Kết quả ngắn hạn và trung hạn phẫu thuật thân chung động mạch tại bệnh viện nhi đồng 1 từ 2010 đến 2018

Ngoài ra, 5, 10 năm sau phẫu thuật, bệnh nhân còn phải đối mặt với các vấn đềhẹp hở van động mạch chủ ĐMC, hẹp các nhánh động mạch phổi ĐMP, hẹp đườngthoát thất phải, tất cả đều cần sự c

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

-NGUYỄN PHƯỚC MỸ LINH

KẾT QUẢ NGẮN HẠN VÀ TRUNG HẠN PHẪU THUẬT THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH

TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 TỪ 2010 ĐẾN 2018.

LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II 2016 – 2018

CHUYÊN NGÀNH NHI – TIM MẠCH

Mã số: CK 62 72 16 15

Thầy hướng dẫn: PGS.TS.BS VŨ MINH PHÚC

TP HỒ CHÍ MINH, tháng 07 năm 2018

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan những số liệu trong nghiên cứu này do chính tôi thực hiện và thuthập một cách trung thực và chính xác Các số liệu này chưa từng công bố trướcđây Tôi xin chịu hoàn toàn trách nhiệm về kết quả nghiên cứu

Nguyễn Phước Mỹ Linh

MỤC LỤC

TRANG PHỤ BÌA

LỜI CAM ĐOAN

MỤC LỤC

DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG ANH v

DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT vi

DANH MỤC BẢNG - BIỂU ĐỒ - SƠ ĐỒ - HÌNH vii

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CÂU HỎI NGHIÊN CỨU 3

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 3

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 4

1.1 Lịch sử và tần suất 4

1.2 Định nghĩa 4

1.3 Hình thái học 5

1.4 Sinh lý bệnh 13

1.5 Chẩn đoán 14

1.6 Diễn tiến tự nhiên 21

1.7 Điều trị 21

1.8 Các yếu tố nguy cơ TV 28

1.9 Kết quả 29

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 32

2.1 Thiết kế nghiên cứu 32

2.2 Đối tượng nghiên cứu 32

2.3 Biến số thu thập 32

2.4 Phương pháp thu thập dữ liệu 40

2.5 Công cụ thu thập dữ liệu 40

2.6 Kiểm soát sai lệch 40

2.7 Xử lý số liệu 41

2.8 Vấn đề y đức 41

2.9 Khả năng khái quát và ứng dụng 41

2.10 Lưu đồ thực hiện nghiên cứu 42

2.11 Hạn chế của đề tài 43

CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ 44

3.1 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và điều trị nội khoa trước phẫu thuật 44

3.2 Đặc điểm phẫu thuật TCĐM tại BV Nhi Đồng 1 49

3.3 Kết quả sau phẫu thuật 51

3.4 Phân tích các trường hợp TV 56

CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN 59

4.1 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và xử trí nội khoa trước phẫu thuật 59

4.2 Đặc điểm phẫu thuật TCĐM tại bệnh viện Nhi Đồng 1 68

4.3 Kết quả sau phẫu thuật 71

4.4 Phân tích các trường hợp TV 76

KẾT LUẬN 81

KIẾN NGHỊ 82 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG ANH

TIẾNG ANH NGHĨA TIẾNG ANH: NGHĨA TIẾNG VIỆT

Hiệp hội siêu âm tim Châu ÂuECG

ERS

ESC

Electrocardiogram: Điện tâm đồEuropean Society of cardiology: Hội tim mạch Châu ÂuEuropean respiratory society: Hội hô hấp Châu ÂuMRI

PHT

SD

Stent

Systolic Pulmonary Arterial Pressure:

Áp lực động mạch phổi tâm thuPressure half time:

Thời gian chênh áp giảm còn một nửa so với giá trị ban đầuStandard deviation: Độ lệch chuẩn

Giá đỡ mạch máuTOF Tetralogy of Fallot: Tứ chứng Fallot

VSD Ventricular Septal Defect: Thông liên thất

WHO World Health Organization: Tổ chức Y Tế Thế Giới

DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT

DANH MỤC BẢNG

Bảng 1.1 Tỷ lệ TV sau PT TCĐM tại nhiều trung tâm 28

Bảng 1.2 Nguyên nhân PT lại sau phẫu thuật ban đầu 31

Bảng 1.3 Nguyên nhân thông tim can thiệp lại sau PT 31

Bảng 2.1 Các biến số thu thập 32

Bảng 2.2 Phân độ suy tim mạn ở trẻ em theo Ross 36

Bảng 2.3 Phân độ suy hô hấp 37

Bảng 2 4 Mức độ tăng áp động mạch phổi 37

Bảng 2 5 Mức độ hẹp van động mạch phổi 38

Bảng 2 6 Phân độ hở van động mạch chủ/ van thân chung 39

Bảng 3.1 Đặc điểm dịch tễ nhóm bệnh nhi nghiên cứu 45

Bảng 3.2 Đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật 46

Bảng 3.3 Phân nhóm tuổi lúc phẫu thuật 46

Bảng 3 4 Đặc điểm lâm sàng và điều trị nội khoa trước phẫu thuật 47

Bảng 3 5 Đặc điểm giải phẫu tật TCĐM 48

Bảng 3.6 Đặc điểm phẫu thuật TCĐM 51

Bảng 3.7 Đặc điểm phẫu thuật TCĐM (tiếp theo) 51

Bảng 3.8 Kết quả sau phẫu thuật 54

Bảng 3.9 Tỷ lệ TV 56

Bảng 3.10 Đặc điểm các trường hợp TV 57

Bảng 3.11 Các yếu tố liên quan TV 58

Bảng 4.1 So sánh tỷ lệ giới tính nữ ở các nghiên cứu 59

Bảng 4.2 So sánh tỷ lệ bệnh nhân tuyến tỉnh ở các nghiên cứu 59

Bảng 4.3 So sánh tuổi lúc phẫu thuật ở các nghiên cứu 62

Bảng 4.4 So sánh nhóm tuổi phẫu thuật ở các nghiên cứu 62

Bảng 4.5 So sánh cân nặng lúc phẫu thuật ở các nghiên cứu 63

Bảng 4.6 So sánh tỷ lệ suy dinh dưỡng của các nghiên cứu 64

Bảng 4.7 So sánh tỷ lệ đặt nội khí quản trước PT 66

Bảng 4.8 So sánh đặc điểm PT TCĐM ở các nghiên cứu 70

Bảng 4.9 So sánh đặc điểm phẫu thuật TCĐM ở các nghiên cứu 70

Bảng 4.10 So sánh tỷ lệ suy dinh dưỡng sau PT ở các nghiên cứu 72

Bảng 4.11 Tỷ lệ TV của các nghiên cứu 77

DANH MỤC BIỂU ĐỒ SỐ THỨ TỰ TÊN BIỂU ĐỒ TRANG Biểu đồ 3.1 Kết quả sau phẫu thuật 52

