đánh giá kết quả điều trị đầu nước ở trẻ em bằng phẫu thuật chuyển lưu não thất ổ bụng chuyên ngành ngoại khoa (ngoại thần kinh sọ não)

ĐẶT VẤN ĐỀ Đầu nước Hydrocephalus, từ này có nguồn gốc tiếng Hy Lạp, là bệnh lý do tích tụ bất thường dịch não tủy trong hệ thống não thất và /hoặc khoang dướinhện do sự rối loạn quá trì

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯỢC TP HỒ CHÍ MINH

-KHỔNG THỊ THU THẢO

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ ĐẦU NƯỚC Ở TRẺ EM BẰNG PHẪU THUẬT

CHUYỂN LƯU NÃO THẤT Ổ BỤNG

Chuyên Ngành: NGOẠI KHOA (NGOẠI THẦN KINH SỌ NÃO)

Mã số: 8720104

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: PGS TS VÕ TẤN SƠN

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các số liệu và kếtquả nêu trong luận văn là trung thực và chưa từng được ai công bố trong bất kỳcông trình nào khác

Tác giả luận văn

MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN

MỤC LỤC

BẢNG DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

BẢNG ĐỐI CHIẾU CÁC TỪ TIẾNG ANH SỬ DỤNG TRONG LUẬN VĂN

DANH MỤC HÌNH

DANH MỤC BIỂU ĐỔ

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3

1.1 LỊCH SỬ VỀ ĐIỀU TRỊ BỆNH ĐẦU NƯỚC 3

1.2 GIẢI PHẪU HỌC CỦA HỆ THỐNG NÃO THẤT VÀ SỰ LƯU THÔNG DỊCH NÃO TỦY 5

1.3 GIẢI PHẪU HỌC CỦA KHOANG PHÚC MẠC VÀ CHỨC NĂNG CỦA LÁ PHÚC MẠC 15

1.4 BỆNH ĐẦU NƯỚC 16

1.5 ĐIỀU TRỊ ĐẦU NƯỚC BẰNG VP – SHUNT 24

1.6 BIẾN CHỨNG CỦA SHUNT 28

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 36

2.1 ĐỐI TƯƠNG NGHIÊN CỨU 36

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 37

2.3 PHƯƠNG PHÁP XỬ LÝ SỐ LIỆU 48

2.4 ĐẠO ĐỨC TRONG NGHIÊN CỨU 49

2.5 SƠ ĐỒ NGHIÊN CỨU 49

CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 49

3.1 ĐẶC ĐIỂM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 50

3.2 BỆNH NGUYÊN 51

3.3 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 54

3.4 CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH 60

3.6 CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH SAU MỔ 68

3.7 THEO DÕI SAU XUẤT VIỆN 69

CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN 72

4.1 ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ VÀ NGUYÊN NHÂN 72

4.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 75

4.3 ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH HỌC 77

4.4 KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ 78

4.5 THEO DÕI BIẾN CHỨNG 82

CHƯƠNG 5 KẾT LUẬN 86

TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC

VP shunt Ventriculoperitoneal shunt

BẢNG ĐỐI CHIẾU CÁC TỪ TIẾNG ANH SỬ DỤNG TRONG LUẬN VĂN

Tắc cống não bẩm sinh Congenital aqueductal stenosis

Chụp cắt lớp vi tính Computed tomographyChụp cộng hưởng từ Magnetic resonance imagingChuyển lưu não thất ổ bụng Ventriculoperitoneal shunt

DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1: Gia đình ông John Holter 4

Hình 1.2: Hệ thống não thất 6

Hình 1.3 : Hệ thống não thất 10

Hình 1.4: Bảng so sánh thành phần DNT với huyết thanh 14

Hình 1.5: Thiết đồ cắt đứng dọc giữa thành bụng và khoang phúc mạc 16

Hình 1.6: Chỉ số đo não thất trên phim CT scan 21

Hình 1.7: Đo tỷ số Evan 22

Hình 1.8: Não thất III có dạng quả bóng 22

Hình 1.9: Giãn não thất bên/ U não hố sau trên phim CHT sọ não 22

Hình 1.10: Điểm đặt shunt vào não thất: điểm Kocher 25

Hình 1.11: Điểm đặt shunt vào não thất: điểm Keen 25

Hình 1.12: Điểm đặt shunt vào não thất: điểm Frazier 26

Hình 1.13: Cấu tạo hệ thống shunt kiểm soát lưu lượng dịch não tủy 27

Hình 1.14: Xuất huyết não thất sau đặt VP shunt 29

Hình 1.15: Tắc nghẽn do dính mạc nối vào đầu xa 32

Hình 1.16: Máu tụ dưới màng cứng trên phim CHT sọ não 33

Hình 1.17: Phim CLVT sọ não đầu cho thấy xẹp não thất 34

Hình 1.18: Lộ reservoir shunt ra ngoài da 35

Hình 1.19: Mất kết nối dây shunt trên Xquang 35

Hình 2.1: Qui trình đặt VP shunt của tổ chức HCRN [14] 42

Hình 2.2: Đặt tư thế bệnh nhân 43

Hình 2.3: Trải vải cô lập vùng mổ 43

Hình 2.4: Rạch da vùng đính chẩm, khoan sọ, đốt màng cứng 44

Hình 2.5: Tách cân dưới da 44

Hình 2.6: Tạo đường hầm dưới da và luồn dây shunt 45

Hình 2.7: Chọc dò vào sừng chẩm não thất bên 45

Hình 2.8: Kết nối catheter và van shunt 46

DANH MỤC BẢNG

Bảng 3.1: Phân bố theo tuổi và nguyên nhân gây ra đầu nước 51

Bảng 3.2: Thời gian từ lúc khởi bệnh đến lúc nhập viện 54

Bảng 3.3: Thời gian từ lúc khởi bệnh đến lúc nhập viện của nhóm A 54

Bảng 3.4: Thời gian từ lúc khởi bệnh đến lúc nhập viện của nhóm B 54

Bảng 3.5: Triệu chứng khởi phát đầu tiên ở bệnh nhân nhóm A 55

Bảng 3.6: Triệu chứng khởi phát đầu tiên ở bệnh nhân nhóm B 55

Bảng 3.7: Điểm GCS bệnh nhân lúc nhập viện 56

Bảng 3.8: Triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân dưới 1 tuổi ở nhóm A 56

