So sánh đặc điểm giải phẫu và huyết động học của bệnh nhi hẹp van động mạch phổi trên siêu âm tim và thông tim can thiệp tại bệnh viện nhi đồng 1

Đây là phươngpháp chẩn đoán không xâm nhập, không những chẩn đoán xác định bệnh màcòn cho biết mức độ nặng của hẹp van ĐMP, giúp bác sĩ có quyết định điều trịkịp thời và chính xác cho bệ

TRẦN VĂN TUÂN

SO SÁNH ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU VÀ HUYẾT ĐỘNG HỌC CỦA BỆNH NHI HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI TRÊN SIÊU ÂM TIM VÀ THÔNG TIM CAN THIỆP TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯỢC TP HỒ CHÍ MINH



TRẦN VĂN TUÂN

SO SÁNH ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU VÀ HUYẾT ĐỘNG HỌC CỦA BỆNH NHI HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI TRÊN SIÊU ÂM TIM VÀ THÔNG TIM CAN THIỆP TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1

NGÀNH: NHI KHOA

MÃ SỐ: 8720106LUẬN VĂN THẠC SĨ Y KHOA

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:

TS BS ĐỖ NGUYÊN TÍN

.

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các số liệu và kếtquả nêu trong luận văn là hoàn toàn trung thực và chưa từng được công bố trongbất kỳ công trình nghiên cứu nào khác

TP Hồ Chí Minh, ngày 09 tháng 09 năm 2019

Trần Văn Tuân

MỤC LỤC

LỜI CAM ĐOAN

MỤC LỤC

LỜI CAM ĐOAN _ i DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT _ iv DANH MỤC BẢNG vi DANH MỤC BIỂU ĐỒ _ vii DANH MỤC SƠ ĐỒ _ vii DANH MỤC HÌNH viii ĐẶT VẤN ĐỀ 1 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU _ 3 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU _ 4

1.1 ĐỊNH NGHĨA 41.2 LỊCH SỬ BỆNH 51.3 DỊCH TỄ HỌC _ 61.4 HUYẾT ĐỘNG HỌC 71.5 PHÂN ĐỘ MỨC ĐỘ HẸP PHỔI 101.6 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG 131.7 CÁC XÉT NGHIỆM THĂM DÒ ĐÁNH GIÁ CHẨN ĐOÁN HẸP VANĐỘNG MẠCH PHỔI 151.8 DIỄN TIẾN TỰ NHIÊN CỦA HẸP VAN ĐMP 201.9 CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ HẸP VAN ĐMP _ 211.10 TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU SO SÁNH GIỮA THÔNG TIM VÀ SIÊU

ÂM TIM 31

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 36

2.1 THIẾT KẾ NGHIÊN CỨU _ 362.2 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU _ 36 .

2.3 CÁC BIẾN SỐ NGHIÊN CỨU _ 402.4 ĐỊNH NGHĨA CÁC BIẾN SỐ 442.5 SƠ ĐỒ TIẾN HÀNH NGHIÊN CỨU _ 482.6 XỬ LÝ VÀ PHÂN TÍCH SỐ LIỆU 492.7 VẤN ĐỀ Y ĐỨC 49

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU _ 50

3.1 ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ, LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG CỦA TRẺ HẸPVAN ĐMP ĐƯỢC NONG VAN BẰNG BÓNG _ 503.2 SO SÁNH ĐẶC ĐIỂM CHỈ SỐ GIẢI PHẪU GIỮA SIÊU ÂM TIM VÀTHÔNG TIM TRƯỚC NONG VAN ĐMP _ 593.3 ĐẶC ĐIỂM CHỈ SỐ HUYẾT ĐỘNG HỌC GIỮA SIÊU ÂM TIM VÀTHÔNG TIM TRƯỚC NONG VAN ĐMP _ 633.4 KẾT QUẢ NONG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI BẰNG BÓNG QUA DATẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 _ 66

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 69

4.1 ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ, LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG CỦA TRẺ HẸPVAN ĐMP CÓ CHỈ ĐỊNH NONG VAN BẰNG BÓNG _ 694.2 ĐẶC ĐIỂM CHỈ SỐ GIẢI PHẪU GIỮA SIÊU ÂM TIM VÀ THÔNGTIM TRƯỚC NONG VAN ĐMP 754.3 ĐẶC ĐIỂM CHỈ SỐ HUYẾT ĐỘNG HỌC GIỮA SIÊU ÂM TIM VÀTHÔNG TIM TRƯỚC NONG VAN ĐMP _ 794.4 KẾT QUẢ NONG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI BẰNG BÓNG QUA DATẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 _ 84

KẾT LUẬN _ 86 KIẾN NGHỊ _ 87 TÀI LIỆU THAM KHẢO 1 PHỤ LỤC 1: BỆNH ÁN THU THẬP SỐ LIỆU _ 8

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT

ACC American College of

AHA American Heart Association Hội tim mạch Hoa Kỳ

ASE American Society of

Hội siêu âm Tim Châu Âu

.

Từ viết tắt Tiếng anh Tiếng việt

NHS The Natural History Study of

Congenital Heart Defects

Nghiên cứu về tổng hợpdiễn tiến tự nhiên của bệnhtim bẩm sinh

and Care Exellence

Viện chăm sóc sức khỏetoàn diện vương quốc Anh

PFO Patent Foramen Ovale Tồn tại lỗ bầu dục

PVR Pulmonary vascular resistance Áp lực động mạch phổi

DANH MỤC BẢNG

Bảng 1-1: Phân độ mức độ hẹp van ĐMP dựa trên siêu âm theo hội siêu âm

EAE và ASE năm 2009 11

Bảng 1-2: Hệ số tương quan giữa siêu âm Doppler và thông tim theo nghiên cứu của Silvilairat 32

Bảng 1-3: So sánh mức độ hẹp van ĐMP trên siêu âm Doppler và thông tim của tác giả Lê Hồng Quang 34

Bảng 2-1: Xác định cỡ mẫu nghiên cứu để tìm tương quan 37

Bảng 2-2: Xác định cỡ mẫu để chứng minh khác biệt 38

Bảng 2-3: Danh sách và định nghĩa biến số 40

Bảng 3-1: Đặc điểm tuổi của dân số nghiên cứu 50

Bảng 3-2: Đặc điểm cân nặng 51

Bảng 3-3: Phân phối cân nặng theo tuổi 52

Bảng 3-4: Phân phối của chiều cao theo tuổi 52

Bảng 3-5: Lâm sàng của hẹp van ĐMP 54

Bảng 3-6: Chỉ số SpO2 trước và sau can thiệp 55

Bảng 3-7: Đặc điểm ECG trên bệnh hẹp van ĐMP 55

Bảng 3-8: Đặc điểm X quang ngực thẳng 56

Bảng 3-9: Đặc điểm siêu âm tim trước nong van 56

Bảng 3-10: Đặc điểm giải phẫu trên siêu âm tim 57

Bảng 3-11: Đặc điểm chênh áp qua van ĐMP trên siêu âm tim 57

Bảng 3-12: Tỷ lệ dị tật tim khác kèm theo 58

Bảng 3-13: Vị trí hẹp ĐMP ghi nhận trên siêu âm tim và thông tim 59

Bảng 3-14: So sánh ĐK đường thoát thất phải giữa SA và thông tim 60

Bảng 3-15: So sánh ĐK vòng van ĐMP giữa SA và thông tim 60

Bảng 3-16: So sánh ĐK trên van ĐMP giữa SA và thông tim 61

Bảng 3-17: So sánh ĐK thân ĐMP giữa SA và thông tim 62

Bảng 3-18: So sánh chênh áp qua van ĐMP được đo bằng siêu âm và thông tim 63

.

