Bài giảng Hội chứng tăng bạch cầu ái toan Hypereosinophilic syndrome – BS. Vũ Nguyệt Minh

Bài giảng Hội chứng tăng bạch cầu ái toan Hypereosinophilic syndrome – BS. Vũ Nguyệt Minh với các nội dung công thức máu; vòng đời của BCAT; tiêu chuẩn tăng BCAT trong máu; phân loại tăng BCAT trong máu; sinh thiết da; tăng BCAT trong tổ chức da.

H ội chứng tăng bạch cầu ái toan

Hypereosinophilic syndrome

BS Vũ Nguyệt Minh

1 Ca lâm sàng

Bệnh nhân nam – 46 tuổi – vv:5/6/2009

Tổn thương rất ngứa

Hạch nhiều, to, di động, mềm

Thay đổi tổn thương nhanh (3 ngày)

™U cân cơ

™Lao – Mycobacterium không điển hình

2 Công thức máu

BC: 10,9 G/l (TT:68% - Lym: 18% - AT: 14%) HC: 4,53 T/l – Hb: 12,0 g/dl – TC: 495 G/l

Bạch cầu ái toan (BCAT) là gì? Những nguyên nhân nào gây tăng

BCAT trong máu?

Eosinophil - BCAT

™ Eosin

Nữ thần bình minh

™ 1856

Perkins gọi tên một loại

thuốc nhuộm là Eosin

™ 1879

Nobel Laureate và Paul

Erlich phát hiện ra BCAT

Vòng đời của BCAT

Vai trò của BCAT

Điều hoà miễn dịch

Phối hợp với nhiều tế

Dị ứng trung gian IgE Giải phóng yếu tố tế bào gốc (SCF)

Xơ hoá/ tái sửa chữa

Tiết cytokine Tăng sinh nguyên bào sợi

Tổng hợp collagen Hàng rào sợi chun Giúp quá trình hình thành mạch

Tiêu chuẩn tăng BCAT trong máu

Phân loại tăng BCAT trong máu

4 Rối loạn nội tiết (Addison)

5 U lympho (Hodgkin, non-Hodgkin, )

Tự phát

Không tìm thấy căn nguyên

Case study

Tổn thương da Công thức máu

3 Sinh thiết da

Độ phóng đại nhỏ

Case study

Tổn thương da Công thức máu Sinh thiết da

Tăng BCAT máu

Tăng BCAT tại da

Không có TB non

Không có TB ác tính

Những bệnh nào có tăng

BCAT tại da?

Tăng BCAT trong tổ chức

™Bình thường: bề mặt biểu mô màng nhầy

►Đường hô hấp

►Dạ dày - ruột

►Đường tiết niệu – sinh dục thấp

™Bất thường: Xem sơ đồ

nhanh

Mụn mủ nang lông

.Hen Hệ thống

Khu trú

Lan rộng

.Nhiều cơ quan

.Tăng trong máu

Cao tuổi

Bọng nước

Mảng Hình ảnh ngọn lửa

HC Churg- Strauss

Côn trùng VDTX VDCĐ

DUT Mày đay VDCĐ

HES Pemphigoid HC

Wells

HIV + HIV –

Bệnh Ofujis Bolognia - 2008

Sinh thiết da lần 1 – 2

Viêm mạch tăng BCAT Eosinophil vasculitis

™ Tổn thương da: sẩn xuất huyết, mảng mày đay, phù mạch, ngứa, hay tái phát

™ Sinh thiết da: thâm nhiễm BCAT tại lớp tế bào nội mô của mạch máu

™ Nguyên nhân

►Tự phát

►Phối hợp với HES

►Bệnh rối loạn tổ chức liên kết

Phân loại theo vai trò của BCAT

► Mụn mủ nang lông tăng BCAT

™ BCAT đóng vai trò phối hợp

Fiztpatrick - 2008

Case study

Tổn thương da Công thức máu Sinh thiết da

Tăng BCAT máu

Tăng BCAT tại da

Không có TB non

Không có TB ác tính

Hội chứng tăng BCAT

Hypereosinophilic syndrome (HES)

►Có biểu hiện tổn thương các

cơ quan đích do ảnh hưởng

của chất trung gian hoá học

RL dòng BCAT

RL ngoài dòng BCAT

RL tế bào gốc tạo máu

RL nguyên tuỷ bào

Lympho T

Tế bào ung thư

-Lecemie kinh dòng BCAT

-Lecemie cấp dòng tủy-Lecemie kinh dòng tuỷ-Lecemie cấp dòng tủy-Lecemie kinh dòng BCAT-HC RL sinh tuỷ

-HC tăng sinh tuỷ khác-Bệnh dị ứng

-Bệnh tự miễn-Viêm nhiễm-Do thuốc-SGMD

-Bệnh đơn dòng lympho T

-Bệnh Graft-Versus-host

-U lympho Hodgkin-U lympho T

-Lecemie cấp dòng lymphoblast-Bệnh tế bào Langerhans

-Ung thư biểu mô

Đột biến

Cytokins

Định lượng

IL – 5, IL – 3, GM – CSF (huyết thanh, dịch nuôi cấy lympho T hoặc hoá

4 Sinh thiết hạch

Cấu trúc nang lympho bình thường

Tăng sinh lympho, BCAT phản ứng

Case study

Tổn thương da Công thức máu Sinh thiết da

Sinh thiết hạch

Tăng BCAT máu

Tăng BCAT tại da

Tăng sinh tuỷ

-Tăng tryptase + bất thường tế bào mast, -Nam

HES gia đình Không có triệu chứng, đột biến gen trội NST thườngHES tự phát Benign HES, Complex HES, Episodic HES

