Nghiên cứu ứng dụng hệ thống định vị trong vi phẫu thuật dị dạng động tĩnh mạch não

Luận văn

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

NGUYỄN KIM CHUNG

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

NGUYỄN KIM CHUNG

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các số liệu kết quả nêu trong luận án là trung thực và chưa từng được ai công bố trong bất cứ một công trình nào khác

Tác giả

NGUYỄN KIM CHUNG

MỤC LỤC

Trang

Trang phụ bìa

Lời cam đoan

Mục lục

Danh mục các chữ viết tắt

Bảng đối chiếu thuật ngữ Anh Việt

Danh mục các bảng - biểu đồ - hình

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3

1.1 Sự hình thành của hệ thống mạch não thời kỳ phôi thai và sơ lược giải phẫu hệ thống mạch máu não 3

1.1.1 Sự hình thành của hệ thống mạch não thời kỳ phôi thai 3

1.1.2 Giải phẫu hệ thống mạch máu não 4

1.1.3 Hệ thống tĩnh mạch não và các xoang tĩnh mạch 10

1.2 Đại cương về dị dạng mạch máu não 14

1.2.1 Giãn mao mạch 14

1.2.2 Dị dạng tĩnh mạch 17

1.2.3 Dị dạng tĩnh mạch dạng hang 21

1.2.4 Dị dạng động tĩnh mạch não 24

1.2.5 Điều trị dị dạng mạch máu não tại Việt Nam 37

1.3 Lịch sử phẫu thuật định vị ba chiều thế giới 38

1.3.1 Lịch sử phẫu thuật định vị ba chiều 39

1.3.2 Lịch sử phẫu thuật định vị ba chiều tại Việt Nam 55

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 56

2.1 Đối tượng nghiên cứu 56

2.1.1 Đối tượng 56

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 56

2.2 Phương pháp nghiên cứu 56

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 56

2.2.2 Địa điểm nghiên cứu 56

2.2.3 Thời gian nghiên cứu 56

2.2.4 Cách chọn mẫu 56

2.2.5 Phương pháp thu thập số liệu 57

2.2.6 Phương pháp khảo sát triệu chứng 57

2.2.7 Hình ảnh học 58

2.2.8 Điều trị phẫu thuật 62

2.2.9 Cách thức tiến hành 63

2.2.10 Đánh giá kết quả phẫu thuật 69

2.2.11 Đánh giá biến chứng 69

2.2.12 Theo dõi và tái khám 70

2.3 Xử lý số liệu 71

Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 72

3.1 Đặc điểm lâm sàng 72

3.2 Đặc điểm hình ảnh học 75

3.3 Kết quả phẫu thuật 83

3.4 Kết quả sau mổ 86

Chương 4 BÀN LUẬN 91

4.1 Đặc điểm về lâm sàng 91

4.1.1 Tuổi và giới 91

4.1.2 Triệu chứng lâm sàng 92

4.2 Đặc điểm về hình ảnh học 95

4.2.1 Xuất huyết trong não 95

4.2.2 Kích thước DDĐTMN 97

4.2.3 Vị trí DDĐTM 100

4.2.4 Động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu DDĐTM 100

4.2.5 Phân độ Spetzler-Martin 103

4.2.6 DDĐTMN kết hợp với Túi phình động mạch 104

4.3 Điều trị phẫu thuật DDĐTMN 107

4.3.1 Thời điểm phẫu thuật DDĐTMN vỡ 107

4.3.2 Chỉ định phẫu thuật 108

4.3.3 Bàn luận phẫu thuật 109

4.4 Đánh giá kết quả phẫu thuật 123

4.4.1 Kết quả phẫu thuật của chúng tôi khi bệnh nhân xuất viện 123

4.4.2 Động kinh 124

4.4.3 Nhận xét kết quả phẫu thuật DDĐTMN vùng chức năng 126

4.4.4 Biến chứng xuất huyết hậu phẫu 127

4.5 Theo dõi bệnh nhân lâu dài 129

KẾT LUẬN 131

KIẾN NGHỊ 134 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CỦA TÁC GIẢ

ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

Bệnh án minh họa

Mẫu bệnh án bệnh nhân dị dạng động tĩnh mạch não

Danh sách bệnh nhân

BẢNG ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ ANH VIỆT

Anterior Cerebral Artery Động mạch não trước

Anterior Communicating Artery Động mạch thông trước

Arteriovenous malformation Dị dạng động tĩnh mạch

Cappilary Telangiectasia Chứng giãn mao mạch

Cavernous malformation Dị dạng tĩnh mạch dạng hang

Middle Cerebral Artery Động mạch não giữa

Navigation System Hệ thống định vị

Posterior Cerebral Artery Động mạch não sau

Anterior Communingcating Artery Động mạch thông trước

Posterior Communicating Artery Động mạch thông sau

Superior Sagittal Sinus (SSS) Xoang tĩnh mạch dọc trên

Venous malformation: Dị dạng tĩnh mạch

DANH MỤC CÁC BẢNG

Trang

Bảng 2.1 Phân độ Spetzler-Martin 61

Bảng 2.2 Phân loại theo GOS của Jennet và Bond 69

Bảng 2.3 Thang điểm Karnofski 70

Bảng 3.1 Phân bố nhóm tuổi 72

Bảng 3.2 Sự liên quan triệu chứng động kinh và tiền sử XH não 74

Bảng 3.3 Kích thước DDĐTMN 76

Bảng 3.4 Tương quan nhóm tuổi và kích thước DDĐTMN 77

Bảng 3.5 Tương quan kích thước DDĐTMN và động kinh 77

Bảng 3.6 Tương quan kích thước DDĐTMN và XH não trước mổ 78

Bảng 3.7 Tương quan túi phình động mạch và phân độ Fisher 78

Bảng 3.8 Tương quan phân độ Spetzler-Martin và hình ảnh xuất huyết não 79

Bảng 3.9 Tương quan các nguồn nuôi DDĐTMN và XH trước mổ 82

Bảng 3.10 Biến số liên quan đến hệ thống Navigation trong phẫu thuật 84

Bảng 3.11 Tương quan phân độ Spetzler-Martin và thời gian phẫu thuật 85

Bảng 3.12 Sự liên quan phân độ Spetzler-Martin và truyền máu trong lúc phẫu thuật 85

Bảng 3.13 Tương quan vị trí TM dẫn lưu và biến chứng phẫu thuật 86

Bảng 3.14 Tương quan phân độ Spetzler-Martin và GOS sau phẫu thuật 87

Bảng 3.15 Thời gian nằm viện 89

Bảng 3.16 Thời gian theo dõi sau phẫu thuật 90

Bảng 4.1 So sánh tỉ lệ động kinh khi nhập viện 93

Bảng 4.2 Tương quan giữa GCS nhập viện và GOS xuất viện 95

Bảng 4.3 So sánh tỉ lệ xuất huyết não trước khi phẫu thuật 96

Bảng 4.4 Tương quan giữa tĩnh mạch dẫn lưu và xuất huyết não 102

Bảng 4.5 DDĐTM với túi phình động mạch 105

Bảng 4.6 Mối tương quan giữa DDĐTMN có túi phình và XHN 106

Bảng 4.7 Biến số liên quan đến hệ thống Navigation trong phẫu thuật DDĐTM 110

Bảng 4.8 Tương quan giữa thang điểm Spetzler-Martin và lượng máu truyền 122

Bảng 4.9 So sánh kết quả Engel Seizue Outcome Scale (số bệnh nhân) 125

Bảng 4.10 Tương quan giữa kết quả phẫu thuật và DDĐTM ở các vùng khác nhau 126

Bảng 4.11 Tỉ lệ tử vong và tàn phế sau mổ DDĐTMN các năm 128

Bảng 4.12 Bảng theo dõi Karnofski 129

DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ

Trang

Biểu đồ 3.1 Phân bổ giới tính 72

Biểu đồ 3.2 Phân bố thang điểm GCS lúc nhập viện 73

Biểu đồ 3.3 Phân bố lý do nhập viện 73

Biểu đồ 3.4 Phân bố tiền sử số lần xuất huyết não 74

Biểu đồ 3.5 Phân bố xuất huyết não 75

Biểu đồ 3.6 Phân bố Phân độ Fisher 75

Biểu đồ 3.7 Phân bố dị dạng động tĩnh mạch kết hợp túi phình 76

Biểu đồ 3.8 Phân độ Spetzler-Martin 79

Biểu đồ 3.9 Phân bố vị trí của dị dạng động tĩnh mạch 80

Biểu đồ 3.10 Phân bố dị dạng động tĩnh mạch ở vùng chức năng 80

Biểu đồ 3.11 Phân bố động mạch nuôi dị dạng 81

Biểu đồ 3.12 Phân bố tĩnh mạch dẫn lưu 83

Biểu đồ 3.13 Phân bố phẫu thuật lấy máu tụ trước khi làm CMMNXN 83

Biểu đồ 3.14 Phân bố lượng máu truyền trong lúc phẫu thuật 84

Biểu đồ 3.15 Phân bố kết quả GCS 86

Biểu đồ 3.16 Phân bố biến chứng 87

Biểu đồ 3.17 Phân bố hình ảnh học sau phẫu thuật 88

Biểu đồ 3.18 Kết quả sau phẫu thuật 88

Biểu đồ 3.19 GOS khi xuất viện 89

Biểu đồ 3.20 Phân bố thang điểm Karnofski khi tái khám 90

Biểu đồ 4.1 Phân so sánh kích thước DDĐTMN 98

Biểu đồ 4.2 So sánh GOS xuất viện 123

DANH MỤC CÁC HÌNH

Trang

Hình 1.1 Hình mạch máu não thai nhi hình thành ở tuần thứ 7-8 3

Hình 1.2 Phân chia động mạch cảnh trong 4

Hình 1.3 Giải phẫu động mạch não trước 5

Hình 1.4 Giải phẫu động mạch não giữa 6

Hình 1.5 Giải phẫu động mạch đốt sống-thân nền 7

Hình 1.6 Giải phẫu động mạch não sau 9

Hình 1.7 Giải phẫu Đa giác Willis 9

Hình 1.8 Giải phẫu hệ tĩnh mạch não 14

Hình 1.9 Hình ảnh vi thể giãn tĩnh mạch cho thấy trong chất xám có những mao mạch lớn, thành mỏng (mũi tên dài) so với những mao mạch bình thường (mũi tên trắng) 15

Hình 110 Dị dạng mao mạch ở cầu não 16

Hình 1.11 Hình dị dạng tĩnh mạch bao gồm những mạch máu có thành mỏng, nhiều kích thước khác nhau, tách biệt, ở giữa có những vùng nhu mô não 18

Hình 1.12 MNĐXN: tĩnh mạch có nhiều tĩnh mạch nhỏ đổ vào giống hình “đầu sứa” 19

Hình 1.13 Hình ảnh tăng quang bất thường trên CCLVT 19

Hình 1.14 Hình ảnh tăng quang bất thường trên CHT 20

Hình 1.15 Hình vi thể dị dạng tĩnh mạch dạng hang, cho thấy thành mạch máu mỏng, yếu, nhiều mạch máu giãn và bị tắc, không có sự hiện diện của các tổ chức não giữa các mạch máu 22

Hình 1.16 Hình ảnh dị dạng tĩnh mạch dạng hang trên CHT 23

Hình 1.17 Hình ảnh dị dạng động tĩnh mạch 24

Hình 1.18 Hình đại thể dị dạng động tĩnh mạch não 25

Hình 1.19 Hình DDĐTMNs trên CCLVT có bơm thuốc cản quang 27

Hình 1.20 Hình mạch não đồ xóa nền DDĐTMN thẳng và nghiêng 28

Hình 1.21 Phân độ (grade) DDĐTMN của Spetzler-Martin 29

Hình 1.22 Hình ảnh DDĐTMNs ở sâu trong nhu mô não được tái tạo 3 chiều bằng hệ thống StealthStation dựa trên hình chụp CCLVT đa lớp cắt 37 Hình 1.23 Hình ảnh mạch não đồ xóa nến cho thấy DDĐTMNs sau mổ đã được lấy hết 38

Hình 1.24 Khung Dittmar 39

Hình 1.25 Khung Leksell 41

Hình 1.26 Tay Robot PUMA 42

Hình 1.27 Hệ thống của Watanabe 43

Hình 1.28 Hệ thống PTLTKK của Roberts 44

Hình 1.29 Hệ thống sử dụng quang học của Bucholz 46

Hình 1.30 Hệ thống NeuroStation System 47

Hình 1.31 Hệ thống Manwaring 47

Hình 1.32 Hình tái tạo 3 chiều của CCLVT trên hệ thống định vị 48

Hình 1.33 Hình tái tạo 3D mạch máu não trên hệ thống định vị 51

Hình 1.34 Hình ảnh đăng nhập 54

Hình 2.1 Cố định khung tham chiếu vào khung Sugita vào đầu bệnh nhân 64

Hình 2.2 Dùng Tracer bề mặt để thiết lập một liên kết hình ảnh thực tế của đầu bệnh nhân vào hình ảnh 3D trên màn hình của hệ thống 64

Hình 2.3 Tái tạo hình ảnh 3D của DDĐTM trên hệ thống định vị phẫu thuật 65

Hình 2.4 Mở da và sọ theo vị trí đã đánh dấu 65

Hình 2.5 Xác định nguồn nuôi DDĐTM não và tĩnh mạch dẫn lưu bằng hệ thống định vị Navigation 66

Hình 2.6 Bóc tách cắt toàn bộ các nguồn nuôi từ nông đến sâu, trong lúc

làm luôn kiểm tra vị trí phẫu thuật, nguồn nuôi dưới vỏ não bằng

hệ thống định vị Navigation 66

Hình 2.7 Bóc tách bộc lộ toàn bộ DDĐTMN và cắt tĩnh mạch dẫn lưu sau cùng 67

Hình 2.8 Phân loại vị trí DDĐTMN của Yasargyl 67

Hình 4.1 DDĐTMN ở phần trước thể chai 111

Hình 4.2 DDĐTMN cạnh đường giữa sâu 113

Hình 4.3 DDĐTMN cạnh đường giữa sâu 115

Hình 4.4 DDĐTMN thùy thái dương giữa 116

Hình 4.5 Hình bệnh nhân DDĐTMN vùng tam giác sừng chẩm 118

Hình 4.6 DDĐTM kèm túi phình 120

ĐẶT VẤN ĐỀ

Ngày nay, trên thế giới với sự tiến bộ của khoa học kỹ thuật, khuynh

hướng chung của các phẫu thuật hiện nay là xâm lấn tối thiểu Với Phẫu thuật

thần kinh, điều này càng cần thiết vì phẫu thuật viên phải làm việc trên phẫu

trường nhỏ, dễ làm tổn thương nhu mô não lành ở xung quanh, đặc biệt ở những vùng có chức năng sống còn với cơ thể Hệ thống Phẫu thuật định vị ba chiều (PTĐVBC) có khung và sau đó là không khung đã giúp phẫu thuật viên ngoại thần kinh rất nhiều trong phẫu thuật Hệ thống phẫu thuật định vị ba chiều ngày càng trở nên hoàn thiện và được sử dụng rộng rãi trong các chuyên khoa, đặc biệt trong phẫu thuật ngoại thần kinh, mục đích mang lại kết quả tốt nhất với tổn thương nhu mô não ít nhất

