Đối chiếu lâm sàng, hình ảnh cắt lớp điện toán và kết quả giải phẫu bệnh trong chẩn đoán u trung thất

Trungthất trước chứa tuyến ức hoặc dấu vết còn lại của nó, nhánh của ĐM và TMvú trong, hạch limphô và một lượng mỡ thay đổi. Trung Thất Giữa Trung thất giữa chứa tim và các thành phần c

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

VÕ ĐẮC TRUYỀN

ĐỐI CHIẾU LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH CẮT LỚP ĐIỆN TOÁN

VÀ KẾT QUẢ GIẢI PHẪU BỆNH TRONG CHẨN ĐOÁN

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

VÕ ĐẮC TRUYỀN

ĐỐI CHIẾU LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH CẮT LỚP ĐIỆN TOÁN

VÀ KẾT QUẢ GIẢI PHẪU BỆNH TRONG CHẨN ĐOÁN

ĐẶT VẤN ĐỀ

U trung thất bao gồm các u nguyên phát hoặc thứ phát, ác tính hoặclành tính phát sinh ở trung thất và có nhiều nguồn gốc khác nhau, những unày phân bố có tính đặc trưng trên 3 khoang của trung thất: trung thất trước,trung thất giữa và trung thất sau

Những u nguyên phát ở trung thất trước chiếm tỉ lệ vào khoảng 50%tất cả các u trung thất Cho đến nay, những u phổ biến nhất là u tuyến ức, ulimphô, u tế bào mầm và bướu giáp chìm, những hình thái khác của bệnh lýtuyến ức cũng thường gặp như ung thư biểu mô tuyến ức, u mỡ tuyến ức vànang tuyến ức [51],[129],[143],[148]

Những u ở trung thất giữa chủ yếu là các loại nang như nang phếquản, nang màng ngoài tim v.v Nang trung thất chiếm tỉ lệ khoảng 15-20% tất cả các khối choán chỗ trong trung thất [51],[71],[130],[136]

Những tổn thương ở trung thất sau chủ yếu là những u có nguồn gốcthần kinh Những u thần kinh chiếm khoảng 15% tất cả các u trung thất ởngười lớn [51],[130],[138]

U và nang trung thất thường đa dạng và không có những triệu chứngđiển hình Những biểu hiện lâm sàng chủ yếu là do u lớn chèn ép hoặc xâmlấn vào các cơ quan trong trung thất Khi thăm thám thực thể, người thầythuốc thường khó phát hiện tổn thương, bởi vì trung thất là một cấu trúcphức tạp, nằm sâu trong lồng ngực, nên rất khó tiếp cận, do vậy, việc chẩnđoán trước mổ mà chỉ dựa vào lâm sàng là rất khó khăn

Chính vì vậy mà trong thực hành lâm sàng hàng ngày, các bác sĩchuyên khoa phẫu thuật lồng ngực thường rất lúng túng khi chẩn đoán một

khối choán chỗ trung thất, đặc biệt những u có kích thước lớn, chèn épnhiều các cơ quan trong trung thất, bởi vì, phương pháp điều trị những u nàyphụ thuộc rất nhiều vào bản chất mô học của u.

Tuy nhiên, những kỹ thuật hình ảnh hiện nay, đặc biệt là kỹ thuậtchụp cắt lớp điện toán giúp người thầy thuốc chẩn đoán chính xác hơn, gópphần quyết định việc lựa chọn phương pháp điều trị cũng như hoạch định kếhoạch phẫu thuật

Có nhiều kỹ thuật để đạt được hình ảnh của lồng ngực như X-quangngực thường quy, siêu âm, chụp cắt lớp điện toán, cộng hưởng từ v.v…Nhưng hiện nay, chụp cắt lớp điện toán là kỹ thuật được lựa chọn cho tất cảnhững trường hợp nghi ngờ khối choán chỗ trung thất Những công trìnhnghiên cứu trước đây đã chứng minh được vai trò của kỹ thuật chụp cắt lớpđiện toán trong việc đánh giá chẩn đoán những u và nang trung thất[32],[43],[52],[60],[63],[91],[94]

Ở nước ta, trong những năm gần đây đã bắt đầu sử dụng rộng rãi kỹthuật chụp cắt lớp điện toán trong chẩn đoán bệnh lồng ngực nói chung vànhững u, nang trung thất nói riêng

Tuy nhiên, chưa có công trình nghiên cứu nào tổng kết có hệ thốngvà đánh giá vai trò của kỹ thuật chụp cắt lớp điện toán trong chẩn đoán cácloại u và nang trung thất, cũng như đặc điểm các dấu hiệu hình ảnh trênphim chụp cắt lớp điện toán của từng loại u và nang riêng biệt, thông quaviệc tính độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trị tiên đoán dương tính, giá trị tiên đoánâm tính theo phương pháp đối chiếu lâm sàng, hình ảnh cắt lớp điện toán vàkết quả giải phẫu bệnh

Nghiên cứu của NCS nhằm mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh cắt lớp điện toán và giải phẫubệnh của một số u và nang trung thất nguyên phát

1a Mô tả đặc điểm lâm sàng

1b Mô tả đặc điểm các dấu hiệu hình ảnh cắt lớp điện toán.1c Mô tả đặc điểm giải phẫu bệnh

2 Đề xuất lưu đồ chẩn đoán các loại u và nang trung thất dựa trênnhững đặc điểm hình ảnh cắt lớp điện toán

 Theo quan niệm cổ điển: Người ta chia trung thất thành hai phần:

trung thất trước và trung thất sau Một mặt phẳng đứng ngang đi qua khí quảnvà hai phế quản chính được quy ước là ranh giới giữa hai trung thất

 Quan niệm thông qua ở Hội nghị Quốc tế (Hình 1.2)

Chia trung thất thành 4 khu: TT trên, TT trước, TT giữa và TT sau.Trung thất trên nằm phía trên mặt phẳng ngang đi ngay trên khoangmàng ngoài tim tức là ngang mức ở phía sau với khe gian đốt sống 4 và 5và ở phía trước với góc xương ức (khớp giữa cán ức với thân ức)

Trung thất trước là một khoang rất hẹp nằm ngay trước màng tim vàsau xương ức

Trung thất giữa là nơi chứa tim và màng ngoài tim

Trung thất sau nằm sau tim và màng ngoài tim

 Theo quan điểm của ngoại lồng ngực (Hình 1.1)

Cách phân chia TT của Shields năm 1972 là cách phân chia đơn giảnvà thường được sử dụng nhất Shields phân chia TT ra làm 3 khoang: trungthất trước, trung thất giữa và trung thất sau

 Trung Thất Trước: Trung thất trước được giới hạn về phía trước bởi

xương ức và phía sau bởi màng ngoài tim, ĐM chủ và các nhánh của nó

Hình 1.1: Hình ảnh TT 3 khoang Hình 1.2: Hình ảnh TT 4 khoang

Nguồn : Raymond DP, Daniel TM (2005), ” Mediastinal Anatomy andMediastinoscopy”, Sabiston & Spencer; Surgery of the Chest, S658 [110]

(thân ĐM cánh tay đầu, ĐM cảnh chung trái và ĐM dưới đòn trái) Trungthất trước chứa tuyến ức hoặc dấu vết còn lại của nó, nhánh của ĐM và TMvú trong, hạch limphô và một lượng mỡ thay đổi.

 Trung Thất Giữa

Trung thất giữa chứa tim và các thành phần của nó, phần lên và phầnngang của ĐMC, TMCT, TMCD, động và tĩnh mạch thân cánh tay đầu, TKhoành và phần trên của dây TK lang thang, khí quản và phế quản chính vớicác hạch limphô bên cạnh và động mạch, tĩnh mạch phổi

 Trung Thất Sau: Trung thất sau là một ống dài và hẹp chứa nhiều

thành phần quan trọng nối liền 3 phần cổ, ngực và bụng như thực quản,ĐMC ngực, hệ TM đơn, ống ngực, dây thần kinh X

1.2 NGUYÊN LÝ VÀ KỸ THUẬT CHỤP CẮT LỚP ĐIỆN TOÁN 1.2.1 Lịch sử nghiên cứu

Năm 1972, G.N Hounsfield giới thiệu kỹ thuật chụp cắt lớp điệntoán Đây là kỹ thuật không xâm lấn, dùng tia X khảo sát rất tốt các bệnh lý

Hình 1.3: TT nhìn từ bên trái Hình 1.4: TT nhìn từ bên phải

Nguồn : Heberer G, Dienemann H (1991), “Mediastinum”, Lunge und

Mediastinum, 1991, S27 [149]

cơ thể, khắc phục rất nhiều các hạn chế của kỹ thuật X quang quy ước Sự

ra đời của CLĐT được xem là cuộc cách mạng trong chẩn đoán hình ảnh.Ngày nay, CLĐT không ngừng phát triển với các thế hệ máy mới, nhiềuchức năng, ưu điểm như: máy xoắn ốc, máy đa lớp cắt [6],[18]