Biểu đồ 3.2 Xác xuất bảo tồn động mạch phổi không bị hẹp theo thời gian 53

DANH MỤC SƠ ĐỒ SỐ THỨ TỰ TÊN SƠ ĐỒ TRANG Sơ đồ 2 1 Sơ đồ nghiên cứu 42

Sơ đồ 3.1 Tần suất TV, mất liên lạc và tái khám của nhóm bệnh nhi NC 44

DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1 Thân chung động mạch 4

Hình 1.2 Vẻ mặt hội chứng Digeorge 5

Hình 1.3 Đột biến mất đoạn nhiễm sắc thể trong hội chứng Digeorge 6

Hình 1.4 Sự xoay xoay và gập góc của ống tim nguyên thủy 7

Hình 1.5 Sự hình thành các đại động mạch 9

Hình 1.6 Phân loại TCĐM 10

Hình 1.7 Thân chung động mạch típ 4A theo Van Praagh 11

Hình 1.8 Van thân chung động mạch 2 mảnh (phải) và 4 mảnh (trái) 12

Hình 1.9 Sinh lý bệnh thân chung động mạch 14

Hình 1.10 Siêu âm tim thân chung động mạch típ I 16

Hình 1.11 Siêu âm tim thân chung típ II 17

Hình 1.12 Siêu âm tim TCĐM van 4 mảnh 17

Hình 1.13 Siêu âm tim hở van thân chung 17

Hình 1.14 Chụp mạch máu bệnh TCĐM 18

Hình 1.15 Chụp mạch máu đánh giá mức độ hở van TCĐM sau PT 19

Hình 1.16 Chụp mạch máu 19

Hình 1.17 Hình chụp cộng hưởng từ không cản quang TCĐM típ II 20

Hình 1.18 Hình chụp cộng hưởng từ cản quang TCĐM típ II 20

Hình 1.19 Phẫu thuật sửa tật TCĐM 22

Hình 1.20 Kỹ thuật sửa hở van thân chung 4 mảnh 25

Hình 1.21 Phẫu thuật sữa chữa TCĐM típ 4A 27

Bệnh nhân bị tật TCĐM có nguy cơ đối diện với các biến chứng suy tim, cao ápphổi rất sớm từ sau sinh Trẻ 6 – 12 tháng tuổi đã có thể diễn tiến thành bệnh mạchmáu phổi [49] Trong quá trình phẫu thuật và hậu phẫu, bệnh nhân phải trải qua nhiềusóng gió như hội chứng cung lượng tim thấp, cơn cao áp phổi, hẹp hở van thân chung,hẹp đường thoát thất…Tất cả các biến chứng này đều làm gia tăng tỷ lệ TV sau phẫuthuật Ngoài ra, 5, 10 năm sau phẫu thuật, bệnh nhân còn phải đối mặt với các vấn đềhẹp hở van động mạch chủ (ĐMC), hẹp các nhánh động mạch phổi (ĐMP), hẹp đườngthoát thất phải, tất cả đều cần sự can thiệp của thông tim hoặc phẫu thuật tim lại dẫnđến làm giảm tỷ lệ sống còn và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

Chính vì vậy, TCĐM là một bệnh tim bẩm sinh vừa hiếm gặp, vừa nặng nề và

là thử thách đối với ngành tim mạch nhi Y học ngày càng tiến bộ đã đưa ra các giảipháp làm giảm thiểu tỷ lệ TV của bệnh nhân bao gồm: chẩn đoán trước sanh, phẫuthuật sớm ngay trong giai đoạn sơ sinh nhằm giảm tối đa các biến chứng cao áp phổi

và suy tim, sửa van thân chung tích cực, sớm, dụng cụ tạo đường thoát thất phải-độngmạch phổi (TP-ĐMP) phù hợp, hoàn thiện kỹ thuật bảo vệ cơ tim trong PT tốt… Cácbáo cáo ban đầu đã có kết quả tích cực trong việc nâng cao chất lượng cuộc sống, trìhoãn thời điểm phải phẫu thuật thay van và giảm tỷ lệ TV từ 10% xuống còn 4 – 5%[69]

Tại Việt Nam, phẫu thuật TCĐM được thực hiện tại nhiều trung tâm, trong đó

có bệnh viện (BV) Nhi Đồng 1 từ 2010 đến nay Tuy nhiên số ca PT không nhiều,

khoảng 20 trường hợp (TH) và hiện chưa có báo cáo chi tiết về tật này và kết quả điềutrị phẫu thuật Chính vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu (NC) này với mong muốnxác định đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, xử trí nội khoa trước phẫu thuật, kết quả ngắnhạn và trung hạn sau phẫu thuật TCĐM Từ nghiên cứu này, chúng tôi sẽ có cơ sở dữliệu để tiến hành những nghiên cứu can thiệp trong tương lai nhằm giảm tỷ lệ TV vàtăng chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

CÂU HỎI NGHIÊN CỨU

Kết quả phẫu thuật tật tim bẩm sinh TCĐM ngắn hạn và trung hạn tại bệnh viện Nhiđồng 1 từ 2010 đến 2018 như thế nào?

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 Lịch sử và tần suất

TCĐM là tật tim bẩm sinh hiếm gặp, chiếm 0,006 – 0,043/1000 trẻ sinh sống,0,7% tật tim bẩm sinh, 1 – 2% tật tim bẩm sinh PT tử thi [45], [60] Bệnh gặp đồngđều ở 2 giới và các sắc tộc, có liên quan đến bất thường nhiễm sắc thể thường gây mấtđoạn 22q11 (hội chứng Digeorge) [10], [43], [49], [60]

Bệnh được mô tả lần đầu tiên bởi Wilson vào 1798 Sau đó, Buchanan xác địnhlại dựa vào báo cáo lâm sàng và tử thiết vào 1864 Trong giai đoạn này, có nhiều nhầmlẫn trong định nghĩa và chẩn đoán, đến 1930, Shapiro đưa ra phân biệt với tật tim cóteo van động mạch chủ và phổi Năm 1942, Lev và Saphir đề nghị định nghĩa giảiphẫu tật tim này Đến 1949, Collett và Edwards tổng hợp các báo cáo và đề xuất rabảng phân loại đầu tiên Sau đó, Van Praagh hoàn thiện bảng phân loại thứ 2 đượcdùng cho đến ngày nay [49]

1.2 Định nghĩa

Hình 1.1 Thân chung động mạch [10]

TCĐM là 1 tật tim bẩm sinh có đặc điểm chỉ có 1 đại động mạch và 1 lỗ vanxuất phát từ đáy tim Từ đại động mạch này sau đó chia ra động mạch vành, động

mạch chủ và các nhánh của nó, 1 hoặc 2 động mạch phổi Bên dưới van thân chung là

lỗ thông liên thất [10], [60] như minh họa hình 1.1

Định nghĩa này loại trừ các tật tim không có động mạch phổi thật sự, khi đómáu tưới phổi nhờ vào động mạch chủ phổi như trong tật tim tứ chứng Fallot (TOF)kèm teo van động mạch phổi [28]

Hình 1.3 Đột biến mất đoạn nhiễm sắc thể trong hội chứng Digeorge [29]

Phôi thai học

Tim nguyên thủy là một ống thẳng, vào khoảng cuối tuần thứ 4, ống tim gồm 5 đoạntheo thứ tự từ trên xuống dưới (đầu – đuôi):

