CHẨN đoán PHÂN BIỆT yếu cơ NGUỒN gốc THẦN KINH

Bệnh nhân bị bệnh lý nơ ron vận động mạn tính, chẳng hạn như bệnh xơ cột bên teo cơ ALS, có thể gặp ở ICU nếu chưa được chẩn đoán trước đó, hoặc đã được chẩn đoán và bệnh nhân vào viện

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT YẾU CƠ NGUỒN GỐC THẦN KINH

TẠI ĐƠN VỊ HỒI SỨC TÍCH CỰC DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF NEUROLOGIC WEAKNESS IN THE ICU

Dịch từ sách: Electromyography and Neuromuscular Disorders Clinical-Electrophysiologic-Ultrasound Correlations by David Preston, Barbara Shapiro 2020

Tiếp cận nguyên nhân yếu cơ tại đơn vị ICU, có thể chia làm 2 nhóm lớn: nhóm bệnh lý thần kinh nguyên phát và nhóm bệnh lý thần kinh thứ phát trên nền bệnh lý nội khoa khác

Bài này tập trung vào nhóm bệnh lý thần kinh nguyên phát

Bao gồm các bệnh lý thuộc hệ thần kinh trung ương và ngoại biên Bệnh nhân có thể nhập viện với những triệu chứng thần kinh rõ ràng, hoặc không Một trong những

bệnh lý thần kinh trung ương phổ biến nhất dẫn đến yếu cơ trong ICU là bệnh não

Bệnh não trong ICU thường do nhiều yếu tố, thứ phát do vô số nguyên nhân bao gồm rối loạn điện giải và chuyển hóa, nhiễm trùng huyết, và thuốc điều trị Các bệnh

lý thần kinh trung ương khác có thể biểu hiện yếu cơ, bao gồm đột quỵ, đặc biệt là tuần hoàn não sau, co giật, thiếu oxy, xuất huyết dưới nhện và viêm màng não

Tủy sống là một phần của hệ thần kinh trung ương và các rối loạn tủy sống cũng có thể gây ra yếu toàn thể Nhồi máu, huỷ myelin, hoặc chấn thương không được phát

hiện ở tuỷ cổ cao có thể biểu hiện yếu cơ với giảm/ mất phản xạ và mất cảm giác

Nên nhớ rằng rối loạn thần kinh trung ương thường liên quan ban đầu với giảm trương lực và phản xạ (ví dụ, sốc tuỷ) có thể nhầm với những bệnh lý thần kinh ngoại biên giai đoạn sớm

Trong bệnh lý thần kinh ngoại biên, yếu cơ có thể xảy ra do tổn thương ở bất kỳ vị

trí nào tthuộc đơn vị vận động, từ tế bào thần kinh vận động (tế bào sừng trước tuỷ) đến dây thần kinh vận động, khớp thần kinh cơ (NMJ) và cơ Bệnh nơ ron vận động

cấp tính rất hiếm gặp và chỉ gặp trong bệnh cảnh bệnh viêm tuỷ bại liệt Bệnh bại

liệt là một hội chứng lâm sàng xảy ra do nhiễm một số loại virus, với West Nile và các loại virus khác hiện đã được thêm vào danh sách Viêm tủy cấp tính (AFM) xảy

ra chủ yếu ở trẻ em, chủ yếu liên quan đến Enterovirus D68 (EV-D68 Bệnh nhân bị

bệnh lý nơ ron vận động mạn tính, chẳng hạn như bệnh xơ cột bên teo cơ (ALS),

có thể gặp ở ICU nếu chưa được chẩn đoán trước đó, hoặc đã được chẩn đoán và bệnh nhân vào viện vì một bệnh lý cấp tính, thường là viêm phổi Tình huống thường gặp nhất là khi bệnh nhân có yếu cơ vùng hầu họng, ảnh hưởng đến chức năng nuốt, nói và dẫn đến sặc và viêm phổi kèm theo, kèm thêm yếu cơ hô hấp do bản thân bệnh lý ALS có thể đã/ chưa được chẩn đoán, nhanh chóng làm bệnh nhân suy hô hấp và cần phải đặt ống nội khí quản

Tiếp theo, bệnh lý thần kinh cấp tính phổ biến nhất dẫn đến yếu cơ và suy hô hấp là

hội chứng Guillain-Barré (GBS) GBS là bệnh lý đa rễ và dây thần kinh vận động

và cảm giác mắc phải, thường là huỷ myelin Các biến thể khác đã được mô tả, bao gồm các thể sợi trục, có thể là vận động và cảm giác, hoặc đơn thuần vận động GBS

có thể có nguyên nhân tự miễn, thường khởi phát bởi nhiễm trùng trước đó vài ngày hoặc vài tuần Bệnh nhân thường có biểu hiện tê và yếu dần trong vài ngày, thường kèm theo dị cảm ở ngón tay và ngón chân Yếu cơ có thể gặp ở cả cơ vùng mặt và

hô hấp Một số bệnh nhân diễn biến nhanh hơn, sau hàng giờ, cùng với suy hô hấp sớm Các trường hợp đáng chú ý khác bao gồm rối loạn chuyển hóa porphyrin và một số bệnh thần kinh do ngộ độc (ví dụ, thạch tín - arsenic), có thể biểu hiện giống với GBS

