần chú ý theo dõi cân njng tránh mat nước, theo dõi nhịp thó tím tái cùng như các vận đũng cua tre

Ánh sáng liệu pháp có một sổ lác dụng phụ: sốt nhẹ, tâng kích thích, phân long, mãn da (rash), giảm calci, v.v

Những trê điều tạ ánh sáng liệu pháp can dược theo dõi Bilirubin máu đề ngừng chiêu đèn kịp thởi (tót nhàt Bilimibin gián tiếp 10 mg% )

Tóm lụi ủnh sáng liệu pháp chi dùng đê diều trị cho tất ca tre mới đê xáng

da lâng Bihrrubin giãn tiẻp dữ rò hay không rô nguyên nhân

B

Chi <1|nh thay máu: Vào nhùng nỉim 1950 - 1960 người ta chi định thay máu khi Bilirubin máu đạt nguỡng 18» 20 mg-dl |29j Năm 1994 AAP ( IIỘI hùn lâm nhi khoa Mỹ) dề xuãt chi đinh cụ thê hơn cho lửng đổi tượng tre: với nồng

độ Bilimbin máu ngường 25-30 mg'dl (425-595 mmol ì) cho trc đú tháng khóc: 17-20 mg/dl (289-340 mmol/l) cbo tre đe non nhẹ càn (dưới ISOOg); 20 mg'dl (340 mmol'1) cho Iré vàng da hất đồng Rh trong 4Xh đầu sau sinh 129.30]

Thay máu lả phương phầp điêu trị Itch cực nhất đê tranh vảng da nhãn nhung phai dung cln dinh, néu bènh nlũn đen muôn (quả 5 ngay) thí ket qua thưởng hpt che Tuy vậy thay máu cùng cỏ lìhừng tai hiến cỏ thê xảy ra như:

- Truy lim mạch do tốc dộ thay quá nhanh

- Có khí hoặc máu cục lọt váo mụch gây tàc nghèn

- C hoang do hụ thân nhiệt vì mõi trường lạnh, tré đỏi

- Rồi loạn điện giãi: lủng kali natn giam calci.magnesi

- Toan máu hoặc kiềm mầu có thè xay ra trong hoác 2 3 giờ sau khi

thay mau

- Giam lieu càu hạ đường mâu (vợi máu dự trừ hãng A CD)

Nhi ếm khuân do krthuật thay mâu không dam bao hoộc do máu người cho không an toàn

14

CHƯƠNG 2

ĐÓI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PliÁP NGHIÊN cửu

1 Dối tuựng nghiên cứu

Bao gồm 41 tre >1 thăng tuỏi cỏ vảng da tâng Bilirubin tự do nảm điều tri tại B$nh viện Nhi Trung ương từ tháng 1-2004 đen tháng 12-2004

2 Phương pháp nghiên cứu

Thiết ke nghiên cửu

Sư dụng phương pháp nghiên cưu hồi cưu các số liệu thu thập theo mảu thưng nhát

Tiêu chu ã lì chọn bệnh nhan

Lãm sáng:

- Tuổi: Khi vào viện phải trên I tháng

- Lảm sàng biêu hiên vâng da sáng

Xét nghiệm: Bilirubin tự do tảng (>119 inmol/l ) |8|

<• Tiêu chuân loại trừ

- Trc khi vồo viện có vang da lãng Bilirubin tư do nhưng dưói Ị thang tuừi

- Tre cỏ vãng da nhưng Bilirubin tự do táng đồng Ihởi ca Bilirubin trục tiềp

- Có di chứng nào

- Bilirubin tự do < 119 nunol.l [8)

MỈU nghiền cứu

Dác tlicin lam sang: được đanh giã qua thim khảm toan diện bao gồm.

Chân đoán phòng khâm hoảc tuyến trước

•ĩ’ Die điếm về xét nghiêm

- Các xẽt nghiệm dmh lượng Bilirubin TP.GT

- Tinh trang phân và nước tiếu

- Tiêu chuản đảnh gia gan to là khàtn lảm sáng sỏ thấy gan to mật độ chắc

Đạc diêm xét nghiệm

16

- Cic xéi nghiựm Bilirubin TP GT, nhỏm máu cỏng thirc mâu dược thục hiện lai thời diêm lúc nhập viện-

Đanh giả tinh trang thiếu mau

Thiếu mâu khi Hemoglobin (Hb)<ỉ IOg/1 [9]

- Nồng độ lâng Bilirubin IV do mâu lúc nhập viên được chia thành 3 mức độ: