XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU cầu vô căn (MIỄN DỊCH) (nội KHOA SLIDE)

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN MIỄN DỊCH...  Tăng sinh tủy lành tính đặc biệt dòng MTC Không có hiện tượng xâm lấn tủy  Khuyến cáo nên làm với bn >60 tuổi, đáp ứng kém với điều trị,

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU

VÔ CĂN (MIỄN DỊCH)

I.Định nghĩa

- là tình trạng bệnh lý trong đó tiểu cầu ngoại vi bị

phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt của tự kháng thể kháng tiểu cầu.

- Các tên gọi

 XHGTC vô căn ( idiopathic thrombocytopenic purpura - ITP)

 XHGTC miễn dịch (immune thrombocytopenic purpura- ITP )

 XHGTC tự miễn ( autoimmune thrombocytopenic purpura- AITP)

II Sinh lý bệnh

 Tự KT chống lại KN tiểu cầu : IgG

(70-95%BN) hoặc phối hợp IgM,IgA

 Tự KTđược sản xuất chủ yếu ở lách

 TC gắn KT bị ĐTB tiêu diệt chủ yếu ở lách

II Sinh lý bệnh

Hội chứng xuất huyết:

 XHDD và niêm mạc: đa hình thái, đa lứa tuổi, đa vị trí

 XH tạng (tiêu hóa, tiết niệu,…)

 <1% biểu hiện xuất huyết não, màng não

Hội chứng thiếu máu: Phụ thuộc mức độ xuất huyết

Gan lách hạch không to

2 Xét nghiệm

 Máu ngoại vi:

 SLHC: bình thường hoặc giảm (tùy theo vị trí và mức độ xuất huyết)

 SLBC: bình thường hoặc tăng (BCĐTT)

 SL và độ tập trung TC giảm < 100 G/L

Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi

 Tăng sinh tủy lành tính đặc biệt dòng MTC

 Không có hiện tượng xâm lấn tủy

 Khuyến cáo nên làm với bn >60 tuổi, đáp ứng kém với điều trị, trước khi cắt lách, có bất thường khác trong máu ngoại vi, tiền

sử có bệnh ác tính)

Xét nghiệm

 Kháng thể kháng TC (GPIIb-IIIa hoặc GPIb trên bề Kháng thể kháng TC (

mặt tiểu cầu hoặc trong huyết thanh): Dương tính

 Bilan xét nghiệm virus (HbsAg, anti HCV, anti HIV, Epstein Barr, parovius ): Âm tính.

 Bilan xét nghiệm bệnh miễn dịch: nghiệm pháp Coombs, ANA, anti dsDNA, lupus ban đỏ hệ thống…: Âm tính.

 Đồng vị phóng xạ (Cr51): xác định nơi tiêu hủy TC

3 Chẩn đoán

 Chẩn đoán XHGTC là chẩn đoán loại trừ

 Cần phân biệt với:

 Giảm TC giả do kỹ thuật

 Giảm TC do giảm sản xuất tiểu cầu, nguyên nhân tại tủy xương (STX,LXMC,RLST,K di căn, Đa u tủy xương)

 Giảm TC do tăng tiêu hủy: cường lách, miễn dịch (bệnh hệ thống), DIC, thuốc, virus….

 Sau truyền máu

Platelet clumping in EDTA No clumping in heparin

4 Tiến triển

 3-5% tử vong Đặc biệt khi SLTC < 20G/L

 Cấp tính, khỏi hoàn toàn: 80%, trẻ em sau nhiễm trùng nặng

 Mạn tính (>6 tháng): dễ tái phát, người lớn

5 Nguyên tắc điều trị

sàng người bệnh có triệu chứng xuất huyết, đặc biệt ở người bệnh có chỉ định phẫu thuật.

 Tùy vào từng trường hợp cụ thể

 Tăng tiểu cầu giảm biến chứng chảy máu (không cần

về ngưỡng bình thường)

5 Điều trị

1. Điều trị đặc hiệu:

Ức chế miễn dịch

 Corticoid liệu pháp: (methylprednisolon)

+2-4mg/kg×2-4tuần, giảm liều dần nếu có đáp ứng

(khoảng 30% liều mỗi lần)

+Bolus:1g/ngày×3 ngày (trường hợp nặng, không đáp ứng)

5 Điều trị

5 Điều trị -Ức chế miễn dịch

-Chỉ định: không đáp ứng với điều trị corticoid và cắt

lách.

-Lưu ý: Nhóm thuốc này có tác dụng phụ gây giảm bạch

cầu làm tăng nguy cơ nhiễm khuẩn

- Cyclophosphamide:

 Liều dùng: 50-200mg/ ngày trong 4 - 8 tuần (uống)

 Khi có đáp ứng, giảm liều dần và duy trì 50mg/ ngày trong 3 tháng, sau đó có thể dừng thuốc

5 Điều trị - Ức chế miễn dịch

Vinca alkaloids (vincristin, vinblastin):

Liều: Vincristin 1-2 mg truyền tĩnh mạch mỗi tuần 1 lần, ít nhất 3 tuần; vinblastin 0,1mg/kg/ truyền tĩnh mạch mỗi tuần 1 lần, ít nhất 3 tuần

Azathioprin (imurel):

 Liều: 50-250mg/ ngày trong vòng ít nhất 4 tháng

5 Điều trị

người bệnh có chống chỉ định dùng corticoid hoặc người bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tái phát Thuốc lựa chọn hàng đầu ở trẻ em

+ Có thể đạt lui bệnh hoàn toàn ở 80% bệnh nhân

+ Nếu thất bại có thể dùng lại thuốc ức chế MD

+ Nên tiêm phòng phế cầu,não mô cầu, Hib trước khi cắt lách 2 tuần + Nâng cao số lượng tiểu cầu, giảm tối đa nguy cơ chảy máu trong và sau phẫu thuật

5 Điều trị

× 4 tuần (1 đợt điều trị), có thể tạo sự đáp ứng lâu bền ở khoảng 50% bệnh nhân.

nhất trong vòng 6 tháng, tỷ lệ đáp ứng 10 - 80%

mạch chậm trong 3 - 5’, không được chỉ định cho người bệnh

Rh (-) và hiệu quả rất thấp trên người bệnh đã cắt lách

(Promacta, Revolade), romiplostim (AMG-531, Nplate)

5 Điều trị

 Truyền khối tiểu cầu:

+ Chỉ định: Có biến chứng xuất huyết trên lâm sàng hoặc không

có biến chứng xuất huyết nhưng có số lượng tiểu cầu < 20G/L + Chế phẩm: KTC máy, KTC đơn, KTC pool

 Trao đổi huyết tương

khi xuất huyết nặng, diễn biến cấp tính, có thể kèm theo các bệnh lý khác như viêm gan, tan máu miễn dịch

 Truyền KHC: khi có thiếu máu

5 Điều trị

Chú ý điều trị trong một số trường hợp:

Kèm HIV: γ globulin, corticoid và anti-D là lựa Kèm HIV:

chọn hàng đầu, cắt lách có thể cân nhắc

Kèm HCV: γ globulin

Kèm Helicobacter pylori

Phụ nữ có thai:γ globulin