Bệnh lý thần kinh nặng phổ biến nhất gặp ở bệnh nhân ICU là bệnh đa dây thần

kinh liên quan đến tình trạng bệnh nặng (critical illness polyneuropathy - CIP)

CIP thường xảy ra ở những bệnh nhân nằm ở ICU trong vòng 1-3 tuần, bệnh nhân được nhập viện vì một bệnh nội khoa ban đầu, thường là nhiễm trùng huyết, hội

chứng đáp ứng viêm hệ thống (SIRS) và suy đa cơ quan Trái ngược với GBS,

thường là thể huỷ myelin, CIP là một bệnh đa dây thần kinh vận động cảm giác

kiểu mất sợi trục, được cho là do biến chứng của SIRS SIRS là một phản ứng viêm

toàn thân nghiêm trọng có thể do nhiễm trùng huyết nhưng cũng gặp ở các bệnh lý khác, bao gồm chấn thương, bỏng, suy cơ quan và / hoặc do hậu quả của các thủ thuật lớn SIRS được cho là gặp ở hầu hết các bệnh nhân nằm ở ICU hơn 1 tuần Trong SIRS, các đáp ứng tế bào và dịch thể được cho là có thể làm thay đổi vi tuần hoàn trong cơ thể, bao gồm vi tuần hoàn đến thần kinh và cơ Những phản ứng này bao gồm những thay đổi trong tế bào nội mô và tế bào viêm, cùng với việc bộc lộ của nhiều cytokine và các yếu tố đông máu, cùng những thay đổi khác Trong các nghiên cứu tiền cứu trên bệnh nhân ICU được đo dẫn truyền thần kinh, CIP có thể

xảy ra sớm nhất là trong vòng 3 ngày sau nhiễm trùng huyết Ở hầu hết bệnh nhân,

CIP có trước bệnh não nhiễm trùng (hay bệnh não chuyển hoá, nhiễm độc), bệnh này cực kỳ phổ biến ở bệnh nhân ICU CIP thường chỉ được chú ý khi bệnh

nhân bắt đầu cải thiện bệnh nội khoa ban đầu nhưng có yếu cơ và mất cảm giác hoặc

không cai được máy thở Vì CIP dẫn đến thoái hóa sợi trục, quá trình phục hồi thường rất chậm và không hoàn toàn, đặc biệt những ca nặng Thậm chí, một số

trường hợp, bằng chứng lâm sàng và chẩn đoán điện của CIP tồn tại nhiều năm sau khi bệnh nhân ra viện, có trường hợp bệnh nhân có thể tàn tật nặng

CIP được báo cáo là rất phổ biến ở bệnh nhân ICU và có thể đơn độc, hoặc thường

gặp hơn là liên quan với bệnh lý cơ liên quan tình trạng nặng (critical illness

myopathy - CIM) Thật vậy, cả hai được ghi nhận đồng thời là rất phổ biến, đến

mức một số tác giả đề xuất gọi chung là nhóm bệnh lý đa cơ – thần kinh liên quan tình trạng nặng (critical illness polyneuromy- opathy) Trong một nghiên cứu về bệnh nhân ICU có SIRS, có 50% có các rối loạn thần kinh cơ Trong số này, 80% có

cả CIP và CIM, 10% có CIP đơn lẻ và 10% có CIM đơn lẻ Đáng chú ý hơn nữa, trong một nghiên cứu khác, phát hiện điện cơ bất thường trong 90% bệnh nhân nằm

ở ICU do nhiều nguyên nhân, đặc biệt là nhiễm trùng huyết và suy đa cơ quan

Ngoài bệnh viêm đa dây thần kinh mức độ nặng, bệnh lý đơn dây thần kinh của một

hoặc cả hai dây thần kinh hoành có thể trực tiếp dẫn đến suy hô hấp Nhiều bệnh

nhân trong số này nằm tại ICU Bệnh thần kinh hoành có thể là vô căn, giả thuyết

do nguyên nhân tự miễn và sau nhiễm trùng, tương tự như liệt Bell Ngoài ra, bệnh

lý thần kinh hoành có thể đơn độc hoặc thường gặp hơn, nằm trong bệnh cảnh của bệnh lý đơn dây thần kinh nhiều ổ (multiple mononeuropathies.) Một trường hợp liệt thần kinh hoành một bên hoặc hai bên do biến chứng của phẫu thuật lồng ngực (ví dụ sau phẫu thuật bắc cầu động mạch vành)

