Kết quả ngắn hạn của kỹ thuật tối ưu hóa vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật triệt để tứ chứng fallot

o Cố gắng tránh mở cơ thất, nếu thật cần thiết thì chỉ mở cơ thất tối thiểu o Cố gắng bảo tồn vòng van động mạch phổi, hạn chế xẻ ngang vòng van và đặt miếng vá xuyên van động mạch phổi

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

NGUYỄN ĐỨC TUẤN

KẾT QUẢ NGẮN HẠN CỦA KỸ THUẬT TỐI ƯU HÓA VÒNG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI TRONG PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT

LUẬN ÁN CHUYÊN KHOA CẤP II

CHUYÊN NGÀNH NGOẠI NHI

MÃ SỐ: CK 62 72 07 35

Người hướng dẫn khoa học:

PGS.TS NGUYỄN HOÀNG ĐỊNH

THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2017

LỜI CAM ĐOAN

Tôi cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các

số liệu và kết quả trong quyển luận án là trung thực và chƣa từng đƣợc công bố ở bất kỳ công trình nghiên cứu nào khác.

Ký tên

Nguyễn Đức Tuấn

MỤC LỤC

LỜI CAM ĐOAN

MỤC LỤC

DANH MỤC VIẾT TẮT

DANH MỤC BẢNG

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

DANH MỤC HÌNH ẢNH

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 4

1.1 Lịch sử cải tiến các phẫu thuật triệt để TOF 4

1.2 Xu hướng hiện nay trong phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot 6

1.3 Các phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại Việt Nam 9

1.4 Vấn đề bảo tồn van động mạch phổi tại Việt Nam 10

1.5 Vấn đề tử vong sớm 11

1.6 Vấn đề rối loạn chức năng tim 12

1.7 Vấn đề rối loạn nhịp và đột tử 13

1.8 Kết quả phẫu thuật triệt để tại Việt Nam 15

1.9 Vấn đề bảo tồn vòng van động mạch phổi 17

1.10 Kỹ thuật tối ưu hóa vòng van 18

1.11.Vấn đề chênh áp ngang qua van động mạch phổi 23

1.12 Vấn đề thời điểm phẫu thuật 24

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25

2.1 Thiết kế nghiên cứu 25

2.2 Đối tượng nghiên cứu 25

2.3 Thu thập số liệu 26

2.4 Một số định nghĩa biến số khác 29

2.5 Phương pháp phân tích số liệu: 32

2.6 Vấn đề Y đức 32

Chương 3: KẾT QUẢ 33

3.1 Đặc điểm lô nghiên cứu 33

3.2 Các biến số thu thập được liên quan đến mục tiêu nghiên cứu 34

Chương 4: BÀN LUẬN 45

4.1 Về đặc điểm lô nghiên cứu 45

4.1.1 Về giới tính 45

4.1.2 Về tuổi phẫu thuật 45

4.1.3 Về cân nặng lúc sinh: 46

4.1.4 Về cân nặng lúc phẫu thuật: 46

4.1.5 Về Độ bảo hòa Ôxy trước phẫu thuật: 47

4.1.6 Về dung tích hồng cầu trước phẫu thuật 47

4.1.7 Chỉ số Z thân động mạch phổi trên siêu âm 47

4.1.8 Về chỉ số Z vòng van động mạch phổi trên siêu âm 48

4.1.9 Chỉ số Z động mạch phổi phải và trái trên siêu âm 49

4.2 Về mục tiêu lô nghiên cứu 50

4.2.1 Về chỉ số Z thân động mạch phổi trong phẫu thuật 50

4.2.2 Về chỉ số Z vòng van ĐMP trong phẫu thuật 51

4.2.3 Về chỉ số Z của ĐMP phải và trái trong phẫu thuật 52

4.2.4 Về bất thường mạch vành chạy ngang dưới vòng van ĐMP 53

4.2.5 Về hình thái van và tính chất van ĐMP 54

4.2.6 Về chiều dài lá van nhân tạo tự thân cần mở rộng 57

4.2.7 Về phù phổi cấp sau phẫu thuật 59

4.2.8 Về suy tim cấp sau phẫu thuật 61

4.2.9 Về rối loạn nhịp sau phẫu thuật 61

4.2.10 Về vấn đề rút nội khí quản và dẫn lưu khoang màng phổi 62

4.2.11 Về vấn đề hở van ĐMP 63

4.2.12 Về vấn đề hẹp van ĐMP 63

4.2.13 Về mối liên quan giữa Z vòng van ĐMP sau phẫu thuật với tỉ số áp lực tâm thu của RV/LV 64

4.2.14 Về các trường hợp phẫu thuật lại và tử vong sớm 65

4.2.15 Về kinh nghiệm đặt mảnh vá động mạch phổi 66

KẾT LUẬN 68

KHUYẾN CÁO 69 TÀI LIỆU THAM KHẢO

TIẾNG VIỆT

TIẾNG ANH

PHỤ LỤC

Phụ lục 2

Phụ lục 3

Phụ lục 4

Phụ lục 5

DANH MỤC VIẾT TẮT Tiếng Anh

1 ASE (American Society of

2 AV Block (Atrio-ventricular block) Tắt nghẽn đường dẫn truyền nhĩ –

thất

3 BSA (Body surface area) Chỉ số diện tích bề mặt cơ thể

4 EF (Ejection fraction) Phân xuất tống máu

5 JET (Junctional ectopic tachycardia) Nhịp nhanh bộ nối

6 LV (Left ventricle) Thất trái

phổi và thất phải

9 P (RV/LV) Tỉ số chênh áp giữa thất phải và trái

10 PA (Pulmonary artery) Động mạch phổi

11 RV (Right ventricle) Thất phải

12 RVOT (Right ventricular outlet tract) Đường tháo thất phải

13 TAP (Transannular patch) Miếng vá xuyên vòng van động

mạch phổi

14 TOF (Tetralogy of Fallot) Tứ chứng Fallot

DANH MỤC BẢNG

Bảng 1.1 Các cải tiến điều trị phẫu thuật triệt để TOF theo thời gian 4

Bảng 1.2 Đặc điểm phương pháp phẫu thuật TOF tại Việt Nam 9

Bảng 1.3 Đặc điểm RVOT ở bệnh nhân TOF tại Việt Nam 11

Bảng 1.4.Tổng kết y văn kết quả sau phẫu thuật TOF 14

Bảng 1.5 Kết quả phẫu thuật TOF tại Việt Nam 15

Bảng 2.1 Các biến liên quan đến biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng 26

Bảng 2.2 Các biến số đo trên siêu âm đánh giá nhĩ phải 27

Bảng 2.3 Các biến số đo trên siêu âm sau mổ đánh giá thất phải và ĐMP 27

Bảng 2.4 Các biến số liên quan phẫu thuật 28

Bảng 3.1.Phân bố giới tính 33

Bảng 3.2 phân bố tuổi lúc phẫu thuật 33

Bảng 3.3 Chỉ số Z thân động mạch phổi 35

Bảng 3.4 Chỉ số Z vòng van động mạch phổi 35

Bảng 3.5 Tỉ lệ nhóm giá trị Z so với 0 35

Bảng 3.6 Phân bố bất thường mạch vành chạy ngang dưới vòng van ĐPM 36

Bảng 3.7 Phân bố hình thái van động mạch phổi 36

Bảng 3.8 Phân bố tính chất van động mạch phổi 36

Bảng 3.9 Phân bố phù phổi sau phẫu thuật 37

Bảng 3.10 Phân bố suy tim cấp sau phẫu thuật 37

Bảng 3.11 Phân bố tình trạng nhịp tim sau phẫu thuật 37

Bảng 3.12.Phân bố mức độ hở van ĐMP sau phẫu thuật dựa trên siêu âm 38

Bảng 3.13.Phân bố mức độ hẹp van 38

Bảng 3.14 Phân bố mức độ hẹp van 39

Bảng 3.15 Phân bố co bóp thất phải sau phẫu thuật 39

Bảng 3.16 Liên quan giữa hở van và hình thái lá van 42

Bảng 3.17 Mô tả các trường hợp bị phù phổi cấp 42

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 1.1 Đường kính vòng van ĐMP theo BSA 7