1.2.2 Nguyên lý tạo hình

1.2.2.1 Hoạt động của máy chụp cắt lớp điện toán

Máy CLĐT dùng một chùm tia X với độ dày nhất định, quét quanhmặt cắt ngang của vật thể ở nhiều hướng khác nhau Lượng tia X sau khi điqua vật thể được ghi lại bằng các đầu dò Dữ liệu thu nhận từ các đầu dònày sẽ được máy tính xử lý và tạo hình

1.2.2.2 Nguyên lý tạo hình:

Dữ liệu từ các lớp cắt ngang qua vùng cơ thể khảo sát được máy tínhphân thành nhiều khối nhỏ Các khối riêng rẽ này gọi là các phần tử thểtích Thành phần, độ dày của phần tử thể tích cùng với tính chất chùm tia Xsẽ xác định mức độ hấp thu tia X của các phần tử thể tích này Các dữ liệusố về sự hấp thu tia X của các phần tử thể tích được máy tính hiển thị bằngcác độ xám khác nhau của các phần tử hình hay điểm ảnh tương ứng trênhình ảnh CLĐT

1.2.3 Trị số đậm độ

1.2.3.1 Đơn vị Hounsfield

Mỗi phần tử thể tích có trị số tương ứng với mức độ hấp thu tia củamô và được biểu thị bằng các độ xám khác nhau trên hình Trị số mức độhấp thu tia X còn được biểu thị bằng đơn vị Hounsfield (HU) Theo quy ướccủa máy, các tỉ trọng cơ bản là: Tỉ trọng dịch trong (dịch não tủy, nước tiểu

…) từ 5-10UH, dịch hoại tử , tùy thuộc mức độ hoại tử từ 10 – 30UH Tỉ trọng

mô mềm dao động trong khoảng 40-65UH Tỉ trọng mỡ từ -50 đến -100UH Tỉ trọng xương dao động từ + 200 đến +1000 Vôi hoá khi tỉ trọng như xương.

1.2.3.2 Thay đổi tỉ trọng

Thay đổi tỉ trọng biểu hiện sự khác biệt tương đối về tỉ trọng của vùngchúng ta quan tâm với các cấu trúc bình thường xung quanh hay so với môbình thường Các từ dùng diễn tả tỉ trọng khi mô tả: giảm tỉ trọng, đồng tỉtrọng, tăng tỉ trọng Các từ giảm, đồng và tăng tỉ trọng sẽ tương ứng với cácvùng có màu đen hơn, ngang bằng và trắng hơn so với vùng được so sánh

1.2.4 Nguyên tắc đặt cửa sổ

Trị số tỉ trọng của các mô khác nhau trong cơ thể thường thay đổi từ–1000 HU đến + 1000 HU (một số máy thay đổi từ – 2048 đến +6000), cáctrị số này được biểu hiện trên hình bằng các độ xám khác nhau Tuy nhiên,mắt thường của chúng ta không thể phân biệt sự khác biệt tất cả các độ xámnày, để phân biệt phải thay đổi cửa sổ nhằm tạo tương phản giúp mắtthường nhận biết được Có hai thông số đặt cửa sổ là độ rộng cửa sổ vàtrung tâm cửa sổ Viết tắt là W/L hay W/C

 Độ rộng cửa sổ:

Là khoảng độ Hounsfield mà ta muốn xem Các cấu trúc có đậm độphía trên giới hạn này sẽ có màu trắng, dưới giới hạn này sẽ có màu đen

 Trung tâm cửa sổ:

Là điểm giữa của độ rộng cửa sổ, có độ Hounsfield thường gần bằngvới cấu trúc mà ta quan sát

Ví dụ: Tùy theo máy, để khảo sát ngực chúng ta có thể đặt các cửa sổ:

 Cửa sổ mô mềm hay trung thất: Độ rộng cửa sổ 350 HU (từ – 140 HU

đến + 210 HU), trung tâm cửa sổ 35 HU giúp ta phân biệt được cấu trúctrung thất như mạch máu, tim, khí quản, thực quản, phần mềm thành ngực.Cửa sổ này dùng đánh giá các cấu trúc đậm độ mô mềm ở trung thất, thànhngực, màng phổi, phổi v.v…

 Cửa sổ phổi: Độ rộng cửa sổ 800 HU (từ – 1100 đến – 300 HU), trung

tâm cửa sổ là - 700 HU, giúp phân biệt các cấu trúc của nhu mô phổi nhưmạch máu, phế quản Cửa sổ này chủ yếu đánh giá các tổn thương phổi,đậm độ khí ở màng phổi, trung thất

 Cửa sổ xương: Độ rộng cửa sổ 1200 HU (từ – 200 HU đến + 1000 HU),

trung tâm cửa sổ là + 400 HU Với cửa sổ này ta chỉ phân biệt được giữaxương, khí, mô mềm Cửa sổ này dùng chủ yếu đánh giá tổn thương liênquan xương ở thành ngực Chúng ta có thể thay đổi khoảng cửa sổ hẹp hoặcrộng hơn để phân biệt rõ hơn các khác biệt tỉ trọng

1.2.5 Kỹ thuật khảo sát

1.2.5.1 Tư thế bệnh nhân

Thường bệnh nhân nằm ngửa Hai tay đặt cao, dọc theo hai bên đầu

1.2.5.2 Chất tương phản

Chất tương phản thường dùng là các chất cản quang dẫn xuất Iode.Thường tiêm chất cản quang qua đường tĩnh mạch Liều lượng thuốc cảnquang và tốc độ tùy thuộc tình trạng bệnh nhân, mục đích khảo sát

Sau tiêm thuốc cản quang cho phép đánh giá sự thay đổi tỉ trọng ởvùng quan sát Thay đổi đó có thể là không hay có tăng quang nhiều hay ít

(cần so sánh trên cùng một vị trí) Tăng quang sau tiêm thuốc cản quang cóthể do: nồng độ thuốc cản quang cao trong lòng mạch máu, thuốc cảnquang thoát ra ngoài lòng mạch do tổn thương hoặc bất thường thành mạch(viêm, u…), một số cấu trúc bình thường có thể tăng quang sau tiêm thuốccản quang (màng não)

Các trường hợp cần khảo sát có cản quang tĩnh mạch là: đánh giá cácbệnh lý u, viêm, sau mổ, bệnh lý mạch máu…

Để phân biệt phim có tiêm thuốc hay không cần lưu ý: ở phim cótiêm thuốc, các mạch máu có tỉ trọng cao khi so với phim không tiêm thuốc.Ngoài ra, trên phim có tiêm thuốc thường được đánh dấu cho biết như: +C(+ contrast) hay CE (contrast enhancement) Trong một số trường hợp, vídụ khảo sát thực quản hay liên quan thực quản có thể dùng cản quang quađường uống (Barium hay Iode pha loãng)

1.2.5.3 Kỹ thuật:

Các lát cắt phải bao phủ toàn bộ vùng khảo sát từ đỉnh phổi xuốnghết đáy phổi Có thể cắt thêm cao hơn hay thấp hơn tùy yêu cầu bệnh lý(đánh giá xâm lấn nền cổ, di căn gan …), thường cắt liên tục Độ dày lát cắtvà khoảng cách lát cắt trung bình là 7-10 mm Ở vùng rốn phổi hoặc ở cácvùng cần thiết có thể cắt khoảng 5 mm hoặc mỏng hơn

Ở ngực, để khảo sát tốt hơn các bệnh lý nhu mô phổi đặc biệt các bệnh lýmô kẽ, bệnh lý phế quan v.v thường sử dụng kỹ thuật CLĐT phân giải cao.Đây là kỹ thuật khảo sát các lát cắt rất mỏng khoảng 1-1,5 mm với các thông sốtái tạo đặc biệt, tạo độ phân giải không gian và tương phản của hình ảnh rất cao

1.2.5.4 Tái tạo hình ảnh: CLĐT sử dụng nhiều kỹ thuật tái tạo hình ảnh

trong khảo sát lồng ngực Các kỹ thuật tái tạo hay sử dụng là: tái tạo nhiềumặt cắt , tái tạo cường độ tối đa theo hướng chiếu và tái tạo 3 chiều như kỹthuật hiển thị thể tích Ngoài ra, các phần mềm hiện nay cho phép thựchiện các kỹ thuật mới dễ dàng hơn như: tạo bóng bề mặt vật thể, nội soi ảophế quản, nội soi ảo đại tràng, dựng hình tim – mạch vành v.v…

