Khảo sát tình trạng hạ đường huyết và các yếu tố liên quan ở các bệnh nhân đái tháo đường typ 2 có giảm mức lọc máu cầu thận 60ml phút

Các sổ liệu vả thông tin trong nghiên cứu là hoan toàn chinh xác, trung thục và khách quan, đà duục xác nhãn và chắp nhận cùa co sở noi nghiên cừu.Tòi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trướ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỀN QUANG MINH

De hoàn thành luận vãn tốt nghiệp cho phép tôi được hãy to lòng bict ơn chân thành tới: Ran giâm hiệu Phỏng đào tạo sau dại học Bộ môn Ngoại Truông Đại Học Y Ha NỘI Ban giam dóc Bụnli viện t trung ương.

Tôi xin bày to lỏng kính trọng vả biết ơn tới:

GS.TS I.é Ngục Thành, nhùng người thay dà tận tính hưửng dan chi bao

và lao tnợi thuận lợi cho tôi giúp đừ tôi nhùng bước đi dâu tiên ưén con đường nghiên cửu khua học và hoán thiên luận vin này

Tỏi xin gưi lời cam em sâu sắc tới TS Đồ Anh Tien, lập the bác sù điều dường khoa ngoại Trung tâm lim mụch bệnh viên E các thầy cô trong hội dồng thõng qua đề cương và hội dồng chắm luận văn lốt nghiộp các thày cô

dã cIk* tôi nhiêu chi dàn quy báu vã kinh nghiệm dè đẽ lài di tới đích

Cuối củng tỏi xin cam ơn gia dính, bọn bè đồng nghiệp dà luôn động

V iên giúp đò tôi trong suổt quã trinh hoe tệp vá nghiên cửu

Hà Nội ngày 28 Ihcìng 10 iiãm20ỉ V

liọc vièn

Nguyên Quang Minh

Tòi lả Nguyen Quang Minh Bác sí nội trủ khóa 42 Trường Dại học Y

Ha NỘI chuyên ngành Ngoại khoa, xiu cam đoan:

1 Dãy là luận vãn do ban thân tôi trục tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn cua GS TS Lê Ngọc Thành

2 Cong ti inh nảy khóng nùng láp với bât kỳ nghiên cửu nào khác đù dược cõng bõ tậi Việt Nam

3 Các sổ liệu vả thông tin trong nghiên cứu là hoan toàn chinh xác, trung thục và khách quan, đà duục xác nhãn và chắp nhận cùa co sở noi nghiên cừu.Tòi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết nảy

/Ai Nội, nỊỉừy 28 tháng lOnảm 20ỉ 9

Học viên

Nguyen Quang Minh

ACC AHA AssociationCollege ofCardiology'AmencanHeart

Association (Hội timmạch Mỳ)

•• w*«•««««« •• • r«« • » •«

n \T V HÍ'

Chương I: TỒNG QVANw—

Sơ lược vế lịch sư chằn đoan và điều trị TLT - -

^^hán loại ,llLT* .M ••••••••••■)

Phàn loai TLT theo giái phẫu -

-1 hun loại theo hiiyct dọng,,,.,,,,,,,,,,,, ,,,, ,, ,., ,, ,

Liên quan giừa hệ dàn truyền và thương tổn

Ròi loạn huyết động và chức nảng tim trong TLT _ _ _ Rỗi loạn huyct động và chức nũng tim trong TLT đon thuần Sinh lý tim ư tre sơ sĩnh vã tre nho

Lam sang

Thông liên thát lồ nhô

Thông liên thill trung bính

Thông liên thất vôi lảng AI.BMP nặng

Thòng liên thài VÓI IkP BMP được bao vệ Các thê lâm sảng khac

Cận lâm sàng

Xquang lim phôi, diện tảmđồ Siêu ảm tim

Thõng tim

Cộng hương tir _ Chụp xạ hình phối

Sinh thiết phôi

Tien triên và biến chủng

Tự đông

Sa lã van BMC gãy hơ van

»• ••

• •••

• • ••••••■

•

• •

I lẹp phcu động mạch phôi

Bệnh lý mạch máu phôi tãc nghèn

Các biến chứng khác

'I ư V o ng •••••••••• ••• •• «■■■

Diêu trị

Điều ni nội khoa

Diêu tri ngoại khoa

Các phương pháp phảu thuột

Thõng tim can thiệp

Tai biền và biên chửng

Chưvng 2: ĐÔI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁ Dũi tượng nghiên cứu -

Phương pháp nghiên cứu

Thiết kể nghiên cứu „

Cở màu nghiên cứu

Cảc bước lien hanh nghiên cửu

Chuông 3: KÉT QƯÀ NGHIÊN cút Đậc đicm chung cua đồi tượng nghiên cứu

Dạc điểm lâm sảng -

Đậc điếm cận lãm sàng

Dặc diêm Xquang úm phới

Dậc diêm diện tam dồ

Dặc diêm siêu âm Doppler tim

Nhận xét trong mõ Dicn bicn sau mó

Đặc diem lâm sàng vâ cận lâm sing khi khám lụi r PNGHBẼNCỬƯ 1« ••••• MMiiiiiiHatt • ••••••••••• 20

20

20

21

21

21

22

23

26

27

41

42

42

44

46

49

íiicti linh ■•••••■■• •■••••••••■••••••• •••■■■•••• 54

Tính trạng đinh dirờng của ire TLT 54

Đặc diêm lảm sàng • 4 44 4 4» 444 • 4 4 •• 4 4 4 44 4 4 4 4 4 4 4 44 4 4 4 • 44 44 • 44 4 •• 4 •• 4 44 44 4 •• 4 44 • 44 4 44 44 4 44 4 44 4 4444 Triệu chửng khi nháp viện '4 44’44 (•«* 44 4 444« 55 Triệu chửng tim mạch ■ ••••4 II4M 444444444444 44 44 4 444 44 4 44 4 4 56 Dục (licm cạn lam sang s I Xquang tim phổi 57

Điện tam đờ 4 44 4 44 4»4 44»4* lll( 44 44444 4M4 '4 444444M4 •• 4 44 4 44 44 4 4 4 4 44 4 44 44 s / Siêu ảm Doppler tìm qua thánh ngực 58

Qua trinh phảu thuãl 444 44 4 44 4 44 444 44 4444444 44 444444444 44 44 4 44 4444 44 444 44 4444 44 444 44 4 44 4 44 4444 44 44 62 Thời gian tuần hoán ngoai cơ thê _ 62

Dặc diem tón thương trong mõ _ 6Ì Dường mơ lim licp cận tồn thương - - 64

Kf thuật xu lí thương tủn •4444 44 44 44 444444444 44 44 4 44 4 44 4 44 • 44 44 4 44 4 44 4 44 4 44 44 4 444 44 4 65

Châm sóc vả điều trị sau mô — 67

Thời gian thở máy và điều tri hổi sức sau mò 67

Các biện pháp điều trị hồ trợ sau mô _ 68

Kcl qua dicu IIỊ smn 69

Biển chứng sau mô • • NWHIIM 44 4 4 44 4444 444 44 4 4 4 4 4 4 4 4 44 44 4« 44 44 44 44 444 44 44 4 4 44 44 44 4 4 69

Thời gian dicuInsau mó Tinh trạng BN khi m \ icn >2 Thay đôi trên Xquang ngục Irước ra viện.— 72

Thay đôi trên siêu âm Doppler tun trước ra viện 72

TWM*M«K> *4:

iình trụng Sỉiìh duong '3Thay đồi siêu âm Doppler tim 74

KẾT LUẬN _75

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỰC

Bang II: Cách phân loại TLT theo J.W Kirklin

Bang 3.1: Càn nậng cua trẻ trước phẫu thuật

Bang 3.2; Triệu chưng chinh khi nhập viện

Bang 3.3: Ti lệ chân đoán sớm • •• •»•••••• ••■••••••< Bang 3.4: Dị lột kèm theo - -