- Hành động mạch chủ: tiếp nối với rễ động mạch chủ bụng

- Hành tim: phát triển thành tâm thất phải

- Tâm thất nguyên thủy: phát triển thành tâm thất trái

- Tâm nhĩ nguyên thủy

- Xoang tĩnh mạch: nhận máu từ các cặp tĩnh mạch (TM) noãn hoàng, tĩnh mạchrốn và tĩnh mạch chính chung Xoang tĩnh mạch gồm 2 sừng, nên mỗi bên sừng

sẽ nhận 3 tĩnh mạch riêng rẽ của 3 cặp tĩnh mạch nói trên

Để có hình dạng tim trong tương lai, ống tim trải qua 3 quá trình chính [7]:

- Phát triển theo chiều dài và sau đó gập khúc Tim được cố định 2 đầu bằng mạctreo tim lưng nên khi ống tim dài ra, ống tim sẽ bị gập khúc lại tại 2 vị trí: nằmgiữa hành tim – tâm thất nguyên thủy, nằm giữa tâm thất nguyên thủy và tâmnhĩ nguyên thủy Cũng nhờ quá trình gập góc, nên hành tim và tâm thất nguyênthủy dần dần di chuyển về phía bụng – đuôi, hơi lệch sang phải, ngược lại tâm

nhĩ nguyên thủy và xoang tĩnh mạch lại di chuyển về phía lưng đầu và hơi lệchtrái.

- Phát triển không đồng đều các buồng tim:

o Hành động mạch chủ: phát triển thành thân và nón động mạch, là nơi nốiliền giữa động mạch chủ và động mạch phổi với 2 tâm thất

o Hành tim: phát triển mạnh thành tâm thất phải

o Tâm thất nguyên thủy: phát triển thành tâm thất trái và đoạn nằm giữatâm thất nguyên thủy với hành tim trở thành hẹp tương đối tạo thành lỗliên thất

o Tâm nhĩ nguyên thủy: phát triển sang 2 bên và bao phủ lên đoạn trên củahành tim Đoạn nằm giữa tâm nhĩ và tâm thất nguyên thủy trở thành ốngnhĩ thất chung

o Xoang tĩnh mạch gồm 2 sừng phải và trái Trong quá trình phát triểnsừng trái gần như tiêu biến đi và trở thành xoang vành, chỉ còn sừng phảităng kích thước khá lớn Sừng phải sau đó sát nhập 1 phần vào tâm nhĩnguyên thủy để trở thành nơi nhận máu của tĩnh mạch chủ dưới và tĩnhmạch vành

Hình 1.4 Sự xoay xoay và gập góc của ống tim nguyên thủy [27]

- Ngăn các buồng tim:

o Quá trình ngăn ống nhĩ thất chung: cuối tuần thứ 4, trong lòng ống nhĩthất xuất hiện một vách ngăn chia ống nhĩ thất thành 2 buồng T và P Ở

mỗi bên có sự tăng sinh trung mô tại chỗ rồi thoái biến 1 phần để tạothành van 3 lá bên phải và van 2 lá bên trái.

o Quá trình ngăn buồng nhĩ: gồm 2 giai đoạn hình thành vách nguyên phát

và vách thứ phát và thoái hóa để trở thành van lỗ bầu dục

o Quá trình ngăn buồng thất: vách liên thất ngăn 2 buồng thất P và T đượctạo thành từ:

 khối trung mô phát triển từ vùng giữa 2 cấu trúc này tạo ra đoạn

Ở tuần thứ 5 thai kỳ, gờ hành động mạch chủ và gờ hành tim xuất hiện, 2 gờtiến lại sát nhập với nhau, nối tiếp nhau theo đường xoắn ốc, vách liên chủ phổi chiahành động mạch làm 2 nửa, nửa ở trước là động mạch phổi, nửa sau là động mạch chủ,xoay 225 độ tạo nên thân động mạch phổi cuốn quanh đoạn lên động mạch chủ Từ đóhai hệ thống động mạch chủ và động mạch phổi được hình thành [32]

Bất thường phôi thai tạo nên tật TCĐM

Hành tim nối với vách nón động mạch tạo nên buồng thoát thất phải và trái, tạo

sự liên tục giữa thất phải - động mạch phổi, thất trái - động mạch chủ Tật TCĐMđược hình thành do gờ hành động mạch chủ và vách liên chủ phổi không phát triển vàkhông phân chia thành thân động mạch chủ và phổi, gờ hành tim không nối được vàovách nón tạo nên thông liên thất rộng và khiếm khuyết một phần buồng thoát thất phải

Hình 1.5 Sự hình thành các đại động mạch [27]

Phân loại

Có 2 bảng phân loại thường được sử dụng

Phân loại của Collett và EdWards:

Dựa theo nguồn gốc của động mạch phổi đi ra từ thân chung [21], [49], [60]

 Típ I: có thân động mạch phổi xuất phát từ động mạch chủ lên, sau đó cho ra 2nhánh động mạch phổi

 Típ II: động mạch phổi xuất phát từ thân chung qua 2 lỗ động mạch phổi phải

và trái riêng biệt, nhưng 2 lỗ nằm gần nhau

 Típ III: giống típ II nhưng 2 lỗ động mạch phổi chia xa nhau

 Típ IV: động mạch phổi xuất phát từ động mạch chủ xuống Ngày nay thể nàyđược xem như giống tật tứ chứng Fallot kèm teo van động mạch phổi, phổiđược cấp máu bởi tuần hoàn bàng hệ chủ phổi (thể giả thân chung) vì nguồngốc phôi thai khác biệt so với TCĐM

Phân loại của Van Praagh

Dựa trên sự phát triển của động mạch chủ lên và động mạch phổi theo nguồn gốc phôithai Típ A cho trường hợp có thông liên thất, típ B khi không có thông liên thất [21]

 Típ 1: có sự hiện diện màng ngăn chủ phổi tạo thành thân động mạch phổi Đây

là loại thường gặp nhất, chiếm khoảng 60%, tương ứng Collett típ I [52]

 Típ 2: không có màng ngăn chủ phổi dẫn đến không có thân động mạch phổi,các nhánh động mạch phổi xuất phát trực tiếp từ thân chung, chiếm 28 – 30%,tương ứng với Collett típ II, III

 Típ 3: rất hiếm, theo y văn khoảng 8% [52], chỉ có 1 nhánh động mạch phổixuất phát từ thân chung, nhánh động mạch phổi còn lại xuất phát từ ống độngmạch hoặc từ động mạch bàng hệ chủ phổi (bán thân chung) Thể này cũng nhưtíp IV Collett có nguồn gốc phôi thai khác biệt so với nguồn gốc phôi thai họccủa TCĐM

 Típ 4: chiếm khoảng 4 – 17% thay đổi tùy báo cáo [43], [52], [58], [61] cóthiểu sản cung động mạch chủ đoạn sau động mạch cảnh chung trái, ống độngmạch lớn cấp máu cho tuần tự 2 nhánh động mạch phổi, động mạch dưới đòntrái, động mạch chủ xuống

Hình 1.6 Phân loại TCĐM [33]

Phân loại của Van Praagh mô tả bất thường giải phẫu 1 cách rõ ràng hơn, cho phépvạch ra kế hoạch sửa chữa tốt hơn [49].