Bảng 3.9: Triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân trên 1 tuổi ở nhóm A 57

Bảng 3.10: Triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân dưới 1 tuổi ở nhóm B 57

Bảng 3.11: Triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân trên 1 tuổi ở nhóm B 58

Bảng 3.12: Điểm GCS bệnh nhân lúc đặt VP shunt 58

Bảng 3.13: Đặc điểm triệu chứng lâm sàng giữa 2 nhóm A và B 59

Bảng 3.14: Chẩn đoán hình ảnh trước mổ 60

Bảng 3.15: Phân bố tổn thương não trên phim CLVT/CHT 60

Bảng 3.16: So sánh đặc điểm hình ảnh học 2 nhóm A và B trước mổ 61

Bảng 3.17: Loại áp lực van được sử dụng 61

Bảng 3.18: Tai biến trong mổ 62

Bảng 3.19: Phân bố kết quả sau phẫu thuật theo nhóm nguyên nhân 62

Bảng 3.20: Kết quả phẫu thuật theo nhóm tuổi 63

Bảng 3.21: Kết quả phẫu thuật theo nhóm nguyên nhân 63

Bảng 3.22: Thời điểm đặt VP shunt ở nhóm B 65

Bảng 3.23: Các loại biến chứng sau mổ 66

Bảng 3.24: Số lần xảy ra biến chứng sau phẫu thuật 67

Bảng 3.25: Chẩn đoán hình ảnh sau mổ 68

Bảng 3.26: Đặc điểm hình ảnh sau mổ 69

Bảng 3.27: Nhập viện điều trị lại 70

Bảng 3.28: Phẫu thuật lại 70

Bảng 3.29: Kết quả sau 1 tháng 70

Bảng 3.30: Kết quả sau 3 tháng 71

Bảng 3.31: Kết quả sau 6 tháng 71

Bảng 4.1: So sánh nguyên nhân đầu nước giữa các tác giả 73

Bảng 4.2: So sánh tỉ lệ nhiễm trùng shunt giữa các tác giả với nghiên cứu của chúng tôi 84

DANH MỤC BIỂU ĐỔ

Biểu đồ 3.1: Tỉ lệ giữa hai nhóm < 1 tuổi và >1 tuổi trong nghiên cứu 50

Biểu đồ 3.2: Phân bố theo giới 50

Biểu đồ 3.3: Phân bố theo nguyên nhân đầu nước 51

Biểu đồ 3.4: Phân bố vị trí u trong nhóm B 52

Biểu đồ 3.5: Phân bố nguyên nhân đầu nước ở nhóm A 53

Biểu đồ 3.6: Phân bố nguyên nhân đầu nước và giới tính bệnh nhân 53

Biểu đồ 3.7: Tỉ lệ biến chứng sau phẫu thuật VP shunt 65

Biểu đồ 3.8: Biểu đồ phân bố các thời điểm xảy ra biến chứng 68

ĐẶT VẤN ĐỀ

Đầu nước (Hydrocephalus), từ này có nguồn gốc tiếng Hy Lạp, là bệnh lý

do tích tụ bất thường dịch não tủy trong hệ thống não thất và /hoặc khoang dướinhện do sự rối loạn quá trình sản xuất, lưu thông và hấp thu dẫn đến tình trạnggiãn các não thất và gây ra tăng áp lực nội sọ với tỷ lệ 1-1,5% [10] , một trongcác bệnh được mô tả từ rất sớm, ngay từ thế kỷ thứ V trước công nguyên thờiHippocrates [22] Đầu nước là một bệnh lý thường gặp trong các bệnh hệ thầnkinh trung ương Đến ngày nay bệnh đầu nước vẫn là một thách thức lớn vớicác nhà phẫu thuật thần kinh Bệnh có thể gặp ở mọi dân tộc, mọi quốc gia vàmọi lứa tuổi do nguyên nhân bẩm sinh hoặc mắc phải Bệnh làm giảm chấtlượng cuộc sống của bệnh nhân, thậm chí gây nguy hiểm đe dọa tới tính mạngngười bệnh nếu không được điều trị đúng và kịp thời

Ở Hoa Kỳ tỷ lệ mắc đầu nước bẩm sinh là 3/1000 trẻ đẻ sống Mỗi năm

có khoảng 38.200-39.900 trẻ nhập viện chiếm khoảng 0,6% tất cả trường hợpbệnh nhi vào bệnh viện, với 319.000-433.000 ngày nằm viện Chi phí hàng nămcho điều trị não úng thủy khoảng 1,4-2 tỷ đô la Mỹ chiếm 3,1% tổng viện phícho tất cả trẻ em [26], [62]

Tại Việt Nam, cũng có nhiều nghiên cứu về đầu nước ở trẻ em TheoNguyễn Quang Bài tần suất mắc bệnh ở trẻ em Việt Nam tương đương với cácnước khác trên thế giới, tần suất mắc bệnh ở trẻ trai và gái như nhau [1]

Mục đích điều trị đầu nước nhằm làm giảm thể tích và áp lực dịch não tủytrong hộp sọ, phục hồi thể tích và khối lượng nhu mô não Khi điều trị đầu nước

ở trẻ em, câu hỏi quan tâm của cha mẹ, thầy thuốc cũng như của toàn xã hội làkhả năng sống sót, sự phát triển tâm thần-vận động của trẻ và khả năng hòanhập của trẻ trong cộng đồng sẽ như thế nào?

