BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI: CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ .PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh

Bệnh cơ tim phì đại do đột biến gene LAMP2B: tế bào cơ tim myocyts kèm vacuolated sarcoplasm màu đỏ nằm trong sẹo màu xanh C: xáo trộn sắp xếp myocytes, đặc thù của sarcomeric BCTPĐ

Trang 1

CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN

VÀ ĐIỀU TRỊ

PGS TS Phạm Nguyễn Vinh Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch

Đại học Y khoa Tân Tạo Bệnh viện Tim Tâm Đức

Viện Tim Tp HCM

1

Trang 2

❑ Tiến triển tự nhiên thay đổi

TL: Maron BJ Braunwald’s Heart Disease 9 th ed, 2012 Elsevier Saunders 1582-1594

2

Trang 3

Định nghĩa và tần suất

hẹp van ĐMC, THA…)

❑ Ca đầu tiên 1958 (Brock, Teare)

3

Trang 4

4

Trang 5

không tắc nghẽn Động mạch vành trong vách tim

thường dầy và lòng mạch nhỏ hơn thường

❑ Xáo trộn sắp xếp sợi cơ tim (myocardial fibers

disarray) xảy ra cả ở vách liên thất lẫn thành tim

Trang 7

Bệnh cơ tim phì đại do đột biến gene LAMP2

B: tế bào cơ tim (myocyts) kèm

vacuolated sarcoplasm (màu

đỏ) nằm trong sẹo (màu

xanh)

C: xáo trộn sắp xếp myocytes,

đặc thù của sarcomeric

BCTPĐ

D: ECG trong tim, ICD tạo sốc

tim thất bại (rung thất 280

nhát/ph)

7 TL: Maron BJ Braunwald’s Heart Disease 9 th ed, 2012 Elsevier Saunders 1582-1594

Trang 8

F: BCTPĐ thể đảo ngược (inverted),

vaik sau TTr dầy hơn VLT (40 mm)

8

TL: Baron BJ JAMA 287: 1308, 2002

Trang 9

huỷ cơ tim bằng cồn

D: BCTPĐ giai đoạn cuối: sẹo

Trang 10

Tái cấu trúc thất trái do tiến triển kiểu hình BCTPĐ

❑ Trái: thời trẻ em/ vị thành niên, bề dầy vách TTr tăng dần b/n BCTPĐ gia đình

❑ Phải: tuổi lớn, tuổi 27: vách TTr bình thường < 12 mm; tuổi 33: vách dầy > 30 mm

10

Trang 11

❑ Mô bệnh học cơ tim: xáo trộn sắp xếp sợi cơ tim

và trung mạc), lòng hẹp

11

Trang 12

❑ TMCB cơ tim/ BCTPĐ: do rối loạn chức năng vi mạch

❑ Rối loạn chức năng tâm trương: 80% BCTPĐ → suy tim, khó thở gắng sức

12

SAM: systolic anterior motion

Trang 16

BCTPĐKhông TC/ CN

Biểu hiện

Tóm tắt các biểu hiện lâm sàng của BCTPĐ

Trang 19

⚫ SAM : Systolic anterior

motion (vận động tới trước

kỳ tâm thu)

Trang 20

Siêu âm tim (2)

PW : Thành sau - RV : Thất phải

Trang 21

Siêu âm tim(3)

Trang 22

Siêu âm tim (4): BCTPĐ thể mõm tim

Trang 23

Siêu âm tim (5): túi phình mõm

tim kèm dầy giữa vách/ BCTPĐ

Trang 24

Siêu âm tim (6)

Trang 25

Siêu âm tim (7): hẹp buồng tống TTr

do SAM kèm dầy vách tim kỳ tâm thu

Trang 26

TL: Phạm Nguyễn Vinh và c/s: Atlas siêu âm tim 2D và Doppler màu NXBYH 2002

Trang 27

Siêu âm tim (9): bệnh nhân nam 18t/ BCTPĐ

Mặt cắt cạnh ức trục dọc: hình ảnh bệnh cơ tim phì đại trên bệnh nhân nam 18 tuổi Hình ảnh SAM

lá van trước van 2 lá (A) Mặt cắt cạnh ức trục ngang - ngang 2 thất, chiều dầy vách liên thất là 24mm, chiều dầy thành sau thất trái là 8mm, tỷ lệ VLT/thành sau thất trái = 3 (B)