Hình 1.7 Thân chung động mạch típ 4A theo Van Praagh [33]

1: đứt đoạn cung ĐMC, 2: vị trí đứt đoạn thường gặp, 3: thông liên thất, 4 ÔĐM

Bất thường giải phẫu tim

- TCĐM: hầu hết to hơn động mạch chủ bình thường, và là động mạch duy nhất xuấtphát từ đáy tim Nó xuất phát từ cả 2 thất, nhưng thường lệch về bên thất phải hơn,

vì đặc điểm này, khi vá thông liên thất sẽ làm hẹp buồng tống thất trái [19], [39],[49], [60]

- Động mạch phổi: thường xuất phát sau van thân chung ở mặt sau bên trái, đôi khi

có thể nằm mặt sau hoặc mặt bên, hiếm gặp mặt trước bên của thân chung [67]

- Động mạch chủ (ĐMC) lên và ống động mạch (ÔĐM): động mạch chủ lên, cungđộng mạch (phát triển từ cung động mạch số 4 trong bào thai) và ống động mạch(phát triển từ cung động mạch số 6) có liên quan mật thiết với nhau Do đó, đa sốtrường hợp động mạch chủ lên nối liên tục với thân động mạch với cùng kíchthước, ống động mạch thường biến mất Trong trường hợp thiểu sản động mạchchủ lên và cung (típ 4): động mạch chủ lên sẽ nối vào phía bên phải thân chung,động mạch chủ lên thường nhỏ, cung động mạch thường đứt đoạn ngay sau độngmạch cảnh chung trái (típ B), ống động mạch dãn to, nối trực tiếp với thân chung,cong qua trái nối với động mạch chủ xuống [17]

- Động mạch vành (ĐMV): Nhánh động mạch vành xuống trước trái thường nhỏ vàlệch T, nhánh nón của động mạch vành phải thường phát triển ưu thế để nuôibuồng thoát thất phải 15% trường hợp có bất thường mạch vành, bao gồm: độngmạch vành chạy ngang phần thoát thất phải, 37 – 49% bất thường lỗ đổ của mạchvành: 20% nằm trung tâm xoang, 80% nằm mép xoang hay trên mép nối xoangống, 18% trường hợp có 1 lỗ mạch vành theo báo cáo của Cruz và cộng sự, độngmạch vành xuất phát từ động mạch phổi (hiếm gặp), mạch vành trong thành tim[10], [46].

- Van tổ chim: khoảng 1/2 – 2/3 trường hợp là van 3 mảnh, còn lại hay gặp van 4mảnh, khoảng 5% là van 2 mảnh, dưới 1% van 1 mảnh Lá van bị dày, phù nề lànguyên nhân gây hở van thân chung Van thân chung có thể hở từ nhẹ đến nặng,1/3 trường hợp hở nhẹ, ¼ trường hợp hở trung bình, còn lại khoảng 12% hở vannặng Theo các báo cáo, khoảng 1/3 trường hợp cần sửa van bao gồm các trườnghợp hở van nặng và hở van trung bình nhưng phẫu thuật viên đánh giá có các tổnthương van đáng kể cần sửa chữa [69]

Hình 1.8 Van thân chung động mạch 2 mảnh (phải) và 4 mảnh (trái) [10]

- Vách liên thất: nằm phía trước, cao và thường rộng là kết quả của sự bất sản vùngvách phễu tạo thành thông liên thất phần phễu TCĐM nhận máu trộn từ 2 buồngthất, tùy vào mức độ van thân chung cưỡi ngựa trên vách liên thất

- Thất phải: vùng vách phễu (buồng thoát thất phải) thường mất, thất phải thườngphì đại và lớn Vì đặc điểm này, suy chức năng tâm trương thất phải là một trongnhững nguyên nhân gây hội chứng cung lượng tim thấp sau phẫu thuật TCĐM.

- Thất trái: khác với thất phải, buồng thoát thất trái bình thường Nhưng vì đặc điểmphẫu thuật TCĐM có thời gian chạy tim phổi nhân tạo kéo dài gây ảnh hưởngkhông nhỏ chức năng tâm thu thất trái sau phẫu thuật, hậu quả làm nặng thêm hộichứng cung lượng tim thấp sau mổ

Bên cạnh đó, cả 2 thất đều được tưới máu kém do mạch vành nhận máu trộn từthân chung Thất còn được tưới máu kém hơn bình thường vì máu trong thân

chung thì tâm trương bị mất cắp qua động mạch phổi và các nhánh của nó Do đó,bệnh nhân được phẫu thuật tật tim này muộn sau 6 tháng tuổi sẽ gặp vấn đề suychức năng thất nặng, tăng nguy cơ TV gấp 2 lần so với phẫu thuật trước 6 thángtuổi

o Cung động mạch bên phải 21 – 36%, bất thường vị trí xuất phát các nhánhđộng mạch chủ 4 – 10% thường gặp đi kèm với hội chứng Digeorge [53]

o Tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái 4 – 12%, bất thường tĩnh mạch phổi (TMP)

về tim, tim 3 buồng nhĩ [36]

o Thông liên nhĩ (ASD) 9 – 20%

o Bất thường ngoài tim 21 – 43%, thường gặp nhất là hội chứng Digeorge[64]

1.4 Sinh lý bệnh

TCĐM nhận máu từ 2 thất qua lỗ thông liên thất rộng Sinh lý bệnh nổi bật làluồng thông trái – phải lớn qua thông liên thất, mức độ ít nhiều của luồng thông này

phù thuộc vào kháng lực của hệ chủ và hệ phổi Ngay vài tuần đầu sau sanh, khi khánglực mạch máu phổi sơ sinh giảm xuống, phổi trẻ nhận một lượng máu lớn gây quá tải,tăng áp động mạch phổi do tăng lưu lượng và quá tải cho tim, gây suy tim [60] Nếukhông phẫu thuật, trẻ nhanh chóng hình thành tăng kháng lực mạch máu phổi sau 6 –

Hình 1.9 Sinh lý bệnh thân chung động mạch [10]

1.5 Chẩn đoán

Lâm sàng

Biểu hiện lâm sàng của TCĐM xuất hiện sớm, thường ngay trong giai đoạn sơsinh Trong những tuần đầu sau sanh khi kháng lực mạch máu phổi còn cao, bệnhnhân có thể tím nhẹ Một thời gian ngắn sau đó, bệnh nhân bắt đầu xuất hiện các triệuchứng của tăng lưu lượng máu phổi và suy tim Triệu chứng suy tim thường gặp bao

gồm tim nhanh, thở nhanh, bứt rứt khó dỗ, bú kém ngay trong những tuần đầu sausanh Đôi lúc trẻ suy hô hấp nặng do cây phế quản bị đè ép giữa thân chung, độngmạch phổi trái và cung chủ nằm phía sau làm xẹp phổi Tím nhẹ gặp trong 1/3 trườnghợp Nếu độ bão hòa oxy động mạch dưới 80% là dấu chỉ điểm tăng kháng lực mạchmáu phổi, quá chỉ định phẫu thuật Những trẻ sống sót qua thời kỳ sơ sinh sẽ gặp phảitình trạng viêm phổi tái phát, chậm tăng cân và tím báo hiệu tăng kháng lực mạch máuphổi Trẻ lớn biểu hiện tím ngày càng nặng (hội chứng eisenmenger) và giảm dấu hiệusuy tim [60], [78].

