Nhận xét một số đặc điểm tế bào máu ngoại vi bệnh nhân lơxêmi cấp dòng lympho ở trẻ em giai đoạn 2020 2021

Bộ món Huyết học Truyền máu trưởng Dại học V Ha Nội, Ban lãnh đạo Viện Huyết học Tniycn mâu Trung Ương, đà tạo diều kiện tốc nhắt cho em trong quả trinh học tập vá nghiên cứu dé em có th

vĩ THỊ HÔNG NHUNG

N HẬN XÉT MỘT SÓ DẠC D1ẺM TÉ BÀO MÁU NGOẠI VI BỆNH NHÂN Lơ XẺ MI CÁP DÒNG LYMPHO Ớ

TRE EM GIAI ĐOẠN 2020-2021

Ngành đào tạo : cừ nhân Xét nghiàn y hục

Mã ngành : DT720332

KHOẢ LUẬN TÓT NGHIỆP cũ'NHÀN Y KHOA

KIIOÁ 2017-2021Người hướng dần khoa học:

TS NGUYÊN NGỌC DỬNG

Hà Nội -2021

: <€

Với lòng kinh trọng và biềt ơn sâu sắc em xin được gưi lởi cảm ơn chân thảnh lởi:

Bail giâm hiệu Phòng đào tạo đại hục trường Dại hục Y Hả Nội Bộ món Huyết học Truyền máu trưởng Dại học V Ha Nội, Ban lãnh đạo Viện Huyết học Tniycn mâu Trung Ương, đà tạo diều kiện tốc nhắt cho em trong quả trinh học tập vá nghiên cứu dé em có thê hoàn thánh dược khoa luận tốt nghiệp nãy

Đặc biệt, em xin gưi lõng biết ơn sâu sắc tởi:

TS Nguyễn Ngục Dũng Trương khoa Te bao vá Tô chức học Bệnh viện Huyết học Truyền máu Trung ương, người thây luôn tận tâm vá nhiệt tinh chi bao trực tiếp hướng dàn và tạo mọi điều kiện tốt nhất cho em trong suỡt quá tành học tàp vá thực hiện dề tai

Em xin gìn lời cam ơn đến nhùng bênh nhân đà cung cấp cho em nhùng

tư liệu quý giả dê em thực hiện dề tài

Cuối cùng em xin cám ơn bạn bè và những ngươi thân trong gia dính đã luôn động viên rinlì thần và tạo diều kiện tổt nhầt đê em hoan thảnh tồt bảiluận này

Hà NỘI, tháng 5 năm 2021

Sinh viên

Vù Thj Hong Nhung

: <€

Tôi xin cam đoan nghiên cứu này là cua riêng tôi nhùng sô liệu trong nghiên cứu này hoãn toan trung thực, do tòi thu thập tại Viện Huyết học

- Truyền máu Trung ương một cách khoa hợc và chinh xác

Cảc sò liệu, kct qua thu thập dưực nêu trong khoã luận nay chưa từng được ai công bổ trong bất kỳ một nghiên cứu não khàc Cảcbãi trich dần đểu

lá nhùng tài liệu đà được còng nhân

Hà Nội tháng 5 năm 2021

Sinh viên

Vù Thị Hổng Nhung

: <€

DẬT VẢN DÈ _ 1

CHƯƠNG I: TÒNG QUAN TÀI LIỆU -2

1.1 Smh 1\ Sinh maU • a aa« a a •• a ■■ 2 1.1.1 Khai niệm sinh mâu _ 2

1.12 Vị trí sinh máu » 2

1 a ỉ «3.^^ua trmh s 1 nh mau * II > I* .I tw< 3 1.1.4.Quá trình sinh mâu dõng bạch càu lympbo 3

1.2 Bệnh loxê-mi cáp dỏng lympho 6

1.2.1 Vài nét về lịch sư bệnh loxê-mi cap dóng lympho 6

1.2.2 Bộnh nguyên vá ca che bệnh sinh cua la-xẽ-mi càp 7

1.2.3 Triệu chứng lâm sảng LXM cắp dông lympho 8

1.2.4 Triợu chưng can lam sang .9

1.2.5.Tièu chuẩn chẩn đoán và phán loại LXM cấp dõng lympho 11

1.3 Đặc điếm tề bão mâu ngoại vi trong bệnh LXM cắp dòng lympho 12

1.3.1 Dộc dicm dong hong cau 12

1.3.2 Dộc diem dòng bạch cẩu 12

1.4 Cac nghiên cứu về LXM cấp dong lymphữ tre em ờ Việt Nam và

CHƯƠNG 2: DOI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN cút 15 2.1 DÕI tượng nghiên cứu ••••» • •»•••«• •• ••••••• •••• 15

15

2.2 Phương pháp nghiên cứu

2.2.1.Thiết kế nghiên cửu

>• «r •

15

1»

172.2.4.Vật liêu nghiên cứu

2.2.6.Các tiêu chuân dành giả xcp loại trong nghiên cứu • • •••• ••

• ••••••••••••••••••••••••••■••••••••••••••

CHƯƠNG 3: KÉT QUẢ NGHIÊN

cứu -3.1 Dậc diêm chung cua nhom bênh nhãn nghiên cứu

3.1.1.Giới tinh

••••••••

IS

20w«21

21

3.2 Đặc diêm dòng hống câu ớ máu ngoai vi

3.3 Đặc diem dòng bạch cầu ỡ máu ngoại vi

3.4 Dặc diem tiêu cầu máu ngoại vi

- 22

••••

28

•••••••• 303.5 Phân loụi giám sò dòng tê bào trên bộnh nhàn all

4.2.4 Đặc diêm về tý lệ hống cầu non vã húng cầu lưới 34

4.3 Đặc điếm dông bạch cầu ờ mâu ngoại vi 35

4.3.1 Đạc dicm vồ sờ lưong 35

4.32 ĐẶC diêm về tý lệ tề báo blast 36

4.33 Đặc diêm về tỷ lộ phần trâm bạch cầu doạn trung tinh 36

4.3.4 Đậc dicm về tỵ lộ phần tràm bụch cầu lympho ~ 37

4.4 Dặc diêm dòng ticu cầu ớ mâu ngoại vi 37

4.5 Nhàn xẻt VC phân loại giâm sổ dòng tề bảo trên bệnh nhàn ALL 37 KẾT LUẬN 39 TÀI LIỆU THAM KHAO

PHỤLỤC

: <€

BC : Bạch cẩu

BCĐTT : Bạch cầu đoạn trung tinh

BFUe : Brust forming unit erythrocyte; Đơn vi tạo quầng hóng cầu

CD : Cluster of Differentiation: c um biệt hoá

CFƯ : Colony forming unit: Đơn vị tạo cụm

EDTA : Ethylenediamine Tetracetic Acid

HC : Hồng cầu

HCT : Hematocrit: The tích khối hồng cẩu

HGB : Heamoglobin: Nồng dợ hu vet sác tố

MCV : Mean Corpuscular Volume: Thể tích khối hống câu

MCH : Mean Corpuscular I lcamoglobin: Lượng huyct sắc tồ trung

binh hồng cẩuMCHC : Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration: Nồng độ

huyết sac tồ trung bình hóng câuMTC : Mầu Tiêu cầu

NB : Nguyên bão

NK cell : Natural Killer cell: Tc bão diệt tự nhiên

PLT : Platelet: Ticu cầu

LXM : Lơ-xé-mi

SLBC : Sỗ lượng bụch cẩu

SLHC : Số lượng hong cầu

SLTC : Số lượng tiêu cầu

Bang 1.1 Phân bổ vê thòi gian vá các vi Irí sinh máu trong cơ thè người 2

Bang 2.1 Phân loại LXM cáp dõng lympho theo FAB 1976 11

Bang 2.2 Dành giá mức độ thiểu máu 19

Bang 23 Giã trị bính thường cua các tlỉõng so cơ ban mâu ngoại vi 17

Bang 3.1 Phản bồ bệnh nhản ALL theo nhỏm tuôi 21

Bang 3.2 Dặc diêm một sỗ chi sỗ hồng càu ~ 22

Bang 3.3 Đặc diêm hình thãi dòng hồng cầu 25

Bang 3.4 Tý lệ bệnh nhản có hong cầu non ra máu ngoại 'i 26

Bang 3.5 Sự tương quan giừa nồng độ huyết sảc tố với dác diêm hóng cầu non ở mảu ngoại vi 26 Bang 3.6 Dặc diêm bạch cầu mâu ngoại vi 28