Bang 3.5: Triệu chimg lâm sàng

Bang 3.6: Mức độ suy tim theo phàn loụi ROSS

Bang 3.7; Các dấu hiệu trên hình ánh Xquang tim phôi -

Bang 3.8: Đác diêm điện tãmđồ

Bang 3.9: Phân loại kích thước lỏ TI T theo dường kính ĐMC

Bang 3 10: Chênh áp qua Tl.T trên siêu âm -

Bang 3.11: ALDMP kìm thu trước mồ -

Bang 3.12: Tinh trang ho van trước mõ Bang 3.13; Các tôn thưong lim phôi hợp

Bang 3.14: Các thông $ồ trong mỏ

Bang 3.15: Dânh giá vị trílỏ thông trong mó

Bang 3.16: Thời gian điều tri trung phỏng hồi sức nam viện sau mô

Bang 3.17: Thuốc điều tri sau mo - - - -

-Bang 3.18: Các biên chững sau mõ _ _ _

Bang 3.19: So sánh cận lâm sang trưoc và sau phẫu tbuụt

Bang 3.20: Ket qua theo dõi sau ra viện Bang 3.21:1 ỉính thức khám lụi -

Bang 3.22: So sánh tinh trạng dinh dường trước vá saư n»ò „

Bang 3.23: Ket qua sicu âm Doppler tim tại thời diêm kham lai

•••«■•■ 39 .39

.39 40

40

41

••••••»41 .42

42

.43 44 .45

45

46

47

47

48

49 .49

50 .51

Biêu đổ 3.1: Đậc đièm địch tẻ học tuõi phẫu thuật - - 38

Biêu đồ 3.2: Ti lộ nam vả nừ._ 38

Biêu đo 3.3: Thời gian ihớ máy 46

Biêu đồ 3.4: Tí lệ suy lim truóc và sau mô - 50

Biêu đổ 3.5: Ti lộ suy dinh dướĩig tmớc và sau mô 51

Biêu đồ 3.6: Ti lệ tảng ALDMP trưóc vả sau mủ 52

Hĩnh l.l: Sơđồgiái phầu vách liên that „ 5

Hĩnh 1.2: Sơ đồ vị trí các lồ TLT - 6

Hĩnh 13: Hệ thồng dẫn truyền của lim 8

Hình 1.4: Hộ thống dần truyền vả vi In' các lồ TLT 9

Hình 1.5; Dấu hiệu tim to và lăng tuần hoan phối ơ BN TLT~ 15

llinh 1.6; TLT phần quanh mãng lỗ Hình l.>: Dương mơ DN1F 24

Hình 1.8: Dường mơ phễu thát phai 25

Hình 1.9: Dường mớ ĐMC ••••«•■• •••••• •• • •■•■•••••••■••»•••••«•••••••••••••••••••••••••••• • Hình 1.10; Dường mơ tàm nhi'phai ~

I linh 4.1; Thiết lập hệ thông THNCT và đương truyền dung dĩch liệt úm I linh 4.2: Dưỡng mờ nhi'phai vã lỏ TI.T phân quanh mãng

I linh 43: Kí thuật Flap valve double pacth

25

26 .63

65 66

Thõng lien that (TLT) la bệnh lý tim bâm sinh <TBS) hay gập nhầt chiẽtn tý lộ mac bệnh từ 2-6 trong mồi 100() tre được sinh ra và 20% trong lỗng sổ bộnh TBS ờ tre em [ I ].

TI.T được định nghía la sự bất thường cua vách liên thất bao gom I hoặc nhiều lò thông o bẩt kì vị In' nào cua vách liên thất gáy ra sự thông thương giùa hai buông tàm llũt tiái và lãm that phai ILT có thè đơn thuần hơậc nám trong bệnh canh các bệnh lý I BS phức tạp khác nhu; tu chửng Fallot, đao gốc động mạch, thõng sàn nhí thất, [2Ị

Diễn hiến của TLT rẩt khác nhau tuỳ thuộc vào vị trí cua lỗ thông và kích thước lỗ thòng TLT lồ nhô rất hay gặp và có kha nàng tụ đòng Các nghiên cứu cho thấy đa số Tl.T lự dỏng ở trê nhù nhi Oruớc 2 tuồi) và sau 4 tuồi gàn như không cô khã năng tự dong Ti lệ tự dóng các lô thông cũng rat khác nhau, vói TLT phẩn cự xo® ộ sê tự dóng, phần mãng tú 35-40% phần phcu rẩl tháp và phàn huống nhận gàn như sè khống lự dong (3J

TLT ncu không tự đóng sê gây ròi loụn huyct dộng do luồng thông (shunt) trái - phai và biến đòi giường mao mạch phôi Hậu qua là lãng áp lực dộng mụch phôi (ALĐMP) dần đen suy tim gày lư vong V tre nho mặc dù dà dược diêu tri nội khoa lích cực Ngoài ra bệnh nhân (BN)bi TLT côn cô nguy cư viêm nội tâm mac nhiễm khuân (VNTMNK) cũng có thê tư vong [4]

Cốc tnộu chửng hợc cưa TLT dược mõ ta đầu tiên bời Roger vào nám

1879 dến năm 1898 Eisenmenger đà mô tả I trường hợp TLT có tím Ifing AI.ĐMP vả ông gọi đó là hội chứng Eisenmenger Lillchci vả cộng sụ dã thành cóng với ca mồ đầu liên đóng lỗ TLT sư dụng tuần hoàn ngoài cơ thè nàm 1955 mơ ra I ki nguyên mới với phẫu thuật tim hơ (5 J

Dieu trị TLT bao gồm diều 111 nội khoa vói các loại thuốc hụ áp động mạch phôi (i)MP) và suy lim Cúng VỚI sự ph.it liến bò cua khoa học can thiộp mạch bit dù đã mơ ra hướng đi mứi trong điều trị TLT Tuy nhiên, chi đinh cua phương pháp này vản còn nhiều hạn chê vả phẫu thuật tim hơ vản là phương pháp kinh điển điểu tri bệnh TLT.

Cho đen nay với sự phát triên vưụt bậc cua gãy mé - hói sức và ngành tim mạch, xu hường chừa sớm và triệt dê các TBS trở nên phố biên ở các trung tâm tim mạch lơn cũng nhiều nghiên cửu đánh giá két qua pliàu thuật cho tre sơ sinh thấp cán va non thang cho két qua rãt kha quan Vi vậy dối với các bệnh TBS nói chung vổ TLT nôi riêng được chân doãn chinh xác vá chỉ định mó sớm trong nãm đẩu tiên đặc biệt ơ những tre nho

cỏ cân nặng thấp < 5kg đà lam giâm II lộ tư vong cùng như các biến chứng thứ phát là rất cằn thiết Chúng tòi tiến hành thực hiện de tài: **l)ộc

lỉiím lãm sàng, cận ỉânt ùng và kết quà pliảii thuật thông liên thất ừ ưè

cớ càn nịtỉg < Skg tụi bịnh riịn E”.

Vói 2 n^ic Tiêu:

Ị Mỏ tá đặc diem làm sàng cận kim sàng cùa bị:nh thòng lien thất ở tre có cán nặng < 5kg dược phẫu thuật vã thòng liên that tại bệnh viỷnE

2 Đánh giả kẻt quá phấu thuật vù thòng liên thất ớ ưẽ có cân nùng < 5kg 1UJ tiling lúm tim mụch hênh việnE.