1.2.6 Giải phẫu cắt ngang trung thất trên phim CLĐT

Để dễ phân tích các cấu trúc giải phẫu, người ta chia các lát cắt liêntục trên phim CLĐT thành 4 đoạn cơ bản theo các mốc giải phẫu tim, mạchmáu Từ trên xuống dưới gồm: các lát cắt ở trên cung động mạch chủ,ngang cung động mạch chủ, ngang mức các động mạch phổi và ngang mứccác buồng tim Ở mỗi đoạn, có các mốc giải phẫu chính nhằm xác định cáccấu trúc liên quan khác [6]

1.2.6.1 Trên cung động mạch chủ

Phía trước khí quản là các mạch máu lớn: 2 TM và 3 ĐM 3 ĐM theothứ tự từ sau ra trước là: ĐM dưới đòn trái, ĐM cảnh chung trái và ĐM thâncánh tay đầu Hai tĩnh mạch là TM thân cánh tay đầu phải và trái TM cánhtay đầu trái dễ xác định do hướng chạy nằm ngang phía trước các mạchmáu lớn để hợp với TM cánh tay đầu phải thành TM chủ trên

Liên quan: Khí quản, thực quản nằm ở đường giữa trước cột sống

1.2.6.2 Ngang cung động mạch chủ

Cung động mạch chủ chạy hướng trước sau, từ phải sang trái, ngayphía trước bên phải là TM chủ trên Liên quan: Khí quản, thực quản nằm ởbên phải cung ĐM chủ trước cột sống Tĩnh mạch đơn từ phía thấp chạy

phía trước cột sống, bên phải động mạch chủ, sau đó chạy ngang ra trướctrên phế quản chính phải đổ vào tĩnh mạch chủ trên tạo quai tĩnh mạch đơn.

1.2.6.3 Ngang động mạch phổi

ĐM phổi trái nằm cao hơn, xuất hiện trước so với ĐM phổi phải,chạy thành hình cung, hướng từ trước ra sau sang trái ĐM phổi phải xuấthiện thấp hơn, chạy thành hình cung hướng từ trước ra sau sang phải, chạyphía sau ĐM chủ, tĩnh mạch chủ trên

Liên quan: ĐM phổi phải chạy ngang phía trước phế quản trung gian

phải ĐM phổi trái chạy phía trước sau đó chạy ra phía sau PQ chính trái

1.2.6.4 Ngang các buồng tim

Lần lượt xuất hiện các buồng tim: nhĩ trái, nhĩ phải, các tâm thất Nơixuất phát và đi vào tim của các mạch máu TM chủ trên, TM chủ dưới, TMphổi, ĐM chủ, ĐM mạch phổi Liên quan: Thực quản liên quan phía saunhĩ trái Ở các lát cắt thấp hơn có các cấu trúc: TM chủ dưới, TM đơn, tĩnhmạch bán đơn, cơ hoành, phần cao của gan, các tạng khác ở ổ bụng

1.3 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH CLĐT VÀ GIẢI PHẪU BỆNH CỦA CÁC LOẠI U VÀ NANG TRUNG THẤT

1.3.1 U tuyến ức

1.3.1.1 Đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học u tuyến ức

U tuyến ức là khối u phổ biến nhất của TT trước và của toàn bộ TTnói chung, u tuyến ức chiếm khoảng 20% tất cả những tổn thương của trungthất [13],[39],[51],[129] U tuyến ức có thể xuất hiện ở bất kỳ lứa tuổi nào,nhưng tuổi trung bình thường gặp là giữa 40 và 50 tuổi và hầu hết bệnhnhân nằm trong độ tuổi từ 40 cho đến 60 tuổi Mặc dù trong phần lớn các

nghiên cứu, có sự khác biệt về số lượng BN giữa nam và nữ, nhưng sự khácbiệt không có ý nghĩa, nam và nữ đều bị ảnh hưởng như nhau [51],[88]

Khoảng một nửa u tuyến ức được phát hiện một cách tình cờ vàkhông có triệu chứng Một nửa còn lại gây ra những triệu chứng do ảnhhưởng tại chỗ của u hoặc do những triệu chứng toàn thân đi kèm Nhữngtriệu chứng phổ biến nhất do sự tăng trưởng của u trong vùng là đau ngựchoặc khó chịu ở ngực, ho và khó thở Những u xâm lấn có thể gây ra tắcnghẽn tĩnh mạch hoặc liệt thần kinh hoành, nhưng những dấu hiệu này thìkhông thường xuyên Những u gây ra một hoặc nhiều triệu chứng tại chỗ thìcó nhiều khả năng thể hiện một tình trạng ác tính, trong khi đó, không cónhững triệu chứng này thì gợi ý một tổn thương lành tính trên lâm sàng

U tuyến ức nguyên phát lạc chỗ thì hiếm Tuy nhiên, u tuyến ứcnguyên phát lạc chỗ ở cổ [68],[72], dọc theo màng phổi, trong màng ngoàitim [41] hoặc trong nhu mô phổi cũng đã được báo cáo trong Y văn

U tuyến ức có liên quan với nhiều rối loạn hệ thống và tự miễn, trongđó, bệnh phổ biến nhất đi kèm với u tuyến ức là bệnh nhược cơ Khoảng 5-15% bệnh nhân với bệnh nhược cơ có u tuyến ức, trong khi đó 30% bệnhnhân u tuyến ức có liên hệ với bệnh nhược cơ có biểu hiện trên lâm sàng[10],[14],[22],[25],[51],[120],[129]

Bệnh nhược cơ và những bệnh tự miễn hệ thống khác thường đi kèmvới u tuyến ức, khoảng 2-15% bệnh nhân u tuyến ức bị một dạng nào đócủa việc giảm tế bào Dạng phổ biến nhất trong số này là vô sản hồng cầuthuần túy Xấp xỉ 1/3 bệnh nhân bị chứng vô sản hồng cầu được cải thiệnsau khi cắt bỏ tuyến ức Tình trạng hạ gammaglobulin máu xuất hiện ít hơn

5% bệnh nhân u tuyến ức chủ yếu ở người già Bệnh lý này nói chungkhông đáp ứng với việc cắt bỏ tuyến ức và tiên lượng kém Trong số nhữngbệnh tự miễn khác đi kèm với u tuyến ức ở tần suất ít hơn đó là bệnh lupusban đỏ hệ thống và việc cắt bỏ tuyến ức dường như chẳng có tác dụng gìtrên tiến trình lâm sàng của bệnh này.

Việc chia nhỏ các hình thái mô học của u tuyến ức là một chủ đề

quan trọng, gây nhiều nhầm lẫn và tranh cãi Hai phương pháp rất khácnhau đã được tiến hành: Một phương pháp dựa trên sự phong phú tương đốicủa tế bào biểu mô và tế bào lymphô và phương pháp khác thì dựa trênhình ảnh mô học của tế bào biểu mô

Vào năm 1961, Bernatz và CS từ bệnh viện Mayo đã đề ra việc sửdụng tỉ lệ tế bào limphô trên tế bào biểu mô để phân chia u tuyến ức thànhnhững loại nhỏ mô học bao gồm: loại thứ nhất chủ yếu là tế bào hình thoi,loại thứ hai chủ yếu là tế bào limphô, loại thứ ba là loại hỗn hợp, loại thứ tư

chủ yếu là tế bào biểu mô (Hình 1.5).

Năm 1985, Marino và Mueller-Hermelink đã đề nghị một hệ thốngphân loại mới Trong đó, u tuyến ức được phân thành những loại mô họcnhỏ gồm: loại vỏ, loại tủy và loại hỗn hợp Sự định danh này dựa trên tínhtương tự giữa những tế bào biểu mô tân sinh và những tế biểu mô trongnhững vùng khác nhau của thùy tuyến ức bình thường

Trong u tuyến ức loại vỏ, những tế bào biểu mô thì lớn, hình trònhoặc đa diện, với nhân tròn, rõ, hạt nhân rất rõ và tế bào chất được giới hạnkém Ngược lại, những tế bào biểu mô được tìm thấy trong u tuyến ức loạitủy thì nhỏ hơn, dạng hình thoi, với nhân tế bào không đều đặn hoặc hình

thoi và hạt nhân không rõ ràng Những đặc tính mô học của u tuyến ức loạivỏ gợi ý một kiểu hình ác tính hơn và thực tế của u tuyến ức loại vỏ xâmlấn hơn Mặc dù, hiện nay, cả hai hệ thống phân loại đều được sử dụngtrong y văn, nhưng hệ thống Mueller-Hermelink đã đạt được sự chấp nhậntrong một số giới vì có ý nghĩa lâm sàng nhiều hơn.

