Sinh lý học của hệ thống tạo máu và hệ bạch huyết

Thiếu máu hồng cầu hình liềm là một loại bệnh thiếu máu tan máu, nhưng phết tế bào ngoại vi trong bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm cho thấy hồng cầu hình liềm, không phải tế bào schisto

Sinh lý học của hệ thống tạo máu và hệ bạch huyết

Câu hỏi

59

Một phụ nữ 21 tuổi đến phòng khám bác sĩ cho biết cô ấy cảm thấy rất mệt mỏi trong 2 tuần

qua và gần đây bị đau họng

và sốt Lượng nước tiểu vẫn bình thường Nhiệt độ của cô ấy là 100,7 ° F (38,1 ° C) và huyết áp

là 100/70 mm Hg Trường phổi rõ ràng trên máy nghe tim, nhưng có

dịch tiết trên hầu, hạch sau cổ tử cung to và mềm, cháu bị lách to Số lượng bạch cầu là 20.000 /

μL với bệnh tăng tế bào lympho

và lớn hơn 10% tế bào lympho không điển hình Xét nghiệm kháng nguyên nhanh cho vi khuẩn gram âm là âm tính và xét nghiệm huyết thanh cho thấy phản ứng dương tính với heterophile kháng thể Dựa trên những phát hiện này, chẩn đoán nào sau đây có khả năng xảy ra nhất?

a β-tan máu Streptococcus nhiễm

b Bệnh viêm gan B

c Tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng

d Bệnh cúm

e Hội chứng sốc nhiễm độc

60

Một người đàn ông Mỹ gốc Phi 27 tuổi bị HIV + có biểu hiện sốt, tẩy lông và tinh thần suy

yếu, chấm xuất huyết và tiểu máu Phân tích máu cho thấy

giảm tiểu cầu với thời gian prothrombin bình thường (PT) và thời gian thromboplastin một phần được kích hoạt (aPTT) Tế bào hình bào được nhìn thấy trên lam máu Cái nào trong số

sau đây là cơ sở có khả năng nhất cho cơ chế bệnh sinh của những phát hiện này?

a Sự cô lập bất thường của tiểu cầu trong lá lách

b Giảm hoạt động của metalloproteinase ADAMTS13 trong huyết tương

c Sự thiếu hụt yếu tố von Willebrand (vWF)

d Ức chế sản xuất tiểu cầu do thuốc gây ra

e Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm

61

Một bệnh nhân 42 tuổi được lên lịch phẫu thuật có khả năng phải truyền máu Do bệnh nhân

thuộc nhóm máu hiếm nên việc truyền máu tự thân là

đã lên kế hoạch Trước khi phẫu thuật, 1500 mL máu được thu thập Các ống thu nhận chứa canxi citrat để ngăn chặn quá trình đông tụ Cơ chế nào sau đây là

đối với hành động chống tích tụ của citrate?

a Kích hoạt plasminogen

b Yếu tố ràng buộc XII

c Liên kết vitamin K

d Chặn thrombin

e Chelat hóa canxi

62

Đánh giá trước phẫu thuật của một người đàn ông 56 tuổi được lên lịch phẫu thuật thay thế

đầu gối cho thấy vết bầm tím thường xuyên và tiền sử gia đình bị rối loạn chảy máu, nhưng không

vấn đề chảy máu bản thân Bệnh nhân được phát hiện có PT bình thường, aPTT tăng và mức hoạt động của Yếu tố VIII là 40% Những phát hiện này là dấu hiệu cho thấy

các điều kiện sau đây?

a Hội chứng Bernard – Soulier

b Bệnh nhược cơ Glanzmann

c Bệnh máu khó đông A

d Bệnh máu khó đông B

e bệnh von Willebrand

63

Một phụ nữ 44 tuổi có tiền sử ra máu kinh quá nhiều và chu kỳ kinh nguyệt thường kéo dài

hơn 7 ngày phàn nàn về ngày càng mệt mỏi và cảm lạnh

tứ chi Kết quả phòng thí nghiệm cho thấy nồng độ hemoglobin (Hb) là 6 g / dL Ở bệnh nhân thiếu máu này, chất nào sau đây sẽ giảm?

a PO động mạch 2

b Hàm lượng oxy hòa tan

c Khai thác oxy

d Phần trăm bão hòa O 2 trong máu động mạch

e Tổng hàm lượng oxy động mạch

64

Một người đàn ông 48 tuổi đến khoa cấp cứu trong tình trạng đau tức ngực và khó thở Điện

tâm đồ của anh ấy cho thấy đoạn ST chênh lên và men tim là

cao Sau khi thông tim cho thấy tắc 90% động mạch vành trước trái, bệnh nhân được chỉ định ghép nối động mạch vành

phẫu thuật Trong khi phẫu thuật, đường cong bão hòa oxy của anh ta thay đổi từ a sang b, như thể hiện trong hình dưới đây Điều nào sau đây có thể giải thích tốt nhất cho sự thay đổi này?