Biểu đồ 1.2 Đường kính thân ĐMP theo BSA 7

Biểu đồ 1.3 Đường kính ĐMP phải theo BSA 8

Biểu đồ 1.4 Đường kính ĐMP trái theo BSA 8

Biểu đồ 3.1 Biểu đồ tuyến tính 40

DANH MỤC HÌNH ẢNH Hình 1.1 Mở dọc thân động mạch phổi 20

Hình 1.2 Thiết diện đứng dọc qua van động mạch phổi 20

Hình 1.3 Vị trí mảnh vá 21

Hình 1.4 Miếng vá thân động mạch phổi 21

Hình 1.5 Van ĐMP ở kỳ tâm thu 22

Hình 1.6 Van ĐMP ở kỳ tâm trương 23

Hình 4.1 Mạch vành bất thường 53

Hình 4.2 Nhánh gian thất trước xuất phát từ động mạch vành phải 54

Hình 4.3 Van động mạch phổi 2 lá, dày và dính mép 55

Hình 4.4 Chiều dài đoạn mở rộng 58

Hình 4.5 Các mũi khâu chuẩn 66

Hình 4.6 Đường khâu trên phễu thất phải 67

Hình 4.7 Hình dạng ĐMP sau khi tạo hình 67

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tứ chứng Fallot (TOF) là một bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất, chiếm5-10% tổng số các loại tim bẩm sinh Nếu không được điều trị kịp thời thì bệnhnhân sẽ có nhiều biến chứng nặng nề như đa hồng cầu, áp xe não, tai biến mạchmáu não, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng… [1],[9]

Điều trị triệt để TOF bằng phẫu thuật đã có lịch sử hơn 50 năm phát triển,với nguyên lý căn bản là mở rộng đường thoát thất phải và vá lỗ thông liên thất.Đến nay phương pháp phẫu thuật đã có nhiều cải tiến, đáng chú ý nhất là khuynhhướng mở rộng đường thoát thất phải qua đường mở nhĩ và mở động mạch phổi, đặtmiếng vá xuyên vòng van động mạch phổi [27] Không phải tất cả bệnh nhân TOFđều áp dụng một phương pháp phẫu thuật giống nhau vì đặc điểm giải phẫu và biểuhiện lâm sàng của bệnh rất khác nhau [18] Điều trị triệt để TOF phải tối ưu hóa trêntừng bệnh nhân cụ thể, đặc biệt chú ý vào thất phải và đường thoát thất phải Trong

đó, việc tạo hình đường thoát thất phải vừa đủ là chìa khóa quan trọng trong quyếtđịnh kết quả phẫu thuật

Tại Bệnh viện Nhi đồng 1, từ năm 2007 đến 2010 có 45 trường hợp TOFđược phẫu thuật, trong đó 24,4% phải đặt mảnh vá xuyên vòng van động mạch phổi

và có đến 80% hở van động mạch phổi, phù phổi cấp 8,8%, rối loạn nhịp15,6%, suytim 53,3% Mặc dù tỉ lệ mổ lại không được ghi nhận nhưng tỉ lệ biến chứng chungđến 88,9% [8]

Nhiều tác giả đã báo cáo, việc bảo tồn vòng van động mạch phổi với chênh

áp qua van vừa đủ cho thấy kết quả tốt hơn nhiều so với đặt miếng vá xuyên vòngvan động mạch phổi [35],[29],[24],[23] Vấn đề là tiêu chuẩn bảo tồn vòng van vàchênh áp qua van thế nào là đủ vẫn chưa thống nhất giữa các tác giả Theo tác giảGlen S Vab Arsdell có 20% tổng số các trường hợp cần phải đặt miếng vá xuyênvan động mạch phổi (TAP: transannular patch), 20% không cần, còn 60% còn lạithuộc nhóm nằm ở ranh giới giữa Trong nhóm ranh giới này, quyết định có đặt TAP

Các tác giả Châu Âu dựa vào tỉ lệ huyết áp tâm thu giữa thất phải và trái(RV/LV) để quyết định có đặt miếng vá xuyên vòng van động mạch phổi haykhông Nếu RV/LV > 0,7 thì cần đặt miếng vá xuyên vòng van động mạch phổi.Nếu RV/LV ≤ 0,7 thì chấp nhận Trong khi đó các tác giả Bắc Mỹ thì dựa vào giá trị

Z của vòng van động mạch phổi để quyết định Nếu Z < -3 thì khuyên phải đặtmiếng vá xuyên vòng van động mạch phổi, nếu Z ≥ -3 thì không cần

Theo Kirklin, với Z từ -3 đến 0 thì có từ 3 – 39% cần phải phẫu thuật lạitrong giai đoạn hậu phẫu để đặt miếng vá xuyên vòng van động mạch phổi và tươngứng với giá trị Z này có 3 - 11% có tỉ lệ RV/LV ≥ 0,7 Như vậy, còn một tỉ lệ khácao cần phẫu thuật lại nếu chọn giới hạn Z = -3

Trong nỗ lực tìm kiếm giải pháp thích hợp nhằm giảm tỉ lệ phải mổ lại chonhóm bệnh nhân có Z từ -3 đến 0 Chúngtôi đã đặt miếng vá động mạch phổi trùmqua vòng van thay vì kết thúc ngay trên vòng van như trước đây và gọi đây là kỹthuật tối ưu hóa vòng van động mạch phổi Kỹ thuật này có làm giảm tỉ lệ phẫuthuật lại hay không ? Để trả lời câu hỏi này, chúng tôi tiến hành nghiên cứu: Kết quảngắn hạn kỹ thuật tối ưu hóa vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật triệt để Tứchứng Fallot

CÂU HỎI NGHIÊN CỨU

Tỉ lệ phẫu thuật lại ở nhóm bệnh nhân có giá trị Z từ -3 đến 0 khi áp dụng kỹthuật tối ưu hóa vòng van động mạch phổi là bao nhiêu ?

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU

1 Xác định tỉ lệ cần phẫu thuật lại trong hậu phẫu

2 Tìm mối tương quan giữa giá trị Z và tỉ số áp lực giữa thất phải/thất trái

3 Xác định kết quả ngắn hạn của kỹ thuật tối ưu hóa vòng van động mạchphổi: chênh áp qua van động mạch phổi, tỉ lệ và mức độ hở - hẹp vanđộng mạch phổi, tỉ lệ suy tim, phù phổi cấp, rối loạn nhịp và tử vong

1 Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU

Phẫu thuật triệt để TOF được thực hiện đầu tiên vào năm 1955 Trong suốt

25 – 30 năm sau đó, những nguyên lý của phẫu thuật này hầu như không thay đổi,bao gồm: vá lỗ thông liên thất qua đường rạch thất phải, mở rộng đường thoát thấtphải bằng cách cắt cơ phần buồng thoát và đặt miếng vá xuyên vòng van động mạchphổi [18],[27] Năm 1976, tác giả Edmunds báo cáo nhữngtrường hợpđầu tiên váthông liên thất và nạo buồng thoát thất phải qua đường mở nhĩ phải, van động mạchphổi được mở rộng qua đường mở động mạch phổi [35] Từ đây bắt đầu có sự phânhóa về chiến lược điều trị phẫu thuật ở bệnh nhân TOF Các tác giả nhận thấy có thểcải thiện được cung lượng tim ngay sau phẫu thuật bằng phương pháp của Edmunds

vì tránh được tổn thương mạch vành và tránh được hoại tử cơ thất phải do mở thànhtâm thất, giảm mức độ hở van động mạch phổi nên bảo vệ chức năng thất phải đượctốt hơn [35],[29],[24],[23]

1.1 Lịch sử cải tiến các phẫu thuật triệt để TOF

Bảng 1.1 Các cải tiến điều trị phẫu thuật triệt để TOF theo thời gianTác giả Gohsman [29] Edmunds [35] Kawashima[24] Karl [23]

Vá thông liên thất và nạo RVOT qua đường mở nhĩphải Xẻ van động mạch phổi qua đường rạch độngmạch phổi và đặt miếng vá qua van tối thiểu

Kết luận  Mở ngang thất

phải ít mở cơthất hơn, tỉ lệ tửvong ít hơn

 Tỉ lệ hở phổinhiều hơn khiđặt miếng vángang vanđộng mạchphổi

 Qua đường nhĩphải có thể váthông liên thất

và nạo RVOT ởmột số bệnhnhân

 Cải thiện đượccung lượng timtrong thời gianhậu phẫu

 Chức năngthất phảingay sauphẫu thuậtđược bảo tồn

ở nhữngbệnh nhânphẫu thuậttheo phươngpháp mới

 Nguy cơ ởbệnh nhânphẫu thuậttheophươngpháp mớitươngđươngphươngpháp cũ

 Chức năngthất phảisau phẫuthuật đượcbảo tồn tốt

về trung vàdài hạnKhuynh hướng hiện tại trong phẫu thuật TOF bao gồm [18],[27]

o Đường tiếp cận để mở rộng RVOT là đường rạch nhĩ và rạch động mạchphổi

o Cố gắng tránh mở cơ thất, nếu thật cần thiết thì chỉ mở cơ thất tối thiểu

o Cố gắng bảo tồn vòng van động mạch phổi, hạn chế xẻ ngang vòng van

và đặt miếng vá xuyên van động mạch phổi

o Tránh nạo quá mức buồng thoát thất phải và để chênh áp qua vanĐMP ít.Khuyến cáo hiện tại còn gây khó khăn cho các nhà lâm sàng và phẫu thuậtviên trong việc xác định khi nào cần mở thất, mức độ nạo vét RVOT bao nhiêu,chênh áp để lại qua van ĐMP bao nhiêu là đủ.Trong một cố gắng cụ thể hoá việc tối

ưu phương pháp mở rộng RVOT trên từng bệnh nhân, mục tiêu làm giảm tối thiểu

tổn thương cơ thất, hạn chế mức độ hở van động mạch phổi sau phẫu thuật Tác giảKirlin đã đề ra hướng dẫn sau [27].

o Đo đường kính vòng van động mạch phổi trên siêu âm hoặc thông tim

o Tính chỉ số Z của vòng van dựa vào bảng phân bố chuẩn theo BSA

o Nếu Z< - 3, thì nên cắt ngang vòng van và đặt miếng vá xuyên vòngvan

o Chọn kích cỡ miếng vá sao cho khi sau đặt chỉ số Z của vòng van phảinằm trong khoảng từ 0 đến + 2

1.2 Xu hướng hiện nay trong phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot

Các tác giả ở Bệnh viện trung ương Huế và Viện tim Hà Nội có đề cập đếnphương pháp áp dụng chỉ số Z của vòng van động mạch phổi để hướng dẫn quyếtđịnh phẫu thuật Chưa có báo cáo nào về việc tối ưu hóa vòng van động mạch phổibằng cách đặt mảnh vá ngang trên vòng van động mạch phổi

Xu hướng hiện nay, hầu hết các phẫu thuật viên đều dựa vào thang điểm Z đểquyết định bảo tồn vòng van động mạch phổi hay không Vậy thang điểm Z (Zscore) là gì ?

Người ta chứng minh rằng: phân phối đường kính vòng van động mạch phổi

là phân phối chuẩn Tuy nhiên lượng máu qua đó lại phụ thuộc vào cân nặng, chiềucao và lứa tuổi, tức phụ thuộc vào diện tích da (BSA) Vì vậy, ứng với một giá trịđường kính động mạch phổi đo được ở người này là đủ nhưng ở người khác là thiếuhoặc thừa Do đó, người ta phải chuẩn hóa giá trị đường kính động mạch phổi theoBSA Giá trị này gọi là Z, hay thang điểm Z, được tính theo công thức sau:

Z =Đường kính đo được − Đường kính trung bình

Độ lệch chuẩn quanh đường kính trung bình

Trong thực hành lâm sàng, Kirlin và cộng sự đã đưa ra biểu đồ ước lượng giátrị Z và ngược lại dựa vào diện tích cơ thể Sau đây là một số biểu đồ:

Biểu đồ 1.1 Đường kính vòng van ĐMP theo BSA [26]

Biểu đồ 1.2 Đường kính thân ĐMP theo BSA [26]

Biểu đồ 1.3 Đường kính ĐMP phải theo BSA [26]

Biểu đồ 1.4 Đường kính ĐMP trái theo BSA [26]

Có thể nói rằng đặc điểm của RVOT quyết định đến phương pháp phẫu thuật.Hiện tại trên phương diện ngoại khoa, người ta chia RVOT gồm ba thành phần:buồng thoát của thất phải, vòng van động mạch phổivà thân động mạch phổi Buồngthoát thất phải thường hẹp nặng nhất, kế đến là động mạch phổi và ít hẹp nhất làvòng van Cách phân chia này giúp phẫu thuật viên tiếp cận chi tiết hơn khi giảiquyết vấn đề hẹp RVOT bằng phẫu thuật nhằm đạt mục tiêu giảm hẹp và tránh tổnthương quá mức RVOT góp phần làm giảm hở van động mạch phổi sau phẫuthuật[18],[27] Các số liệu báo cáo tại Việt Nam về đặc điểm RVOT ở bệnh nhânTOF được phẫu thuật như sau [8],[4],[5],[6].

1.3 Các phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại Việt Nam

Bảng tóm tắc sau đây cho thấy các cách tiếp cận trong phẫu thuật tứ chứngFallot ở các trung tâm lớn tại Việt Nam

Bảng 1.2 Đặc điểm phương pháp phẫu thuật TOF tại Việt Nam

Nhi đồng 1,

2007-2010, 45 trườnghợp [8]

Bệnh viện Trungương Huế, 2008-

2010, 129 trườnghợp [4]

 Không mở thấtphải: 89,16%

 97,8% có mởrộng buồng thoátthất phải (71,1%

cắt cơ, 26,7% cắt

cơ + mảnh vángang vòng van)

 Phẫu thuật qua

mở nhĩ phải phốihợp với mởĐMP: 58,91%

 Qua đường mởnhĩ phải đơnthuần 41,09%

 42,2% tách dínhmép van.

