ỨNG DỤNG CỘNG HƯỞNG TỪ TIM TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH CƠ TIM THOÁI HÓA DẠNG BỘT BS TRẦN THỊ XUÂN ANH KHOA NỘI TIM MẠCH BV ĐẠI HỌC Y DƯỢC

Abdominal fat pad : lambda chain in apple – green color - polarized light- Red Congo stain... Late gadolinium enhancement LGE quantification CoComparison between the contoured a-d and so

ỨNG DỤNG CỘNG HƯỞNG TỪ TIM TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH

CƠ TIM THOÁI HÓA DẠNG BỘT

BS TRẦN THỊ XUÂN ANH KHOA NỘI TIM MẠCH BỆNH VIỆN ĐẠI HỌC Y DƯỢC

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG

BN nam 36 tuổi , nhập viện vì khó thở , giảm khả năng gắng sức tiến triển trong 3 tháng.

• Sinh hiệu : M: 101 bpm.NT: 23/min HA: 70/50mmHg.

• SpO2: 89% khí phòng

• TMC cổ nổi/ 45 độ (+)

• Tim nhanh, đều.

• Phổi giảm thông khí hai đái phổi.

• Gan to 3cm dưới HSP

• Phù chân tới gối.

• NT pro BNP: 27743 ng/L

Xquang ngực thẳng

ECG

CINE CMR

LGE tăng tín hiệu muôn

Abdominal fat pad : lambda chain in apple – green color - polarized light- Red

Congo stain.

SAU 13 CHU KỲ ĐIỀU TRỊ

• DEXAMETHASONE+ MELPHALAN / 4 TUẦN

• CHỈ SỐ NT PRO-BNP:

05/02/2018 15/6/2018 20/11/2018 28/1/2019 08/04/2019 13/5/2019 17/6/2019

27743 ng/L 22011 ng/L 7067 ng/L 5567 ng/L 4919 ng/L 4341 ng/L 5421 ng/L

2D M MODE DOPPLER

IVSd 26CM Ao 3.0 MV E VEL 0.69 M/S LVIDd 1.7CM LA 4.1 MV DecT 199 MS

• Một bệnh lý hiếm

• Sinh lý bệnh là sự tẩm nhuận các protein dạng sợi, amyloid, trong các mô có liên quan.

• Có thể ảnh hưởng tới nhiều cơ quan: thận,

tim, gan, hệ hô hấp, tiêu hóa…

• Tiên lượng xấu dù hóa trị hay điêu trị bằng các liệu pháp sinh học, ghép tủy.

• MRI cho thấy nhiều lợi thế trong hỗ trợ chẩn đoán khi việc sinh thiết không có sẵn.

CƠ TIM THOÁI HÓA DẠNG BỘT

• Cơ tim thoái hóa dạng bột là tình trạng các sợi protein không hòa tan amyloid tẩm nhuận

trong tế bào cơ tim gây nên tình trạng phì đại

CÁC DẠNG AMYLOIDOSIS

• Có hơn 30 loại protein amyloid, hiện được chia thành 3 nhóm chính:

– AL: light chain:

• chuỗi nhẹ, immunoglobulin light-chains (λ,κ) từ tương bào ( plasma cells).

• Chiếm đa số 90% amyloidosis

• 50% ảnh hưởng tới tim

• Điện di miễn dịch cố định.

– ATTR: di truyền( mutation) và lớn tuổi ( wide-types) ,

Transthyretin.

– AA :

• quá trình viêm, thứ phát: bệnh thấp, lọc máu thận nhân tạo…

• serum amyloid A protein

CÁC DẤU CHỨNG LÂM SÀNG GỢI Ý

• Hội chứng ống cổ tay hai bên

• Dễ bầm da, mắt gấu trúc

• Suy tim với EF bảo tồn, suy chức năng tâm

trương nặng , điện thế ECG thấp, giả nhồi máu

• Dầy thành tim, các lá van tim.

• Hạ áp tư thế, HA thấp.

Examples of patient assessments showing cardiac involvement

Martha Grogan et al Heart 2017;103:1065-1072

Copyright © BMJ Publishing Group Ltd & British Cardiovascular Society All rights reserved.

Rodney H Falk et al JACC 2016;68:1323-1341

American College of Cardiology Foundation

Diagnostic algorithm for cardiac amyloidosis

Martha Grogan et al Heart 2017;103:1065-1072

Copyright © BMJ Publishing Group Ltd & British Cardiovascular Society All rights reserved.

N = 21pt LGE 76%

Late gadolinium enhancement (LGE)

quantification

CoComparison between the contoured (a-d) and source (e-h) LGE images in the same slice position to

illustrate the quantification method and the resulting difference in the burden of LGE from the basal

(a and e) towards the apical segments (d and h) For each of the contoured slices (a-d) the endocardial (red)

and epicardial contours (green) as well as the reference area of non-enhanced myocardium (blue) have

been defined

mparison between the contoured (a-d) and source (e-h) LGE images in the same slice position to illustrate the quantification method and the resulting difference in the burden of LGE from the basal (a and e)

towards the apical segments (d and h) For each of the contoured slices (a-d) the endocardial (red) and

epicardial contours (green) as well as the reference area of non-enhanced myocardium (blue) have been

defined

Representative examples of VVI strain analysis and curves in the 2, 3,

and 4-chamber long axis views in a patient with cardiac amyloidosis

The lower panel demonstrates regional strain curves, with the coloured curves corresponding to the segments in the upper panel In each of the views, the basal segments are represented by the blue and green curves, the mid-ventricular segments by the white and yellow curves, and the apical segments by the turquoise and pink curves Note the highest regional strain values are consistently seen in the apical segments (highlighted by the black arrows) in all three long-axis

views

Possible biopsy sites include 2 :

THANK YOU FOR YOUR ATTENTION