Trang 2

a Sự thay đổi P CO2 từ 40 đến 46 mm Hg

b Sự thay đổi độ pH từ 7,4 đến 7,3

c Giảm nhiệt độ cơ thể lõi từ 37 ° C xuống 32 ° C

d Tăng hồng cầu [2,3-bisphosphoglycerate]

e Truyền máu có P 50 cao hơn bình thường

65

Một phụ nữ 24 tuổi trình bày với bác sĩ gia đình của mình những cơn nấc cụt khó

chữa Bệnh nhân được hướng dẫn thở vào và thở ra khỏi túi để tái tạo

thở ra CO 2 Trong máu, phần lớn CO 2 được vận chuyển dưới dạng nào sau đây?

a Bicacbonat

b Carbaminohemoglobin

c Axit carbonic

d Carboxyhemoglobin

e CO 2 hòa tan

66

Một phụ nữ 67 tuổi có tiền sử thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch được điều trị bằng warfarin

(Coumadin; Bristol-Myers Squibb Company, New York, NY USA)

dự phòng Nồng độ Coumadin trong máu trở nên quá cao và xảy ra hiện tượng chảy máu Tốt nhất có thể điều trị chảy máu bằng cách sử dụng

tiếp theo?

a Fibrinogen

b Tiểu cầu

c Protein C

d Thrombin

e Vitamin K

67

Một người đàn ông 37 tuổi có khả năng chịu đựng tập thể dục thấp Xét nghiệm máu cho

thấy nồng độ hematocrit và Hb bình thường nhưng P 50 giảm Điều nào sẽ đúng với

sự vận chuyển và phân ly oxyhemoglobin của mình?

a Ái lực của Hb với oxy tăng lên

b Tải lượng O 2 ở mức độ mao mạch phế nang ít hơn bình thường

c Độ bão hòa O 2 thấp hơn bình thường ở bất kỳ Pa O2 nào

d Tăng tải O 2 ở cấp độ mô

e Chẩn đoán phân biệt bao gồm đột biến điểm dẫn đến tăng liên kết H

+

đến chuỗi Hb của mình

68

Một phụ nữ 35 tuổi đến phòng khám bác sĩ gia đình với tình trạng mệt mỏi ít nhất 3

tháng Lời giải thích duy nhất của cô ấy là theo kịp với người em song sinh của mình

Những đứa trẻ 4 tuổi thực sự khiến mẹ mệt mỏi, và mẹ thậm chí không có đủ năng lượng để nấu những bữa ăn bổ dưỡng cho vợ chồng mình Các dấu hiệu quan trọng và điện tâm đồ bình thường, nhưng

Tiếng tim thứ ba được nghe bằng máy nghe tim và cô ấy tái nhợt Kết quả máu như sau: Hb, 8 g / dL; hematocrit, 30%; MCV, 115 fL; WBC, 8000 / μL; tiểu cầu,

200.000 / μL Sự thiếu hụt chất nào sau đây rất có thể là nguyên nhân dẫn đến những phát hiện này?

a Folate

b Glucose-6-phosphatase

c Bàn là

Trang 3

d Niacin

e Kẽm

69

Một người đàn ông 65 tuổi hơi tím tái đến trình diện với bác sĩ của mình phàn nàn về tình

trạng ngứa và chảy máu mũi Xét nghiệm máu cho thấy hematocrit là 62%, dẫn đến

chẩn đoán bệnh đa hồng cầu Điều trị bao gồm aspirin để ngăn ngừa huyết khối và phẫu thuật cắt tĩnh mạch định kỳ để giảm hematocrit Giảm hematocrit là

có lợi vì nó thực hiện điều nào sau đây?

a Giảm cung lượng tim

b Tăng hàm lượng oxy trong động mạch

c Tăng độ bão hòa oxy động mạch

d Giảm tốc độ máu

e Giảm độ nhớt của máu

70

Người đàn ông 65 tuổi bị viêm phế quản mãn tính nhập viện cấp cứu trong tình trạng tím tái,

khó thở Mẫu máu động mạch và tĩnh mạch

hiển thị những điều sau:

Những dữ liệu này tiết lộ điều gì về sự trao đổi và vận chuyển khí của bệnh nhân?

a Chênh lệch hàm lượng oxy trong động mạch thấp hơn bình thường

b Hàm lượng CO 2 hòa tan trong máu động mạch thấp hơn bình thường

c Hàm lượng O 2 hòa tan trong máu tĩnh mạch cao hơn bình thường

d Oxy khai thác cao hơn bình thường

e Hàm lượng oxyhemoglobin trong máu động mạch thấp hơn bình thường

71

Một người đàn ông 23 tuổi, có nước da hồng hào, thường có biểu hiện đau đầu, chóng mặt

và thờ ơ Phân tích máu cho thấy tăng hồng cầu và P 50

trên 20 mm Hg Anh ta phủ nhận mọi tiền sử hút thuốc lá và không biết về việc tiếp xúc với khí carbon monoxide hoặc nitrit Điều nào sau đây là có thể xảy ra

nguyên nhân cho những phát hiện này?

