Đột tử tim mạch bệnh tim phì đại TS.BS Nguyễn Ngọc Quang Bộ môn Tim mạch ĐH Y Hà Nội

Nguyễn Ngọc Quang Bộ môn Tim mạch ĐH Y Hà Nội Viện Tim mạch Việt Nam – Bệnh viện Bạch Mai Đột tử do tim mạch trong bệnh cơ tim phì đại... Đại cương về bệnh cơ tim phì đại • Bệnh cơ tim

TS.BS Nguyễn Ngọc Quang

Bộ môn Tim mạch ĐH Y Hà Nội Viện Tim mạch Việt Nam – Bệnh viện Bạch Mai

Đột tử do tim mạch trong bệnh cơ tim phì đại

Đại cương về bệnh cơ tim phì đại

• Bệnh cơ tim phì đại (BCTPĐ):

• Chẩn đoán khi có phì đại cơ

tim trên siêu âm hoặc MRI tim

thành một bệnh thường gặp,

có thể điều trị hiệu quả để kéo

dài tuổi thọ và nâng cao chất

lượng sống

J Am Coll Cardiol 2011;58(25):e212-e260 doi:10.1016/j.jacc.2011.06.011

Thuật ngữ cơ tim phì đại

Nguyên nhân gây phì đại thất trái

Elliott P et al Lancet 2004; 363: 1881–91

Maron BJ et al Am J Cardiol 1998; 81:1339-44

Tái cấu trúc thất trái liên quan đến tuổi

Maron BJ et al Am J Cardiol 1998; 81:1339-44

1) enhanced myocardial oxygen requirements and reduced myocardial capillary density relative to marked LVH; and 2) increased diastolic wall tension and coronary vascular resistance resulting from abnormal LV relaxation and impaired filling

Bệnh cơ tim phì đại giai đoạn cuối

Đột biến trong bệnh cơ tim phì đại

Hình ảnh phì đại cơ tim

Chẩn đoán bệnh phì đại cơ tim

Tiến triển & xử trí bệnh phì đại cơ tim

http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(12)60397-3

20%

Gersh BJ et al J Am Coll Cardiol (2011) 58: e212-60

Điều trị Nội khoa

Điều trị Can thiệp

Chiến lược điều trị bệnh cơ

tim phì đại

Phẫu thuật cắt vùng cơ tim phì đại

Messmer BJ et al Ann Thorac Surg 1994;58: 575-7

Ommen SR et al J Am Coll Cardiol 2005;46: 470-6

Đốt cồn động mạch vách liên thất

• Sigwart thực hiện đầu tiên: 1995

• Gây nhồi máu khư trú ĐM vách

bằng 1-3 mL ethanol

• Phụ thuộc vào giải phẫu ĐMV

và kiểu hình phì đại thất trái

• So với phẫu thuật: tử vong tương đương

(0-4%), nhưng tỷ lệ cần cấy tạo nhịp gấp

4-5 lần (10-20%)

• Nguy cơ không phụ thuộc tuổi: ưu thế so

với phẫu thuật khi tuổi cao > 65

Đốt cồn động mạch vách liên thất so với phẫu thuật cắt bỏ khối cơ tim phì đại

Firoozi S et al Eur Heart J 2002;23:1617-24

Ralph-Edwards A et al J Thorac Cardiovasc Surg 2005;129:351-8

Sorajja P et al Circulation 2008;118: 131-9

Ten Cate FJ et al Circ Heart Fail 2010;3:362-9

Nagueh SF et al J Am Coll Cardiol 2001;38:1701-6 Qin JX et al J Am Coll Cardiol 2001;38:1994-2000 Fifer MA et al Eur Heart J 2011;32:1059-64

Hiệu quả của đốt cồn so với phẫu thuật

Sorajja P, et al Circulation (2008) 118: 131-9

Adabag AS et al J Am Coll Cardiol 2005;45(5):697

Elliott PM et al Heart 2006;92(6):785

Cecchi F et al J Am Coll Cardiol 1995;26(6):1529

Spirito P et al N Engl J Med 1989;320(12):749 Elliott P et al Lancet 2004;363(9424):1881

