Đánh giá kết quả phương pháp cắm lại niệu quản vào bàng quang ở trẻ em theo lich – grégoir điều trị dị tật bẩm sinh đoạn cuốii niệu quản luận văn bác sĩ nội trú chuyên ngành ngoại khoa

Phình niệu quản tiên phát đứng thứ hai trong số các bệnh lý tắc nghẽn đường tiết niệu ở trẻ em [3], thận niệu quản đôi là dị tật hay gặp nhất của đường tiết niệu trên [4].. Tanagho 1974,

PHẠM MINH NGỌC

§¸NH GI¸ KÕT QU¶ PH¦¥NG PH¸P C¾M L¹I NIÖU QU¶N VµO BµNG QUANG ë TRÎ EM THEO LICH - GRÐGOIR

§IÒU TRÞ DÞ TËT BÈM SINH §O¹N CUèI NIÖU QU¶N

LUẬN VĂN BÁC SỸ NỘI TRÚ

THÁI BÌNH – 2020

PHẠM MINH NGỌC

§¸NH GI¸ KÕT QU¶ PH¦¥NG PH¸P C¾M L¹I NIÖU QU¶N VµO BµNG QUANG ë TRÎ EM THEO LICH - GRÐGOIR

§IÒU TRÞ DÞ TËT BÈM SINH §O¹N CUèI NIÖU QU¶N

Chuyên ngành : Ngoại khoa

LUẬN VĂN BÁC SỸ NỘI TRÚ

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:

1 TS Nguyễn Việt Hoa

2 PGS.TS Vũ Sơn

THÁI BÌNH – 2020

LỜI CẢM ƠN

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn chân thành tới

Ban giám hiệu, Bộ môn Ngoại, Phòng Đào tạo sau đại học trường Đại học Y dược Thái Bình, Đại học Y Hà Nội đã quan tâm, giúp đỡ và tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu

Tiến sĩ: Nguyễn Việt Hoa

Người thầy đã tạo điều kiện cho tôi học tập và thực hiện nghiên cứu tại khoa, hướng dẫn và giúp đỡ tôi trong học tập và hoàn thành luận văn này

Phó giáo sư, Tiến sĩ: Vũ Sơn

Người thầy đã hướng dẫn và giúp đỡ tôi trong học tập và hoàn thành luận văn này

Tôi cũng xin bày tỏ lời cảm ơn chân thành tới

Các bác sĩ, điều dưỡng và toàn thể cán bộ nhân viên khoa Ngoại Bệnh viện Đại học Y Dược Thái Bình, khoa phẫu thuật Nhi và Trẻ sơ sinh bệnh viện Việt Đức, phòng Lưu trữ hồ sơ bệnh viện Việt Đức

Xin cảm ơn bạn bè đồng nghiệp đã đóng góp ý kiến và tạo điều kiện thuận lợi cho tôi hoàn thành luận văn này

Tôi xin dành tất cả tình yêu thương sâu sắc tới người thân trong gia đình, những người đã hết lòng vì tôi trong cuộc sống và học tập

Thái Bình, ngày 20 tháng 12 năm 2020

Phạm Minh Ngọc

LỜI CAM ĐOAN

Tôi là Phạm Minh Ngọc, học viên Bác sĩ nội trú Ngoại khoa khoá 4 Chuyên ngành Ngoại Trường Đại học Y dược Thái Bình, xin cam đoan:

1 Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của:

TS Nguyễn Việt Hoa PGS.TS Vũ Sơn

2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam

3 Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này

Thái Bình, ngày 20 tháng 12 năm 2020

NGƯỜI CAM ĐOAN

Phạm Minh Ngọc

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT VÀ THUẬT NGỮ

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3

1.1 Phôi thai học thận và niệu quản 3

1.2 Đặc điểm giải phẫu liên quan đến phẫu thuật 4

1.2.1 Giải phẫu niệu quản 4

1.2.2 Giải phẫu bàng quang 7

1.2.3 Giải phẫu khúc nối niệu quản – bàng quang 8

1.3 Một số dị tật bẩm sinh đoạn cuối niệu quản 11

1.3.1 Phình niệu quản tiên phát 11

1.3.2 Thận niệu quản đôi 22

1.4.Tổng quan phẫu thuật cắm lại niệu quản vào bàng quang 24

1.4.1 Lịch sử phẫu thuật 24

1.4.2 Cắm lại niệu quản vào bàng quang đường trong bàng quang 25

1.5 Phương pháp Lich – Grégoir 27

1.6 Tai biến, biến chứng kỹ thuật cắm lại niệu quản vào bàng quang 30

1.6.1 Tai biến trong mổ 30

1.6.2 Biến chứng sớm 30

1.6.3 Biến chứng muộn 31

1.7 Tình hình nghiên cứu liên quan đến đề tài trên thế giới và trong nước 32

1.7.1 Các nghiên cứu trên thế giới 32

1.7.2 Nghiên cứu trong nước 34

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 35

2.1 Đối tượng nghiên cứu 35

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn 35

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 35

2.2 Phương pháp nghiên cứu 36

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 36

2.2.2 Cỡ mẫu 36

2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu 36

2.3.1 Các bước tiến hành 36

2.3.2 Qui trình phẫu thuật 36

2.4 Các chỉ tiêu nghiên cứu 37

2.4.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng 37

2.4.2 Đánh giá kết quả sớm sau mổ 39

2.5 Xử lý số liệu 41

2.6 Đạo đức nghiên cứu 41

Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 42

3.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng 42

3.1.1 Đặc điểm chung 42

3.1.2 Đặc điểm lâm sàng 44

3.1.3 Đặc điểm cận lâm sàng 49

3.2 Đánh giá điều trị, kết quả sớm sau mổ 53

3.2.1 Các chỉ tiêu nghiên cứu trong mổ 53

3.2.2 Các chỉ tiêu nghiên cứu sau mổ 55

Chương 4: BÀN LUẬN 59

4.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng 59

4.1.1 Đặc điểm chung 59

4.1.2 Đặc điểm lâm sàng 61

4.1.3 Đặc điểm cận lâm sàng 65

4.2 Đánh giá điều trị, kết quả sớm sau mổ 69

4.2.1 Các chỉ tiêu nghiên cứu trong mổ 69

4.2.2 Các chỉ tiêu nghiên cứu sau mổ 74

4.2.3 Đánh giá kết quả điều trị sớm sau mổ 81

HẠN CHẾ CỦA ĐỀ TÀI 84

CÁCH KHẮC PHỤC 85

KẾT LUẬN 86 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

DANH MỤC BẢNG

Bảng 1.1 Phân loại quốc tế phình niệu quản 12

Bảng 1.2 Chỉ định dự phòng kháng sinh liên tục 21

Bảng 1.3 Các phương pháp cắm lại niệu quản vào bàng quang 25

Bảng 3.1 Phân loại giới tính theo nhóm bệnh lý 43

Bảng 3.2 Tiền sử bệnh nhân 46

Bảng 3.3 Triệu chứng lâm sàng 47

Bảng 3.4 Triệu chứng lâm sàng theo nhóm bệnh lý 48

Bảng 3.5 Kết quả đánh giá chức năng thận trên UIV 49

Bảng 3.6 Siêu âm trước mổ 49

Bảng 3.7 Cắt lớp vi tính 50

Bảng 3.8 Chụp niệu đạo – bàng quang ngược dòng thì rặn tiểu 51

Bảng 3.9 Công thức và sinh hoá máu 51

Bảng 3.10 Kết quả xét nghiệm và cấy nước tiểu 52

Bảng 3.11 Thời gian phẫu thuật 54

Bảng 3.12 Thời gian hậu phẫu 55

Bảng 3.13 Theo dõi biến chứng sau mổ 56

Bảng 3.14 So sánh siêu âm trước và sau mổ 57

Bảng 3.15 Đánh giá kết quả sớm trước ra viện 58

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1 Phân bố tuổi 42

Biểu đồ 3.2 Phân bố giới 43

Biểu đố 3.3 Phân bố địa dư hành chính 44

Biểu đồ 3.4 Hoàn cảnh phát hiện 44

Biểu đồ 3.5 Phân loại bệnh lý 46

Biều đồ 3.6 Giải phẫu bệnh 52

Biểu đồ 3.7 Bên niệu quản can thiệp 53

Biểu đồ 3.8 Hình ảnh đại thể niệu quản 53

Biểu đồ 4.1 Thời gian phẫu thuật phương pháp Lich – Grégoir 72

Biểu đồ 4.2 Thời gian phẫu thuật các phương pháp 73

Biểu đồ 4.3 Thời gian hậu phẫu một số phương pháp 76

Biểu đồ 4.4.Tỉ lệ thành công phương pháp Lich – Grégoir 83

DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1 Phôi thai học đường tiết niệu trên 3

Hình 1.2 Liên quan niệu quản 5

Hình 1.3 Động mạch của niệu quản và bàng quang 6

Hình 1.4 Bàng quang nhìn đứng ngang 8

Hình 1.5 Cấu trúc giải phẫu vị trí lỗ niệu quản có nguy cơ trào ngược 9

Hình 1.6 Cấu trúc giải phẫu vùng tam giác bàng quang – niệu quản 10

Hình 1.7 Phân độ phình niệu quản do tắc 13

Hình 1.8 Phân độ trào ngược BQ – NQ trên VCUG 13

Hình 1.9 Phẫu thuật Hutch I 25

Hình 1.10 Phẫu thuật Cohen 26

Hình 1.11 Phẫu thuật Politano - Leadbetter 27

Hình 1.12 Robert Lich, Jr 28

Hình 1.13 Tạo hình khúc nối NQ – BQ theo Lich – Grégoir 29

ĐẶT VẤN ĐỀ

Phình to niệu quản tiên phát là sự giãn to niệu quản bẩm sinh ở đoạn thấp niệu quản do bất thường về cấu trúc giải phẫu sinh lý của đoạn nối niệu quản bàng quang [1] Thận niệu quản đôi là dị dạng một khối thận có hai bể thận riêng biệt, mỗi bể thận có một niệu quản [2]

Phình to niệu quản tiên phát và thận niệu quản đôi đóng vai trò quan trọng trong các dị tật bẩm sinh liên quan đoạn cuối niệu quản Phình niệu quản tiên phát đứng thứ hai trong số các bệnh lý tắc nghẽn đường tiết niệu ở trẻ em [3], thận niệu quản đôi là dị tật hay gặp nhất của đường tiết niệu trên [4] Nếu không phát hiện sớm và xử trí kịp thời sẽ gây nên các biến chứng như viêm tiết niệu [2], thận ứ nước, ứ mủ, cuối cùng là suy thận [5] và tử vong

Phẫu thuật cắm lại niệu quản vào bàng quang được thực hiện để điều trị một

số dị tật bẩm sinh liên quan đoạn cuối niệu quản Hiện nay có hai trường phái chính cắm lại niệu quản vào bàng quang là đường ngoài bàng quang: kỹ thuật Lich – Grégoir và đường trong bàng quang: hay áp dụng kỹ thuật Cohen [6] Phương pháp Cohen tương đối đơn giản, tỉ lệ thành công cao, do dễ thực hiện trên niệu quản nhỏ nên rất thường được dùng trong niệu nhi, tại Việt Nam đã có nhiều tác giả nghiên cứu về phương pháp này Tuy nhiên phương pháp Cohen có nhược điểm là thời gian phẫu thuật dài, đau sau phẫu thuật nhiều hơn và thời gian nằm viện dài hơn so với Lich – Grégoir [7]

Phương pháp Lich – Grégoir với đường mổ ngoài bàng quang mang lại nhiều ưu việt: đường mở nhỏ ngoài phúc mạc, tạo hình được niệu quản, vết

mở nhỏ ngoài bàng quang nên dễ lành vết mổ, đau sau phẫu thuật ít, thời gian nằm viện ngắn và biến chứng sau mổ thấp [8] Tuy vậy do kỹ thuật thực hiện trên trẻ em khó hơn phương pháp Cohen nên trước đây ít được dùng trong niệu nhi Ngày nay với sự phát triển khoa học kỹ thuật, mổ nội soi trên

cơ sở phương pháp Lich – Grégoir kinh điển không còn là thách thức về mặt

kỹ thuật và được áp dụng ngày càng nhiều ở trẻ em Trong thời gian gần đây, tại khoa phẫu thuật Nhi và Trẻ sơ sinh bệnh viện Việt Đức ngày một nhiều trường hợp dị tật đoạn cuối niệu quản được điều trị bằng phương pháp Lich – Grégoir có kết quả tốt Tại Việt Nam số lượng các nghiên cứu về phương pháp Lich – Grégoir còn ít

Do đó đây là lý do chúng tôi thực hiện đề tài “Đánh giá kết quả phương

pháp cắm lại niệu quản vào bàng quang ở trẻ em theo Lich – Grégoir điều trị dị tật bẩm sinh đoạn cuối niệu quản”

Mục tiêu của đề tài:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân dị tật bẩm sinh đoạn cuối niệu quản được phẫu thuật cắm lại niệu quản vào bàng quang theo Lich – Grégoir

2 Đánh giá kết quả sớm phương pháp cắm lại niệu quản vào bàng quang theo Lich – Grégoir

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 Phôi thai học thận và niệu quản

Hệ niệu nguyên thuỷ gồm 3 phần hình thành từ tuần thứ 4 của thai kỳ: tiền thận, trung thận và hậu thận [9] Khác với tiền thận và trung thận, hậu thận mới là thận vĩnh viễn của con người Hậu thận được tạo ra từ mầm sinh hậu thận vào tuần 5 thai kỳ, về sau phát triển thành các tiểu cầu thận, ống lượn xa Cuối tuần thứ 4 tại thành sau ống trung thận dọc nảy ra một túi thừa

là mầm NQ, đến cuối tuần 5 mầm NQ tiến vào mầm sinh hậu thận, đoạn xa phình to ra tạo ra bể thận, sau đó phân nhánh liên tiếp như cành cây sinh ra các đài lớn, đài nhỏ, ống góp Đoạn gần mầm NQ hẹp dài ra tạo thành niệu quản [10]

Hình 1.1 Phôi thai học đường tiết niệu trên [10]

Trong giai đoạn phát trịển tiếp theo, ống Wolf giãn ra và hoà vào trong xoang tiết niệu sinh dục Các NQ tách rời khỏi ống trung thận, các lỗ NQ đổ vào phần thấp của xoang tiết niệu sinh dục để trở thành trigon Bất kì sự phát

triển bất thường nào trong quá trình hình thành đường tiết niệu sẽ gây ra các

dị tật bẩm sinh sau này

Nếu có 2 mầm niệu quản sẽ phát triển thành bệnh lý thận niệu quản đôi hoàn toàn Nếu mầm niệu quản phân đôi trước khi tiến đến mầm sinh hậu thận sẽ gây ra thận niệu quản đôi không hoàn toàn [10]

Nếu NQ bị cuốn vào thành BQ sớm, lỗ NQ nằm ở phía bên BQ xa đường giữa nhiều hơn, dẫn đến đường hầm niêm mạc dưới BQ ngắn hơn làm cho nước tiểu dễ trào ngược từ BQ lên NQ [2]

Giai đoạn tiếp theo, ở con trai ống Wolf di chuyển vào giữa và xuống dưới để hình thành ống dẫn tinh, túi tình, ống phóng tinh và đổ vào niệu đạo tiền liệt tuyến, ở con gái ống Wolf teo đi hoặc tồn tại như một di tích nằm ở mặt trước bên thành âm đạo, tử cung và dây chằng rộng Niệu quản cùng với thận đi lên, xoay 90 độ về vị trí như ở người lớn vào tuần thứ 11, bắt đầu bài tiết nước tiểu vào tuần 12 [2]

Bao Waldeyer mà sau này sẽ bao bọc đoạn niệu quản trong bàng quang xuất hiện từ tuần thai thứ 16 Bao này được hình thành từ các thành phần có nguồn gốc từ niệu quản và thành bàng quang Khi mới sinh niệu quản rộng nhất là ở đoạn chậu có kích thước 5mm và chiều dài là 6,5 đến 7cm

1.2 Đặc điểm giải phẫu liên quan đến phẫu thuật

1.2.1 Giải phẫu niệu quản

1.2.1.1 Liên quan niệu quản

Niệu quản (NQ) là ống dẫn nước tiểu từ bể thận xuống bàng quang (BQ),

về mặt giải phẫu chia làm hai đoạn: đoạn bụng và đoạn chậu hông [11] Ở người lớn chiều dài NQ từ 25 – 28 cm, ở trẻ sơ sinh bằng 1/4 chiều dài người lớn

NQ chia thành ba đoạn liên quan [11]: NQ đoạn bụng, NQ đoạn chậu

hông, NQ đoạn trong thành BQ NQ đoạn bụng đi từ bể thận tới đường cung

xương chậu Trước NQ là tá tràng, mạc treo đại tràng ngang, các nhánh động mạch đại tràng, động mạch tinh hoàn (động mạch buồng trứng) Sau NQ là thần kinh sinh dục đùi, động mạch chậu ngoài (bên phải), động mạch chậu chung (bên trái) [11] Ở trong NQ phải liên quan tĩnh mạch chủ dưới, NQ trái liên quan

động mạch chủ bụng

Hình 1.2 Liên quan niệu quản [12]

NQ đoạn chậu hông từ đường cung xương chậu tới BQ [11] Đoạn cuối

NQ ở nam lách giữa mặt sau BQ và túi tinh, bắt chéo sau ống dẫn tinh rồi cắm vào BQ Ở nữ sau khi rời thành chậu, NQ bắt chéo sau động mạch tử cung, đi xuống đáy dây chằng rộng và cố định, do đó những động tác làm NQ bị kéo căng, di chuyển hay gấp khúc đều có thể làm tổn thương lớp thanh mạc và các mạch máu nuôi dưỡng NQ, làm xơ hóa, hoại tử gây ra tổn thương thứ phát

NQ đoạn trong thành BQ: chạy chếch vào trong, ra trước và xuống dưới, đoạn

NQ nội thành dài khoảng 2 cm, có các đặc điểm giải phẫu góp phần vào cơ chế chống trào ngược [11]

1.2.1.2 Mạch máu và thần kinh niệu quản

H nh 1.3 Các động mạch của niệu quản và bàng quang [13]

NQ được cấp máu từ nhiều nguồn khác nhau (Hình 1.2): Bể thận và phần trên NQ bởi nhánh động mạch thận, động mạch tinh hoàn (ở nam), động mạch buồng trứng (ở nữ) Phần dưới NQ đoạn bụng bởi nhánh động mạch chậu chung, NQ đoạn chậu được cung cấp máu bởi nhánh động mạch BQ dưới (đôi khi nhánh động mạch trực tràng giữa) [11],[14] Các động mạch tạo

ba vòng nối dày đặc quanh NQ: trên, giữa và dưới, cách thân NQ 5 – 21 mm Lớp thanh mạc NQ liên quan rất chặt chẽ với các vòng nối này

Cả hai thành phần: thanh mạc và các vòng mạch máu quanh NQ rất dễ

bị tổn thương, theo Willis [15] trong phẫu thuật không nên bộc lộ NQ quá dài

sẽ làm mất các vòng nối mạch máu cung cấp cho NQ Trong mổ mở và mổ nội soi, việc dùng dao điện hoặc Bipolar đốt tổ chức cách NQ 2 cm cũng có thể làm tổn thương lớp thanh mạc và các vòng mạch quanh NQ, dẫn đến hẹp

NQ tới 30% sau mổ Theo Vũ Văn Kiên, ở vùng này không nên đốt điện để cầm máu mà nên dùng phương pháp khác [15]

Tĩnh mạch NQ phong phú như động mạch, đổ về tĩnh mạch BQ, tĩnh mạch chậu, tĩnh mạch thận Bạch huyết NQ 1/3 trên đổ vào hạch thắt lưng, 1/3 giữa đổ vào hạch chậu gốc và hạ vị, 1/3 dưới đổ vào các hạch hạ vị BQ Chính sự phong phú về hệ bạch huyết tạo điều kiện thuận lợi cho việc nhiễm khuẩn (NK) từ các tạng lân cận vào NQ NQ được chi phối bởi những nhánh thần kinh xuất phát từ đám rối thần kinh thận, mạc treo tràng trên và dưới [11]

1.2.2 Giải phẫu bàng quang

BQ là một tạng rỗng hình tháp dưới phúc mạc, tựa trên hoành chậu, sau xương mu, trước các tạng sinh dục và trực tràng BQ có ba mặt, một đáy, một

đỉnh, ở trẻ em nằm cao hơn ở người lớn nên có thể sờ thấy được [16]

1.2.2.1 Liên quan bàng quang

Mặt trên qua phúc mạc liên quan ruột non, đại tràng xích ma, ở nữ liên quan thân tử cung Hai mặt dưới bên BQ liên quan xương mu, khớp mu và đám rối tĩnh mạch BQ Mặt sau BQ ở nam liên quan bóng ống dẫn tinh, túi tinh và trực tràng; ở nữ liên quan thành trước âm đạo và cổ tử cung Ở dưới hợp bởi đáy và hai mặt dưới bên là lỗ niệu đạo trong, phần BQ xung quanh lỗ niệu đạo trong gọi là cổ BQ Thành BQ cấu tạo bởi 5 lớp: niêm mạc, dưới niêm mạc, lớp

cơ, dưới thanh mạc, lớp thanh mạc [11] Tấm dưới niêm mạc ở BQ có thể phẫu tích ra khỏi lớp cơ ở phía dưới nó, ứng dụng đặc điểm này để có thể tạo đường hầm cho NQ nằm ở dưới nhằm chống trào ngược nước tiểu từ BQ lên thận Vùng tam giác BQ không có lớp dưới niêm mạc, do vậy khi phẫu tích làm

đường hầm dưới niêm mạc chỉ tạo được ở ngoài vùng tam giác BQ

Hình 1.4: Bàng quang nh n đứng ngang ở nam [12]

1.2.2.2 Mạch máu nuôi bàng quang

Động mạch nuôi BQ xuất phát từ động mạch chậu trong, động mạch trực tràng giữa, động mạch thẹn trong và các nhánh của nó Các tĩnh mạch quanh BQ tạo nên một thống đám rối ở hai mặt bên BQ rồi đổ vào tĩnh mạch chậu trong [11]

1.2.3 Giải phẫu khúc nối niệu quản – bàng quang

Nhiều hình thái giải phẫu và chức năng sinh lý của khúc nối niệu quản bàng quang đã được mô tả trong y văn Năm 1960, Hutch đã nhấn mạnh sự quan trọng của bao Waldeyer [17] Năm 1963, Tanagho đã mô tả khá tỉ mỉ về đoạn nối niệu quản bàng quang [14] Hutch và Tanagho chia khúc nối NQ –

BQ thành 4 phần: cơ BQ, khe NQ, bao Waldeyer, NQ nội thành

H nh 1.5 Cấu trúc giải phẫu vị trí lỗ niệu quản có nguy cơ trào ngược [18]

1.2.3.1 Cơ chế chống trào ngược

Hai điều kiện cần thiết để hình thành van chống trào ngược là chiều dài

NQ nội thành đủ dài và cố định giữa điểm trong và ngoài BQ Nhờ có bao Waldeyer mà NQ khi di động tới lỗ NQ bị dừng lại và giữ được độ chéo góc của NQ nội thành với thành BQ Phức hợp cơ của tam giác bàng quang và niệu đạo sau (hình thành từ các sợi cơ dọc trong lòng BQ chạy xuống) hoạt động như một đơn vị chức năng duy nhất cố định lỗ NQ, ngăn chặn không cho nó di chuyển quá mức Nếu đơn vị này bị gián đoạn thì góc BQ – NQ sẽ

bị bất lực và trào ngược dễ xuất hiện Chiều dài đoạn NQ trong BQ ở sơ sinh

là 0,5 cm và ở người lớn khoảng 1,3 cm [19] Paquin (1959) cho rằng để chống trào ngược thì tỉ lệ lý tưởng giữa chiều dài NQ dưới niêm mạc với đường kính NQ là 5:1 ở trẻ em và ở người lớn là 4:1 lần [20]