a α-Thalassemia-2

b β-Thalassemia thể nặng

c Bệnh huyết sắc tố ái lực cao-O 2

d Bệnh huyết sắc tố ái lực thấp-O 2

e Đặc điểm tế bào hình liềm

72

Một phụ nữ 42 tuổi đến phòng khám bác sĩ với tình trạng ra máu kinh nhiều kéo dài tới 2

tuần cho mỗi chu kỳ trong năm chu kỳ vừa qua Cô ấy cũng báo cáo

rằng cô ấy có xu hướng dễ bị bầm tím và đã bị chảy máu nhiều lần trong vài tháng qua Phân tích máu cho thấy: Hb, 8 g / dL; hematocrit, 24%;

MCV, 70; số lượng tiểu cầu, 230.000 / μL Điều nào sau đây có thể là nguyên nhân khiến cô ấy

bị rối loạn chảy máu?

a Thiếu máu không tái tạo

b Bệnh máu khó đông

c Thuốc chống viêm không steroid

d Vitamin B 12 thiếu

e bệnh von Willebrand

73

Một phụ nữ 26 tuổi đến văn phòng bác sĩ sản khoa để đánh giá tam cá nguyệt thứ hai của

mình Giá trị nào sau đây thường ít hơn ở thai nhi

hơn ở mẹ?

a Ái lực của Hb đối với oxy

b Hàm lượng glycogen tim

c Cung lượng tim / kg thể trọng

d Erythrocyte liên kết với 2,3-bisphosphoglycerate

e Nồng độ Hb

74

Một người đàn ông 61 tuổi trình bày với bác sĩ gia đình với lời phàn nàn chính là tiêu chảy

thường xuyên kèm theo sụt cân Anh ấy báo cáo có xu hướng bầm tím

dễ dàng và dữ liệu phòng thí nghiệm cho thấy PT là 19 giây (bình thường, 11–14 giây) Vết bầm tím và PT kéo dài có thể được giải thích là do giảm các yếu tố sau

Trang 4

vitamin?

a A

b C

c D

d E

e K

75

Một người đàn ông 52 tuổi được đưa vào cấp cứu trong tình trạng đau ngực dữ dội Chụp

động mạch chứng tỏ tắc mạch vành nặng Một chất làm tan huyết khối

được dùng để thiết lập lại sự tưới máu Chất nào sau đây kích hoạt chất làm tan huyết khối?

a Heparin

b Kininogen

c Plasminogen

d Prothrombin

e Thrombin

76

Một phụ nữ 32 tuổi đến khoa cấp cứu với than phiền chính là khó thở cấp tính và đau ngực

bên phải, tăng lên trong

cảm hứng Cô ấy không bị ho hoặc sốt, và không có tiền sử hen suyễn hoặc các bệnh hô hấp khác Cô ấy không bị ốm hoặc bất động, nhưng báo cáo có

uống thuốc tránh thai 8 năm cho đến khi thụ thai đứa con đầu lòng cách đây 2 năm Lịch sử gia đình đáng chú ý với người mẹ của cô đã chết vì

thuyên tắc phổi Nhịp thở của cô ấy là 25 nhịp thở / phút và nhịp tim là 110 nhịp / phút Chụp X quang ngực bình thường, nhưng chụp thông khí / tưới máu cho thấy

có thể thuyên tắc phổi Rối loạn máu nào sau đây có liên quan đến tình trạng đông máu?

a Kháng protein C hoạt hóa

b Quá mức antithrombin III (AT-III)

c Đông máu nội mạch lan tỏa (DIC)

d Giảm prothrombin huyết

e hãy để mọi thứ tự nhiên

77

Một cậu bé 9 tuổi người Mỹ gốc Phi được mẹ đưa đến khoa cấp cứu và nói rằng cậu bé kêu

đau cơ và đau

chơi bóng rổ, điều này trở nên tồi tệ hơn bất cứ khi nào anh ta chạy lên và xuống sân Cô ấy báo cáo rằng anh ấy bị ốm vì sốt vào tuần trước, nhưng cô ấy nghĩ rằng anh ấy đã

cảm thấy tốt hơn nên cô ấy để anh ấy đi đến trại bóng rổ mùa hè của mình Xét nghiệm máu thấy thiếu máu, tăng hồng cầu lưới, tế bào hình lưỡi liềm Điện di Hb

xác nhận sự hiện diện của HbS Cơ chế chính cho sự thay đổi hình dạng hồng cầu trong thời kỳ khủng hoảng hồng cầu hình liềm là cơ chế nào sau đây?