Các phương pháp điều trị DDĐTMN chính bao gồm: 1) Vi phẫu thuật lấy

dị dạng 2) Xạ trị những trường hợp dị dạng mạch máu não nhỏ và ở sâu 3) Gây tắc (can thiệp nội mạch – endovascular techniques) những trường hợp dị dạng mạch máu não lớn, ở sâu trong nhu mô não và mạch nuôi lớn Các phương pháp này có thể được sử dụng riêng rẽ hay kết hợp với nhau trên cùng một bệnh nhân Cho đến nay, tại Việt Nam cũng như trên thế giới, vi phẫu thuật cắt bỏ DDĐTMN vẫn là phương pháp điều trị triệt để DDĐTMN [56], [102] Đối với

xạ trị DDĐTMN, từ khi điều trị đến khi tắc hẳn là 2 – 3 năm, trong thời gian này, bệnh nhân vẫn có khả năng bị xuất huyết não, động kinh Can thiệp nội mạch là phương pháp mới ít biến chứng nhưng khả năng gây tắc hoàn toàn thấp [56], [76] Việc ứng dụng hệ thống định vị trong phẫu thuật DDMMN: 1) Cho phép phẫu thuật viên có thể lập kế hoạch đường đi đến DDMMN trước khi mổ 2) Đường rạch da và mở sọ nhỏ 3) Xác định chính xác mạch máu nuôi của dị dạng mạch máu não, do đó cho phép kẹp tạm thời hay xử lý sớm các mạch máu này giúp cuộc phẫu thuật bớt chảy máu 4) Xác định được cấu trúc của DDMMN

và những thành phần mạch máu ở sâu trong nhu mô não trong lúc phẫu thuật 5) Đánh giá mối liên quan giữa DDMMN và cấu trúc não ở xung quanh

Cho tới nay, chưa có công trình nào công bố chính thức về ứng dụng phẫu thuật định vị ba chiều không khung trong điều trị phẫu thuật dị dạng động tĩnh

mạch não Trên cơ sở đó chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu

ứng dụng hệ thống định vị trong vi phẫu thuật dị dạng động tĩnh mạch não”

với mong muốn góp phần giải quyết thành công tổn thương dị dạng động tĩnh mạch máu não và áp dụng rộng rãi ứng dụng này trong cả nước Đây là yêu cầu đặt ra cho chuyên ngành phẫu thuật thần kinh và cũng là mục đích chúng tôi thực hiện đề tài này với các mục tiêu:

1 Nghiên cứu các đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học bệnh lý DDĐTM não trên những bệnh nhân bị DDĐTM não được phẫu thuật có sử dụng hệ thống định vị phẫu thuật không khung

2 Đánh giá kết quả vi phẫu thuật có sử dụng hệ thống định vị phẫu thuật

ba chiều không khung trong phẫu thuật DDĐTM não

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 Sự hình thành của hệ thống mạch não thời kỳ phôi thai và sơ lược giải phẫu hệ thống mạch máu não

1.1.1 Sự hình thành của hệ thống mạch não thời kỳ phôi thai

Sự hình thành hệ thống mạch máu não từ lâu đã được các giải phẫu thần kinh nghiên cứu Từ các công trình đầu tiên của Kaplan và Ford (1966) cho tới nay tuy có một số điểm khác nhau nhưng các tác giả đều thống nhất ở các điểm chính sau:

- Tuần 1-3 của thời kỳ bào thai: Tạo nên mạng mạch giữa động mạch chủ (tiền thân) và tĩnh mạch tim trước Chưa có sự phân biệt rõ giữa động mạch và tĩnh mạch

- Tuần thứ 3-5: Giai đoạn biệt hóa của đám rối màng mạch để tạo thành ba

hệ thống: động mạch – tĩnh mạch – mao mạch Trong quá trình này mặc dù có sự biệt hóa của ba hệ mạch nhưng sự khác nhau về mặt cấu trúc giải phẫu cũng như

mô bệnh học của mạch máu còn chưa rõ ràng

Hình 1.1 Hình mạch máu não thai nhi hình thành ở tuần thứ 7-8

“Nguồn: Yasargil M.G Microneurosurgery III-B, (1988).” [128]

- Tuần thứ 5-6: Hình thành ba hệ thống mạch não ở nông đó là hệ thống mạch màng cứng, màng mềm và một phần của hệ mạch mạc

- Tuần thứ 6-7: Hoàn thiện về mặt cấu trúc các hệ mạch ở nông, đồng thời hình thành các xoang tĩnh mạch

- Tuần thứ 7-9: Hoàn thiện về cấu trúc của hệ mạch não để tạo thành hệ

thống mạch như người trưởng thành [4], [6], [128]

1.1.2 Giải phẫu hệ thống mạch máu não: [4], [6], [103], [108]

Đặc điểm chung của hệ thống mạch máu não đã được nhiều tác giả nghiên cứu kỹ trong các y văn Trong phần này chúng tôi xin trinh bày những điểm chính liên quan đến DDĐTMN

1.1.2.1 Động mạch não:

Toàn bộ não được nuôi dưỡng bởi hai động mạch cảnh trong và hai động mạch đốt sống Hệ động mạch cảnh trong cấp máu cho khoảng 2/3 trước của bán cầu đại não Hệ động mạch sống nền (chủ yếu động mạch não sau) cấp máu cho 1/3 sau của bán cầu đại não và tiểu não

1.1.2.2 Động mạch cảnh trong:

Động mạch (ĐM) cảnh trong cấp máu cho phần lớn bán cầu đại não, ngoài ra nó còn cấp máu cho mắt và các phần phụ của mắt Một số nhánh nhỏ của động mạch cảnh trong còn cấp máu cho vùng trán và mũi

Hình 1.2 Phân chia động mạch cảnh trong

“Nguồn: Rhoton A.L, Cranial Anatomy and Surgical Approaches 2003” [103]

Động mạch cảnh trong chia làm bốn đoạn từ C1 đến C4 theo Rhoton:

- Đoạn C1: từ chỗ phân chia của ĐM cảnh chung đến xương đá

- Đoạn C2: đoạn chạy trong xương đá

- Đoạn C3: đoạn nằm trong xoang hang, uốn cong 90o trước và sau

- Đoạn C4: đoạn qua khỏi xoang hang vào trong hộp sọ và kết thúc ở chỗ phân nhánh động mạch não trước và não giữa

Nhánh tận: Động mạch cảnh trong tách ra động mạch mắt, động mạch thông sau, đông mạch mạch mạc trước, động mạch não trước và động mạch não giữa Động mạch não trước và não giữa đều phân chia thành các nhánh nông và các nhánh sâu Các nhánh nông cấp máu cho mặt ngoài vỏ não, các nhánh sâu cấp máu cho các nhân xám trung ương

1.1.2.3 Động mạch não trước: Động mạch này là nhánh tận của động mạch

cảnh trong, cấp máu chủ yếu cho mặt trong bán cầu đại não Động mạch não trước được chia làm ba đoạn từ A1 đến A3, mỗi đoạn đều có các ngành bên

- Đoạn A1: đoạn ngang, từ gốc động mạch não trước đến chỗ nối với động mạch thông trước Động mạch Heubner và các động mạch xuyên tách ra từ đoạn A1 và chúng tạo nên một phần nhóm trong của các động mạch bèo-vân, đi tới chất thủng trước cấp máu cho đầu nhân đuôi và cánh tay trước của bao trong Động mạch quặt ngược Heubner xuất phát từ đoạn A1 (44% trường hợp) và có thể tách ra ở đầu gần của đoạn A2 (chiếm 50% trường hợp), đôi khi từ động mạch thông trước