H nh 1.6 Cấu trúc giải phẫu vùng tam giác bàng quang – niệu quản [14]

Có hai cơ chế trong quá trình chống trào ngược nước tiểu: cơ chế chủ động và cơ chế thụ động Trong giai đoạn lấp đầy BQ, khi nước tiểu đến khe

NQ thì cơ BQ co thắt kéo lỗ NQ lên cao và làm cho đoạn NQ trong cơ Detruso ngắn lại, dẫn đến sức cản đoạn này giảm xuống Cùng lúc đó chiều dài NQ dưới niêm mạc BQ cũng ngắn lại nhưng đường kính lại rộng hơn nên

đã cho phép nước tiểu từ NQ chạy xuống BQ (cơ chế chủ động) Khi các co bóp NQ hết, đoạn NQ trong cơ Detruso và dưới niêm mạc trở lại vị trí bình thường, khi đó cơ chế chống trào ngược thụ động phát huy tác dụng ngăn chặn nước tiểu từ BQ trào ngược lên NQ Trong khi tiểu tiện cơ vùng Trigone và cơ dọc của đoạn nối NQ – BQ co bóp làm cho lỗ NQ đóng kín, đồng thời đoạn

NQ dưới niêm mạc cũng bị đóng kín do áp lực trong lòng BQ tăng lên ép đoạn cuối NQ vào lớp cơ của thành BQ, ngăn nước tiểu trào ngược Khi tiểu xong,

áp lực trong lòng BQ giảm, đoạn tận cùng NQ mở ra chờ đón các đợt nước tiểu tiếp tục tống xuống

1.2.3.2 Hệ thống thần kinh khúc nối niệu quản – bàng quang

Theo Tanagho (1965) khúc nối NQ – BQ chỉ do hạch thần kinh giao cảm chi phối [17], tuy nhiên Schulman và Grégoir (1973) lại cho rằng tại vùng khúc nối có cả hạch thần kinh giao cảm và đối giao cảm, cùng chi phối trương lực của NQ nội thành, cũng như trong sự co bóp của vùng khúc nối

NQ – BQ Ứng dụng trong phẫu thuật: nếu làm tổn thương đoạn NQ nội thành ngay trong thành BQ sẽ làm tổn thương các hạch thần kinh chi phối khúc nối NQ – BQ, góp phần làm mất cơ chế chống ngược dòng

1.3 Một số dị tật bẩm sinh đoạn cuối niệu quản

1.3.1 Phình niệu quản tiên phát

1.3.1.1 Định nghĩa

Thuật ngữ “Phình niệu quản” chỉ đơn giản mô tả đường kính NQ, không ngụ ý mô tả chức năng Đã có nhiều công trình nghiên cứu về kích thước bình thường của niệu quản ở trẻ em nhằm trả lời câu hỏi khi nào một NQ coi là giãn Cussen khi nghiên cứu tử thi của trẻ dưới 12 tuổi đã thấy kích thước NQ

ít khi lớn hơn 5mm Dựa trên các bằng chứng hiện tại đa số tác giả thống nhất một NQ gọi là phình to khi kích thước nó trên 7mm [2]

Tanagho (1974), Beurton (1983) sau khi nghiên cứu tỉ mỉ về “Phình niệu quản tiên phát” cho rằng thuật ngữ này chỉ nên được sử dụng để chỉ sự phình

to bẩm sinh của niệu quản ở phía trên đoạn niệu quản bàng quang bị tắc nghẽn chức năng hoặc thực thể Đoạn này nhìn ngoài bình thường và được cắm vào bàng quang bình thường, kèm theo không có tắc nghẽn ở cổ bàng quang và niệu đạo, không có bàng quang thần kinh, không có sa lồi niệu quản Trào ngược có thể có và đóng vai trò như là một yếu tố thêm vào làm giãn niệu quản phía trên đoạn tắc nghẽn Như vậy nơi có tổn thương bệnh lý không

phải niệu quản bị dãn to mà là đoạn niệu quản không bị dãn nhưng có tổn thương không nhu động hoặc bị thắt hẹp bẩm sinh [3],[14]

1.3.1.2 Phân loại

– Phân loại quốc tế PNQ do Smith và cộng sự đưa ra năm 1977 được đa số các tác giả tán thành Theo đó chia PNQ làm 3 nhóm: phình niệu quản do tắc (PNQDT), phình niệu quản do trào ngược (PNQTN), phình niệu quản không do tắc và trào ngược [20] Mỗi nhóm lại được chia thành nhóm nhỏ: PNQ tiên phát, PNQ thứ phát

Bảng 1.1 Phân loại quốc tế về ph nh niệu quản [2]

Do tắc Tắc trong lòng NQ Tắc niệu đạo hoặc nguyên nhân

– Do quá nhiều nước tiểu (đái đường) hoặc nhiễm trùng – Sau khi đã loại bỏ tắc hay trào ngược

Tuy phân loại theo Smith rất chi tiết và đầy đủ nhưng một số tác giả cho rằng quá phức tạp để sử dụng [2] Do đó nhiều cách phân loại đơn giản đã được đưa ra:

– King và Lockhart phân loại đơn giản hơn dựa trên cơ sở trào ngược nước tiểu, có hay không tắc nghẽn ở chỗ nối niệu quản – bàng quang :

+ PNQ có tắc nghẽn, không có trào ngược

+ PNQ không có tắc nghẽn, có trào ngược

+ PNQ có tắc nghẽn, có trào ngược, tắc nghẽn bị trào ngược che lấp + PNQ không do tắc nghẽn, không trào ngược [1]

– Phân loại theo Beurton được áp dụng phổ biến, chia phình niệu quản tiên phát làm 3 độ:

H nh 1.7 Phân độ ph nh niệu quản do tắc [21]

Độ I A: Giãn NQ tiểu khung

Độ I B: Giãn NQ tiểu khung và chậu hông

Độ II: Giãn toàn bộ NQ nhưng còn thẳng, giãn nhẹ đài thận

Độ III: NQ vừa giãn vừa bị xoắn, giãn đài bể thận nhiều

– Trong trào ngược bàng quang – niệu quản, phân loại quốc tế của

Duckett (1982), Lebowitz (1985) được chấp nhận và sử dụng rộng rãi:

H nh 1.8 Phân độ trào ngược B – NQ trên VCUG [22]

Độ 1: Chỉ ngược dòng lên NQ (NQ không giãn)

Độ 2: Ngược dòng lên đài thận nhưng đài bể thận và NQ không giãn

Độ 3: NQ, bể thận giãn nhẹ hoặc vừa, đài thận giãn nhẹ hoặc không giãn

Độ 4: Giãn vừa NQ, bể thận, đài thận Mất hoàn toàn góc nhọn đài thận

NQ có thể có thể bị đánh võng

Độ 5: Giãn NQ, bể thận, đài thận nặng, không còn hình ảnh đài thận NQ đánh võng, ngoằn ngoèo [22]

1.3.1.3 Sinh bệnh học phình niệu quản tiên phát

– Giải phẫu bệnh đoạn niệu quản giãn

+ Bình thường đoạn NQ ngay sát BQ có hai lớp cơ, lớp cơ dọc ở trong

và lớp cơ hình xoắn ở ngoài Đoạn NQ chạy trong BQ bao gồm các lớp cơ dọc, có rất ít hoặc không có các sợi cơ vòng Khoang mô liên kết giữa các tế bào cơ hẹp và chỉ chứa một số ít chất keo

+ Phình niệu quản tiên phát do tắc

Phình niệu quản tiên phát do tắc tương đối hiếm gặp, cơ chế bệnh sinh chưa thống nhất [23] Swenson cho rằng có sự giống nhau giữa phình niệu quản tiên phát do tắc và phình đại tràng bẩm sinh, tắc chức năng NQ tận cùng

do số lượng hạch phó giao cảm ở BQ và NQ tận cùng giảm xuống [24] Tuy nhiên Leibowitz phủ nhận giả thuỷết này và cho rằng nguyên nhân là do các khuyết tật bẩm sinh lớp cơ thành NQ [25]