 75,6% mở rộngđộng mạch phổibằng mảnh vá

 24,4% mảnh vángangvòng van

 26,7% tạo hìnhvan động mạchphổi

 Đóng lỗ thôngliên thất qua ngảvan 3 lá 100%

 Không ghi nhận

tỉ lệ phải đặtTAP

Từ các số liệu trên cho thấy, phẫu thuật TOF tại Việt Nam phản ánh nhữngthay đổi trong quan điểm điều trị của thế giới Mở đầu là phẫu thuật theo phươngpháp cổ điển tại Viện tim TP.HCM Sau đó cũng chính tại đây đã cải tiến điều trị,với việc áp dụng đường tiếp cận qua nhĩ phải - động mạch phổi Về sau, cách tiếpcận này ngày càng phổ biến tại các trung tâm khác Từ tỉ lệ 28,7% các trường hợpđược phẫu thuật qua đường nhĩ phải - động mạch phổi trong những năm 1992-2004tại Viện Tim TP.HCM, cho đến nay tỉ lệ này lên đến 100% tại hầu hết các trung tâm.Đường rạch thất phải tối thiểu chỉ gặp trong các trường hợp hẹp nhiều ở vị trí buồngthoát và phải đặt miếng vá ở vị trí này Tỉ lệ phải đặt TAP cũng giảm dần theo thờigian do những bất lợi mà nó mang lại Xu hướng hiện nay là cố gắng bảo tồn vòngvan động mạch phổi tối đa trước khi quyết định làm TAP

1.4 Vấn đề bảo tồn van động mạch phổi tại Việt Nam

Việc bảo tồn vòng van động mạch phổi phụ thuộc vào đặc điểm của RVOT.Bảng tóm tắt sau đây phần nào cho thấy đặc điểm RVOT ở bệnh nhân TOF tại ViệtNam

Bảng 1.3 Đặc điểm RVOT ở bệnh nhân TOF tại Việt NamNguyễn Cao Minh,

BV Nhi đồng 1,

2007-2010, 45

trường hợp [8]

Nguyễn Thị TuyếtLan, BV Chợ Rẫy,2005-2008, 50trường hợp [6]

Lê Quang Thửu,

BV trung ươngHuế, 2008-2010,

129 trường hợp[4]

Nguyễn Sinh Hiền,Viện Tim Hà Nội,

2004 - 2007, 212trường hợp [5]

PA trung bình83,5±18,5 mmHg

 Hẹp chủ yếu ở vịtrí tại van 78%

 Z của vòng vanĐMP – 1,4 ± 1,4

 Z của thân ĐMP1,6 ± 1,50

 Chênh áp RV-PA

từ 55-90 mmHg,trung bình 65,5 ±10,8 mmHg

 Z của vòng vanĐMP là -2,08 ±2,78

 Z của thân ĐMP là-1,48 ± 1,66

 Z của ĐMP phải là0,48 ± 1,17

 Z của ĐMP trái là0,06 ± 1,41

Việc bảo tồn vòng van động mạch phổi cho thấy có rất nhiều ưu điểm Cáctác giả nhận thấy rằng nó có thể cải thiện được cung lượng tim ngay sau phẫu thuật

vì tránh được tổn thương mạch vành, tránh được hoại tử thất do mở thành thất, giảmmức độ hở van động mạch phổi, giảm nguy cơ suy chức năng thất phải Do đó việcbảo tồn vòng van động mạch phổi bảo vệ được chức năng thất phải tốt hơn[35],[29],[24],[23] và nó ảnh hưởng trực tiếp đến kết quả sớm trong phẫu thuật triệt

để TOF, trong đó có tử vong, rối loạn nhịp và phải phẫu thuật lại

1.5 Vấn đề tử vong sớm

Tử vong sớm được định nghĩa là tử vong khi bệnh nhân còn nằm trong bệnhviện sau phẫu thuật, thay đổi từ 3% đến 20%, tùy thuộc vào thời gian, đặc điểmnhóm bệnh nhân, và từng trung tâm Những báo cáo gần đây cho thấy tỉ lệ này dưới

10%.Ở những Bệnh viện có kinh nghiệm điều trị tỉ lệ này thường dưới 5% Nguyênnhân gây tử vong sớm thường gặp nhất là suy tim, suy hô hấp và xuất huyết Cácyếu tố liên quan đến tử vong sớm bao gồm bệnh nhân phẫu thuật quá sớm trước 2tháng tuổi hoặc quá trễ sau 5 đến 8 tuổi, tỉ lệ áp lực RV/LV lớn hơn 1, thời gianchạy tim phổi nhân tạo kéo dài, tuần hoàn bàng hệ quá nhiều [27] Theo nghiên cứucủa Harm khi tử thiết các bệnh nhân TOF tử vong sớm sau phẫu thuật cho thấy phùphế nang, mô kẽ, xuất huyết phổi lan tỏa [21] Đây có thể là do tác động của chạytim phổi nhân tạo, đặc biệt ở bệnh nhân rất nhạy cảm do tím nặng và đa hồng cầu.

Các số liệu sau 30 năm phẫu thuật tại bệnh viện Mayo Clinic cho thấy tỉ lệsống còn sau phẫu thuật TOF giai đoạn 1955-1960 là 87% so với nhóm chứng là96% Đột tử trễ sau xuất viện là 6% Nguyên nhân của tử vong trễ sau phẫu thuật làsuy tim mãn, rối loạn nhịp Nguyên nhân của đột tử hàng đầu là rối loạn nhịp thất.Yếu tố liên quan mật thiết đến tử vong trễ và đột tử là dãn buồng tim phải, hở phổinặng, phức bộ QRS kéo dài Yếu tố làm giảm nguy cơ tử vong và đột tử là tỉ lệ áplực giữa thất phải / thất trái sau phẫu thuật cao trên 0,7 hoặc bệnh nhân có rối loạnchức năng tâm trương dạng sinh lý bệnh của thất phải hạn chế [31]

Một báo cáo từ Munich với 490 bệnh nhân được theo dõi trên 35 năm sauphẫu thuật cho thấy tỉ lệ đột tử trễ là 3,1% Ở nhóm có tỉ lệ áp lực thất phải/ thấttrái trên 0,7 có tỉ lệ sống còn là 94,4% so với nhóm khác là 83,7% [38]

1.6 Vấn đề rối loạn chức năng tim

Giai đoạn sớm sau phẫu thuật, rối loạn chức năng thất phải có thể gặp vớibiểu hiện giảm co bóp cơ tim, rối loạn chức năng tâm trương với dạng nặng là sinh

lý bệnh của bệnh cơ tim hạn chế Đây là những nguyên nhân chính dẫn đến hộichứng cung lượng tim thấp sau phẫu thuật, ở một số nghiên cứu tỉ lệ hội chứngcung lượng tim thấp lên đến 53-55% [10],[18],[39] Các nguyên nhân thường gặp

là hẹp phổi tồn lưu nặng, tổn thương cơ tim do phẫu thuật hoặc do tác dụng củachạy tim phổi nhân tạo, hở van động mạch phổi nặng

Về trung và dài hạn, chủ yếu gặp rối loạn chức năng tâm thất phải suy timphải nặng có nguyên nhân thường gặp nhất là hở van động mạch phổi nặng, đặt

miếng vá xuyên vòng van Ngược lại là dạng rối loạn tâm trương nặng (dạng cơtim hạn chế) có tỉ lệ lên đến 57% Nguyên nhân của dạng cơ tim hạn chế này chưa

rõ Điều gây ngạc nhiên là dạng bệnh cơ tim hạn chế này lại có ích cho bệnh nhân,tránh dãn thất phải, giảm được hở phổi và giảm được rối loạn nhịp và đột tử[10],[18],[30]