Hình 1.3 Giải phẫu động mạch não trước

“Nguồn: Rhoton A.L, Cranial Anatomy and Surgical Approaches 2003” [103]

- Đoạn A2: từ chỗ nối với động mạch thông trước tới chỗ nó chia nhánh thành động mạch quanh thể chai và động mạch viền – chai Đoạn A2 nằm trong

Xoang TM dọc dưới

ĐM viền chai

ĐM quanh chai

khe giữa hai bán cầu, uốn cong quanh gối của thể chai Ở đoạn này động mạch não trước cho nhánh bên là nhánh trán mắt và động mạch cực trán là hai nhánh nông

- Đoạn A3-A4: là phần còn lại, là đoạn vỏ não và là khu vực phân các nhánh tận của hai ngành cùng là động mạch quanh thể chai và viền chai

1.1.2.4 Động mạch não giữa: Động mạch não giữa phân chia làm bốn đoạn từ

M1 đến M4

- Đoạn M1: Đoạn ngang, kéo dài từ gốc động mạch não giữa đến chỗ phân đôi hoặc phân ba ở rãnh Sylvius Có nhánh bên là động mạch đậu – vân bên cấp máu cho nhân đậu, nhân đuôi và một phần bao trong

- Đoạn M2: Đoạn thùy đảo, ở đoạn gối của mình động mạch não giữa chia

ra nhánh đảo (M2), đoạn này vòng lên trên đảo rồi đi ngang sang bên để thoát khỏi rãnh Sylvius Ở đoạn này động mạch não giữa cho ra các nhánh động mạch trán, mắt, động mạch rãnh Rolando trước và sau, nhóm động mạch đỉnh trước và sau, nhóm động mạch thái dương trước, sau giữa

- Đoạn M3, M4 là nhánh của động mạch não giữa từ chỗ thoát ra ở rãnh Sylvis rồi phân nhánh lên bề mặt bán cầu đại não, cấp máu cho một phần thùy chẩm và nối với một số nhánh tận của động mạch não sau

Hình 1.4 Giải phẫu động mạch não giữa

“Nguồn: Rhoton A.L, “Cranial Anatomy and Surgical Approaches” 2003” [103]

Thùy đảo

1.1.2.5 Động mạch đốt sống – thân nền

- Động mạch đốt sống Động mạch đốt sống xuất phát từ động mạch dưới

đòn cùng bên, đi lên trong các lỗ của mỏm ngang của các đốt sống cổ từ đốt cổ 6 (C6) lên đến đốt đội (C1) Khi lên trên, động mạch uốn quanh sau khối bên của đốt đội để qua lỗ chẩm vào hộp sọ, đến phía trên của hành não hai động mạch đốt sống nhập lại thành động mạch thân nền

1) Động mạch tiểu não sau dưới, nhánh lớn nhất của động mạch đốt sống,

đi qua phần không đều giữa tủy sống và tiểu não Nó cung chấp cho bề mặt dưới của thùy nhộng, nhân trung tâm của tiểu não, và bề mặt dưới của bán cầu tiểu não nó còn cung cấp cho hành tủy và màng mạch của não thất bốn

2) Các động mạch tủy sống là những nhánh rất nhỏ được phân bổ đến hành tủy

- Động mạch thân nền Động mạch thân nền, được hình thành bởi sự kết

hợp của hai động mạch đốt sống, đi lên vào trong đường rạch của bề mặt trước của hành cầu Tại đường phía trên của hành cầu, nó phân chia thành hai động mạch não sau

Hình 1.5 Giải phẫu động mạch đốt sống-thân nền

“Nguồn: Yasargil M.G (1988) Microneurosurgery III-B” [128]

ĐM Thân nền

ĐM Đốt sống

ĐM Tiểu não sau dưới

ĐM Tiểu não trước trên

ĐM Tiểu não trên

ĐM Não sau

- Động mạch tiểu não trước trên đi qua sau và về phía bên và cung cấp

cho các phần trước và dưới của tiểu não Một vài nhánh đi qua đến cầu não và phần trên của hành tủy

- Động mạch tiểu não trên nổi lên gần với đầu cuối của động mạch thân

nền Nó cuộn xung quanh cuống não và cung cấp cho bề mặt trước của tiểu não

Nó còn cung cấp cho cầu não, tuyến tùng, và vòm tủy sống trước

1.1.2.6 Động mạch não sau:

Động mạch này được phân chia ra làm ba đoạn từ P1 đến P3:

- Đoạn P1: đoạn đầu của động mạch não sau, từ gốc động mạch não sau đến chỗ nối với động mạch thông sau, nằm trong bể dịch não-tủy quanh cuống não Động mạch não sau ở đoạn này cho các cánh bên:

+ Động mạch đồi thị sau vòng qua đầu và lưng cấp máu cho đồi thị + Động mạch màng mạch sau giữa bắt nguồn từ đoạn P1 hay đầu gần của đoạn P2 và chạy dọc theo phía trước – giữa của mái não thất III cấp máu cho não giữa, phần sau đồi thị, tuyến tùng và đám rối màng mạch của não thất III

- Đoạn P2: đoạn bao quanh não giữa, kéo dài từ chỗ nối động mạch thông sau chạy vòng qua trung não lên trên lều tiểu não Nhánh bên chính là động mạch màng mạch sau bên cấp máu cho phía sau đồi thị và đám rối màng mạch bên Động mạch màng mạch sau giữa và động mạch màng mạch sau bên có sự nối thông với nhau

Hình 1.6 Giải phẫu động mạch não sau

“Nguồn: Rhoton A.L, “Cranial Anatomy and Surgical Approaches 2003” [103]

- Đoạn P3: đoạn củ não sinh tư Đoạn này chạy sau trung não xung quanh não thất IV Các nhánh bên:

+ Động mạch thái dương dưới: cấp máu cho phần nông ở mặt dưới thùy thái dương và nối với các nhánh thái dương của động mạch não giữa

+ Động mạch đỉnh – chẩm: cấp máu cho 1/3 phía sau của bề mặt liên bán cầu và có sự nối thông với các nhánh của động mạch não trước

+ Động mạch quanh chai sau cấp máu cho phần lồi của thể chai và nối với động mạch quanh chai của động mạch của động mạch não trước

1.1.2.7 Đa giác Willis

Hình 1.7 Giải phẫu Đa giác Willis

“Nguồn: Rhoton A.L, Cranial Anatomy and Surgical Approaches 2003” [103]

Đa giác Willis là vòng mạch quây xung quanh yên bướm và nằm dưới nền não Vòng mạch này tạo nên do sự tiếp nối giữa các nhánh của động mạch cảnh trong và động mạch nền Bình thường các nhánh tạo nên đa giác Willis theo sơ

đồ bao gồm các mạch máu sau:

- Đoạn ngang (A1) của hai động mạch não trước

- Đoạn mạch thông trước nối hai động mạch não trước

- Hai động mạch thông sau tách ra từ động mạch cảnh trong và nối với động mạch não sau cùng bên

- Đoạn ngang (P1) của hai động mạch não sau

1.1.3 Hệ thống tĩnh mạch não và các xoang tĩnh mạch

Hệ tĩnh mạch trong sọ bao gồm các xoang tĩnh mạch màng cứng và các tĩnh mạch nông và sâu Các tĩnh mạch có nhiều biến đổi sinh lý hơn các động mạch tương ứng

1.2.3.1 Các xoang tĩnh mạch sọ

Xoang tĩnh mạch sọ hay là xoang của màng não cứng, các xoang tĩnh mạch có đặc điểm: thành xoang là xương sọ và màng não cứng, ở trong xoang được lót bởi lớp nội mô Có xoang nằm ở giữa chỗ bám của hai mảnh màng não cứng vào xương, có xoang được tạo nên ở giữa các trẽ của màng cứng Các xoang tĩnh mạch sọ đổ về xoang hang và hợp lưu Herophile