Tuy nhiên, đã có những phê bình về hệ thống phân loại này bởi vìthuật ngữ khó hiểu và thiếu sự đồng thuận

Để tạo ra sự đồng thuận chung, vào năm 1999, Ủy ban Quốc tế của Tổchức Y tế Thế giới đã thiết lập một hệ thống mới dựa trên hình thái học củanhững tế bào biểu mô cũng như tỉ lệ giữa tế bào biểu mô và tế bào limphô 6loại u tuyến ức được chia thành 2 nhóm nhỏ được xác định như sau: những utuyến ức loại A, AB, B1, B2 và B3 và u tuyến ức ác tính (loại C)

Nói tóm lại, phân loại của Tổ chức Y Tế Thế giới cố gắng phản ảnhcả hai đặc tính lâm sàng và chức năng của những u biểu mô tuyến ức

Chụp cắt lớp điện toán là kỹ thuật tốt nhất để đánh giá u tuyến ức

[43],[52],[63] Ở những bệnh nhân trẻ hơn vẫn có thể có tuyến ức với kíchthước lớn bình thường, nhìn thấy rõ ràng như một khối choán chỗ tăngquang, đậm độ trung bình ở trung thất trước, nhưng trung thất trước ở phần

Hình 1.5: Hình ảnh vi thể u tuyến ức

Hình ảnh vi thể phóng đại 400 lần cho thấy u được tạo thành bởi sự hỗn hợp của những tế bào biểu mô trên nền những tế bào limphô lan tỏa.

Nguồn : Santana L, Givica A (2002), ” Best cases from the AFIP, thymoma”,

RadioGraphics 22: 95-102 [120]

lớn bệnh nhân trưởng thành chứa một dải mỡ mỏng nằm giữa phổi trái vàphổi phải Trong bất kỳ trường hợp nào, u của tuyến ức nổi bật lên như mộtkhối choán chỗ đậm độ mô mềm Những u quá nhỏ khó có thể nhận diệntrên phim X-quang thường nhưng dễ dàng nhận thấy trên phim CLĐT.Không có đặc điểm nào để chẩn đoán u tuyến ức, tuy nhiên, u tuyến ứcthường đồng nhất và tăng quang sau khi tiêm thuốc cản quang, u tuyến ứccó thể có sự vôi hóa, những thành phần nang [116] hoặc những vùng đậm

độ thấp và hoại tử (Hình 1.6).

CLĐT cung cấp những thông tin về kích thước và đậm độ của u, sự hiệndiện hoặc không có xâm lấn tại chỗ hay di căn Bởi vì, CLĐT có thể nhận diệnmột cách dễ dàng ngay cả những u tuyến ức có kích thước nhỏ, vì thế, bệnhnhân nhược cơ nên được tầm soát ít nhất một lần với phim CLĐT ngực

1.3.2 Ung thư biểu mô tuyến ức

biểu mô của tuyến ức

Về mặt mô học, ung thư biểu mô tuyến ức có thể được phân biệt bởinhững đặc điểm ác tính về mặt tế bào Về mặt lâm sàng, ung thư biểu môtuyến ức được đặc trưng bởi những biểu hiện ác tính hơn Ung thư biểu mô

Hình 1.6: Hình ảnh u tuyến ức

Trên phim CLĐT cản quang, nhìn thấy một khối choán chỗ tròn, nằm ở trung thất trước U có thành phần nang chiếm ưu thế, một vài vùng nhỏ ở

ngoại biên tăng quang.

Nguồn : Santana L, Givica A (2002), ” Best cases from the AFIP, Thymoma”,

RadioGraphics 22: 95-102 [120]

tuyến ức có mức độ cao của sự mất biệt hóa về mặt mô học, tính khôngđiển hình của tế bào rất rõ ràng và gia tăng hoạt động sinh sản Những tếbào limphô thâm nhập thì thường trưởng thành Ung thư biểu mô tuyến ứcthường xâm lấn và khó điều trị bằng ngoại khoa lẫn nội khoa Ung thư biểumô tuyến ức thường tái phát và thường di căn đến những vị trí xa như hạchlimphô, phổi, gan và xương Ung thư biểu mô tuyến ức có tiên lượng kém,với thời gian sống trung bình tính chung xấp xỉ khoảng 20 tháng và thờigian sống lâu dài ít hơn 40% [49],[51],[95],[129].

Ung thư biểu mô tuyến ức chiếm vào khoảng 20% tất cả các khối ubiểu mô của tuyến ức và gặp nhiều ở đàn ông hơn là phụ nữ (tỉ lệ 1,5:1).Ung thư biểu mô tuyến ức được tìm thấy ở bệnh nhân trong mọi lứa tuổi.Bệnh nhân tuổi trẻ nhất đã được báo cáo là 4 tuổi và bệnh nhân già nhất là

71 tuổi, nhưng hầu hết bệnh nhân nằm trong độ tuổi từ 30 cho đến 60 tuổivà tuổi trung bình trong hầu hết các báo cáo là 50 tuổi [133]

90% bệnh nhân bị ung thư biểu mô tuyến ức có triệu chứng Nhữngtriệu chứng phổ biến nhất là ho và đau ngực, được gây ra do ảnh hưởng tạichỗ của u Hội chứng TMCT được tìm thấy trong khoảng 20% BN Nhữngtriệu chứng toàn thân như sốt, sụt cân, chán ăn, mệt mỏi cũng có thể đượctìm thấy 10% BN có di căn xa vào thời điểm đến khám Những vị trí di cănthường gặp nhất là hạch limphô và xương, tiếp theo là phổi, gan và não

Những hội chứng cận ung thư thì hiếm Trong một nghiên cứu 60trường hợp đã được báo cáo bởi Suster và Rosai [133] thì không có bệnhnhân nào có hội chứng cận ung thư Trong một tổng quan của Blumberg và

CS [36] về 43 bệnh nhân từ Trung tâm Ung thư Memorial Sloan-Kettering,

10 bệnh nhân có nhược cơ, 9 trong số những bệnh nhân này có u được phânloại biệt hóa rõ.

Về mặt mô học, đặc điểm để xác định ung thư biểu mô tuyến ức làtính không điển hình về mặt tế bào học rõ ràng của tế bào biểu mô tuyếnức Trong khi tế bào biểu mô tuyến ức trong u tuyến ức vẫn giữ được nhữngđặc điểm về cấu trúc, về chức năng tương đối bình thường, thì những tế bàobiểu mô tuyến ức trong ung thư biểu mô tuyến ức lớn hơn và nhân nổi bật,

tỉ lệ nhân trên bào tương cao và hiện tượng gián phân phong phú

Những vùng đa ổ và hợp lại với nhau của tình trạng hoại tử cũngđược nhìn thấy

Trong u tuyến ức, những tế bào limphô thì chưa trưởng thành Trongkhi đó, những tế bào limphô trong ung thư biểu mô tuyến ức thì phần lớn là

những tế bào T thâm nhập, trưởng thành (Hình 1.7).

Những dấu hiệu này cho thấy rằng trong khi tế bào biểu mô trong utuyến ức vẫn giữ được cả hình thể và chức năng tương đối bình thường, thìtế bào biểu mô trong ung thư biểu mô tuyến ức đã làm mất chức năng khinó trải qua sự thoái hóa ác tính

Hình 1.7: Hình ảnh vi thể ung thư tế

bào gai tuyến ức

Nguồn: Suster S, Rosai J (1990) “Thymic carcinoma: A clinicopathologic study of 60

cases”, Accepted for publication August 17,

1990 [133]

Trên CLĐT, ung thư biểu mô tuyến ức thường biểu hiện như là một

khối choán chỗ lớn, ranh giới không rõ, xâm lấn ở trung thất trước (Hình

1.8) Ung thư biểu mô tuyến ức thường liên hệ với tràn dịch màng phổi, tràn

Vào năm 1949, Hall [64] đã phát hiện một khối u tương tự khi mổ tửthi một BN nam 47 tuổi trước đó rất khỏe mạnh bị chết do chấn thương sọnão Khối u do Hall phát hiện ra rất lớn (1100g), có cuống, xuất phát từtrung thất trước nhưng nó nằm gần như hoàn toàn trong khoang màng phổiphải Bởi vì khối u này chứa những thành phần tuyến ức bình thường ngoàimô mỡ trưởng thành, vì thế, Hall đã đưa ra thuật ngữ u mỡ tuyến ức U mỡtuyến ức chiếm khoảng 2% đến 9% tất cả những u của tuyến ức U mỡ

Hình 1.8: Ung thư biểu mô tuyến ức

Trên phim CLĐT có thuốc cản quang, nhìn thấy ung thư biểu mô của tuyến ức, xuất phát từ trung thất trước xâm lấn xung quanh các mạch máu và