Bang 3.7 Phân loụi BN theo ty lộ % tẽ bão blast 29

Bang 3.X Dặc diêm sổ lượng ticu cầu 30

Bâng 3$ Phân loại giâm số dóng tế bảo ưẽn bệnh nhãn ALL 31

: <€

Biêu đỗ 3.1 Phàn bó theo giới tinh cua bệnh nhãn ALL 21

Biểu dồ 3.2 Phàn bố mữc độ giam hụyết sắc tố theo lứa tuồi 23

Biêu dồ 3.3 Sự tương quan giũa nồng dụ huyết sầc tố vã ty lệ % tế bão blast 24

Biêu dó 3.4 Dặc diêm hổng cẩu lưỡi 27

DANH MỤC Sơ DÒ Sư đố 1.1 Quá trinh biệt hoá các tế bao mau 5

Sư do 2.1 Tom tat sư dư nghiên cưu •••••■• lố

ĐẶT VÁN DÈ

Lơ-xẻ-mi cáp dòng lytnpho là bệnh lý ác tinh hệ tạo máu dược dặc trưng bơi sự tăng sinh quả mức cũa dòng bạch cẩu lympho chua được biệt hóa hoặc biệt hóa rất it (tế bào blast) trong túy xương và máu ngoai vi Sự tàng sinh và lích lũy các lé bào ác tinh sẽ lần at và ức chế qua trinh sinh san và biệt hoá cua các tế bảo máu bính thường tại tuỳ xương

Lơ-xẽ-mi cấp lả bệnh ung thư phô biên nhất ở tré em chiếm khoang

1 /3 các bộnh ac tính nhi khoa Theo Donaieu J (1998) ly lệ mảc lư-xè-mi cap khoang 4/100.000 tre em dưúi 15 tuồi1, tý lộ mẳc cao nhất lừ 2 đền 5 tuổi Phần lớn lơ-xé-nâ cấp ơ trê em lã LX.M cắp dong lympho chiếm khoang 75% các trường hợp Tụi Hoa Kỳ LXM cap chiêm 32% cac bệnh ung thư tre em dưới 15 tuỗi, LXM cẩp dòng lympho gộp nhiều hưn 1 XM cấp dõng tuỷ chiếm 75 - 78% LXM cấp ơ trc ear

ơ Viột Nam đã co nhiều nghiên cứu VC bệnh liĩ-xẽ-mi cãp dóng lympho tuy nhiên vần cỏn rẩt ít nglũên cứu chi tiết về đặc diêm tế bão mâu ngoại vi trong bệnh nay Việc chân đoán và diêu tri sớm la rất cần thiết đê bệnh nhản lui bệnh hoãn toàn, nhàm kéo dái và cái thiện chắt lượng sổng cua bệnh nhân Dê góp phần giúp các bác sf lâm sàng chân đoán và cỏ hướng diều tri sớm tỏi tiên hành nghiên cúu nãy với mục tiêu: Nhận xét một số dục diêm

tề bào máu ngoựi vi ở bộnh nhân lư-\ê~mì cap dòng lympho ữ tre em giaỉ đoạn 2020-2021.

CHƯƠNG I TÓNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 SINH LÝ SINH MÁU

1.1.1 Khái niệni xỉnh IIIảu

Sinh máu ỉa sự sinh sân cua cãc tế bào tiền thản (dược đuy tri nhờ te bao gốc sinh mâu) vã sự biệt hóa các te báo nãy thành tầt ca các dông tê bào máu, sau dó trường thành dè tạo nên các tề bào lưu hành trong máu5

l.u lị tri xinh máu

Vj tri sinh mâu ớ người Ịíỉiụ thuộc vào từng thời ki phát triển cua cã the vá sự xuất hiộn cua bệnh Quả trinh sinh máu ở người điền ra qua các thời

ki phat triền cua cơ thê la:

1 - Sinh mau ớ thời ki phôi thai

2- Sinh máu ở thời ki sơ sinh và tre em

3- Sinh mau ư thòi kì trương thành4

Bàng 1.1 Phân bồvề thủi gian VÀ các vị trí sinh ntán trong cư thề người'

Thời giun, độ tu ÔI Phân bồ các vị tri sính máu chũ yểu

Thai nhi 0-2 thang (túi noàn hoang)

2-7 thãng (gan 2-9 thảng, lách 3-7 thảng)5-9 tháng (tuy xương)

Tre sơ sinh Tuy xương (lất ca các xương 1

Ngưởi lim Tuy xương, chu yếu tại các xương dẹt (cột sổng, xương

sườn, xương ức xương sọ xương chậu, xương cùng va đầu gần cua xương dũi >

1.13 Quả trinli sinh mán

Quá (rinh sinh mảu được chia thánh 3 giai đoạn kế tiếp nhau:

1 - Giai đoạn tê bão gồc

2 - Giai đoạn các tề bảo lủng sinh vá trương thảnh

3 - Giai đoạn các te bào thực hiên chức nàng’

1.1.4 Quá trinh sinh mâu dòng bạch cầu lympho

ỉ.ỉ.4 ỉ.Giai đoạn té hào gổc

Tê bão gốc sinh ra vá tồn tại chu you ờ tuy xương, chiếm 0.01% - 0.05%

tê bão tuy xương, luôn duy tri’ sô lượng vừa phai va khi cần thiêl sè tảng sinh biẻt hóa đê tạo nén một dóng tế bão nào dó