Xoang tĩnh mạch hang:

Xoang hang nằm ở tầng giữa của nền sọ, nằm ở hai bên yên bướm, đi từ đỉnh xương đá đến khe bướm Trong xoang tĩnh mạch hang có dây thần kinh VI

và động mạch cảnh trong chạy giữa các mạng thớ chằng chịt trong xoang

- Xoang hang nhận máu từ các tĩnh mạch mắt, xoang bướm đỉnh Có xoang liên hang và xoang chẩm ngang nối hai xoang hang với nhau Xoang chẩm ngang nằm ngang trên mỏm nền, nên còn gọi là xoang nền

- Máu từ xoang hang đổ về tĩnh mạch cảnh trong qua các xoang đá trên, xoang đá dưới, xoang quanh động mạch cảnh, xoang đá chẩm

Hợp lưu tĩnh mạch xoang:

Hợp lưu tĩnh mạch xoang Herophile ở ụ chẩm trong là nơi mà các xoang ở vòm sọ đổ vào Hợp lưu Herophile nhận máu từ xoang dọc trên, xoang dọc dưới

và xoang thẳng đều ở quanh liềm đại não

Máu từ hội lưu Herophile đổ về tĩnh mạch cảnh trong qua hai xoang bên ở

lỗ rách sau Xoang có ba đoạn: đoạn ngang (xoang ngang), đoạn xuống (xoang sigma), đoạn vòng quanh mỏm cảnh, cong ra trước và ra ngoài Rồi từ đó chạy tới phần ba ngoài của lỗ rách sau, để đổ vào tĩnh mạch cảnh trong

Giống như động mạch, ta có thể chia các tĩnh mạch não thành hai nhóm: các tĩnh mạch vỏ (hay tĩnh mạch nông) và các tĩnh mạch trung ương (hay tĩnh mạch sâu)

1.1.3.2.1 Các tĩnh mạch vỏ: nằm trên mặt vỏ não trong các rãnh và được

chia làm hai nhóm: nhóm trên và nhóm dưới

- Các tĩnh mạch não trên gồm có từ 4 đến 6 tĩnh mạch mỗi bên, nhận máu

ỏ mặt trong và mặt ngoài của bán cầu đại não

- Các tĩnh mạch não dưới nhận máu ở mặt dưới và phần dưới của mặt ngoài bán cầu đại não rồi đổ vào các xoang màng cứng ở nền sọ

- Tĩnh mạch não giữa nông bằt đầu từ mặt ngoài bán cầu đại não chạy trong rãnh bên xuống mặt dưới và đổ vào xoang tĩnh mạch hang Tĩnh mạch nối trên nối tĩnh mạch não giữa nông với xoang dọc trên còn tĩnh mạch nối dưới nối tĩnh mạch giữa nông với xoang ngang

1.1.3.2.2 Các tĩnh mạch trung ương

Nhận máu từ các phần sâu của não (gian não và trung não) để tập trung đổ

về tĩnh mạch não lớn để sau cùng lại đổ về xoang thẳng Tĩnh mạch não lớn do hai tĩnh mạch não trong từ khe não ngang ở ngay mức lồi chai đi ra hợp thành Tĩnh mạch não trong lại nhận tĩnh mạch mạch mạc, tĩnh mach thị vân và tĩnh

mạch nền Ngoài ra tĩnh mạch não lớn còn nhận thêm các tĩnh mạch tiểu não trên

và tiểu não dưới như đã trình bày ở phần tiểu não

- Xoang dọc trên nằm dọc ở đường giữa từ lỗ tịt trước mào gà xương

sàng tới ụ chẩm trong giữa vòm sọ và bờ trên liềm não

- Xoang dọc dưới nằm ở bờ tự do (bờ dưới) của liềm đại não và nối ở

phía sau với xoang thẳng

- Xoang thẳng nằm ở chỗ giáp nhau giữa liềm đại não và lều tiểu não Đổ

vào xoang thẳng có xoang dọc dưới và tĩnh mạch não lớn Xoang thẳng ở phía sau đổ vào hội lưu xoang

- Xoang chẩm nằm ở phần trai xương chẩm từ bờ sau lỗ lớn tới hội lưu

xoang

- Hội lưu các xoang nằm ở ụ chẩm trong là nơi hội tụ của các xoang dọc

trên, xoang thẳng, xoang chẩm và hai xoang ngang

- Đám rối nền là một đám rối tĩnh mạch có tính chất như xoang màng

cứng nằm ở mỏm nền xương chẩm và phần sau thân xương bướm dẫn lưu máu giữa xoang hang và xoang đá dưới

- Xoang ngang là một xoang lớn nằm trong rãnh ngang ở phần trai xương

chẩm từ hội lưu các xoang tới xoang xích ma

- Xoang xích ma liên tiếp với xoang ngang từ phần nền xương đá tới hố

tĩnh mạch cảnh ở nền sọ để tiếp nối với tĩnh mạch cảnh trong Xoang ngang và phần lớn xoang xích ma được giới hạn bởi phần trai xương chẩm và bờ vòng lớn của lều tiểu não

- Xoang đá trên nằm ở bờ trên phần đá xương thái dương Xoang này nối

xoang hang ở phía trong với chỗ nối giữa xoang ngang và xoang xích ma ở phía ngoài

- Xoang đá dưới nằm dọc theo khe đá chẩm nối từ xoang hang tới đầu

trên tĩnh mạch cảnh trong

- Xoang hang nằm ở thành bên thân xương bướm, đâu trước tới khe ổ mắt

trên và đầu sau tới đỉnh xương đá Thành ngoài và thành trên của xoang là trẽ màng não cứng Phía trước, xoang nhận tĩnh mạch mắt trên và dưới Phía sau, xoang dẫn máu đi nhờ xoang đá trên và dưới

- Xoang bướm đỉnh đi theo một rãnh ở cánh nhỏ xương bướm và đổ vào

xoang hang

Tóm lại, về mặt định khu, có thể chia các xoang màng cứng thành hai nhóm:

- Nhóm sau trên Các xoang thuộcnhóm này là xoang dọc trên, thẳng,

dọc dưới, chẩm, ngang và xích ma Tất cả đều đổ về hội lưu các xoang

- Nhóm trước dưới Gồm các xoang bướm đỉnh, đá trên, đá dưới và các

tĩnh mạch mắt và tất cả đều đổ về xoang hang

1.1.3.2.3 Các tĩnh mạch liên lạc

Đó là các tĩnh mạch nối giữa các xoang màng cứng ở trong sọ với các tĩnh mạch ở ngoài sọ để cho máu có thể thông thương theo mọi chiều Thường các tĩnh mạch liên lạc ở nền sọ lớn hơn ở vòm sọ Các tĩnh mạch liên lạc chui qua các lỗ riêng của xương sọ và mang tên các lỗ ở xương đó Những tĩnh mạch thường gặp nhất là tĩnh mạch liên lạc đỉnh, tĩnh mạch liên lạc chũm, tĩnh mạch liên lạc chẩm, tĩnh mạch liên lạc lồi cầu

Ngoài ra còn đám rồi tĩnh mạch của động mạch cảnh trong, đám rối lỗ bầu dục và đám rối tĩnh mạch ống thần kinh hạ thiệt

Hình 1.8 Giải phẫu hệ tĩnh mạch não

“Nguồn: Yasargil M.G Microneurosurgery III-B,1988” [128]