Tiếp đến nhóm bệnh lý khớp thần kinh cơ, có một số bệnh lý thường gặp trong ICU

Một bệnh lý gây yếu cơ tiến triển nhanh ở người lớn là ngộ độc thịt (botulism) Biểu

hiện điển hình là yếu cơ lan xuống, thường liên quan đến các triệu chứng tiêu hóa

và tự động Tất nhiên, một số lượng lớn các chất độc hóa học và sinh học có thể gây độc khớp nối thần kinh cơ như phospho hữu cơ…

Mặc dù bệnh nhược cơ (MG) thường được chẩn đoán ở bệnh nhân ngoại trú với

biểu hiện sụp mi, nhìn đôi, nói khó và yếu cơ dao động, một bệnh nhân không được chẩn đoán có thể nhập khoa ICU trong tình trạng suy hô hấp cấp tính Tình trạng này

có thể liên quan đến cơ hoành và các cơ hô hấp khác hoặc tương tự như ở bệnh nhân ALS không được phát hiện, do yếu cơ viêm phổi sặc, nhanh chóng dẫn đến suy hô hấp

Bệnh nhân mắc hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS) ít gặp trong ICU

Thứ nhất, bệnh lý này cực kỳ hiếm Thứ hai, bệnh lý này thường xuất hiện bán cấp

trong nhiều tháng và thường không liên quan cơ hô hấp Về mặt lâm sàng, LEMS

thường bị nhầm với bệnh cơ Tuy nhiên, một số hiếm trường hợp bệnh nhân LEMS

đến ICU do không hồi phục sau phẫu thuật, được bộc lộ rõ khi bệnh nhân được dùng nhóm chẹn kênh can xi hoặc nhóm chẹn khớp nối thần kinh cơ khi phẫu thuật Hiếm bệnh nhân, mặc dù không có bệnh lý khớp thần kinh cơ hoặc bệnh cơ nhưng không

rút được nội khí quản do chậm thanh thải thuốc NMBA được dùng trong quá trình gây mê cho phẫu thuật Thường gặp ở bệnh nhân bị suy thận

Thành phần cuối cùng của đơn vị vận động là cơ Cho đến nay, bệnh lý cơ phổ biến

nhất gặp trong ICU là CIM, còn được gọi là “acute quadriplegic myopathy, thick

myosin filament myopathy, and intensive care myopathy” CIM thường gặp khi điều

trị steroid tĩnh mạch liều cao kết hợp với NMBA Về mặt bệnh lý, có sự hòa tan

các sợi myosin dày trong hầu hết các trường hợp Hiếm khi có hoại tử trên sinh thiết

cơ Một trong những tình huống lâm sàng phổ biến nhất đó là CIM xảy ra trên những

bệnh nhân hen, ước tính chiếm đến 1/3 số ca CIM Những bệnh nhân này được

đặt nội khí quản và điều trị bằng methylprednisolone tĩnh mạch liều cao Do việc đặt nội khí quản thường khó khăn ở những bệnh nhân này, nên việc dùng NMBA làm mềm cơ là phổ biến Khi bệnh hen được cải thiện, bệnh nhân mất trương lực, mất

phản xạ và yếu đi đáng kể Một khi đặt nội khí quản, bệnh nhân có thể cai máy thất

bại trong một thời gian dài CIM hồi phục ở hầu hết bệnh nhân trong 3–6 tháng

Tuy nhiên, ở những bệnh nhân với SIRS, CIM thường xảy ra cùng với CIP Khi cả hai đều xuất hiện, sự hồi phục kéo dài hơn và có thể dẫn đến tàn tật vĩnh viễn vì có CIP

Các bệnh cơ khác hiếm khi gây suy hô hấp hoặc yếu cơ toàn thân nghiêm trọng trong ICU Hiếm gặp, các trường hợp bệnh cơ viêm nặng (viêm đa cơ hoặc viêm da cơ)

có thể gây yếu cơ toàn thân Tương tự , bệnh cơ nhiễm độc nặng không phổ biến trong ICU, mặc dù một số trường hợp hiếm gặp tiêu cơ vân liên quan đến rượu, ma túy hoặc các chất độc khác có thể biểu hiện như yếu cơ nặng Liệt chu kỳ, đặc biệt

là liệt chu kỳ do hạ kali máu, biểu hiện yếu cơ nặng, tiến triển nhanh trong một đợt cấp, nhưng hiếm khi ảnh hưởng đến các cơ hô hấp Cuối cùng, mặc dù cực kỳ hiếm

gặp, bệnh cơ liên quan đến sự thiếu hụt acid maltase khởi phát ở người lớn ảnh

hưởng đặc biệt đến hô hấp và cơ bụng và có thể là một nguyên nhân thần kinh cơ nguyên phát gây suy hô hấp