Các tế bào gốc gom 3 loại:

- Tế bão góc vạn nâng: la các tế bao sinh mâu sớm nhất, có kha nâng tự ta sinh vả phát triển thành tế báo dầu dong cua các dòng tề bào máu riêng biệt

- Tê bào gốc dinh hướng theo dòng; dưới nhùng kích thich nhất định sè táng sinh và trưởng thành có tính định hướng theo dòng túy hay lytnpho

- Te bào tiền thân đơn dóng: là các tể bào đầu dóng cua mời dông riêng biệt

1.1.4.2 Giai đoạn cãi tề bào tâng sinh và trướng thanh

Tố báo gổc định hường cưa dòng lyinpho được sinh ra từ te bào gốc sinh máu Sau dó phân chia thành hai nhõm chinh: tễ bão tiền thân dòng B (B cell progenitor) va tế bao tiền tliân dong T (T cell progenitor) Cac tế bão tiền thản cua dòng B vả T tièp tục biệt hóa thành lympho Đ (quá trinh huấn luyện trương thành tại lách và tuy xương) vả lympho T (quả trinh huấn luyện trương thành tụi tuyên ưc) Khi thực hiên dáp ứng mien dịch dịch thê tẽ bão lynipho

B tiếp tục trờ thảnh lương bôo (plasmocytc) có chức nâng san xuất các immunoglobulin miền dịch.

Trong quả trinh sinh san vã biệt hóa ban đầu dicn 13 tại tuy xương, tế bão lympho trai qua các giai đoan: Nguyên bão lympho — Tien lympho — Lympho trương thành

1.1.4.3 Giai ỉĩoạn cát tề bào thực hiện chức nàng

Khi đà tăng sinh đủ về số lượng vã đà biểu hiện đen mức hoán chinh

VC mật chất lượng đẽ thực hiên Chức nâng cua minh, te bâo lympho B thường tập trung trong cãc nang cua hạch bạch huyềt vã lách Trong khi đó te bão lympho T cỏ mật nhiều tại vùng vo của hạch tympho vã vùng quanh câc tiêu động mạch tiung tâm cua lách

Quá trinh sinh máu dược kiêm soát chặt chẻ thông qua cơ chê (lieu hoà sinh mâu dược quyết định bới các vi mỏi trường sinh máu Bắt kỳ sựbầt thường não trong qua trniỉi tao mâu do cac nguyên nhàn khác nhau, lam cho

tế bào nhàn lên không Idem soát hay nhàn lèn mà không biệt hoả trướng thảnh đều gây nên hậu qua là bênh máu ác tinh, ớ ưẽ em bênh lơ-xê-mi cầp dóng lyinplK) xay ra do bât thường ở dòng te bao góc định hướng dong lỵmpho5-4-5

: <€

Sa đồ Ị.l ộtiá trinlt biệt lioả các tể bão mảiâ'

Nguyên bào mono

ZEZ

bào

Nguyên bàolympho B

~h~

Tiềnlympho B

Tuyên ưc

—H

Nguyên báo lympho T ' ITiềnlympbo Tỉ

MTCcõhạt chưa sinh TC

I

Tuy bao

ưa acid

MTC cóh\i dang sinh TC

Tuý bao trung tinh

Tuy bảo

ưa base

H<w tu ý bãoTT

HẠu TB

ưa base

HộuTB

ưa aicd Ị

BC dùa tmnpĩinh

Ttổu

câu

BC mono

Lỵn^ho B

1.2 BỆNH LƠ-XÊ-MI CẲP DÒNG LYMPHO

Loxê-mi cap dòng lympho là bệnh lý ảc Tinh hộ tạo máu dược đặc trưng txTĨ sự lãng sinh quá mức cua dõtig bạch cầu lympho chưa dược biột hóa hoặc biệt hóa rất ít (tế báo blast), nguồn gốc tại tuy xương Sự tâng sinh vá lích lũy các tế bào ác tinh sè dân đến hat hậu qua: (I) Sinh máu bính thướng bị giâm sút gãy nén tinh trụng suy tuy xương dân đến thiếu máu nhi cm trùng vá chay máu; (2) Các tề bảo ác tinh lan trân ra máu thâm ngấm váo các cơ quan làm tảng the tích các cư quan như gan lách, hạch to phí đại lợi đau xương

1.2.1 I 'ài nét về lịch sư bệnlt hr.xè-mi cẩp dòng lympho

Bệnh LXM cấp dà dưục glũ nhộn lằn dầu tiên tử nãm 1827 khi Velpeau thõng báo bênh nhãn dầu tiên Đen nám 1845 Bennett đà dặt tén cho bênh LXM cấp là leucucythemia (tảng bạch càu) Sau dó Virchow gụi bệnli náy lả bệnh máu ưăng và cuồi cùng dát cho bệnh này mịx cái tên mà dên bây giở vần đang duọc sư dụng, dó la leukemia (liêng Hy Lạp nghía lù mau trảng)'