TM không tên

Nguồn : Strollo DC, Rosado de Christenson

ML (1997), “Tumors of the anterior mediastinum”, Chest, 112:511 [129]

tuyến ức có thể xảy ra ở cả hai giới và ở bất kỳ lứa tuổi nào Thông thường,

tỉ lệ của u mỡ tuyến ức thì ngang nhau giữa nam và nữ Bệnh nhân bị u mỡtuyến ức tương đối trẻ Tuổi trung bình của những bệnh nhân này trongkhoảng từ 20 đến 30 tuổi và 75% bệnh nhân nhỏ hơn 40 tuổi Bởi vì u mỡtuyến ức lành tính, do vậy, nó có thể phát triển rất lớn mà không gây ratriệu chứng đáng kể Những u mỡ tuyến ức nặng hơn 1000g không phải làkhông phổ biến và nó chiếm gần hết trung thất trước và một nửa lồng ngực

U mỡ tuyến ức to nhất đo được 36cm đường kính và cân nặng 6000g đãđược báo cáo [42],[51],[129]

Những triệu chứng phổ biến nhất là ho, khó thở và đè ép ở ngực,nhưng hầu hết 50% bệnh nhân không có triệu chứng

Mối liên hệ giữa u mỡ tuyến ức với bệnh nhược cơ đã được báo cáolần đầu tiên bởi Reintgen và CS [112] và những nghiên cứu sau đó đã chorằng tỉ lệ của mối liên hệ này xấp xỉ 10% [79],[92],[108],[119],[135],[146]

U mỡ tuyến ức liên quan với bệnh nhược cơ có khuynh hướng tương đốinhỏ, có khuynh hướng hiện diện ở những bệnh nhân trên 50 tuổi

Về mặt mô học, u mỡ tuyến ức chứa những thành phần xuất phát từ

mô trung mô và mô thuộc nội bì phôi U mỡ tuyến ức thì luôn luôn có vỏ

Hình 1.9: Hình ảnh vi thể u mỡ tuyến ức

Nhìn thấy mô mỡ trưởng thành và mô tuyến ức với tiểu

thể Hassal (mũi tên trắng)

Nguồn: Cekirdekcia A, (2003), “Giant thymolipoma in

association with myasthenia gravis”, European Journal of Cardio-thoracicSurgery, 23: 422 [42]

bọc rõ và mềm với nhiều vách mỏng chia u thành nhiều thùy Mô học thìrất đặc trưng và cho thấy một vùng lớn mô mỡ trưởng thành, xen lẫn với môtuyến ức bình thường với những tỉ lệ khác nhau Thông thường, mỡ chiếm

khoảng 50% hoặc nhiều hơn trong u mỡ tuyến ức (Hình 1.9).

Thông thường, những u mỡ tuyến ức nhỏ được giới hạn trong trungthất trước và biểu hiện như một khối choán chỗ ở trung thất trước Trongkhi đó những u mỡ tuyến ức lớn thì hướng ra sau và xuống dưới, bao phủxung quanh TT và có khuynh hướng phát triển vào một nửa lồng ngực

1.3.4 Nang tuyến ức

Nang tuyến ức thực sự thì không phổ biến, chiếm khoảng 1% đến 3%tất cả các tổn thương ở trung thất [44],[51],[129] Nang tuyến ức có thểđược tìm thấy ở bất cứ nơi đâu dọc theo con đường đi xuống của tuyến ức

Nang tuyến ức xuất hiện đồng đều ở cả hai giới và thường thấy ở trẻ

em Xấp xỉ một nửa nằm ở cổ và biển hiện như là một khối choán chỗ ở cổ

1.10: Hình ảnh u mỡ tuyến ức trên phim CLĐT

Trên phim CLĐT , thấy u mỡ tuyến ức lớn ở trung thất trước, bao quanh tim và lan vào

cả 2 bên lồng ngực U được đặc trưng bởi những vòng xoắn mỡ và mô tuyến ức.

Nguồn: Cekirdekcia A, Akpolatb N, Ayana E, Durana M (2003), “Giant

thymolipoma in association with myasthenia gravis”, European Journal

of Cardio-thoracicSurgery, 23: 422 [42]

CLĐT cho thấy u giới hạn rõ chủ yếu là đậmđộ mô mỡ với những dải đậm độ mô mềm,những dải này tương ứng với mô tuyến ức bình

thường đan xen vào (Hình 1.10).

[123] Nang tuyến ức trung thất thì thường không có triệu chứng Nangtuyến ức có thể tăng trưởng khá lớn trước khi được phát hiện Xuất huyếtvào trong khoang của nang và canci hóa cũng có thể xảy ra.

Nang tuyến ức được chẩn đoán trên phim X-quang Phim X-quangngực và CLĐT cho thấy rõ một khối choán chỗ dạng nang với đường viền

rõ nét và trơn láng (Hình 1.11) Thành phần trong nang có thể có đậm độ

ngang với đậm độ nước hoặc chúng có thể có đậm độ lớn hơn nếu như có sựxuất huyết trong nang Nang ở cổ thường có dạng hình ống, trong khi đónang ở TT thường có dạng hình cầu nhiều hơn Nang tuyến ức có thể mộthốc hoặc nhiều hốc Thành nang mỏng và được lót bởi biểu mô trơn láng vàthành của nang tuyến ức thật sự thì hòa nhập với mô tuyến ức bình thường.Dịch trong nang là nước và có màu trong hoặc như màu rơm hoặc màuchocolate nếu như có chảy máu

Hình 1.11: Nang tuyến ức một hốc ở bệnh nhân nam 53 tuổi

Trên phim CLĐT thấy nang ở trung thất trước, giới hạn rõ, với đậm độ dịch đồng nhất.

Thành của nang rất mỏng.

Hình ảnh vi thể với độ phóng đại 100 lần cho thấy tiểu thể Hassal (mũi tên đen) và mô

tuyến ức trong thành nang.

Nguồn: Kim JH, Goo JM, (2003), “Cystic tumors in the anterior mediastinum:

Radiologic-pathological correlation”, J comput Assist Tomogr, 27:714-723 [82]

1.3.5 U tế bào mầm

U tế bào mầm trung thất là những u không phổ biến, thường xuấtphát từ tuyến sinh dục [83],[142] Người ta ước lượng rằng chỉ có khoảng1% đến 3% của tất cả các u tế bào mầm xuất phát ở trung thất U tế bàomầm cũng xuất hiện ở những vị trí ngoài sinh dục khác, bao gồm sau phúcmạc, tuyến tùng và vùng xương cùng cụt [24],[51],[81],[93]

U tế bào mầm trung thất tiêu biểu cho vị trí ngoài tuyến sinh dục phổbiến nhất và chiếm 50% đến 70% của tất cả các u tế bào mầm trong hầuhết các nghiên cứu ở người lớn Mullen và Richardson [104] báo cáo rằng utế bào mầm chiếm 15% những u trung thất trước ở người lớn (đứng sau utuyến ức, 47% và u limphô, 23%) và 24% những u trung thất trước ở trẻ em(đứng sau u limphô, 45%)

U quái biểu hiện ngang nhau ở đàn ông và đàn bà, với biên độ tuổi từ

1 đến 73 tuổi và tuổi trung bình khi đến khám là 28 tuổi

Những u tế bào mầm trung thất ác tính hầu như xuất hiện độc quyền

ở người đàn ông (trên 95%), với biên độ tuổi từ 12 đến 46 tuổi và tuổi trungbình khi đến khám là 28 tuổi

1.3.5.1 Phân loại u tế bào mầm

Tất cả những hình thái mô học của u tế bào mầm sinh dục đều đượctìm thấy trong u tế bào mầm trung thất Bao gồm những u sau:

 U quái trung thất: Gồm có

 U quái trưởng thành, gồm những yếu tố trưởng thành khác nhau

 U quái chưa trưởng thành, với sự hiện diện của những yếu tố trungmô hoặc biểu mô thần kinh chưa trưởng thành

 U quái với những yếu tố ác tính

- Carcinôm quái với những u tế bào mầm khác (như u tinh bào, ungthư biểu mô phôi, ung thư biểu mô màng đệm, u xoang nội bì phôi…)

- Với ung thư biểu mô không phải tế bào mầm (như ung thư tế bàovảy, ung thư tế bào tuyến)

- Với ung thư trung mô không phải tế bào mầm (như sarcom cơ vân)

mô gai và biểu mô tuyến [4],[23] (Hình 1.12).