Ch iro ny 1

Sơ lược về lịch sừ chin đoán và diều trị TLT

Bệnh lỷ TLT dược Dalry mple phá! hiện nỏm 1847 Roger mô ta chi tiết hình anh làm sàng TĨ.T lỗ nho năm 1879 Eisenmenger lãn đầu liên mỏ la TLT lỗ lớn PMC cưỡi ngựa khi mõ tá tư thí một bệnh nhãn 32 luôi cớ tim

Abbott (1936) và Selzcr (1949) xảy dựng sinh lý bênh hục TLT

Kỳ nguyên can thiệp phiu thuật được bát đàu nám 1952 khi Muller vả Damann thực hiện phẫu thuật thải đai BMP hạn chỏ lượng mau lẽn phôi ơ bệnh nhân có TLT lồ lớn

Nám 1955 Lillehei, Varcơ vã cộng sự sư dụng tuần hoán chéo thực hiện thành cõng ca mô dầu tiên đỏng TLT

Nám 1956 J.W.Kirlin DuShanc và cộng sự cùng thững bảo thành công

ca mõ vá I I T qua dường thát ven may TIINCT Cùng năm đó Stirling và công sự chi ra ring dường mổ qua nhrcó thề đóng TI.T trành được nguy cơ

mơ that

Nám 1961 J.w Kirklin vả cộng sự thảnh công trong vá TLT ở tre nhỏ.Okamoto (1969), Ban an-Boyes và một số tác gia khác thục hiện thành cóng vã TLT ỡ tre nho khi ap dụng hạ thân nhiệt sâu và ngửng tuân hoãn Từ

đó lới nay với sự liên bộ không ngửng cua cãc hê tim phôi mảy nhản lạo các phương pháp bao vẽ cơ tim cho phép các phảu thuật viên cô đu thời gian dê

vả TLT nýM cách hoản hao giam thiéti lồi đa nguy cơ cho bộnh nhân [5],

Tại Việt Nam phàu thuật tim đâu tiên đưục thực hiên năm I95X tại bệnh viện Việt Đức VỚI ca mò nong van hai lá

Nám 1965 phảu thuụt tim hơ với máy tim phổi nhãn tạo được thực hiện tại bênh viộn Việt Đúc

Nám 1992 thánh lập viộn tim TP Hố Chí Minh với sự tài trọ và giúp đỗ cua gtão sư Alain Carpentier [2].

Đen nay chúng ta có trung tâm lim mó lim nảm ớ 5 thanh phố lớn: Hà Nội I luc TP llồ Chí Minh và bước đầu dà cỏ một sổ nghiên cứu đánh giá kết qua phẫu thuật sớm cho tre em mẳc TLT cua các tác gia Lê Ngọc Thành (2007) BÙI Dức Phú (2009) Lè Minh Sun (2008) Tại bênh viên E trong thòi gian gân dãy với số lượng bệnh nhân mồ tim ngày càng tảng và xu hướng

ha thắp cân nặng củng độ tuôi ờ những bệnh nhàn TBS cỏ chi định mồ

Phỉu thuật lim mụch cho lie em luôn lá thách thúc, khó khản dồi VÓI ngành ngoại khoa tim mạch vá ngành gãy mẽ hói sue vê ki' thuật cũng nhtr trang thiết bị Phằu thuật tim cũ THNCT cho trè đẽ non thicu cân luôn phải đồi mạt vởi nguy cơ biển chung sau mõ hềt sức nặng ne do sụ chậm trề trương thành cúa các hệ cơ quan vả ban thân việc thiếu cán cừng tà một yếu tó lãm tàng li lệ lư vong sau mổ Theo nhiều nghiên cứu trước dãy ti lẽ tư vong sau phẫu thuàt tim hơ cho tre non tháng, thấp cán lả rầt cao một sô tác gia dà chi ra ti lệ này lên tới 45% vá nguyên nhẵn cùng rất da dạng: ton thương than kinh trung ương sau mô hội chững cung lượng lim thãp suy gan thận, suy hô hằp viêm phổi, rỗi loạn dòng máu Tuy nhiên trong thời gian gần dày với

sụ phát tnên cua y khoa, quan diem về thời diêm tiên hãnh phẫu thuật cho tre

có bênh TBS dà có nhiêu thay đỏi theo nghiên cứu cua tác gia Zhang (2015)

dà chia 2 nhỏm BN có cân nặng (hấp non tháng và nhóm cân nặng bính thưởng cho Ihẩy việc trí hoàn phau thuật do thiểu cản không những khống eải thiộn II lệ tư vong mã còn dày những BN này trước nguy cơ phai mu cap cửu

do nhùng biên cỗ tim mạch gãy ra Hon nừa tuy thời gian thơ mây và nẳm hòi sức sau mố cùa tre thàp cân lâu hơn rò rệt nhưng li lệ hiên chứng sau mô lai không cao hơn Nhiều trung tâm tim mach lởn hiện nay đã tiên hành các nghiên cứu đánh giá ket qua phẫu thuật cho tre dưới 6kg và 4kg đều cho kết quá kha quan, thậm chi một số trung tám bước dầu nghiên cứu kết qua phau

thuật vho Irè cỏ cân nộng ràl thấp (<2.Skg), dồng tlùn Ihống nhất quan diem rang việc tri hoàn phảu thuãt đà làm tảng ti lệ biển chửng tim mạch màn tínlì

II lộ lữ vong cùng nhu kha nâng có thê phàn thuật cho BN [38]

Phân loại TLT

Phân ittựì TI.T theo giãi phẫu

* •« • •«

Ihnh ỉ.t: Sơ đt> giãi phẫu vách liên titài ỊÌ2Ị

Da só các tác gia hiên này đểu thống nhót quan diêm phân chia TLT lãm

4 nhõm theo vị tri’ giai phàu (9Ị (14]:

- TI.T phần mang (membranous, prcmcmbranous, inlracristal): là loại TLT hay gặp nhất, chiếm khoang 70-80% các trường hợp Phần mang lã một phân nhó phía trái liếp giáp ngay dưới van DMC, bên phải liên quan với lá vách cua van 3 lả và mội phần lạo nên vách nhi*ihằt qua đó liên quan VÓI nhf phai Do kích thước nho và dặc diêm vị trí cua vách màng ló TLT thưởng không đun (huân ớ phân mang mà lan ra các vị tri khác nhau do đo còn có tên gọi khác là TLT phân “quanh mang” Một sồ trường hợp TLT quanh màng cổ thề được bịt I phân bơi tổ chức lả vách van 3 lá tạo phình vách liên thát Nhùng lò thông nhỏ cỏ kha lìãng lư bít (thường trong 6 tháng - 1 nám đầu rẩt hiếm dong sau 4 nám)

- TI.T phần phcu (outlet hoặc supracnsial conal infundibular, subpulmonary doubly committed subaterial) vị tri ngay dưới van DMP, chicm 11 l< 5-7% (Việt Nam vâ các nước châu Ả: 15-25%) lá loại TLĨ ma lỏ thõng nám ớ phân rất cao cua vách liên thất noi cỏ tiếp giáp với van ĐMC vả van ĐMP (nên còn được gọi la TLT kiêu '‘dưới các đại ĐM"> Diêm đặc biệt quan trọng cũa loại TLT nãy là ló thòng thường phồi hợp với tòn thương lá van ĐMC vả cỏ hở chu di kẽm (hội chứng Laubry-Pezzy)[l5].

- TLT phần bè cơ; hay TLT ở gân móm tim the bênh nay chicni khoang 5-20% các trường hợp Lỗ thõng có thê ờ bầt kí vi tri náo của vách cư (giữa, trước và sau) I.Ẵ thông hay gập ơ vị In' trung lầm thường la nhiêu ló thòng vù

bị chc khuất bới bé vách viển Vi* vậy khi nhìn từ thài trái cỏ thớ chi có I ló thông nhưng khi mớ vảo thất phái có thề có hai hay nhiều lỗ thông, trong phẫu thuật phai chú ý tránh bo sỡt

- TI.T phán buồng nhận (inlet septum): chiếm khoang 5-8% cảc trường hợp, vị tri ngay dưói van 3 lả phía sau liếp giáp với vòng van phía trước vứt phân cơ và phía trên cỏ the lan tơi phan mang

Hình 1.2: Sự đồ V/ trí các lồ TLT [16J

Phởn ìttựi then huyết dộng

Theo phán loại cua Kirklin dựa vào huyốt động TLT được chin thành

o Nhóm lla: ALDMP tam tin dưới 70% ãp lực bệ thống (PA PS; 03 - 0.7)

ồ Nhóm nb; ALDMPtham thu trên 70% ap lưc hẻ thõng (PAPS: > 0.7)

- Nhóm III: TLT tàng ALD.MP và sức can cua mạch phổi cao (PA PS > 1) shunt trải - phủi nhở Luồng thống 2 chiều có the xuất hiện, thê này là ranh giói ctìa phức hợp Eissenmenger

- Nhõm IV: TLT phối được bao vệ kiêu lìựp phễu (hoộc van) ĐMP (PAPS >0.7) thê này cần phân biệt với tử chứng Fallot (nhưng luông thông trãi - phai là chu yếu)

Ráng ĩ ỉ: Củeh phàn lưại TL T then J. H .KirMin ft ?!

Chú thích?