Hiện nay hai phương pháp điều trị đầu nước được thực hiện nhiều tại các

ổ bụng (VP shunt) và nội soi mở thông sàn não thất ba (ETV) có hoặc khôngkết hợp đốt đám rối mạch mạc não thất bên trong

Phẫu thuật chuyển lưu não thất-ổ bụng vẫn đang được thực hiện phổ biến

ở Việt Nam, kỹ thuật và dụng cụ đặt shunt đã được cải tiến rất nhiều, sự ra đờicủa nhiều loại kháng sinh phổ rộng đã làm giảm tỷ lệ tử vong cũng như gópphần cải thiện đáng kể tình trạng của bệnh nhân não úng thủy Nếu được đặtmột hệ thống ống dẫn hoàn hảo và không xảy ra biến chứng thì sẽ góp phầnđáng kể trong việc cải thiện tình trạng phát triển tâm thần vận động cho trẻ,giảm được tỷ lệ tử vong

Vì ở việt Nam những nghiên cứu về phẫu thuật đặt VP shunt điều trị đầu

nước trẻ em chưa đầy đủ và chi tiết, do đó chúng tôi thực hiện đề tài: “Đánh

giá kết quả điều trị đầu nước ở trẻ em bằng phẫu thuật chuyển lưu não thất

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 LỊCH SỬ VỀ ĐIỀU TRỊ BỆNH ĐẦU NƯỚC

1.1.1 Trên thế giới

Johann Von Mikulic (1850-1905) lần đầu tiên thực hiện việc thoát dịchnão-tủy tạm thời từ não thất bên với các khoang dưới màng cứng và dưới màngnhện Năm 1905, Kausch là người đầu tiên thục hiện chuyển lưu não thất bênvào khoang phúc mạc bằng ống cao su Năm 1914, trong nghiên cứu của Dandy

và Blackfan đã chia ra đầu nước thông và đầu nước tắc nghẽn Ông đã đưa rađầy đủ các khái niệm về giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh và thực hiện được thínghiệm gây đầu nước trên chó Đến năm 1908, Dandy tiến hành cắt đám rốimạch mạc não thất điều trị đầu nước vì ông lí luận DNT do đám rối này tiết ra.Vào năm 1967, hai tác giả Pollay và Curl đã bổ sung cho lí luận của Dandyrằng DNT còn được tiết ra trên bề mặt não thất Năm 1914, Dandy tiếp tục mô

tả kỹ thuật mở sàn não thất III để thoát dịch não thất qua chỗ hẹp cống não và

kỹ thuật này được cải tiến bởi Stookey và Scarff, mặc dù tỷ lệ tử vong còn khácao, tỷ lệ bệnh nhân sống sót sau phẫu thuật khoảng 70% [22], [25], [49].Những nỗ lực để chuyển hướng DNT sang các khoang xa của cơ thể cũngđược nghiên cứu và cải thiện Năm 1925, Heile mô tả phương pháp dẫn lưu thắtlưng niệu quản và được Matson cùng với các đồng nghiệp của ông tại bệnh việnnhi Boston cải tiến thêm và được dùng điều trị đầu nước thông

Năm 1952, Nulsen và Spitz cùng với John Holter báo cáo việc sử dụngthành công dẫn lưu não thất tĩnh mạch cảnh điều chỉnh dòng chảy bởi một lò

xo và van bi [25]

Năm 1954, phẫu thuật viên người Mỹ là Ransohoff thực hiện dẫn lưu nãothất màng phổi nhưng tỷ lệ tràn dịch màng phổi mạn tính với tắc shunt làm

Năm 1955, một ký sư cơ khí tên John Holter đã quan tâm đến VP shuntkhi con trai ông bị myelomeningocele có kèm theo đầu nước Ông đã chế ramột loại van khe một chiều với chất liệu ống làm bằng Polyvinyl chloride đểđiều trị cho con của ông ta, sau đó 14 tháng con ông ta đã tử vong do biến chứngshunt [25] Trong khoảng thời gian này Pudenz và cộng sự sản xuất ra van mộtchiều bằng silicon Sự phát triển của hệ thống van kết hợp với các ứng dụngcủa vật liệu sinh học mới cho phép sự dẫn lưu an toàn và đáng tin cậy của dịchnão-tủy giảm thiểu các biến chứng do sự thoát dịch não-tủy được kiểm soát[25], [32], [71]

Hình 1.1: Gia đình ông John Holter

“Nguồn: Sutton, 2001” [71]

Hiện nay, ít nhất có trên 127 thiết kế van khác nhau, với các mô hình cũ

và hiện đại mang số đến 190, nhưng hầu hết trong số này chỉ là bắt chước Tuynhiên, có thể phân ra hai loại: van điều chỉnh được áp lực (giá thành đắt) và van

áp lực cố định lúc chế tạo (có ba loại là áp lực cao, áp lực trung bình và áp lựcthấp) [20], [36] Trong thời nay, VP shunt vẫn được làm bằng chất liệuPolyvinyl chloride do đó rất dễ gây biến chứng tắc nghẽn đầu xa do sự dày dínhtrong ổ bụng Ngay sau đó, nhiều công trình nghiên cứu của Ames, Raimondi

và Matsumoto đã cải tiến kỹ thuật và thay đổi chất liệu bằng silicone cho hệthống VP shunt đã làm cho VP shunt trở thành dụng cụ shunt phổ biến nhất vàothập niên 70 của thế kỷ XX, và liên tục phát triển cho đến ngày nay

1.1.2 Tại Việt Nam

Việt Nam đã triển khai phẫu thuật để điều trị đầu nước theo phương phápdẫn lưu não thất ổ bụng từ năm 1978 đến nay

Năm 1992, Nguyễn Quang Bài đã báo cáo giá hiệu quả can thiệp chuyểnlưu dịch não tủy theo đường não thất ổ bụng cho 48 bệnh nhân bị bệnh đầunước và được theo dõi từ 3 tháng đến 11 năm, tỷ lệ thành công là 60,4% [1].Năm 1998, Dương Minh Mẫn đã báo cáo điều trị đầu nước cho 41 bệnhnhi u não hố sau tại khoa ngoại thần kinh bệnh viện Chợ Rẫy [8]

Từ năm 2007, nước ta đã áp dụng phương pháp mổ nội soi phá sàn nãothất III ở một số trung tâm phẫu thuật thần kinh Năm 2004, trong luận văn bác

sĩ nội trú của Phạm Anh Tuấn báo cáo mổ 155 trường hợp tại bệnh viện ChợRẫy với kết quả thành công là 87,1%, biến chứng là 1-3% [14]