Năm 1887 nhờ phát minh nhuộm tiêu ban máu cua Ehrlich đả có thê phàn biệt dược nhùng dang khác nhau cùa dóng bạch cẩu Cụm tữ lơ-xẽ-mi cáp (acute leukemia) dã được Ebstein sư dựng lần đầu tiên vào nãm 1889 đê H1Ô ta rinh trạng bênh tiến Bien cấp lính và không đáp ímg với những phương phâp diều ưị hiộn cô vào thôi kỳ dỏ Tới năm 1900 thí các cụm từ dõng túy vả dừng lympho đã bẩt đầu dưọc sư dụng dê phân loại lư xè mi cầp

1.22 Bệnh nguyin và cơ chề bệnh sinh cua hr-xè-nii cấp

CÓ thê làm táng nguy cơ xuất hiện bệnh lơ-xê-mi cap

- Hóa chắt: Việc sử dụng thường xuyên các chắt hóa hục nhu benzen, thorotrast thuoc trừ sâu thuốc điểu trị ung thư, làm cho nguy cư xuất hiện lư-xẽ-mi cấp tảng cao Ty lệ mắc bệnh lơ-xê-mi cầp cua cõng nhân các ngành nhu cao su thuộc da thường xuyên tiếp xúc với bcnzcn cao hơn hân so với cóng nhãn càc ngành khác Trong cãc thuốc chống ung thư thí các thuốc thuộc nhóm ankylan nitrosourea, ptocaibazui là nhũng thuốc có kha nâng gáy lư-xê-mi cấp thứ phát cao

- Virus: Một số công ưình nghiên cứu thực nghiệm dà cỏ the gãy ra bệnh lư-xé-mi cầp trẽn động vật bling virus RNA thuộc nhóm retrovirus Tuy nhiên hiện nay cùng đs cỏ nhùng bằng chứng xác nhận min liên quan giản ticp giữa lư-xe-mi cấp va virus: giừa HTLV1 (human T cell leukemia virus 1)

va bệnh lơ-xè-mi/ u lympho tề báo T, giữa virus Epstein- Batr và lơ-xè-mi cấp thế u boẠc u ly mpho Burkin.

- Yen tổ di truyền: có một số bệnh di truyền làm lảng nguy cơ mẳc LXM cáp: hội chúng Down hội chửng Bloom, thiếu mâu Fanconi, các bộnh thiểu hụt mien dịch bám sinh

- LXM cáp thu phát sau hội chung rối loạn sinh tuy(myelodysplastic syndromes NÍDS), hội chứng tảng sinh tủy(myeloproliferative neoplasms -MPN)a

1.2.2.2 ('ư cliẽ bệnh sinh í Uíi I.XM í úp

Cơ chế sinh bệnh cua bệnh LXM cẩp hiện nay vần chưa được xảc định

rỏ Da só cãc tác giã trẽn thế giới đcu cho rằng sinh bẻnh học cua LXM cấp gấn liền vởi nhùng biến loụn nhiễm sẳc thê kiêu biên đoạn hoặc chuyên đoạn Các biền loạn nhiẻm sắc thê náy dần đến roi loan Trong quá trinh tông họp các protein tham gia vào qua trinh phát triền vả trương thảnh cua câc tế bào tụo máu dẫn đến ức chế các quả trinh nãy và gày ra bệnh Nguyên nhân sâu xa cua những biến loạn nãy chinh lả các yếu tố nguy cơ dà dược dề cập dến trong phần trài3

Các triệu chửng lãm sàng cũa bệnh thường không dặc hiộu và liên quan đến quá trinh giam sinh các dóng tẻ bào máu do sự lãng sinh cua cac tế bão non ãc tinh vả sự thâm nhiêm cua các tẻ bảo này vảo các cư quan Bộnh nhân có thê biêu hiên các triệu chứng cơ nảng như: một moi hoa mất chóng mặt, BỘnh có nhiêu thê mỏi thê cô những đặc diêm riêng, nhung chung

: <€

nhất là các biêu hiện làm sàng diễn biền nhanh qua các hội chứng nhir thiếu máu xuất huyết nhiềm trùng, thảm nhiễm (gan to lách to hạch to phí đại lựi tòn thương da liệt mặt sụp ini mẩt )