- PA í Pressure of Pulmonary Artery) PS (Pressure of Arterial System); tý

lê ALDMP áp lực DM hê Ihõng

- Rp (Rcsistcncc Pulmonary)'Rs (Resistance System); ty lộ sức can

ĐMPsửc can ĐM hệ thống

- Ọp 'Ọs: lưu lượng ĐMP' lira lượng ĐM hệ thống

Liên quan giĩni I1Ộ đản truyền vi Ihirtmg tôn

llẽ thống dàn truyền cua lim bao fồm một so núc và các bó sợi

Nũt xoang: vi trí ở thảnh phái cua nhf phai, nìm ngay bề mặt phía trẽn trong rành tận cũng phía ngoái lỏ T.M chu trên

Nút nhi'that: nám trong thành tâm that phai, giữa lá trong van 3 lá và lồ xoang TM vành Tù nút nhf thất chữ bỏ nhí thất chung (bó His) nấm ó mật phai vảch nhi* that, khi hết phân máng vách liên that thi’ chia làm 2 phần: trụ phái phàn chia nhánh cho thất phui, trụ trái chui qua vách và toi vảo thành that trai, lũn cung ơ các nhũ Bó llis chạy [rong bờ sau dưới ranh giới giũa phan máng vả phần cơ sự phân clua trụ phai vả trái xay ra ngay dưới vũng

t lép giáp giửa lá vành phai và lá không vành cùa van ĐMC (RỊ [18]

Hình ỉ.ỉ: Hệ thống đẫn truyền cua tìm ỊỈ9Ị

Nhu vậy trong phẫu thuật vá TLT đặc biệt lù ihóng liên thát phần quanh nung và phan buông nhận du vị trí giai phẫu rằt gan VÓI hệ thống dẫn truyền cua lim ncn can thận trọng tránh nguy cơ block nhi' • that, một trungnhững biến chứng nặng nề sau mồ [20].

TLT phir phiu TLT phin cơ - buỉci£ nhịn TLĨ phin cơ • phiu

TLLT qu»h m»í

Un Mng phin phiu

TLT «uKih mang lan (Mung phin co

TLT «uaah nitac

Un luing baổnp nhịn

Hỉnh 1.4: lỉệ tháng dần truyền và vị trí tức M Tỉ T ftHỊ

Rối loạn huyết động và chức náng tim trong TLT

Rồi hum huyết dộng và chúc nâng tim trong Ti T đưn thuần

TLT được coi lã điển hỉnh cùa bệnh TBS cỏ luồng thòng trái phai giũa tuần hoán hộ thống và tuần hoàn phổi Trong háo thai luồng thông nãy không quan trọng, nhưng tilt ca sẽ thay dôi khi dứa tre ra đói

Ngay sau khi sinh, chênh lệch ãp lực giữa tuân hoan hê thống vã tuần hoãn phôi dược thict lập và ngây câng rò rệt Bính thường súc can đại tuần hoàn kín hơn sức can tiều tuần hoán nên máu đi tữ tâm thắt trái qua tàm that phai Khi tâm that bóp mâu tử lâm thất trái qua lỗ TLT sang thất phai, vào ĐMP trò về nhi'trái xuồng thất trái ngay gây tâng gánh thè tích tâm trương

thầi trãi, lảm ánh hường chửc nâng thất trái trước, lâu ngây lượng mâu lén phôi nhiều hệ l)MI’ kháng lại báng cách tâng sinh lớp cơ của thành DMP gây tâng ALDMT va tăng ap lực tai thãi phai tạo shunt phai • trái, làm giam chức nâng thất phải Sự chênh lệch giữa áp lực tuần hoàn hệ thõng và tuần hoàn phôi phụ thuộc vảo sự trướng thành cua hệ thống tuần hoàn Sức can động mạch phối giam dần ngay lừ khi mới de vải giở hoặc vải ngày ờ tré bính thường nhưng sự nương thành này sỗ kéo dải ờ tre có TI ĩ lồ lớn thường phai chờ dơi vài tuần đề súc can phôi tự ơn đInh [111 (21) [22].

Khi có shunt trai * phai, cung lượng that phai tâng dơ lượng máu qua lờ thông llơn nữa sự trương thành chậm chề, kéo dài cũa hộ tuân hoàn phôi trong 6 tháng đâu anh hương rắt lớn lới chức náng tâm thát phái, gáy nên sự quả lai về thê tích làn áp lục dơ tâng sữc can cua much phôi [11] [23]

Theo P.G.Thomas hậu qua rối loạn huyết động ưong TI.T phụ thuộc vào 2 VCU lố [24]:

- Kích thước lỗ thong

Ty lộ giừa sức cản tuần hoỂn phôi vả tuần hoàn he thống

Tuy nhiên, vị Irí lỗ thông cũng phân nào anh hướng huyết đụng theo cơ che gián liếp:

- Khi lồ thông ớ phằn quanh màng, cớ khuynh hướng dưực lô chức

\ an 3 la bit lại (phình vách mảng) làm nho bót kích thước lồ thõng

- Khi ló thõng nấm ư phân phều cao dưới DM thương gây hơ vun ĐMC (hội chững Laubry Pezzi) do sa hì van lõ chin» (lá vành phai), sa tiu phình xoang Valsalva do úp lực dòng shunt gãy ra theo hiệu ứng Vcntun Như vậy ngoai anh hướng tới huyết động do lỏ TI T trong tnràng hợp nây còn b| anh hương thèm bơi lính trụng hỡ van l)MC(15J

Sự xuất hiện cua shunt irãi - phai ơ lằng thãt vả sự tâng lưu lượng máu lẽn ĐMP sê gáy nhùng hậu qua lẽn tim vã phôi

i\’hửng tàc động chính lên tim

Cung vói sự trưởng thành cùa hè tuân hoàn, ngay lử sau đé áp lực tuần hoan hệ thõng luôn lớn hơn áp lục tuân hoàn phôi Khi có khuyct tật vê vách lien that sự luân chuyên mau giửa 2 buồng thất luôn theo quy luận tứ nơi có

áp suẩi can vẻ nơi cỏ áp suất tháp và nhtr thê tạo ra chiều shunt trái - phãi lức

là mâu lù lãm ihắi trài qua lỗ TLT dê sang tâm thất phai

Sự luân chuyên trải - phai sê luôn lổn tại đền chửng nào có sự cân bủng

áp lực giữa hai buồng lãm thắt Lvu lượng máu qua lò thõng li lộ thuỹn VÔI đường kính lò llìõng

Khi có shunt trãi - phai cung lương thất phái được bô sung bảng lượng mâu qua shunt vá tat yêu sê lam lâng cung lượng máu lẽn phôi Sự lủng lưu lượng máu TMP đó về nhí trải lã nguyên nhân lảm tâng gánh tâm trương nhi’ trải, thẩi trai vã làm lủng lưu lương máu qua van hai lá -> áp lực tâm nhi* trái

Vã tâm thất trãi cuối lãm trương tâaig len Khi tàm thất Irãi vàn còn kha nâng dap ứng được sự quá tái tăm trương này bảng nhiều Cứ chẽ (tảng nhíp tim láng lực 00 bỏp) thi cung lượng mạch hộ thống vần dược duy tò Tuy nhiên,

sự thích ứng chi ờ mức giới hạn độc biệt với tre đe non vã trò nho nhằt kì trong trường hợp bệnh lý dôi hoi sự gang sửc cua lim lưu lưựng mạch hộ thống bị giam, tim không thế táng luc co bóp tảng nhíp dược nừa và suy um xuầt hiện Lúc dầu lã suy tim trái, sau dó cung lượng that phai tàng do lượng máu qua shunt lãm tâng lưu lượng máu lâm that phai -> lãng tẩn sưấl co bỏp

và tâng sức co bỏp Một khác, với trường hợp tảng sức can ngoại vi (hẹp đường ra thất phai, lảng ALĐMP giai đoạn muộn), lãm thải phai láng sức co bóp mạnh đẻ đàm bao cung lương -> tăng gánh lảm thu thất phai Vả cuối cung la suy tim loàn bộ [8J [22]

I liệu so chênh lệch ãp lục giũa tàm that trai vã tàm that phai phan ánh trung thục nhất lưu lượng mâu qua shunt H1ỘU số náy càng lớn chứng tó lưu lượng mâu

qua shunt càng It Khi lố thông lỏn lưu lượng qua shunt đãng ke khiền hiệu sổ chênh lệch áp lực 2 buông tim thất giâm nhiều, thậm chí cân bang Ị22).