Những u nang lớn có thể xuất hiện, tổn thương đó giải thích thuật ngữ

“nang bì” Những u dạng nang này có thể có biểu hiện bất thường của cácthành phần ngoại bì phôi (bao gồm tóc và răng trong u quái)

Hình 1.12: Hình ảnh vi thể u quái

trưởng thành

Hình ảnh phóng đại 100 lần cho thấy mô mỡ (A), tuyến bã nhờn (B) và biểu mô gai (C)

Nguồn: Moeller KH, Rosado-de-Christenson

ML (1997) “Mediastinal mature teratoma:

Imaging features”, AJR , 169:985-990 [102]

U quái chưa trưởng thành (chiếm dưới 10% của tất cả các u quái)được đặc trưng bởi sự kết hợp của những thành phần mô liên kết và biểumô trưởng thành với những vùng chứa mô trung mô và ngoại bì thần kinh

chưa trưởng thành (Hình 1.13).

U quái có thể liên hệ với những thành phần ác tính thêm vào U quáivới ung thư tế bào mầm (carcinôm quái) thì biểu hiện cả hai yếu tố u quáilành tính và yếu tố u tế bào mầm ác tính U quái có thể liên hệ với ung thưcó nguồn gốc trung mô (như sarcom cơ vân, sarcom mỡ …) hoặc biểu mô(ung thư biểu mô gai, ung thư biểu mô tuyến) mà không phải tế bào mầm

Phần còn lại của những u tế bào mầm trung thất là ác tính Những u

tế bào mầm ác tính chiếm khoảng 2%-6% của tất cả các u trung thất và5%-13% của tất cả các u ác tính của trung thất [83],[118] Xấp xỉ khoảng90% của những u tế bào mầm trung thất ác tính nguyên phát xuất hiện ởnhững người đàn ông trong độ tuổi từ 20-40 tuổi

U tinh bào là u tế bào mầm ác tính nguyên phát phổ biến nhất của

trung thất U tinh bào chiếm khoảng 25%-40% của tất cả những khối u tếbào mầm trung thất ác tính nguyên phát [83],[118]

Hình 1.13: Hình ảnh vi thể u quái chưa

trưởng thành

Hình ảnh phóng đại 400 lần cho thấy một số lượng nhỏ những mô thần kinh chưa

trưởng thành

Nguồn: Moeller KH, Rosado-de-Christenson

ML (1997) “Mediastinal mature teratoma:

Imaging features”, AJR , 169:985-990 [102]

Về đặc điểm vi thể, u tinh bào điển hình được tạo thành bởi những tếbào hình tròn hoặc hình đa diện, đồng nhất Những tế bào này có bờ rõràng, tế bào chất sáng hoặc hình hột và nhân nằm ở trung tâm Những tếbào này có thể xuất hiện trong những lớp hoặc tạo thành những thùy nhỏđược ngăn cách bởi vách xơ Gián phân thì thường không xảy ra.

Một đặc điểm quan trọng của u tinh bào là sự hiện diện của limphôbào trưởng thành với số lượng thay đổi, nằm rải rác giữa những tế bào của u

tinh bào hoặc sự thâm nhập limphô bào trộn lẫn với tế bào u (Hình 1.14).

phôi và sự kết hợp của những hình thái mô học trên (u tế bào mầm hỗnhợp) tạo thành phần còn lại của những u tế bào mầm ác tính trung thất Tấtcả những hình thái mô học này được gọi là những u tế bào mầm ác tínhkhông phải u tinh bào

Về đặc điểm vi thể, ung thư biểu mô phôi được cấu tạo bởi những tếbào lớn, đa hình dạng, bờ tế bào không rõ và với nhân tế bào không đềuđặn, hạt nhân nổi bật Những tế bào này được sắp xếp thành những lớp đặc

hoặc sắp xếp dưới dạng ống hoặc nang tuyến (Hình 1.15).

Hình 1.14: Hình ảnh vi thể u tinh bào

Hình ảnh phóng đại 75 lần cho thấy những thùy nhỏ của tế bào u (mũi tên) và thành phần limphô bào (L).

Nguồn: Rosado-de-Christenson ML (1992),

“Mediastinal germ cell tumors:

Radiologic-pathologic corelation”, RadioGraphics, 12:1013-1030 [118].

U xoang nội bì phôi (u túi noãn hoàng) có khuôn mẫu dạng lưới vớinhiều khoang thông thương với nhau được lót bởi những tế bào biểu mô trụ,

lập phương hoặc phẳng (Hình 1.16).

Ung thư biểu mô màng đệm (u tế bào mầm ít gặp nhất) được tạothành từ những tế bào lớp trong lá nuôi, hình tròn, kích thước lớn và nhữnghợp bào lá nuôi đa nhân Những tế bào này được sắp xếp thành những lớp

đặc xen kẽ với những vùng xuất huyết khác nhau (hình 1.17).

1.3.5.2 Đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học u tế bào mầm

Biểu hiện đặc trưng của những u này phụ thuộc vào mô học củachúng U quái lành tính thì thường không có triệu chứng và thường được

Hình 1.15: Hình ảnh ung thư biểu mô phôi

Hình ảnh phóng đại 75 lần cho thấy những tế bào ác tính

Hình 1.16: U xoang nội bì phôi

Hình ảnh dạng lưới được tạo thành từ

những tế bào biểu mô hình trụ, hình

lập phương hoặc phẳng

Hình 1.17: Ung thư biểu mô màng đệm

Hình ảnh những hợp bào lá nuôi đa nhân (mũi tên thẳng đen) và những vùng xuất huyết (mũi tên cong).

Nguồn: Rosado-de-Christenson ML, (1992), “Mediastinal germ cell tumors: Radiologic-pathologic corelation”, RadioGraphics, 12:1013-1030 [116]

phát hiện tình cờ trên phim X-quang ngực Nếu triệu chứng hiện diện, thìthường do chèn ép tại chỗ của u, vì thế có thể gây ra ho, khó thở và đaungực U quái có thể nhưng hiếm gây ra hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủtrên Hiếm khi ho ra tóc, nhưng nếu có là triệu chứng đặc trưng của bệnh.Khám thực thể thường không phát hiện dấu hiệu gì đặc biệt [51],[94],[129].

U quái thoái hóa ác tính thì triệu chứng rõ ràng hơn [73]

Hầu hết BN bị u tinh bào thì có triệu chứng [24],[83],[105] Những

triệu chứng do khối u lớn chèn ép vào các cơ quan trong TT bao gồm: đaungực, khó thở, ho hoặc HC chèn ép TMCT Sốt và sụt cân đôi khi được tìmthấy Thông thường, thăm khám thực thể thì bình thường, tuy nhiên, đôi khihiện diện thở rít, hạch cổ, hoặc bằng chứng của HC chèn ép TMCT

Trên thực tế, tất cả bệnh nhân với u TBM không phải u tinh bào đều

có triệu chứng và ốm yếu [24],[83],[105],[118] Những triệu chứng baogồm ho, đau ngực, khó thở, sốt, ra mồ hôi, ho ra máu, HC chèn ép TMCTvà những triệu chứng liên quan đến sự di căn Thông thường, thăm khámthực thể phát hiện bất thường chẳng hạn như một người đàn ông trẻ nhưngtrông rất ốm yếu, tim nhịp nhanh ngay lúc nghỉ ngơi, hạch cổ, hoặc bằngchứng của hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên và của tràn dịch màngphổi có thể được quan sát thấy

Khoảng 20% của những u tế bào mầm ác tính không phải u tinh bào cóliên hệ với hội chứng Klinefelter Trong hội chứng này, những bệnh nhân namcó bộ nhiễm sắc thể XXY, vú to, teo tinh hoàn và gia tăng nồng độ FSH

Chụp cắt lớp điện toán là phương pháp ghi hình được lựa chọn khi

nghi ngờ u tế bào mầm [32],[51],[94],[102],[129]

Trên phim CLĐT, u quái có vị trí trước mạch máu, có mối quan hệrất chặc chẽ với màng tim và nơi xuất phát của các mạch máu lớn Độ nhạyngày càng tăng của CLĐT trong việc phát hiện mỡ, dịch và canci hóa rấthữu ích trong chẩn đoán.

Điển hình, CLĐT cho thấy một hoặc nhiều vùng nang Chất chứatrong nang có thể có giá trị đậm độ nước, giá trị đậm độ mỡ hoặc cả hai

[94],[102](Hình 1.18).

Mức mỡ - dịch có giá trị đặc hiệu trong chẩn đoán u quái nhưng ít khiđược thấy [61] Tăng quang viền hoặc tăng quang vách mô có thể thấy saukhi tiêm thuốc cản quang

Canci hóa có thể thấy dọc theo thành nang, trong vỏ của u hoặc trongnhững phần đặc của u Phần đặc của u có thể dày, dày đặc và có thể hiệndiện cốt hóa Sự kết hợp những giá trị tỉ trọng của mỡ, dịch, mô mềm vàcanci trong một u ở trung thất trước thì có sự gợi ý cao về chẩn đoán u quái

(Hình 1.18).