Năm 2007, luận văn thạc sĩ của Phạm Vô Kỵ đã báo cáo các biến chứngthường gặp khi phẫu thuật đặt VP shunt [7]

1.2 GIẢI PHẪU HỌC CỦA HỆ THỐNG NÃO THẤT VÀ SỰ LƯU THÔNG DỊCH NÃO TỦY

1.2.1 Giải phẫu học của hệ thống não thất

Hệ thống não thất của não người gồm não thất bên, não thất III và não thất

IV Hai não thất bên nối thông với nhau bằng lỗ liên não thất (hay còn gọi là lỗMonro) và não thất III Não thất III kết nối với não thất IV qua cống não (haycống Sylvius) Não thất IV tiếp tục đi xuống phía dưới thông với một ống hẹpgọi là ống trung tâm của tủy sống, thông với ba lỗ nhỏ ở trần của nó với khoangmàng nhện gồm lỗ giữa Magendie và hai lỗ bên Luschka Ống trung tâm cómột chỗ được nong rộng ra ở đoạn cuối gọi là não thất tận cùng [4], [12].

Mái tạo thành bởi mặt dưới của thể chai, sàn được tạo bởi các phần từtrước ra sau là nhân đuôi của thể vân, vân tận cùng và tĩnh mạch tận cùng, phầnngoài của mặt trên đồi thị, đám rối mạch mạc và phần bên của vòm não, thànhtrong là phần sau của vách trong suốt ngăn cách giữa hai não thất Mỗi não thấtbên có 4 phần: sừng trán (sừng trước), thân, sừng chẩm (sừng sau), và sừng tháidương (sừng dưới).

Sừng trước hướng về phía trước và phía ngoài, nghiêng xuống phía dưới,

từ lỗ gian thất thùy trán, uốn cong quanh cực trước của nhân đuôi Sàn tạo bởi

mặt trên của thân và mỏ thể chai Giới hạn phía trong bởi phần trước của váchtrong suốt, phía ngoài bởi đầu nhân đuôi, đỉnh nằm ở mặt sau của gối thể chai.Sừng sau nằm trong thùy chẩm đi hướng xuống dưới và ra ngoài, sau đólại đi hướng về phía trong Mái tạo bởi các sợi của thân thể chai, thành trong làmột lồi dọc là do khe cựa nhô vào lòng não thất, phía trên lồi này, trụ sau củathân thể chai uốn cong để vào thùy chẩm tạo nên một lồi khác gọi là hành củasừng sau

Sừng dưới là sừng lớn nhất nằm trong thùy thái dương, uốn cong quanhcực sau của đồi thị, lúc đầu hướng về phía sau, ra ngoài, và xuống dưới, sau đóuốn cong lại ở đỉnh thùy thái dương, phần mái chủ yếu tạo bởi mặt dưới củathể chai Phần sàn gồm: hải mã, các tia của hải mã, lồi bên và đám rối mạchmạc [4]

Đám rối mạch mạc của não thất bên

Đám rối mạch mạc của não thất bên là một mảnh của màng mềm rất nhiềumạch máu nhô vào trong lòng não thất Che phủ các đám rối là lớp biểu mô liêntục với lớp biểu mô lót bên trong các não thất Đám rối này đi từ lỗ gian nãothất, tại đây nối với đám rối đối diện và tận cùng ở sừng dưới não thất Phầnliên quan đến thân não thất tạo thành một mảnh hình tam giác dày gọi là tấmmạch mạc não thất III nằm phía dưới vòm não Các động mạch của đám rốigồm:

- Động mạch mạch mạc trước là nhánh của động mạch cảnh trong

- Động mạch mạch mạc sau là nhánh của động mạch não sau

Não thất III

Não thất III giống như một đường vạch chẻ giữa hai đồi thị, nó kết nốiphía trước với não thất bên qua lỗ liên não thất hay lỗ Monro, phía sau với nãothất IV thông qua cống não hay kênh Sylvius thuộc về gian não Về mặt giải

Thành trước do mảnh các trụ trước thể tam giác và mép trắng trước tạonên ở hai bên thành này giữa trụ trước thể vòm và đầu trước đồi thị giới hạn lỗMonro thông với não thất bên

Thành sau là mép cuống tuyến tùng, mép trắng sau não thất III thông vớicống Sylvius

Thành dưới hay còn gọi là nền não thất III hẹp và có rãnh dưới thị giớihạn với núm vú, củ xám, cuống tuyến yên, giao thoa thị giác, ngách phễu vàngách thị giác

Thành trên còn gọi là mái não thất III nằm dưới thể vòm, thể chai gồmtấm màng mạch và lá biểu mô não thất Tấm màng mạch gồm hai lá, giữa hai

lá chứa mô liên kết và các tĩnh mạch não trong Hai bên đường dọc giữa chứađám rối màng mạch não thất III Đám rối mạch mạc của não thất III được hìnhthành từ cấu trúc mạch mạc được tạo nên nằm ở thành trên là trần não thất.mạch máu tạo nên mạch mạc đi xuống dưới mỗi bên của đường giữa, nằm trongbao màng đệm của não thất Mạch máu cung cấp tạo nên đám rối mạch mạccủa não thất III và não thất bên là nhánh màng mạch của động mạch cảnh trong

và động mạch nền [4], [12]

Cống não

Cống não (cống Sylvius) là một ống nhỏ dài được giới hạn phía trên bởimặt phẳng đi ngang qua mép sau (sát hai củ não sinh tư trên) và mặt phẳng đingang qua cực dưới hai củ não sinh tư dưới Hai mặt phẳng này thẳng góc vớitrục dọc của thân não Chiều dài trung bình là 15mm Từ phía não thất III đi vềphía não thất IV, kênh này hẹp dần Bình thường kênh đó có hai chỗ hẹp sẵn,chỗ hẹp trên tương ứng với củ não sinh tư trên, chỗ hẹp dưới ngang mặt phẳngchạy qua giữa hai củ não sinh tư trên và hai củ não sinh tư dưới Theo Woollam

và Millen (Anh, 1962) đường kính trên kênh Sylvius từ 0,6 đến 2mm, trungbình 1,3mm Đường kính chỗ hẹp trên từ 0,2 đến 1,8mm, trung bình 0,9mm.