Nhu vậy theo P.G.Thomas hiên trượng suy tim sẽ xuãl hiện ờ những

lô TLT cỡ kích thước trung bính vi lớn nhưng lì gập ỠTLT lò nhó [24]

Nhưng fức động chính lên hệ mạch phôi.

Áp lực ĐMP phụ thuộc vào hai yen lố: sức can mach máu phôi và lưu lượng máu lẽn phối

Trong trường hợp TLT lõ nho ALDMP có thê biìih thưởng hoặc gần binh thường, sức can phoi cùng trơ về binh thường Neu ló thũng trung bính ALDMP có thè tâng ơ mửc đõ nhất dịnh và sức can phói lảng chậm hon nhưng có thó bính thường lúc tre nghi ngơi

Với các trường hạp TI T lả lớn, việc tâng lim lượng máu lẽn phôi làm DMP giàn ra lúc đầu thành DMP còn đàn hồi giàn ra thích img nên ko Cỏ sự thay dổi AI.ĐMP đáng ke Sau m(>i thời gian ĐMP phan ửng lụi bằng cách tâng sinh lóp cơ thanh much lãm cho thanh mụch đáy lẽn co thai manh hơn lim tăng ALPMP Giai đoạn đầu người ta gọi lã tăng ALDMP “lưu lượng",

sự biền đói náy cỏ thê dược phục hồi nếu nguyên nhãn dược loại bó Lâu đan tâng sức cán DMP gây tâng ALDMP cố định [25] [26]

Sự quá tài vế thê tích phơi hợp với ảp lực cao trong trường hợp TLT shunt lon lâm tổn thương hê mạch mâu phối, sức can hê mạch máu phổi tảng lên vã giừ nguyên trong nhùng nám đâu cua tre vả chuyên shunt phai * trãi

< hội chững Eisscnmcngcr) Theo thòng kẽ 10% BN TLT trẽn 2 tuổi VỚI bầt kí kích thước nào đều cớ nguy cơ tiến tnẽn thánh hội chửng Eisscnmcngcr, nhiêu hơn hân so VỚI cảc di tật khác: thòng liên nhí', cớn õng dộng mạch từ 4- 6% Theo nhiêu tác gia cằn can thiệp dóng lờ thông trước 2 luòi de tránh hậu qua trên [27], Tàng ALĐMP nạng nhanh chỏng dàn đen suy lim phai và suy lim toàn bộ vièm phê quan phôi và VNTMNK [28]

1.4.2 Sình lý tim ừ trê sư sinh và trè nhở.

Trưng giai đoạn sơ Miih sự quá tai áp lực cùa um dàn đến sự lâng san cua tẽ bào cơ tim vã tảng sinh mạch máu hộ mạch vánh Khác với tỉm người lớn sự quâ lai áp lực chi dần đen sự phí đụi lè bào cơ tim và không ting sinh mạch hệ mạch vãnh Do vậy, sữa chữa triv't đẽ quả tim trong giai đoạn sớm sẻ giúp chức nàng thát phái vá trãi dược binh thường hoặc gần như binh thường cũng như giam dược nguy cơ tiềm tâng cbo sư không ồn định sinh lý tế bào cơ tim (29)

Lãm sầng

Thâtrg firn that lồ nhỡ (thi’ ĩ: bftth Roger)

- Toàn thán: thường ít hoặc không có triệu chửng

- Khám: tiếng thối lãm thu (TTT) nghe rò nẻu lò thững ớ phan phèu thường nghe rõ hơn Tuy nhiên lồ thõng quá nho khó nghe thiy tiếng thôi T2 binh thưởng

Thông liên that trung binh (thê ĩỉaf

- Triệu chứng cơ nũng tát ftí khỏ thơ nhẹ, thương viỏm phé quan phối trước 2 tuổi, chậm phát triển chiêu cao cán nâng

- Tĩềng TTT như TI.T lớ như

Thông liên that với tàng /U.DMP nặng (thê llh và lỉl)

- Triệu chưng: thưởng không đặc hiệu, có the là một khó thơ Tre cớ tiền sư viêm phe quan phôi kéo dãi de tái phát: chậm lớn

- Kham đửi hói phai cỏ kinh nghiệm đỗ phiu hi$n: T2 mạnh ớ ờ van DMP tiêng lliữi giũa tàm thu do Ik> van 3 lá tiếng thôi tâm trương do hơ van ĐMP Cian 10 phù ngoại biên, có chưởng ứ nhùng trưimg hợp nặng, đặc trung chơ suy um phai Tím trung ương (đòi khi tím ngoụi biên) có lhe xuầt hiện Nghe phôi bính thường

Thông liên thất vởi hẹp f).\ÍP đirực hao vệ.

Trẽn lãm sàng có tiếng TTT cua TLT ơ ố van ĐMP vã sau lưng

Cức thế ỈÃttt sing khác.

• I L I kèm hụp van DMP: tiên lưựng thường nặng hơn

- TI.T kèm hơ van ĐMC (hội chúng Laubrv-Pezzi): gày sưy tim trai nhanh hơn hay cỏ biến chửng VNTMNK (15] [17]

Cận làm sảng

Xquang tim phui, iỉiỊ-n tâm đồ

- TLT lở nho: ít có bicn đồi trôn Xquang tim phôi và diện tâm đồ

- TI.T thê trung binh:

o Xquang: đau hiệu luông thống trái • phai lớn (tim to cung ĐMP vòng ĐMP dân nở vả nay mạnh, tâng tuần hoan phôi)

o Đi<jn tâm đỗ: tâng gánh thê tích thất trái, trục tim lệch trãi

- TLT vởi lăng ALĐMP nâng:

o Xquang; hầu het (90%) BN lâng Al.ĐMP cõ hình anh Xquang bất thưởng ờ thời diêm chuẩn đoán: giãn ĐMP nhưng nghẽo tưới mâu ngoại biên Thất phái và nhí phái giân khi suy tim phái, khoáng trổng sau xương ức giam hoặc mẳt

ô Điên lãm đồ: nhíp nhanh xoang, trục phai, day thát phai; block nhánh phai hoàn loàn hay không hoán toan: tim quay phái với bính anh S1Q3, dày nhí phai Khi cỏ dấu biêu dảy that phai ứù tiên lượng xẩu nguy co Iứ vong cao

- TLT với hcp Đ.MP được bao vệ: bóng lim không to va tâng tuân hoàn phổi nhe trên Xquang, đàu hiỳ-ự tăng gánh thất phai trên diện tâmdỗ [17], [30] [31],

iĩiỉtĩi ĩ.ĩ: Dẩtt hiệu tint ỉn lũ táng tuần hữàn p/tiii à R V Tf.TỊỈOỊ Siỉu àm ỉùn

Siêu âm tim cố vai trỏ chẩn đoán xác đinh, đánh giá nárc độ nặng và các tôn thương phối hựp Các mặt cẳt thông dụng: trvc dải cạnh ức trái, trục ngán cạnh ức trái 4 buông từ mom và dưới mũi úc Xác định: vj trí, kích thước, sỗ lượng lỗ thõng

Xác định kừh thuởc ừì thõng duư vân;

- Theo đường kính lỗ thông (PcrlofT JK 2003) [32]:

o LÒ thông lim: >3/4 dường kinh góc l)MC

Dâtih giá ÂLĐMPiâm thu: theo phương pháp kinh điên dựa trên chênh

áp lốt đa qua phố hờ van 3 lá vả shunt 2 chiều qua ló thông, chia 4 nhóm [34]:

o ALDMPbinh thường: <30nunHg

o ALĐMP táng nhẹ - vừa: 30-ỗOmmHg

o ALDMP tâng cao: XíOmmHg

o /SLĐMP táng rnl cao; shunt 2 chicu qua lò thõng

Trong trường hựp không thấy đưực phố hô van ì lá chuân thí liến hãnh đánh giá:

- ALĐMP tâm thu ước tính dựa trên chênh áp qua TLT đơn thuần (33]:

o ALĐMP binh thướng hoặc lãng nhọ - vựa: chênh ápTLT>30mmHg

o AI.ĐMP lãng cao: chỉnh ảpTLT<30mmHg

o A! BMP lũng rãi cao: shunt 2 chiều qua lở thõng

- Áp lực lâm thu ĐMP ước lính dựa trên hờ van DMP: ALDMP dựa trên phương pháp này chi ước tính khi phô hơ van DMP dược thây toàn bộ dục trưng, rò nớt trong thỉ tâm trương Cách tinh:

ALĐMP tãnì thu (mmHg) = 3 X ALĐMP trung bính - 2 X ALĐMP tâm trương

Ngoai ra, siêu âm Doppler lim còn đánh giá; Vi trí chiều dõng shunt,

độ lớn cua shunt, số lượng lồ thông, các chi số tim lòn thương phối hợp QpQs [34]

í.r M

Hình 1.6: TLTphẩn quanh mùngfỉ4Ị

Thõng firn

Đây là liêu chuân vang đè chùn đoán, nhung ngày nay thông tim chi dược chi đinh kill cân phân biẽl giai doạn Ilb và giai doạn III (xác đinh Qp-Qs súc kháng mạch phối ALDMP ap lực thút phái hoặc xác định số

lỗ TLT (phan cơ) và các lòn thương phối hợp ma kềt qua siêu âm chưa phan ánh được đầy đủ) Tuy nhiên, kết qua còn phụ thuộc rất nhiêu vào trang thiết b| kí thuật v;i đây củng lả phương pháp gảy chay máu không

de thực hiên ở tre em

Cộng hưởng từ

( hụp cộng hướng tư ngây cáng được áp dụng vâ đả trơ thánh tiêu chuãn vâng dê dành giá chức nâng vả cấu trúc thất phai Nò rất có giá trị trong đanh gia vận dộng thành that, hình dạng kích thước that phai DMP vã chức nâng lãm thu that phai

Hiện nay chụp cộng hưởng lữ được sư dụng ngây càng nhiều nhàm đinh giá thay dõi chức lũng và bệnh lý cua ca tuân hoan tim vả phối, độ dãn hói mạch máu phới Tuy nhiên, dê có the đánh giá chính xác kỳ thuật náy càn

co kinh nghiệm trước khi dưa kỳ thuâl nay thành thưởng quy [35]

Chụp xụ hình phới (Sànlìgraphie)

Phải hiện và đánh giá mức độ liên triển cua bộnh lý tấc mạch phôi Tuy nhiên phương pháp này đưục dung trong nghiên cứu hơn lũ trong thực hành lãm sảng (36)

Tuy nhiên, sinh thiết phôi là một XÚI nghiým xâm lãn nhiêu nguy cơ hơn nửa 1 vài vị trí sinh thiết không thê dai diện cho tình trang cua toàn bộ phôi vi tòn thương không dồng đều Bên cạnh đó việc đánh giá tổn thương mạch máu phôi ớ trụng thái lính không phan ánh bểl dược thực trụng huyết dộng học cua hộ thông mạch máu phôi (37ị.

Tiến Iriín vả biến chứng

Tự (ỉởnỊi

Lở thông cỏ thê tự đống do nhiều cơ chề khác nhau: táng sinh tô chức ờ

bờ ló thòng va phí đại phần cơ tim các bỏ cơ đục biỳt trung buông that phai đối với TI.T phân cơ hình thành cầu trúc xơ vã tô chức xơ chũm lẽn phần cơ vách lien thát Một cơ chế khác cùng góp phẩn đóng Io TLT là lá van 3 lả bị

"hilt" vào dơ ;ip lực âm tạơ nên bơi dõng chây tốc độ cao qua lỗ thông Sau nhiêu tháng, nhiều nám lá van dính vào hơ lồ thõng lảm giám dần kích thước

lò tlwng thâm chí đỏng lở thõng

Đóng lơ thông cỏn liên quan đền phát triên phẩn dược gợi là phình vách liên thất Tỏ chức phình vãch bao gốm rô chức xơ vả cẩu trúc nội mạc, mả không cỏ lổ chức cơ Phỉnh vách lien that đóng vai trờ quan trọng trong đóng

ló thông lự nhiên, nhưng không phai là yểu tố tiên đoán dộc láp chơ kha núng

tự đóng TLT mã diên biền kích thước lỗ thõng lại lá yếu tổ tiên lượng

Ty lệ dong lở thông tự nhiên rẩt khác nhau giữa các nghiên cứu Theo dồi liến iriên lãm sàng và dảc diêm cua lở TLT trên siêu àm sau khi tre ra dời rát cô giá tri trong lien lượng kha nâng đóng cua lờ thòng hole chi dinh diếu tri can Ihi<*p Ty lệ đỏng rẳt Cào ớ TLT có kích thước < 3mm

Kha náng dõng TLT tự nhiên cao nhầt ơ nhóm TLT phan cơ (40-80%) sau dư la TLT phần mãng (9-37%) <> I sổ vị trí lư thừng nhớ không cỏ kha nâng tụ đóng như TLT phân phẻu TLT buông nhận f38J

Su lú van Ỉ).\ỈC "ây hư van

TLT két hợp với ho van ĐMC lán đáu liên đưực Bcrccia mò la 1906 Năm 1933, Laubry và Pc77Í đã mõ tã rất chi tièt hièu hiện lãm sàng cua TLT kểl hợp sa lá van và hở van ĐMC Tý lộ có hờ van ĐMC khoáng 5-8% chữ yếu gập ơ phần phều hoặc phẩn màng [15] Theo I.Dimich vả cộng sự, khoang 40% các trường hợp TLT có hờ chii là TL.T phần phều [39]

Do vị In lò thông, ánh hương cua luồng thông hoặc bẩl thưởng mõ học

lá van (lá vành phai hoẠc không vành) dải ra sa xuống, có trường hợp sa qua lò thông vào thát phai Khoang 10% bênh nhàn Tl.T có hờ van DMC không có sa lá van ma van ĐMC chi cõ 2 lá van Một so tác gia cho rằng kích thước lồ thông cùng cỏ giã tri liên lưựng nguy CƯ sa van DMC nguy

co sẻ cao hon ơ nhõm cỏ đưóng kinh lổ thõng > 5mm Mức độ hở chu sẽ

làng dần theo thời gian, do đó các trưởng họp cõ biến chứng nay đều cò chi dinh mổ [40] [41]

Theo C-Bri/ard lien lưụng phẫu thuật vá TLT và sứa van i)MC phụ thuộc mức độ tôn thưưng van ĐMC, nhưng không hao giờ lả hoãn hao do tôn chuông dày mép cúng la van lá khóng hồi phục Do đờ theo dôi siêu àtn thường xuyên BN TLT đặc biệt BN sa và hư van ĐMC chưa có chi dinh ngoại khoa là rẩt cần thiết Phảu thuật sớm là biên pháp tránh tốn thương van ĐMC [42Ị

fĩêjti nội râm mạc Ithiễnr khuân

VNTMNK gặp ờ 14.5-24/10.000 trường hụp môi nâm và đặc biệt VNTMNK trong TLT cỏ ti lộ màc bệnh cao nhất trong các bệnh IÍTBS nói chung Nguy CƯ VNTMNK lâng cao hơn Ư nhùng trường hựp TLT có hờ chu phình vách hen th.ìt lỗ thõng nhô có tốc dộ dòng mảu can Tuy nhiên, không

cữ chi định đóng Tl.T nhằm phỏng ngừa VNTMNK Cách phóng ngừa hiệu qua đưọc khuyên cáo lá châm sóc ràng miệng, da vá sư dụng kháng sinh trước cac can thiệp xâm nhộp gãy chay mâu [43], [441

Stựtiítt nà bội nhiêm phồỉ

Nhùng thay đổi huyết động cùa lim phu thuộc váo lưu lượng shunt Ban đâu suy tim trái do táng lưu lưựng máu đèn phôi, khi súc can phôi tảng cao chức ning thắt phai bất đâu anh hướng Hơn nữa TLT lở lơn với lưu lượng máu lẻn phôi cao Li một trong những nguycn nhãn hàng dâu cua suy lim ứ huyết và bội nhiêm phơi Tuy nhiên trong nhửng trưởng hợp TLT lồ nho hay vừa nếu có bội nhiẻm phôi nhiều lẩn cùng sê anh hưởng đỉn chức nàng hô hắp và toàn trang BN