CLĐT cũng rất hữu ích để đánh giá những cấu trúc bên cạnh Nhữngbiến chứng như vỡ vào khoang màng phổi hoặc màng tim kèm với tràn dịchcũng có thể được đánh giá bởi CLĐT

Hình 1.18: Hình ảnh u quái trên CLĐT

CLĐT ngực có thuốc cản quang cho thấy một khối choán chỗ tỉ trọng không đồng nhất trong trung thất trước với vùng mỡ (mũi tên dài), canci hoá (mũi tên ngắn), đậm độ dịch và một vách xơ mỏng (tỉ trọng mô mềm).

Nguồn: Jeung MY (2002), ”Imaging of cystic masses of the mediastinum”, RadioGraphics,

79-93 [71]

Thông thường, u tinh bào là một u lớn, đồng nhất có bờ trơn láng.

Lớp mỡ có thể bị mất đi và sự vôi hóa thì thường không có mặt

Trên phim CLĐT, u tinh bào thể hiện một u lớn, phân thùy rất rõ vàđiển hình có tỉ trọng đồng nhất, tỉ trọng này ngang bằng với tỉ trọng của mômềm Những u này tăng quang không đáng kể sau khi tiêm thuốc cảnquang Một ít vùng có đậm độ thấp cũng có thể được phát hiện trong u

Sự mở rộng của u vào khoang trung thất giữa hoặc khoang trung thất

sau và sự xóa lớp mỡ lân cận cũng có thể xảy ra (Hình 1.19).

Những phát hiện trên phim chụp cắt lớp điện toán về sự canci hóahình dạng giống như chiếc nhẫn hoặc dạng lấm tấm trong u tinh bào cũngđã được báo cáo Sự ảnh hưởng của u đến các cấu trúc lân cận cũng thườngđược nhìn thấy

Thường thường, những u không phải u tinh bào là những khối choán

chỗ lớn, tỉ trọng không đồng nhất, có những vùng hoại tử và chảy máu Bờkhông rõ ràng, sự xâm nhập vào màng tim, mạch máu lớn và màng phổi

thường được nhìn thấy [90] (Hình 1.20),(Hình 1.21),(Hình 1.22).

Hình 1.19: Hình ảnh u tinh bào trên CLĐT

Phim CLĐT thấy u với tỉ trọng thấp (mũi tên đen), xẹp phổi (đầu mũi tên), mất lớp mỡ giữa

u với các cấu trúc trong trung thất, tràn dịch màng phổi.

Nguồn : Lee KS (1989), “ Malignant primary germ cell tumors of the mediastinum: CT features”, AJR,153:947-951 [91].

1.3.6 U limphô

U limphô là u ác tính của tế bào limphô và những tế bào tiền thâncủa nó, đó là những thành phần chủ yếu của hệ thống miễn dịch NhữngULTBL trung thất nguyên phát chiếm 2% đến 3% tất cả các NHL và 6%đến 12% của tất cả các ULTBL lớn lan tỏa (theo dự án phân loại u limphôNon-Hodgkin 1997) U limphô nguyên bào limphô chiếm vào khoảng 30%của NHL ở trẻ em, nhưng chúng ít phổ biến hơn rất nhiều ở người lớn vàchỉ chiếm ít hơn 5% của tất cả NHL Hơn một nửa bệnh nhân bị u limphô

Hình 1.20: U xoang nội bì phôi

Phim CLĐT cản quang thấy u có vỏ tăng

quang, có nhiều vùng tỉ trọng thấp với vách

ngăn Lớp mỡ cạnh tim và thành ngực bị mất

(đầu mũi tên trắng).

Hình 1.21: Ung thư biểu mô phôi

U lớn ở TT trước, không đồng nhất, xâm lấn thành ngực, có vùng tỉ trọng độ thấp trong u (đầu mũi tên đen)

Nguồn : Lee KS (1989), “Malignant primary germ cell tumors of the mediastinum:

CT features”, AJR,153:947-951 [91].

Hình 1.22: Ung thư biểu mô màng đệm

Phim CLĐT cho thấy u TT trước lệch sang trái không đồng nhất (mũi tên), xâm lấn thành ngực trước, có nhiều vùng tỉ trọng thấp ở trung tâm u, hạch cửa sổ phế chủ phì đại (mũi tên đen)

Nguồn : Lewitt RG (1984), “CT of primary germ cell tumors of the mediastinum” AJR, 142:73-78 [93]

nguyên bào limphô có khối choán chỗ trung thất U limphô phổi nguyênphát thì cực kỳ hiếm Hầu hết u limphô phổi nguyên phát ở giai đoạn biệthóa kém và bắt nguồn từ mô dạng limphô có liên quan với niêm mạc củaphế quản [51],[129],[139].

Bệnh Hodgkin thì ít phổ biến hơn NHL, với khoảng 7400 trường hợpmới của HD đã được chẩn đoán tại Mỹ năm 2001 Ngược lại với NHL, tỉ lệxuất hiện của HD không có sự thay đổi trong mấy thập kỷ qua Tỉ lệ của HDthay đổi một cách đáng kể theo vùng địa lý, điều này gợi ý hoặc là có liênquan với hoàn cảnh sống hoặc có liên quan đến di truyền Bệnh Hodgkin thìrất hiếm ở Nhật, nhưng rất thú vị, tỉ lệ bệnh lại tăng ở những người Mỹ gốcNhật, điều đó gợi ý sự quan trọng của yếu tố hoàn cảnh sống trong bệnh này

HD thường ảnh hưởng đến những cấu trúc trong lồng ngực, đặc biệt là nhữnghạch limphô trung thất, tuy nhiên, bệnh giới hạn ở những vị trí trong lồngngực thì không phổ biến, chiếm vào khoảng 3% tất cả những bệnh nhân đãđược chẩn đoán là HD Những triệu chứng biểu hiện do bệnh lý hạch trungthất như ho hoặc đau ngực thì phổ biến Tuy nhiên, trong khi đánh giá nhữngtriệu chứng này thì những hạch limphô ngoại biên thông thường đã đượcnhận diện vì thế mới tránh được nhu cầu sinh thiết hạch trung thất

Biểu hiện lâm sàng của tất cả các u limphô trung thất có sự trùng lắpđáng kể Tuy nhiên, sự khác biệt tinh tế trong dấu hiệu và triệu chứng vànhững đặc trưng của bệnh nhân có thể giúp cho chẩn đoán chắc chắn hơnvà hướng dẫn việc đánh giá Những triệu chứng được quy cho là khối choánchỗ trung thất lớn bao gồm: đau ngực, ho, khó thở, thở khó khè, thở rít,khàn giọng, khó nuốt và HC chèn ép TMCT với phù mặt, cổ và chi trên

HCTMCT thường thấy ở u limphô nguyên bào limphô và ULTBLhơn là HD Đôi khi, chèn ép tim có thể xảy ra tiếp theo do TDMT.

Những biểu hiện không có triệu chứng thì thường gặp ở những bệnhnhân HD và ULTBL hơn là những BN bị u limphô nguyên bào limphô

Trên CLĐT, hạch phì đại riêng rẽ có thể nhìn thấy được hoặc nhìnthấy một u mô mềm lớn với bờ không rõ và mất đi mặt phẳng mỡ kề cận

với các cấu trúc trung thất khác (Hình 1.23) U thường chứa vùng có đậm

độ thấp biểu hiện tình trạng hoại tử và hoại tử này không liên quan gì vớikích thước u và không có giá trị tiên lượng ở những bệnh nhân bị bệnhHodgkin mới được chẩn đoán

Những u limphô này có thể xâm lấn trực tiếp vào thành ngực và hiếmkhi canci hóa, đặc biệt nếu không được điều trị Một mô hình tổn thươngkhác được gọi là liên tục thẩm thấu, tức là nói đến một tổn thương dạng ulớn với bờ không thể nhận diện được, nó hòa quyện một cách tinh tế với các

cấu trúc khác nhau của trung thất (Hình 1.24) Một dạng nang của bệnh

Hodgkin, nang này xuất hiện như một khối choán chỗ chứa một vùng lớn

Nguồn : Duwe BV, Sterman DH, Musani AI (2005), “ Tumors of

the mediastinum”, Chest, 182: 2893-2909 [51]

với đậm độ như nước, nó che lấp lớp mỡ bên cạnh, nó có thể trông giốngnhư u tế bào mầm hoặc u tuyến ức.