Mackinnon khi nghiên cứu đoạn niệu quản tận cùng bị cắt bỏ khi mổ đã thấy có thiếu hụt cơ của niệu quản bị hẹp cũng như có phì đại bó cơ dọc của đoạn niệu quản phía trên vùng hẹp [2]

Tanago khi nghiên cứu hàng loạt các tiêu bản cắt ngắng của đoạn niệu quản tận cùng đã thấy cơ thành niệu quản chủ yếu bao gồm các sợi vòng với rất it hoặc không có các sợi xơắn theo chiều dọc trong khi đó đoạn niệu quản phía trên lại có cả hai loại cơ [14]

Gregoir đã mô tả ba nhóm tổ chức học của phình niệu quản tiên phát do tắc: Thâm nhiễm chất kéo dày đặc ở niệu quản tận cùng (đa số trường hợp), phì đại cơ vòng, loạn sản cơ niệu quản ở các mức độ khác nhau

+ Phình niệu quản tiên phát do trào ngược

PNQTPTN là tình trạng nước tiểu đi từ BQ ngược dòng lên một hoặc hai

NQ trở lại đài thận hoặc đến thận [26] Bệnh xảy ra khi nhiều yếu tố tham gia vào cơ chế chống trào ngược bất thường [2]:

 Chiều dài NQ dưới niêm mạc BQ ngắn

 Vùng tam giác bàng quang lỏng lẻo làm cho phần tận cùng NQ không được đóng kín

 Thiếu hụt nâng đỡ cơ đoạn NQ tận cùng, làm cho vùng tam giác bàng quang lỏng lẻo và thay đổi hình dáng lỗ NQ

 Thiếu hụt cơ trong NQ và trong lớp cân Waldeyer, góp phần làm vùng tam giác bàng quang lỏng lẻo thêm và làm thay đổi hình dáng lỗ NQ

– Sinh lý bệnh đoạn niệu quản giãn

Dù bản chất chính xác và nguyên nhân gây ra tổn thương trong phình niệu quản tiên phát vẫn còn nhiều vấn đề chưa thống nhất nhưng hầu hết các tác giả đều nhất trí rằng đoạn NQ – BQ là đoạn bệnh lý gây tắc nghẽn chức năng (không nhu động) hoặc thực thể (thắt hẹp) làm cản trở dòng chảy của nước tiểu, gây giãn niệu quản phía trên Nhu động NQ bị dừng đột ngột ở phía trước đoạn tắc nghẽn, nước tiểu không qua được hoặc qua được rất ít xuống BQ Bình thường sự tạo thành giọt nước tiểu ở đoạn nối NQ – BQ sẽ tạo ra một vùng áp lực tác động lên các sợi cơ dọc của đoạn này Các sợi cơ dọc sẽ co ngắn lại, làm mở lỗ niệu quản đẩy nước tiểu xuống BQ

Nếu lực này mất, sự co bóp của các sợi cơ dọc không có hoặc không xảy ra và không có cân bằng bình thường giữa cơ dọc và cơ vòng Vì thế khi

cơ vòng co bóp nó sẽ đóng vai trò như là cơ thắt làm đóng lỗ NQ Khi đoạn

NQ thành BQ không co bóp, không tạo áp lực đủ để đẩy giọt nước tiểu xuống

BQ sẽ dẫn đến ứ đọng nước tiểu ở phía trên Nếu nhu động ở đoạn đầu còn giữ được hiệu quả, sự tạo sóng nhu động sẽ ngăn cản được dòng nước tiểu phụt ngược không cho trào ngược lên thận Dần dần, áp lực trong lòng giọt nước tiểu sẽ ngày càng tăng và có thể vượt quá áp lực gây ra bởi sóng nhu động, dẫn đến sóng nhu động không còn khả năng làm thu nhỏ lòng NQ Lúc này, giãn NQ ở phía trên đoạn tắc nghẽn bắt đầu xuất hiện

– Hậu quả phình niệu quản tiên phát

+ Các hậu quả do tắc

Lúc đầu nhu động bình thường hoặc tăng về cả biên độ và tần số, áp lực thủy tĩnh trong lòng NQ tăng, thể tích nước tiểu tăng, thành NQ giãn và bắt đầu mở rộng đường kính NQ Lâu ngày dẫn đến thay đổi về huyết động học: giảm dòng máu đến thận, giảm mức lọc cầu thận, giảm áp lực thủy tĩnh trong lòng ống thận Co bóp nhu động xuất hiện trở lại nhưng không còn mạnh, cơ

NQ dài ra Nếu nguyên nhân tắc không được loại bỏ, cơ NQ sẽ phì đại để đảm bảo co bóp, thành NQ căng giãn Rối loạn vi tuần hoàn dẫn đến cơ NQ sẽ được thay thế bởi tổ chức liên kết

Nếu không điều trị kịp thời sẽ dẫn đến giãn đài – bể thận, viêm thận –

bể thận, sỏi thứ phát, suy thận Ở trẻ nhỏ sự tắc nghẽn thường nặng nề, NQ dễ nhạy cảm, kém chịu đựng nên thận nhanh chóng bị phá hủy Trẻ càng lớn, sự tiến triển của bệnh kéo dài, NQ luôn trong giai đoạn giãn Ứ đọng nước tiểu và nhiễm khuẩn làm thành của NQ bị viêm nhiễm nhiều đợt, bị thay đổi cấu trúc

mô học, do vậy thường khó đánh giá khả năng hồi phục của NQ sau điều trị + Các hậu quả do trào ngược

Giai đoạn đầu bệnh gây ra hậu quả cơ học, tăng áp lực lòng NQ dẫn đến PNQ (đặc biệt nghiêm trọng thời kỳ bào thai và sơ sinh), giai đoạn cuối ngoài

ảnh hưởng đơn thuần lên niệu động học còn làm thay đổi cung lượng và áp lực của máu đến thận

PNQTN là nguyên nhân hàng đầu gây viêm thận – bể thận mạn tính ở trẻ

em Đó là một sự hư biến ở khoảng cửa do viêm phát trịển thành từng đám bên cạnh các vùng lành, tiến trịển dẫn đến xơ hoá Nằm giữa chúng là các cầu thận nhỏ bé, xơ hóa hoặc bị bó chặt trong một vỏ Bowman dày và các ống thận bị teo Khi các thương tổn này tiến triển hình thành các sẹo ở nhu mô thận làm cho vỏ thận bị co rút và teo nhỏ [2]

Bệnh thận do trào ngược là nguyên nhân gây tăng huyết áp phổ biến nhất

ở trẻ em và tuổi thành thiếu niên [27] Cơ chế của tăng huyết áp là do Renin được sản xuất quá mức Renin được giải phóng từ các nephron ngay cạnh các sẹo thận ở phần thuỷ đi vào máu tĩnh mạch [2]

1.3.1.4 Chẩn đoán phình niệu quản tiên phát

– Phình niệu quản do tắc: Triệu chứng lâm sàng phình niệu quản tiên phát

đa số mơ hồ, không rõ ràng

+ Hội chứng nhiễm trùng đường tiết niệu: ở trẻ nhỏ chưa tự đi tiểu theo giờ thì sốt và nhiễm khuẩn tiết niệu (NKTN) là triệu chứng rõ ràng duy nhất Trẻ có sốt kèm tiểu ít, đái đục Một số trường hợp có biểu hiện nhiễm trùng huyết nhưng hiếm

+ Rối loạn tiểu tiện: đái khó, đái buốt, đái máu: đa số gặp ở trẻ lớn Có thể gặp tiểu không tự chủ (rỉ nước tiểu) do viêm bàng quang phối hợp hoặc niệu quản giãn to làm cổ bàng quang bị giãn

+ Một số triệu chứng khác ít gặp, chủ yếu ở trẻ lớn: đau thắt lưng, cơn đau quặn thận, u bụng, cao huyết áp, vô niệu cấp, suy thận [2]