Biêu hiện lảm sáng cùa bộnh LXM cầp lã hậu quã cua quá trình tảng sinh quá nhiều te bào non ãc tinh dán đen lẩn át các tế bào sinh mâu binh thường Bệnh có nhiêu thê mòi thê có nhùng dặc diêm riêng, cảc biêu hiện lảm sảng chung nhất gồm:

- Toàn trạng chung: một moi gầy sử cân nhanh

- Hội chúng thicu mâu: xay ra nhanh, nậng dân với cacbiêu hiện da xanh, một mởi, hoa mất chóng mặt, tim dập nhanh

- Hội chứng xuẩt huyết: xuẩt huyết tự nhiên dưới dạng chắm not dám mang ỡda - niêm mục ( chay máu mùi chay mâu chân râng ) vả có thê

à các tạng (xuất huyết đường tiêu hoá tíểt niệu, nao màng nào )

- Hội chứng nhiêm trùng: sốt viêm loét miộng họng, viêm phui, nhi em trùng da

• Hôi chứng thâm nhiềm: gan to lách to hạch to phí dại lợi, thâm nhiễm da đau xương cơ khớp 9

1.2.4 Triệu chứng cận lâm sàng

- Xét nghiêm tế bào mâu ngoại vi:

* Số lượng hồng câu thường giam, huyết sắc tố giam do tế bao blast

ác tính tAng sinh lần ãt cãc dòng tế bão tuý bính thuồng khác, dân đến tinh trạng thiều mau cụ thê lã thiểu máu bình sác Do tế bào blast làng sinh, ửc che cãc dóng hung câu nên ty lệ phan trăm hồng cẩu lưỡi trong mâu ngoụi vi

: <€

giảm Dồng thời, số lượng tiêu cầu giam mạnh gáy xuất huyết nội tạng, gáy nên tình trạng thiếu mâu cấp dản đến thế tích khối hồng cầu giám.

+ Số lưựng bộch cầu lảng, cũng có thê bính thường hoặc giam, trong còng thức bạch cầu cho thấy cõ nhiều té bào non ác lính vả đặc biột la giam cảc tế bào máu trường thành bính thường

+ sồ lượng tiêu cầu giam do các tế bão blast dong lympho lãn at cãc dòng mầu tiểu cầu

- Xét nghiêm tế bào hoe tuy xương:

+ Thưởng tảng cao sổ lượng tè bảo túy xương

+ Tàng 1 loai tế bão ác tinh gọi lã ‘‘blast” Ty lộ tể bào blast trẽn 20% trong tuy xương

* Giam cảc tề bào tuy bính thường

+ Số lượng hồng cẩu lưới ỡ máu và túy giant

- Xét nglũộni miễn dịch và di truyền:

+ Phát hiện nhiều te bào có kháng nguyên (CD) dặc trưng giai đoạn sớm trong quả trinh biệt hóa và trướng thành, xét nghiệm nãy giúp phân loại bệnh lơ-xê-mi càp

+ Xét nghiệm di troyền: phát hiện các bất thưởng vê nhiễm sẳc thê và gen đặc trung trong lơ-xè-mi cấp

- Xét nghiêm mô bệnh học tuy xương: xét nghiệm quan sát câu trúc tuy sinh máu cho tháy khoang sinh máu có nhiều tể bào ảc tinh, cỏ thể cò tinh trạng xơ Xét nghiệm sinh thict tuy dược chi định khi xét nghiêm tuy dò chưa cho phép chân đoan khảng định

: <€

- Xét nghiệm hoá tể bào: sư dụng hoá chất nhuộm một sỗ enzym và một

sỗ chắt ưong tế bão qua dờ xác định dược ban chất tế bào lơ-xẽ-mi thuộc dòng nào10

1.2 ĩ Tĩèu chuẩn chán doòn vả phân loại t,XM cầp dòng tymphn

ỉ.2.5.1 Tiêu t huôn liuin đoán LXM flip dòng lympho theo WHO 2001

Nám 2001, Tô chức y tề the giới (WHO) dã xếp loựi LXM cãp dong lympho bô sung cho xếp loại FAB Như vậy, LXM cắp dỏng lyrnpho dược chân đoán xác định khi tỹ lộ tể báo non ảc tinh chiêm ít nhát 20% trẽn tông số cảc tề bào có nhản trong tuỹ xương

1.2.5.2 Tiêu chuồn phàn loại theo FAB 1976

Bung 2.1 Phàn loại LXM cấp dòng lympho theo FAR - 1976ỉ!