Khám thực thể

Bệnh nhân có biểu hiện tăng lưu lượng máu phổi thường không tím hoặc tímnhẹ Dấu hiệu suy tim với mạch chìm nhanh, tim tăng động, nghe tim có âm thổi tâmthu bờ trái xương ức, click mở van thân chung và gallop ở mõm (khó nghe ở trẻ sơsinh), T2 đơn Âm thổi đầu thì tâm trương gợi ý hở van thân chung Âm thổi liên tụcđôi lúc xuất hiện do hẹp nhánh động mạch phổi [60]

Không thấy bóng tuyến ức đi kèm với hội chứng Digeorge

Điện tim đồ (ECG)

ECG không điển hình, thường thấy nhịp xoang đều, thời gian dẫn truyền bìnhthường, có thể gặp phì đại 2 thất, trục QRS bình thường hoặc lệch phải, xuất hiện Pphổi [60]

Xét nghiệm máu

Khí máu động mạch: Toan chuyển hóa, giảm nhẹ oxy máu

Ion đồ máu: giảm nồng độ canxi máu toàn phần và ion hóa gợi ý suy tuyến cận giápgặp trong hội chứng Digeorge

Siêu âm tim: Là cận lâm sàng quan trọng trong chẩn đoán và theo dõi bệnh nhân[16].

Trong đa số trường hợp, bệnh nhân có thể được phẫu thuật chỉ với khảo sát siêu âm

mà không cần làm thêm chẩn đoán hình ảnh khác [23] Siêu âm tim làm giảm đáng kểnhu cầu thông tim can thiệp chẩn đoán Trên siêu âm tim thể hiện rõ:

- Bất thường thân chung

- Giải phẫu và chức năng van thân chung: phân típ, giải phẫu, số lượng lávan, chức năng van thân chung: hẹp hở, mức độ cưỡi ngựa van thân chungtrên vách liên thất

- 2 thất cân bằng và đánh giá chức năng thất, thông liên thất

- Vị trí xuất phát và phân chia nhánh động mạch phổi để phân loại, đườngkính động mạch phổi

- Thông liên thất tồn lưu

- Hẹp hở ống nối thất phải – động mạch phổi

- Hẹp nhánh động mạch phổi

Hình 1.10 Siêu âm tim thân chung động mạch típ I [10]

Mặt cắt dưới sườn (phải) cho thấy van thân chung cong dạng vòm, dày Mặt cắt cạnh

ức trục dọc cao (trái) cho thấy động mạch phổi xuất phát mặt sau thân chung

Hình 1.11 Siêu âm tim thân chung típ II [10]

Mặt cắt cạnh ức trục ngang cao cho thấy 2 động mạch phổi xuất phát từ TCĐM

Hình 1.12 Siêu âm tim TCĐM van 4 mảnh [10]

Mặt cắt dưới sườn (P) và mặt cắt cạnh ức trục ngang cho thấy van thân chung dày,thiểu sản đóng không kín, 4 mảnh

Hình 1.13 Siêu âm tim hở van thân chung [10]

Mặt cắt cạnh ức trục dọc cho thấy thông liên thất lớn (VSD), van thân chung cưỡi ngựa trên vách liên thất 50%, lá van dày, hở van.

- Hẹp hở van thân chung

- Hở 2 lá, 3 lá

- Cung động mạch chủ

- Kích thước và chức năng 2 thất

Thông tim chẩn đoán

Với sự tiến bộ trong siêu âm chẩn đoán, vai trò của thông tim chẩn đoán trước mổ không còn cần thiết Thông tim chỉ được đề nghị trong trường hợp cần làm rõ giải phẫu và chức năng tim mà siêu âm không rõ hay khi nghi ngờ thông liên thất nhiều lỗ, mức độ hở van, các bất thường phức tạp phối hợp Thông tim đặc biệt có giá trị trong trường hợp bệnh nhân đến muộn, cao áp phổi nặng cần đánh giá kháng lực động mạch phổi trước PT Bệnh nhân có kháng lực mạch máu phổi trên 8 đơn vị Wood có nguy cơ TV cao trong và sau PT [32], [49].

Đối với bệnh nhân PT tim lần 2, màng ngoài tim bị dày dính làm cản trở hình ảnh trên siêu âm, thông tim sẽ rất có ích trong việc khảo sát giải phẫu tim đặc biệt là động mạch vành Thông tim còn có giá trị trong khảo sát hẹp ống nối thất phải - động mạch phổi và các nhánh động mạch phổi sau mổ, trong điều kiện cần thiết sẽ can thiệp nong và đặt giá đỡ (stent) động mạch phổi và các nhánh khi chênh áp thất phải - động mạch phổi trên 50mmHg.

Hình 1.14 Chụp mạch máu bệnh TCĐM [10]

Hình chụp trước sau (A) và hình chụp bên (B) bộc lộ gốc TCĐM típ I cho ra thânđộng mạch phổi và 2 nhánh ở mặt sau.

Hình 1.15 Chụp mạch máu đánh giá mức độ hở van TCĐM sau PT [10]Hình chụp trước sau (A) và hình chụp bên (B) thì tâm trương cho thấy dòng phụtngược từ thân chung vào thất trái

Hình 1.16 Chụp mạch máu [10]

Đánh giá thất P và độ hẹp của ống nối thất phải - động mạch phổi.

Hình chụp trước sau (A) và bên (B) cho thấy thất phải phì đại, lòng nhỏ do hẹp ốngnối thất P - Động mạch phổi Hẹp nhẹ nhánh P động mạch phổi (mũi tên)

Cộng hưởng từ hạt nhân (MRI)

Là phương tiện không xâm lấn có ích trong chẩn đoán và có thể thay thế chothông tim Hiện nay MRI đã được công nhận là kỹ thuật cần thiết để đánh giá các tậttim bẩm sinh trước và sau PT Nó cung cấp thông tin về đặc điểm giải phẫu của cácmạch máu bất thường và mối quan hệ với đường hô hấp MRI có thể đánh giá chứcnăng thất và mức độ hẹp, hở van thân chung [10]

Hình 1.17 Hình chụp cộng hưởng từ không cản quang TCĐM típ II [10]Hai động mạch phổi xuất phát riêng rẽ từ TCĐM (1 mũi tên: động mạch phổi trái, 2mũi tên: động mạch phổi phải)

Hình 1.18 Hình chụp cộng hưởng từ cản quang TCĐM típ II [10]

Hai động mạch phổi xuất phát riêng rẽ từ TCĐM (1 mũi tên: động mạch phổi trái, 2mũi tên: động mạch phổi phải).