Như vậy ở giai đoạn sớm và giai đoạn trễ sau phẫu thuật, rối loạn tâmtrương thất phải đều có tỉ lệ cao, tuy nhiên tác động đến kết quả điều trị theo haihướng ngược nhau

1.7 Vấn đề rối loạn nhịp và đột tử

Rối loạn nhịp ngay sau phẫu thuật thường gặp nhất là block nhánh phải,JET, block AV hoàn toàn Ít gây tử vong vì dễ phát hiện và điều trị hiệu quả Đốivới block nhánh phải thường không gây rối loạn huyết động gì và cũng không cầnđiều trị [34],[14],[29],[20],[27],[25],[33],[22]

Rối loạn nhịp trễ sau phẫu thuật thường gặp nhất là các dạng nhịp nhanh nhĩhoặc nhịp nhanh thất Tỉ lệ thật sự đến nay chưabiết được Đây là nguyên nhân gâyđột tử chủ yếu, đặc biệt là nhịp nhanh thất Nguyên nhân gây rối loạn nhịp nàychưa rõ, nhưng người ta nghĩ do tổn thương cơ tim gây ra do phẫu thuật, do dãnbuồng tim nặng thứ phát sau hở phổi Người ta thấy rằng sau khi thay van độngmạch phổi ở các trường hợp hở nặng, không những làm tim phải nhỏ lại và còn làmgiảm tần số và mức độ nặng của các rối loạn nhịp nhĩ và thất [28],[37],[22] Cácyếu tố tiên đoán là QRS > 180 ms, hở phổi nặng, dãn tim phải nặng

Sau đây là bảng tóm tắt kết quả phẫu thuật triệt để TOF qua y văn:

Bảng 1.4.Tổng kết y văn kết quả sau phẫu thuật TOF

Sớm sau phẫu thuật Trung và dài hạn

 5-9% so với chứng (đột tử 6%)

 Do suy tim mạn, rối loạn nhịp

 Các yếu tố liên quan: hở phổinặng, dãn thất phải, QRS kéodài

 Các yếu tố làm giảm tử vong:

P (RV/LV)> 0,7 Bệnh cơ timthất phải hạn chế

Rối loạn tâm thu

thất phải

 Thường do hẹp phổi tồnlưu, tổn thương cơ tim dophẫu thuật và do tuần hoànngoài cơ thể kéo dài

 Ít gặp, thường do dãn buồngtim phải nặng, hở phổi nặng

 Là yếu tố quan trọng đưa đếnchỉ định thay van động mạchphổi

Rối loạn tâm

trương thất phải

 Tỉ lệ cơ tim hạn chế 36%

 Do tổn thương cơ tim dophẫu thuật và do tuần hoànngoài cơ thể kéo dài

 Gây hội chứng cung lượngtim thấp, kéo dài thời gianhậu phẫu, có thể tử vongnếu nặng

 Cải thiện tốt trong 2-5 ngày

 Tỉ lệ cơ tim hạn chế 55%

 Nguyên nhân chưa biết rõ

 Có tác dụng tích cực, giảm hởphổi, giảm dãn nở tim, giảm tỉ

lệ đột tử

Rối loạn nhịp  Chủ yếu là JET và block

AV, block nhánh phải

 Block AV hiếm gặp 3-5%

 JET thường gặp và blocknhánh phải rất thường gặp

 Tần xuất thực sự không rõ

 Rối loạn nhịp nhĩ và thấtnhanh

 Gây đột tử, khó tiênđoántrước Yếu tố liên quan: QRSdãn >180ms, hở phổi nặng,dãn buồng tim nặng

1.8 Kết quả phẫu thuật triệt để tại Việt Nam

Tại Việt Nam, Viện Tim TP.HCM là nơi đầu tiên phẫu thuật triệt để tứ chứngFallot Đây cũng là nơi duy nhất báo cáo kết quả dài hạn trên 10 năm sau phẫuthuật với số lượng trên 1000 trường hợp đã được phẫu thuật Tại Bệnh viện Nhiđồng 1, phẫu thuật TOF bắt đầu vào năm 2007, đến nay các kết quả sớm và trunghạn cũng đã được báo cáo

Bảng 1.5 Kết quả phẫu thuật TOF tại Việt NamViện Tim TP.HCM,

1992-2004,1013

trường hợp [1]

Viện Tim Hà nội,2004-2007,212trường hợp [5]

BVTrung ươngHuế, 2008-2010,

129 trường hợp [4]

BV Nhi đồng 1,2007-2011, 50trường hợp [8]

Kết quả sớm sau phẫu thuật, trong thời gian hồi sức và trước khi xuất viện

 Suy thất phải15,6%

 Loạn nhịp tim5,7%

 Chênh áp qua vanđộng mạch phổi

>30 mmHg là15,6%

 Tỉ lệ áp lực thấtphải/thất trái > 0,7

là 15,2%

 Hở van độngmạch phổi là57,5%

 Tử vong 3,88%,

do giảm cunglượng tim chiếm60%

 Chênh áp độngmạch phổi-thấtphải từ 12- 43mmHg, trungbình là

16,31±11,67mmHg

 Tỷ lệ áp lực thấtphải / thất trái0,28- 0,70, trungbình là 0,46 ±0,1

 Tử vong sớm2,2% do giảmcung lượng tim53,3%

 Rối loạn nhịp15,6%

 Phù phổi cấp8,8%

 Chênh áp quavan động mạchphổi 26,9 ± 17,9mmHg

 Hở van độngmạch phổi nhẹ40,9% Trongnhóm có đặt TAP

là 80%

Kết quả trung và dài hạn sau phẫu thuật

10 năm sau phẫu

 0,5% phẫu thuậtlại, do hẹp RVOT

 Không loạn nhịptim khác

 Hở phổi khôngtăng lên so với khi

ra viện

Chưa báo cáo  Tử vong 6,2%

 Hẹp động mạchphổi 53%, chênh

áp 23,3 ± 14,7mmHg Trong đóhẹp trung bìnhnặng 67%

 Hở van độngmạch phổi36,7% Trong đó

có 34% hở trungbình

Số liệu ở Việt Nam chưa nhiều, thời gian theo dõi còn ngắn, ngoại trừ củaViện Tim TP.HCM Các vấn đề trong thời gian sớm sau phẫu thuật cũng tươngđồng với các báo cáo của y văn Những báo cáo trên tập trung vào mô tả kết quảsau phẫu thuật, chưa thấy báo cáo nào đưa ra khuyến cáo mới trong việc xử trívòng van động mạch phổi

Đi vào chi tiết, thấy rằng kết quả sau phẫu thuật còn có những vấn đề sau:

o Ở giai đoạn sớm sau phẫu thuật, tỉ lệ tử vong, phù phổi, hội chứng giảmcung lượng tim có tỉ lệ gần tương đương nhau và cũng tương đương với yvăn

o Tỉ lệ hở van động mạch phổi sớm đặc biệt cao trong các trường hợp cóđặt miếng vá xuyên vòng van động mạch phổi, lên đến 80% [8]

o Can thiệp lại sớm sau phẫu thuật, chủ yếu do hẹp phổi nặng tồn lưu

o Suy tim phải, hở phổi và hẹp phổi là những vấn đề sớm sau phẫu thuậtchính, liên quan đến tử vong và hồi phục sau phẫu thuật.