Bảng 3-19: Kiểm định sự khác biệt giữa chênh áp siêu âm và thông tim 65Bảng 3-20: Đặc điểm chênh áp qua van ĐMP trước và sau nong van ĐMP 66Bảng 3-21: Đánh giá kết quả nong van ĐMP theo siêu âm và thông tim 67Bảng 4-1: Hệ số tương quan giữa siêu âm và thông tim trong các nghiên cứutrước đây 79Bảng 4-2: Hệ số tương quan và phương trình hồi quy theo Abdul W.Aldousany 80

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 1-1: Biểu đồ thể hiện độ chênh áp qua van ĐMP của nhóm bệnhnhân hẹp van ĐMP nhẹ sau 4 năm theo dõi 20Biểu đồ 3-1: Phân phối tình trạng suy dinh dưỡng cấp của bệnh nhân hẹp vanĐMP 53Biểu đồ 3-2: Đường thẳng ước đoán chênh áp đỉnh – đỉnh qua van ĐMP củathông tim theo chênh áp tối đa qua van ĐMP của siêu âm 64Biểu đồ 3-3: Kết quả sau nong van ĐMP đánh giá bằng chênh áp đỉnh - đỉnhngay sau nong van 67Biểu đồ 4-1: Đường thẳng hồi quy chênh áp qua van ĐMP (siêu âm) dự đoántheo chênh áp qua van ĐMP (thông tim) của tác giả Carlos Oliveira Lima 81

DANH MỤC SƠ ĐỒ

Sơ đồ 2-1: Sơ đồ tiến hành nghiên cứu 48

DANH MỤC HÌNH

Hình 1-7: Huyết động của Hẹp van ĐMP nhẹ 8Hình 1-8: Huyết động ở trẻ hẹp van ĐMP nặng khi còn ống động mạch 9Hình 1-9: Huyết động của hẹp van ĐMP nặng khi ống động mạch đóng 9Hình 1-10: Tiếng tim của hẹp van ĐMP 15Hình 1-11: X quang ngực thẳng bệnh nhân hẹp van ĐMP 16Hình 1-6: Áp lực trong buồng thất phải, thân động mạch phổi ở bệnh nhânhẹp van ĐMP 19Hình 1-14: Kỹ thuật nong van ĐMP bằng bóng 28Hình 1-17: Đường thẳng ước đoán chênh áp tối đa qua van ĐMP (siêu âm)theo chênh áp đỉnh - đỉnh qua van ĐMP (thông tim) theo Silvilairat 32Hình 1-18: Đường thẳng ước đoán chênh áp đỉnh – đỉnh qua van ĐMP (thôngtim) dựa trên chênh áp tối đa (siêu âm) của PGS Đỗ Quang Huân 33 .

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tần suất bệnh tim bẩm sinh (TBS) trên toàn thế giới hiện nay khoảng 0,7 –0,8% trên toàn bộ trẻ sinh sống [8], [17], [79].Theo nghiên cứu của tác giả LêKim Tuyến từ 2007 đến năm 2010:tỷ lệ TBS tại Thành phố Hồ Chí Minh (TpHCM) trước sinh là 4,7%, tỷ lệ TBS ở trẻ sinh sống là 1,8% [17] Tại Việt Nam,1.563.911 trẻ được sinh ra năm 2017, như vậy ước tính hơn 28.000 trẻ sơsinh sống mỗi năm có TBS là 1 gánh nặng lớn cho dân số và y tế Việt Nam[16], [17] Bệnh hẹp van động mạch phổi (ĐMP) là bệnh phổ biến thứ tưtrong nhóm TBS, chiếm khoảng 8 – 12% trẻ có tật TBS nói chung [8], [33],[67], [79]

Từ khi có siêu âm - Doppler tim, việc chẩn đoán bệnh hẹp van ĐMP đã trởnên đơn giản hơn Siêu âm - Doppler tim cho phép chẩn đoán xác định hẹp vanĐMP cả trong thời kỳ bào thai cũng như sau khi trẻ được sinh ra Đây là phươngpháp chẩn đoán không xâm nhập, không những chẩn đoán xác định bệnh màcòn cho biết mức độ nặng của hẹp van ĐMP, giúp bác sĩ có quyết định điều trịkịp thời và chính xác cho bệnh nhân, góp phần làm giảm tỷ lệ tử vong, đặc biệt

ở trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh bị hẹp van ĐMP nguy kịch - thể tuần hoàn phổi phụthuộc ống động mạch - trong giai đoạn ống động mạch đóng lại nếu không đượcchẩn đoán sớm và điều trị kịp thời có thể dẫn tới tử vong, phải được can thiệpnong van ĐMP cấp cứu [36], [57], [60], [67]

Tuy nhiên, siêu âm – Doppler tim chỉ là phương pháp đo gián tiếp mức độnặng của hẹp van ĐMP, không phản ánh đúng mức độ hẹp van ĐMP đặc biệttrong các trường hợp: đồng thời hẹp dưới van ĐMP, hẹp phễu ĐMP, hẹp vanĐMP có thêm luồng thông Trái – Phải, hẹp ĐMP trong các hội chứng khác…[36], [42], [47], [81] Những nghiên cứu gần đây cho thấy việc siêu âm đã đánh

giá quá mức độ nặng của bệnh so với thực tế (kết quả từ thông tim – vốn làphương pháp đo trực tiếp áp lực và mức độ hẹp van ĐMP) Vì thế, việc đánhgiá quá mức trên siêu âm dẫn đến thông tim can thiệp không cần thiết, nguy cơtai biến khi can thiệp [36], [79], [81]

Tại Việt Nam hiện có những nghiên cứu về hiệu quả của can thiệp nong vanĐMP bằng bóng như của PGS TS Đỗ Quang Huân tại Viện Tim hay tác giảNguyễn Huỳnh Phương Thùy tại bệnh viện Nhi Đồng 1 và nghiên cứu của BS

Lê Hồng Quang Tuy nhiên, chưa có nghiên cứu nào đánh giá về mức độ tươngquan giải phẫu và huyết động học của hẹp van ĐMP trên siêu âm – Dopplertim và thông tim, vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu này với mong muốnđánh giá về sự tương quan của các đặc điểm giải phẫu và các chỉ số huyết độngđược xác định từ 2 phương pháp trên tại Việt Nam nói chung và tại Bệnh việnNhi Đồng 1 nói riêng Ngoài ra, nghiên cứu còn nhằm xác định các yếu tố gâysai lệch kết quả của siêu âm – Doppler tim nhằm tiên lượng và xử trí phù hợphơn, định hướng những đặc điểm cần chú ý khi siêu âm hẹp ĐMP sau này tạibệnh viện Nhi Đồng 1

.