Trước đây ly lệ biến chúng khá cao theo Itendnss suy lim gập X2%

vi viêm phôi tải diễn gập 72% trường hợp Ngáy nay VƠI sự lien bộ cua cãc phương pháp diet! trị tỳ lệ này giam xuống, tuy nhiên trong những trường hợp TLT lồ lớn, tăng ALĐMP nặng thì ti lệ vicm phỏi vần rất cao [45]

Hẹp phễu tf'j?IifỊ mụih phổi

Phán vách nón lãng sinh dày len Cíìn đường máu lèn DMP ve lâu dài cố thề gày hẹp đường ra thất phai thè này dược gụi la TI.T VỚI phôi dược bao

vê Trong trường hop hvp nậng bleu hiên gióng tứ chứng Tallol [46]

Bệnh tỷ mụ ch mùu phai íìc nghỉu

MỘI diẻn biền khác đỗi với TI.T lỗ lớn với lưu lượng máu cao là bỹnh

lý mạch máu phôi tẩc nghèn trong đó sức cản tuần hoãn phôi táng den mức hãng hoặc cao hơn sức can tuần hoàn hệ thòng, ALDMP làng dến giai do«ạn

cồ dinh gây hội chứng Eisscnmcngcr luồng thõng trai • phai không còn dôi thinh 2 chiêu và di den dáo chiều Pliàu thuụt đóng lò thõng trong giai đoụn nay sc dem lai tiên lượng xau hơn nhiều so VỚI diên biên lu nhiên [27]

Các biến chửng khác.

Hơ cac van tim đặc bicl van 2 lá do quá tai tâm trương thát trai gáy giàn võng van Ngoai tu theo đòi lâu dai cho thấy có thê bị lỗi loạn nhíp nhChưặc

thất Các rối loạn náy liên quan đền lương quan giữa vi ni lồ thông và đường dàn truyền, kích ihuỏc lỗ thòng tình trang suy lim thời gian lien Inèn của bệnh.

Suy dinh dường chậm phát tricn the chất Mức độ chăm phát then the chat tương quan vời mức độ nặng của shunt trãi - phái qua lõ thõng [45Ị [47Ị

Tư vong

Làu dài, TLT lớn gãy hội chimg Eissenmenger, lủc này trê tím và cùng không còn khả nàng pháu ihuỷt Cuộc sổng luôn bị đe doa bời suy lint nặng, rối loan nh|p tai biển lủe much va ap xe nào Ví vậy lieu không được phầu thuãl khoang 9% tre sè tư vong trong nảm đầu tiên VỚI bênh canh suy tim bội nhiềm phôi |48ị

Diều trị

Điều trị hội k/toa

Chì nham giâm thiêu biến chửng suy tim ư huyết, viêm phe quan phôi

vâ duv trí đưựu sự tảng trường cua tre

• Trướng hợp có suy tun ư huyết cẳn nhập viện diều tri:

o Giam thiểu lượng nu<k 6O>80inl/kg/ngày,

o Oxy thường được sư dụng trong trường hop suy lim có phũ phôi Chu ỹ tác dụng giàn mạch cua oxy cô the gáy tảng luồng thông Chi sư dụng khi các xét nghiệm chứng minh có thiêu oxy

o Khăng sinh phố rộng, cấy vi khuân lâm kltáng sinh đồ

o llò hấp hò trự khi có suy hỏ hầp: CPAP BiP/XP

- Trường hợp tiến đền hội chứng Eìsscnmengcr diet! In nội rut hụn chề MỘI số trung tâm sư dụng Aspirin Dipyđainơle, hóa ui liệu kháng hống câu oxy trị liệu nhung kêt qua cùng rat hạn chê [23].

Diỉu trị ngoại khoa

- Chi định phẫu thuật (theo ACC/AHA 2018>[49]:

BN được chấn đoản TLT qua siêu âm Doppler tim kẽm theo:

o Làm sảng (có tính chất gợi ỷ):

• Cỏcãc triệu chứng như nhiêm khuân hờ hàp kéo dãi tái diên

■ Khó lẻn cán suy dinh dường

■ Suy tim khỏ kiêm soát

- Tảng ALĐMP

o Siêu ãm tim; PA PS tú 30-70% vả có thất trái giàn rộng hoậc giam chức nảng thất trái Qp.'Qs > 1.5

o Thõng lim: sức can mạch phôi lù 4-8 đv/rir'

Cẳc loại ri.T có vị In'đặc biệt (TLT dưới 2 tan DM|, TLT kèm theo

có tôn (hương phổi hợp (TLT kèm hơ van ĐMC TLT kẽm phình xoang valsava) hoặc TLT cờ bicn chửng VNTMNK

Tuy nhiên, trong thời gian gẩn đày, xu hướng một sổ tác già phàu thuật

vắ TLT có tảng Al-DMP nậng sớm hơn trước 3 tháng tuói với hy vọng tránh hoãn toán nhửng hậu qua cua sụ tiến tnén bệnh lý mạch mâu phôi

- Chổng chi đinh:

Q TỈ.T giai đoạn III I shunt đôi chiểu • hụi chửng Etsscnmenger)

ALĐMP/úp lực DMC >I.QpệQs<I

o Sức kháng mạch phôi tử 8 đvìir trơ lẻn

o Sinh thiết phôi tôn thương giai dơạn 4->6

Các phưtfri% pháp phẩn thuật

PỈÌUÌI thuùt Banding (phẫu thuật thui hcp DMP)

Hiên nay ít áp dụng, chi đinh hạn chê trong một số trường hợp trê nho có nguy oơ cao tàng ALĐMP nặng, không có điểu kiện phàu thuật dưới tuần hoàn ngoải cơ the

Ket qua kém ti lự lư vong khoảng 10%

Đường mổ: cỏ thê mo ngục dường trước hen hoặc mớ dưỡng giừa có cưa xương úc |50Ị

Phun thuữt đóng lồ thông dưới titan hoàn ngoài cơ thê

Nguyên tắc chung cua phẫu thuật: ló thông được đông dưới tuần hoàn ngoài co thề Máu được dầy ra ngoài qua 2 canuyl tinh mạch, bom vào qua canuyl đóng mạch Cặp ĐMC, dung dịch (hoặc máu ầm) lâm tim ngừng độp giúp cho phãu thuật được thục hiện trong môi trường *’yẽn lặng * Mau trong nhi* và thất trái dưọc but qua lỏ mơ linh mạch phôi Iren phai giúp cho phẫu trường dược sạch mảu Dường mờ licp cận xư lý lo thông tùy theo vi trígiiii plwu lú thúng, hao gồm 4 dường mờ (51]:

- Dường mớ qua DMP:

o Rạch da dọc thãn ĐMP: đường rạch phía trước kéo dài từ thân den xoang van ĐMP

o Khâu 2 mùi chi 2 bẽn dưỡng rạch mờ rộng ĐMP

o Tim vá bộc lộ lỏ thòng: đột dung cụ vén van ĐMP một cách nhẹ nltâng

Va ló thõng bâng miếng vả nhãn tạo

o Các mùi khâu có dýin dược kháu vòng theo chu vi lỗ ihòng vồ micng dèm V| Irí dât các mùi kháu: phía dưới vào mép cư phía trên vào chân van BMP Dối với các mùi khâu phía trẽn sát ngay van DMC cần het sửc cản thận trành làm ihương tổn van

o Micng vá: Dacron Ncuro-palh, miếng vá màng lim lợn.,., dược cắt lũy theo kếch thước và hình dạng lỗ thòng.

o Chi khâu: chi không liêu l*rolcn 6/0

o Sau khi khâu xong cãc mủi khâu kin theo chu vi miềng vã được hạ xuống lỗ thông, buộc chặt theo các mùi chi

o Có thề vá lò thõng bảng đường khâu vẳt hoục khi lò thõng có kích thước nho có thê khâu dóng trực tiếp lỏ thõng

o Dóng lại DMP: khâu vát chi không tiẻu

Duong mơ ĐMP thuận tiên VỚI TLT phân phẻu nhài lã trong nường hựp

co giàn ĐMP giúp bộc lộ rò thương tôn [521

iỉình ỉ 7: DườnỊi mớ DMP fĩlj

• Duìnìịị mơ phen thài phát:

o Có thè rạch ngang hoặc dọc Dường rach ngang có UII diêm hạn che cát cơ, tuy nhiên hạn chề trong việc bộc lộ lồ thõng Dường rạch ngang phủ h<Tp trong trường hợp phễu rộng Dường rạch dọc: giới hạn trong phễu đường rạch nãy nguy hiềm dữ nguy cơ cất váo nhánh mạch vãnh chay ngang phễu