o Hẹp, hở van động mạch phổi, dãn tim phải cũng là các vấn đề trung vàdài hạn của bệnh nhân TOF được phẫu thuật triệt để

1.9 Vấn đề bảo tồn vòng van động mạch phổi

Nghiên cứu của Kirlin cho thấy tử vong ở nhóm có đặt miếng vá xuyên vòngvan động mạch phổi (TAP) là 4,1% so với 1.4% ở nhóm không đặt Tại thời điểm

20 năm sau phẫu thuật, đặt TAP tiên đoán được 7% bệnh nhân phải phẫu thuật lại

do các vấn đề liên quan tim phải [25]

Tỉ lệ hở van động mạch phổi sau phẫu thuật cao, ở một số nghiên cứu lênđến 80%, đặc biệt cao ở các trường hợp có đặt miếng vá xuyên van động mạch phổi[36]

Kết quả báo cáo từ Viện Tim TP.HCM cũng cho thấy xẻ vòng van độngmạch phổi là một yếu tố dự báo tử vong hậu phẫu sớm và giảm cung lượng timnặng và sau đó cần phải mở xương ức [1]

Để tránh ảnh hưởng của mức độ nặng của bệnh lên việc đánh giá bảo tồnvòng van có lợi hay không, tác giả Glen S Vab Asdell chỉ phân tích so sánh kết quảgiữa hai nhóm có đặt và không đặt TAP có đặc điểm giải phẫu tương đồng nhau.Tác giả này nhận thấy bệnh nhân được bảo tồn vòng van động mạch phổi có điểm

số dùng vận mạch thấp hơn và có độ bão hòa oxy ở máu tĩnh mạch chủ trên tốt hơntrong giai đoạn sớm sau phẫu thuật Chênh áp sau ngang qua van động mạch phổisau phẫu thuật giữa hai nhóm có đặt và không đặt TAP không đáng kể, lần lượclà

12 mmHg và 19 mmHg Theo dõi sau 17 tháng cho thấy chênh áp qua RVOT ở hainhóm không khác biệt Tuy vậy hở phổi ở nhóm bảo tồn vòng van thấp hơn, mức

độ giãn thất phải ít hơn [18]

Tuy nhiên cũng còn một số ý kiến tranh luận về vấn đề này Tác giảd’Udekem nhận thấy rằng không có khác biệt nào về mức độ hở phổi và dãn timphải khi so sánh hai nhóm được đặt TAP và không đặt TAP [41]

Từ lợi ích của việc bảo tồn vòng van động mạch phổi, nhóm nghiên cứukiên định theo mục tiêu này kết hợp với việc đặt mảnh vá ngang qua vòng vanđộng mạch phổi với kỳ vọng sẽ tối ưu hóa vòng van động mạch phổi.

1.10 Kỹ thuật tối ưu hóa vòng van

Trong phẫu thuật tứ chứng Fallot, đối với những trường hợp phẫu thuật viênquyết định bảo tồn vòng van thì việc đặt mảnh vá trên động mạch phổi với điểm kếtthúc ngay trên vòng van sẽ làm cho khẩu kính của nó hẹp lại đáng kể bởi các mũikhâu liên tục Thực tế lâm sàng cho thấy việc này làm hẹp khẩu kính từ 1-2mm, đểtránh việc này, nhóm phẫu thuật nghĩ rằng: việc đặt miếng vá ngang bên trên vòngvan động phổi với điểm kết thúc ngay trên phần phễu thất phải cách vòng và 10 -15mm không những loại trừ nguy cơ gây hẹp mà còn mở rộng thêm khẩu kínhvòng van động mạch phổi Bên cạnh đó thì việc gọt thật mỏng phần buồng thoát từbên trong không những làm cho phần buồng thoát rộng tối đa mà còn tạo cho phần

phẫu này như một lá van nhân tạo tự thân Cần hiểu thêm rằng, nếu mảnh vá động

mạch phổi không đặt ngang trên vòng van động mạch phổi trùm qua phần phễu đãđược gọt mỏng từ bên trong thì phần này sẽ chuyển động nghịch thường khi tim cobóp Điều này làm tăng nguy cơ suy thất phải và hở van động mạch phổi nặnghơnsau mổ Về lâu dài, giảm nguy cơ hẹp vòng van động mạch phổi do việc khâu trênvòng van sẽ gây sẹo co rút, chích hẹp dần dần vòng van

Kỹ thuật này được mô tả tóm tắc như sau:

- Các bước tiến hành ban đầu tương tự các trường hợp phẫu thuật tứ chứngFallot thông thường

- Sau khi cho dung dịch liệt tim, buồng thoát thất phải (RVOT) được mởrộng tối đa qua đường van 3 lá, đặc biệt thành trước phễu thất phải ngaydưới van ĐMP được gọt mỏng nhất có thể

- Mở dọc thân ĐMP từ vị trí ống động mạch sau khi cắt rời khởi quaiĐMC lên đến ngay trên vòng van ĐMP, có thể mở rộng sang hai bênsong song với vòng van đến 1/3 – 1/2 chu vi (hình 1.1) hoặc không Táchdính mép van để mở vòng van, mở rộng hai nhánh phải và trái tương ứng

với BSA của bệnh nhân Qua lỗ mở van ĐMP có thể làm rộng thêmRVOT và làm mỏng thêm phần phểu thất phải.

- Đo que Hegar và đánh dấu vị trí cần tối ưu hóa vòng van ngay trên phầnphễu thất phải Về phương diện hình học, vị trí này cách vòng van ĐMP

về phía mỏm tim một đoạn có chiều dài là b (mm).Khi đó thiết diện vòngvan ĐMP tân tạo là cạnh huyền của tam giác vuông Do đó, nếu đường

kính vòng van ĐMP là a (mm) thì đường kính vòng van ĐMP tân tạo là

√a2+ b2(hình 1.2) Tác giả sử dụng đường kính ĐMP tân tạo làm cở sở

để tính chỉ số Z, có nghĩa là chỉ số Z vòng van ĐMP trong lô nghiên cứu

này đã được hiệu chỉnh theo đường kính vòng van ĐMP tân tạo.

- Lỗ thông liên thất được đóng bằng mảnh vá nhân tạo hoặc màng ngoàitim

- Mảnh vá thân ĐMP được khâu vào phần mở rộng của hai nhánh lên đến

vị trí ĐMP được mở rộng sang hai bên Từ hai vị trí này, mảnh vá đượckhâu với phần phễu thất phải đến vị trí cần tối ưu đã được đánh dấu (hình1.3)

- Kiểm tra lại vòng van bằng que Hegar qua đường van 3 lá

- Đuổi khí tim trái và cho tim đập lại

- Các bước còn lại như một trường hợp phẫu thuật Tứ chứng Fallot thôngthường

Hình 1.1 Mở dọc thân động mạch phổi [Nguồn: tác giả]

Hình 1.2 Thiết diện đứng dọc qua van động mạch phổi [Nguồn: Tác giả]

a

b

\

Hình 1.3 Vị trí mảnh vá [Nguồn: Tác giả]

Hình 1.4 Miếng vá thân động mạch phổi [Nguồn: Tác giả]

Như vậy, việc đặt mảnh vá thân động mạch phổi ngang trên vòng van độngmạch phổi với điểm kết thúc ngay trên phần phễu thất phải cách vòng vanmộtkhoảng như hình 1.4 có những ưu điểm sau:

- Không làm hẹp thêm vòng van động mạch phổi mà ngược lại có khuynhhướng mở rộng thêm (hình 1.5)

- Giảm nguy cơ suy tim phải do triệt tiêu vận động nghịch thường ở phầnphễu động mạch phổi