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU

3 So sánh các chỉ số huyết động của bệnh hẹp van ĐMP được khảo sátbằng siêu âm tim và thông tim và xác định hệ số tương quan giữa 2phương pháp này

4 Xác định kết quả (thành công, thất bại hay có biến chứng) của nongvan ĐMP bằng bóng ngay sau can thiệp

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU

Hẹp ĐMP được định nghĩa là tắc nghẽn của đường thoát thất phải (RVOT)

ở quanh mức của van phổi, bao gồm:[55]

 Hẹp tại van là loại phổ biến nhất của hẹp ĐMP và thường được đặc

trưng bởi tình trạng dính các mép van ĐMP, cùng với sự dày lên của

lá van ĐMP Ở hầu hết bệnh nhân, van ĐMP hẹp là một cấu trúc hìnhvòm với một lỗ thoát nhỏ

• Hẹp van ĐMP nặng có thể gây phì đại thất phải và phì đại

cơ phễu động mạch, dẫn tới tắc nghẽn đường thoát thất phảithứ phát – hẹp dưới van ĐMP trong kỳ tâm thu

• Hẹp van ĐMP nguy kịch (critical pulmonary stenosis)làtrường hợp nặng nhất của hẹp ĐMP dẫn đến lượng máu lưuthông lên phổi không đủ Kết quả là, sự sống của trẻ sơ sinh

bị phụ thuộc vào việc duy trì ống động mạch nhằm đảm bảolưu lượng máu lên phổi

• Loạn sản van ĐMP là một dạng khác của hẹp van ĐMP và

ít gặp hơn Các lá van này thường khác nhau về kích thước,cùng với sự dày lên của lá van dẫn đến thiểu sản vòng van

và giảm độ di động của lá van Loại tổn thương này có liênquan đến hội chứng Noonan

 Hẹp dưới van ĐMP không phổ biến và thường gây ra bởi mô sợi –

cơ tim dưới van phổi Nó thường liên quan đến các bệnh tim mạchbẩm sinh khác bao gồm thất phải 2 đường ra và Tứ chứng Fallot(TOF) Mức độ hẹp ĐMP thường thay đổi do sự thu hẹp đường thoát .

thất phải khi thất phải co thắt Đôi khi hẹp dưới van ĐMP gây ra bởi

1 mô cơ hoặc vòng thắt ngay dưới vòng van ĐMP

 Hẹp trên van ĐMP là sự hẹp tại thân động mạch phổi nằm ngay phía

trên van phổi

 Hẹp ĐMP ngoại biên là tình trạng hẹp của các nhánh động mạch

phổi có thể một bên, hai bên hoặc tại một số vị trí khác, bao gồm cảcác nhánh phân chia của ĐMP trái và ĐMP phải

Hẹp van ĐMP được John Baptist Morgani mô tả lần đầu tiên vào năm 1761[33] Cuối thập niên 40 của thế kỷ trước, Sellors và Brock (1948) là nhữngngười đầu tiên báo cáo những trường hợp điều trị hẹp van ĐMP bằng kỹ thuật

mổ tim kín [37] Năm 1982, kỹ thuật nong van ĐMP bằng bóng qua da đượctiến hành lần đầu tiên bởi Kan và cộng sự tại bệnh viện Johns Hopkins (HoaKỳ)

Tại Việt Nam đã có một số báo cáo liên quan đến bệnh lý hẹp van ĐMP.Năm 1996, Phạm Gia Khải báo cáo về vai trò của siêu âm trong chẩn đoán bệnhtim bẩm sinh [19] Nguyễn Minh Hùng và Nguyễn Lân Việt nghiên cứu nongvan ĐMP bằng bóng qua da trong điều trị hẹp van ĐMP đơn thuần chung chotrẻ em và người lớn [7] Hiện nay, Việt Nam đã có nhiều trung tâm tim mạchtriển khai các kỹ thuật can thiệp để điều trị các bệnh tim bẩm sinh, trong đó cóhẹp van ĐMP Kết quả nghiên cứu hiệu quả điều trị nong van ĐMP bằng bóngqua da tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh do tác giả Đỗ Quang Huân với 89trong 98 (chiếm 90,8%) bệnh nhân hẹp van ĐMP được nong van có chênh ápngay sau nong < 36 mmHg [5], [6]

Tại bệnh viện Nhi Đồng 1, việc điều trị hẹp van ĐMP thông qua can thiệpbằng bóng qua da nhanh chóng đã trở thành điều trị tiêu chuẩn Kết quả việc

điều trị hẹp van ĐMP qua nong van bằng bóng tại bệnh viện Nhi Đồng 1 được

mô tả qua nghiên cứu của tác giả Nguyễn Huỳnh Phương Thùy năm 2011 vớikết quả rất khả quan [13]

Các nghiên cứu cho thấy bệnh hẹp van ĐMP là bệnh tim bẩm sinh thườnggặp, bệnh chiếm 8 - 12% và đứng hàng thứ tư trong các bệnh tim bẩm sinh.Hẹp van ĐMP gặp khoảng 1/1000 trẻ sinh sống [8], [17], [33], [47], [57], [79]

1.3.1 Tần suất mắc bệnh

Theo Hoffman và cộng sự, tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh là 5,5‰ - 8,6‰ sốtrẻ sinh sống, trong đó hẹp van ĐMP chiếm 13,8% và đứng hàng thứ tư saubệnh thông liên thất, thông liên nhĩ và còn ống động mạch Một nghiên cứu đatrung tâm tại Hoa Kỳ cho thấy tỷ lệ hẹp van ĐMP là 8,6% Theo một số tác giả

ở châu Á thì tỷ lệ hẹp van ĐMP từ 7% (Pai và Varkey ở Ấn Độ) đến 8% (Muir

ở Singapore) trong tổng số bệnh tim bẩm sinh [79]

Ở Việt Nam, nghiên cứu của nhóm tác giả Lê Kim Tuyến, Phạm NguyễnVinh và Châu Ngọc Hoa tiến hành tại Viện Tim từ tháng 5/2007 đến 5/2010nhằm xác định tỷ lệ mắc TBS thai nhi ở trong cộng đồng dân thành phố Hồ ChíMinh Kết quả nghiên cứu cho thấy sự tương đồng với tần suất thế giới nóichung Trong đó, tỷ suất mắc hẹp van ĐMP ở thai nhi có tật tim bẩm sinh là3,2% và hẹp ĐMP chiếm 8,7% nhóm trẻ mới sinh [17]

1.3.2 Giới

Nhìn chung các nghiên cứu đều không thấy sự khác biệt về tỷ lệ mắc bệnhhẹp van ĐMP giữa trẻ trai và trẻ gái ở tất cả các nước Một số nghiên cứu chothấy giới nữ có tỷ suất mắc bệnh cao hơn như nghiên cứu của Nguyễn Huỳnh .

Phương Thùy có tỷ lệ nam/nữ 1/1,37 – trong khi nghiên cứu của tác giả Walid

M Hassan trên 90 bệnh nhân có tỷ lệ nam/nữ là 1,19/1 [13]

1.4.1 Thay đổi tuần hoàn sau khi ra đời ở trẻ bình thường

Khi trẻ ra đời, hệ hô hấp tuần hoàn phải có những thích nghi nhanh chóng đểchuyển từ mô hình tim phổi bào thai sang mô hình người trưởng thành

Trong thời kỳ bào thai, cung lượng tim khoảng 450 ml/phút/kg, trong đó 300ml/phút/kg từ thất phải, và 150 ml/phút/kg từ thất trái Nhưng sau khi trẻ ra đời,cung lượng tim tăng lên thêm khoảng 30 - 80% để đạt được cung lượng timkhoảng 600 - 850 ml/phút/kg, được chia đều cho hai thất, do đó cung lượng timcủa thất trái tăng đột ngột lên 3 - 5 lần sau khi trẻ được sinh ra [9], [78], [76]

1.4.2 Thay đổi huyết động ở trẻ hẹp van ĐMP nhẹ

Trong hẹp van ĐMP nhẹ chênh áp qua van ĐMP thấp, chỉ khoảng 5 - 30mmHg, tăng áp lực rất nhẹ ở thì tâm thu của thất phải, chức năng thất phải vẫnbình thường Trong thời kỳ sơ sinh, chênh áp qua van ĐMP tăng nhẹ so vớithời kỳ bào thai, theo thời gian chênh áp này có thể tăng lên Thất phải có thểhơi nhỏ, không có phì đại nhưng thường kèm theo giãn thân ĐMP sau hẹp [78],[76], [79] Một số nghiên cứu theo dõi bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ cho thấykhi trẻ lớn lên không có bằng chứng của bất kỳ thay đổi huyết động hoặc dấuhiệu nặng nào Tuy nhiên, áp lực trong buồng thất phải tăng nhẹ kéo dài, có thểgây hiện tượng xơ hóa của cơ tim của thất phải, dẫn đến suy tim ở độ tuổi 40 -

