THÔNG LIÊN NHĨ Bệnh học – Siêu âm – Xử trí.PGS. TS. BS. Lê Minh Khôi.Trung tâm Tim mạch, BV Đại học Y Dược

Vách tiên phát mọc từ trần nhĩ chung đi xuống hướng về gối nội mạcVách tiên phát nối với gối nội mạc gần kín lỗ tiên phát Lỗ thứ phát xuất hiện ở phần trên cao của vách tiên phát.. Vách

THÔNG LIÊN NHĨ Bệnh học – Siêu âm – Xử trí

PGS TS BS Lê Minh Khôi

Trung tâm Tim mạch, BV Đại học Y Dược

BM Hồi sức-Cấp cứu-Chống độc Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh

Tổng quan

• Thông liên nhĩ (Atrial Septal Defect-ASD) gặp khoảng 1/1500 trẻ

sinh sống, 5-10% tất cả bệnh tim bẩm sinh

• TLN chiếm 30-40% tất cả bệnh TBS gặp ở người lớn (chỉ đứngsau dị tật van ĐM chủ hai mảnh)

• Tỉ suất nam:nữ 1:2-1:3

• TLN nằm ở nhiều trí khác nhau của vách liên nhĩ

• TLN có thể đơn thuần hoặc đi kèm / bắt buộc phải có trongcác bệnh TBS khác

• Ảnh hưởng của TLN phụ thuộc: kích thước, vị trí và sự hiệndiện của các bất thường khác hay phụ thuộc cơ địa

• Điều trị đã có nhiều tiến bộ vượt bậc (can thiệp qua da)

Tổng quan

Vách tiên phát mọc từ trần nhĩ chung đi xuống hướng về gối nội mạc

Vách tiên phát nối với gối nội mạc gần kín lỗ tiên phát

Lỗ thứ phát xuất hiện ở phần trên cao của vách tiên phát Vách thứ phát xuất hiện

Vách thứ phát che

lỗ thứ phát nhưng vẫn có đường hầm qua vách liên nhĩ Tồn tại hố bầu dục

là chỗ vách thứ phát không đóng kín 75% người sẽ đóng lúc hai tuổi Khoảng 25% người có tồn tại lỗ bầu dục

Thay đổi ở tầng nhĩ ngay lúc sinh

NHĨ TRÁI (Áp lực thấp)

NHĨ TRÁI (Áp lực cao)

NHĨ PHẢI

(Áp lực cao)

NHĨ PHẢI (Áp lực thấp)

Vách tiên phát Vách tiên phát

Vách thứ phát Vách thứ phát

Hố bầu dục

Lỗ bầu

dục

Shunt

Vách liên nhĩ sau sinh

Lỗ bầu dục Vách tiên phát

Hố bầu dục

NP

TP

NT

TT

Phân Loại Thông Liên Nhĩ

TLN lỗ tiên phát TLN thể

xoang tĩnh mạch

TLN lỗ thứ phát

TLN lỗ thứ phát

 ~70% tất cả TLN

 Nữ > Nam

 Thường gặp ở vị trí tại hoặc xung quanh hố bầu dục

 Kích thước thay đổi từ <3 mm đến >20 mm (50mm!)

 Là thể thuận lợi đóng bằng dụng cụ qua da

TLN thể xoang tĩnh mạch

 Chiếm ~10% các trường hợp TLN

 Thường có lệch vị trí TM chủ (cưỡi ngựa) lên vách liênnhĩ

 Thường kèm theo bất thường hồi lưu TM phổi bán phần:

TM phổi phải đổ vào nhĩ phải trong TLN thể xoang TM chủtrên

TLN thể xoang vành

 Hiếm gặp: <1% TLN

 Lỗ thông ở phần dưới vách LN có lỗ đổ của xoang vành

 Xoang vành không mái che

 Kèm TM chủ trên bên trái (Raghib syndrome)

 Khó chẩn đoán: thất phải giãn không lý do?

Tồn tại lỗ bầu dục

 Không phải là một TLN thực sự vì mô

vách không bị mất

 Có thể có luồng shunt từ trái sang phải

 Có thể không có máu qua mà chỉ có

đường hầm (probe-patent).

 Không ảnh hưởng huyết động

 Vai trò trong nhồi máu não ở người

trưởng thành!

REDUCE – NEJM-2017

Sinh lý bệnh TLN

Luồng shunt từ trái sang phải qua TLN phụ thuộc vào:

 Kích thước lỗ thông

 Tương quan kháng lực phổi và kháng lực hệ thống

 Giãn năng của thất phải

 Giãn năng của thất trái

 Thường ít tăng áp phổi hơn thông liên thất nhưng khi đã TAP thì rất khó điều trị

 Lưu lượng máu phổi (Qp) cao hơn lưu lượng máu hệ thống(Qs).

 Qp/Qs có thể cao đến 8:1

 Tỉ suất Qp/Qs có thể 2:1 đến 5:1 mà vẫn không gây triệuchứng

 Giãn các buồng tim phải do tăng thể tích máu.