Kích thước te bao Nhô đều Lớn không dều Lớn đềuChất nhiêm sác Dồng nhất, mịn Không đồng nhẩt Mịn và đồng nhấtHình dang nhãn Dcu dặn dôi khi

cõ kite lỏm vào

Không đều cókhe lồm vảo

Dcu dận hình bầu dục hoặc tronHạt nhân Không thấy hoặc

nho

Một hay nhiều hạtnhãn to

Một hay nhiều h?t nhãn hĩnh mui

Bào tương ưa base Nhẹ vira hoặc

dậm

Vừa hoặc dậm Rất dậm

Không bào ưong

bào tương

Thường không cỏ Thường không có Hốc to vả nhiều

1.3 đạc điém Té Bào máu ngoại VI TRONG BẸNII LXM CÁP

1,32 Dặc diem dùng hạch cần

Trẽn bcnh nhãn ALL do sư tàng sinh quá mức cua tẻ bão blast dóng lympho nên SLBC thường tâng, tuy nhiên cùng có trường hụp SLBC không thay đói hoặc giám

Cõng thức bach càu có sự thay dôi khi xuát hiện tẽ bào blast ư máu ngoụi ũ Một số trường hợp tế bão blast chưa xuất hiện 1» máu ngoụi vi tlù ty

lệ phần trám BCĐTT giam và tàng tý lệ phần trâm bạch cầu lympho Tý lộ %

: <€

BC'DTT thay đôi dẫn đến số lượng tuyệt đổi BCĐTT giam, làm bệnh nhản dè

bi nhiễm trúng, gây khó khản trong việc điều trị

1.33 ỉ)ậc thêm dòng tiêu cầu

(í bệnh nhản ALL do cãc tẻ bào blast ãc tinh dông lympho lần ãt các dong mầu tiêu cẩu nên SLTC thường giam SLTC dưới 150 G/L dược cho là giâm tiêu câu va gây nên hội chùng xuất huyết Tuy theo mức độ giam tiêu Cầu mã bệnh nhân cỏ các dặc dicm lãm sàng khác nhau như xuất huyết dưới da.xuẩt buyci nội tang

1.4 CẢC NGHIÊN CL U VỀ I.XM CÁP DÒNG LY.MPHO TRE EM Ờ

\ IẸT NAM VÀ TRÊN THẺ GIÓI

Hiện nay ơ \ìệi Nam dà có nhiều cõng trinh nghiên cứu vẻ bệnh ALL tuy nhién cãc tác giã thưởng tụp trung vào tim hièu độc diêm dịch tè và làm sàng cua bệnh Theo nghiên cứu cũa Nguyen Ván Thánh, trong vòng 10 năm ( 1968-1978) tai Bệnh viện Nhi Trung ương, býnh LXM càp la bênh lý hay gặp thứ hai trong số các bệnh lý về máu và cơ quan tạo máu ớ tre em’2 Theo Nguyền Công Khanh và cộng sự thi L.XM cắp chiếm 45.2% các bệnh ung thư ờ tre em váo viộn nãm 1991-1995 ly lệ mac ớ tre trai cao lum tre gái

cụ thè lả gap 1.6S lẩn1’ Theo nghiên cứu cùa tác già Dỗ Trung Phẩn và Trần Thị Minh Hương (2002) về tinh hình bệnh máu tại viện Huyết học Truyền máu bệnh viên Bạch Mai thi ty lệ bệnh LXM cầp gãp với ty lệ cao nhắt, chiếm 38,5% trong số cảc bênh mâu nôi chung’í Trong một nghiên cứu khác cua Nguyen Còng Khanh lứa tuòi phô biến mác bệnh lả dưới 5 tuồi (52.8%) nhiêu nhầt ớ tre 3-4 tuôi’5 Trong đõ vủi trc em dưới 10 tuôi thi tỹ lộ mắc

: <€

LXM cấp dỏng lyinpho cao hơn, với trê trên 10 tuổi thi tỷ lệ mảc LXM cấp dòng tuy cao hơn.

Trẽn thề giới, bệnh LXM cáp dòng lympho đà được ghi nhỳn lần đầu tiên trong nhừng năm đầu the ky xvin:5 Nôm 1972 Borella vả cộng sự đâ lẩn đầu xác định dược ALL té bào T chứng minh rằng ALL có thê phat triền

ỡ cá hai dỏng tê bão lymplK) Hâu hềt các trường hụp ALL đểu xay ra ờ tré

em với tý lệ mảc tù 3 đến 4 ngưởi trẽn 100000 bệnh nhàn tử 0 đền 14 tuổi’7,

ơ trê cm, ALL đại diên cho 75% cac bệnh bach cầu cấp ( tương ứng với 34% tẩt cá các bệnh ung Ihư ờ nhóm tuôi nay), vởi ty lộ mẳc cao nhất lã từ 2 đen 5 tuổi** Tỳ lệ phằn trăm này cao hơn nhiều ở người lớn trong đỏ bệnh bạch Cầu Cấp dòng tuy (ANIL - Acute Myeloid Leukemia) và bênh bựch cầu lympho mân tinh phò biên hơn'9