50 Nhưng lúc đó rất khó để phân biệt là do hẹp van ĐMP hay bệnh lý mạchvành [52], [79]

Chú thích: chỉ số trong vòng tròn là độ bão hòa oxy, ở ngoài là áp lực

1.4.3 Thay đổi huyết động học ở trẻ hẹp van ĐMP trung bình và nặng:

Sau khi trẻ được sinh ra mà bị hẹp van ĐMP, van ĐMP mở hạn chế, dòngmáu lên phổi giảm, những ngày đầu tiên sau sinh ống động mạch chưa đóngcho nên trẻ không có biểu hiện đặc biệt, triệu chứng tím thường không rõ rệtbởi vì vẫn còn dòng máu vào ĐMP qua ống động mạch Nhưng sau khi ốngđộng mạch nhỏ đi hoặc đóng lại trong vài ngày sau sinh, thì máu vào ĐMPgiảm đi nhanh, do đó triệu chứng cơn thiếu oxy sẽ rõ rệt, trên lâm sàng tím rõhơn, trẻ có thể tử vong vì thiếu oxy [79]

Hình 1-1: Huyết động của Hẹp van ĐMP nhẹ

ĐMP ĐMC

Thất Trái Thất Phải

Nhĩ Phải Nhĩ Trái

.

Hình 1-2: Huyết động ở trẻ hẹp van ĐMP nặng khi còn ống động mạch

Chú thích: chỉ số trong vòng tròn là bão hòa oxy, ở ngoài là áp lực.

Hình 1-3: Huyết động của hẹp van ĐMP nặng khi ống động mạch đóng

Chú thích: bão hòa oxy: chỉ số trong vòng tròn, áp lực: chỉ số bên ngoài

ĐMP ĐMC

Thất Trái Thất Phải

Nhĩ Phải Nhĩ Trái

ĐMC

Thất Trái Thất Phải

Nhĩ Phải Nhĩ Trái

ĐMP

Áp lực tâm thu của thất phải không giảm như trẻ bình thường, mà được duytrì ở mức cao hoặc đôi khi cao hơn với thời kỳ bào thai Áp lực này cao bởimức độ của hẹp van ĐMP, nhưng ở thời kỳ sơ sinh áp lực này hiếm khi vượtquá 120 mmHg Tăng hậu tải ở buồng thất phải có thể gây cản trở tống máutrong thì tâm thu Hết thời kỳ sơ sinh, áp lực thất phải tăng lên, liên quan tớinhu cầu tăng dòng máu lên phổi và ống động mạch bị đóng lại [79]

Chẩn đoán mức độ hẹp van ĐMP dựa vào đo chênh áp giữa thất phải vàĐMP Chênh áp này được đo trên siêu âm - Doppler tim hoặc thông tim quaống thông ở vị trí thất phải và ĐMP Tùy vào mức độ hẹp van ĐMP mà có chỉđịnh điều trị cho bệnh nhân khác nhau

1.5.1 Phân độ mức độ hẹp ĐMP dựa trên siêu âm – Doppler tim

Việc sử dụng chênh áp tối đa qua van ĐMP của siêu âm nhằm đánh giá độnặng của hẹp van ĐMP bắt đầu từ những năm 1980 Dựa trên những nghiêncứu của Carlos Oliveira Lima và David J Sahn cùng cộng sự kết luận có sựtương quan giữa kết quả chênh áp qua van ĐMP tối đa của siêu âm tim và thôngtim [36], [63] Từ đó đến nay, siêu âm tim đã trở thành phương pháp phản ánhmức độ nặng của hẹp van ĐMP Tuy nhiên, chênh áp trung bình của dòngDoppler liên tục qua van lại được xem là hiệu quả nhất của hẹp van ĐMC, hẹp

2 lá và hẹp van 3 lá [36] Vậy chỉ số nào của siêu âm được dùng để đánh giámức độ hẹp van ĐMP chính xác hơn cũng chính là câu hỏi nghiên cứu củachúng tôi

Hiện nay vẫn chưa có 1 sự thống nhất trong các cách phân độ nặng của hẹpvan ĐMP giữa các tổ chức với nhau Chúng tôi xin sử dụng 2 kiểu phân loạithường gặp trên lâm sàng của Nugent và của hiệp hội siêu âm Hoa Kỳ/ châuÂu

.

Theo Nugent, hẹp van ĐMP đo trên siêu âm - Doppler tim được chia làm 4mức độ, dựa vào chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP [45]:

 Hẹp van ĐMP không đáng kể: chênh áp tâm thu tối đa giữa thấtphải và ĐMP < 25 mmHg

 Hẹp van ĐMP nhẹ: chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP

Bảng 1-1: Phân độ mức độ hẹp van ĐMP dựa trên siêu âm theo

hội siêu âm EAE và ASE năm 2009

Thông số siêu âm –

tim (CO) của thất phải dẫn đến giảm chênh áp qua van ĐMP ngay cả khi hẹpvan ĐMP nặng Vì thế, đôi khi diện tích và đường kính của lỗ mở van ĐMPđánh giá mức độ hẹp van ĐMP tốt hơn [79], [80]

1.5.2 Phân độ hẹp van động mạch phổi trên thông tim

Độ chênh áp qua van ĐMP có thể đo trực tiếp qua thông tim, tuy nhiên ngàynay thông tim chủ yếu được xem như là 1 phương pháp can thiệp điều trị, hiếmkhi được dùng để chẩn đoán hẹp van ĐMP đơn thuần Trong hẹp van ĐMP,thông tim đo áp lực thất phải và ĐMP rất quan trọng để chẩn đoán và đánh giámức độ hẹp van ĐMP Khi áp lực tâm thu tối đa của thất phải lúc nghỉ dưới 35mmHg và chênh áp tâm thu tối đa giữa ĐMP và thất phải dưới 10 mmHg làđược coi như trong giới hạn bình thường Phân loại mức độ hẹp van ĐMP trênthông tim bằng cách đo áp lực thất phải, ĐMP và thất trái [33]

 Hẹp van ĐMP nhẹ: áp lực thất phải < 50% áp lực thất trái, hoặc

chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP nhỏ hơn 35 - 40 mmHg.

 Hẹp van ĐMP trung bình: áp lực thất phải bằng khoảng 50 - 75%

áp lực thất trái, hoặc chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP

từ 40 - 60 mmHg.

 Hẹp van ĐMP nặng: áp lực thất phải > 75% áp lực thất trái, hoặc

chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP lớn hơn 60 mmHg.

Đánh giá chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP bằng siêu âm - Doppler timthường cao hơn so với đo chênh áp tâm thu đỉnh – đỉnh giữa thất phải và ĐMPtrên thông tim khoảng 10 mmHg, đôi khi lên đến 30 mmHg Trên siêu âm -Doppler tim là đo chênh áp tâm thu tối đa tức thời tại một thời điểm, còn đotrên thông tim bằng ống thông là đo chênh áp đỉnh với đỉnh giữa thân ĐMP vàbuồng thất phải thông qua ống thông catheter 1 đầu tận [35], [36], [81]

.