Overlap HES Hội chứng Churg-Strauss

Associated HES Tăng BCAT phối hợp với bệnh khác

Uptodate - 2009

tiểu cầu, -Gan lách to, -Tiền lympho trong máu

-HC:4,53-Hb:12 -TC: 495 -Gan lách không to

-Tăng tryptase + bất thường tế bào mast, -Nam -Nam

HES tự phát Benign HES, Complex HES, Episodic HES

Overlap HES Tăng BCAT giới hạn ở một cơ quan

Associated HES Biểu hiện tăng BCAT là rối loạn cơ bản

Tăng sinh tuỷ

Tăng sinh tuỷ

-Tăng tryptase + bất thường tế bào mast, -Nam

HES gia đình Không có triệu chứng, đột biến gen trội NST thường

HES tự phát Benign HES, Complex HES, Episodic HES

Overlap HES Tăng BCAT giới hạn ở một cơ quan

Associated HES Biểu hiện tăng BCAT là rối loạn cơ bản

► Episodic HES – Gleich’s syndrome HES từng đợt

-(có biểu hiện phù mạch từng đợt)

Hội chứng Gleich

™ Tái phát từng đợt phù mạch

™ Phù mạch, mày đay, sẩn ngứa,

sốt, tăng cân

™ Tăng IgM huyết thanh

™ Tăng BCAT trong máu

™ Không có biểu hiện tổn thương

Tăng sinh tuỷ

-Tăng tryptase + bất thường tế bào mast, -Nam

HES gia đình Không có triệu chứng, đột biến gen trội NST thườngHES tự phát Benign HES, Complex HES, Episodic HES

Overlap HES Tăng BCAT giới hạn ở một cơ quan

Associated HES Biểu hiện tăng BCAT là rối loạn cơ bản

Hội chứng Churg – Strauss

U hạt và viêm mạch dị ứng

1 Hen

2 Tăng BCAT > 10%

3 Bệnh thần kinh

4 Thâm nhiễm phổi, không cố định

5 Bất thường xoang cạnh mũi

6 Thân nhiễm BCAT ngoài mạch tại tổn thương

Chẩn đoán nếu có 4/6 tiêu chuẩn

Hội chứng Churg – Strauss - Tổn thương da

Tăng sinh tuỷ

-Tăng tryptase + bất thường tế bào mast, -Nam

HES gia đình Không có triệu chứng, đột biến gen trội NST thườngHES tự phát Benign HES, Complex HES, Episodic HES

Overlap HES Tăng BCAT giới hạn ở một cơ quan

Associated HES Biểu hiện tăng BCAT là rối loạn cơ bản

HES phối hợp với các bệnh khác

- Bệnh collagen có tổn thương mạch máu

- Sarcoid

- Hội chứng tăng sản lympho tự miễn

- Nhiễm HIV

- Bệnh viêm ruột

Tổn thương da của HES

™ Loét miệng, mũi, hầu

họng, dạ dày, hậu

môn-sinh dục

™ Ngứa

Biểu hiện lâm sàng của HES

Biểu hiện nội tạng khác của HES

™ Tim: xơ hoá, viêm màng

trong tim, bệnh van tim

™ Thần kinh: huyết khối mạch

não, mất trí nhớ, mất điều

hoà vận động, nhìn mờ

™ Tiêu hoá: gan lách to, viêm

dạ dày - ruột, đau bụng, nôn,

ỉa chảy, giảm cân

™ Thận: viêm thận kẽ, huyết

khối động mạch thận

™ Siêu âm tim ???

™ Không có biểu hiện thần kinh

™ Tiêu hóa: gan lách không to, viêm dạ dày, sút cân, không rối loạn tiêu hoá, trĩ nội độ I

™ Thận: sỏi và nang thận phải

7 Chẩn đoán xác định

Tổn thương da Công thức máu Sinh thiết da

Sinh thiết hạch

Tăng BCAT máu

Tăng BCAT tại da

CLS giúp phân thể HES Khẳng định chẩn đoán

™CD4, CD8, IL-5, IgE huyết thanh : L-HES

™Tryptase huyết thanh: mastocytosis

™Vitamin B12 huyết thanh, tuỷ đồ: tăng sinh tuỷ

™Soi phân tìm ký sinh trùng: loại trừ

™Tìm BCAT trong dịch nước mũi

Điều trị HES Bệnh nhân có triệu chứng

™Prednisone: đáp ứng nhanh

™INF – α và Hydroxyurea

™Imantinib và các thuốc ức chế tyrosin kinase

8 Điều trị của bệnh phòng

™NaCl rửa tổn thương

™Castellanin chấm vết loét

™Begenderm bôi tổn thương khô

™Kháng sinh toàn thân

™Kháng histamin

™Vitamin B1, B6, B12

™Vitamin E

9 Tiến triển của bệnh sau 1 tháng

9 Tiến triển của bệnh sau 1 tháng

9 Tiến triển của bệnh sau 1 tháng

05/07/2009 05/06/2009

Nguy cơ HES

™Tổn thương cơ quan nội tạng xảy ra sau 10 năm xác định chẩn đoán: 50%

►Viêm cơ tim, tắc mạch, xơ hoá tim : gây chết

►Xơ hoá phổi: khó thở, đau ngực

►Nhồi máu não, triệu chứng thần kinh ngoại biên

►Đau bụng, rối loạn tiêu hoá, nôn mửa, ỉa chảy

Không triệu chứng Theo dõi tổn thương nội tạng

™Hoá sinh máu

Men gan, CK, chức năng thận, troponin

™Siêu âm tim

Xin chân thành cám ơn!