– Phình niệu quản do trào ngược:

+ Nhiễm khuẩn đường tiết niệu và trào ngược BQ – NQ có liên hệ chặt chẽ với nhau Tỉ lệ trào ngược trong số các bệnh nhân bị nhiễm khuẩn tiết niệu là rất cao: 50% ở trẻ nhỏ và 30% ở trẻ lớn [2]

+ Ở trẻ sơ sinh và trẻ còn bú các triệu chứng lâm sàng thường không đặc hiệu, rối loạn tiêu hóa cùng chậm tăng trưởng thể chất thường lại là biểu hiện hàng đầu [2]

+ Ở trẻ lớn và người lớn có trịệu chứng đặc hiệu là đi tiểu tiện hai lần kế tiếp nhau và đau di chuyển ngược từ hạ vị lên vùng thắt lưng trong hoặc ngay sau khi tiểu tiện [2], tuy nhiên tỉ lệ gặp rất thấp

1.3.1.5 Các phương pháp chẩn đoán cận lâm sàng

Do các triệu chứng lâm sàng mơ hồ, không rõ ràng nên chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán xác định và chẩn đoán nguyên nhân phình niệu quản tiên phát

– Phình niệu quản do tắc

Chụp xạ hình thận được nhiều tác giả coi là tiêu chuẩn trong chẩn đoán

và đánh giá tắc nghẽn NQ Theo định nghĩa cổ điển của Koff và Campbell thì tắc NQ là tình trạng sẽ dẫn đến tổn thương thận nếu nó không được thuyên giảm [28] Định nghĩa này rất mơ hồ và khó khăn trong đánh giá Xạ hình thận ra đời đã cung cấp một cái nhìn trực quan giúp chẩn đoán tắc nghẽn dựa trên bằng chứng Theo đó niệu quản tắc nghẽn khi thời gian bán thải chất ghi hình chức năng (DTPA hoặc Mag 3) lớn hơn 20 phút [28] Mag3 trở thành tiêu chuẩn để sử dụng cho trẻ sơ sinh vì nó giúp cải thiện hình ảnh trong các

hệ thống hoạt động kém [28] Phân loại mức độ ứ nước thận:

+ Ứ nước thận nặng: Chức năng thận bình thường <35%

+ Ức nước thận vừa phải: Chức năng thận bình thường từ 35 – 40% + Ứ nước thận nhẹ: Chức năng thận bình thường (>40%)

Ngày nay với việc phát triển nhanh chóng của siêu âm sản khoa, nhiều

TH phình niệu quản tiên phát đã được chẩn đoán nhờ siêu âm trước sinh Vì vậy một số lớn bệnh nhân là các trẻ sơ sinh có NQ phình to nhưng không có triệu chứng lâm sàng Qua hình ảnh siêu âm có thể đánh giá:

+ Tình trạng thận: độ dày nhu mô, kích thước bể thận Tính chất ứ nước trong thận

+ Tình trạng niệu quản: đường kính, đoạn hẹp

+ Đánh giá đường tiết niệu dưới: BQ, cổ BQ, tiền liệt tuyến, niệu đạo + Tổn thương đi kèm: sỏi niệu Dị tật phối hợp: thận lạc chỗ, không có thận bên đối diện, thận thiểu sản, thận đa nang

+ Phân biệt với hội chứng khúc nối bể thận – NQ

Hình ảnh đặc hiệu chụp X – quang hệ niệu tiêm tĩnh mạch (UIV) là NQ phía trên giãn to trong khi đoạn NQ sát BQ nhỏ dần và tận cùng như một rễ cây Chụp CT là phương pháp chẩn đoán hình ảnh hiện đại, ngoài những thông tin cung cấp như siêu âm, CT còn có khả năng dựng hình với độ phân giải cao để xác định được các bất thường bẩm sinh khác của hệ tiết niệu

Chụp X – quang niệu đạo BQ thì rặn tiểu (VCUG) là xét nghiệm bắt buộc

để loại trừ VUR, van niệu đạo sau, BQ thần kinh và PNQ thứ phát Blikman đã gặp 9 trường hợp có kèm theo trào ngược trong số 75 trường hợp phình niệu quản tiên phát [2]

– Phình niệu quản do trào ngược

Chụp VCUG là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán và phân loại luồng trào ngược [29] Xét nghiệm phải tiến hành sau khi NKTN đã được kiểm soát bởi

vì viêm BQ cấp làm phù nề đoạn nối BQ – NQ, làm tăng áp lực BQ tạm thời, giảm trương lực và nhu động của NQ vì vậy có thể tạo nên luồng trào ngược tạm thời hoặc làm thay đổi mức độ của luồng trào ngược thực tế đã có

UIV cho phép đánh giá tình trạng nhu mô thận, hình thái của đài thận cũng như các dị dạng của thận Xét nghiệm nên tiến hành 3-4 tuần sau khi hết nhiễm khuẩn vì nhiễm E-Coli sẽ làm ứ động nước tiểu ở NQ và UIV tiến hành ở giai đoạn này có thể thấy NQ giãn Tuy nhiên nếu bệnh nhân vẫn sốt

và các triệu chứng của nhiễm khuẩn tiết niệu không đáp ứng với điều trị kháng sinh thì vẫn nên chụp UIV để loại trừ có tắc đường tiết niệu [2]

Xạ hình thận nhạy hơn và đặc hiệu hơn để phát hiện sẹo thận so với UIV Nếu chức năng thận <5% thì có chỉ định cắt thận Nếu chức năng thận 10-15%, nếu có chỉ định bảo tồn thì không loại trừ khả năng cắt thận về sau Nếu chức năng thận trên 15% thì có chỉ định bảo tồn thận

SA có thể phát hiện thận ứ nước, thận đôi, sẹo lớn thận Soi BQ không còn được coi là một xét nghiệm bắt buộc đối với các bệnh nhân phình niệu quản tiên phát [2]

1.3.1.6 Điều trị

Về điều trị, có hai điểm quan trọng: thứ nhất phải phân biệt nguyên

nhân tiên phát hay thứ phát vì thái độ điều trị hoàn toàn khác nhau, thứ hai là

là quyết định lâm sàng có can thiệp hay không [28] Theo giả thuyết “chậm trưởng thành” ở thai nhi: nhiều trường hợp PNQ chỉ là bất thường nhất thời,

có thể tự tiến triển về bình thường sau 1 thời gian theo dõi Do sự bài niệu xảy

ra trước khi NQ đoạn cuối phát triển hoàn toàn, giãn NQ có thể có lợi, cho phép thận trẻ sơ sinh tiếp tục hoạt động mà không bị tổn thương do áp lực, vì vậy PNQ không nhất thiết là một chỉ định can thiệp [28] Do đó việc chỉ định phẫu thuật không phải lúc nào cũng đơn giản, cần hội chẩn với bác sĩ chẩn đoán hình ảnh [30] Oliveira cho rằng điều trị bảo tồn an toàn cho các trường hợp PM phát hiện trước đẻ nhưng không có biểu hiện lâm sàng sau khi sinh [31]

– Phình niệu quản do tắc

Quyết định can thiệp phẫu thuật trong phình niệu quản tiên phát do tắc là một quyết định khó khăn vì ngay cả trong TH tắc nghẽn rõ ràng, can thiệp phẫu thuật sớm cũng có tỷ lệ biến chứng cao hơn Nguyên tắc điều trị cơ bản là chỉ phẫu thuật khi chức năng thận bị ảnh hưởng đáng kể và NTTN nặng hay tái phát dai dẳng Theo Steve J Hodges chỉ một số TH hiếm cần can thiệp sớm và chỉ nên được thực hiện bởi những bàn tay có kinh nghiệm nếu phẫu thuật ở trẻ sơ sinh [28]

Chỉ định phẫu thuật [2]:

+ Phình niệu quản có triệu chứng (đau bụng, nhiễm trùng tiểu, suy thận) đã được chẩn đoán xác định bằng UIV, siêu âm, xạ hình thận