1.6 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

1.6.1 Biểu hiện trước sanh

Biểu hiện trước sanh không thường gặp, siêu âm thường quy không xác địnhđược hẹp van ĐMP mức độ hẹp nhẹ và trung bình bởi vì trong thời kỳ bào thailưu lượng máu lên phổi thấp, nên những bào thai này sẽ phát triển bình thường.Chẩn đoán hẹp van ĐMP trong bào thai thường xảy ra ở những thai kỳ tắcnghẽn đường thoát thất Phải nặng, như là hẹp ĐMP nặng hay teo van ĐMP cóvách liên thất nguyên vẹn

1.6.2 Biểu hiện giai đoạn sơ sinh và nhũ nhi

Thời điểm biểu hiện của hẹp ĐMP tùy thuộc nhiều vào mức độ hẹp ĐMP vàcác tật tim bẩm sinh khác kèm theo

Rất sớm sau sanh, những trẻ sơ sinh mà hẹp van ĐMP nặng cùng với tăng

áp suất thất phải do tắc nghẽn đường thoát thất phải sẽ biểu hiện tím do dòngmáu chiều từ phải sang trái thông qua lỗ bầu dục Một vài trường hợp mức độhẹp của đường thoát thất phải quá nặng dẫn đến đe dọa tính mạng do khôngđảm bảo đủ lượng máu lên phổi Những trẻ sơ sinh hẹp van ĐMP nguy kịch thì

sự sống còn phụ thuộc vào việc duy trì ống động mạch nhờ Prostaglandin E 1(Alprostadil) [60], [64], [70]

Những trẻ sơ sinh có hẹp van ĐMP nhẹ hoặc trung bình đa phần không triệuchứng và thường biểu hiện ở giai đoạn sau này Tuy nhiên hẹp ĐMP có thểđược phát hiện tình cờ nhờ thăm khám thường quy: tiếng tim T1 bình thường

và theo sau bởi 1 tiếng click đầu tâm thu, âm thổi tống máu thì tâm thu tại gianliên sườn 2 bờ ức trái kèm tiếng T2 tách đôi thuận

1.6.3 Biểu hiện thời kỳ trẻ em

Bởi vì đa số trẻ hẹp van ĐMP là không triệu chứng, với phát triển thể chấtbình thường, phát hiện tình cờ thông qua thăm khám lâm sàng vì 1 lý do khác.Nếu mức độ tắc nghẽn đường thoát thất phải nhiều có thể gây ra tím, khó thởhay mệt mỏi sau gắng sức

1.6.4 Dấu hiệu lâm sàng khi khám tim

Mặc dù do mức độ biểu hiện bệnh tùy thuộc vào mức độ nặng, những đặcđiểm sau là chuyên biệt của hẹp van ĐMP: [33], [45], [67], [79]

 Sờ thấy rung miêu tâm thu, cường độ thay đổi ở bờ trái xương ức hayhõm ức

 Tiếng T1 bình thường ở hẹp van nhẹ và trung bình, thường theo saubởi 1 tiếng click gây ra bởi tình trạng phình sau hẹp của ĐMP, nghe

rõ ở ổ van ĐMP ở khoảng 50% các trường hợp, trừ khi hẹp khít vanĐMP

 Tiếng T2 tách đôi tùy thuộc vào độ nặng của hẹp van, mức độ hẹpcàng nặng khiến cho thời gian để làm trống thất phải càng lâu, dẫn đếntách đôi thuận càng rộng Thành phần phổi P2 của tiếng T2 cũng bịgiảm đi, áp lực trong ĐMP giảm do đó tiếng tách đôi khó nghe tronghẹp khít van ĐMP

 Âm thổi tâm thu, thô, cường độ thay đổi theo mức độ hẹp van, tổngquát mức độ hẹp càng nặng âm thổi càng lớn Lưu ý, ở trẻ sơ sinh vớihẹp van ĐMP nặng âm thổi rất âm dịu bởi vì sự suy giảm dòng máuqua van

.

Hình 1-4: Tiếng tim của hẹp van ĐMP

Một số trẻ bị hẹp khít van ĐMP có thể diễn tiến âm thầm đến suy tim phải:nhìn thấy lồng ngực biến dạng, nửa ngực trái nhô, tim phải tăng động, lan tỏa

ở khoang liên sườn 3, 4, 5 dọc theo bờ ức trái, dấu Harzer dương tính ở mũi ức

Hình 1-5: X quang ngực thẳng bệnh nhân hẹp van ĐMP

Hình A: bệnh nhân hẹp ĐMP nhẹ: cung động mạch phổi phồng nhẹ Không thấy dấu hiệu của lớn thất phải, X quang gần như bình thường.

Hình B: hẹp van ĐMP nặng: cung ĐMP phồng (dấu mũi tên) do dãn thân động mạch sau chỗ hẹp, lớn thất phải và nhĩ phải.

1.7.2 Điện tâm đồ

ECG bình thường trong những ca hẹp nhẹ Trục lệch phải và phì đại thất phảitrong những ca hẹp vừa Mức độ phì đại của thất phải liên quan mức độ nặngcủa hẹp van ĐMP

1.7.3 Siêu âm tim – Doppler màu

Sự phát triển của siêu âm tim đã giúp việc chẩn đoán các tật tim bẩm sinh dễdàng hơn, dẫn tới can thiệp chính xác hơn, kịp thời hơn Siêu âm tim ngày nayđóng vai trò chính trong đánh giá và chỉ định điều trị hẹp van ĐMP Nó hữudụng trong việc đánh giá vị trí hẹp ĐMP, mức độ hẹp, nguyên nhân gây hẹp và

là yếu tố góp phần quyết định chọn biện pháp can thiệp Những dấu hiệu gián .

tiếp như phì đại thất phải cũng cần xác định và đánh giá Mặc dù đa phần hẹpĐMP nằm tại van, nhưng hẹp đường thoát thất phải – ngay dưới van ĐMP cũngnhư hẹp tại chỗ nối giữa xoang - ống (sinotubular junction) cần phải loại trừ[36], [49], [67].

Siêu âm tim hai chiều cho phép thăm dò đồng thời cấu trúc của tim như mặtcắt giải phẫu và hoạt động của tim Với các mặt cắt của siêu âm tim hai chiều,

ta khảo sát được hình dạng và vận động bất thường của lá van ĐMP, van ĐMPdày, di động hình vòm, thân ĐMP giãn và xác định được kích thước nhánhĐMP hai bên cũng như đường ra thất phải (ở mặt cắt trục ngắn cạnh ức tráihoặc dưới mũi ức) [49], [62]

Siêu âm - Doppler tim được ứng dụng hiệu ứng Doppler trong thăm dò dòngchảy, kết quả đo được biểu thị dưới dạng âm thanh nghe được và phổ Dopplertrên màn hình Khi vận tốc dòng chảy càng lớn thì âm thanh càng cao Bìnhthường Doppler của dòng chảy qua van ĐMP có tốc độ tối đa 0,7 đến 1 m/giây

ở người lớn, và 0,7 đến 1,1 m/giây đối với trẻ nhỏ [62]

Dựa trên hướng dẫn và tiêu chuẩn siêu âm của EAE/ASE năm 2009, nhữngtiêu chuẩn đánh giá mức độ nặng của hẹp van ĐMP [36] bao gồm:

1 Chênh áp qua van ĐMP là tiêu chuẩn chính (xin xem thêm ở mục 1.6

phân độ mức độ hẹp van ĐMP trên siêu âm) trong hẹp van ĐMP

2 Áp lực thất phải thì tâm thu thông qua dòng phụt ngược của hở van 3

lá và ước tính áp lực nhĩ phải khi nhĩ thu

Cấu trúc của van ĐMP: việc đánh giá giải phẫu của lá van rất quan trọng

trong việc xác định vị trí chỗ hẹp Cấu trúc van trong hẹp van ĐMP thường là

lá van dày, di động với cấu trúc hình vòm Nếu lá van loạn sản sẽ nhỏ hơn và

ít khi có phình sau hẹp như dạng lá van hình vòm Đặc biệt, kích thước của

vòng van phải được đo nhằm xác định được kích thước bóng phù hợp nhất khican thiệp thông tim [36], [41]