Điện toán cắt lớp (CTscan)

CT scan có ưu điểm trong đánh giá các bất thường của cung động mạch chủ và cácnhánh, hệ tĩnh mạch chủ, phổi, mạch vành và mối quan hệ giữa mạch máu và cấu trúcđường thở [65], [22]

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt với các tật tim bẩm sinh tăng lưu lượng máu lên phổi gây suy timsớm, không tím hoặc tím nhẹ bao gồm: còn ống động mạch, cửa sổ phế chủ, thất phải

2 đường ra, tim 1 thất, bất thường tĩnh mạch phổi về tim toàn phần, bệnh Ebstein, tứchứng Fallot thể không van động mạch phổi…

1.6 Diễn tiến tự nhiên

Diễn tiến tự nhiên của bệnh thường theo chiều hướng xấu, chỉ khoảng 50% trẻsống sót đến 1 tháng tuổi, 30% đến 3 tháng, 18% đến 6 tháng và 12% đến 1 tuổi [49],[68] Một số rất ít sống đến khi bệnh mạch máu phổi nặng và chết vì hội chứngEisenmenger vào khoảng thập niên thứ 3 [35], [49]

Trẻ sơ sinh TV vì suy tim, hở van thân chung nặng, và viêm phổi nặng Trẻ lớn chết vìhội chứng eisenmenger, viêm nội tâm mạc

1.7 Điều trị

Nội khoa

Hỗ trợ hô hấp tích cực bằng oxy áp lực dương hoặc thở máy nếu có biểu hiệnsuy hô hấp Điều trị suy tim bằng thuốc Digoxin, dobutamin, lợi tiểu, dãn mạch mụcđích giảm tiền tải, hậu tải, giảm sung huyết phổi và tăng co bóp cơ tim

Truyển PGE1 trong trường hợp giữ ống động mạch đối với TCĐM kèm đứt đoạn cungđộng mạch chủ típ 4A

Ngoại khoa

Phẫu thuật tạm thời: thắt động mạch phổi để giảm lưu lượng máu lên phổinhằm ngăn chặn sự phát triển bệnh mạch máu phổi trong trường hợp bệnh nhân cóchống chỉ định phẫu thuật triệt để Tuy nhiên hiện nay với sự phát triển của y học về

gây mê, hồi sức, tay nghề phẫu thuật viên, kỹ thuật bảo vệ cơ tim khi chạy tim phổinhân tạo nên đa số bệnh nhân đều được phẫu thuật triệt để ngay sau chẩn đoán TCĐM,khuyến cáo thời điềm phẫu thuật ngay trong những tuần đầu sau sanh.

Phẫu thuật triệt để: phẫu thuật TCĐM đang hoàn thiện dần trong vòng 30 năm nay.Phẫu thuật triệt để đầu tiên được thực hiện ở trẻ lớn vào năm 1967, đến tận 1980 phẫuthuật mới được thực hiện trên trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ Ở đa số các trung tâm hiện nay,phẫu thuật triệt để ở trẻ sơ sinh đã được thực hiện thường quy [10]

Phẫu thuật bao gồm:

- Đóng thông liên thất, chuyển thân chung về thất T

- Tái tạo đường thoát thất phải - động mạch phổi bằng ống nối, sau đó cắm 2nhánh động mạch phổi vào ống nối

Hình 1.19 Phẫu thuật sửa tật TCĐM [34]

Đối với trường hợp 2 nhánh động mạch phổi xuất phát từ thân động mạchphổi, phẫu thuật viên sẽ cắt rời thân động mạch phổi ra khỏi thân chung, nốivào ống nối Đối với trường hợp 2 động mạch phổi xuất phát từ 2 vị trí khác

nhau trên thân chung, không hợp lưu thì 2 động mạch phổi sẽ được cắt rời

và nối vào ống nối

Trước kia có rất nhiều loại ống nối với giá thành và đặc tính khác nhau nhưống nối tổng hợp ghép lá van khác loài, ống nối bằng màng ngoài tim có tạohình van 1 mảnh…Hiện nay, loại ống nối thường được sử dụng nhiều nhất

là ống nối làm từ van động mạch chủ hoặc phổi người động lạnh

- Sữa chữa cung ĐMC bằng màng ngoài tim hoặc nối trực tiếp trong trườnghợp có đứt đoạn cung động mạch chủ đi kèm (típ 4A)

Phẫu thuật lần 2 liên quan đến sửa hở van thân chung và thay ống nối thất phải - độngmạch phổi

- Nhu cầu sửa van thân chung lần đầu thường thấp do van không hở nhiều,theo thời gian van thân chung sẽ hở tiến triển nặng hơn, tùy theo mức độ sẽcan thiệp sửa sau 5 – 10 năm

- Thay ống nối thất phải – ĐMP là gần như không thể tránh khỏi sau mổ vìsau một thời gian, cơ thể bệnh nhân phát triển mà ống nối không phát triểntheo dẫn đến hẹp tương đối Bên cạnh đó, tình trạng vôi hóa, thoái hóa van,

hư hỏng ống nối nhân tạo sẽ xuất hiện theo thời gian gây hẹp ống nối dần

Theo dõi sau phẫu thuật

Sau mổ bệnh nhân cần được bác sĩ tim mạch theo dõi các vấn đề:

- Chức năng ống nối thất phải - động mạch phổi: hẹp, hở

- Hẹp nhánh động mạch phổi: đo đường kính cách nhánh, thường không dễđánh giá trên siêu âm, nếu cần có thể dùng CTscan hoặc MRI để hỗ trợ chẩnđoán

- Tình trạng hẹp, hở van thân chung

- Cung động mạch chủ có tái hẹp sau sửa đứt đoạn cung động mạch chủ

- Hở van 2 lá, 3 lá, chức năng 2 thất

- Áp lực động mạch phổi

- Rối loạn nhịp tim

- Viêm nội tâm mạc

Theo dõi định kỳ mỗi năm bao gồm khám lâm sàng, Xquang phổi, điện tim đồ

và siêu âm tim Hẹp van động mạch phổi với chênh áp thất phải - động mạch phổiđỉnh trên 50mmHg được xem như hẹp nặng, tương đương áp lực thất P tâm thu trên75mmHg, gây hở van 3 lá Thông tim can thiệp có thể thực hiện trên bệnh nhân sau

mổ để nong nhánh động mạch phổi bị hẹp bằng bong hoặc đặt giá đỡ nhánh độngmạch phổi Bên cạnh đó thay van động mạch phổi qua da hiện nay đã được thực hiệntrên những bệnh nhân thích hợp

Các tiến bộ trong phẫu thuật TCĐM

Phẫu thuật sơ sinh

Cùng với sự phát triển đồng bộ của cận lâm sàng chẩn đoán trước PT, hồi sức

sơ sinh, gây mê, hồi sức tim sau PT và tay nghề phẫu thuật viên, những thập niên gầnđây, phẫu thuật TCĐM được thực hiện rộng rãi trên trẻ sơ sinh ở các trung tâm timmạch trên thế giới và đã đạt được thành công giảm tỷ lệ TV rõ rệt Phẫu thuật sớm,trung bình 1 – 2 tuần sau sanh [52], [64], phòng ngừa biến chứng tăng lưu lượng máuphổi, suy tim, hạ tỷ lệ TV sau PT sơ sinh còn 4 – 5% [44], [61], [69] Theo Russel, từ