 Giãn lớn thân ĐM phổi, tăng tưới máu ngoại biên gây ứ máuphổi

 Có thể giảm chức năng thất phải

 Tăng áp phổi  Hội chứng Eisenmenger gây đảo shunt vàtím

Sinh lý bệnh TLN

Biểu hiện lâm sàng

 Không triệu chứng  dễ mệt  khó thở gắng sức Chậm pháttriển, dễ nhiễm trùng hô hấp

 Hầu hết BN có Qp/Qs ≥ 2:1 sẽ dần xuất hiện TC và cần can thiệptrước tuổi 40

 Người lớn: khó thở khi gắng sức, đôi khi tình cờ phát hiện, hoặcsau biến cố y khoa VD sinh con

Dấu hiệu thực thể

 P2 rộng, tách đôi (do chậm đóng van ĐM phổi)

 Thổi tâm thu dạng phụt ở ổ van ĐMP

 Mỏm tim tăng động

 Thường không có tiếng thổi do máu qua lỗ TLN

 HC Eisenmenger: tím, ngón tay dùi trống

 Tiếng thổi ở mỏm nếu có hở hai lá do kẽ lá trước trong TLN

lỗ tiên phát

 Giãn nhĩ phải (sóng P cao)

 Lớn TP, trục lệch phải, RSR’ ở V1, R>S ở V1

 Loạn nhịp nhĩ nhanh – rung nhĩ, cuồng nhĩ

 Chậm dẫn truyền nhĩ thất trong TLN tiên phát kèmblock phân nhánh trái trước

ECG

Bhattacharyya PJ BMJ Case Rep 2016 doi:10.1136/bcr-2016-217817

Dấu Crochetage trên ECG

Siêu âm-Doppler tim

 Là công cụ chẩn đoán hàng đầu: Có hay không TLN, kích thước, luồng shunt, rìa, các tổn thương đi kèm, ảnh hưởng của TLN

 Định hướng điều trị

 Hướng dẫn thủ thuật

 Theo dõi sau thủ thuật

 Hạn chế: người mập có cửa sổ âm kém, các thể TLN xoang

TM, xoang vành, khó đánh giá rìa chính xác

SÂ-Doppler tim qua thực quản

Định khu vách liên nhĩ trên siêu âm

Các mặt cắt trên SAT qua thành ngực

SÂ-Doppler tim qua thực quản

Rana J Thorac Dis 2018;10:S2899-S2908

Rana J Thorac Dis 2018;10:S2899-S2908

Diễn tiến tự nhiên của TLN

 Hầu hết TLN <8mm tự đóng trong 2 năm đầu.

 Ít tự đóng ở trẻ em và người lớn TLN sẽ tăng về kích thước dần dần.

 Hầu hết BN có Qp:Qs > 2:1) sẽ dần xuất hiện triệu chứng

và cần phải đóng vào tuổi < 40.

 Sau can thiệp, cấu trúc và chức năng TP cải thiện nhưng sau 40 tuổi cải thiện kém hơn.

Diễn tiến tự nhiên của TLN

 Tuổi thọ giảm mặc dù nhiều BN có thể sống đến tuổi trưởngthành

 Không điều trị < 50% sống đến tuổi 40-50

 Sau 40 tuổi: tử vong ~6% /năm

 Ít khi tăng áp phổi nặng trước 30 tuổi Cơ địa: Down, vai tròcủa TB nội mô

 Biến chứng muộn: suy tim phải, hở ba lá, rung nhĩ , đột quỵ

Chỉ định đóng thông liên nhĩ

1 Triệu chứng

 Nhũ nhi: suy tim khó kiểm soát bằng ĐT nội khoa

 Suy tim, chậm lớn, tăng nhiễm trùng phổi

 Rối loạn nhịp nhĩ do TLN?

2 Kích thước lỗ thông và Qp/Qs

 Lỗ thông lớn  tăng tải thể tích.

 Qp/Qs tương quan chặt với kích thước lỗ thông (nếu không có tăng áp phổi, hẹp phổi).

 Qp/Qs > 2:1 là chỉ định được chấp nhận rộng rãi Một số tác giả đề nghị 1.5:1.

 Hội Tim Hoa Kỳ (AHA): Qp/Qs ≥ 1,5:1.

 Hội Tim Canada: Qp/Qs >2:1, hoặc >1.5:1 nếu có tăng áp phổi có thể đảo ngược được.

 Kích thước TLN > 7mm sau 2 tuổi.

Chỉ định đóng thông liên nhĩ

Phương pháp đóng lỗ thông

1 Phẫu thuật:

 Thực hiện được ở mọi thể, mọi kích thước

 Bắt buộc phẫu thuật: TLN lỗ tiên phát, TLN thể xoang TM, thểxoang vành, LTN quá lớn > 40mm; TLN không có rìa TM chủdưới/trên

 Sẹo, đau, thời gian nằm viện kéo dài

 Loạn nhịp muộn

 Vá TLN qua đường mở ngực nhỏ

 Không can thiệp được: trẻ quá nhỏ có lỗ TLN lớn, TLN lỗ

tiên phát, TLN thể xoang TM, thể xoang vành, LTN quá lớn >40mm; TLN không có rìa TM chủ dưới/trên

 Phụ thuộc tay nghề thủ thuật viên