1.2 Đại cương về dị dạng mạch máu não

Dị dạng mạch máu hệ thần kinh trung ương đã được biết cách đây khoảng

ba trăm năm, nhưng trước đây sự phân loại còn phức tạp, chưa rõ ràng Đến năm

1966, McCormick phân làm 4 loại dựa trên những đặc điểm mô bệnh học như: (1) Giãn mao mạch (capillary telangiectasia), (2) Dị dạng tĩnh mạch (venous malformation), (3) Dị dạng tĩnh mạch dạng hang (cavernous malformation), (4)

Dị dạng động tĩnh mạch (true arteriovenous malformations- DDĐTMN) [4], [12], [41], [125], [128]

1.2.1 Giãn mao mạch

1.2.1.1 Dịch tễ học

Chứng giãn mao mạch (capillary telangiectasia) được biết đến như là các

dị dạng mao mạch Dựa trên hàng loạt các cuộc giải phẫu tử thi lớn, tỉ lệ xảy ra khoảng 0,3% Hiện nay chưa chứng minh sự hiện diện của biến dị di truyền gen dẫn đến việc hình thành các thương tổn này

1.2.1.2 Bệnh học và sinh lý bệnh học

Ngoài bản chất tự nhiên giãn nở, các mạch máu trong giãn mao mạch mặt khác cũng tương tự như những mao mạch não bình thường Sự phình to của các mao mạch khiến chúng bị tách rời về giải phẫu bệnh Số lượng các mao mạch không tăng lên Các dị dạng này thường nhỏ (đường kính <0,2cm) Những vị trí phổ biến khác bao gồm cuống tiểu não giữa và nhân răng (dentate nucleus) tiểu não [26], [100]

Đại thể của dị dạng tĩnh mạch có các khu vực nhỏ giống với các đốm xuất huyết màu hồng hoặc nâu, bờ khá rõ

Hình 1.9 Hình ảnh vi thể giãn tĩnh mạch cho thấy trong chất xám

có những mao mạch lớn, thành mỏng (mũi tên dài)

so với những mao mạch bình thường (mũi tên trắng)

“Nguồn: Rigamonti, 1990” [28]

Năm 1941, Blackwood đã cung cấp các bản mô tả mô học đầu tiên Bằng kính hiển vi, có thể thấy những búi nhỏ các mao mạch, không có khác biệt gì về cấu trúc trụ đỡ nhỏ khi so sánh với những mao mạch bình thường Không có cơ trơn và sự thiếu vắng của các sợi chun được ghi nhận Không có các mạch máu nuôi hoặc mạch máu dẫn lưu Nhu mô não thông thường hiện diện giữa các mao mạch bị giãn nở, và việc tăng sinh thần kinh đệm nhẹ có thể vây quanh nhu mô não thông thường Việc xuất hiện hemosiderin và dấu hiệu khác trước khi bị xuất

huyết khá hiếm Hiếm có xảy ra hóa vôi và được biết đến như sự hóa vôi u mạch máu (hemangioma calcifican) [26]

1.2.1.3 Triệu chứng lâm sàng và bệnh sử

Giãn mao mạch (capillary telangiectasia) thường không có triệu chứng và

cũng không phát hiện được bằng mạch não đồ Giãn mao mạch thường xảy ra phổ biến trong độ tuổi từ 30 đến 70 [56]

Chứng giãn mao mạch thường không có biểu hiện lâm sàng, có quá trình

tự nhiên lành tính và phần lớn được phát hiện tình cờ qua việc mổ tử thi hoặc chụp cộng hưởng từ (CHT) Dựa trên y văn, Rigamonti và cộng sự đã kết luận rằng 2,6% các dị dạng mạch máu có biểu hiện triệu chứng nhưng khó nhận diện bằng hình chụp mạch não đồ là các trường hợp giãn mao mạch Rất hiếm khi những thương tổn này gây xuất huyết [56]

1.2.1.4 Hình ảnh học

Triệu chứng giãn mao mạch khó nhận biết được trên các hình ảnh chụp thông thường hoặc các hình ảnh CCLVT có cản quang Lee và cộng sự kết luận rằng việc tăng tính nhạy của chuỗi xung GRE là cần thiết trong việc chẩn đoán những thương tổn này bởi vì đặc điểm này có thể phân biệt chúng với những

thương tổn khác tương đương trên những hình ảnh CHT thông thường [73]

Hình 110 Dị dạng mao mạch ở cầu não

“Nguồn: Fleetwood, 2003” [56]

1.2.1.5 Điều trị

Các thương tổn không biểu lộ triệu chứng thường khó được nhận dạng, và khi xảy ra, không khuyến khích việc phẫu thuật Khi xảy ra xuất huyết và nguyên nhân nghi ngờ là do giãn mao mạch, quá trình quyết định lâm sàng đối với việc điều trị phẫu thuật cũng tương tự như bất kỳ sự xuất huyết trong não nào Nếu có thể, lấy một mẫu sinh thiết của thành khối máu tụ để chẩn đoán nguyên nhân bệnh

1.2.2 Dị dạng tĩnh mạch

1.2.2.1 Dịch tễ học

Dị dạng tĩnh mạch (venous malformation) hay còn được gọi là u tĩnh mạch (venous angiomas) hoặc tĩnh mạch phát triển bất thường (developmental

venous anormalies)) là dị dạng mạch máu khá phổ biến trong sọ Tĩnh mạch phát

triển bất thường chiếm 15% - 63% trong các nghiên cứu hình ảnh học và khoảng 2,6% trong các nghiên cứu dựa trên mổ tử thi Đây là các dị dạng bẩm sinh của não thường xảy ra đồng đều trên cả nam lẫn nữ Không có bằng chứng nào cho thấy tĩnh mạch phát triển bất thường có tính di truyền

1.2.2.2 Giải phẫu bệnh học và sinh lý bệnh học

Nguyên nhân dẫn đến dị dạng tĩnh mạch chưa được hiểu một cách đầy đủ, nhưng có thể chúng hình thành ở giai đoạn cuối trong sự phát triển của thai nhi Saito, Kobayashi và Toro cùng cộng sự đã đưa ra một tử cung ngẫu nhiên bị thiếu máu cục bộ trong thời gian hình thành các tĩnh mạch quanh tủy dẫn đến việc phát triển các kênh tĩnh mạch phụ Mullan và cộng sự đã giả định một mẫu tương tự Trong cả hai mô hình, việc xảy ra dị dạng tĩnh mạch thể hiện sự bất thường trên phương diện giải phẫu nhưng lại bình thường trên phương diện sinh

lý học của các dòng chảy tĩnh mạch đối với phần có liên quan của não

Hình 1.11 Hình dị dạng tĩnh mạch bao gồm những mạch máu có thành mỏng, nhiều kích thước khác nhau, tách biệt, ở giữa có những vùng nhu mô não

Mũi tên chỉ vùng xuất huyết “Nguồn: McCormick, 1996” [125]

Năm 1887, Pfannestiel mô tả bệnh học về các dị dạng tĩnh mạch, sau đó McCormick trình bày bản mô tả cổ điển trong năm 1966 Dựa vào việc kiểm tra tổng thể, một nhóm đã tìm ra sự sắp xếp tỏa tròn của các tĩnh mạch tập trung đồng quy trên một điểm tĩnh mạch dẫn lưu, cả trên bề mặt hoặc sâu trong nhu

mô não Hình thể này được mô tả như một cụm hình sao, hay còn gọi là hình

“đầu sứa” [28], [100], [121]

Dưới kính hiển vi cho thấy các tĩnh mạch dày lên và trong suốt Có ít cơ trơn và tổ chức chun, và dị dạng có thể được tìm thấy trong nhu mô não bình thường Số lượng hoặc kích cỡ của các động mạch xung quanh không tăng lên Với huyết động lực học, những dị dạng tĩnh mạch này có dòng chảy thấp, sức bền thấp và chỉ hiện diện một phần nhỏ giống như xuất huyết