1.7.4 Chụp mạch máu qua thông tim

Chụp mạch máu qua thông tim được là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán hẹpvan ĐMP Nó dùng để đo kích thước buồng tống thất phải, mạch máu phổi, áplực thất phải, ĐMP và thất trái xác định có hẹp van ĐMP cũng như mức độ hẹp.Thời kỳ trước khi có siêu âm tim thì chẩn đoán hẹp van ĐMP hoàn toàn dựavào khám lâm sàng kết hợp với một số thăm dò cận lâm sàng như chụp X quangtim phổi, điện tâm đồ, sau đó xác định chẩn đoán qua chụp mạch máu qua thôngtim [77], [79] Tuy nhiên, hiện nay chụp mạch máu không còn dùng để chẩnđoán hẹp ĐMP mà chủ yếu dùng để can thiệp điều trị, và được xem là biệnpháp điều trị chuẩn của hẹp van ĐMP

Trong hẹp van ĐMP, thông tim để đo áp lực thất phải và ĐMP là rất quantrọng để chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp van ĐMP bằng cách so sánh áp lựcthất phải với áp lực hệ thống và chênh áp tâm thu tối đa qua vị trí hẹp tức làgiữa thất phải và ĐMP Khi áp lực tâm thu tối đa của thất phải < 35 mmHg vàchênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP dưới 10 mmHg là được coi nhưtrong giới hạn bình thường [32], [74], [75]

Thông tim để chẩn đoán mức độ hẹp van ĐMP thường phải đo áp lực thấtphải và ĐMP, ống thông được đưa lên thân ĐMP Sau đó ống thông được kéo

từ từ qua van ĐMP bị hẹp vào thất phải (hình 1.6) Sự thay đổi huyết động sẽ

đột ngột từ nơi áp lực thấp là ĐMP đến nơi áp có áp lực cao hơn là thất phảiđược biểu thị sóng trên màn hình theo dõi Hình ảnh hẹp van ĐMP càng nặngthì đường cong sóng áp lực của thất phải càng gần hình tam giác hơn, với sựtăng lên và giảm đi chậm Nếu có phối hợp cả hẹp van ĐMP và phần phễu ĐMP .

thì ta sẽ thấy cả hai chênh áp Áp lực cuối tâm trương thất phải có thể bìnhthường hoặc cao hơn ở bệnh nhân có hẹp van ĐMP nặng [77].

Đo chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và ĐMP là tiêu chuẩn chính đểphân độ nặng hẹp van ĐMP (xem mục 1.6.2 Phân độ hẹp van ĐMP trên thông

Ở hình (a) và (b) áp lực ở chỗ hẹp thấp, nhưng trong hình (c) áp lực khônggiảm, tuy nhiên đó là sóng âm dội ngược lại gây ra bởi hiện tượng Bernoulli.Chú ý, khi đó áp lực tâm trương trong thân ĐMP thấp; đó là dấu hiệu của hẹpĐMP ngoại biên kèm theo

1.8.1 Hẹp van ĐMP nhẹ

Ở bệnh nhân trên 2 tuổi, hẹp van ĐMP nhẹ thường lành tính, rất hiếm khitiến triển nghiêm trọng hơn Trong một nghiên cứu hồi cứu đơn trung tâm tạiAtlanta của Drossner DM và Mahle WT trên 146 bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹđược chẩn đoán bằng siêu âm tim (trung bình bệnh nhi được chẩn đoán lúc 3,9tháng tuổi) báo cáo chỉ có 2 ca nặng hơn sau thời gian theo dõi trung bình 4năm [79],[43], [44] Trong số những bệnh nhân còn lại tiếp tục theo dõi, 103người có bệnh nhẹ với chênh áp áp suất ≤ 25 mmHg, và 16 người có chênh áp

qua van ĐMP từ ≥ 25 mmHg đến <40 mmHg (biểu đồ 1.1).

Biểu đồ 1-1: Biểu đồ thể hiện độ chênh áp qua van ĐMP của nhóm

bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ sau 4 năm theo dõi

Ban đầu Sau 4 năm

Số ca bệnh

Chênh áp qua

van ĐMP

.

1.8.2 Hẹp van ĐMP trung bình

Diễn tiến tự nhiên của hẹp van ĐMP trung bình khác nhau Các dữ liệu lấy

từ nghiên cứu NHS-1, NHS-2 (là 2 nghiên cứu lớn nhất hiện tại về diễn tiến tựnhiên của bệnh tim bẩm sinh tiến hành tại Hoa Kỳ) cho thấy một số bệnh nhân

có hẹp van ĐMP trung bình có thể phát triển tắc nghẽn đường thoát thất phảinặng hơn theo thời gian [40], [45] Trong nghiên cứu NHS-2, khoảng 20% bệnhnhân với hẹp van ĐMP mức trung bình cuối cùng cần phải phẫu thuật sửa chữa,nguyên nhân là do các triệu chứng tiến triển hoặc xuất hiện rối loạn chức năngthất phải [40] Những trẻ có hẹp van ĐMP mức trung bình có thể sống sót đếntuổi trưởng thành với tuổi thọ không khác gì so với dân số nói chung Tuynhiên, một số bệnh nhân này có thể bị mất khả năng gắng sức và mệt mỏi bởi

vì cung lượng tim của thất phải bị giới hạn [71]

1.8.3 Hẹp van ĐMP nặng

Hẹp van ĐMP nặng thường không thoái lui mà ngày càng tiến triển nặngthêm theo thời gian Những bệnh nhân này thường có bằng chứng của tăng áplực thất phải cuối tâm trương, một số bị phì đại thất phải, nếu không được canthiệp kịp thời sẽ bị suy giảm chức năng thất phải không phục hồi [45],[52],[56], [71]

1.9.1 Tổng quan điều trị

Dựa trên các nghiên cứu về diễn tiến tự nhiên của bệnh hẹp van ĐMP vàmức độ nặng của bệnh mà có biện pháp tích cực thích hợp:

 Trẻ sơ sinh hẹp van ĐMP nguy kịch cần can thiệp mạch máu cấp cứu

 Bệnh nhân ổn định, lựa chọn biện pháp can thiệp hay bảo tồn chủ yếuphụ thuộc vào mức độ nặng của bệnh

 Khi có chỉ định can thiệp, nong van ĐMP bằng bóng qua thông tim làphương pháp được lựa chọn Tuy nhiên, phẫu thuật sửa chữa cũng cầntrong 1 số ca hẹp trên và dưới van nặng, hay những bệnh nhân loạnsản van ĐMP và thiểu sản vòng van ĐMP hoặc thân ĐMP nặng.Dựa trên mức độ chênh áp qua van ĐMP, qua đường thoát thất phải đa phầnđược xác định bằng phương pháp siêu âm – Doppler tim và trong 1 số trườnghợp dựa trên đo hiệu áp giữa thất phải và thân động mạch qua phương phápthông tim Dựa trên khuyến cáo của hiệp hội tim mạch học Hoa Kỳ chủ yếudựa trên siêu âm – Doppler tim để quyết định chỉ định thông tim đo áp lực vàcan thiệp mạch máu Tuy nhiên, kết quả chênh áp giữa siêu âm Doppler

(phương pháp không xâm lấn – dễ tiếp cận) và thông tim chẩn đoán (tiêu chuẩn vàng) đôi khi có khác biệt, cũng là mục tiêu nghiên cứu của chúng tôi [35],

[36], [81]

1.9.2 Hẹp van ĐMP mức độ nhẹ

Bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ thường lành tính không cần can thiệp, mặc dù

đa số bệnh nhân không tiến triển nhưng vẫn có tỷ lệ trẻ dưới 2 tuổi tiến triểnthành hẹp trung bình – nặng nên trẻ dưới 2 tuổi cần theo dõi định kỳ tái khámqua siêu âm – Doppler tim mỗi 6 tháng Sau đó, tùy vào chênh áp sẽ quyết địnhtheo dõi: [79],[44],[67], [79]

 Nếu chênh áp nhỏ hơn 25 mmHg sẽ được tiếp tục theo dõi tiếp mỗi 5năm

 Nếu chênh áp từ 25 – 40 mmHg, thời gian theo dõi định kỳ mỗi 3 năm

 Sự theo dõi định kỳ rất quan trọng, nhất là đối với bệnh nhân nữ khimang thai có nguy cơ nặng hơn do nhu cầu máu lên phổi tăng đột biến.Bản quyền tài liệu thuộc về Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh.