- Giảm nguy cơ hở van động mạch phổi do bảo tồn được van và phần phễuđộng mạch phổi hoạt động như một lá van nhân tạo (hình 1.6)

- Tạo điều kiện để van và vòng van phát triển tự nhiên

- Giảm nguy cơ hẹp vòng van sau này do xơ hóa Tuy nhiên việc này cần

có nghiên cứu lâu dài

Bên cạnh nhưng ưu điểm trên, kỹ thuật này cũng gặp một số khuyết điểm:

- Bất thường mạch vành lớn chạy ngang qua phần phẫu Trong trường hợpnày thì việc tối ưu hóa vòng van kết thúc phía trên vị trí mạch vành chạyngang qua Bất thường các nhánh nhỏ của mạch vành chạy ngang quaphần phễu thì không gặp khó khăn khi ứng dụng kỹ thuật khâu songsong

- Thiểu sản phần phểu thất phải

Hình 1.5 Van ĐMP ở kỳ tâm thu [Nguồn: Tác giả]

Hình 1.6 Van ĐMP ở kỳ tâm trương [Nguồn: Tác giả]

1.11 Vấn đề chênh áp ngang qua van động mạch phổi

Như đã trình bày ở trên, việc nạo cơ buồng thoát thất phải (outlet) quá mức

sẽ gây mất chức năng co bóp vùng này, góp phần gây hở phổi nặng Lâu dài sẽ gâydãn tim phải và suy chức năng tâm thu, kéo theo là khả năng rối loạn nhịp và đột tửcao Ngược lạinếu nạo cơ mức độ vừa phải, để lại chênh áp qua van động mạchphổi sẽ tránh được nguy cơ này, nhưng lại đối mặt với nguy cơ hẹp tồn lưu cao.Người ta cho rằng nếu còn hẹp tồn lưu thì lâu dài gây dầy thất phải thứ phát, chứcnăng tâm thu thường tốt, nhưng chức năng dãn nở bị ảnh hưởng nhiều [18],[27]

Trong báo các về kết quả phẫu thuật TOF sau 30 năm theo dõi, các tác giả ởMayo Clinic và ở Munich đều cho thấy rằng tỉ lệ áp lực thất phải/ thất trái trên 0.7

có tỉ lệ sống còn cao hơn và tỉ lệ đột tử thấp hơn so với nhóm khác [31],[38]

Nhận định chung thì tương đối rõ ràng, tuy vậy chưa có báo cáo nào chỉ rõ

để chênh áp tồn lưu ngang van động mạch phổi bao nhiêu là vừa đủ

Tác giả Kirlin có đề ra phương pháp tiếp cận giải quyết chỗ hẹp RVOT dựavào chỉ số Z [27] Nếu Z nhỏ hơn -3, thì đặt TAP Mục tiêu đạt được là Z của vòngvan sau đặt nằm trong khoảng từ 0 đến +2 Tuy vậy chưa có báo cáo nào đánh giáhiệu quả của hướng dẫn này đối với các vấn đề sau phẫu thuật.

1.12 Vấn đề thời điểm phẫu thuật

Thời điểm phẫu thuật tối ưu thay đổi tùy mức độ nặng của bệnh [17] ThểTOF nhẹ, hẹp đường thoát thất phải ít, có thể phẫu thuật khi trẻ được 1-2 tuổi Thểnặng, tím nhiều, hẹp đường thoát thất phải nhiều, cần phẫu thuật sớm từ 3 đến 6tháng tuổi Phẫu thuật sớm có ưu điểm làm giảm mức độ dầy thất phải và xơ hóanội mạc thất phải, nên sau phẫu thuật chức năng và hình dạng thất phải cũng như hệmạch máu phổi có cơ may trở về bình thường tốt hơn [13],[18],[17],[16],[11] Tuynhiên thời điểm phẫu thuật còn tùy thuộc vào khả năng của từng trung tâm Nghiêncứu này chỉ chọn những bệnh nhân từ 06 tháng tuổi trở lên

2 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN

CỨU

2.1 Thiết kế nghiên cứu

Can thiệp không nhóm chứng

2.2 Đối tượng nghiên cứu

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh

Tất cả các trường hợp được chẩn đoán Tứ chứng Fallot có giá trị Z củavòng van động mạch phổi từ -3 đến 0 trong lúc phẫu thuật với độ tuổi ≥

6 tháng tại thời điểm phẫu thuật

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Tử vong do shock nhiễm trùng

- Tử vong do rối loạn đông máu2.1.3 Cỡ mẫu

Vì đây là nghiên cứu can thiệp không nhóm chứng nên chúng tôi nhậnvào lô nghiên cứu tất cả các trường hợp thỏa tiêu chuẩn chọn bệnh vàkhông phạm phải tiêu chuẩn loại trừ

2.1.4 Các biến số cần quan tâm

- Hở vanđộng mạch phổi sau phẫu thuật

- Hẹp van động mạch phổi tồn lưu

- Áp lực thất phải, thất trái, động mạch phổi

- Đường kính động mạch phổi sau khi hiệu chỉnh (sau phẫu thuật)

- Suy tim phải (dãn buồng tim phải, co bóp kém)

- Biến chứng: tử vong sớm, phù phổi, rối loạn nhịp2.1.5 Qui trình chọn bệnh

QUY TRÌNH THỰC HIỆN NGHIÊN CỨU

- Ký cam đoan phẫu thuật / truyền máu

- Thông tin về việc tham gia nghiên cứu

- Tắm trước phẫu thuật

- Bilan tiền phẫu

- Chuẩn bị vật tư, Trang thiết bị cần thiết

- Gọt mỏng phần phẫu ĐMP từ bên trong

- Xẻ mép van ĐMP

- Đánh giá cấu trúc van ĐMP

- Đo lại vòng van ĐMP bằng que Hegar nếu Z > -3

Hoãn mổ

Chọn vào lô nghiên cứu

Tử vong do nguyên nhân khác Loại khỏi nghiên cứu

2.3 Thu thập số liệu

Số liệu được thu thập tại khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi Đồng 1 Thành

Phố Hồ Chí Minh với các biến số như sau:

Bảng 2.1 Các biến liên quan đến biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng

Tên biến Loại biến Định nghĩa, cách đo

Tuổi lúc phẫu thuật (tháng) Liên tục Ngày phẫu thuật – Ngày sinh

BSA (m2) Liên tục Diện tích da cơ thể dựa vào cân nặng và

chiều cao

SpO2 (%) Liên tục Đo độ bão hòa oxy máu mao mạch, cả

chi trên chi dưới và lấy trung bìnhSuy tim (có/ không) Nhị giá Theo tiêu chuẩn chẩn đoán và phân độ

suy tim của Ross (xem mục 2.4.2)Mức độ suy tim Định danh

Bảng 2.2 Các biến số đo trên siêu âm đánh giá nhĩ phải.