1.2.2.3 Triệu chứng lâm sàng và bệnh sử

Bệnh nhân biểu lộ những triệu chứng không rõ rệt như nhức đầu (67%), buồn nôn và nôn cũng như các cơn động kinh, khiếm khuyết thần kinh và xuất huyết Chỉ có ít bệnh nhân có triệu chứng động kinh có dị dạng tĩnh mạch Những bệnh nhân với các tổn thương hố sau biểu hiện với chứng mất điều hòa vận động (ataxia), chóng mặt, và tổn thương dây thần kinh sọ

Những y văn chủ yếu đề cặp đến những bệnh nhân có nguy cơ xuất huyết,

ti lệ khác nhau từ 8-43% McLaughlin nghiên cứu tiền cứu của tác giả ước lượng nguy cơ xuất huyết là 0,68% năm và nguy cơ xuất huyết gây triệu chứng là 0,34% năm Không có bệnh nhân nào trong nhóm này tử vong, tàn phế nặng hoặc yêu cầu phẫu thuật trực tiếp vào tổn thương dị dạng tĩnh mạch Dữ liệu cũng nhấn mạnh rằng, nếu xuất huyết trên bệnh nhân có tổn thương dị dạng tĩnh mạch cần phải tìm nguyên nhân thứ phát gây chảy máu [74]

1.2.2.4 Hình ảnh học

Hình 1.12 MNĐXN: tĩnh mạch có nhiều tĩnh mạch nhỏ đổ vào giống hình

“đầu sứa” “Nguồn: Hình chụp tại BV ĐH Y dược TP Hồ Chí Minh, 11/2008”

Mô tả hình ảnh mạch não đồ đầu tiên của những thương tổn này bởi Wolf

và cộng sự, và đối với việc chẩn đoán dị dạng tĩnh mạch là mạch não đồ quy ước Hình chụp bình thường được mô tả như là thương tổn có hình “đầu sứa” [28], [100]

Hình 1.13 Hình ảnh tăng quang bất thường trên CCLVT

“Nguồn: Randall et al, 1976” [100]

Trên CCLVT đặc điểm phổ biến nhất là tăng quang đường thẳng hoặc

đường cong sau khi tiêm thuốc cản quang

Hình 1.14 Hình ảnh tăng quang bất thường trên CHT

“Nguồn: Randall et al, 1976” [100]

CHT có độ nhạy và độ chuyên hơn CCLVT, với các đặc điểm quan trọng

là giảm tín hiệu đường viền hoặc đường cong trên các hình ảnh T1 và T2 Dị dạng tĩnh mạch phát triển tăng độ sáng bất thường sau khi tiêm thuốc cản quang Tĩnh mạch dẫn lưu có thể nhìn thấy rõ hơn trên T2

1.2.2.5 Điều trị

Phần lớn bệnh nhân có dị dạng tĩnh mạch thường không biểu lộ triệu chứng Những bệnh nhân có động kinh do dị dạng tĩnh mạch có thể được kiểm soát tốt chỉ với việc sử dụng thuốc chống động kinh Một vài bệnh nhân với những dị dạng tĩnh mạch có biểu hiện xuất huyết trong vùng tĩnh mạch Trong những trường hợp này, xuất huyết được cho là có nguyên nhân do dị dạng tĩnh mạch

Nhiều tác giả mô tả việc phẫu thuật nhằm chữa trị những xuất huyết dạng này Mặc dù bệnh nhân có tiến triển tốt sau phẫu thuật, khả năng xảy ra những biến chứng nghiêm trọng hay thậm chí tử vong vẫn tồn tại nếu như việc dẫn lưu tĩnh mạch thông thường bị tắc [25]

Phần lớn những tác giả hiện tại đều đề nghị không can thiệp nội mạch trực tiếp vào những dị dạng tĩnh mạch Nếu có xảy ra xuất huyết, những nguyên nhân khác cần phải được nghiên cứu Quá trình quyết định lâm sàng dựa theo xử lý

phẫu thuật cũng tương đương với bất kỳ xuất huyết trong não nào, nhưng dị dạng tĩnh mạch cần phải được giữ nguyên [87]

1.2.3 Dị dạng tĩnh mạch dạng hang (Cavernous malformation)

1.2.3.1 Dịch tễ học

Những thuật ngữ khác được sử dụng để mô tả những thương tổn này bao

gồm u mạch dạng hang (cavernous angioma), u mạch hang (cavernoma), và u mao mạch hang (cavernous hemangiomas) Dựa trên những số liệu lâm sàng, tỉ

lệ xuất hiện của những dị dạng tĩnh mạch dạng hang xấp xỉ 0,5% Phần lớn những thương tổn xuất hiện triệu chứng ở người lớn 20 và 30 tuổi, đồng đều ở cả nam và nữ

Có 2 nhóm nhỏ trong dị dạng tĩnh mạch dạng hang Nhóm đầu tiên bao gồm những bệnh nhân với thương tổn không di truyền (ngẫu nhiên), và nhóm thứ hai bao gồm những bệnh nhân có thương tổn di truyền Hơn phân nửa bệnh nhân với dị dạng tĩnh mạch dạng hang (54%) có biến thể từ gia đình, xuất hiện chủ yếu ở bệnh nhân có gốc Tây Ban Nha Zambraski và cộng sự cho thấy rằng những bệnh nhân có dạng bệnh di truyền thường có đa thương tổn (84% so với 15% bệnh ngẫu nhiên) và dị dạng tĩnh mạch dạng hang ở nhóm này có xu hướng trở nên biến động, quan sát thấy có tỉ lệ phát triển tăng và số lượng thương tổn tái phát tăng [44], [129]

1.2.3.2 Giải phẫu bệnh lý và sinh lý bệnh học

Nguyên nhân gây ra dị dạng tĩnh mạch dạng hang vẫn chưa rõ ràng Một vài giải thuyết có liên quan đến những dị dạng tĩnh mạch dạng hang được bắt nguồn từ cùng quá trình tác nhân gây bệnh giãn mao mạch hoặc tĩnh mạch phát triển bất thường

Dị dạng tĩnh mạch dạng hang có hình dạng giống quả dâu, và kích thước cũng đa dạng, kích thước trung bình thường là 1 – 2cm Những mạch máu có trong thương tổn dạng hang, thành mỏng, giãn nở và chỉ có một lớp nội mạc Thành bao mạch máu thiếu những đặc điểm cấu trúc, như là chất chun (elastin)

hoặc là cơ trơn Đặc điểm riêng biệt của dị dạng tĩnh mạch dạng hang là sự khiếm khuyết của nhu mô não bên trong thương tổn khác với sự xuất hiện của

mô thông thường ở chứng giãn mao mạch Áp lực máu ở dị dạng tĩnh mạch dạng hang là thấp khi được đo trong lúc phẫu thuật Do vậy, không có thay đổi đáng

kể nào ở lưu lượng vỏ não ở vùng não xung quanh

Hình 1.15 Hình vi thể dị dạng tĩnh mạch dạng hang, cho thấy thành mạch máu mỏng, yếu, nhiều mạch máu giãn và bị tắc, không có sự hiện diện của các tổ

chức não giữa các mạch máu “Nguồn: Fleetwood, 2003” [56]

1.2.3.3 Triệu chứng lâm sàng và bệnh sử

Các bệnh nhân với dị dạng tĩnh mạch dạng hang (Cavernous

malformation) có xu hướng không có triệu chứng hoặc biểu lộ nhức đầu, động

kinh, thần kinh khư trú, hoặc xuất huyết Triệu chứng lâm sàng phổ biến là động kinh, phần lớn xuất phát từ những thương tổn trên lều Động kinh kháng trị mãn tính có thể biểu hiện ở gần một nửa (44,7%) bệnh nhân với dị dạng tĩnh mạch dạng hang trên lều [28].Trong một phân tích bởi Robinson và cộng sự, 12,2% bệnh nhân có biểu hiện xuất huyết Đối với những bệnh nhân có dị dạng tĩnh mạch dạng hang ngẫu nhiên, tác giả tính toán nguy cơ hàng năm của xuất huyết

lâm sàng rõ rệt là 0,3 đến 0,7% [28]