Ở bệnh nhân hẹp van ĐMP mức độ trung bình tùy theo các nghiên cứu vềdiễn tiến tự nhiên của bệnh ở các vùng địa lý khác nhau mà dẫn đến mốc canthiệp nong van bằng bóng khác nhau ( xem mục 1.10.7 chỉ định can thiệp nong van ĐMP bằng bóng qua da)

1.9.4 Hẹp van ĐMP nặng

Cần phải can thiệp mạch máu qua da hoặc phẫu thuật cấp cứu Mục tiêunhằm cải thiện triệu chứng và phòng ngừa tình trạng suy giảm chức năng thấtphải không phục hồi Can thiệp thông tim được ưu tiên trong dạng hẹp vanĐMP dạng vòm Phẫu thuật thường được chỉ định trong thiểu sản van ĐMPnặng hoặc thể thiểu sản vòng van nặng, hẹp thân ĐMP nặng, kèm theo hẹp trênhoặc dưới van ĐMP.

1.9.5 Điều trị nội khoa

Hẹp van ĐMP là 1 tật tim tắc nghẽn buồng thoát thất phải cơ học nên vai tròcủa thuốc là rất ít, chủ yếu nhằm ổn định nội khoa nếu cần can thiệp cấp cứu.Chỉ định Prostaglandin E1 cho những trường hợp trẻ sơ sinh hẹp van ĐMPnguy kịch phụ thuộc ống động mạch nhằm duy trì đủ lưu lượng máu lên phổitrong khi chờ can thiệp thông tim cấp cứu

Đa số bệnh nhân hẹp van ĐMP không cần giới hạn vận động Năm 2015 hiệphội tim mạch Hoa Kỳ và trường môn Tim mạch Hoa Kỳ AHA/ACC đưa khuyếncáo về khả năng tham gia những môn thể thao giàu thể lực cho bệnh tim bẩmsinh, trong đó có hẹp van ĐMP [39], [71]:

 Bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ và chức năng thất phải bình thường cóthể tham gia vào tất cả các môn thể thao đối kháng nhưng cần đánhgiá lại mỗi năm

 Bệnh nhân đã được điều trị với thông tim can thiệp hoặc phẫu thuật

mà hiện đạt được chênh áp qua van < 40 mmHg cũng có thể tham giavào các môn thể thao đối kháng như người bình thường

 Bệnh nhân hẹp trung bình nặng chỉ nên tham gia vào các hoạt động ítcạnh tranh nhiều mục IA hay IB bao gồm: bóng chuyền, bóng ném,cầu lông, đánh golf, tập yoga, bóng bàn, bóng chày

Nguy cơ viêm nội tâm mạc của hẹp van ĐMP rất thấp nên hiện nay khôngcòn khuyến cáo dự phòng kháng sinh

1.9.6 Phẫu thuật sửa chữa

Điều trị tách van ĐMP bị hẹp trong dị tật tim bẩm sinh là thành công rất quantrọng trong thế kỷ XX để góp phần vào giải quyết vấn đề bệnh tim bẩm sinh.Năm 1948 Brock [37] là người đầu tiên phẫu thuật thành công hẹp van ĐMPbằng nong và tách mép van ĐMP Tuy nhiên đây là phẫu thuật tim kín, khôngđánh giá đúng tình trạng van ĐMP và đôi khi phẫu thuật xử lý van ĐMP khókhăn nếu đường ra thất phải quá hẹp

Sau đó, có rất nhiều cải tiến trong các phương pháp mổ hẹp van ĐMP: mổtim hở với ngừng toàn hoàn cơ thể, hạ thân nhiệt khi mổ Tuy nhiên từ khi cómáy hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể được xem là tiến bộ quan trọng nhất chophẫu thuật viên, cho phép họ có thể mổ hở trong 1 thời gian dài hơn đủ để sửaBản quyền tài liệu thuộc về Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh.

chữa những sang thương phức tạp Năm 1952, Dodrill một phẫu thuật viênngười Hoa Kỳ, là người đầu tiên phẫu thuật tách mép van ĐMP bị hẹp cho bệnhnhân hẹp van ĐMP qua hỗ trợ máy tuần hoàn ngoài cơ thể [48], [50] Tại ViệtNam, những ứng dụng của các phương pháp phẫu thuật cũng được ứng dụng

và đem lại những kết quả tích cực Tiến sĩ Lê Ngọc Thành đã ứng dụng điềutrị hẹp van động mạch phổi dưới ngừng tuần hoàn tạm thời ở nhiệt độ bìnhthường [12]

Tuy nhiên, các phương pháp phẫu thuật cùng có 1 khuyết điểm là bệnh nhânphải chịu mở xương ức, mở tim để sửa chữa van ĐMP, sẽ cần hỗ trợ tuần hoànngoài cơ thể, thở máy, thời gian nằm viện kéo dài, nguy cơ nhiễm trùng và sangchấn tâm lý cho các bệnh nhi

1.9.7 Thông tim can thiệp

Kan và cộng sự (1980) lần đầu tiên nong van ĐMP bằng bóng thực nghiệmtrên chó Năm 1982 cũng chính Kan và cộng sự đã nong van ĐMP cho một bégái 8 tuổi thành công Lợi ích của thông tim can thiệp thể hiện ưu việt so vớiphẫu thuật ở những bệnh nhân hẹp van ĐMP đơn thuần: sang chấn nhỏ, khôngcần mở ngực, không cần truyền máu và thời gian nằm viện ngắn hơn Hiện nay,nong van ĐMP bằng bóng qua da được xem là điều trị chuẩn của hẹp van ĐMP[41], [47], [69], [79] Nong van ĐMP bằng bóng qua da cũng có một số nhượcđiểm: có thể rách thành ĐMP tuy rất hiếm, nguy cơ tái phát có thể lên đến 19%đặc biệt là những bệnh nhân được can thiệp ở thời kỳ sơ sinh [53]

Theo chỉ định thông tim và can thiệp tim mạch cho trẻ em của Hiệp Hội Timmạch Hoa Kỳ trong hội nghị can thiệp tim bẩm sinh ở trẻ em vào tháng 7 năm

2011 thì nong van ĐMP được chỉ định trong các trường hợp sau: [34]

1 Nhóm I: (bằng chứng mức độ: A) với 1 trong các tiêu chuẩn

 Bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng nguy kịch (được xác định bằng dấuhiệu tím của hẹp van ĐMP sau khi sinh và bằng chứng phụ thuộc ốngđộng mạch)

 Hẹp van ĐMP có chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP đo trên thôngtim hoặc siêu âm - Doppler tim ≥ 40 mmHg

 Dấu hiệu lâm sàng của hẹp van ĐMP trong bệnh cảnh của suy chứcnăng thất phải

3 Nhóm IIb:

Bệnh nhân thuộc nhóm tim bẩm sinh phức tạp trong đó có hẹp van ĐMP thìnong van ĐMP cũng là phương pháp để điều trị tạm thời, bao gồm cả một sốbệnh nhân Tứ chứng Fallot (bằng chứng mức độ: C)

 Chênh áp qua van ĐMP > 50 mmHg

 Có triệu chứng rối loạn chức năng thất phải và chênh áp qua vanĐMP > 30 mmHg

Bản quyền tài liệu thuộc về Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh.