2000 – 2009, nghiên cứu đa trung tâm tại California, Mỹ, với 572 trường hợp TCĐM

PT ở lứa tuổi trung bình 12 (6 – 34) ngày [64] Năm 2013 tại Philadelphia, theo

O’Byrne có 25 trường hợp TCĐM được PT ở tuổi trung bình 14(1 – 138) ngày [52]

Kỹ thuật sửa van thân chung

Rối loạn chức năng van thân chung: khi nào cần sửa, thay hay chờ đợi? Cáctrường hợp hở van nhẹ, trung bình có thể bảo tồn van, hở van có thể cải thiện sau 1 – 2năm [21], [47] Các trường hợp hở van nặng mới cần sửa hoặc thay van, 6 điều cần lưu

ý khi sửa van [34], [61]:

o Hở thường quan trọng hơn hẹp

o Hở van luôn bị đánh giá thấp hơn thực tế do dòng máu thì tâm trương chạyqua tuần hoàn phổi Hẹp van luôn bị đánh giá cao hơn thực tế vì hẹp mộtphần do tăng lưu lượng qua thân chung Tại Hoa kỳ, hẹp van động mạchchủ có chỉ định sửa khi chênh áp qua van ≥ 70mmHg [68]

o Vòng van lớn và nhiều lá van là cơ hội tốt để sửa van

o Phẫu thuật viên chưa có nhiều kinh nghiệm nên e sợ, chứ kỹ thuật khôngkhó

o Bất thường mạch vành và nguy cơ xoắn vặn khi sửa van[62]

o Tập trung chú ý chạy tim phổi nhân tạo bảo vệ cơ tim, thời gian kẹp độngmạch chủ càng ngắn càng tốt, trung bình 80 – 90 phút [64], nếu trên 90 phútlàm tăng nguy cơ TV [69]

Kỹ thuật sửa van: nên đóng kín các mảnh van bị thiểu sản, không có giá trị, vìcác mảnh van này là nguyên nhân gây rối loạn chức năng van về sau Cắt bỏ phầnmảnh van thừa, cắt gốc van thừa và khâu mép van lại, giúp giảm thiểu biến dạng van.Các van bất thường có khả năng làm xoắn hẹp lỗ mạch vành Đa số các trường hợpvan 4 mảnh gây hở nhiều, phẫu thuật viên có thể tạo hình thành 3 mảnh bằng cách cắt

bỏ mảnh nhỏ nhất Trong trường hợp sa lá van nặng, người ta đóng van bị sa bằngcách khâu dưới mép van Nếu 2 lá van đều sa, lá nhỏ hơn được cắt bỏ, tái tạo lại lá cònlại Nếu lá van bị cắt bỏ có chứa lỗ mạch vành thì lúc đó sẽ chuyển vị trí gốc mạchvành [18], [61], [75]

Hình 1.20 Kỹ thuật sửa hở van thân chung 4 mảnh [34]

Tái tạo đường ra thất phải

Năm 1962 phẫu thuật triệt để đầu tiên thành công tại đại học Michigan sử dụngống nối polytetrafluorethylen không van, kết quả giúp bệnh nhân sống khỏe mạnh 11năm Sau đó, nhiều báo các sử dụng động mạch chủ lên có van từ người cho do Arai

và cộng sự vào năm 1965 tại Nhật và do Rastelli và cộng sự vào 1967 tại Mayo Clinic.Năm 1971, Binet sử dụng van khác loài được xử lý trong polyester cylinder cũng đemlại kết quả khả quan 2 năm sau, Bowman và cộng sự báo cáo sử dụng động mạch chủ

lợn được xử lý trong polyester cylinder [49], [59] Đến nay, đa số các trung tâm tiêntiến sử dụng ống nối sinh học động mạch phổi đồng loại (pulmonary homograft) [64].Tuy nhiên, trên thế giới tùy vào điều kiện trang bị dụng cụ mỗi nơi mà có thể sử dụngống nối làm bằng Dacron hoặc màng ngoài tim có hoặc không van, hay nối trực tiếpthất phải – động mạch phổi có hoặc không kèm tạo hình van bằng monocusp [12], hayống ghép khác loại hay đồng loài như pulmonary homograft Vị trí nối trước hay sauđộng mạch chủ lên phụ thuộc vào giải phẫu tim từng bệnh nhân, loại ống nối khôngquan trọng bằng kích thước ống nối vì có liên quan mật thiết với thời gian thay ốngnối Tác giả thấy rằng sử dụng homograft động mạch phổi ở trẻ sơ sinh cho kết quả tốthơn vì sự co giãn và ít choáng chỗ hơn, nhưng thời gian PT thay ống trung bình chotất cả các loại ống khác nhau không có ý nghĩa thông kê, khoảng trên 5 năm, đườngkính ống trung bình 12mm [32], [49], [64], [69].

Tại Việt Nam, chúng tôi chưa có điều kiện dùng ống nối sinh học đồng loại,một số loại ống nối hay sử dụng bao gồm: ống bằng tỉnh mạch cảnh của bò Contegra;ống có van sinh học: ống Dacron có van sinh học làm từ heo hoặc

bò Hancock, Carpentier-Edwards; ống bằng màng ngoài tim bò có van sinh học làm từheo St Jude, Labcor, ống bằng màng ngoài tim tự thân, ống Gore-tex [5]

Kỹ thuật PT thân chung típ 4A: sự hiện diện của đứt đoạn cung động mạch chủ làm

khó khăn khi sửa chữa tim Tại đại học Califorinia, San Francisco từ 1995, người ta đã

sử dụng tim phổi nhân tạo liên tục và truyền hạ thân nhiệt vùng chậm để sửa cungđộng mạch chủ thành công ở trẻ 1.6kg Đặt cannula động mạch chủ ở động mạch vôdanh, cannula 2 tĩnh mạch chủ sau đó chay tim phổi nhân tạo, hạ thân nhiệt và liệt tim,kẹp động mạch vô danh và giảm dòng bypass xuống 50ml/kg/ph Tái tạo cung độngmạch chủ bằng mảnh vá homograft giống kỹ thuật Norwood hoặc nối tận bên cổ điển.Tái tạo thất phải- động mạch phổi bằng ống nối homograft phổi

Bất thường mạch vành: có rất nhiều kiểu bất thường mạch vành từ vị trí lỗ đổ, số

lượng, góc cắm, mức độ thông thoáng chỗ cắm, mối liên hệ giữa mạch vành với van

Hình 1.21 Phẫu thuật sữa chữa TCĐM típ 4A [61]

A: cắt rời ống động mạch ra khỏi thân chung B: cắt động mạch phổi ra khỏiđộng mạch chủ xuống C: xẻ buồng thoát thất phải, vá thông liên thất, tái tạo lạicung động mạch chủ D: nối thất phải động mạch chủ bằng ống nối

thân chung và gốc động mạch phổi rất khác nhau [25], [62] Phẫu thuật viên cần nhớ

kỹ rằng mạch vành có thể nằm ở bất cứ nơi nào quanh gốc thân chung Tổn thươngmạch vành có thể xảy ra trong quá trình liệt tim, đặc biệt là liều thứ 2 khi thuốc đượcbơm trực tiếp vào lỗ mạch vành, chỗ chia nhánh gần làm cho nhánh chính có thểkhông nhận được thuốc liệt tim phù hợp, dẫn đến bảo vệ cơ tim kém [73] Hiện nayvới kinh nghiệm cẩn trọng đối với mạch vành kết hợp chẩn đoán rõ ràng trước PT, kỹthuật liệt tim ngược dòng từ xoang vành đã cải thiện tỷ lệ TV do bất thường mạchvành