+ Trên xạ hình thận, chức năng thận < 35%

+ Giãn niệu quản ≥ 10mm ở trẻ < 1 tuổi, hay ≥ 7mm ở trẻ > 1 tuổi

+ Điều trị bảo tồn không kết quả: chức năng thận tiếp tục giảm, kích thích niệu quản không thay đổi sau một thời gian theo dõi

+ Biến chứng: ứ nước thận và niệu quản nặng, sỏi niệu, tiểu máu, NKTN, đau tái phát nhiều lần

– Phình niệu quản tiên phát do trào ngược

Lựa chọn phương pháp điều trị dựa vào mức độ trào ngược, tình trạng NKTN, triệu chứng đường tiểu dưới, chức năng BQ Dự phòng kháng sinh liên tục là liệu pháp bảo tồn mang tính cách mạng với PNQTN, được chấp nhận rộng rãi vì nó ngăn ngừa các đợt NKTN và sẹo thận [26]

Bảng 1.2 Chỉ định dự phòng kháng sinh liên tục [26]

Trẻ chƣa tự đi tiểu

Trẻ đã tự đi tiểu đúng giờ

PT ưu tiên nếu có CĐ

+++ Coi là tiêu chuẩn; ++ khuyến nghị; + Coi là tùy chọn

* Ưu tiên điều trị BBD trước

** RLCNBQR: rối loạn chức năng bàng quang và ruột ((Bladder and bowel dysfunction)

Điều trị ngoại khoa gồm tiêm chống trào ngược, cắm lại niệu quản vào bàng quang mổ mở hoặc nội soi, đường ngoài hay trong BQ Năm 1981, Matouschek lần đầu tiên tiêm Teflon quanh lỗ NQ để điều trị PNQTN [2] Từ

đó đến nay kỹ thuật này được nhiều tác giả khác sử dụng, song chưa có sự thống nhất cụ thể về chỉ định lựa chọn Tỷ lệ giải quyết trào ngược sau tiêm nội soi lần đầu tiên là 74%, thấp hơn so với sau mổ mở và mổ nội soi

Chỉ định phẫu thuật vẫn còn tranh cãi, nhìn chung trong các TH:

+ NKTN nặng hoặc tái lại nhiều lần

+ Trào ngược độ V

+ Trào ngược độ IV kèm triệu chứng đường tiểu dưới

+ Có biến chứng suy thận

+ Điều trị dự phòng kháng sinh liên tục thất bại [26]

1.3.2 Thận niệu quản đôi

– Nguyên nhân, phân loại

Thận niệu quản đôi là dị dạng một khối thận có hai bể thận riêng biệt, mỗi bể thận có một NQ Thận niệu quản đôi xảy ra khi trong thời kỳ bào thai

có sự nhân đôi của NQ thành hai ngành, sự nhân đôi có thể chỉ là một phần hay toàn phần Trong trường hợp mầm sinh hậu thận nhân đôi, mỗi thận có một bể thận và một NQ (thận niệu quản đôi hoàn toàn) NQ đôi không hoàn toàn là do mầm NQ phân đôi sớm trước khi tiến đến mầm thận [9] Trong một

số trường hợp, một NQ mở vào âm đạo, niệu đạo hay tiền đình, lỗ NQ này lạc chỗ sang bên và lên cao làm đường hầm dưới niêm mạc ngắn dễ gây trào ngược

– Hậu quả

Thận niệu quản đôi gây ra nhiều hậu quả: cực trên thận giãn lớn hoặc teo nhỏ do loạn sản trong đại đa số trường hợp Khi một trong hai đầu xa của NQ đổ ngoài tam giác bàng quang sẽ gây ra ứ đọng nước tiểu do tắc chỗ đổ NQ – BQ và trào ngược BQ – NQ do đường hầm dưới niêm mạc ngắn Nhiễm khuẩn kết hợp trào ngược nước tiểu lên thận gây viêm thận – bể thận ngược dòng, suy thận [2]

– Chẩn đoán

Các bệnh nhân có NQ trên lạc chỗ ngoài BQ thường có biểu hiện són nước tiểu liên tục đồng thời vẫn có các lần tiểu tiện bình thường Ở con trai

có thể biểu hiện viêm tinh hoàn hoặc mào tình hoàn cùng bên Các bệnh nhân đến muộn có giãn NQ và ứ mủ bể thận, có thể có biểu hiện nổi bật là

một khối u bụng cộng với dấu hiệu nhiễm khuẩn [2]

Chụp UIV thấy hai NQ, NQ cực trên dài và uốn khúc, bể thận và đài thận dưới bị đẩy xa cột sống, xuống dưới, nằm ngang hơn so với bình thường (hình bông hoa rủ) SA, CT thấy hai khối nhu mô thận và có thể thấy được bể thận cùng NQ tương ứng bị giãn Chụp VCUG kiểm tra tình trạng trào ngược hoặc nang NQ kết hợp Chụp xạ đồ thận là xét nghiệm cho phép đánh giá chính xác chức năng của thận và có giá trị hướng dẫn lựa chọn phương pháp phẫu thuật

– Điều trị

Theo dõi định kỳ đối với thận niệu quản đôi đôi phát hiện tình cờ, không có biến chứng Chỉ định phẫu thuật khi có NQ đổ lạc chỗ gây biến chứng NKTN tái phát, đau thắt lưng nhiều, NQ giãn to dần, cực trên thận giảm – mất chức năng Tùy chức năng cực trên thận mà có thái độ xử trí khác nhau:

+ Nối NQ trên vào bể thận dưới hoặc vào NQ dưới sát thành BQ, hoặc trồng lại cả hai NQ vào BQ khi đơn vị thận trên còn chức năng tốt

+ Luồng trào ngược NQ – NQ trong thận niệu quản đôi không hoàn toàn: nối bể thận trên vào bể thận dưới và cắt bỏ phần NQ trên còn lại nhằm biến một NQ chẻ đôi thành một bể thận chẻ đôi

+ Cắt bỏ phần tử thận trên cùng với NQ tương ứng khi thận trên không còn chức năng Cắt thận toàn bộ khi cả hai đơn vị thận không còn chức năng

+ Tắc phần nối bể thận – NQ trong NQ đôi thường xảy ra ở bể thận dưới Nếu nhu mô của phần tử thận dưới còn tốt thì có thể nối bể thận dưới với NQ trên, nếu nhu mô không còn chức năng thì cắt đơn vị thận dưới cùng với NQ

1.4 Tổng quan phẫu thuật cắm lại niệu quản vào bàng quang

Dựa theo vị trí tiếp cận so với BQ, các kỹ thuật chia làm 2 loại: đường trong BQ hay đường ngoài BQ Dựa theo cơ chế chống ngược dòng, có 2 trường phái: theo cơ chế chống ngược dòng là hiện tượng thụ động (Paquin – 1959) thì vị trí cắm không quá quan trọng, có thể cắm lại niệu quản vào bàng quang bất kể vùng nào; ngược lại theo cơ chế chống ngược dòng chủ động (Huch, Tanagho – 1965) thì vị trí cắm tốt nhất là vùng tam giác với đường hầm dưới niêm mạc chống ngược dòng

Mục tiêu của phẫu thuật cắm lại niệu quản vào bàng quang là phục hồi

và duy trì chức năng thận sau khi loại bỏ những tổn thương bệnh lý ở khúc nối NQ – BQ Muốn vậy phải đạt được những yêu cầu kỹ thuật mà Paquin (1959) đã đưa ra: chiều dài NQ nội thành từ 2–3 cm, đường đi vào thành BQ phải chéo góc hướng xuống cổ BQ và càng gần tam giác bàng quang càng tốt,

tỷ lệ chiều dài NQ nội thành so với đường kính NQ là 4/1 (người lớn) hay 5/1 (trẻ em) [33] Điểm mấu chốt của kỹ thuật chống trào ngược là tạo một đường hầm dưới niêm mạc đủ dài để khi BQ co thắt sẽ ép lại chống trào ngược nước tiểu từ BQ lên NQ [34]

Bảng 1.3 Các phương pháp cắm lại niệu quản vào bàng quang [17]