Đường kính chỗ hẹp dưới từ 0,4 đến 1,5mm, trung bình 0,8mm kết nối não thấtIII và não thất IV Nó được phân cách bởi lớp màng đệm và được bao phủ bởimột lớp chất xám gọi là chất xám trung tâm Cống não dẫn trực tiếp dịch nãotủy từ não thất III xuống não thất IV Không có đám rối mạch mạc trong cốngnão [4], [12], [67]

Não thất IV

Não thất IV là một ống nằm ở phần trước của tiểu não, nằm sau cầu não

và một nửa trên của hành não Não thất IV thuộc trám não có hình cái lều gồmhai phần nền và mái Não thất IV kết nối phía trên là não thất III và phía dưới

là ống trung tâm của tủy sống Não thất IV thông với khoang dưới nhện bởi ba

lỗ ở màng mái, lỗ giữa ở góc dưới gọi là lỗ Magendie và hai lỗ bên ở hai túicùng bên gọi là lỗ Luschka, đây là ba đường đi của dịch não-tủy vào khoangdưới nhện Não thất IV còn thông với ống nội tủy ở góc dưới và thông với cốngSylvius ở góc trên của nền não thất IV Đám rối mạch mạc của não thất IV cóhình chữ T Hình thành nên đám rối mạch mạc là hai lớp nếp gấp của màngmềm lồi vào trần não thất và được bao phủ bởi màng đệm Mạch máu cung cấpcho đám rối này là động mạch tiểu não sau trên [4], [67]

Ống trung tâm tủy sống

Ống trung tâm ở phía trên thông với não thất IV, ở phía dưới nó kéo dàivào một nửa trên của hành tủy chạy xuống hết chiều dài của tủy sống đến cuốicùng tạo nên não thất tận cùng Ống trung tâm chứa đầy dịch não-tủy và đượcngăn cách với màng đệm tủy sống Ống trung tâm được bao quanh bởi mépchất xám và không có đám rối mạch mạc ở trong ống trung tâm [4], [67].

Não thất ba Cống não Sylvius Ống trung tâm tủy gai Não thất tư

Lỗ gian não thất trái (Monro)

Não thất bên

Động mạch mạch mạc trước và động mạch mạch mạc sau bên là nguồncấp máu chính cho đám rối mạch mạc não thất bên Đám rối mạch mạc nãothất ba được cấp máu bởi động mạch mạch mạc sau giữa Đám rối mạch mạcnão thất tư được cấp máu bởi động mạch tiểu não sau dưới Cấu trúc dạng màngmỏng có bờ tự do được hình thành Mạng lưới tĩnh mạch dày đặc liên kết vớinhau tại vị trí dày trong bờ tự do, tạo thành một tĩnh mạch lớn tiếp tục chạytrong bờ tự do.

Biểu mô mạch mạc gồm các tế bào dạng trụ đơn được bao phủ trên bề mặtcác nhung mao tạo hình dạng giống lá dương xỉ, mỗi nhung mao có lông nhỏbao quanh một lõi trung tâm chứa mao mạch và một lượng nhỏ mô liên kết lỏnglẻo Cấu trúc như vậy tạo nên diện tích bề mặt của đám rối là 200 𝑐𝑚2 cho mỗi2g [4]

Với cấu trúc được tưới máu nhiều, mao mạch có nhiều lỗ, diện tích bề mặtlớn, nhiều nếp gấp giúp đám rối mạch mạc rất phù hợp để bài tiết Tế bào biểu

mô của đám rối mạch mạc có rất nhiều ti thể, thể Golgi, lưới nội bào, ribosome,mạng lưới vi ống Biểu mô mạch máu trong đám rối mạch mạc có cấu trúcnhiều lỗ cho phép hầu hết các phân tử nhỏ tan trong nước đi qua Trao đổi nước

và điện giải được kiểm soát bởi các hàng rào tại tế bào biểu mô đám rối mạchmạc Các tế bào biểu mô của đám rối mạch mạc có các liên kết chặt ở đỉnh bờbàn chải của các tế bào, ngăn sự vận chuyển của các chất hòa tan giữa máu và

Chức năng khác của đám rối mạch mạc và não thất trong quá trình pháttriển của thai kỳ là tạo nên sự lớn lên về hình thể của bộ não, vận chuyển cácprotein từ máu vào não và đóng vai trò như yếu tố định hướng sự phát triểnthần kinh [4].

Những nghiên cứu gần đây cho thấy đám rối mạch mạc có vai trò loại bỏcác hóa chất ngoại lai (như kháng sinh) và chất thải nội sinh từ DNT vào máugiống như thận, điều chỉnh DNT và dịch ngoại bào của não Ở người già, chiềucao của các tế bào biểu mô giảm 10%, màng đáy dày, các động mạch thấm bịphân mảng và dày lên, DNT giảm sản xuất, tuần hoàn DNT kéo dài hơn, giảmthanh thải các chất độc hại [4]

1.2.3 Dịch não tủy

Các thành phần nước trong não

Não chứa nước ở trong nội bào, mô kẽ hay ngoại bào, khoảng quanh mạchmáu và DNT Đây là hệ thống động có sự kiểm soát nước và điện giải di chuyển

Chức năng của dịch não tủy

DNT là môi trường đệm cơ học cho não và tủy sống làm giảm độ căng củacác rễ thần kinh, vận chuyển các chất chuyển hóa, độc chất, chất dinh dưỡng,cân bằng nội môi, là môi trường đệm hóa học và phát triển thần kinh [4]

Đặc điểm của dịch não tủy

DNT không màu, tỉ trọng: 1,003 – 1,008 g/𝑐𝑚3 Bình thường có khoảng

140 ml DNT, trong hệ thống não thất khoảng 35 ml (25%), trong tủy sống có

30 – 70 ml (20 – 50%) và trong khoang dưới nhện 35 – 75 ml (25 – 55%) Ởtrẻ em tỉ lệ DNT trong các khoang tương tự người lớn nhưng số lượng khoảngmột nửa So với huyết tương, DNT ít hơn về protein, glucose, 𝐾+; nhiều hơn

về 𝐶𝑙−[4], [67]