Maron BJ Circulation 2000;102(8):858

71% không có triệu chứng 16% liên quan đến gắng sức nặng

Maron BJ et al Circulation 2000;102:858-864

Bệnh cảnh lâm sàng theo tuổi

Maron BJ et al Circulation 2000;102:858-864

Bệnh cảnh lâm sàng theo tuổi

Đột tử ở bệnh cơ tim phì đại

 Biến cố nặng nề, dù không thường gặp (5% b/n nhập viện)

 BCTPĐ là n/n đột tử thường gặp nhất ở người < 30 tuổi , giảm dần và hiếm ở người >60 (dù có các chỉ điểm nguy cơ) Ở

người già, tử vong thường do các bệnh lý kèm theo

 Đột tử thường không có dấu hiệu báo trước , có thể liên quan đến gắng sức nhẹ, lúc đang ngủ hoặc gắng sức nặng

 Đột tử thường do rối loạn nhịp thất và rung thất do: (i) thay đổi cấu trúc cơ tim; (ii) ổ thiếu máu cơ tim; (iii) xơ hóa mô kẽ

Bệnh cơ tim phì đại Bình thường

Tỷ lệ đột tử gần như gấp đôi cho mỗi 5mm dày thêm thành tim!

Spirito P et al N Engl J Med 2000;342:1778

N=480, theo dõi 6.5 năm

Đột tử và độ dày thành tim

Giá trị dự báo của các chỉ điểm

1 McKenna WJ J Am Coll Cardiol 1988; 11:147

Các yếu tố dự báo: (i) tiền sử thỉu/ngất; (ii) gia đình có đột tử; (iii) thất trái dày ≥ 30mm; (iv) nhịp nhanh thất không bền bỉ; (v)( đáp ứng huyết

áp bất thường khi gắng sức

Đột tử Suy tim hoặc ghép tim

Tử vong chung

Elliott PM et al J Am Coll Cardiol 2000; 36:2212

Mô hình dự báo biến cố ở BCTPĐ

 Coi là có nguy cơ đột tử thấp 0.2-0.4%/năm nếu:

 Không có bất kỳ 1/5 yếu tố nguy cơ chính nào

 Không suy tim hoặc chỉ có biểu hiện suy tim nhẹ

 Đường kính nhĩ trái ≤ 45 mm

 Thành thất trái dày <20 mm

 Chênh áp qua đường ra thất trái <50 mmHg

 Kiểu gen bất thường nhưng không có phì đại thất trái (trừ đột biến gen của troponin T)

Mô hình dự báo biến cố ở BCTPĐ

Spirito P et al N Engl J Med 1997;336(11):775 Maron BJ et al JAMA 2002;287(10):1308

Gersh BJ et al Circulation 2011;124(24):e783

Khuyến cáo của ESC về nguy cơ đột

tử ở bệnh cơ tim phì đại

Priori SG et al Eur Heart J 2001; 22:1374

Phân tầng nguy cơ đột tử ở bệnh nhân phì đại cơ tim trẻ (<50 tuổi)

http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(12)60397-3

J Am Coll Cardiol 2011;58(25):e212-60

Chỉ định cấy ICD ở bệnh cơ tim phì đại

Khuyến cáo của ESC dự phòng đột

tử ở bệnh cơ tim phì đại

Priori SG et al Eur Heart J 2001; 22:1374

• Bệnh cơ tim phì đại là bệnh di truyền khá phổ biến với kiểu hình và kiểu gen hết sức đa dạng

• Đột tử trong bệnh cơ tim phì đại là khó có thể dự báo được chính xác

• Đốt cồn động mạch vách liên thất không làm giảm nguy cơ đột tử

• Máy phá rung tự động là biện pháp dự phòng đột tử

có hiệu quả ở bệnh nhân có bệnh cơ tim phì đại

Kết luận

Xin cảm ơn sự chú ý của các quý vị!