Bài giảng Hiệu quả của Propranolol trong điều trị u máu gan ở trẻ em: Nhân 2 trường hợp

Bài giảng Hiệu quả của Propranolol trong điều trị u máu gan ở trẻ em: Nhân 2 trường hợp cung cấp đến các bạn những kiến thức về u máu gan ở TE là u tế bào nội mô lành tính, hiếm gặp ở trẻ sơ sinh → hiện nay xuất độ tăng lên; u máu gan từ không có tr/c đến đe dọa tính mạng, với các BHLS gồm thiếu máu, giảm TC, HC khoang bụng, suy tim, suy hô hấp, suy gan, suy giáp...

HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA NĂM 2020

HIỆU QUẢ CỦA PROPRANOLOL TRONG ĐIỀU TRỊ

U MÁU GAN Ở TRẺ EM: NHÂN 2 TRƯỜNG HỢP

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 1

THS.BS DIỆP QUẾ TRINH Bệnh Viện Nhi Đồng 1

NỘI DUNG

Đặt vấn đề Trường hợp lâm sàng

Kết luận Kiến nghị

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 2

1 2 3 4 5

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn

ĐẶT VẤN ĐỀ

• U máu gan ở TE là u tế bào nội mô lành tính, hiếm gặp ở trẻ

sơ sinh → hiện nay xuất độ tăng lên (CĐ tiền sản)

• U máu gan từ không có tr/c đến đe dọa tính mạng, với các BHLS gồm thiếu máu, giảm TC, HC khoang bụng, suy tim, suy hô hấp, suy gan, suy giáp.

• Chỉ định và chọn lựa pp điều trị → thách thức

• Các báo cáo mới nhất về kinh nghiệm điều trị u máu gan bằng Propranolol với hiệu quả triển vọng.

3

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn

ĐẶT VẤN ĐỀ

Điều trị

Thuốc

Steroids Inteferon Propranolol Sirolimus

Can thiệp

Tắc/thắt

4

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 1

BN nữ, 26 ngày tuổi, LDNV: sốt cao, vàng da, bụng chướng.

BHLS: - Suy hô hấp

- HC nhiễm trùng sơ sinh

- HC chèn ép khoang bụng

- U máu da (trán, vai # 20 mm) CLS: - RLĐM

- XQ phổi: Viêm phổi P

- Cấy máu (+) Ecoli

- TSH: 11,14 mUI/L ↑; FT4: 1,6 ng/dL Bt

5

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 1 (tt)

- Doppler ổ bụng: gan trái, phải to với nhiều nốt echo kém cả 2 thùy gan, tăng sinh mạch máu nghĩ u máu gan đa ổ thể lan tỏa

- CT scans bụng: u máu gan đa ổ cả 2 thùy gan

6

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt)

▪ Chẩn đoán:

Viêm phổi, nhiễm trùng huyết, u máu gan thể lan tỏa, biến chứng suy giáp

▪ Xử trí:

NCPAP, kháng sinh, L-thyroxine, Prednison 2mg/kg/ngày trong 1 tuần→ không cải thiện

→ Propranolol 1mg/kg/ng/ w → 2 mg/kg/ng

7

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt)

8

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn

Propra 2 ws &

Pred 1mg/kg

• SHH ↓

• U máu da↓

• KT gan,

nốt echo kém ↓/SA

• CN giáp

ổn

Propra 4 ws/

ngưng Pred

• LS cải

thiện

• Echo ↓,

mạch máu giảm tăng sinh

• Xuất viện

Propra 4 ms

• U máu da

biến mất

• Echo: kt

gan không to, nốt echo kém ↓↓

• CN giáp

ổn

Propra 15 ms

• Echo: nốt

xơ hóa, kt gan Bt→

g/đ thoái triển

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 2

BN nữ, 8 tuần tuổi, sinh non 35Ws LDNV: U máu da nhiều nơi, bụng chướng nhẹ.

BHLS: - U máu da >10 u ở mặt, bụng lưng và chi, D # 2-20mm

- Bụng chướng nhẹ

- Gan to

9

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 2 (tt)

CLS: - TPTTB máu BT

- NH3/máu tăng 70,33 umol/l.

- CN gan, CNĐM, Cn tuyến giáp, CN tim mạch bt.

- Doppler ổ bụng:gan to, gan phải có nhiều nốt echo kém phân thùy VIII, có thông nối cửa-chủ trong gan týp 1 → u máu gan đa ổ

10

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 2 (tt)

Chẩn đoán:

U máu gan đa ổ, có thông nối cửa-chủ, tăng NH3/máu, kèm u máu da nhiều nơi

Xử trí: Propranolol 1mg/kg/ng/ w → 2 mg/kg/ng

11

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 2 (tt)

12

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn

Propra 2 ws

• U máu da↓

• KT gan, nốt

echo kém

↓/SA

• Xuất viện

Propra 4 ws

• U máu da

↓↓

• Echo ↓,

mạch máu tăng sinh ↓

• NH3/máu ↓

Propra 3 ms

• U máu da

biến mất

• Echo: kt

gan to ít, nốt echo ↓↓

• NH3/ máu

↓↓

Propra 12 ms

• Echo: nốt xơ

hóa, kt gan Bt→ g/đ thoái triển

• NH3/ máu bt

BÀN LUẬN

• U mạch máu thể lan tỏa ở trẻ sơ sinh với nhiều u máu ở da kèm u nội tạng, thường gặp nhất là gan.

• Theo ISSVA u máu gan gồm 3 thể:

➢ T hể khu trú

➢ T hể đa ổ và

➢ T hể lan tỏa

13

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn

BÀN LUẬN

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 14

BÀN LUẬN

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 15

Zhang et al BMC Cardiovascular Disorders (2019) 19:216

BÀN LUẬN

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 16

BÀN LUẬN

➢ Chúng tôi có 2 TH u máu gan điều trị với Propranolol cho đáp ứng điều trị rất tốt

➢ Không ghi nhận tác dụng không mong muốn.

➢ Đầu điều trị từ 5-8 tuần tuổi

➢ Kết thúc điều trị lúc 12-15 tháng tuổi.

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 17

KẾT LUẬN

• Chúng tôi cho thấy hiệu quả ban đầu của Propranolol trong điều trị

u máu gan có triệu chứng.

• Nghiên cứu giúp củng cố khuyến nghị sd Propranolol là thuốc điều trị đầu tay trong điều trị u máu gan.

18

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn

KIẾN NGHỊ

19

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn

Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHC (028) 39271119 nhidong.org.vn 20

XIN CÁM ƠN