Sự sản xuất dịch não tủy

Hầu hết DNT được tiết ra chủ yếu bởi đám rối mạch mạc trong các nãothất Đám rối mạch mạc được cung cấp máu nhiều gấp 10 lần so với vỏ não vàhơn bất kỳ biểu mô bài tiết nào Khoảng 10 – 30% DNT sinh ra từ sự vậnchuyển của dịch mô kẽ Khi hệ thống não thất bị tắc, DNT cũng sinh ra từ huyếttương qua các khoảng quanh mạch máu trong khoang dưới nhện Ở người lớn,

Con đường lưu thông của dịch não tủy

DNT được sinh ra chủ yếu trong não thất bên, ba và tư với một phần nhỏ

có nguồn gốc từ dịch tiết của nhu mô não Dòng chảy xảy ra từ các não thất bênvào não thất ba thông qua các lỗ gian não thất, xuống não thất tư thông quacống não, và sau đó ra khỏi não thất tư thông qua các lỗ đường giữa Magendie,

lỗ bên Lushka vào bể lớn [4]

DNT di chuyển theo mạch đập giữa các cấu trúc thông qua chuyển độngcủa não và tủy sống với mỗi kỳ tâm thu và kỳ hít vào Điều này được kiểmnghiệm bằng CHT, siêu âm trong mổ, và thực nghiệm động vật Ball và Dayan

đề xuất với áp lực 4 x 10−5 mmHg được tạo bởi mạch đập trong sọ có thể tạolực đẩy dịch trong ống trung tâm Một số nghiên cứu đã kiểm tra tốc độ vàhướng chuyển động DNT trong các não thất và khoang dưới nhện Albuminđánh dấu Technetium tiêm vào não thất bên của bệnh nhân hóa trị để điều trị

bệnh bạch cầu đã có mặt sau 60 phút trong bể thắt lưng, mặc dù nó có thể mất

5 giờ để có trong xoang dọc trên

Trong ống sống, DNT bắt đầu một chuyển động ra trước và xuống dướitrong kỳ tâm thu, tiếp theo là dòng chảy DNT hướng lên và sau đó quay trở lại

sọ trong kỳ tâm trương

Dòng chảy DNT thường ảnh hưởng bởi chức năng hô hấp Trong lúc hohay trong phản xạ Valsava, DNT di chuyển từ đầu xuống lưng Sóng áp lựctrong khoang dưới nhện có thể do chức năng hô hấp đã được chứng minh ởngười và chó DNT lưu thông bị hạn chế bởi các tế bào, các màng và các hàngrào liên kết lót não thất và khoang dưới màng nhện Sự chuyển động của dòngchảy DNT được một phần chi phối bởi các cấu trúc giải phẫu này, và do đó bấtthường trong hệ thống có thể ảnh hưởng đến dòng chảy DNT

DNT được hấp thu trở lại vào máu thông qua các hạt màng nhện vào cácxoang tĩnh mạch, các rễ thần kinh cột sống, và những đường khứu giác [4],[67]

1.3 GIẢI PHẪU HỌC CỦA KHOANG PHÚC MẠC VÀ CHỨC NĂNG CỦA LÁ PHÚC MẠC

Khoang phúc mạc là một khoang ảo vì các thành phần của nó áp sát vàonhau Trong khoang này có chứa khoảng 75 – 100 ml dịch màu vàng trong cónhiều protein đảm bảo độ trơn láng của phúc mạc Mỗi 1 ml dịch trong phúcmạc có chứa 2000 – 2500 tế bào, đa số là đại thực bào và các tế bào lympho[4], [5]

Chính nhờ lớp dịch này trong khoang phúc mạc mà các tạng không bị dínhvào nhau và có thể trượt lên nhau một cách dễ dàng Phúc mạc có một diện tíchkhá lớn, rộng 2 𝑚2 tương đương diện tích da của cơ thể Về vi thể lá phúc mạcđược cấu tạo bởi các tế bào trung biểu mô có các vi mao, khá nhiều cácribosome tự do và nhiều túi ẩm bào, do đó mà phúc mạc có khả năng trao đổi

Hình 1.5: Thiết đồ cắt đứng dọc giữa thành bụng và khoang phúc mạc

“Nguồn: Netter, 2007” [11]

1.4 BỆNH ĐẦU NƯỚC

Đầu nước là sự tích tụ bất thường DNT trong hệ thống não thất và hoặckhoang dưới nhện do sự rối loạn các quá trình sản sinh, lưu thông và hấp thụdẫn đến tình trạng giãn các não thất và tăng áp lực trong sọ

Xuất độ ước tính 1 – 1,5% Tỷ lệ mới mắc của đầu nước bẩm sinh khoảng

từ 0,5 – 2,5/1000 trẻ mới sinh [1], [2], [9], [25], [38]

1.4.1 Phân loại đầu nước

Có nhiều cách phân loại, tuy nhiên cách phân loại thông thường được sửdụng chia đầu nước làm 2 loại:

- Đầu nước không thông (đầu nước tắc nghẽn) là loại đầu nước trong

đó DNT không thông thương với khoang dưới nhện, do những tổnthương làm tắc nghẽn trong hệ thống não thất tại vị trí cống não hoặc

lỗ đáy Magendie và Luschka

- Đầu nước thông là loại đầu nước mà DNT thông thương với khoangdưới nhện, do những tổn thương làm tắc nghẽn ở vị trí khoang dướinhện

1.4.2 Nguyên nhân

Đối với trẻ em

Thường gặp nhất vẫn là đầu nước liên quan dị tật bẩm sinh

 Nguyên nhân bẩm sinh gồm có:

 Dị tật Chiari Type 2 và/ hoặc thoát vị màng tủy

 Dị tật Chiari Type 1: đầu nước có thể xảy ra do tắc nghẽn lối racủa não thất IV

 Hẹp cống não nguyên phát

 Tăng sinh tế bào thần kinh đệm thứ phát ở cống não thường donhiễm trùng trong tử cung