a Giảm thể tích hồng cầu khi mất nước

b Sự dịch chuyển sang phải trong đường cong phân ly oxyhemoglobin của HbS so với bình thường

c Mức độ erythropoietin thấp

d Sự trùng hợp của HbS khi nó được khử oxy

e Sự hiện diện của các kháng thể chống lại màng tế bào hồng cầu

78

Một người đàn ông 67 tuổi bị viêm phế quản mãn tính được đưa vào cấp cứu với biểu hiện

khó thở, tím tái Sự hiện diện của chứng xanh tím là do

cái nào sau đây?

a Giảm tải O 2 ở cấp độ mao mạch mô

b Giảm hàm lượng oxyhemoglobin trong máu mao mạch

c Giảm tổng hàm lượng oxy trong động mạch

d Tăng nồng độ Hb khử oxy

e Tăng hematocrit

79

Một thai phụ 26 tuổi được chẩn đoán bị nhau tiền đạo khiến thai nhi 28 tuần tuổi phải sinh

non Một mẫu máu được lấy

từ cả bà mẹ và trẻ sơ sinh để xác định đường cong bão hòa oxyhemoglobin Nếu đường cong N trong hình bên dưới là độ bão hòa oxyhemoglobin

đường cong của người mẹ có HbA bình thường, đường cong nào có khả năng nhận được từ trẻ sinh non nhất?

Trang 5

a a

b b

c c

d d

e e

Trang 6 Sinh lý học của hệ thống tạo máu và hệ bạch huyết

Câu trả lời

59.

Câu trả lời là c ( Kaufman, trang 156, 204-206, 366 Le, trang 156-157, 568-569 Longo,

trang 263, 469, 1467-1471 ) Chẩn đoán bệnh bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng gây ra

bởi vi rút Epstein – Barr phụ thuộc chủ yếu vào việc phát hiện các kháng thể đối với vi rút DNA bằng xét nghiệm ngưng kết heterophile (xét nghiệm phiến kính monospot)

Tăng bạch cầu với các tế bào lympho không điển hình cũng là một phát hiện trong phòng thí nghiệm phổ biến trong bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng Hàng triệu lượt đến thăm các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc chính mỗi năm

phàn nàn về một cơn đau họng Đa số bệnh nhân bị viêm họng mới khởi phát là viêm họng cấp tính có nguyên nhân từ vi rút hoặc vi khuẩn Các dấu hiệu và

các triệu chứng kèm theo viêm họng cấp không phải là dấu hiệu dự báo đáng tin cậy về tác nhân gây bệnh, nhưng biểu hiện lâm sàng có thể hữu ích trong việc thu hẹp các khả năng

Mục tiêu chính của xét nghiệm chẩn đoán là tách viêm họng do liên cầu khỏi các nguyên nhân khác để có thể kê đơn thuốc kháng sinh hiệu quả hơn và

khôn ngoan

60.

Câu trả lời là b ( Kaufman, p 162 Le, pp 95, 350-352 Longo, pp 965-973 ) The pentad cổ

điển của biểu hiện ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối

(TTP) là sốt, thay đổi trạng thái tâm thần, rối loạn chức năng thận, giảm tiểu cầu và thiếu máu tán huyết vi thể, mặc dù không phải tất cả các dấu hiệu và triệu chứng đều phải

hiện tại Cơ chế bệnh sinh của TTP liên quan đến sự thiếu hụt, hoặc kháng thể đối với

metalloproteinase huyết tương, được gọi là ADAMTS13, phân cắt siêu cao

các đa phân tử trọng lượng phân tử của vWF được tạo ra bởi các tế bào nội mô thành các đa phân nhỏ hơn Các đa phân tử trọng lượng phân tử siêu cao của vWF khởi tạo tiểu cầu

kết tập và huyết khối Căn nguyên của TTP là nhiễm trùng (đặc biệt là HIV và Escherichia coli O157: H7), mang thai, bệnh ác tính, rối loạn tự miễn dịch và thuốc

gây ra (thuốc chống kết tập tiểu cầu, thuốc hóa trị, thuốc tránh thai) TTP là một cấp cứu đe dọa tính mạng với tỷ lệ tử vong lên tới 90% nếu không được điều trị

Plasmapheresis là phương pháp điều trị chính và việc truyền tiểu cầu được chống chỉ định Huyết tương tươi đông lạnh, có chứa ADAMTS13, có thể hữu ích

Giảm tiểu cầu cũng có thể do sự cô lập bất thường của tiểu cầu trong lá lách hoặc sự ức chế sản xuất tiểu cầu do thuốc gây ra, nhưng sẽ có

hình thái hồng cầu bình thường (không phải tế bào phân mảnh) trong những điều kiện này Sự thiếu hụt vWF làm giảm khả năng cầm máu, nhưng số lượng tiểu cầu sẽ bình thường Thiếu máu hồng cầu hình liềm là

một loại bệnh thiếu máu tan máu, nhưng phết tế bào ngoại vi trong bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm cho thấy hồng cầu hình liềm, không phải tế bào schistocytes (tế bào mũ) điển hình của bệnh vi thể

thiếu máu tan máu ở TTP hoặc DIC Có thể tìm thấy sự hiện diện của tế bào mô đệm với bệnh thiếu máu đại thể với tán huyết sau chấn thương từ tim giả bằng kim loại

van hoặc hẹp eo động mạch chủ

61.