1.3.7 Bướu giáp chìm

Bướu giáp chìm có thể biểu hiện như là khối choán chỗ trong TTtrước Trong phần lớn trường hợp của bướu giáp chìm một tuyến giáp phìđại có thể sờ được ở cổ To tuyến giáp TT thì thường do bướu giáp nhân,carcinôm là nguyên nhân trong khoảng 3% các trường hợp Bướu giáp nhâncó thể trở nên rất to và có thể chứa những vùng canci hóa, xuất huyết vàtạo thành nang Nó có khuynh hướng xuất phát từ bờ dưới của tuyến giáp vàlan toả vào TT trước phía trước KQ, nhưng đôi khi chúng xuất hiện ở vị trísau KQ [15],[33],[40],[51] Thông thường, bướu giáp chìm không có triệuchứng và phát hiện trên phim X-quang ngực, mặc dù nếu đủ lớn, bướu giápchìm có thể gây nên khó thở, khàn giọng, khó nuốt và thậm chí hội chứngtĩnh mạch chủ trên

Đặc điểm cắt lớp điện toán của bướu giáp chìm đã được mô tả rất rõ[54],[78],[124] Đặc điểm này bao gồm: bờ xác định rõ, có sự liên tục rõràng với tuyến giáp ở cổ, tỉ trọng cao trước khi tiêm thuốc cản quang, tỉtrọng này lớn hơn tỉ trọng của cơ bên cạnh, tỉ trọng tăng mạnh sau khi tiêmthuốc cản quang vào tĩnh mạch, sự canci hoá tập trung những điểm nhỏhoặc thành đường cong, có những vùng không hấp thu chất cản quang với tỉtrọng thấp và có sự tạo xoang của u ở giữa khí quản và các mạch máu lớn,

đẩy lệch các mạch máu lớn sang bên (Hình 1.25) Bướu giáp chìm thường

nằm phía sau các mạch máu lớn và cung động mạch chủ, hiếm khi, bướugiáp chìm nằm phía trước cung ĐMC Trên CLĐT, không phải luôn luôn

phân biệt được bướu giáp lành tính hay ác tính, tuy nhiên, những đặc điểmtrên phim CLĐT gợi ý ác tính bao gồm: những vùng giới hạn không rõ với

tỉ trọng thấp trong tuyến, phì đại hạch bên cạnh, bờ không rõ và mất lớp mỡgiữa u và các cấu trúc lân cận hoặc là phá hủy các cấu trúc lân cận

1.3.8 Nang phế quản

Nang phế quản hiếm khi thông thương với cây khí phế quản vàthường chỉ có một hốc và được lót bởi biểu mô trụ có lông Thông thường,NPQ nằm ở dưới chỗ chia đôi của khí quản NPQ chiếm khoảng 50-60% tấtcả các nang TT và thường phát hiện ở người lớn [65],[114],[122],[130]

Do tổn thương có nguồn gốc từ sự bất thường trong sự phát triển của phổicho nên NPQ có thể nằm ở bất kỳ nơi đâu theo tiến trình phát triển của phổi.Khi NPQ phát triển trong TT thì vị trí phổ biến nhất là khu vực dưới chỗ chiađôi KQ Tuy nhiên, NPQ có thể tìm thấy ở bất kỳ nơi đâu trên cơ thể và đã cóbáo cáo có liên quan đến thực quản, màng ngoài tim [85] hoặc xương ức NPQ

Hình 1.26: Hình ảnh vi thể bướu

giáp chìm

Hình 1.25: Hình ảnh CLĐT bướu

giáp chìm

Nguồn : Strollo DC, Rosado de Christenson ML, Jett LR (1997), “Tumors of the

anterior mediastinum”, Chest, 112:511 [129].

có thể có hình quả tạ và ở hai bên của cơ hoành [46] Nang phế quản có thể

ở trung thất sau, trung thất trước

Như đã nói ở trên, NPQ là nang TT thường gặp nhất nhưng nó chỉchiếm khoảng 5% tất cả u và nang trung thất

Nhiều tác giả [103],[107],[114] đã báo cáo rằng NPQ thường khôngcó triệu chứng Những triệu chứng của NPQ thông thường là kết quả của sựchèn ép các cấu trúc lân cận hoặc nhiễm trùng trong nang Khi những TCđược gây ra bởi sự chèn ép thì triệu chứng đặc hiệu thay đổi tùy theo cấutrúc nào đã bị chèn ép [99],[114],[128] Ở trẻ em, những triệu chứng chènép thì cấp tính hơn và thường có thể đe dọa đến tính mạng Ở người lớn,những triệu chứng thì ít cấp tính hơn nhưng có thể rõ rệt hơn nhiều

Nếu nang chèn ép vào PQ chính thì viêm phổi xa, tăng thông khíhoặc thở khò khè có thể xảy ra Khó nuốt có thể xảy ra do sự chèn ép thựcquản Một NPQ nhiễm trùng có thể gây ra tình trạng mệt mỏi, đau ngựchoặc sốt với tăng hoặc không tăng bạch cầu Nhiều BN cũng có thể ho racác chất từ trong nang nếu có sự thông thương đủ lớn với cây phế quản

Nang cũng có thể trở nên nhiễm trùng sau khi nội soi trung thất vàsinh thiết hoặc sau khi chọc hút xuyên khí quản NPQ nhiễm trùng có thểgây nên mủ màng phổi nếu như nang này vỡ vào khoang màng phổi

Khám thực thể thì thường không phát hiện được gì Sốt hoặc nhịp timnhanh có thể biểu hiện nếu nang bị nhiễm trùng và đôi khi tiếng thở khòkhè theo tư thế có thể được nghe thấy

Đặc điểm mô học NPQ bao gồm: có lớp lót của biểu mô hô hấp đi

kèm với thành nang có chứa tuyến, sụn và các yếu tố cơ trơn (Hình 1.27).

Hình ảnh tốt nhất để chẩn đoán nang trung thất là CLĐT ngực, nhưngphim X-quang ngực tiêu chuẩn vẫn còn giá trị Phim X-quang ngực thường

cho thấy một khối choán chỗ tròn, trơn tru trong trung thất (Hình 1.28).

Kích thước của nang thì thay đổi, nó có thể lấp đầy toàn bộ lồng ngựchoặc kín đáo Trong một nghiên cứu [99], Mc Adam nhận thấy kích thướctrung bình của NPQ là 3,6cm Sự vôi hoá thì không phổ biến nhưng một sốnang được lấp đầy bởi canci đã được mô tả CLĐT rất hữu ích trong việc xácđịnh chính xác vị trí của u [51],[130] Nang thường có tỉ trọng đồng nhất và giátrị tỉ trọng trong khoảng phù hợp với dịch (từ 0-20 đơn vị Hounsfield)

Nếu nang bị nhiễm trùng thì nó trở nên đặc hơn và không đồng nhấttrên CLĐT, vì thế tính đồng nhất là dấu hiệu không đáng tin cậy

Hình 1.28: Nang phế quản

Phim CLĐT có tiêm thuốc cản quang cho thấy một nang với đậm độ nước đồng nhất, thành mỏng, nằm dưới chỗ chia đôi của khí quản trong trung thất giữa

Nguồn: Jeung MY (2002), ” Imaging of cystic masses of the mediastinum”, RadioGraphics, 79-93 [71].

Hình 1.27: Hình ảnh vi thể nang phế quản

Hình ảnh phóng đại 150 lần cho thấy biểu mô đường thở (đầu mũi tên), vùng sụn (C), cơ trơn (S) và tuyến phế quản (mũi tên).

Nguồn: McAdams HP (2000), “Bronchogenic cyst: Imaging features with clinical and

histopathologic correlation”, Radiology,

217:441-446 [99].

Những u thần kinh chiếm khoảng 15% tất cả các u trung thất ở ngườilớn Hơn nữa, ở người trưởng thành, tỉ lệ ác tính của u thần kinh thì ít hơn10% Ở trẻ em, khoảng 50% của những tổn thương này là ác tính[3],[48],[51],[111],[130].

Những u thần kinh xuất phát từ những tế bào mào của thần kinh phôithai xung quanh hạch cột sống hoặc từ những thành phần giao cảm hoặc đốigiao cảm của chúng

Những u thần kinh xuất phát từ những dây thần kinh liên sườn baogồm u thần kinh sợi, u bao thần kinh và sarcom thần kinh

Những u của hạch giao cảm bao gồm u hạch thần kinh, u nguyên bàohạch thần kinh và u nguyên bào thần kinh

U sắc bào (u phó hạch) có thể xuất hiện từ những tế bào cận hạch.Những u thần kinh thì hiếm khi xuất phát từ thần kinh hoành và thầnkinh lang thang Những u thần kinh có thể lành tính hoặc ác tính Những ulành tính gồm có u bao thần kinh (u bao Schwann) hoặc u thần kinh sợi Ubao thần kinh thì phổ biến hơn u thần kinh sợi Khoảng 25-40% nhữngbệnh nhân u bao thần kinh có bệnh đa u sợi thần kinh von Recklinghausen