: <€

CHƯƠNG 2 ĐÓI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN cứu

2.1 ĐÓI TƯỢNG NGIIIỀN cứu

Đỗi tượỉtg nghiên cứu gồm 70 bộnh nhân nhập viện và diều trị tại Viện Huyết học Truyền mâu Trung ương tử 01 /09'2020 đến 31/04/2021

2.1 ỉ Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân

- Bệnh nhản nhi < 16 tuổi

- Dược chân đoàn LXM cấp dòng lympbo bẲng xét nghiệm tuy đà vói tế bão blast Tuý chiềm tỷ lệ > 20% tế báo mỹ (UTỈO 2001)

- Chưa diều tri hoả Chat trước dó

2.1 Tiêu chuân kỉọi trừ bệnh nhân

- Bộnh nhãn không dược chán đoán xác định ALL

- Bộnh nhân > 16 tuổi

- Bệnh nhân dà diều trị trước dó (hoá chầt corticoid

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CŨI

2.2.1 Thief kê nghiên cừu

Phương pháp nghiên cứu: mỏ ta cắt ngang

Phương pháp chọn màu: Mầu thuận ti«jn

2.2.2 ịỊuy trinh nghiên cừu

Sơ lỉồ 2.1 Tóm tắt sơtỉầ nghiên cừu

2.23 Thông sổ nghiên círu

• Sổ lượng bạch câu ty lệ phần trảm bạch cầu đoạn trung tính, ty lệ te bão blast

• Cảc thông sổ cơ ban VC dòng hồng cầu vã tiểu cầu : RBC HGB HCT, MCV MCH MCHC PLT

• Ty lệ phần trảm bỗng cằu lưới

• Tỳ lộ phần trăm bỗng cẩu non

Bung 23 Giá trị bỉnh th trừng cua các thõng sổ cư ban mãn ngoại vi ỈJ

Thõng sổ Tên tiếng Anh Tẽn thõng 50 Giá trị tham chiềuRBC Red blood cell Sỗ lưựng hồng cầu Nam : 4^-5.4

Nừ: 4.0-4.9 T/LWBC White blood cell So lưụngbụchcâu 4.0-10,0 00.HGB Hemoglobin Nồng độ huyết sắc tố Nam: 130-160 gT

Nừ: 125-145 g/LMCV Mean corpuscular

28-32 pg

MCHC Mean corpuscular

hemoglobin concentration

Nồng độ HST trungbinh hóng càu

320-360 g/L

* ?

LY«0 % lympho Tỷ lệ % lympho 25-40%

• Bộ sát trúng tụi chó : cồn iod 5%, cồn 709á bông gọc

- Bơm tiêm 5ml, lOml

- Ông chòng đông EDTA K.2 ứng chống đông natricitralc 3,8%

- Bộ dụng cụ làm tiêu ban máu dan

- Thuóc nhuộm giemsa xanh crezy 1

- M áy đem tề bão tự dộng

- Kinh Ilion vi quang hục

: <€

2.2.ĩ Kỹ th uật xét nghiệm h uyết đồ

Tiền hãnh theo quỵ trình chuẩn cua Khoa Te bão Tồ chức học Viên Huyết hục Truyền máu trung ương dựa trẽn kỳ thuật dà được mô ta trong sách Huyết hục lám sáng?4

* Lầy máu tính mạch trong óng chồng dông lãm tiêu ban máu dàn nhuộm Giemsa

- Đém các chi số huyết học bàng máy đềm tự dộng, dựa trên nguyên lý đem tế bào dòng chay làm cho dòng te báo d|ch chuyên theo thứ tự từng tê bao một tạo ‘dòng chay một chiều’ và phân biệt các te bào dựa trên độ lớn cua xung diện tý lệ thuận với kích thước khi ãp dụng nguyên lý trơ khare» hoặc sử dụng lia laser dê xâc dinh hình thái, kích thước, tinh chất tề bào khi áp dụng nguyên lý laser

- Dọc tiêu ban va lập cóng thửc bạch cầu (100 bạch cầu), mõ ta hĩnh thái tế bảo hổng cầu hĩnh thái tiêu cầu, độ tâp trung tiêu cằu vá nhùng bất thường trẽn tiéu bán

- Tinh ty lê % hống cẩu lưới

2.2.6 Các tiêu chuồn đảnh giá xép lơọi trong nghiên cứu

2.26.J Tĩèti ch I làn (hỉnh già thiều máu theơ WHO

Bttug 2.2 fìánh giá mức lỉộ thiếu máu '°

Dổi tưọng Giá trị binh