1.2.3.4 Hình ảnh học

CHT hiện tại là phương pháp nhạy và chuyên biệt nhất cho hình ảnh dị dạng tĩnh mạch dạng hang Những đặc điểm tìm thấy trên CHT bao gồm dấu

hiệu tăng tín hiệu đa dạng với hình lưới trên những hình ảnh T2 Một vòng giảm tín hiệu xung quanh tương ứng với vùng chứa hemosiderin quanh dị dạng tĩnh mạch dạng hang Phần ở giữa được nhắc đến là có hình dạng tổ ong và rõ hơn khi dùng chất cản quang

Hình 1.16 Hình ảnh dị dạng tĩnh mạch dạng hang trên CHT

“Nguồn: Hình chụp tại BV Ngoại thần kinh Quốc tế, TP.HCM, 2010”

Những hình ảnh xung Gradient-echo (GRE) trên CHT nhạy hơn rất nhiều

so với những hình ảnh thông thường đối với việc phát hiện những dị dạng tĩnh mạch dạng hang nhỏ

1.2.3.5 Điều trị

Với việc theo dõi hình ảnh và lâm sàng các bệnh nhân có dị dạng tĩnh mạch dạng hang, những chỉ định cho việc điều trị phẫu thuật có thể được phân loại dựa theo những biểu hiện triệu chứng: động kinh, xuất huyết, hoặc dấu thần kinh khư trú

Ở những bệnh nhân có biểu hiện với động kinh, vấn đề chính là những động kinh kháng trị Động kinh kháng trị với hình ảnh thần kinh phù hợp và hình ảnh điện não đồ được chấp nhận rộng rãi như một chỉ định phẫu thuật

Xạ phẫu định vị ba chiều đã được sử dụng trong việc điều trị dị dạng tĩnh mạch dạng hang với nhiều chỉ định Karlsson và cộng sự có báo cáo kinh nghiệm của tác giả đối với những dị dạng tĩnh mạch dạng hang xuất huyết ở những khu

vực khó có thể tiếp cận phẫu thuật Tác giả ghi nhận sự tăng rõ rệt xuất huyết và biến chứng sau xạ trị [18]

1.2.4 Dị dạng động tĩnh mạch não (DDĐTMN)

1.2.4.1 Dịch tễ học

Dị dạng động tĩnh mạch não (Arteriovenous Malformations-DDĐTMNs),

là những bất thường bẩm sinh phát triển từ tuần thứ tư đến tuần thứ tám của thời

kỳ bào thai, khiến động mạch được nối trực tiếp với tĩnh mạch, không qua mạng lưới mao mạch trung gian Vùng trung tâm của khối dị dạng gọi là búi mạch (nidus) (Hình 1.17)

Cả 2 giới tính đều bị ảnh hưởng ngang nhau Có xấp xỉ 0,1% dân số tiềm

ẩn dị dạng mạch máu DDĐTMN là nguyên nhân chủ đạo gây ra xuất huyết trong não không do chấn thương ở những người trẻ tuổi (< 35 tuổi), và là nguyên nhân phổ biến nhất gây nên tổn thương thần kinh hoặc thậm chí là tử vong ở những bệnh nhân nhỏ hơn 20 tuổi Phần lớn những thương tổn được phát hiện ở bệnh nhân khi 40 tuổi và 75% các biểu hiện xuất huyết xuất hiện trước 50 tuổi

Hình 1.17 Hình ảnh dị dạng động tĩnh mạch

“Nguồn: Atlas of Neurosurgical Techniques Brain

Thieme Medical Publishers, 2006” [107]

1.2.4.2 Giải phẫu bệnh và sinh lý bệnh học

DDĐTMN là thương tổn bẩm sinh phát triển giai đoạn cuối khúc thân của phôi (somite) giữa tuần thứ 4 và thứ 8 của thai Tổn thương bao gồm sự thông nối trực tiếp cố định giữa dòng động mạch vào và dòng tĩnh mạch ra, không có giường mao mạch trung gian

Đám rối mạch máu nguyên thủy phân lập thành nhóm ly tâm, hướng tâm

và mao mạch từ phần mỏ (rostral portions) của não phôi thai Hơn nữa, vị trí bề mặt của đám rối tạo thành những kênh mạch máu lớn, tiến triển thành động mạch và tĩnh mạch, trong khi đó phần sâu của đám rối tạo thành phần mao mạch chính vào bề mặt của não Vòng tuần hoàn não xuất hiện vào cuối tuần thứ 4 thai

kỳ DDĐTMN phát triển từ phần tồn dư (persistent) nối trực tiếp giữa động mạch

và tĩnh mạch thai kỳ của đám rối mạch máu nguyên thủy với sự thất bại của phát triển mạng lưới tĩnh mạch trung gian

Hình 1.18 Hình đại thể dị dạng động tĩnh mạch não

“Nguồn: Janet, 1996” [57]

DDĐTMN có 3 thành phần chính: các động mạch nuôi, búi dị dạng và những tĩnh mạch dẫn lưu Đặc điểm chung của một DDĐTMN bao gồm việc thiếu vắng sàn mao mạch và những kết nối một hay nhiều động tĩnh mạch trực tiếp cho phép dẫn lưu động tĩnh mạch với lưu lượng lớn qua những động mạch nuôi nhỏ nhưng lại thiếu lớp cơ Dần dần, dẫn lưu với lưu lượng lớn sản sinh ra những thay đổi thứ phát ở cấu trúc của các mạch máu nuôi và dẫn lưu – sự giãn

của những động mạch nuôi và sự giãn và hóa dày ở những tĩnh mạch dẫn lưu Tĩnh mạch có thành collagen mỏng, trong khi những động mạch nuôi có thành

cơ chun Có nhu mô não bên trong dị dạng động tĩnh mạch não nhưng chúng có

xu hướng tăng thần kinh đệm, nhuộm hemosiderin, và không có chức năng gì

Một số thương tổn có thể có sự vôi hóa ở mạch hoặc kẽ

Những biểu hiện khác bao gồm nhức đầu và khiếm khuyết thần kinh cục

bộ Nhức đầu, đặc điểm biểu hiện ở 7 đến 48% bệnh nhân, thường thiếu những điểm đặc trưng của bệnh

Có 4% đến 8% bệnh nhân DDĐTMN có biểu hiện khiếm khuyết thần kinh dần dần mà không liên quan đến xuất huyết Bệnh lý học của những khiếm khuyết này có vẻ do nhiều yếu tố và bao gồm hiện tượng ăn cắp máu, tăng huyết

áp tĩnh mạch hoặc cả hai DDĐTMN có thể xuất huyết ở bất kỳ phần nào của

não Tỉ lệ hàng năm của xuất huyết từ dị dạng mạch máu đã được thiết lập khá tốt bởi một số tác giả và được cho là 2 – 4% mỗi năm Hai yếu tố nguy cơ thường được báo cáo là tiền sử xuất huyết trước đó và tĩnh mạch dẫn lưu sâu của

dị dạng mạch máu Mast và cộng sự nhận thấy rằng sau một biểu hiện xuất huyết, bệnh nhân với những dị dạng mạch máu có khoảng 17,8% nguy cơ xuất huyết mỗi năm, trong khi những bệnh nhân không có biểu hiện xuất huyết có khoảng 2,2% nguy cơ mỗi năm