Tên biến số Loại biến Định nghĩa, cách đo

Dãn nhĩ phải (có/không) Nhị giá So kích thước của nhĩ phải

của bệnh nhân lớn hơn kíchthước nhĩ phải chưa tínhtheo BSA

Bảng 2.3 Các biến số đo trên siêu âm sau mổ đánh giá thất phải và ĐMP

Tên biến số Loại biến Định nghĩa, cách đo

Bề dầy thành thất/BSA (mm/m2) Liên tục Vị trí đo và cách đo theo

hướng dẫn của ASE năm2010

Đường kính buồng thoát / BSA (Z score) Liên tục

Đường kính van ĐMP / BSA (Z score) Liên tục

Đường kính thân ĐMP /BSA (Z score) Liên tục

Đường kính ĐMP phải /BSA (Z score) Liên tục

Đường kínhĐMP trái/BSA (Z score) Liên tục

Z của vòng van 3 lá Liên tục So sánh giá trị đo của mỗi

thành phần với đường phânphối chuẩn theo BSA, từ đótìm giá trị Z tương ứng(kirlin)

4/4 Dựa vào mức độ phụtngược của dòng hở van 3 látrên siêu âm, ở mặt cắt 4buồng từ mỏm

Chênh áp qua van 3 lá (mmHg) Liên tục Cách đo theo hướng dẫn

của ASE năm 2010Mức độ hở van ĐMP (nhẹ, trung bình, nặng) Thứ tự

Chênh áp qua van ĐMP(mmHg) Liên tục

Bảng 2.4 Các biến số liên quan phẫu thuật

Tên biến số Loại biến Định nghĩa, cách đo

Thời gian gây mê (phút) Liên tục Tính từ thời điểm bắt đầu

cho đến thời điểm chấmdứt, dựa trên phiếu tườngtrình gây mê, chạy tim phổinhân tạo

Thời gian chạy CPB (phút) Liên tục

Thời gian kẹp ĐMC (phút) Liên tục

Số lần cho thuốc liệt tim Thứ tự Dựa trên hồ sơ bệnh án

Tai biến trong lúc phẫu thuật Nhị giá Có/ không, dựa vào hồ sơ

bệnh án

Dựa trên hồ sơ bệnh án,gồm các giá trị sau: ngưngtim, rung thất, JET, rối loạnnhịp khác

Đường kính vòng van ĐMP Liên tục

Khi phẫu thuật viên đo trựctiếp bằng que Hegar / dựatrên hồ sơ bệnh án

Đặt miếng vá thân ĐMP trùm qua phần

phễu so với vòng van (mm) Liên tục Dựa trên hồ sơ bệnh án

Giải phẫu van động mạch phổi Định danh

Dựa trên hồ sơ bệnh án,gồm các giá trị sau: haimảnh, ba mảnh, vòmHình thái học (mềm mại / dày) Nhị giá Đánh giá dựa vào trực quanTách dính mép van (có / không) Nhị giá Dựa trên hồ sơ bệnh ánBất thường mạch vành ngang qua vùng

phễu ĐMP (có / không) Nhị giá Dựa trên hồ sơ bệnh án

Chênh áp ngang van(mmHg) Liên tục Đo trực tiếp

Hở phổi sau phẫu thuật(có/không) Nhị giá

Được xác định có hở phổikhi trên siêu âm kỳ tâmtrương có dòng phụt ngược

từ động mạch phổi vàothất phải

Có ba giá trị: nhẹ, trungbình và nặng Được xácđịnh trên siêu âm

- Nhẹ khi chỉ có dòng phụtngược từ gốc ĐM phổivào thất phải

- Nặng khi dòng phụtngược từ hai nhánh ĐMphổi vào thất phải, chênh

áp dòng phụt ngược tạivan ĐM phổi < 5 mmHg

- Trung bình: nằm giữanhẹ và nặng

Co bóp thất phải / siêu âm Định danh

Dựa vào hồ sơ bệnh ánđược kết luận bởi Bác sĩ timmạch trực tiếp làm siêu âm

2.4 Một số định nghĩa biến số khác

2.4.1 Mức độ mở rộng của RVOT, tính theo chỉ số Z [26],[27]

Dựa vào siêu âm vào ngày thứ nhất sau phẫu thuật, đo đườngkínhtừng thành phần RVOT, rồi tính chỉ số Z dựa vào bảng phân bốtheo diện tích da

2.4.2 Suy tim

Dựa theo tiêu chuẩn chẩn đoán và phân loại suy tim theo Ross [3]

- Độ I: Không giới hạn hoạt động hoặc không triệu chứng.

- Độ II: Khó thở khi gắng sức ở trẻ lớn Không ảnh hưởng đến sự

phát triển Khó thở nhẹ hoặc đổ mồ hôi khi bú ở trẻ nhũ nhi

- Độ III: Khó thở nhiều hoặc đổ mồ hôi nhiều khi bú hay khi gắng

sức.Kéo dài thời gian bữa ăn kèm chậm phát tiển do suy tim

- Độ IV: Có các triệu chứng ngay cả khi nghỉ ngơi với thở nhanh,

thở co kéo, thở rên hay vã mồ hôi

2.4.3 Dãn thất phải

Dựa trên siêu âm, ta có hai giá trị là có và không [19],[26],[27].Tiêu chuẩn dãn thất phải dựa trên siêu âm tim, được xác định khi có mộttrong các tiêu chuẩn sau đây:

- Giá trị Z của vòng van 3 lá lớn hơn 2

- Đường kính ngang đáy tim và giữa tim, chiều dọc thất phải đotrên siêu âm lớn hơn giá trị tương ứng so với thất trái

- Mỏm tim tạo bởi thất phải

- Vách liên thất phồng sang trái cả trong kỳ tâm thu lẫn tâmtrương

2.4.4 Hẹp van động mạch phổi tồn lưu

Xác định trên siêu âm [12]

- Được định nghĩa có hẹp phổi khi chênh áp qua RVOT > 10mmHg

- Hẹp nhẹ khi chênh áp < 40 mmHg hoặc áp lực thất phải < ½ áplực thất trái

- Hẹp trung bình khi chênh áp 40 – 70 mmHg hoặc áp lực thấtphải từ 50– 75% áp lực thất trái

- Hẹp nặng khi chênh áp > 70 mmHg hoặc áp lực thất phải > 75%

áp lực thất trái

2.4.5 Suy tim [3]

Có hai giá trị: có/không

Có khi được xác định khi:

- Bệnh nhân có suy tim theo Ross

- Biểu hiện ứ trệ tuần hoàn tim phải: gan to, CPV > 10 mmHg, dãntim phải

- Nhĩ trái bình thường, không hở hai lá nặng, EF thất trái bìnhthường

- Suy tim phải được chia nhóm dựa vào nguyên nhân như sau:

- Bệnh cơ tim thất phải dạng hạn chế

- Do quá tải thể tích thứ phát sau hở phổi nặng: có triệu chứng suytim, EF thất phải bình thường, không có dạng sinh lý cơ tim hạnchế

- Do quá tải áp lực thứ phát sau hẹp phổi tồn lưu: có triệu chứngsuy tim, EF thất phải không giảm, hẹp động mạch phổi nặng

- Do nhiều nguyên nhân: phối hợp các dạng trên

2.4.6 Biến chứng sau phẫu thuật:

- Tử vong sớm: tử vong do nguyên nhân tim mạch liên quan đếnTOF, trong thời gian nằm viện sau phẫu thuật (nằm viện donguyên nhân tim mạch)

- Phù phổi cấp: trong thời gian hậu phẫu, xác định bằng X quangphổi thẳng

- Hội chứng cung lượng tim thấp trong thời gian hậu phẫu đượcchẩn đoán dựa vào các tiêu chuẩn sau [15],[40]

o Tri giác: hôn mê, lơ mơ hay kích thích

o Sinh hiệu: chi lạnh, nhịp nhanh hay chậm so với tuổi, thởnhanh, tụt huyết áp theo tuổi và giới, mạch nhẹ, mạch ngoại

vi nhẹ, khó bắt, xanh tái, thời gian phục hồi màu da > 3