TL: Phạm Nguyễn Vinh và c/s: Atlas siêu âm tim 2D và Doppler màu NXBYH 2002

Trang 30

Chẩn đoán

❑ Đặc điểm của BCTPĐ là phì đại không đối xứng thất trái, thường khu trú ở vách liên thất Chẩn đoán xác định thường dựa vào siêu âm tim, đôi khi cần thông tim và chụp buồng tim.

❑ Cần chẩn đoán phân biệt với hai trường hợp sau :

1 Tim vận động viên (athletic heart)

⚫ Vách liên thất BCTPĐ có thể dầy trên 15 mm, nhĩ trái dãn trên 4 cm,

đường kính thất trái cuối tâm trương dưới 45 mm Tim vận động viên thường ít hơn về VLT và nhĩ trái, chỉ thất trái dãn hơn.

⚫ Tim vận động viên sẽ giảm bớt phì đại khi ngưng tập luyên trong 3 tháng.

⚫ Tim vận động viên không có rối loạn chức năng tâm trương thất trái

Ngược lại ở BCTPĐ

⚫ ECG ở BCTPĐ thường rất bất thường, có điện thế rất cao

2 Giai đoạn sớm của BCT hạn chế do Amyloid có thể giống BCTPĐ trên siêu

âm : có phì đại thất mà không có rối loạn chức năng tâm thu ECG hữu ích trong chẩn đoán phân biệt : điện thế trong BCT hạn chế Amyloid thường thấp

Trang 32

Diễn tiến lâm sàng

❑ Tiến triển tự nhiên:

⚫ Biểu hiện LS: từ sơ sinh đến > 90 tuổi

⚫ Tử vong chung tự nhiên: 1%/năm – trẻ em: 2%/năm

Trang 33

Tiến triển lâm sàng BCTPĐ (1): sống còn

33

Trang 34

Tiến triển lâm sàng BCTPĐ (2): sống còn, tử vong do BCTPĐ, tử vong không do BCTPĐ

34

Trang 35

Tần suất đột tử thay đổi theo tuổi/ BCTPĐ

35

Trang 36

1866 trường hợp từ 1980-2006

36

Trang 37

37

Trang 39

Điều trị nội suy tim

❑ Suy tim tâm trương:

⚫ Chẹn beta

⚫ Verapamil

⚫ Disopyramide

⚫ Lợi tiểu: giảm sung huyết phổi

❑ Suy tim tâm thu:

⚫ Chẹn beta, UCMC hoặc chẹn thu thể AG

II, lợi tiểu, spironolactone ± kháng vit K

39

Trang 41

Phẫu thuật

❑ Kinh nghiệm > 45 năm

❑ Cắt cơ tim vùng vách thất (septal myectomy) ưu tiên cho suy tim NYHA 3,4 kèm nghẽn buồng tống thất trái

❑ Tử vong < 1% - kỹ thuật Morrow

Trang 42

Huỷ cơ tim vùng vách bằng cồn

vách liên thất

❑ Tật bệnh và tử vong do thủ thuật: cao hơn phẫu thuật

Trang 43

Chiến lược

điều trị

BCTPĐ

TL: Maron BJ Braunwald’s Heart

Disease 9 th ed, 2012 Elsevier Saunders

1582-1594

43

⚫ Nguy cơ đột tử cao:

⚫ Tiền sử gia đình đột tử

⚫ Ngất không cắt nghĩa được

⚫ NNT không kéo dài tái

diễn

⚫ Đáp ứng huyết áp bất

thường/gắng sức

⚫ Phì đại TTr nặng

Định dạng
Số trang	43
Dung lượng	2,13 MB