 Dị tật Dandy – Walker (bất sản lỗ Luschka và Magendie)

 Rối loạn di truyền trên nhiễm sắc thể X: hiếm gặp

 Nguyên nhân mắc phải gồm có:

 Nhiễm trùng là nguyên nhân thường gặp nhất gây đầu nước thông

 Sau viêm màng não

Đối với người lớn

Thường liên quan với những tình trạng mắc phải

 Nguyên nhân gây đầu nước tắc nghẽn:

 Các u hoặc nang trong hệ thống não thất

 Nguyên nhân gây đầu nước thông

 Xuất huyết dưới màng nhện do chấn thương hoặc bệnh lý

 Nhiễm trùng sau viêm màng não

- Tĩnh mạch dưới da đầu giãn

- Đầu phồng to, vòng đầu tăng nhanh bất thường Vòng đầu tăng 0,5cm/tuần ở trẻ sanh non ốm yếu và 1 cm/tuần ở trẻ sanh non khỏe mạnh Tuynhiên những trẻ đầu nước sau xuất huyết vòng đầu thường tăng 2 cm/tuần.Trẻ sanh non hiếm khi có biểu hiện liệt vận nhãn ngoài hay dấu hiệu mặttrời mọc do khả năng giãn nở của não và xương sọ nên áp lực trong sọ khôngtăng đến mức để gây ra những dấu hiệu này Động kinh cũng không là triệuchứng của bệnh đầu nước ở lứa tuổi này

Trẻ nhỏ còn thóp

Bệnh đầu nước ở những trẻ này có những triệu chứng sau:

- Đầu to: đầu lớn nhanh hơn so với sự lớn ra của mặt

- Thóp căng phồng

- Trẻ quấy khóc, kích thích, có thể nôn ói

- Trẻ khó giữ và xoay đầu

- Các tĩnh mạch ở da đầu giãn lớn và xung huyết: do sự đảo ngượccủa dòng máu từ xoang tĩnh mạch trong sọ do TALNS

- Liệt dây sọ VI

- Dấu “mặt trời lặn”: hội chứng Parinaud

- Tăng các phản xạ

- Rộng các đường khớp sọ

- Viêm màng mạch võng mạc trong bệnh đầu nước gây ra bởi nhiễmtrùng trong tử cung do Toxoplasmosis, Cytomegalovirus hay giang mai

- Phù gai thị hiếm gặpTheo dõi chu vi vòng đầu ở lứa tuổi này giúp phát hiện sớm bệnh đầunước Vòng đầu mới sanh là 33 – 36 cm, tăng 2 cm/tháng trong 3 tháng đầu, 1cm/tháng từ tháng thứ 4 đến tháng thứ 6, 0.5 cm/ tháng từ tháng thứ 7 đến thángthứ 12

Trẻ lớn và người lớn

Đầu nước ở lứa tuổi này thường do u trong não, triệu chứng bao gồm:

- Đau đầu, nôn ói là triệu chứng thường gặp Đau đầu hay xảy rasau ngủ dậy, đau âm ỉ và tăng dần Nôn ói thường biểu hiện ói vọt và giảmđau đầu sau khi ói

- Thay đổi tri giác: lừ đừ, lú lẫn và hôn mê khi bệnh kéo dài

- Nhìn mờ

- Phù gai thị

- Nhìn đôi do liệt dây sọ VI

- Thay đổi dáng đi, thất điều

BPD (Biparietal diameter): Đường kính ngang của hộp sọ.

TH (Temporal horn ): Bề rộng của cả hai sừng thái dương não thất bên

OH (Occipital horn): Bề rộng của cả hai sừng chẩm não thất bên

 Một số tiêu chuẩn gợi ý

 Hình dạng quả bóng của não thất III và sừng trán não thất bên

 Dấu hiệu xuyên thành (viền giảm đậm độ quanh não thất trên phimchụp CLVT hoặc viền tăng tín hiệu quanh não thất trên CHT sọ não)

 FH/ID < 0,4: bình thường

0.4 – 0.5: giới hạn

> 0.5: gợi ý đầu nước

 Chỉ số Evan: FH/ đường kính lớn nhất giữa 2 thùy đính > 0.3

 CHT mặt cắt dọc giữa có thể thấy thể chai bị đẩy lên

Não thất III

Hình 1.9: Giãn não thất bên/ U não hố sau trên phim CHT sọ não

(Nguồn: hình chụp tại bệnh viện Nhi Đồng 2 - tháng 8/2019)

1.4.5 Các phương pháp điều trị đầu nước

Nội khoa

 Thuốc giảm sản xuất DNT, giảm ALNS:

 Acetazolamide: 25 mg/kg/ngày – 100 mg/kg/ngày

Mục tiêu là đưa ALNS trở về bình thường và thẩm mĩ

 Cắt bỏ đám rối mạch mạc: nhưng không thành công do việc sảnxuất DNT không chỉ do đám rối mạch mạc đảm nhận mà còn trên bề mặt củanão thất và màng cứng tại gốc rễ thần kinh tủy sống cũng đảm nhận vai trò này

 LP – shunt (Lumbar–peritoneal shunt): áp dụng cho đầu nướcthông như u phổi di căn não hoặc dò DNT Hữu ích trong tình trạng não thất

 Torkildsent shunt: là shunt chuyển lưu não thất vào bể chứa, ít sửdụng Hiệu quả trong trường hợp đầu nước tắc nghẽn mắc phải, đặc biệt trongbất thường chuyển lưu DNT khoang dưới nhện

 Những loại shunt khác: shunt não thất màng phổi, nang màngnhện, shunt dưới màng cứng đến màng bụng

1.5 ĐIỀU TRỊ ĐẦU NƯỚC BẰNG VP – SHUNT

1.5.2 Vị trí đặt ống shunt vào não thất

- Điểm Dandy: tại vị trí cách đường giữa 2 cm, trên mấu ngoài xương chẩm 3cm

- Điểm Kocher: trước khớp coronal 1 cm, cách đường giữa 2.5 cm

- Điểm Keen: tại vị trí 2.5 – 3 cm sau và 2.5 – 3 cm trên vành tai ngoài

Hình 1.12: Điểm đặt shunt vào não thất: điểm Frazier

1.5.3 Cấu tạo của các loại van

Các loai van hiện nay được sử dụng trong thực hành lâm sàng bao gồm[36]:

- Các loại van với áp lực khác nhau

- Các loại van điều hòa lưu lượng gồm: van có áp lực không đổi và van

chương trình (programmable van)

- Các dụng cụ kháng siphon

Các loại van với áp lực khác nhau

Đây là hệ thống van áp lực một chiều bao gồm: van màng, van khe, van

bi lò xo, nhưng tất cả các loại van này đều dùng cho mục đích giữ cho áp lựctrong não thất không ở mức quá cao cũng không bị rơi xuống quá thấp Các vannày được xác định bởi áp lực mở van và áp lực đóng van của chúng Khi áp lựctrong não thất lớn hơn áp lực mở van thì lúc này van sẽ được mở ra để dịch não

tủy thoát ra với tốc độ được xác định bởi kháng lực của toàn bộ hệ thống shunt,cho đến khi áp lực trong não thất giảm xuống đến áp lực đóng van

Các loại van điều hòa lưu lượng

* Van có áp lực không đổiVan điều hòa lưu lượng được thiết kế làm tăng kháng lực thủy động họckhi độ dốc áp lực tăng để giữ cho tốc độ lưu lượng dịch não tủy được hằngđịnh Do đó loại van này còn được gọi là hệ thống van kiểm soát điều hòa lưulượng dịch não tủy với áp lực cố định Loại van này có 3 mức áp lực khác nhau:

áp lực thấp (4-7 cm𝐻2O), áp lực trung bình (8-12 cm𝐻2O), áp lực cao (13-15cm𝐻2O) Trong các loại van vừa nêu trên thì loại áp lực trung bình thường được

sử dụng nhiều nhất, do áp lực van gần với sinh lý nhất tương đương với áp lựcnội sọ bình thường Một trong những hệ thống shunt loại này là shunt kiểm soátlưu lượng dịch não tủy có van dùng để chuyển lưu dịch não tủy theo một chiều

từ não thất vào khoang ổ phúc mạc Cấu tạo của hệ thống này gồm 3 thànhphần: catheter đầu gần hay catheter não thất, van, catheter đầu xa đặt vàokhoang phúc mạc

Hình 1.13: Cấu tạo hệ thống shunt kiểm soát lưu lượng dịch não tủy

* Van chương trình

Catheterđầu gần

Catheterđầu xa

Van

- Tất cả bệnh nhân bị bệnh đầu nước có chỉ định đặt shunt có thểđặt loại shunt này.

Các dụng cụ kháng siphon

Dụng cụ này được thiết kế có hai đường lưu thông DNT hoạt động mộtcách hài hòa đó là đường nguyên phát và đường thứ phát Khi lưu lượng DNTlưu thông trong giới hạn bình thường thì cả hai đường đều mở Khi lưu lượngDNT vượt quá ngưỡng chỉ có đường chuyển lưu nguyên phát đóng Đườngchuyển lưu thứ phát vẫn mở đảm bảo DNT giảm một cách từ từ để phòng biếnchứng chuyển lưu quá mức xảy ra (overdraninage) Đây là một dụng cụ phụ trợ

để gắn thêm vào một hệ thống van khác để đề phòng hiện tượng chuyển lưuquá mức xảy ra

1.6 BIẾN CHỨNG CỦA SHUNT

* Tại khoang phúc mạc ổ bụng

Do lỗi kỹ thuật mà đầu catheter nằm ngoài khoang phúc mạc gây tụdịch khoang ngoài phúc mạc Trong thực hành lâm sàng mở khoang phúcmạc có thể dùng trocar đục vào khoang phúc mạc hoặc mở vào khoang phúcmạc bằng một đường mở da 2-3 cm bóc tách từng lớp vào khoang phúc mạc

 Tổn thương các cơ quan trong ổ bụng

Như Trocar đâm vào gan, nên sờ khám bụng trước khi mổ có thể phát hiệngan lách to

 Xuất huyết trong u, xuất huyết não thất sau đặt VP shunt

Đây là những biến chứng hiếm gặp Qua hồi cứu y văn thì đa số các biếnchứng này được ghi nhận dưới các trường hợp báo cáo ca lâm sàng [50], [65]

Hình 1.14: Xuất huyết não thất sau đặt VP shunt

Các yếu tố nguy cơ nhiễm trùng bao gồm: tuổi < 2 tuần tuổi, cuộc mổ đặtshunt kéo dài, khiếm khuyết không đóng kín ống thần kinh, dò dịch não tủy sauphẫu thuật, thao tác tiếp xúc bằng tay với dây shunt nhiều trong lúc phẫu thuậtlàm tăng nguy cơ nhiễm trùng Nhiễm trùng shunt gây tử vong chiếm tỷ lệ 10-15%, tăng tỷ lệ tàn phế và giảm chỉ số IQ ở trẻ em Các triệu chứng lâm sàng:sốt, đau đầu, buồn nôn, nôn ói, kích thích rất thường gặp Dấu hiệu của viêmmàng não: cổ cứng, Kernig (+) Nhiễm trùng shunt lâm sàng phát hiện nang giảtrong ổ bụng, có thể có biểu hiện của viêm phúc mạc Ngoài ra, còn biểu hiện

tụ dịch, đỏ và đau dọc theo chiều dài dây shunt Nhiễm trùng shunt không nhấtthiết bao gồm nhiễm trùng dịch não tủy

Chẩn đoán nhiễm trùng shunt: dựa vào lâm sàng và phân lập vi trùng trong

DNT hoặc mủ vết mổ Phân tích DNT trong nhiễm trùng shunt: bạch cầuthường không lớn hơn 100 tb/𝑚𝑚3, nhuộm gram dương tính khoảng 50%,protein thường cao, glucose có thể giảm hoặc bình thường Cấy DNT để xác

định tác nhân gây nhiễm trùng Vi trùng thường gặp là: Staphylococcus Aureus,

Staphylococcus Epidermis, vi trùng Gram (-) đường ruột Cận lâm sàng: chụp