– Politano – Leadbetter

– Paquin – Chatelain – Kuss – Fielding – Mathisen 2 – Hendren – Mollard

1.4.2 Cắm lại niệu quản vào bàng quang đường trong bàng quang

Hutch (1952): đưa ra phương pháp chống ngược dòng như sau: mở

BQ, giải phóng NQ dưới niêm mạc cùng NQ nội cơ thành BQ, kéo NQ lọt vào BQ 2–3cm để đoạn này nằm tự do trong BQ

Hutch II (1963): Rạch mở niêm mạc BQ vùng tam giác theo hình chữ

U ngược đáy nằm bên trên miệng NQ Hai nhánh năm hai bên hướng vào vùng tam giác về phía cổ BQ Bóc tách NQ khỏi BQ cắt bỏ đoạn niêm mạc nằm dưới miệng NQ, kéo miệng NQ xuống và đính vào phần tam giác còn lại

Hình 1.9 Phẫu thuật Hutch I [17]

Phẫu thuật Cohen: Phẫu thuật này thực hiện dễ dàng và nhanh, có tác

dụng chống trào ngược tốt do tạo được chiều dài của đường hầm dưới niêm mạc theo yêu cầu

Kỹ thuật thực hiện như sau: mở BQ, đặt 2 ống thông vào hai NQ rồi rạch mở quanh hai miệng NQ và giải phóng NQ hai bên với độ dài khoảng 5cm Ở khoảng giữa hai miệng NQ tạo một đường hầm dưới niêm mạc bắc ngang từ miệng NQ này qua đến miệng NQ bên kia, luồn hai NQ từ phải sang trái và từ trái sang phải, hai NQ đi song hành không bắt chéo nhau Khâu đính miệng NQ vào niêm mạc BQ, rút ống thông NQ và đóng kín BQ

Hình 1.10 Phẫu thuật Cohen [22]

Politano – Leadbetter (1958): Trong nguyên bản mô tả thì đây là kỹ

thuật tiếp cận theo đường trong BQ, có nguy cơ làm rách phúc mạc khi tạo lỗ

NQ mới, nhất là khi phẫu thuật này để cho NQ đi dưới thừng tinh hoặc dưới dây chằng rộng và làm gấp NQ khi bàng quang đầy Sau này Paquin và Mollard đã thay đổi phẫu thuật này bằng cách giải phóng NQ, kết hợp đường trong và ngoài BQ để có thể tránh được sự bắt chéo của niệu quản với các cấu trúc trên, lựa chọn một cách chính xác vị trí của lỗ NQ mới và cắm lại niệu quản vào bàng quang với một đường hầm dưới niêm mạc mới [26]

Kỹ thuật thực hiện như sau: mở BQ, giải phóng NQ dưới niêm mạc BQ Dùng dao xuyên qua thành bên BQ gần vùng tam giác, kéo NQ qua lỗ thông

Tạo đường hầm dưới niêm mạc BQ khoảng 2cm, kéo NQ xuống lỗ thông niêm mạc Cắt vát đầu NQ khâu đính vào lớp cơ niêm BQ

Hình 1.11 Phẫu thuật Politano - Leadbetter [35]

Ưu điểm của các phương pháp trên là:

– Hiệu quả trong chống trào ngược nước tiểu từ BQ lên NQ tốt

– Vùng chậu viêm dính, có vết mổ cũ vẫn có thể thực hiện được

– Có thể phẫu thuật các bất thường kết hợp trong BQ

Nhược điểm của các phương pháp trên là:

– Bóc tách mù quanh BQ cũng như nguy cơ làm gập góc ở lỗ xuyên thành

BQ mới của NQ

– Gập góc là yếu tố gây hẹp và là nguyên nhân chính dẫn đến thất bại – Phải mở BQ rộng để tạo đường hầm dưới niêm mạc nên tỉ lệ biến chứng niệu cao (rò nước tiểu, tiểu máu, xoắn NQ, thời gian lưu thông niệu đạo dài)

1.5 Phương pháp Lich – Grégoir

Kỹ thuật Lich – Grégoir chính danh được thực hiện trong tạo hình bệnh

lý khúc nối NQ – BQ, mô tả đầu tiên bởi Lich và cs (1961), sau đó Grégoir và Van Regemorter (1964) với việc tạo 1 đường hầm dưới niêm mạc để chống

trào ngược mà vẫn giữ nguyên được đoạn NQ dưới niêm mạc cũ (áp dụng trong điều trị VUR)

Robert Lich, Jr (1909–1987) là phẫu thuật viên tiết niệu nổi tiếng Hoa

Kỳ có đóng góp to lớn phát triển kỹ thuật điều trị trào ngược BQ – NQ Báo cáo đáng nhớ nhất trong sự nghiệp của ông là đưa ra kỹ thuật cắm lại niệu quản

vào bàng quang mới vào năm 1961, kỹ thuật được ông cho rằng “hiệu quả nhất

cả về mặt kỹ thuật và lâm sàng so với đường trong bàng quang, mang lại ưu thế về sự đơn giản trong phẫu thuật và giảm tỷ lệ biến chứng sau phẫu thuật”

[36]

Hình 1.12 Robert Lich, Jr (1909–1987) [36]

Grégoire là giáo sư niệu khoa nổi tiếng tại Universitaire d'Urologie, năm 1960 tại hội nghị Munich đã trình bày kỹ thuật mới cắm lại niệu quản vào bàng quang [36] Mặc dù không liên lạc với nhau song các kỹ thuật

và kết quả thu được của Lich và Grégoir tương tự nhau, do đó tên gọi “kỹ

thuật Lich – Grégoir” ra đời, trái ngược thực tế nhiều người lầm tưởng rằng chúng là cùng một kỹ thuật

Kỹ thuật thực hiện nhìn chung như sau: [37]

Rạch da, bộc lộ NQ phía bên BQ

Bóc tách NQ tới chỗ bám vào niêm mạc BQ, đặt NQ vào 1 rãnh dưới niêm mạc BQ – 5 cm, khâu lớp cơ BQ trùm lên trên NQ mũi rời chỉ tự tiêu 4/0

H nh 1.13 Tạo h nh khúc nối N – BQ theo Lich – Grégoir

Ưu điểm phương pháp Lich–Grégoir:

+ Kỹ thuật đơn giản, dễ thực hiện, thời gian phẫu thuật ngắn

+ Không xẻ rộng BQ nên dễ lành vết thương, ít tiểu máu, thời gian lưu thông niệu đạo ngắn giảm nguy cơ nhiễm khuẩn niệu

+ Không cần NQ quá dài nên tưới máu đầu xa NQ tốt

+ Không đòi hỏi BQ có dung tích lớn như kỹ thuật Politano – Leadbetter

+ Giảm tỉ lệ biến chứng rò nước tiểu

Nhược điểm phương pháp Lich–Grégoir:

+ Khó khăn khi BQ thành mỏng, viêm dính quanh BQ hoặc sẹo cũ vùng chậu gây khó khăn phẫu tích thành BQ

+ Tỉ lệ rò miệng nối do không khâu cố định đầu NQ với lớp cơ BQ + Còn tồn tại nguy cơ hẹp NQ và trào ngược

1.6 Tai biến, biến chứng kỹ thuật cắm lại niệu quản vào bàng quang

1.6.1 Tai biến trong mổ

Chảy máu trong mổ do tổn thương các mạch máu (tĩnh mạch chủ, các mạch máu vùng tiểu khung) Xử lý phải khâu cầm máu, các mạch nhỏ có thể đốt cầm máu bằng dao điện Số lượng máu mất ảnh hưởng đến huyết động bệnh nhân phải truyền máu bù lại lượng máu đã mất Rách phúc mạc hoặc tổn thương tạng (hay gặp nhất là tổn thương đại tràng, BQ) do mổ lần 2, tổ chức xung quanh NQ rất dính, phẫu tích rất khó khăn

Rò nước tiểu thường xuất hiện trong tháng đầu Nguyên nhân thường do: khâu NQ vào BQ không kín, xoắn vặn; hoại tử NQ do thiếu máu nuôi