Tài liệu BÀI GIẢNG CT TẠO MÁU NGOÀI TỦY ppt

DAI CUONG Extramedullary hematopoiesis ts a compensatory phenomenon thatis commonly seen in the abdomen, chest, or epidural space.. MR imaging ts the most effective method of demonstrati

TẠO MÁU NGOÀI TUY

DAI CUONG Extramedullary hematopoiesis ts a compensatory phenomenon thatis commonly seen in the abdomen, chest, or epidural space It occurs with a vanety

of chronic anemias and myeloproliferatwve disorders, such as sickle cell anemia, polycythemia vera, chronic myelogenous leukemia, and thalassemia

Patients with hemoglobinopathies are more likely to have extramedullary hematopoiesis in paraosseous locations, whereas patients with

myeloproliferative disorders have extraosseous masses The liver, spleen, and lymph nodes are frequently involved as extraosseous locations because these are hematopoietic organs during embryonic life

Involvement of the epidural space by extramedullary hematopoiesis 1s most common in patients with thalassemia It may occur by direct extension from the bone marrow, stimulation of embryonic multipotential hematopoietic stem cells, or wa hematogenous embol Patents may present with complaints of back pain or spinal cord symptoms Extramedullary hematopoiesis usually forms a soft, red mass resembling a hematoma on tts cut surface At

histologic analysis, all hernatopotetic elements are found in extramedullary hematopoiesis

MR imaging ts the most effective method of demonstrating extramedullary hematopoiesis in the epidural space and 1s indicated on an urgent basis when symptoms of spinal cord compression are present On T1-weighted images, extramedullary hematopoiesis is seen as an extramedullary mass with a signal intensity slightly higher than that of the adjacent red marrow of the vertebrae Similar findings are seen on T2-weighted images, with the signal intensity of extramedullary hematopoiesis beng only shghtly higher than that of bone marrow Use of contrast material is unnecessary T2-weighted sequences may be useful, however, to demonstrate the high signal intensity of an injured spinal cord This high signal intensity is due to edema,

myelomalacia, or ghosis ofthe spinal cord due to chronic compression

The most common site of spinal epidural extramedullary hematopoiesis 1s posteriorly in the thoracic spine The epidural space between the spinal dura mater and the ligaments and periosteum of the posterior spinal elements contains fat, loose connective tissue, and venous plexuses It is widest in the posterior thoracic spine and is the most common site for extramedullary hematopoiesis when the spinal cord is affected

Radiation therapy is usually the treatment of choice for patients with extramedullary hematopoiesis that causes spinal cord compression There 1s a rapid response to low doses, often in the range of 10-30 Gy Radiation therapy may also be combined with either surgery or blood transfusion The main disadvantages of radiation therapy are that tissue is not obtamed for histologic verification of the diagnosis and that additional hematopotetic tissue 1s destroyed However, long-term follow-up after treatment with irradiation suggests durable control of the spinal cord compressive effects.

i nies = compensatory response to deficient bone marrow blood cell production

et Etiology: prolonged erythrocyte deficiency due to

| (1) destruction of RBC:

| acquired hemolytic anemia, sickle cell anemia, thalassemia, hereditary spherocytosis, idiopathic _ {severe anemia, erythroblastosis fetalis

Rah | (2) inability of normal blood-forming organs to produce erythrocytes:

£ xế iron deficiency anemia, pernicious anemia, myelofibrosis, myelosclerosis, polycythemia,

{carcinomatous / lymphomatous replacement of bone marrow (leukemia, Hodakin disease)

~ | NO hematologic disease in 25%

Ẵ Đề % + absence of pain, bone erosion, calcification

chronic anemia

i _ |Sites: in areas of fetal erythropoiesis

ayia @ spleen, liver, lymph nodes

| @adrenal glands

| @ mediastinum, heart, thymus

| @lung

| @renal pelvis

F vội @ gastrointestinal lymphatics

| @ dura mater (falx cerebri and over brain convexity)

| @ cartilage, broad ligaments

| @thrombi, adipose tissue

Wi frequently bilateral paraspinal masses with round + lobulated margins between T8 and T12

an extramedullary hematopoiesis may compress cord - Wsplenomegaly/ absent spleen

hes Wl lack of calcification / bone erosion

ĐẠI CƯƠNG

p.xỖÖŠ`S<—rre=e

Tạo máu ngoài tuỷ là một hiện tượng bù trừ

thường thấy ở bụng, ngực và khoang ngoài

mang cung (Epidural)