Các nhánh này thướng không nãrn trên be một tnà lụi di sâu vào lớp cơ nhát

là trường hựp động mạch liên that trước xuất phát từ động mạch vành phai

o Dương mờ phễu thuận lựi trong trương hợp co hẹp phẻu cần phai mờ rộng Tuy nhiên VỚI quan diêm hạn chế cắt cơ thất, nguy cơ cao cùa suy tim sau mô (nhát là trường hợp có tâng ALDMP), roi loạn dẫn truyền nen dường

Hình 1.9: ỉỉu-ừHỊỊ mởDMCỊSlỊ

m^ch vanh phai lem Dường r.Kh nây tiếp cần lỏ TLT qua van ba lả thích hợp vói TLT phần màng vả phần buồng nhận Đổi với TLT phần phều đường náy cờ nhiều hạn chế.

Hình 1 í tì: Dưìmg mở tàm nhìphái ỊỹĩỊ Ỉ.Ã.4 Thông tìm can thiệp

Can thiệp tim mạch nói chung hiện nay đang lã huimg đi mới trỏng ngành lim mạch nói chung Can thiệp bú dù trong điêu trị ri.T đà dược thực hiên tại nưỏc ta trong 15 nãm qua tuy nhicn cho tới nay chi định cúa phương pháp nảy còn nhiều han chế Thủng lim can thiộp được chi định trong các trường Imp TLT phan cơ đinh TLT phấn cơ với nhiều lở chõng và nhùng BN khóng đu kha năng chịu dựng cuộc phẫu thuật có chạy THNCT Vởi nhùng lồ

TLT thể cộn dộng mạch TLT phân phễu TLT quanh máng lan VC phia dưỡng ra tàm ihẩl phai làm cho go l>MC quá nhỏ (< 2mm) kỉxinạ nằm trong chi đinh cùa phương phap náy Hon nữa ven câu trúc Ihict kẽ cua Aniplatzer hiện nay chi phù hợp vở) những lô thông < 14mm bề dãy vách hên thát không quả 7mm vá cản nàng của BN ít nhàt là trên 8kg Theo nghiên cứu của Holzer vả cộng sự nhùng nám gần dãy được' tiến hành trẽn 75 BN có TLT phần co kct quả so với plìầu thuật vá TLT thông (im can thiệp cho II lê biên chứng nói chung II Ic shunt lòn lưu cao lum (54).

Nhu vậy cho den nay phàu thuật vã TLT vàn là phương pháp điểu tn kinh điên vả là lựa chọn ưu liên

Tai bii-11 và biến chứng

•> Chá}' mâu sưu mô

• Nguyên nhãn: có thê chay tú đường mo tim, động mạch, tùih mạch, xương ức roi loụn đông máu

- Phát hiện bảng theo dòi dàn lưu biêu hiỳn lãm sảng, cũn lãm sang

(Xqu.ing ngục, công thức máu.)

- Nhiêm rrừiiỊỊ ver mô nhiễm trùng xưtmg ức

- Suy chức nàng các cư quan

• Sụytuần hoàn:

Huyết áp được xác đinh bang cung lượng tun vã sũc can mạch hộ thổng Cung lượng tim được tinh bảng tẩn số tim vả thẻ lích nhát bóp Thể tích nhát bop cò t yếu tố anh hương: sức co bóp cô um thể lích tiền gánh vả sue cản ma ch he thống

Trong bát ki' cuộc phàu thuật tim hớ nào lỉnh trụng cung lượng tim tháp

là bicn chứng luôn có the xay ra do: (I) tôn thương tim sau phâu thuật; (2) thiểu máu co lim thứ phát do quá trinh liệt tim ha nhiêt độ kẹp DMC hoặc giai đoạn tưới máu trơ lại: (3) không bao vệ được cơ tim trong quá trinh phẫu thuãt; <4) lính trạng đáp ưng viêm bộ thống gây ra do TIINCT; (5> sự thay đỏi

sức can mạch phôi vá mụch hệ thòng; (6) rồi loạn nhịp tun; (7) tràn địch màng ngoài tim; (8) rạch thắt.

Nhu vậy sau phau thuật, bính thuừng chúc nàng cư tun sê giám trong vòng 9-12 giờ vả sê hổi phục sau 24 giở Trong thời gian đỏ việc su dụng thuốc vận mạch cỏ giá tri duy trí tinh trạng huyết động ôn định [55]

Gũi đoạn đầu là tổn thương phơi cấp (Al.lt lả hiện tưựng rói loạn lính thám thanh mạch mau phôi mưc độ trung binh Giai đoạn sau (AIỈI)S) nặng toan

bộ he Ilióng mậch máu phu ne mạch klKMiìg kè rối loạn trao dổi khi [56]

• Suy thần kinh trung ương'

Trcng quà trinh mồ vã sau nvõ tim cổ thê gây ra các biến chửng thẩn kinh (co giát, rốt loạn su phát tnẽn tinh than vãn dộng ), cỏ nhicu yều tổ nguy cơ nhir gây mê tính trạng nhiêm toan, rối loạn điện giai, hạ nhiệt độ thởi gian elm mảy Dành giá tính trạng thằn kinh sau mó bao gồm phan xạ ảnh sáng, sau thói gian thoat mẽ càn đánh giá lui sụ mơ mẳt đap ưng vận đọng vá cốc dày than kinh [57Ị

Suy thằn kinh trung ương có I trong 2 dầu hiệu sau:

o Glasgow < 11 diêm

o Thay đổi tinh thẳn cáp ma có giam diem Glasgow >3 diêm ttuớc dó

- RẢi loạn huyết học: I trong 2 dấu hiệu sau:

o Tiêu cầu < 80.000/mm’

o INR (international Normalization Ratio) > 2

- Suy thận cáp:

Sưy thận cấp sau mẲ tim chiếm ti lộ I-30% TUy nhiên, ti lệ BN phai lọc mau chi chicm 1-3% Bệnh thướng liên quan đến hội chứng suy đa lạng gây ra chu yếu bởi nnh nạng nhiêm tTÚng THX'C T hay hội chửng cung lượng tim thấp

Trong nhiêu trưởng họp, bệnh dưực hồi phục nhanh chong vời các biện pháp diêu tri thích hợp Suy thân cap dưực đ$c trưng bới sự giám đột ngột cua mức l<ỊC cầu thận Xác định suy thận cấp là vấn đề rẩi quan trọng, ngay từ giai đoan có biêu hiện nguy cơ suy thăn cẩn can thiệp kip thời bang các biộn pháp nhu ổn đinh huyét động, đãni bào oxy thuốc tâng cưởng dừng máu đến thận

dè hạn ché nguy cơ tiên Irién suy thận (58Ị

- Suy gan: I trong 2 liêu chuân sau:

o Bilirubin loàn phần > 4mgáỉl (không áp dụng cho tre sơ sinh)

o ALT gấp 2 lần giới họn trên theo tuổi

- Suy đa tang: khi có > 2 tang suy theo tiêu chuẩn của IPSCC 2002

- Kin ỈOQti dủn truyền

Chu yếu gập trong TLT phùn màng hay quanh máng Tl.T buồng nhận

- Block nhánh phai hoàn toàn hoộc không hoàn toàn

- Block nhí that đục biệt block nhì*that cấp III

Tại khoa hồi sủc Bệnh viện Nhi Boston, Massachusetts nhận tháy

80 1000 tre bị rối loạn nhíp tim sau mô mỗi nám Rồi loạn nhịp gồm: cơn nh|p nhanh kịch phát trẽn that (38%) nhíp nhanh thãi (22%) nhịp nhanh bộ nổi lạc chồ (21%) vả block nhí thất hoàn toàn (17%) (59)