Câu trả lời là e ( Barrett, trang 542-544 ) Ion xitrat có ba nhóm cacboxylat anion có chức

năng chelat hóa canxi và làm giảm nồng độ tự do

canxi trong máu Vì canxi tự do (Ca 2+ ) cần thiết cho nhiều bước trong cả hai con đường đông máu, citrate là một chất chống đông máu hữu ích trong ống nghiệm Ion citrate là

chuyển hóa nhanh chóng; do đó, máu chống đông bằng citrate có thể được truyền vào cơ thể mà không gây ảnh hưởng nặng nề Oxalat, một chất chống đông máu chelat hóa canxi khác, là gây độc cho tế bào

62.

Câu trả lời là c ( Kaufman, pp 159-161 Lê, trang 348-349, 359-360 Mason, Chương

230

) Hemophilia A là một rối loạn đông máu gây ra bởi sự thiếu hụt của

Yếu tố VIII và là nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh máu khó đông ở Hoa Kỳ, ảnh hưởng đến

1 trong 10.000 nam giới Bệnh máu khó đông B là do thiếu Yếu tố IX và

ít phổ biến hơn, ảnh hưởng đến khoảng 1 trong 25.000 đến 35.000 nam giới Cùng với nhau, những dạng bệnh ưa chảy máu này chiếm khoảng 99% bệnh nhân bị đông máu di truyền

thiếu sót yếu tố Hemophilia A và B không thể phân biệt được với nhau về mặt lâm sàng và xét nghiệm yếu tố cụ thể phải được thực hiện để xác định loại cụ thể của

bệnh máu khó đông Cả bệnh ưa chảy máu A và B đều là rối loạn liên kết X; do đó, đây chủ yếu

là bệnh của nam giới, trong đó phụ nữ thường là người mang mầm bệnh không có triệu chứng Một phần ba số trường hợp mắc bệnh máu khó đông A mới phát sinh từ một đột biến gen tự phát Bệnh nhân có mức hoạt động yếu tố từ 5% đến 40% được xếp vào nhóm bệnh nhẹ

Họ thường chỉ chảy máu sau chấn thương và những người có mức hoạt động yếu tố từ 25% đến 50% có thể không bao giờ biết rằng họ bị bệnh máu khó đông, hoặc họ có thể biểu hiện

chảy máu bất thường chỉ sau khi phẫu thuật lớn hoặc chấn thương nặng Điều trị bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu phụ thuộc vào việc thay thế các yếu tố bị thiếu hoặc đối với những người

bị thiếu hụt Yếu tố VIII nhẹ, sử dụng desmopressin, được cho là gây giải phóng vWF từ các vị trí lưu trữ nội mô Lượng vWF tăng lên

có khả năng mang thêm một lượng Yếu tố VIII trong huyết tương Ở những bệnh nhân bị bệnh

ưa chảy máu, PT, đo dòng chảy đông máu bên ngoài, là

bình thường, trong khi aPTT, đo dòng chảy đông máu nội tại, thường tăng cao, mặc dù có thể bình thường ở bệnh ưa chảy máu nhẹ bệnh von Willebrand là

rối loạn chảy máu phổ biến nhất, do thiếu hoặc khiếm khuyết chức năng của vWF Hội chứng Bernard – Soulier (thiếu GpIb) và bệnh nhược cơ Glanzmann

(Thiếu GpIIb / IIIa) là rối loạn tiểu cầu với sự suy giảm hình thành huyết khối

63.

Câu trả lời là e ( Kaufman, trang 149, 272 Le, trang 352-357 Levitzky, trang 153-154

Longo, trang 448-456 ) Thiếu máu do mất máu mãn tính biểu hiện thường xuyên nhất là

thiếu máu do thiếu sắt Giảm dự trữ sắt làm giảm tổng hợp Hb Việc giảm nồng độ Hb làm giảm hàm lượng oxy-hemoglobin, và do đó

tổng hàm lượng oxy động mạch Sự khai thác oxy của các mô tăng lên để bù lại lượng oxy cung cấp cho mô bị giảm PO 2 động mạch , hàm lượng oxy hòa tan,

và phần trăm độ bão hòa của Hb với oxy đều bình thường trong bệnh thiếu máu

64.

Câu trả lời là c ( Le, trang 547-548 Levitzky, trang 146-152 ) Hạ thân nhiệt làm tăng ái lực

của Hb với oxy, làm cho đường cong phân ly oxyhemoglobin dịch chuyển

Qua bên trái Với sự dịch chuyển sang trái, độ bão hòa của Hb với oxy lớn hơn bình thường ở bất

kỳ PO 2 nào , được biểu thị bằng giá trị P 50 thấp hơn bình thường Nhiễm toan,

tăng CO2 (tăng P CO2 ), và tăng hồng cầu [2,3-bisphosphoglycerate] đều gây ra sự dịch chuyển sang phải của đường cong phân ly oxyhemoglobin Mặc du

máu ngân hàng đã giảm 2,3-bisphosphoglycerate, nếu máu được truyền có P 50 cao hơn bình thường, thì người ta sẽ không mong đợi sự thay đổi hoặc chuyển dịch sang phải

Câu trả lời là a ( Barrett, trang 644-647 ) CO 2 được vận chuyển trong máu động mạch ở

ba dạng: dưới dạng CO 2 hòa tan vật lý (khoảng 5%), kết hợp với

nhóm amin của Hb dưới dạng carbaminohemoglobin (khoảng 10%), và dưới dạng ion

bicarbonat, nghĩa là

(khoảng 85%) Lượng CO 2 thực sự mang theo dưới dạng cacbonic

axit, H 2 CO 3 , là không đáng kể Carboxyhemoglobin đề cập đến sự kết hợp của carbon

monoxide (CO) và Hb

66.

Câu trả lời là e ( Kaufman, trang 160 Le, trang 95, 367, 553 Longo, trang 998, 2175 )

Warfarin là một chất đối kháng vitamin K thường được kê cho những bệnh nhân có nguy cơ các đợt huyết khối tắc mạch Vitamin K cần thiết cho việc chuyển đổi prothrombin thành

thrombin Thrombin là chất trung gian quan trọng trong quá trình đông máu Nó

chuyển fibrinogen thành fibrin và là một chất hoạt hóa mạnh mẽ của tiểu cầu Warfarin can thiệp vào hoạt động của vitamin K, và do đó làm giảm khả năng đông máu

sự hình thành Sử dụng vitamin K có thể phục hồi đông máu nếu liệu pháp warfarin dẫn đến chảy máu quá nhiều

67.

Câu trả lời là a ( Le, p 548 Levitzky, pp 148-156 ) P 50 giảm biểu thị sự dịch chuyển sang

trái của đường cong phân ly oxyhemoglobin và sự gia tăng Hb

Trang 7

ái lực với oxy Sự dịch chuyển sang trái chỉ ra rằng lượng oxy được nạp vào nhiều hơn ở cấp độ mao mạch phế nang và lượng oxy được nạp ít hơn ở cấp độ mô

vì Hb liên kết với oxi chặt hơn bình thường Với P 50 giảm , độ bão hòa oxy cao hơn bình thường ở bất kỳ PO 2 nào Tăng H

+

thay đổi

Đường cong phân ly oxyhemoglobin sang phải

68.

Câu trả lời là a ( McPhee và Hammer, trang 119-120 Kaufman, trang 149-153 Le, trang

354 Longo, trang 448-456 ) Bệnh nhân này bị bệnh thiếu máu tế bào macro.

thiếu folate hoặc vitamin B 12 Thiếu máu do thiếu sắt, loại thiếu máu phổ biến nhất và thiếu glucose-6-phosphate, rối loạn chuyển hóa phổ biến nhất

của các tế bào hồng cầu, cả hai đều liên quan đến vi tế bào (MCV thấp) Thiếu hụt niacin

(vitamin B 3 ) và kẽm là nguyên nhân gây ra tình trạng kém hấp thu Thiếu niacin cũng

quà với pellagra

69.

Câu trả lời là e ( Kaufman, trang 171-172 Le, trang 366 Longo, trang 456,

898-900 ) Bệnh đa hồng cầu là một bệnh tủy xương nguyên phát, trong đó lớn bất thường

số lượng hồng cầu được tạo ra Bệnh nhân mắc bệnh đa hồng cầu thường bị cao huyết áp (vì lượng máu tăng) và tím tái (vì

tăng hút oxy từ máu chảy chậm qua mao mạch) Giảm khối lượng hồng cầu bằng phương pháp phẫu thuật cắt bỏ tĩnh mạch là nguyên tắc điều trị đầu tiên trong

Đa hồng cầu vì nó làm giảm độ nhớt của máu, giúp loại bỏ nguồn biến chứng chính và cũng có thể làm giảm chứng tăng huyết áp toàn thân, ngứa và

lách to

70.

Câu trả lời là d ( Levitzky, trang 146-147, 180-183 ) Mức độ căng và bão hòa oxy trong

tĩnh mạch thấp hơn mức bình thường cho thấy rằng các mô đã được chiết xuất

nhiều oxy hơn bình thường Chiết xuất O 2 là sự khác biệt về hàm lượng oxy trong động mạch

và có thể được tính toán từ dữ liệu đã cho, mặc dù điều đó sẽ không cần thiết

để trả lời câu hỏi này Tổng hàm lượng oxy là tổng của oxy hòa tan (PO 2 mm Hg × 0,003 ml

O 2 /100 mL máu / mm Hg PO 2 ) và oxyhemoglobin

hàm lượng ([Hb] × 1,34 mL O 2 / g% Hb ×% O 2 bão hòa) Do đó hàm lượng oxy động mạch ở bệnh nhân này là 21,6 ml O 2 /100 ml máu và hàm lượng oxy tĩnh mạch là

13,5 ml O 2 /100 ml máu, với av O 2 = 8,1 ml O 2 /100 ml máu, so với giá trị bình thường khoảng 5 ml O 2 /100 ml máu

71.

Câu trả lời là c ( Le, trang 349, 360, 578 Levitzky, trang 142-156 ) P 50 của đường cong

oxyhemoglobin là sức căng oxy tại đó một nửa Hb bão hòa với

ôxy P 50 bình thường của HbA là 27 mm Hg P 50 giảm 20 mm Hg cho thấy ái lực cao hơn bình thường đối với O 2 , chẳng hạn như có thể xảy ra với một số

các biến thể di truyền của Hb Các hội chứng thalassemia là những rối loạn di truyền của chuỗi globin Hb Mức độ nghiêm trọng rất khác nhau, nhưng các phát hiện thường bao gồm

giảm sắc tố và tăng vi tế bào với các mức độ thiếu máu khác nhau Những người có đặc điểm hồng cầu hình liềm thừa hưởng gen HbA bình thường từ bố hoặc mẹ và gen bất thường

cho HbS từ cha mẹ khác Những người có đặc điểm hồng cầu hình liềm thường không có biểu hiện của bệnh, nhưng có thể di truyền cho con cái của họ

72.

Câu trả lời là e ( Kaufman, trang 148-152 Longo, trang 971-972 McPhee và Hammer,

trang 117-121 ) Vì số lượng tiểu cầu bình thường, nguyên nhân gây ra giảm tiểu cầu,

bao gồm thiếu máu bất sản, thiếu vitamin B 12 và thuốc chống viêm không steroid, có thể được loại trừ, trong khi khiếm khuyết trong chức năng tiểu cầu có thể là nguyên nhân của

rối loạn chảy máu Bệnh von Willebrand là rối loạn chảy máu di truyền phổ biến nhất Bệnh máu khó đông A là tính trạng lặn liên kết X dẫn đến giảm yếu tố

VIII Phụ nữ có đặc điểm này thường có 50% lượng yếu tố bình thường và không có vấn đề về chảy máu

73.

Câu trả lời là d ( Barrett, trang 559 Levitzky, trang 154-155 ) Hb của bào thai (HbF) khác

về mặt hóa học với Hb trưởng thành (HbA) ở chỗ nó có hai chuỗi α và hai chuỗi γ thay thế của hai chuỗi α và hai chuỗi β Các chuỗi γ của HbF không liên kết với 2,3-bisphosphoglycerate, dẫn đến tăng ái lực với oxy và sự dịch chuyển sang trái của oxy

đường cong phân ly của HbF Ái lực của Hb với oxy càng lớn càng có lợi trong quá trình trao đổi

O 2 của nhau thai từ máu mẹ (Pa O2 = 100 mm Hg) sang thai nhi

máu (Pa O2 = 25 mm Hg) Mặc dù PO 2 động mạch thấp , thai nhi không bị thiếu oxy Việc cung cấp oxy ở thai nhi được tăng cường nhờ nồng độ Hb cao hơn so với

người lớn và cung lượng tim cao gấp hai đến bốn lần so với người lớn trên cơ sở mililit trên kilogam Tim thai được bảo vệ nhờ tăng cường tim

hàm lượng glycogen

74.

Câu trả lời là e ( Barrett, trang 492-495 Kaufman, trang 386 Le, trang 348, 359 ) Vitamin

K biểu thị một nhóm các vitamin ưa béo, kỵ nước cần thiết cho

duy trì sự đông máu bình thường của máu Vitamin K cần thiết cho gan tổng hợp bảy loại protein liên quan đến quá trình đông máu (prothrombin [yếu tố II], yếu tố VII,

IX, X, protein C, S và Z) Vitamin K tham gia vào quá trình cacboxyl hóa dư lượng glutamat nhất định trong các protein này để tạo thành dư lượng gamma cacboxyglutamat (Gla)

có liên quan đến liên kết canxi Vitamin K 1 (phylloquinone) và vitamin K 2 (menaqui-none) thường được sản xuất bởi vi khuẩn trong ruột già Chung

nguyên nhân thiếu vitamin K bao gồm ứ mật và các yếu tố hạn chế hấp thu chất béo Chế độ ăn uống thiếu hụt hiếm khi xảy ra trừ khi có sự giảm sản xuất bởi hệ thực vật bình thường

như có thể thấy trong việc sử dụng kháng sinh phổ rộng

Câu trả lời là c ( Widmaier, trang 424-427 ) Plasminogen là tiền chất không hoạt động của

plasmin, enzyme phân giải protein tham gia vào quá trình hòa tan cục máu đông Truyền của Chất hoạt hóa plasminogen mô ngay sau cơn đau tim (và có thể là đột quỵ do tan huyết khối) có thể làm giảm nguy cơ tổn thương vĩnh viễn Thrombin, enzym

chịu trách nhiệm cuối cùng cho sự hình thành các monome fibrin, được tạo ra từ prothrombin bởi yếu tố X Sự hoạt hóa của yếu tố X xảy ra thông qua cả yếu tố bên ngoài và

các con đường nội tại Kininogens là các enzym chịu trách nhiệm sản xuất các peptide (kinin) liên quan đến chứng viêm Heparin là một chất chống đông máu được tìm thấy

trên bề mặt tế bào nội mô

76.

Câu trả lời là a ( McPhee và Hammer, trang 117-118, 134-135 ) Kháng protein C hoạt hóa

là trạng thái tăng đông di truyền phổ biến nhất Lên đến 25%

của những bệnh nhân có huyết khối tĩnh mạch mà không có biến cố kích thích được phát hiện có kháng protein C đã hoạt hóa Hầu hết các trường hợp là do một cơ sở DNA duy nhất

đột biến cặp trong gen đối với yếu tố V trong dòng chảy đông máu, được gọi là yếu tố V

Leiden AT-III ức chế dòng chảy đông máu tại một vị trí khác với protein C; a

thiếu hụt AT-III dẫn đến tình trạng tăng đông máu do không có khả năng bất hoạt các yếu tố II,

IX, XI và XII Tăng prothrombin huyết (không phải giảm) là thứ hai

Nguyên nhân phổ biến nhất của tình trạng tăng đông máu di truyền và nguyên nhân duy nhất được biết là gây ra sản xuất quá mức các yếu tố đông máu, chứ không phải là do thiếu đầy đủ thuốc chống đông máu DIC là một khiếm khuyết đông máu mắc phải dẫn đến tiêu thụ các yếu tố đông máu I, V, VIII và XIII, gây chảy máu và huyết khối ITP là

một rối loạn chảy máu khác do giảm tiểu cầu qua trung gian miễn dịch chưa rõ căn nguyên

77.

Câu trả lời là d ( Kaufman, trang 154-156 Le, trang 351, 356, 571 Longo, trang

854-857 ) Những người bị bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm có sự thay thế đồng hợp tử của valine

cho

glutamine ở vị trí thứ sáu của chuỗi β-hemoglobin Trong thời gian tiêu thụ nhiều oxy, HbS bất thường polyme hóa và làm biến dạng hình dạng bình thường của

hồng cầu Tế bào hình liềm gây tắc mạch ở nhiều cơ quan, dẫn đến hoại tử nhú thận và đái ra máu, hội chứng lồng ngực cấp, thiếu máu cục bộ

bệnh võng mạc, chứng liệt dương chức năng và lách to

78.

Câu trả lời là d ( Le, trang 265, 578 Levitzky, trang 156 Longo, trang 288-289 ) Tím

tái đề cập đến màu hơi xanh của da và màng nhầy do

Trang 8

tăng nồng độ Hb khử bão hòa (khử oxy) hoặc methemoglobin hoặc sulfhemoglobin Nói chung, chứng xanh tím trở nên rõ ràng khi nồng độ của

Hb giảm trong máu mao mạch vượt quá 4 đến 5 g / dL Mức độ tím tái được thay đổi bởi màu sắc của sắc tố da và độ dày của da, cũng như

trạng thái của các mao mạch da Đối với một người có nồng độ Hb bình thường là 15 g / 100 mL, chứng xanh tím xuất hiện khi một phần ba lượng máu được khử bão hòa Cho một

người bị bệnh đa hồng cầu (nồng độ Hb cao hơn bình thường), xanh tím có thể xuất hiện khi chỉ một phần tư lượng Hb được khử bão hòa (ví dụ, nếu nồng độ Hb là

20 g / 100 mL) Ở những bệnh nhân tím tái, đa hồng cầu, hàm lượng oxy-hemoglobin và tổng hàm lượng oxy trong máu động mạch và mao mạch thực sự cao hơn bình thường

Do đó, cá nhân này có thể không bị thiếu oxy Mặt khác, một người bị thiếu máu (nồng độ Hb thấp hơn bình thường) có thể có một phần đáng kể