1.8 Các yếu tố nguy cơ TV

Nguyên nhân TV sớm thường do suy tim cấp Các yếu tố nguy cơ TV sớm sau PTgồm:

 Tuổi PT: trẻ nhỏ dưới 1 – 3 tháng thường kèm dị tật ngoài tim, cân nặng

thấp đòi hỏi kỹ thuật PT khó khăn và dễ tổn thương khi chạy tim phổi nhântạo Hiện nay, cùng với sự phát triển y học và tay nghề phẫu thuật viên, tỷ lệnày giảm xuống 4 – 5% tùy theo từng trung tâm [61], [68], [69] Trẻ lớntrên 1 tuổi TV do các biến chứng của bệnh mạch máu phổi

Bảng 1.1 Tỷ lệ TV sau PT TCĐM tại nhiều trung tâm [61]

 Suy tim: có liên hệ mật thiết đến TV sớm sau PT, hiện nay với nhận định

được tầm quan trọng này, các phương pháp bảo vệ cơ tim phù hợp trước,trong và sau PT giúp hạn chế nguy cơ TV này [69]

 Phân loại thân chung: típ I, II có nguy cơ ngang nhau, típ III, nguy cơ cao

hơn do kỹ thuật phức tạp hơn, Típ 4 có nguy cơ cao nhất khoảng 30 – 50%[64], [69]

 Kích thước thông liên thất: vá thông liên thất nhỏ dễ làm hẹp buồng tống

thất trái, khi PT cần mở rộng lỗ sẽ có nguy cơ tổn thương vách động mạchvành Do đó, thông liên thất nhỏ là yếu tố nguy cơ

 Mức độ TCĐM cưỡi ngựa trên vách liên thất: cưỡi ngựa càng nhiều càng

làm tăng nguy cơ hẹp buồng thoát thất trái sau PT

 Động mạch phổi kích thước nhỏ, tăng nguy cơ hẹp và nặng thêm tình

trạng suy thất phải sau PT

 Bất thường van thân chung: hẹp van động mạch chủ thường khó đánh giá

do tăng lưu lượng, đặc biệt khi có hở van Hở van thân chung nhẹ, trungbình thường dung nạp tốt và sẽ cải thiện sau PT 1 – 2 năm Hở van nặnggây suy tim và khó khăn trong bảo vệ cơ tim trong PT, là yếu tố nguy cơ TV[20] Tỷ lệ TV khi sửa van thân chung tăng từ 11% lên 30%, sửa van thânchung kèm sửa cung chủ tăng từ 28% lên 60% trong nghiên cứu đa trongtâm 572 bệnh nhi tại California từ 2000 – 2009 [64] Hiện nay điểm tiến bộtrong phẫu thuật thân chung là sửa van sớm, tích cực và dùng phương phápliệt tim ngược dòng qua xoang vành để bảo vệ cơ tim lúc PT đã cải thiệnđược tiên lượng TV đáng kể Trung bình 4 năm sau lần PT ban đầu, khoảng30% bệnh nhân cần PT để sửa hoặc thay van ĐMC lại [34], [54], [55]

 Bất thường tim khác đi kèm

 Bệnh mạch máu phổi: cơn cao áp phổi sau PT ở trẻ phẫu thuật muộn sau 6

tháng tuổi

 Phẫu thuật lại: nguyên nhân hàng đầu là thay ống nối thất phải - động

mạch phổi: là điều không thể tránh khỏi, thời gian thay ống trung bình là 5,5năm [69] Yếu tố ảnh hưởng đến khoảng cách thay ống là kích thước củaống chứ không phụ thuộc loại ống, nhưng ống sinh học đồng loạipulmonary homograft cải thiện triệu chứng cao nhất [69] Đường kính ốngtrung bình 12mm, trên 13mm làm tăng tỷ lệ TV [69] Theo Tlaskal và công

sự, đường kính ống trung bình 8 – 13mm so với trên 13mm làm tăng tỷ lệ

[52], [69] Tỷ lệ sống còn sau sửa van thân chung 5 năm, 10 năm là 94% [34] Tỷ lệ

TV sớm trong năm đầu của các trung tâm giảm từ 11% xuống 4 – 5%, [44], [9], [61],[69] Nguyên nhân TV do suy tim, suy đa cơ quan, nhiễm trùng và cơn cao áp phổi[69] Tuy nhiên tỷ lệ TV đối với các trường hợp TCĐM kèm đứt đoạn cung độngmạch chủ còn cao 28%, đứt đoạn cung động mạch chủ kèm sửa van thân chung lênđến 60% [48], [64]

Cải thiện chất lượng cuộc sống

Bệnh nhân sau PT TCĐM có chất lượng cuộc sống tương đối tốt Bệnh nhân cóthể đi học, đi làm và hòa nhập vào cuộc sống xã hội

Suy tim: Nghiên cứu trên 83 bệnh nhân từ 1981 – 2000 tại Cộng Hòa Czech , bệnh

nhân không còn triệu chứng suy tim chiếm 73%, suy tim nhẹ 24% [11]

Cao áp phổi: không ghi nhận cao áp động mạch phổi sau 1 năm.

Chậm phát triển tâm vận: bệnh nhân sau PT có sự phát triển tâm vận bình thường

theo lứa tuổi, trừ những trường hợp có bất thường nhiễm sắt thể đi kèm như hội chứngDigeorge [43]

Rối loạn nhịp tim: ECG hầu hết biểu hiện nhịp xoang, rối loạn thường gặp nhất là

block nhánh phải 36% [52], rất hiếm trường hợp bị block nhĩ thất cần đặt máy tạo nhịp[56]

Hở hẹp van động mạch chủ gặp trong 14 – 28%[34], tỷ lệ PT lại thay van 4% [52],

thời gian thay van trung bình 4 – 5 năm [34]

Hẹp ống nối thất phải – động mạch phổi cần PT lại 50%

Hẹp nhánh động mạch phổi cần sửa khoảng 25% [52].

Vai trò của thông tim can thiệp sau PT bao gồm nong hẹp nhánh động mạchphổi chiếm cao nhất 32%, nong hẹp ống nối thất phải động mạch phổi và nong hẹp eođộng mạch chủ [52] Thời gian tái hẹp lại là vài tháng đến 1 – 2 năm, sau đó cần canthiệp lại [69]

Nghiên cứu trên 83 bệnh nhân từ 1981 – 2000 tại Cộng Hòa Czech [69], số liệu

PT tim và thông tim được trình bày ở bảng 1.2 và bảng 1.3

Bảng 1.2 Nguyên nhân PT lại sau phẫu thuật ban đầu [69]

Bảng 1.3 Nguyên nhân thông tim can thiệp lại sau PT [69]Thông tim can thiệp Số trường hợp