Nó thường xảy ra với nhiều bênh lý về máu và tuỳ xương khác nhau: thiếu máu huyết tán, thiếu

máu miền biển, bach cdu cap, Hodgkin, xo tuy,

Paget

Trong bénh ly về hemoglobin Ổ tạo máu ngoài

tuỳ thường thấy ở cạnh xương

Trons bệnh lý tăng sinh ở tỷ: ổ tạo máu thường

ở HgOài Xương

ĐẠI CƯƠNG

eee

Nguồn sốc của tế bào tao mau ngodi tuy:

Tế bào tuỷ là một trong nhóm những tế bào

tổng năng (totipotant cell), có thể giữ nguyên khả năng của nó khi phát triển trong nhóm tế

bào khác

Giải phâu bênh:

Đại thể: là khối mềm, giống như cục máu

đông, có màu đỏ

Vì thể: có tất cả các tế bào máu cơ bản

Radiographics 2000 ;20:257-278.

LAM SANG

—

Có thiếu máu, có các bệnh lý về máu

Có thể không có triệu chứng thiếu máu

(25%)

Dau xuong

Đôi khi bệnh nhân nhập viên vì triêu

chứng thần kinh khu trú như liệt chỉ

Có thể có tràn máu của màng phổi (nếu ở màng phổi)

HÌNH ẢNH

X quang thường quy

Hình ảnh tổn thương là khối ở trung thất sau,

bờ nhăn, hoặc co mui, thuy

Tổn thương thường ở hai bên

Khối ở vị trí xương sườn, ở gân sóc sườn

sống

Có thể có tổn thương ở cột sống that lung

cà HÌNH ẢNH

»

CN Hình ảnh khối ở trung thất sau, thường vi tri

HÌNH ẢNH

MRI:

Khối có tin hiéu tang trén TI va T2 so voi tuy Xương

Ngấm thuốc đối từ sau tiêm

Tuỷ sống có thể tăng tín hiệu trên T2 do chèn

ép tuy

HÌNH ẢNH \

BN nam 23 tuổi

AJR 2002; 179:1239-1243

HÌNH ẢNH

Bệnh nhân nam 25 tuổi

AJR 2002; 179:1239-1243

HÌNH ẢNH \

Thâm nhiễm màng cứng trước và sau tiêm

Ụ

Musculoskeletal Manifestations of Sickle Cell Disease Radiographics 2007,27:1005-102 1

Trường hợp hiếm gặp: khối tạo máu ngoài tuỷ trên bệnh nhân Šl tuổi-xơ tHỶ

Tổn thương ở trong phúc mạc, không có dấu hiêu đè đẩy các quai ruột Chẩn

đoán được xác định bằng phương pháp sinh thiết trên CT

Unusual Nonneoplastic Peritoneal and Subperitoneal Conditions: CT Findings

RadioGraphics 2005325 :719-730

(Radiology 2004 ;231:52-56.)

Một số trường hợp đặc biệt: tạo máu ngoài twỷ ở quanh thận, ở san,

ở phí trước xương cùng (đều được

chấn đoán bằng sinh thiết) AJR 2002; 179:1239-1243

3) CHAN DOAN PHAN BIẾT

`, XÃ

U xơ thần kinh Hạch to cạnh cột sống

Các khối u khác

DIEU TRI

Truyền máu

Xa trị nếu có chèn ép tHỷ

Phâu thuật ít khi được đất ra vì bênh

nhân thiếu máu, có thể kết hợp thêm bệnh

ly ttm mach va cac bénh ly khác

Hay tai phat