1.9.7.2 Kỹ thuật nong van ĐMP bằng bóng:[14]

Hiện thủ thuật nong van ĐMP bằng bóng tại bệnh viện Nhi Đồng 1 được tiếnhành như sau:

 Gây mê bệnh nhân nếu cần

 Vệ sinh vùng bẹn 2 bên

 Gây tê tại chỗ bằng lidocain 2%

 Chích TM đùi, luồn sheath 5F

 Chích heparin 50-100 UI/kg để đạt ACT > 200s

 Chích kháng sinh cefazolin 1 g (20 - 30 mg/kg) liều 1 Lặp lại liều 2sau 6 - 8 giờ

 Đưa Pigtail 4F hoặc 5F có marker và dây dẫn thường (standard wire)hoặc guide ái nước vào thất phải Đo áp lực thất phải

 Chụp hình buồng thất phải Tư thế chụp: biplane (mặt phẳng trướcsau: Nghiêng trái trước 15o, mặt phẳng trán 35ovà mặt phẳng bên).Lượng cản quang: 1 - 2 ml/kg, thời gian chụp 1-2 giây

 Ghi nhận hình dạng và đo kích thước động mạch phổi (dưới van, vòngvan và trên van) Xác định những sang thương phối hợp

 Chọn bóng kích thước gấp 1,2 - 1,25 lần so với kích thước vòng vanđộng mạch phổi Chiều dài của bóng là 20 mm cho trẻ sơ sinh và nhũnhi, 30 mm cho trẻ em và 40 mm cho thanh thiếu niên

 Đưa ống thông MP 5F + guide ái nước theo đường TM lên động mạchphổi

 Qua van động mạch phổi bằng các dây dẫn có kích thước thích hợp(dây dẫn can thiệp 0,014” hoặc 0,018”) Sau đó thay bằng dây dẫndụng cụ hoặc giữ nguyên các dây dẫn này tùy theo kích cỡ của bóngnong

 Thay sheath lớn hơn thích hợp với cỡ bóng nếu cần

 Đưa bóng vào nong van động mạch phổi Bơm bóng nong bằng bộbơm bóng áp lực cao Áp lực nong bóng có thể từ 2 - 8.5 atm tùy theoloại bóng sử dụng Có thể nong nhiều lần (1- 4 lần) để đạt được hiệuquả mong muốn (khi không còn thấy eo) Thời gian mỗi lần nong càngngắn càng tốt (< 10 giây)

 Sau mỗi lần nong, nên kéo bóng xuống khỏi buồng tống thất phải,tránh gây co thắt buồng tống thất phải

 Đưa ống thông MP lên lại động mach phổi để đo chênh áp lực giữađộng mạch phổi và thất phải để đánh giá kết quả

Hình 1-7: Kỹ thuật nong van ĐMP bằng bóng

Hình A: thể hiện eo của bóng đang ở mức ngang van ĐMP

Hình B: thể hiện bóng đang được bơm căng ở mức ngang van ĐMP (sau nong) không còn hình ảnh hẹp van ĐMP

Kết quả điều trị nong van ĐMP bằng bóng rất khả quan: cải thiện ngay chênh

áp qua van ĐMP, cải thiện triệu chứng và khả năng gắng sức của bệnh nhân,

về kết quả lâu dài cũng rất tốt

Bản quyền tài liệu thuộc về Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh.

Trong 1 nghiên cứu tại Toronto, Canada của nhóm tác giả Garty Y và cộng sự[83] cho đến nay vẫn là nghiên cứu quy mô lớn nhất, theo dõi 150 trẻ sau canthiệp nong van bằng bóng trong 12 năm Kết quả tỷ lệ không cần nong lại là90%, 83% và 77% lần lượt tại các thời điểm 1 năm, 10 năm và 15 năm sau theodõi Một nghiên cứu khác của Rao PS và cộng sự tại Ả Rập được đăng trên tạpchí Heart của Anh [73] có 85 trẻ được can thiệp nong ĐMP bằng bóng theo dõisau 10 năm cho thấy chênh áp đỉnh qua van ĐMP giảm ngay sau can thiệp từ

87 mmHg xuống còn 26 mmHg Tỷ lệ không cần nong ĐMP do tái hẹp lần lượt

ở các thời điểm 1 năm, 2 năm, 5 năm và 10 năm là: 94%, 89%, 88%, và 84%.Tại Việt Nam, tác giả Đỗ Quang Huân tiến hành nghiên cứu trên 98 bệnhnhân tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh năm 2009, ngay sau nong van tỷ lệhẹp tồn lưu là 26/98 (chiếm29,6%) Tuy nhiên sau 6 tháng theo dõi chỉ còn 9/98bệnh nhân còn chênh áp >36 mmHg, chiếm 9,2% Tỷ lệ nong van ĐMP bằngbóng qua da đạt hơn 90% [5]

Tại Nhi Đồng 1, nghiên cứu của tác giả Nguyễn Huỳnh Phương Thùy chothấy kết quả nong van ĐMP rất tốt, tương đương thế giới, Tỷ lệ thành công sauthủ thuật là rất cao 94,7%, kể cả lứa tuổi sơ sinh, do đó đây là thủ thuật đượcchọn lựa đầu tiên trong điều trị hẹp van động mạch phổi trung bình và nặng.Sau nong van ≥ 1 năm, tỷ lệ hẹp van ĐMP tồn lưu là 2 BN (5,3%), 2 trườnghợp này cần phẫu thuật, không có bệnh nhân tử vong và không có trường hợpnào cần nong van lại [13]

Sau khi nong van bằng bóng, một số bệnh nhân hở van ĐMP Chọn lựa kíchthước bóng nong phù hợp sẽ giảm tình trạng này Nghiên cứu của Domingostrên 189 bệnh nhân bị hẹp van ĐMP được nong van ĐMP có 8 bệnh nhân(4,23%) có biến chứng cấp bao gồm: rách tĩnh mạch chủ dưới (1 bệnh nhân

chiếm 0,05%), co giật trong lúc làm thủ thuật bơm bóng (2 bệnh nhân chiếm0,1%), rung nhĩ lúc bơm bóng (2 bệnh nhân chiếm 0,1%), huyết khối ở chânphải sau khi thủ thuật (1 bệnh nhân chiếm 0,1%), đứt dây chằng van ba lá (1bệnh nhân chiếm 0,1%), ngừng tim (1 bệnh nhân chiếm 0,1%) [65]

Tại Việt Nam, nghiên cứu của tác giả Lê Hồng Quang tại bệnh viện Nhitrung ương:[11]

 Tỷ lệ tử vong thấp: 1% do liên quan đến tình trạng bệnh nặng kháckèm theo

 Tỷ lệ thất bại thủ thuật nong van thấp 2,9%, gặp ở trẻ nhỏ < 3 tháng

 Các tai biến ít gặp: 1% tắc mạch não nhẹ; 1% đứt dây chằng van balá; 5,1% bệnh nhi có nhịp chậm trong khi làm thủ thuật phải cấp cứu.Nhìn chung, tỷ lệ biến chứng do can thiệp nong van ĐMP bằng bóng rấthiếm, bao gồm tổn thương van ĐMP và thất phải do kích thước bóng quá lớn

và tổn thương van 3 lá hậu quả là hở van Tắc tĩnh mạch đùi do huyết khối làbiến chứng khác thường gặp nhất ở trẻ nhỏ nhũ nhi

Bản quyền tài liệu thuộc về Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh.